右向左分流、紫绀

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右向左分流vs肺血流增加――法洛氏四联症的病理生理特点分析

通过下图可以看出，右房静脉血饱和度为65%，流量为4L/min，进入右室后，由于肺动脉梗阻和室缺，部分进入左室和主动脉（2.5L/min），其余进入肺动脉，经过肺循环后，氧合血（饱和度98%，流量1.5L/min）进入左房、左室，与右向左分流的静脉血混合，进入主动脉（4L/min）。

按照公式，主动脉血氧饱和度＝（肺静脉血氧饱和度×肺静脉血流量+体循环静脉血氧饱和度×右向左分流血流量）/（肺静脉血流量+右向左分流血流量）,则该模型的主动脉氧饱和度＝（65%×2.5+98%×1.5）/（2.5+1.5）＝77.4%因此该病人为紫绀型法洛氏四联症。

经过长时间低氧刺激后，体肺循环侧枝形成，以增加肺血流量，如下图所示，主动脉分流1L/min的血至肺动脉，肺动脉血流量和肺静脉血流量均增加为2.5L/min，此时主动脉血氧饱和度＝（65%×2.5+98%×2.5）/（2.5+2.5）＝81.5%可见体肺侧枝循环形成有助改善体循环低氧血症，因此临床上在法氏根治术条件不具备的情况下，可先行姑息性手术，通过人为建立体肺侧枝循环，改善低氧血症。

减少右向左分流也可以改善低氧血症，比如患儿采取“蹲距位”或临床上使用缩血管药物，增加体循环阻力，减少右向左分流。

如下图所示：当右向左分流量减少至1.5L/min，肺动脉血流和左心回心血量增加至2.5L/min此时主动脉血氧饱和度＝（65%×1.5+98%×2.5）/（1.5+2.5）＝85.6%通过体肺侧枝循环单纯增加肺血流1 L/min提高血氧的效率（81.5%）比不上减少右向左分流1 L/min的效率（85.6%）右向左分流减少提高血氧作用包含两个部分：增加肺动脉血流，增加左心氧合血流量；减少了右向左分流静脉血量，避免了动脉血的去氧化。

这两个部分作用哪个又更为重要呢？请看下面分析设现有SPO2 65% 静脉血1L，如果要将它氧饱和度提升至90%，需多少98% 动脉血与之混合呢？令动脉血量为X，则有（65%×1+98%×X）/（1+X）＝90%，计算可得X=3.125，这意味着1L 静脉血需要消耗3.125升动脉血才能使氧饱和度提升至90%，如果减少1L静脉血分流，则可以节约3.125升动脉血，这比单纯增加肺血流的效率要高多了，因此降低右向左分流，减少静脉血与动脉血混合是临床上使用缩血管药物提高血氧分压的主要因素。

先天性心脏病常识

一、什么是先天性心脏病（先心病）？孕妇妊娠期间，在怀孕初期的2-3个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。

在此时期内，如心脏、大血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。

除个别小的室间隔缺损在2岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。

二、先天性心脏病分为几种？先天性心脏病的分类目前尚不完全统一，根据血液分流情况，临床上有无紫绀及紫绀出现的早晚可分为三型：a.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。

如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等b.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型心脏左右两侧血流循环途径之间存在异常的通道。

早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。

当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。

如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。

c.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。

如法乐氏四联症、法乐氏三联症、大血管错位、永存动脉干等。

三、先心病患儿有哪些主要表现？1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。

其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。

患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。

可听到奔马律。

肝大，但外周水肿较少见。

2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。

在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心内缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

紫绀

【紫绀】紫绀也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋白减少，还原血红蛋白增加且超过50g/L时，皮肤粘膜呈紫绀现紫兰色的现象。

在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。

【紫绀(cyanosis)】血液中还原血红蛋白增多所致皮肤粘膜呈青紫的现象。

通常毛细血管血液中还原血红蛋白超过50G／L就可形成紫绀。

病状紫绀可分为中央性、周围性及混合性。

①中央性紫绀。

由于心脏疾病形成静脉血混入动脉血的右向左分流或肺部疾患引起呼吸功能不全氧合功能低下，这些均可导致动脉血氧饱和度降低，紫绀呈全身分布，如紫绀型先天性心脏病及各种肺部疾病。

②周围性紫绀。

周围循环血流瘀滞，造成局部组织耗氧过多或周围血管收缩，末梢组织缺氧，紫绀分布于末梢或下垂部位，如右心衰竭或休克。

③中央性和周围性共存时称混合性紫绀。

另外，药物及化学物品中毒导致血中异常血红蛋白衍生物的出现亦可形成紫绀。

④在正常情况下，皮肤是白里透红或微带棕色透红，面部、手掌和耳壳等处最为明显；口唇、口腔和睑结合膜、甲床都呈红色。

当这些在正常时候是红色的地方，转变成紫色或青紫色，就叫做紫绀。

紫绀是一种症状，可由许多疾病引起。

【病因和病理】皮肤和粘膜的颜色随血流的颜色而变化。

血液的红色是由于红细胞内含有血红蛋白。

当血红蛋白充分地和氧结合，成为氧合血红蛋白时，它的颜色是鲜红的；当它放出了氧，成为还原血红蛋白时，颜色就变为暗红。

动脉和毛细血管里的血，含氧合血红蛋白多而还原血红蛋白少，因此它的颜色鲜红，透过薄的粘膜和半透明的指甲，红色仍明显。

皮肤较厚，且含有色素，因而是白里透红或微棕色透红。

静脉血因含还原血红蛋白多、氧合血红蛋白少，所以它是暗红色，透过皮肤，就呈现青紫色。

手臂上一条一条的一般所称的“青筋”就是静脉。

苯胺、硝基苯和亚硝酸盐等化学品可使血红蛋白变为变性血红蛋白，这种血红蛋白本身就是紫色的。

因此，凡粘膜、指甲和皮肤里的毛细血管和小动脉里血液的氧合血红蛋白减少，而还原血红蛋白增多或出现变性血红蛋白的时候，都会出现紫绀。

先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种1

先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种一、肺部感染，在先天性心脏病的基础上容易患肺炎。

二、心力衰竭。

心衰和感染往往同时存在、反复发作，会造成患儿病危。

需控制心衰，同时使用抗生素（以抗球菌感染为主），并提供低流量的吸氧（防止肺泡破裂）；急性心衰需强心、利尿、扩血管，慢性心衰可使用强心中药参桂胶囊。

三、心内膜炎，指心脏的内膜，瓣膜或血管内膜的炎症，由于长期受到血流的冲击，会造内膜粗糙，并形成赘生物，致病菌在赘生物中繁殖，又把细菌、毒素释放到血液中，患儿可出现败血症，肝脾肿大，心功能不全，有时赘生物脱落形成栓塞，如皮肤出血点，肺栓塞、偏瘫等。

四、晚期形成了肺动脉高压，由于病情延误，时间长了以后就造成肺动脉高压，也就失去了手术的机会。

肺动脉高压一般分为可逆性的和不可逆性的，可逆性的肺动脉高压手术以后高压可以降下来。

不可逆性的叫做梗阻性的肺动脉高压，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，即使做了手术，肺部已经形成病理性改变，肺小动脉已经关闭了，已经失去手术的机会了。

五、缺氧发作，约20%-70%患儿有缺氧发作史，临床表现为发病突然，呼吸急促困难，紫绀明显加重，重症发生昏厥，抽搐，因严重缺氧而致低氧血症死亡。

缺氧发作时间长短不一，一般常能自然缓解，但可经常发作。

六、脑血栓和脑脓肿为法乐四联征最严重的并发症之一。

由于法乐四联征患儿长期缺氧，紫绀，因而红细胞增多，血球压积增高，血液粘稠，血流速度缓慢，为脑血管内形成血栓创造条件，如继发感染可形成感染性血栓，或由于脑组织缺氧，脑组织软化，引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛，呕吐，意识障碍，偏瘫等。

传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。

（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。

包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

紫绀

新生儿重度贫血
特征
全身皮肤和粘膜均可出现紫绀，但以口唇、
舌、口腔粘膜、鼻尖、颊部、耳垂与指（趾）末端等部皮肤最为明显。 [皮肤较薄，色素较少和毛细血管较丰富的部位；血供较好或较差]
鉴别
血中含有异常的血红蛋白衍生物（高铁血红
蛋白、硫化血红蛋白），以及皮肤的异常色素或异物沉着（银质沉着症、金质沉着症等），也可出现皮肤青紫，但不应与真性紫绀相混淆。
肺性紫绀
（二）肺淤血
最多见于失代偿性二尖瓣膜病、高血压性心脏病、动脉硬化性心脏病以及急性心肌梗塞所致的急性左心衰竭。此时肺底部湿性罗音，胸水（右侧常见）。
肺性紫绀
*** 大气中氧分压过低所致的紫绀由海拔较低，气压较高的地区，进入海拔较高（3500米以上）气压较低地区，出现充血性心力衰竭，伴呼吸困难、紫绀，称为“高山（原）性心脏病”。
肺性紫绀
一.急性呼吸系统疾病
在喉头或气管梗阻、支气管哮喘发作等情况时，进入肺泡的空气减少，肺泡内氧分压降低，肺毛细血管血氧饱和度不足，可引起紫绀。大叶性肺炎、弥散性或大片的肺梗塞时由于肺呼吸面积减少，致动脉血氧饱和不足，也可引起紫绀。
肺性紫绀
二.慢性呼吸系统疾病
累及胸膜、肺或支气管的重症慢性疾病（肺结核、矽肺、支气管扩张、慢性支气管炎等），由此引起慢性梗阻性肺气肿，以及由于脊柱后侧凸所致的胸廓畸形等，均可引起轻度紫绀。病人大多呼吸困难明显，有相关病史，易于诊断。
异常血红蛋白血症与真性紫绀鉴别要点
一.病史
自出生时或幼年即出现的紫绀者，常为紫绀型先天性心血管病，或先天性高铁血红蛋白血症。药物或化学物品中毒所致的高铁血红蛋白血症，有明确的接触史。
二.体征重度的紫绀，主要见于紫绀型先天性心血管病、高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症、原发性肺动脉高压症与肺动静脉瘘。反复发作的指端紫绀，常由于局部血管循环障碍所致。急性紫绀伴有衰竭状态或意识障碍，常见于药物或化学物品中毒、休克、急性肺部感染或急性充血性心力衰竭。紫绀伴有杵状指（趾），主要见于紫绀型先天性心血管病、原发性肺动脉高压症、肺动静脉瘘，也可见于慢性肺部疾病。心肺疾病的紫绀常伴有高度的呼吸困难。

婴儿先天性心脏病症状及表现有哪些？

婴儿先天性心脏病症状及表现有哪些？有关先天性心脏病的确切病因尚未定论，主要是由于心脏、大血管在胚胎早期发育失常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的一组先天性畸形的疾病。

包括数十种从简单到复杂的心脏或大血管的发育异常。

婴儿先天性心脏病的发病率一直居高不下，值得关注的是：每年出生的新生儿中约有10万以上的宝宝患有先天性心脏病。

先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛氏四联征等心血管畸形。

先天性心脏病轻重主要与心脏畸形的解剖部位、大小、程度相关。

很多婴儿先天性心脏病没有被早期诊断出来，在病情发展过程中发生各种并发症，从而延误了治疗，如先天性心脏病并发了更年期综合症爱森曼格综合症，就是手术的禁忌症，往往就失去了手术的机会，使很多患儿年幼夭折。

一般认为越早进行先天性心脏病手术效果越好，因此早发现婴儿先天性心脏病症状，对治疗是有很大帮助的。

为了便于家长了解如何早期发现婴儿先天性心脏病，如何及时治疗等科普知识，现根据各类先天性心脏病的血流动力学及解剖特点及分流方向分为三类，并分别叙述其主要婴儿先天性心脏病症状和表现。

第一种左心向右心分流组在临床上常有以下婴儿先天性心脏病症状及表现：1.呼吸急促：在新生儿或婴儿时期，发现患儿因饥饿迫不及待地求食，但发现吸吮乏力，呼吸浅进，吮奶未完即因气促而弃奶喘息，吸几口就停一下，感觉很累，满头大汗。

2.反复呼吸道感染或肺炎：这是最常见的症状及就诊发现心脏杂音的，因肺部充血，轻度呼吸道感染就易引起支气管肺炎，造成呛咳，呼吸急促，有的宝宝在啼哭时声音嘶哑，甚至出现心功能不全等症状。

3.生长发育迟缓：由于体循环流量及血氧供应不足所致，生长发育比同龄小儿迟缓，其体重落后比身长落后更明显。

4.水肿：当发现先天性心脏病小儿，有上述各种症状和表现，若发现尿少，下肢出现凹陷性水肿时，则表示小儿从功能已不能代偿而致心力衰竭了，这是一个十分重要的警示!5.紫绀：一般这组疾病不会出现紫绀，但如不及时治疗，引起肺动脉高压并发症，造成血流右心向左心分流即可出现紫绀，也说明已失去治疗机会了。

发绀-健康评估,诊断学

●机制：
. 有致高铁血红蛋白血症的化学物质存在。 . 同时有慢性便秘或腹泻或服用含硫药物，在肠内形成大量硫化氢
→作用于血红蛋白→硫化血红蛋白。
●特点：
. 持续时间长，可达数月以上，一旦形成，始终存在，直至红细胞被破坏为止。
. 血液呈蓝褐色。 . 皮肤蓝色或蓝灰色。
发绀
病因与临床表现
（二）血液中异常血红蛋白增多
以下哪种疾病发绀时不一定缺氧
A 真性红细胞增多症 B 严重贫血
C 肺水肿 D 右心功能不全
答案： A
引起周围性发绀的疾病是
A 肺炎 B 法洛四联症 C 右心衰竭
D 肺气肿
答案： C
一3岁患儿，紫绀伴杵状指，可能的诊断为
A .先天性心脏病 B .气胸 C .肺炎 D .胸腔积液 E .休克
答案： A
对于发绀的描述，哪项是错误的
• A ．发绀是指血中还原血红蛋白增多
答案 E
• B ．广义的发绀还包括高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症
• C．中心性发绀可分为：肺性发绀和心性混血性发绀
• D ．周围性发绀可分为：淤血性和缺血性周围性发绀
• E．真性红细胞增多症所致发绀不属于周围性发绀。
真性红细胞增多症是以红细胞系细胞增殖不受调控，异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病，表现为皮肤黏膜呈紫红色，尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢末端为甚。
3. 混合性发绀
左心衰→肺淤血或肺水肿→ 中心性发绀
一右心衰→体循环淤血→周围性紫绀
混合并存
发绀
三、病因与临床表现
（二）血液中异常血红蛋白增多
1. 高铁血红蛋白血症
（一）血液中还原血红蛋白增多（二）血液中存在异常血红蛋白衍生物

肺血流灌注显像右向左分流的鉴别诊断

【关键词】心脏病；动静脉瘘；肝肺综合征；灌注成像【中图分类号】Ｒ５４１．１；Ｒ８１７．４【文献标识码】Ａ【文章编号】１０００ — ０３１３（２０１３）０９ — ０９１３－０３
Ｐ．Ｒ．Ｃｈｉｎａ
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏｓｔｕｄｙｔｈｅｅｔｉｏｌｏｇｉｅｓａｎｄｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎｓｏｆｔｈｅｒｉｇｈｔ — ｔｏ — ｌｅｆｔｓｈｕｎｔｉｎｌｕｎｇｐｅｒｆｕｓｉｏｎｉｍａｇｉｎｇ．
．
ＩｍａｇｅＤｉａｇｎｏｓｔｉｃＣｅｎｔｅｒｏｆＳｈａｎｇｈａｉＪｉａｏｔｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＳｈａｎｇｈａｉＣｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓＭｅｄｉｃａｌＣｅｎｔｅｒ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２００１２７，
ａｄｄｉｔｉｏｎｔｏｔｈｅｕｐｔａｋｅｏｆｔｈｅｌｕｎｇｓ，ｉｎｃｒｅａｓｅｄｕｐｔａｋｅｏｆＴｃ — ＭＡＡｗａｓａｌｓｏｎｏｔｅｄｉｎｂｒａｉｎ，ｓｐｌｅｅｎ。ａｎｄｋｉｄｎｅｙｓｉｎａｌｌｐａ —

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右向左分流、紫绀型（肺血少）先天心与护理
NICU 林素芳
一类型
• 法洛四联症(TOF)
• 1 肺动脉狭窄:为主要畸形,对病理生理及临床表现有重要影响; • 2 主动脉右置:主动脉起自左心室,但横跨室间隔,同时接受来自左右心室的血液; • 3 膜部室间隔缺损; • 4 右心室肥厚.
• 在VSD部位,左心室全血及右心室部分血同时进入主动脉。 • 主动脉血由全身流经右房,再流入右室, 由于肺动脉狭窄,右心室必须增加工作才能将血液输入狭窄的肺动脉,右心室内压力增高,使右室肥厚.
如依赖PDA的病人禁止吸氧，吸氧、镇静、静脉滴注前列蹲踞位腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。常规高流量
• 3加强补充营养
手术方式
分流术根治术
T 体肺分流术，目的增加解除肺动脉狭窄,修补 O 肺循环血流量,使缺氧改室间隔缺损,是理想方 F 善法. P 先行体－肺动脉分流术；只适用于主肺动脉及 A 第2阶段在3～5岁时建左右分支良好，肺血立右室到肺动脉的血流来源基本正常或者不通道，闭合房室间交通多几根大体侧枝的 PA+VSD 和心外分流。
术后护理（二）
TOF PA
低心 1 左室发育差，可用多巴胺、多同排护巴酚丁胺、肾上腺素、米力农增 TO 理强心肌收缩力，SNP减轻后负荷 F 2 CVP高，适当减少入量 3 尿量的观察：是最敏感的指标，＜0.5ml/kg.h提示心排血量不足，先补充容量，改善心功能，无效者腹膜透析
术后护理（三）
PDA闭合造成
• 蹲踞体位
TOF PA
使体循环的阻力增加,从而减少无右心室血向主动脉分流,从而增加肺循环血量,改善缺氧.又可减少下半身回心血量,减少心室右向左分流,提高体循环血氧含量,改善脑缺氧.
• 发育迟缓、体重轻、营养不良
术前护理
• 1多饮水，补充足够水分，稀释血液
2吸氧
TOF PA
• 肺动脉闭锁(PA) • 主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
共同症状
• 紫绀
TOF PA
由于肺内血循环下降,氧合血量不足,加以主动脉内有混合血,故形成
程度主要取决于通过动脉导
管和其他体肺动脉交通其程度因肺动脉狭到肺的血流窄和主动脉右移量大小。若动程度而不同.肺动脉导管小，紫
脉狭窄严重,右室压绀重，存活者力>左室,则右向左均有杵状指
• 缺氧发作：烦躁、紫绀加重、呼吸急
促，同时有不同程度的意识改变，不及时处理，呼吸军破，意识丧失，抽搐
TOF PA
由于右室流出道痉挛，肺血流减少造成
• 观察胸腔引流的量及性状
术后护理（四）
• 密切监测心律、心率的变化Fra bibliotek术后并发症
TOF PA
低心排 ARDS
低心排：吻合口阻塞可发生心衰 ARDS：吻合口过大,可发生肺水肿. 肺梗死动脉气栓
并发症的观察
• 1心率加快、CVP增高、浮肿、尿少等右心衰；血痰、BP下降等左心衰 • 2低氧血症、血水样痰
术后护理(一)
TOF
PA
灌注肺护理
1辅助通气（高PEEP）2密切同 TOF 监测呼吸机参数（MV.PIP.FIO2.肺顺应性）3 保持呼吸道通畅（吸痰次数不能过频，保持安静）4严格限制入量