眼肌型重症肌无力治疗进展共39页
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《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力课件PPT
康复训练
肌肉力量训练
针对患者具体情况制定训练计 划，逐步加强肌肉力量。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训 练，提高生活质量。
语言康复训练
针对患者语言障碍进行康复训 练，提高语言表达能力。
心理康复训练
关注患者心理健康，提供心理 支持，帮助患者树立信心。
心理支持
建立信任关系
与患者建立良好的信任 关系，倾听患者诉，
康复治疗
对患者进行康复训练和心理辅导，提高其生 活质量和社会适应能力。
药物治疗
根据患者的具体情况，制定个性化的药物治 疗方案，控制病情发展。
监测与评估
定期对患者的病情进行监测和评估，及时调 整治疗方案，控制病情进展。
公共卫生视角下的重症肌无力
疾病负担
监测与报告
了解重症肌无力对公众健康造成的负担， 制定相应的防控策略。
重症肌无力的治疗
药物治疗
01
02
03
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡啶斯明，可抑制胆 碱酯酶活性，缓解症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素、环磷酰胺 等，用于控制疾病进展和 减轻症状。
免疫调节剂
如免疫球蛋白、胸腺素等 ，用于调节免疫功能，控 制疾病。
手术治疗
胸腺切除术
适用于伴有胸腺增生的患者，可 减轻症状并降低复发率。
症状
常见症状包括眼睑下垂、视力模糊、复视、斜视等，严重时可能导致吞咽困难 、呼吸困难等症状。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确，但多数研究认为与自身免疫、遗传、环境 因素等有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制主要是由于神经-肌肉接头处的突触后膜受损，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递，引起肌肉无力。
眼肌型重症肌无力治疗进展(指南截取)
胸腺摘除手术治疗
• 确诊胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术，而不 考虑重症肌无力的严重程度，早期手术治 疗可以降低肿瘤扩散的风险 • 不伴胸腺瘤MG患者，轻型者（Osserman 分型Ⅰ-Ⅱ）不能从手术中获益，而相对较 重患者（Osserman分型Ⅱb-Ⅳ）特别是全 身型合并乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌 无力患者则可能在手术后临床症状得到改 善或缓解
分型
MGFA分型 • 2000年美国重症肌无力协会（MGFA）提 出新临床分型，比Osserrman分型更细致客 观
分型
临床表现
I型
II型 IIa IIb III型 IIIa IIIb IV型 IVa IVb IV型
任何眼肌无力， 可伴有眼闭合无力，其他肌群力正常
无论眼肌无力的程度，其他肌群轻度无力 主要累及四肢或(和)躯干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累 主要累及咽喉肌(和)呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌或（和）躯干肌受累 无论眼肌无力的程度，其他肌群中等无力 主要累及四肢肌和躯干肌，可有同等程度以下咽喉肌受累 主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌或（和）躯干肌受累 无论眼肌无力的程度，其他肌群重度无力 主要累及四肢肌或（和）躯干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累 主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌或（和）躯干肌受累 气管插管伴或不伴机械通气（除外术后常规使用），无插管的鼻饲病例为IVb期。
眼肌型鉴别诊断
脑干病变
• 如滑车、外展和部分动眼神经麻痹、核间 性眼肌麻痹、一个半综合征等 • 眼外肌麻痹，可伴有相应的中枢神经系统 症状和体征 • 脑干诱发电位可有异常 • 头颅MRI检查有助于诊断
眼肌型鉴别诊断
Graves眼病
• 属于自身免疫性甲状腺病 • 限制性眼外肌无力不伴眼睑下垂，可有眼 睑退缩症状 • 眼眶CT显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进 或减退
重症肌无力危象的治疗PPT课件
等）； ②停用诱发加重的药物（如洁霉素）； ③减少激素剂量。
3.γ球蛋白：蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注，连用5天
4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4 次
5.换血疗法：放血300-400ml，输血 300-400ml，或换血浆疗法
通过以上5项措施，力争免作气管插管 或气管切开
重症肌无力危象的治疗
定义
MG患者在患病过程中突然发生的 严重的呼吸困难
分型
1.肌无力危象 2.胆碱能危象 3.反拗性危象
诱因
1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累
5.药物 6.手术 7.外伤 8.精神刺激
治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因： ①尽内滴入 11.拔管后继续用激素，化疗或放
疗、手术。
• 6.气管插管、气管切开、使用人工
• 呼吸器
• 指征：
• ①严重的呼吸困难；
• ②肌注新斯的明无改善；
• ③血氧分析PO2<50mmHg，
•
PCO2>50mmHg，PH<7.25
• 7.暂停抗AchE剂3-4天
8.甲强龙1000mg，静注，qd×3 9.CTX 1000mg，静注，qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感
3.γ球蛋白：蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注，连用5天
4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4 次
5.换血疗法：放血300-400ml，输血 300-400ml，或换血浆疗法
通过以上5项措施，力争免作气管插管 或气管切开
重症肌无力危象的治疗
定义
MG患者在患病过程中突然发生的 严重的呼吸困难
分型
1.肌无力危象 2.胆碱能危象 3.反拗性危象
诱因
1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累
5.药物 6.手术 7.外伤 8.精神刺激
治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因： ①尽内滴入 11.拔管后继续用激素，化疗或放
疗、手术。
• 6.气管插管、气管切开、使用人工
• 呼吸器
• 指征：
• ①严重的呼吸困难；
• ②肌注新斯的明无改善；
• ③血氧分析PO2<50mmHg，
•
PCO2>50mmHg，PH<7.25
• 7.暂停抗AchE剂3-4天
8.甲强龙1000mg，静注，qd×3 9.CTX 1000mg，静注，qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感
眼肌型重症肌无力临床特点及误诊分析
诊 断 吉 兰一 雷 综 合 征 要 仔 细 了 解 患 者 发 病 过 程 ， 床 巴 临 表 现 的 多 样 性 以 复 杂 性 ， 好 全 面 体 格 检 查 、 关 影 像 检 查 做 相 和 实 验 室 检 查 ， 合 临床 特 征 ， 结 病情 呈 进 行 性 发 展 ， 侧 症 状 双 相 对 称 ， 觉 障碍 的存 在 ， 神 经 受 累 表 现 ， 情 逐 步得 到 恢 感 脑 病 复 ， 自主神 经 功 能 障碍 存 在 等 。腰 穿 脑 脊 液 蛋 白 一 细 胞 分 有 离 有 助 于 诊 断 ， 要 反 复 查 看 ， 要 早 期 做 Ｆ波 和 多 根 神 经 且 还 检查 ， 这样 可 以 降低 吉 兰一 巴雷 综 合 征 的误 诊 率 。
眼 肌 型 重症 肌无 力 的 常见 症状 是 上 睑下 垂 、 肌 麻 痹 和 眼 复 视 。这些 症状 可 单 独 或 同 时 出 现 。 而 这 些 症 状 亦 是 某 些 颅 内 神 经病 变 、 瘤 和 肌 源 性 病 变 的 共 有 表 现 。如 果 对 眼 肌 肿
压史 ， 药 血 压 控 制 良 好 ， 糖 尿 病 史 。体 检 ： 身 情 况 良 服 无 全 好 。视 力 Ｒ ０８ Ｉ ０ ６ ． ， ． 。第 一 眼 位 ： 眼 内斜 约 ＋ １。 左 眼 左 ５， 外 转 轻 度 受 限 ， 余 各 方 位 活 动 自如 。 眼 眶 Ｃ 无 异 常 ， 其 Ｔ 颅 脑 Ｃ 腔 隙性 脑 梗 死 。注 射 新 斯 的 明 后 复 视 消 失 ， 断 为 重 Ｔ： 诊
某 医 院诊 为“ 甲状 腺 功 能 低 下 ” 口 服 甲状 腺 素 片 ， 状 无 改 ， 症 善 。 因左 眼 角膜 畸 形 突 出 、 痛 ， 我 院 要 求 手 术 治 疗 。入 疼 来
重症肌无力诊疗现状进展荟萃(2024年)
一项来自印度的开放标签试验比较了IVIG（400mg/kg/天，共5天）和膜型PLEX（40mL/kg/隔 日，共5个疗程）在MG危象（MC）中的疗效。该研究中17例患者共发生了44次MC，其中有15次 使用了IVIG，有8次使用了PLEX，感染是导致MC的最常见原因（61.4%）。IVIG组患者的平均年龄 高于PLEX（P=0.02），其他基线特征基本一致。结果显示，IVIG组所需机械通气时间较PLEX组更 长（17.47±11.32天 vs 7.38±7.40天；P=0.018），但两组住院时间和达到恶化前状态的时间无显 著差异。在不良反应方面，IVIG组出现过敏反应的概率为6.7%，出现肌酐升高的概率为13.3%，其 中1次治疗时患者需停止治疗。在PLEX治疗过程中出现短暂的血压下降的概率为50%，但不需要停 止治疗。该研究表明，与IVIG相比，膜型血浆置换可缩短MC的机械通气时间，在血浆置换过程中 血压监测非常重要。
ME＆MG是一项在美国、加拿大开展的开放分散研究，其中纳入了199名全身型重症肌无力 （gMG）患者，均使用ME&MG openTM数字工具完成每月的问卷调查。本次EAN大会上公布了基 于该研究的电子患者报告结果（EPROS）和潜在影响因素描述的gMG给患者造成的影响。199名参 与者中有65%为女性，平均年龄57±16岁。结果显示，在所有参与者中，PHQ-8（6.5±5.1）、ISI （9.0±6.0）、慢性疼痛（2.5±2.4）、MG-ADL（5.2±3.7）、MG QOL-15R（12.0±8.0）基线评 分可表明gMG对患者生活有显著影响。当疾病控制不充分时，PHQ-8（9.8±4.0，P<0.05）、MGADL（10.6±3.2，P<0.0001）、MG-QOL-15R（21.0±6.0，P<0.01）评分显著高于对照组。与工 作或失业患者相比，不能工作患者的PHQ-8（10.0±5.0，P<0.05）和MG-QOL-15R（20.0±5.7， P<0.001）评分显著增加。这与此前报道保持一致，未来将继续通过纵向分析确证ME&MG openTM数字工具收集EPROS的可靠性。
ME＆MG是一项在美国、加拿大开展的开放分散研究，其中纳入了199名全身型重症肌无力 （gMG）患者，均使用ME&MG openTM数字工具完成每月的问卷调查。本次EAN大会上公布了基 于该研究的电子患者报告结果（EPROS）和潜在影响因素描述的gMG给患者造成的影响。199名参 与者中有65%为女性，平均年龄57±16岁。结果显示，在所有参与者中，PHQ-8（6.5±5.1）、ISI （9.0±6.0）、慢性疼痛（2.5±2.4）、MG-ADL（5.2±3.7）、MG QOL-15R（12.0±8.0）基线评 分可表明gMG对患者生活有显著影响。当疾病控制不充分时，PHQ-8（9.8±4.0，P<0.05）、MGADL（10.6±3.2，P<0.0001）、MG-QOL-15R（21.0±6.0，P<0.01）评分显著高于对照组。与工 作或失业患者相比，不能工作患者的PHQ-8（10.0±5.0，P<0.05）和MG-QOL-15R（20.0±5.7， P<0.001）评分显著增加。这与此前报道保持一致，未来将继续通过纵向分析确证ME&MG openTM数字工具收集EPROS的可靠性。
眼肌型重症肌无力研究进展及临床问题
临床类 型 ， 我 国 Ｏ 在 ＭＧ发 病 率 较 高 。ＯＭＧ 患 者 表现 的眼外肌无 力 （ 如上 睑下垂 ） 以直 观地 显 示 可 ＭＧ患者 的表征 特点 ， 以及 表现 为晨轻 暮重 或活 动 后加重 与休 息 后缓 解 的病 态 疲 劳特 征 。与延 髓 肌
或呼吸 肌受累 的 ＭＧ患者 相 比 ， ＯＭＧ 的 诊 断 更 为
在 重症 肌 无 力 （ ＭＧ） 者 中 眼 肌 型 重 症 肌 无 患
力 （ ｃ ｌｒｍｙ ｓｈ ｎ ａｇ ａ ｉ，ＯＭＧ） 最 常 见 的 ｏ ｕａ ａ ｔ ｅ ｉ ｒ ｖｓ 是
２ ￣４ 岁 ， 性 占优 势 ， 二 高峰 为 ６ ～８ ０ ０ 女 第 ０ ０岁 ， 男
女 发 病 几 率 均 等 。 （ ） 纯 眼 外 肌 受 累 多 见 ：５ ０ ３单 １ ２ 病 例 中 Ｉ型 为 主 占 ６ ． ，Ｉ ７１ Ｉａ型 占 ９ ３ ，Ｉｂ ． １
高 峰 。这 与 国 内报 道 接 近 ， 明 我 国 以儿 童 期 发 病 表
２ Ｏ ＭＧ 的 临床 表 现
ＯＭＧ 患 者 发 生 频 率 最 高 的 症 状 为 上 眼 睑 下 垂 和 复 视 。很 多 患 者 会 一 直 表 现 为 上 眼 睑 下 垂 和 复 视 ， 度 的上 眼 睑 下 垂 往 往 会 被 忽 视 ， 一 旦 发 轻 而
女和 老年男性 的疾病 ” 临床证 据可 能来源 于此 。 的
１ ～５ ， ８ ９ 在全 身 型 ＭＧ 中 ８ ～９ 伴 有 眼 ５ ０ 肌受 累 。分析 作者单 位 １ ８ —３ ０ ６０ ９ ７０ —２ ０ １收 治 的 １２ ５ ０例 ＭＧ患 者 的资料 ， 有 如 下 特点 ： １ 性 别 具 （） 差异较 小 ： １ ２ 在 ５ ０例 患 者 中男 ： 一１： ． ８ 与 女 １１ ，
陈氏经验方治疗眼肌型重症肌无力的临床观察
陈氏经验方治疗眼肌型重症肌无力的临床观察邹月兰;陈济东;金慧莉【摘要】目的：观察陈氏经验方对眼肌型重症肌无力（OMG）患者的疗效。
方法：收集2012年12月至2015年1月在上海市眼病防治中心诊断为OMG，且辨证为脾肾阴虚证的患者60例，随机数字表法分为治疗组和对照组，对照组采用常规西医治疗，在此基础上，治疗组采用口服陈氏经验方汤剂，疗程3个月。
对比两组临床疗效和治疗前后上睑肌力、上睑疲劳试验、眼球水平活动度。
结果：治疗组治疗总有效率为90．00％，对照组为63．33％，两组比较差异有统计学意义（P ＜0．05）；两组治疗后上睑肌力、上睑疲劳试验、眼球水平活动度均较治疗前有明显改善，且治疗组改善程度优于对照组，差异均有统计学意义（P＜0．05）。
结论：陈氏经验方对脾肾阴虚证OMG患者有效，能明显改善眼部症状，值得临床借鉴。
【期刊名称】《陕西中医》【年(卷),期】2016(037)004【总页数】2页(P461-462)【关键词】肌无力/中西医结合疗法;眼;补气剂/治疗应用;陈氏经验方【作者】邹月兰;陈济东;金慧莉【作者单位】上海市眼病防治中心上海200040;上海市眼病防治中心上海200040;上海市眼病防治中心上海200040【正文语种】中文【中图分类】R77.45主题词肌无力/中西医结合疗法眼补气剂/治疗应用@陈氏经验方重症肌无力(MG)是一种获得性自身免疫性疾病，主要由神经-肌肉接头间传递功能障碍造成。
其中I型眼肌型重症肌无力(OMG)是最常见的类型[1]。
药物治疗是OMG的主要治疗手段，常用的药物包括皮质类固醇激素、胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂等，但副作用大。
目前多种中医药方注重整体论治，疗效肯定，深受病员欢迎。
陈氏经验方作为名老中医陈贯一摸索自创的治疗OMG中医药方，其疗效有待研究。
现收集上海市眼病防治中2012年12月至2015年1月OMG患者60例，观察其疗效，总结如下。
临床资料病例均来源于在上海市眼病防治中心就诊的OMG患者，经反复发生的肌无力、疲劳试验阳性、新斯的明试验阳性等确诊为OMG，辨证为脾肾阴虚证。