常见血液病-MM
多发性骨髓瘤和浆细胞性疾病1
肾功能不全
大约20％的病人存在肾功能不全，而且另 外20％的患者会在疾病后期出现肾功能不 全，肾功能不全的最常见的原因是本周氏 蛋白在远端小管的沉积，但高钙血症、脱 水及高尿酸血症均会起作用。少见的是， 淀粉样变、轻链沉积病、服用非甾体类抗 炎药控制疼痛及钙盐结石也可导致肾功不 全。近来，更多地运用双磷酸盐治疗已应 用于肾功不全。
多发性骨髓瘤 •骨髓浆细胞>10％ •单克隆免疫球蛋白峰>3.0g/dl •（单克隆之外的）其他多克隆免疫球 蛋白水平降低 •存在尿本周氏蛋白 •溶骨性损害或弥漫性破骨损伤
冒烟性骨髓瘤 •同MM但没有症状：
•HGB>10.5g/dl •单克隆免疫球蛋白峰<4.5g/dl •正常血清钙和血肌酐 •无溶骨性损害
实验室检查和病理特征
外周血 外周血涂片可以显示一正细胞正 色素性贫血，红细胞呈鍲钱状粘连，也可 见浆细胞。
骨髓象 BM检查通常示浆细胞增生（>15％），这 些细胞普遍表达CD138、CD38及cIg，而不表达 CD5、CD20及sIg，但是正常浆细胞可以表达 CD19，恶性浆细胞失去表达CD19的能力，这可 能与Pax－5基因表达缺失有关。CD10通常不表达， 但有时在疾病进展时可见，单克隆Ig可以通过免 疫性过氧化物酶染色κ、λ抗体而证实。
新诊断的病人
化疗
地塞米松/反应停 反应停在新治患者最初治疗中 已经单用或与地米联用。单用时，36％的病人发 生缓解（异常蛋白减少了50％），而当与地米联 用时，缓解率更高（在两项研究中分别达到了72 ％和64％），包括一项研究中的完全缓解率达16 ％。研究结果优于那些单用地米及运用VAD方案 （长春新碱、阿霉素、地米）者。这种联用不会 损伤干细胞而且可以使足够数量的干细胞聚集。 但在联合用药时观察到发生血栓的事件呈确定增 长，这促使预防性给药coumadin或低分子肝素。
多发性骨髓瘤患者PICC置管后伴大量淋巴漏1例的护理
三、病例介绍
患者男性，58岁，因“甲状腺结节伴钙化，TI-RADS 4类”入院。入院后行 甲状腺全切术，术后病理诊断为甲状腺乳头状癌。为进一步治疗，患者转入我科 行颈部淋巴结清扫术。术后病理检查发现淋巴漏。
四、护理措施
1、伤口处理：伤口处给予加压包扎，以减少淋巴漏出。保持伤口敷料干燥， 观察伤口周围有无肿胀、疼痛等不适症状。在医生指导下，根据伤口愈合情况适 时更换敷料。
参考内容三
引言
PICC置管是一种常用的静脉输液技术，适用于需要长期静脉输液的患者。然 而，置管后患者的居家护理同样非常重要。合理的居家护理不仅可以减少并发症 的发生，还能提高患者的生存质量。护理流程图作为一种可视化的护理指导工具， 在PICC置管患者居家护理中具有重要意义。本次演示将探讨护理流程图在PICC置 管患者居家护理中的应用。
5、生活护理：为患者提供安静舒适的病房环境，保持空气流通。协助患者 取半卧位休息，利于呼吸和引流。加强口腔护理，预防口腔感染。指导患者进行 床上活动，预防下肢静脉血栓形成。
五、结果与讨论
经过精心的个案护理，患者顺利度过围手术期，伤口愈合良好，无并发症发 生。术后病理检查显示淋巴漏得到有效控制。患者顺利出院，并按照医生建议进 行后续治疗和随访。
背景
PICC置管是一种经外周静脉插入中心静脉导管的输液技术，适用于需要长期 静脉输液的患者。PICC置管后，患者需要得到专业的居家护理，以确保置管的正 常使用和减少并发症的发生。
护理流程图
护理流程图是一种以图表形式直观描述护理程序的工具，它可以帮助医护人 员和患者更好地理解和执行护理计划。在PICC置管患者居家护理中，护理流程图 可以包括以下内容：
1、置管后的常规护理：包括保持穿刺部位干燥、避免剧烈运动、定期换药 等。
细胞形态学诊断的再认识
大理州人民医院检验科 钟国梁
一、发性骨髓瘤（MM）:
浆细胞系异常增生其比例≥15%，但当浆细胞比例 <15%，“唯有细胞质变的同时存在有其它异常才行， 且其细胞量愈低，需细胞质变的程度愈大。”在实 际工作中有时只要细胞形态质变明显我们就要引起 高度重视，不能除外MM的诊断。因为早期的MM并 非都有免疫球蛋白的增高及肾功能的改变也可没有 骨痛及典型的溶骨性改变，“因没有新骨形成，所 以血清碱性磷酸酶一般正常或轻度增加”瘤细胞的 异质性表现为：骨髓瘤细胞大小不一，细胞浆呈灰 蓝色，有时可见多核（2－3个核），核仁明显（1－ 4个），核旁淡染区消失，胞浆内可有少数嗜苯胺蓝 颗粒。
的临床特点：不同程度的贫血、出血、骨骼疼痛等。 LMCL的诊断需综合临床、病理、血象、骨髓象、骨髓活 检等检查，少数患者需经特殊细胞化学及其他特殊检查才 可确诊。 ①LMCL起病时血象多正常，而ALL起病时多伴血象异常； ②LMCL和ALL淋巴结肿大的特点不同，LMCL以某一部 位淋巴结肿大明显，ALL淋巴结多均匀肿大，LMCL胸膜 浸润和纵隔肿大多见；③LMCL细胞胞体大小不一，形态 怪异，染色质较粗，核仁清晰、深蓝色。淋巴瘤发展为淋 巴瘤细胞白血病，一般病程较长，最少2年左右。 WHO分类将同一细胞类型的淋巴瘤和急性淋巴细胞白血 病视为不同临床表现或分期的同一疾病。由于患者病变部 位的差异,他们可能就诊于不同的医生(如,侵犯外周血,表现 为白血病而就诊于血液病医生,或组织侵犯,表现为淋巴瘤 而就诊于肿瘤科医生),但一致的看法是：它们是相同疾病 的不同临床表现或分期。
骨髓象：
血象
：
POX染色：
七 、 淋 巴 瘤 细 胞 白 血 病 （ Lymphoma cell leukemia, LMCL）。 亦可称为淋巴瘤白血病期。国内文献报道LMCL约占NHL 的11.9％-15.7％。男性多于女性，患病年龄偏小，中位发 病年龄30岁左右。霍奇金淋巴瘤细胞白血病(HDCL)极为 罕见，国内自1963年～1998年仅报道6例。这可能有两方 面的原因：①国内霍奇金淋巴瘤明显低于NHL，HDCL确 实罕见；②国内霍奇金淋巴瘤患者骨髓涂片和活检检查不 普及，部分病例漏诊。HDCL的诊断条件和LMCL相似。 结合国内文献报道和世界卫生组织(WHO)的意见：外周血 可见淋巴瘤细胞(多在10％以下)或无淋巴瘤细胞，骨髓中 淋巴瘤细胞比例>20％即可诊断LMCL。 LMCL主要需与急性淋巴细胞白血病(AlL)鉴别。 LMCL常 具有NHL的临床症状和体征，如发热、不同程度的浅表淋 巴结无痛性肿大、肝脾肿大等；另外，还常有急性白血病
一例多发性骨髓瘤病例分析
一例多发性骨髓瘤病例分析多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma，MM）是一种恶性血液病，多起源于浆细胞，以骨髓浆细胞克隆增殖和合成单克隆免疫球蛋白（M蛋白）为特征。
以下是我所了解到的一例多发性骨髓瘤病例的分析。
患者是一名62岁的男性，主要症状是进行性骨质破坏、全身乏力和无法解释的贫血。
他在近几个月内出现了明显的体重减轻和胃肠道症状，包括恶心、呕吐和腹泻。
体格检查发现贫血和脾肿大。
实验室检查显示患者有轻度白细胞增多、贫血和血小板减少。
血清蛋白电泳显示出M蛋白的峰值。
骨髓活检显示浆细胞浸润，占比超过20%。
根据这些临床和实验室结果，患者被确诊为多发性骨髓瘤。
多发性骨髓瘤的病因尚不十分清楚，但与慢性炎症反应、免疫功能异常和遗传因素有关。
在这个病例中，患者可能有长期的慢性炎症反应，如胃肠道症状和体重减轻，这可能是导致多发性骨髓瘤的一个因素。
此外，年龄也是患病的一个风险因素，因为多发性骨髓瘤主要发生在60岁以上的老年人中。
对于治疗多发性骨髓瘤，综合治疗方案是常用的方法。
对于年轻、身体状况良好的患者，常规的治疗方案包括化疗、自体干细胞移植、手术治疗和放射疗法。
对于年龄较大或身体状况较差的患者，使用较低剂量的化疗药物，如激素和免疫调节剂，可以缓解症状并控制疾病进展。
根据这个病例的描述，患者可能是在疾病的晚期就诊的，因为他出现了明显的骨质破坏和全身乏力等症状。
治疗方案可能会结合镇痛治疗、放射疗法和激素疗法，在控制疼痛和缓解症状的同时，延缓疾病的进展。
总之，多发性骨髓瘤是一种恶性血液病，临床表现多样，但常见的症状包括贫血、骨质破坏以及相应的体征，如脾肿大等。
综合治疗方案可用于延缓疾病进展和缓解症状。
在治疗过程中，需要综合考虑患者的年龄、身体状况和病情，制定个体化的治疗方案。
多发性骨髓瘤临床路径
多发性骨髓瘤临床路径一、多发性骨髓瘤(MM)临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为多发性骨髓瘤（ICD-10: C90.001）（二）诊断依据。
根据《中国多发性骨髓瘤诊治指南》（中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会，中华内科杂志，2015，54（12）：1066-1070），NCCN多发性骨髓瘤实践指南（2016.V2),国际骨髓瘤工作组（IMWG）指南（2014），《血液病诊断及疗效标准（第三版）》（科学出版社，2007年）1.常见临床症状：如贫血、骨痛、肾脏损害等；2.血尿单克隆免疫球蛋白升高；3.病理：穿刺或活检；4.影像学检查。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《中国多发性骨髓瘤诊治指南》（中国多发性骨髓瘤工作组，中华内科杂志，中华内科杂志，2015，54（12）：1066-1070）（四）临床路径标准住院日为8－30天，复诊患者标准住院日为4-21天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:C90.001多发性骨髓瘤疾病编码2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
3.有MM并发症，如肾损害等，需特殊处理者，不进入路径。
（六）化疗前准备3－7天（指工作日）所必须的检查项目。
1.常规化验：血尿便粪常规、生化全项（肝肾功能、电解质、血糖）、感染性疾病筛查、凝血功能、血沉、胸片、心电图；2.疾病相关检验：血清蛋白电泳、血免疫固定电泳（必要时）、免疫球蛋白、血尿轻链定量、血清游离轻链（必要时）、β2微球蛋白、；3.影像学：X线片、CT或MRI或PET/CT（必要时）；4.骨髓穿刺（初诊及评估时），必要时病灶部位取活检行病理检查、骨髓活检、免疫分型、FISH检查；5.超声心动和肺功能（老年人或既往有相关病史者）。
（七）化疗方案选择。
根据是否行自体造血干细胞移植（AHSCT）的意向（主要根据年龄），选择治疗方案。
硼替佐米，一种治疗多发性骨髓瘤的新批准蛋白酶体抑制剂
专题文献本文受美国版权法保护。
未经授权不得复制。
购买批量再版权或请求复制，请发邮件至***************.硼替佐米，一种治疗多发性骨髓瘤的新批准蛋白酶体抑制剂：护理重要性Kathleen Colson, RN, BSN, BS, Deborah S. Doss, RN, OCN , Regina Swift, RN, BSN, Joseph Tariman, RN, APN, MN, BC, OCN○R, and Teri E. Thomas, RN多发性骨髓瘤（MM），一种浆细胞恶性肿瘤，大约占新诊血液病恶性肿瘤的14%。
化疗及干细胞移植方面的进展改善了存活率，但是MM仍然不可治愈。
一线蛋白酶体抑制剂硼替佐米（Velcade TM,千禧制药，剑桥，MA）已经被批准用于曾接受过至少2次既往治疗并于最近1次治疗后出现疾病进展的MM患者。
根据临床研究，大部分副反应可以通过标准干预进行控制。
最常见的毒副反应为体弱症状（疲劳，不适及衰弱），胃肠道紊乱（恶心，呕吐，腹泻及便秘），血小板减少症，周围神经病变，发热及贫血。
针对副反应的支持疗法及策略可以预防这些症状恶化，从而不必减量或延迟治疗。
肿瘤护士在保证硼替佐米合适及安全用药方面扮演重要角色，经常第一个识别副反应症状。
对患者进行预期副反应教育，并对其进行密切监测可以及时进行症状管理干预，保证患者舒适及安全性。
关键词：多发性骨髓瘤，周围神经病变，蛋白酶体多发性骨髓瘤是第二常见的血液病恶性肿瘤，根据美国肿瘤协会2004年的研究，在美国每年大约有15,270例新发病例及超过11,070例死亡病例。
该病属于B细胞抗体形成癌症，引发浆细胞增生无法控制。
恶性浆细胞侵袭骨髓及体内其它器官，浆细胞在血液中释放大量单克隆免疫球蛋白（M蛋白），一种异常抗体形式。
骨髓瘤细胞的扩散强导致多种并发症涉及骨，血液，肾及神经免疫系统（Kyle等，2003）。
该病常引发慢性症状如骨痛，低血钙水平，肾功能降低或衰竭，多重复发性感染，骨折，脊髓受压，贫血，血液凝固系统异常，周围神经病变症状，胃肠道紊乱，各种血细胞数异常降低（Rice & Sheridan,2001）。
2022泊马度胺临床用药中国专家共识完整版
2022泊马度胺临床用药中国专家共识（完整版）多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病，是血液系统常见的恶性肿瘤之一，多发于中老年人，目前无法治愈。
泊马度胺是第3代免疫调节剂（IMiD ）, 2013年美国食品药品管理局（FDA ）批准泊马度胺用于治疗复发难治MM ,并于2020年5月又批准其用于治疗艾滋病相关卡波西肉瘤（KS ）。
泊马度胺于2020年11月在我国获批上市。
1泊马度胺作用机制和药理机制1.1 化学结构和作用机制泊马度胺是第3代IMiD ,结构与沙利度胺和来那度胺相似，但具有更强的抗MM活性和相似的安全性。
其化学结构为3-氨基-N- （ 2,6-二氧代-3-哌嚏基）邻苯二甲酰亚胺。
泊马度胺具有直接的细胞毒性和免疫调节作用，能抑制血液肿瘤细胞增殖，诱导其凋亡，还能抑制对来那度胺耐药的MM 细胞增殖；泊马度胺与地塞米松联用可协同诱导对来那度胺敏感或耐药的肿瘤细胞凋亡。
另外，在重度联合免疫缺陷淋巴瘤小鼠模型中，泊马度胺联合利妥昔单抗较来那度胺显示出更强的协同抗肿瘤作用。
在中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL ）大鼠模型中，泊马度胺的脑脊液穿透率达39% ,并且其能够减少M2型肿瘤相关巨噬细胞（TAM ）数量，增加Ml 型TAM数量，抑制肿瘤生长。
1.2 药代动力学（PK ） 泊马度胺单药口服吸收率超过70% ,最大血浆浓度（C ma ×）发生在服药后 2~3h 。
泊马度胺曲线下面积（AUC ）随药物剂量增加而增加，呈近似线 性关系。
泊马度胺与高脂、高热量食物同时服用会降低其吸收率，其在 MM 患者中半衰期为6.5~8.0 h ,大部分在48 h 内被清除。
泊马度胺由 细胞色素P450 （ CYP1A2和CYP3A4 ）介导的羟基化及随后的葡糖醛酸 化和戊二酰亚胺环水解，主要通过肾脏排泄（73% ）,只有2%的药物以 原型通过肾脏和粪便排泄。
2关于泊马度胺的关键临床研究2.1 MM泊马度胺在MM 中的关键临床研究见表I o表1泊马度胺治疗MM 的关键临床研究结果中位中位常见3~4级 PFS OS 时不良反应时间 间已入 SCR 率未达未达贫血（65. 组26 26%,至I 」至I 」 4%）、血小样本 量 缓解情 况研究 对象适合 及不适合≥VGP板减少（5移植0% ）、中性的初4% 粒细胞减少P+Lo M- -Dex 00 方案或Hi-Dex方案P+Lo 者,试验进行中硼替佐米和来那度胺治疗耐药的复发难治MM患者既往P+Lo-Dex方案302例，Hi-Dex方案15374例≥PR率32%比11%ORR 34.0个月比1.9个5.7个13.1个月比8.1个月24.3(19.2% )、腹泻（19.2% ）、发热(15.4% )、皮疹（15.4%)中性粒细胞减少（48%比16% ）、贫血(33%比37% ）和血小板减少（22%比26%),肺炎（13%比8% ）、骨痛(7%比5% ）、疲乏(5%比6% )中性粒细胞7.8% , CR率4.1% , VGPR 率6. 8% , P R率2 7.0%总体O RR 51. 8% ( O RR 56. 3%比4 3.6% , ≥ CR 率5. 6%比总体9个月（9个月比10.8个月）个月减少（63.5%）、白细胞减少（37.8% ）、血小板减少（28.3% ）、贫血（31%.0 ）、淋巴细胞减少（19.2%）、高血糖（5.3% ）、肺部感染（27.0%)总体16.3个月（15.2个月比16.3个月）贫血（18.4%）、中性粒细胞减少（49.3% ）、血小板减少（19.1% ）2.6% , VGPR 率14. 1%比 7.7% , PR 率3 6.6% 比33. 3%)维持治33个未达疗期间月 到33.4% 缓解加 深 11.2 未达个月至IJ比7.1个月75例 4--e√ 5T 7,于女支Pd 方 案维 持治 疗281 例比 278 例ORR 82.2% 比50.0%（首中性粒细胞 减少(50. 7% )、淋巴 细胞减少(3 4.7%)中性粒细胞 减少(42%比 9% )、感染 (31% 比 1M M 研究胺治疗的复发难治MM患者次复发来那度胺耐药者ORR85.9%比50.8% ;首次复发来那度胺未耐药者ORR 95.7%比60.0%）Kri I Ixa-P 来那Sh〜d方度胺na U案难治n 期的复等发难32例≥PR率48% NGPR率20%（首8% ）、血小次复板减少（27%发：来比29%）那度胺耐药17.8个月比9.5个月；来那度胺未耐药22个月比12个月）8.6个1年C）贫血、中性粒月S率8细胞减少、血2% 小板减少、感染Bri KPd ng 方案heNO11/H 来那度胺47例ORR 62%(来10.3个月中性粒细胞减少（64% ）、耐药的复发难那度胺耐药者ORR 54% ,来那度胺和硼替佐米双耐药者ORR 71%)7% 血小板减少(13% )和贫血(Il%);3~4级非血液学不良反应：感染（11% ）、血管事件（9% ）、心脏事件和疲乏（各4% ）KPd方案后Pd 方案维持治疗首次复发的复发难112 ORR 9 18个67个血液学不良2% 反应（41% ）、心血管事件(6% )、呼吸系统事件(3% )、感染（17% ）、O151例比153例154例比153例ORR 69%比46% , ≥VGPR率51%比20%ORR 60%比3VGPR神经病变(2%)12.4个月比6.9个月PFS:11.5个月比6.5未达24.6个月比17.中性粒细胞减少（68%比51% ）、贫血(17% 比21% ）、血小板减少（17%比18% )中性粒细胞减少（85%比71% ),血小板减少（34%率32%个月；月比25%)比9% PFS2 :17.5个月比12.9个月注：MM为多发性骨髓瘤；PVd为泊马度胺+硼替佐米+地塞米松；P为泊马度胺；Lo-Dex为地塞米松40 mg/d ,第1、8、15、22天；Hi-Dex 为地塞米松40 mg/d ,第1天至第4天、第9天至第12天、第17天至第20天；PCd为泊马度胺+环磷酰胺+地塞米松；Pd为泊马度胺+地塞米松；Vd 为硼替佐米+地塞米松；Ixa-Pd为伊沙佐米+泊马度胺+地塞米松；KPd为卡非佐米+泊马度胺+地塞米松；Dara-Pd为达雷妥尤单抗+ 泊马度胺+地塞米松；Isa-Pd为伊沙妥昔单抗+泊马度胺+地塞米松；PI 为蛋白酶体抑制剂；SCR为严格的完全缓解VGPR为非常好的部分缓解; PR为部分缓解QRR 为客观缓解率CR为完全缓解；PFS为无进展生存；OS为总生存；a美国食品药品管理局批准泊马度胺用于MM的适应证研泊马度胺还可与其他药物组合，如埃罗妥珠单抗+泊马度胺+地塞米松（ElO-Pd方案）、苯达莫司汀+泊马度胺+地塞米松（BPd方案）、克拉霉素+泊马度胺+地塞米松（CIaPd方案）、维奈克拉+泊马度胺+地塞米松（VenPd方案）等，应用这些组合方案时需要充分关注血液学不良反应及感染等不良反应。
常见血液系统疾病的检验指标
难治性中性粒细胞减少、难治性血小板减少
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RARS：环形铁粒幼细 胞难治性贫血
RAEB：原始细胞过多 的
难治性贫血
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RAEB：原始细胞过多 的 RCMD：难治性血细胞减
难治性贫血
少伴多系病态造血
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1.慢性粒细胞白血病
（4）血液生化：VitB12浓度升高，血及尿液中尿酸增高； 血清LDH、K+及溶菌酶增高
（5）免疫分型：慢性髓细胞多CD13、14、15、33及 HLA-DR阳性；淋巴细胞多表现为CD2、3、5、7、10、 19、20及HLA-DR阳性；巨核细胞可见CD41a、 CD41b及PPO阳性。
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一、缺铁性贫血
【概述】IDA
常见原因：
形态学表现：小细胞低色素，缺乏可染色铁
分三个阶段：ID、IDE、IDA，总称铁缺乏症
【主要实验室检查】
1.血常规
4.铁代谢指标
2.血象
5.骨髓铁染色
3.骨髓象
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IDA血象
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1.按病程和细胞分化程度可分为：
急性白血病：原始+早幼，＜6个月 慢性白血病：较成熟细胞，＞1年
2.按外周血WBC多少可分为： 白血性白血病:WBC>15×109/L,有原+幼 非白血性白血病:WBC<10×109/L,无原+幼
3.按细胞类型可分为(FAB对急性白血病分型) 急性淋巴细胞性白血病:L1、L2、L3
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免疫分型
• 依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下8 型：
IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、 双克隆型、不分泌型。
• 根据轻链类型分为：κ、λ型。
临床分期
• Durie-Salmon分期 （D-S分期）：
临床分期
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ISS分期(国际分期)
I期：β 2M＜3.5mg/L，且白蛋白≥35g/L，占28%； II期：不满足I期和III期的其他情况，占39%； III期：β 2M＞5.5mg/L，占33%。
•
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完整诊断：
多发性骨髓瘤（IgG-λ型，D-S IIIA期） 如外周血浆细胞>20%，或>2x10*9/l，诊断为浆 细胞白血病。
多发性骨髓瘤
概述
• 多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种 起源于浆细胞的恶性肿瘤，其特征是骨髓中单克 隆浆细胞过度增殖，并分泌大量单克隆免疫球蛋 白或其片段（M蛋白），导致血液或尿中存在单克 隆蛋白，以及伴随的器官功能障碍。
概述
发病率占全部血液系统肿瘤的10%
治 疗 现 状
并发症的治疗
2.肾脏损害： • 加强支持治疗：补液、利尿、碱化尿液、护肾等。 • 化疗：选用对肾脏无损害的VAD或PAD方案化疗。 • 血液透析治疗。 • 3.高钙血症： • 水化利尿 、降钙素、双磷酸盐类药物、尽早化疗。 • 4.贫血：红细胞输注、EPO治疗。 • 5.感染 ：肺部感染最常见，积极抗感染治疗。 • 6.高粘滞综合征：血浆置换。
缗钱状RBC
浆细胞
相关检查
诊断标准
• 主要标准：
1）组织活检为浆细胞瘤；
2）骨髓浆细胞>30%； 3）血清单克隆免疫球蛋白增高；或尿中单克隆κ 或λ 轻 链增高（本-周蛋白）。
• 次要标准： 1）骨髓浆细胞10%-30%；2）出现单克隆球蛋白，但 低于上述水平；3）正常IgG <6g/L，IgA <1g/L，IgM <0.5 g/L；4）溶骨性病变。
I期：①Hb>100g/L；②血清钙正常，≤3．0mmol/L(12 mg/d1)；③血清 骨髓瘤蛋白量较低：IgG峰值<50g/L，IgA峰值<30g/L，尿轻链 <4g/24 h；④无骨病灶或骨质疏松，或为孤立性骨浆细胞瘤。同时 满足上述四项者为I期，本期瘤细胞数<0.6×1012/m2体表面积。 II期：不满足I和Ⅲ期的情况。 III期：①Hb<85g/L；②血清钙>3.0mmol/L；③血或尿骨髓瘤蛋白水平高： IgG峰值>70g/L，IgA峰值>50g/L，尿轻链>12 g/24 h；④骨骼检查 中溶骨病损大于3处。至少满足上述一项者为III期。 亚型A：肾功能正常：血清肌酐≤176．8ummol/L(2 mg/d1)。 亚型B：肾功能异常：血清肌酐＞176．8ummol/L(2mg/d1)。
Thank
you ！
1. 用于初始治疗的一线联合化疗方案
• MPT [马法兰+泼尼松+沙利度胺]方案：4周为一个疗程， 服用至无效或不能耐受，总有效率60-70% 。
• VAD [长春新碱+多柔比星+地塞米松]方案：4周为一个疗 程，总有效率约为70%。 • VTD[硼替佐米+沙利度胺+地塞米松]方案：3周为一个疗程， 总有效率为85%-90%。 • 其他组合的一线化疗方案：MP、BD、MPB、DVD等方案。
肾功能受 损
贫血
相关检查
• 常规：血象：贫血；尿常规：蛋白（+）； • 生化：1）血清蛋白电泳（γ 峰）、肝功能（球蛋 白增高）、肾功能（异常）；2）LDH、β 2微球蛋 白、白蛋白、C反应蛋白； • 免疫固定电泳：证实为单克隆； • 血轻链、尿轻链测定： κ、λ轻链定量； • X线检查：骨质破坏； • SPECT（全身骨扫描）：发现微小病灶； • 骨髓细胞学：浆细胞比值。
造血干细胞移植
1.自体造血干细胞移植：
• 适用于年龄在65岁以下，无重要脏器（心、肝、肾等）功 能不全，对化疗或放疗敏感的患者。虽不能根治MM，但移 植相关死亡率<5%，中位生存期为5年或以上，优于常规化 疗。
2.异基因造血干细胞移植：
• 适用于年龄在50岁以下，一线化疗化疗使病情处于缓解状 态，有HLA相合供者。有可能成为唯一治愈MM的方法。但 因患者年龄大、一般情况差，移植物抗肿瘤效应弱，移植 相关死亡率高（约40%），一般不推荐。
鉴别诊断
• 骨痛和骨质破坏的疾病 ：转移性癌的溶骨性病 变；老年性骨关节炎。 • 特殊类型的MM ：冒烟型骨髓瘤；孤立性浆细胞 瘤；免疫球蛋白轻链淀粉样变性病。
治疗目标
在可耐受的前提下，尽早获得完全缓解（CR）， 可最大程度上降低肿瘤负荷，保持较好的重要脏器功 能，有利于以后的治疗。 获得较好的缓解后，要保证必要的巩固和维持治 疗，以提高缓解持续时间（DOR），延长生存时间 （OS）。迅速缓解症状，并有效控制并发症和治疗安 全性，以提高生活质量。
抗肿瘤治疗
2. 用于维持治疗的药物：
• 沙利度胺 + 泼尼松；干扰素；来那度胺。
3. 用于挽救治疗的二线治疗方案：
• • • • • M2[长春新碱+卡莫司汀+马法兰+环磷酰胺+泼尼松]方案； CEP [环磷酰胺+依托泊苷+泼尼松]方案； EDAP [依托泊苷+地塞米松+阿糖胞苷+顺铂]方案； FCP [氟达拉滨+环磷酰胺+泼尼松]方案； 含新药硼替佐米或来那度胺的一线化疗方案也可用于挽救 治疗
预后
• 自然病程：3-6个月； • MP和VAD为代表的常规化疗方案：3年；
• 新的药物（来那度胺、硼替佐米等）和造血干细 胞移植的应用：5年左右。
并发症的治疗
• 1.骨痛及骨损伤：
• 有化疗条件者首选化疗； • 不能化疗或经化疗疗程仍有局部骨痛、肿块、骨损伤 者可以局部放疗； • 已有严重胸、腰椎溶骨病变或压缩性骨折，有可能损 及脊髓而致截瘫者：限制活动；睡木板硬床；配用矫 正性支架加以保护；必要时外科手术切除病变椎体， 植入人工椎体加以固定。避免发生截瘫。 • 止痛药物应用：根据三阶梯止痛原则。 • 双磷酸盐类药物治疗：帕米膦酸二钠、唑来膦酸。
以大于65岁的老年人为主
不可治愈 新的靶向药物 发病机制迄今尚未完全阐明
发病机制
• 多因素、多基因、多步骤改变导致的疾病。 • 电离辐射、慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染、 基因突变可能与MM的发病有关。 • 起源于基因受损的B淋巴细胞。 • 经染色体异常转化成意义未明的单克隆免疫球蛋 白血症（MGUS）ຫໍສະໝຸດ 其中1/4发展成MM。鉴别诊断
• 反应性浆细胞增多症 ：继发于特殊感染、肝硬化、
系统性红斑狼疮、慢性炎症、HIV等疾病 。
•
可以出现M蛋白的疾病 ：意义未明的单克隆球蛋
白血症；继发性的M蛋白：如HIV、结核、肝炎、 甲亢、妊娠、中轴骨骨折、结缔组织病和自身免疫 病等。 B细胞系受累的克隆性疾病：淀粉样变性、 重链病、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等； 慢性冷凝集素综合征（CAS）。
治疗进展
尽可能达较好缓解， 减低肿瘤负荷 控制疾病进展、 缓解症状 延长生命
靶向药物：硼替佐米、 沙利度胺等
2000至今：5年或以上
造血干细胞移植联合化疗
1984-2000：3-5年
MP、M2、VAD方案化疗 1958-1984：3年
延长生命
不能治疗 20世纪50年代以前：3.5-4.6个月
抗肿瘤治疗
临床表现
• 瘤细胞在骨髓增殖与聚集：
贫血；出血； 骨质破坏：骨痛、骨折、高钙血症和神经压迫。
• 瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白或轻链：
感染；肾功能减退；高黏滞综合征；出血 • 相关脏器浸润： 淀粉样变性；雷诺现象；POEMS综合征
临床特点
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高单克隆 免疫球蛋 白或其片 段（M蛋白）
骨质破坏