血小板减少症疾病研究报告
血小板减少症疾病研究报告
疾病别名：血小板减少症
所属部位：全身
就诊科室：血液科
病症体征：皮肤紫癜，血尿，血象异常，血小板减少
疾病介绍：
什么是血小板减少症？血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症，血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留，血小板破坏
或利用增加以及被稀释，无论何种原因所致的严重血小板减少，都可引起典型
的出血：多发性瘀斑，最常见于小腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性
瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血，和手术后大量出血，胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命
症状体征：
血小板减少症有什么症状？血小板减少症的症状可从以下八点进行了解：
一、药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期，短者可于服药后
数小时内发病，长者可以数月后发病。一般5-10天。常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等。
二、其他免疫性血小板减少症患教表现全身皮肤紫癜，鼻衄或女性月经过多，疲乏无力，面色苍白，尿色加深。偶尔还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、
氮质血症等。神经系统的症状甚少见。
三、出凝血性疾病
1、再生障碍性贫血与骨髓病性疾病：各种原因引起的再生障碍性贫血，都有骨髓巨核细胞减少，血小板的生成减少等特点，血小板减少可以是再生障碍性
贫血最早出现的表现，也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常，血
小板尚未得到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少，大多为肿瘤细胞
损害巨核细腿，因此血小板生成减少。以上两种情况检查骨髓即可明确诊断，
前者骨髓增生低下，巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞。
2、理化因素抑制骨髓：理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时，血小板减少是常见的并发症，或者直接毒害骨髓细胞，或者发生免疫反应。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤，患者表现为全血减少。但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感，因某些病入可只表现为血小板
减少，巨核细胞减少。
3、选择性抑制巨核细胞的因素：氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少，除通过产生血小板抗体的机理外，还通过抑制血小板的生成。而且后者更为重要。一般认为是药理学的作用。患者表现为骨髓受抑，巨核细胞减少，轻型无
症状的患者可以高达服此药的25入。个别孕妇服用此药后，可引起新生儿先天
性血小板减少，母体可无症状。
4、先天性巨核细胞生成不良：该病罕见，巨核细胞及血小板明显减少，常伴先天畸形，如、肾脏、心脏、骨赂等。预后差，约2/3患儿8个月内死于颅内
出血。母体孕期患风疹、口服D860可为发病因素。
5、其他：雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性血小板减少。乙醇可以抑制血小板生成，这是长期大量饮酒病入血小板减少的较常见的原因。临床少有出血
表现，停止饮酒后，血小板可恢复。
四、无效性血小板生成该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性
贫血患者，表现为血小板减少，有的患者有出血倾向，有的表现为全血减少，
骨髓巨核细胞正常甚至增加，因此为无效性血小板生成。随着臣幼贫的治疗，
血小板可恢复正常。
五、血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板
减少症。本病多为遗传性，婴儿期开始有出血表现，血小板计数减少，巨核细
胞数量正常，形态及结构无特殊变化。
六、周期性血小板减少症本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出
血性疾病。该病比较常见，血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替
出现，其间隔通常为20一30天。本病多见于女性，其发作常与月经一致，月
经期血小板减少，出血量增多。巨核细胞一般不减少，以皮肤粘膜出血为主，
无特效治疗。
七、脾脏病引起的血小板减少正常情况下，体内1/3的血小板停滞在脾脏，
当有脾脏肿大时如门脉高压症、高雪氏病、淋巴瘤、结节病、FOLTY综合征等，血小板计数可减少，但体内血小板的总量并不减少。注射：肾上腺素后，在一
定的时间内，血小板计数可明显升高。有时，可能同时存在血小板破坏增加的
因素。
八、感染性血小板减少症本病是因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少
性出血疾病。
化验检查：
血小板减少症要做什么检查？外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重
性的关键性检查，同时血涂片检查能为其病因检查提供线索。若血小板减少不
伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血)，止血功能筛选检查则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常，有
本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息，并确定有或无引起
骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在。抗血小板抗体检查临床意义不大。若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查。
鉴别诊断：
血小板减少症的诊断方法有哪些？血小板减少症需与病毒感染急性期所致的
血小板减少、感染并发DIC所致的血小板减少、药物性血小板减少性紫癜及继
发性血小板减少性紫癜进行鉴别。
(一)病毒感染急性期所致的血小板减少：病毒血症可引起血小板凝集和破坏
而数量减少，并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染初期，减少程
度与感染轻重成正比，随感染好转而血小板上升。PA-IGG不增高。这些可与
ITP鉴别。
(二)感染并发DIC所致的血小板减少：也发生在感染急性期，出血症状及全
身症状均较急性ITP严重，血小板减少进展更快，同时有凝血酶原时间延长、
纤维蛋白原降低、3P试验阳性等实验室检查异常，可资鉴别。
(三)药物性血小板减少性紫癜：有应用奎尼丁、克尿塞衍生物、磺胺、新生
霉素、洋地黄毒甙等药物史，起病时常伴有发冷、发热、头痛、呕吐等全身症状，以及结合实验室检查可资鉴别。
(四)继发性血小板减少性紫癜：如急性白血病、再生障碍性贫血、脾功能亢进、系统性红斑狼疮、EVANS综合征、类风湿性关节炎、巨大血管瘤、WISKOTT-ALDRICH综合征、血栓性血小板减少性紫癜以及各种恶性肿瘤骨髓
浸润等均可引起继发性血小板减少，需结合各该病临床特点及相应的实验室检
查加以鉴别。
并发症：
血小板减少症的并发症有哪些？血小板减少症会并发以下三种现象：
1、粘膜出血：鼻出血、胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血；
2、手术后大量出血；
3、胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。
治疗用药：
血小板减少症的药物治疗有很多，可以从各种不同的治疗中了解：
1.重视支持治疗：如有明显贫血症状，HGB﹤60G/L应予以输血;中性粒细胞
﹤0.5X109/L者应保护性隔离并作好皮肤口腔护理.应用免疫抑制剂治疗时需服
肠道不吸收抗生素,进无菌饮食.血小板
2.分型诊疗：慢性再障一般用支持治疗、中医药及雄激素等治疗，总体疗效较好。经适宜治疗超过2/3患者可获长期缓解或基本治愈，但仍有部分患者迁延难愈。严重型再障进展迅速，预后凶险，自然病程6个月左右。其治则需抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素、中医药等综合治疗才能凑效。
3.早期诊断，早期治疗：慢性再障治疗前病程短者疗效较好。治疗前病程超过两年者有效率为57%，不足两年者为74%，小于半年者高达90%，三者间有显著差异，说明早期治疗是提高疗效的关键。
4.坚持治疗：首先，治疗方案确定后应坚持治疗半年以上，切忌疗程不足而频繁换药。其次，经刺激造血药物(包括中药治疗)序贯治疗5-10年，均取得较好疗效。
5.维持治疗：停药后近期复发率高达20%以上，可见维持治疗对降低再障复发率，提高远期疗效有重要意义。
6.联合用药治疗：无论慢性再障或重型再障，联合治疗均比单一用药好，如雄性激素加中药或环孢素A治疗慢性再障疗效显著，高于单用雄性雄性激素；此外，最近我们还观察到抗淋巴细胞球蛋白联合精确中医辨证治疗，环孢菌素A治疗重型再障的有效率明显高于单用抗淋巴细胞球蛋白者。
7.合并症的预防和治疗：本病因应用免疫抑制剂、体质衰减等因素易发生多种感染，严重时可合并肺炎和败血症(由在长期应用广谱抗生素时)。感染往往加重出血和骨髓衰竭，甚至危急生命，因此积极有效清楚感染灶、防止外伤出血及月经过多等方面，中医药的培本养血，提高机体防御能力由显必要，长期依赖输血的患者应注意预防以及治疗继发性血色病。
血小板减少性紫癜有哪些症状表现
血小板减少性紫癜有哪些症状表现 血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等，严重者可发展为紫癜性肾炎。小编曾经也是一名血小板减少疾病的患者，去医院输过血小板用过西药，可血小板数量依然低得可怜，不到常人的1/8左右，后来用康髓诺调养的很好，不仅血小板恢复正常了，血象也很平稳，再也不用吃西药，更不用靠别人的血小板维持生命了，今天小编现身说法，希望自己成功战胜血小板减少疾病的经验，帮助更多的患者康复起来。那么，血小板减少性紫癜有哪些症状表现？让我们来看一下吧。 血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。 急性型多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后，感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 慢性型较为常见，占原发性血小板减少性紫癜的80％，多为10~40岁，女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
(整理)免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症[1](Immune thrombocytopenia，ITP)，ITP是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒，T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T 细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L)，是常见的获得性出血性疾病。昔称特发性(原发性)血小板减少性紫癜。 1.发病原因：免疫性血小板减少症的病因不清楚。大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体，引起血小板被吞噬细胞破坏。70%～80%为抗血小板膜糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa的自身抗体，20%～40%为抗GP I b抗体，有的两种抗体均有，或为抗GPⅣ、抗GP I a/Ⅸ抗体等。 抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏、易被单核-巨噬系统(主要在脾脏内)破坏外，还能抑制巨核细胞成熟使血小板生成减少。故免疫性血小板减少症的血小板减少为双重机制，即同时存在破坏过多和生成减少。 近来发现B细胞活化因子(BAFF)在免疫性血小板减少症活动期增高，而缓解时BAFF和BAFF mRNA表达减低。BAFF属TNF家族，由巨噬细胞、单核细胞和树突状细胞产生，作用是维持B细胞的正常发育，其增高与自身免疾病之间关系密切。ITP患者还有IFN-γ增高和调节性T细胞(Treg) 减少。这些与ITP发病均有一定关系，可作为治疗的新靶点。 2.临床表现：1、皮肤黏膜及其他部位出血：皮肤可有出血点、紫癜。黏膜出血：鼻出血、牙龈出血和月经量过、血尿及胃肠道出血，重者有颅内出血。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。 2、急性型多见于儿童，临床出血重，但往往呈自限性，或经积极治疗、在数周内恢复。少数患者可迁延6个月发展为慢性。 3、慢性型较常见，以女性青年为多，出血症状较轻，易反复发作，缓解时间长短不一。脾脏一般不大，反复发作者可以轻度肿大。 3.诊断与鉴别：1、皮肤黏膜出血。 2、至少2次化验血小板数减少，血细胞形态无异常。 3、脾脏不大或轻度增大，无肝、淋巴结肿大。 4、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，可有成熟障碍。 5、排除其他引起血小板减少的原因，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减
免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症 【概述】免疫性血小板减少症”(immune throm- bocytope nia,ITP) 是儿童期最常见的骨髓相对正常 的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性(血小板数<100X 10/L )出血性疾病。既往 曾被称为特发性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytope nic purpura) 或免疫性血小板减少性紫癜( immu ne throm bocytope nic purpura), 目前国际儿童ITP工作组已经 建议使用“immune(免疫性)"以强调本病由免疫介 导而发病，避免使用特发性(idiopathic);由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征， 紫癫(purpu⑻也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症( immune thrombocytope ni a)' 。 ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性 ITP(primary ITP) 是指暂未找到特殊致病原因的单纯 性血小板减少；继发性ITP (sec on dary ITP )是指除了 原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减 少症。继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继 发性ITP ( HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染 相关性)等。此处特指原发性ITP。 本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄； 年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿 以女性居多。冬春季高发、夏秋季为发病低谷。 【病因及发病机制】早在1950年William Har- riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现 了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭 开。经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐 受(immune failure toleranee) 即免疫活性细胞接触抗 原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状 态，是其发病机制。虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是
特发性血小板减少性紫癜诊疗规范
特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。 基本信息 又称 免疫性血小板减少性紫癜，自身免疫性血小板减少性紫癜 英文名称 idiopathicthrombocytopenicpurpura 英文别称 immunethrombocytopenicpurpura， autoimmunethrombocytopenicpurpura 就诊科室
免疫科 常见发病部位 下肢，上肢远端 常见症状 皮肤出血点 病因 目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与ITP的发病。 临床表现 一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小
小儿常见病症——血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜是小儿时期常见的出血性疾病，其特点为自发性出血，血小板减少。近年研究，发现患者血清中血小板相关免疫球蛋白及补体C3升高，因此认为本病是一种自身免疫性疾病。本病发病年龄以5岁以下儿童多见。本病属中医“血证”范畴。【病因病理】病因有外感、内伤之分，两者均可导致血不循经，溢于肌肤，发为紫癜。小儿形体不足，气血未充，卫外功能不固，易受外邪入侵，热伏血分，内搏营血，灼伤络脉，迫血妄行，络伤则血溢，血不循经，渗于脉外，留于肌肤，发为紫癜。疾病反复，则可阴血受损，或心脾受损。阴血受损测生内火，阴虚火旺，血随火动，伤及血络，血不循经，溢于脉外而成紫癫。心脾受损，心生血，脾统血，心脾气虚，生血受碍，统血失职，血失所附，不能循于脉内，溢于脉外，发为紫癜。若病情迁延，日久渐见脾肾之阳受损，导致真气亏损，生血有碍，则紫癜也会反复发作，不易痊愈。【诊断要点】 1.起病前1～3周多有上呼吸道感染史，皮肤、粘膜有瘀点、瘀斑或血肿，一般不高出皮面。可发生在任何部位，但以下肢较多。鼻衄、齿衄最多见，呕血、黑粪也有发生，偶有血尿。 2.本病可分为急性型与慢性型。急性型多见于年龄较小儿童，在病前常有病毒感染史，病程在6个月以内，预后较成人良好；慢性型多见于较大儿童，病前无明显病毒感染史，病程迁延数月至数年，出血症状较轻，易反复发作。 3.化验血小板计数减少，小于50X109/L时可见自发出血。出血时间延长，血块收缩不良，相关血小板抗体（PAlgG、PAIgM）及相关血清补体（PAC3）升高。束臂试验阳性。【辩证分型】 1.血热妄行症状：病前有外感风热病史。起病较急，紫癜红润鲜明，常密布成片，伴鼻衄、齿衄，可有发热，面红心烦，口渴欲饮，或尿色红，大便秘结，舌质红，苔黄，脉浮数。证候分析：见于急性型，风热之邪伤及营血，热毒内盛，灼伤血络，血溢脉外，故见紫癜。卫分证未罢，邪正交争，可见发热，面红。血随火升，上出清窍，则为鼻衄、齿衄。移热下焦，灼伤肾与膀胱，则有小便出血。舌红苔黄、脉浮数，均为血热妄行之象。 2.阴虚火旺症状：皮肤散在瘀点瘀斑，时发时止，下肢尤甚，可有鼻衄、齿衄，低热盗汗，手足心热，心烦不宁，口干咽燥，音质红，苔少乏津，脉细数。证候分析：多见于慢性型，阴虚火旺，血随火动，损伤血络，发为紫癜。虚火上扰清窍，损及粘膜血络，则可见鼻齿衄血。阴津虚亏，虚火内扰，故见低热盗汗，手足心热，心烦口干等。舌红苔少乏津，脉细数，则为阴虚火旺之象。 3.气不摄血症状：紫癜反复出现，瘀点瘀斑色泽较淡，病程较长，面色萎黄，神疲乏力，纳呆食少，头晕心悸，舌淡红，苔薄白，脉细弱。证候分析：多见于慢性型，病程较长，心脾气虚，生血统血失职，血不循经，溢于脉外，发为紫癜。气虚则神疲乏力，纳呆食少；血虚则面色萎黄，头晕心悸。舌淡红苔薄，脉细弱，均为气不摄血之象。 4.脾肾阳虚症状：紫癜色暗，下肢较多，有鼻衄、齿衄，形寒肢冷，面色？s白少华，头晕神疲，纳少便溏，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细。证候分析：常见于慢性型，日久脾肾阳虚，气血不足，统血失司，血渗于脉外，故紫癜色暗。阳虚之证测有形寒肢冷，面（白光）少华，头晕神疲。脾阳虚，运化失职，则纳少便溏。舌淡苔薄白，脉沉细，均为脾肾阳虚之象。【分型治疗】 1.血热妄行治则：清热解毒，凉血止血。主方：犀角地黄汤、五味消毒饮加减。加减：烦渴喜饮，加生石膏30克、知母10克；瘀点瘀斑较多，加紫草10克、仙鹤草10克；鼻衄，加白茅根30克、藕节炭10克；齿衄，加人中黄10克、参三七10克；尿血，加小蓟草10克、仙鹤草10克；大便秘结，加生大黄6克（后下）。主方分析：犀角地黄汤为凉血清热要方，方中犀角（用水牛角代）清热凉血、解毒化斑，生地黄养阴清热，赤芍、丹皮凉血散血。因本型病人起病急，多因外感风热引起，热毒较盛，故与清热解毒的五味消毒饮同用，方中银花、野菊花、蒲公英、天葵子、紫花地丁均有良好的清热解毒的功效。处方举例：水牛角30克（先煎）生地黄10克赤芍10克丹皮10克生石膏30克银花10克野菊花10克紫花地丁10克连翘10克玄参10克生甘草6克茅根30克 2.阴虚火旺治则：滋阴降火，凉血止血。主方：大补阴丸加减。加减：低热者，加青蒿10克、鳖甲15克；盗汗者，加牡蛎30克（先
血小板减少的鉴别诊断
血小板减少的疾病： 特发性血小板减少性紫癜——起病突然，大多在出血症状发作前1~3周前有感染病史。急性型ITP多见于儿童，起病急，可有畏寒、发热等前驱症状。慢性ITP起病隐匿，以中青年女性多见。ITP出血常常是紫癜性，表现为皮肤瘀点、瘀斑，紫癜通常分布不均、出血多位于血液瘀滞部位或负重区域的皮肤，皮损压之不退色，粘膜出血包括鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜出血及血尿。急性型ITP病情多为自限性，一般4~6周。除非有明显的大量出血，一般不伴有贫血。ITP病人无脾大。外周血血小板数目明显减少，急性型发作期血小板计数常低于20×109/L，甚至低于10×109/L，慢性型常为30~80×109/L，血小板体积常增大，评价血小板体积增大，血小板分布宽度增加，红细胞计数、白细胞计数与分类一般正常。出血时间延长，束臂试验阳性，而凝血机制及纤溶机制正常。骨髓巨核细胞数目增多或正常，红系或粒系通常正常。大部分ITP病人的血小板或血清可检测出抗血小板糖蛋白复合物的抗体。 ITP可伴随自体免疫性溶血性贫血，称之为Evans综合症，此时红细胞Coombs试验通常称阳性反应。儿童患者常呈急性发病，与感染有关。本综合征的血小板减少可先于溶血或同时或季候出现，多数先出现血小板减少，随后发生免疫性溶血。慢性Evans综合症对切脾治疗反应性差，单纯的ITP切脾治疗效果明显优于Evans综合症。 血栓性血小板减少性紫癜——典型的五连征为特征，即血小板减少，微血管病性溶血性贫血，多变的神经系统症状和体征，肾损害和发热。多见于30~40岁左右的成人。血象可见红细胞异常表现有微血管病性红细胞破坏，血涂片检查室红细胞嗜多色性，点彩样红细胞，有核红细胞及红细胞碎片。网织红细胞计数增高与贫血程度平行。绝大部分病人血红蛋白低于100g/L，血小板多低于50×109/L，可有中度白细胞减少或周围出现不成熟粒细胞。以血管内溶血为特征，结合珠蛋白浓度降低，非结合胆红素浓度增加，骨髓检查示增生性骨髓象，巨核细胞数目增加。凝血筛选试验正常，血浆vWF测定显示异常分子量的vWF存在。常有蛋白尿、镜下血尿、轻度氮质血症、肝功能试验异常等。 再生障碍性贫血——临床表现与受累细胞系的减少及其程度有关。患者多有中至重度贫血，粒细胞减少易发生感染出现发生，严重粒缺可发生深度感染。有出血倾向。再障罕有淋巴结和肝脾肿大。血象特点是全血细胞减少，而三系细胞减少程度不一；网织红细胞计数降低，贫血一般为正细胞色素性，也可为大细胞性。骨髓象穿刺特点是脂肪滴增多，骨髓颗粒减少。早期细胞减少，无明显病态造血现象，非造血细胞增多，恒有巨核细胞减少。骨髓活检优于骨髓穿刺。主要特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造血面积均减少。 范可尼贫血（Fanoni anemia）——先天性再障综合征。临床表现主要有多样的肢体和（或）器官畸形和进行性骨髓衰竭。血象表现为一系至三系减少，在全血细胞减少前先有血小板和（或）白细胞的减少。贫血多为正细胞性，网织红细胞计数明显减少。骨髓涂片细胞学检查可见病态造血的特征，非造血细胞增多。染色体断裂试验室本病的诊断性检查。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症——发病隐匿，首发症状多为乏力、头晕、苍白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。约半数患者有肝和或脾肿大。睡眠后出现血红蛋白尿是本病的典型表现。重者尿色呈酱油或红葡萄酒样，伴胸骨后痛、腰腹部痛及发热，持续1~2天。轻者仅尿潜血阳性。血红蛋白尿多以清晨为重。患者有血栓形成倾向。感染常见，可见出血。血象多呈严重贫血，常呈正常细胞型或大细胞性。网织红细胞增多不明显，粒细胞通常减少，血小板多为中至重度减少，约半数患者有全血细胞减少。骨髓象半数以上乘三系细胞增生活跃象，尤以红系造血旺盛。尿隐血阳性，多数患者尿铁血黄素试验（Rous test）呈持续性阳性。蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验中有两项阳性，可诊断。 骨髓增生异常综合症——原发性MDS多为50岁以上老年人。主要变现为出血，粒细胞减少，或血小板减少及功能缺陷而出现出血。周围血象可呈全血细胞减少，也可为一系或二系减少。多数患者骨髓增生活跃，早期细胞增多，出现病态造血为特点。RAEB可伴有肝脾肿大。 急性白血病——淋巴结和肝脾肿大，骨骼和关节痛，可出现眼球突出、复视或失明。中枢神经系统及睾丸可出现白血病细胞浸软。大多数病人白细胞数增多，白血病病人有不同程度的正常细胞性贫血。骨髓象可见有核细胞显著增多，主要是白血病性的原始和幼稚细胞。
引起血小板假性升高和假性降低的那些原因
引起血小板假性升高和假性降低的那些原因 我们在日常的检验工作中，采用血球计数仪计数血小板会遇到非致病性（假性）的血小板升高或者降低。 一、血小板的假性升高的原因 （1）某些溶血性疾病，发生血管内溶血，使红细胞如异常血红蛋白症，如在异常血红蛋白症患者中，由于血液中出现了较多的红细胞碎片，这些碎片在血球仪计数时会被划分到血小板的区域里，从而干扰了血小板的计数，导致仪器出现了误差。其他如G-6-PD缺乏，易发生血管内溶血，也会使血小板计数假性升高。 （2）慢性粒细胞白血病患者经过治疗后，血液内会出现大量细胞碎片，这些碎片也给血小板计数带来干扰，使得血小板假性升高。 （3）输入脂肪乳后短时间采静脉血常规，乳糜颗粒也被血球计数仪误认为是血小板，从而使血小板计数假性升高。 上述三种假性升高都可以用人工涂血片，观察血小板以及红白细胞形态加以矫正。 二、血小板的假性降低的原因 （1）EDTA依赖型假性血小板减少。EDTA-K2作为全血细胞分析的抗凝剂，已经被ICSH认定，并在临床广泛应用。但是EDTA-K2经常导致血小板发生聚集，这与血小板表面存在着隐匿性抗原相关，这样使得在血细胞计数仪测定中黏附在一起的血小板被视为非血小板而不被计数，导致血小板假性减少，而且大量成堆的血小板聚在一起，超过了血小板计数阈值设定的范围，因此不被认作血小板。我们可以采取改用其他抗凝剂的方法来消除EDTA-K2对血小板的作用，枸橼酸盐被认为是解决EDTA依赖型假性血小板减少的主要方法之一。此外，对于EDTA依赖性血小板聚集导致的血小板减少可以手工计数血小板加以矫正，同时可通过血小板直方图来协助。 （2）冷凝集素也可以使血小板假性减少。冷凝集素是一种自身抗体，冷凝集素在受冷后很快出现凝集，不但能凝集红细胞，而且能凝集有核细胞和血小板，假性血小板减少。其主要表现为RBC(红细胞计数)Hct(红细胞比积)PLT(血小板计数)假性降低。遇到疑为冷凝集素干
EDTA引起假性血小板减少的分析
EDTA引起假性血小板减少的分析 【摘要】目的探讨用EDTA作为抗凝剂致假性血小板减少的原因及鉴别诊断要点，防止发生误报漏报。方法选择2012年5月至2013年3月在我院住院的2例患者，用EDTAK2和肝素锂作为抗凝剂的抗凝血，仪器检测血常规。同时制作血涂片各一张，通过人工镜检对照。结果2例患者用TDTAK2抗凝管采血，血小板分别为23×109/L和9×109/L。而肝素锂抗凝管血小板分别为145×109/L 和241×109/L，血涂片经瑞氏染色后镜检发现血小板均匀分布肝素锂抗凝血涂片中，无血小板凝集现象。而EDTAK2抗凝血涂片中发现涂片尾部和两侧聚集的血小板数量不等，大小不一。结论EDTA抗凝剂可引起血小板聚集，造成血小板计数假性减少。对于应用EDTAK2致血小板减少时，应进一步进行人工计数和血涂片复查，或改用肝素抗凝管复查血小板，以避免误诊。 【关键词】 假性血小板减少；EDTA；肝素锂 目前，全自动血液分析仪在临检工作中广泛应用，乙二胺四乙酸（EDTA）是国际血液学标准化委员会推荐对血细胞影响较小的血液抗凝剂，用于血常规抗凝。它的原理是能与血液中的钙离子结合成螯合物，而使钙离子失去凝血作用，从而阻止血液凝固。但在某些时候又能促使或诱导血小板聚集，导致血小板计数假性降低[1]。现将我院2例因EDTA抗凝致血小板减少的分析报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料选择2012年5月至2013年3月在我院住院患者2例，1例食道癌，一例脑瘤。患者无紫癜和出血倾向。 1.2 仪器和试剂BeckmanCoulter LH750血液分析仪及其配套的稀释液，溶血素，清洗液。Olympus显微镜，BD公司EDTAK2抗凝管和肝素锂抗凝管。珠海贝索公司生产的瑞氏染液。 1.3 仪器法患者分别用EDTAK2抗凝管和肝素锂抗凝管采静脉血，用BeckmanCoulter LH750血液分析仪测定血小板3次，结果取均值。 1.4 瑞氏染色每管血制作薄厚均匀血涂片1张，用瑞氏染液染色，在显微镜下观察。 2 结果 2.1 TDTAK2抗凝血2例患者血小板计数分别为23×109/L和9×109/L。肝素锂抗凝血2例患者血小板计数分别为145×109/L和241×109/L。
血小板减少性紫癜综述
血小板减少性紫癜综述 一、什么是血小板减少性紫癜 原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 二、血小板减少性紫癜病因 病因不清，急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。 三、血小板减少性紫癜症状 1、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 2、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。 四、血小板减少性紫癜诊断检查 1、血象。 急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30-80×109／L，常见巨大畸型的血小板。 2、骨髓象。考试大网站整理 急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。
血小板减少症疾病研究报告
血小板减少症疾病研究报告 疾病别名：血小板减少症 所属部位：全身 就诊科室：血液科 病症体征：皮肤紫癜，血尿，血象异常，血小板减少 疾病介绍： 什么是血小板减少症？血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症，血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留，血小板破坏 或利用增加以及被稀释，无论何种原因所致的严重血小板减少，都可引起典型 的出血：多发性瘀斑，最常见于小腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性 瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血，和手术后大量出血，胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命 症状体征： 血小板减少症有什么症状？血小板减少症的症状可从以下八点进行了解： 一、药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期，短者可于服药后 数小时内发病，长者可以数月后发病。一般5-10天。常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等。 二、其他免疫性血小板减少症患教表现全身皮肤紫癜，鼻衄或女性月经过多，疲乏无力，面色苍白，尿色加深。偶尔还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、 氮质血症等。神经系统的症状甚少见。 三、出凝血性疾病 1、再生障碍性贫血与骨髓病性疾病：各种原因引起的再生障碍性贫血，都有骨髓巨核细胞减少，血小板的生成减少等特点，血小板减少可以是再生障碍性 贫血最早出现的表现，也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常，血 小板尚未得到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少，大多为肿瘤细胞 损害巨核细腿，因此血小板生成减少。以上两种情况检查骨髓即可明确诊断， 前者骨髓增生低下，巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞。 2、理化因素抑制骨髓：理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时，血小板减少是常见的并发症，或者直接毒害骨髓细胞，或者发生免疫反应。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤，患者表现为全血减少。但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感，因某些病入可只表现为血小板 减少，巨核细胞减少。
血小板减少性疾病诊断
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 血小板减少性疾病诊断 血小板减少性疾病诊断-流式细胞仪法检测网织血小板（快速、敏感、特异、经济）血小板减少性疾病概述血小板减少性疾病无论其种类如何，从病理生理来说，只有三个机制：生成不足，破坏加速，血小板池异常。 血小板池异常几乎总是因为脾功能亢进，也仅仅在脾脏肿大的病人才会怀疑此种疾病。 相对的是，血小板生成减少或破坏加速造成的血小板减少性疾病比较难以鉴别。 最初检查血小板减少性疾病通常采用外周血和骨髓涂片，骨髓涂片从质量上来说可以鉴别发育不良造成的巨核细胞减少和大多数情况下血小板破坏加速导致的巨核细胞增多。 血小板体积分布、血小板表面结合免疫球蛋白 IgG、血小板残片检查是有用的辅助诊断。 但这些方法有其缺点： 骨髓抽取和活检对病人来说是创伤性检查，结果判断主观影响大；血小板自身免疫球蛋白检测灵敏度高，但特异性低（Haematologica 2019; 85:627-631）；血小板寿命检查耗时、患者接触放射线；所以需要寻找一种快速、非侵袭性实验帮助判断血小病减少性疾病的机制。 流式细胞仪法检测网织血小板原理 TO（噻唑橙）是一种核酸 1 / 4
染料，由 488nm 激光激发，与 RNA 和 DNA 结合，结合后荧光强度增强 3000 倍，光量子得率高，并且可以穿透活细胞细胞膜。 网织血小板（RP）是循环中最年轻的血小板，可以用流式细胞仪方法通过标记全血中或富含血小板血浆中血小板 RNA 来检测。 网织血小板增多是血小板生成增多的标志。 RP 检测对识别 ITP 和血小板生成障碍很有意义。 并且对多种病因造成的血小板减少的复杂病人也极有帮助。 RP 检测可评估化疗后骨髓抑制的恢复。 可以监控各种血小板生成素的使用。 流式细胞仪法检测网织血小板的医学评价德国 Miinster 大学临床化学和医学实验研究所及内科部用 TO 染色血小板并在流式细胞仪上分析发现，因为血小板破坏加速受迫生成的血小板，其显著特征是血小板中残留RNA 增多。 正常人外周血 RP 细胞百分率为 8.6+/-2.8%；血小板减少伴随骨髓有核细胞正常或增多病人 RP 显著升高，为 26.9+/-10.9%；血小板减少同时伴随血小板生成障碍的病人 RP百分率与正常人比无明显差异，但绝对数目明显降低。 Miinster 大学同时认为，用流式细胞仪分析 TO 染色后的血小板对评价血小伴减少性疾病是非常有临床价值的辅助诊断，尤其是需要快速诊断以确定治疗方案时。 这种方法灵敏度高，特异性好，并且简单，快速，对患者没有伤害（Blood, Vol 75, No 1 (January 1). 1990: pp 116-121）。
血栓性血小板减少性紫癜症
血栓性血小板减少性紫癜症
血栓性血小板减少性紫癜症 【概述】 本病发病常很急骤，病情危重，预后差，能长期存活者仅10％。1955年Miner首次报道妊娠合并本病。所幸此病较罕见。据文献综述报道总数仅约350例，其中女性与男性之比约为3∶2，年龄在10～40岁之间，且好发于生育年龄，故可在妊娠期并发，但亦甚罕见，据May等（1979）报道仅收集到29例。 【病因】 本病是一种综合征，病因不明，其诱发因素可能是多方面的，包括感染（病毒、细菌、立克次体）、药物过敏及自身免疫病（红斑狼疮、类风湿样关节炎）等，但尚有待进一步证实。 本病主要影响微循环系统，最典型的病变是广泛的小动脉透明样栓塞、伴血管壁内皮下透明样物质沉积，使终末小动脉和毛细血管发生阻塞。在组织学方面的典型改变为主要由血小板及纤维蛋白所组成的血栓。在任何组织（如脑、肾、心、脾等）的小
血管内均可发现，是导致血小板大量耗损和红细胞机械性损害的主要原因，但很少能查到凝血因子被大量消耗的证据。 TTP患者的血浆可在试管内使正常血小板发生聚集，据报道给患者换血浆，可取得较好效果，这均提示在病人血浆内可能存在一种促血小板聚集因子。Lian（1979）曾报道在3例此病患者的血浆中找到了血小板聚集因子的证据，其中2例为孕妇，在输注血浆后得以存活。 【临床表现】 此病一般都属急性型，但有时也呈慢性型，发病前有低烧，大都发生于类似上呼吸道或上消化道感染之后，约有90％病人伴发烧，可突然出现神经症状，如抽搐、头痛、视觉障碍等，可有粘膜出血及瘀斑，有时有阴道出血，初期出现蛋白尿和血尿，以后可迅速转入肾功衰竭。可合饼贫血，也可由于某脏器（如胰腺）栓塞而出现腹痛。 在孕妇本病多见于产前，且发生在妊娠中期或晚期，但也有极少数发生在产后。预后极差，死亡率很高。
血小板减少的常见原因分析
血小板减少的常见原因分析 血小板是形态不规则的小体，圆形或椭圆形，直径2～3微米。由骨髓巨核细胞的细胞分隔而成。巨核细胞逐渐成熟，胞浆增大，出现颗粒，最后断裂形成血小板。长期以来它被认为是细胞碎片，现已证明是能进行新陈代谢的活细胞。循环中血小板在正常情况下，每立方毫米血液中有１０--３０万个，生活约10天，但其中约1/4有生理功能，其余的可能为衰老的无活性者。衰老的血小板大多在网状内皮系统中破坏。血小板是血液的重要组成部分之一，具有非常复杂的结构和组成。血小板中存在着许多与肌动蛋白的聚合，交联成束或膜连结相关的蛋白质。血小板有多种细胞器，其中最重要的是各种颗粒成分，如α颗粒、致密颗粒(δ颗粒)与溶酶体(λ颗粒)。血小板有两种特有的膜系统，即开放管道系统(ocs)和致密管道系统(DTS)。血小板膜含有多种蛋白质，这些蛋白质往往连接大量的碳水化合物支链而成为糖蛋白，正常循环中的血小板不能与血浆纤原结合，只有当血小板被活化时才能与维血浆纤原结合，介导血小板聚集。这一控制功能对于机体保持正常血流，只在必要时发挥止血功能有重要意义。 血小板的主要生理功能是促进止血，加速凝血，防止出血；并能嵌在血管内皮细胞间隙处，保持血管内皮完整性，并有修复作用，当组织受伤出血时，血小板常成群聚集，促进血液凝固而起止血作用。 血小板低于100×109/L时即可称为血小板减少，低于50×109/L时可有出血倾向。血小板减少常见于以下情况和疾病： （1）血小板生成障碍：如再生障碍性贫血、白血病、巨幼细胞性贫血、骨髓纤维化、放射线损伤等； （2）血小板破坏或消耗过多：原发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤、风疹、药物过敏引起的血小板减少、弥散性血管内凝血等； （3）血小板分布异常：脾功能亢进； （4）放射治疗和化疗等。 在我们日常工作中，导致血小板降低的一个非病理的重要因素是由于抗凝剂导致血小板聚集和抽血操作不当导致的血小板聚集。EDTAK2做为抗凝剂，使得血液不凝固并保持红细胞、白细胞、血小板体积形态不发生改变，从而进行血细
特发性血小板减少症是怎样的疾病
特发性血小板减少症是怎样的疾病 特发性血小板减少症是比较容易分辨的，主要的是皮肤和黏膜部位容易出现出血的情况。特发性血小板减少症的出现，各位患者一定要注意自己身体中的异常，懂分辨才能及时治疗。 特发性血小板减少性紫癜出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑;四 肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%～30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成 为特发性血小板减少性紫癜致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。
除了皮肤、粘膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型。病程在6个月以内者称为急性型，在6个月以上者称为慢性型。有些急性特发性血小板减少性紫癜可能转为慢性型。 急性特发性血小板减少性紫癜一般起病急骤，出现全身性皮肤、黏膜出血。起病时常首先出现肢体皮肤淤斑。病情严重者部分淤斑可融合成片或形成血疱。口腔黏膜也常发生出血或血疱，也常出现牙龈和鼻腔黏膜出血。少数患者有消化道和泌尿道出血或视网膜出血。轻型病例一般仅见皮肤散在淤点和淤斑。急性特发性血小板减少性紫癜多有自限性，80%～90%的患者在病后半年内恢复，其中多数在3周内好转。少数患者病程迁延而转为慢性特发性血小板减少性紫癜。
特发性血小板减少性紫癜的症状1
特发性血小板减少性紫癜的症状 *导读：特发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，但是在成熟过程中产生了障碍，而且导致血小板生成的来源减少。…… 特发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，但是在成熟过程中产生了障碍，而且导致血小板生成的来源减少。 血小板主要是起止血凝血功能的，血小板过低会有自发性出血的可能，轻者是皮下出血，也就是皮肤紫癜，或是牙龈出血，鼻出血，严重就是内脏出血或是颅内出血，是有生命危险的。 特发性血小板减少性紫癜一般病前1-6周有病毒感染史，如上呼吸道感染、麻疹、水痘等。而且此病都是突然起病，平时不易察觉。有时候也会出现出血严重，以皮肤、粘膜自发性出血的症状，也常见为皮肤、口腔粘膜、牙龈及眼结膜，鼻腔及外伤部位。胃肠道、泌尿道出血就比较少见，偶见颅内出血。还有一个症状就是皮肤见针点样出血点、瘀点，少数病例轻度肝脾肿大。 现在特发性血小板减少性紫癜的西医治疗方案一般是激素，丙球【免疫球蛋白】，免疫抑制剂，输注成分血小板，切脾，全
国各地都是一样的，一般都可以起到一定的缓解病情的作用，但是达不到治本，而且激素与免疫抑制剂长期使用对身体副作用很大，随着药物的减量或是停用，血小板还是会下降的；丙球也只能是维持一周到半个月左右，部分患者有效时间只有几天，药物停用，血小板还是会下降；所以不建议多次输注成分血小板，会使血小板自身产生抗体，从而加速血小板的破坏。西医用药只能是暂时的治标不治本的，解决不了根本问题的，建议结合中草药根本调理，以达到彻底治愈，不再反复。不过中医全国各地都有，只是每天中医医生的治疗方案以及愈后也是不同的。可以采用中医DBT疗法可以彻底治愈此病，不再反复。 希望以上关于特发性血小板减少性紫癜症状的介绍，能够给大家带来一定的作用。也祝大家早日恢复身体健康。
血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病(2008-07-25 23:04:31)标签：ttp hus血液vw因子健康分类：血液病之友 血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病机理和病理生理学研究进展 关键词：血栓性血小板减少性紫癜；溶血性尿毒症综合征；发病机理；病理生理学 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症综合征（HUS）均属于系统性血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA），其特征为血小板减少和微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolytic anemia，MHA）和动脉微血管床内血小板聚集所致的器官缺血（中枢神经系统和肾脏）[1-10]。TTP典型表现为Moschcowitz’s五联征：血小板减少、微血管病性溶血性贫血、波动的神经学征象、肾功能衰竭和发热。溶血性尿毒症综合征（HUS）其特征为Grasser’s三联征，即MHA、血小板减少和肾功能不全。神经学功能异常主要见于TTP，肾功能异常主要发生在HUS[9]，或认为HUS为肾限性TMA，而TTP则系系统性TMA 与全身血液系统异常有关[2]。TTP和HUS在相当部分病例临床表现重迭，精确区分有时带有随意性和争议，尤其在成人临床和病理学上难以区分，有作者主张作为单一疾患来描述[2－12]。体质性或先天性TTP是重度VW因子裂解蛋白酶（VWF-CP）缺乏的结果[2-12]，由于ADAMTS－13基因杂合子或纯合子的复合突变，为常染色体隐性遗传，呈。大多数患者娩出后就有症状。ADAMTS－13活性重度减低（<正常对照的3％），没有ADAMTS－13的自身免疫复合物，需作换血治疗，亦称为Upshaw－Schulman综合征（USS）[2，3，5，8-12]。获得性TTP是由于循环中自身抗体抑制ADAMTS－13活性。大多无任何潜在疾病，系特发性TTP，约占获得性TTP 的33％－57％[9，13，14]，另约43％－66％为继发性TTP，常见病因有自身免疫病、感染、药物、恶性肿瘤、干细胞移植和妊娠等。 在美国TTP的发病率为每百万人中3.7例，近有增加趋势。经采用血浆置换（plasma exchange，PE）治疗以来，该病的死亡率乙由75%～92%减至10%～20%[2，4，5，7-13]。本文就TTP-HUS 发病机理及病理生理学进展作文献系统复习。 １微血管内皮细胞损害和凋亡 微血管内皮细胞损害是TTP-HUS患者重要发病因素，亦经证实该病存在损害血管内皮细胞的因素。从人脐静脉分离的血管内皮细胞(HUVEC)应用51Cr标记，通过放射性释放率表达内皮细胞损伤的程度。用健康人或TTP-HUS患者血清诱导血管内皮损伤，结果显示后者51Cr释放率显著高于前者。在临床，森美贵（15）报道比较32例TMA患者中ADAMTS－13活性重度缺乏（<3％）组（13例均为TTP）和中等缺乏（ADAMTS－13活性6%～51%）组（19例TMA中7例为TTP）患者的血管内皮细胞标记物凝血酶敏感蛋白（thrombomodulin，TM）活性，组织纤溶酶原活化物（t－PA）与纤溶酶原活化物抑制剂（PAI）－1复合物（t－PA.PAI-1C）(ng/ml)，结果显示ADAMTS-13活性中度减低组比重度减低组患者这两种标志物增高显著，
原发免疫性血小板减少症(专业知识值得参考借鉴)
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 原发免疫性血小板减少症(专业知识值得参考借鉴) 一概述原发免疫性血小板减少症（ITP），以往称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性疾病。是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性疾病。通过对患者血小板相关抗体的研究，目前公认绝大多数ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏所致。也有新的观点认为是免疫介导损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成患者血小板生成不足。临床表现血小板计数不同程度的减少、伴或不伴皮肤黏膜出血症状。ITP在各个年龄阶段均可发病，一般儿童多为急性型，成人多为慢性型。两种类型在发病年龄、病因、发病机制及预后有所不同。 二病因1.抗血小板自身抗体 大多数患者抗血小板自身抗体与血小板计数之间呈负相关性。抗血小板自身抗体产生的部位已知主要在脾脏，同时认为血小板破坏的主要器官也是脾脏，说明脾脏在ITP的发病过程中起着中心作用。 2.T细胞异常 已在ITP患者血液中发现血小板反应性T细胞。 3.血小板相关抗原 有学者认为是机体对血小板相关抗原发生免疫反应引起血小板减少。 4.病毒感染 儿童急性ITP常与病毒感染有关，是病毒感染后的一种天然免疫防卫反应引起的免疫复合物病。三临床表现临床可根据ITP患者病程分为急性型和慢性型。病程在6个月以内者称为急性型，大于6个月者称为慢性型。有些是急性转为慢性型。 1.急性型ITP 一般起病急骤，表现全身性皮肤、黏膜多部位出血。最常见于肢体的远端皮肤瘀斑，严重者瘀斑可融合成片或形成血泡。口腔黏膜、舌体上血泡，牙龈和鼻腔出血。少数可有消化道和视网膜等部位出血。颅内出血者少见，但在急性期血小板明显减少时仍可能发生而危及生命。急性ITP多为自限性，部分病程迁延不愈而转为慢性ITP。 2.慢性型ITP 一般起病隐袭，出血症状与血小板计数相关，30%～40%患者在诊断时无任何症状。主要表现不同程
血小板减少症是由什么原因引起的
血小板减少症是由什么原因引起的？ 血小板减少的原因可分为: (1) 血小板生成减少或无效死亡：包括遗传性和获得性两种，获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物，恶性肿瘤，感染，电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统，常伴有不同程度贫血，白细胞减少，骨髓巨核细胞明显减少。 (2) 血小板破坏过多：包括先天性和获得性两种。获得性血小板破坏过多包括免疫性和非免疫性。免疫性血小板破坏过多常见的有特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少。非免疫性血小板减少破坏过多包括感染，弥漫性血管内凝血，血栓性血小板减少性紫癜等。 (3)血小板在脾内滞留过多：最常见于脾功能亢进。 ? ?鼻出血鼻出血（epistaxis）是鼻腔疾病的常见症状之一，也可由全身疾病引起，偶有鼻腔邻近病变出血经鼻腔流出者，后者称之为借道鼻出血。 ?便血血液从肛门排出，大便带血，或全为血便，颜色呈鲜红、暗红或柏油样，均称为便血。便血一般见于下消化道出血，特别是结肠与直肠的出血，但偶尔可见上消化道出血。除消化道疾励卜便血也可见于全身性疾病。 便血的颜色取决于消化道出血的部位、出血量与血液在肠道停留的时间。 上消化道出血如肠蠕动增快时，则可排出较鲜红的粪便而不呈柏油样便。 小肠出血时，如血液在肠内停留时间较久，可排出柏油样便；当出血量多，排出较快时则呈暗红色，甚至鲜红色血便或紫红色血块。结肠或直肠出血时，由于血液停留于肠内时间较短，往往排出较新鲜血块。结肠上端出血时，血与粪便常均匀混杂呈酱红色。乙状结肠或直肠、肛门出血时，常有新鲜血液附着于成形粪便的表面。排便后滴血，粪便与血不相混杂者多见于内痔、肛裂、直肠息肉与直肠癌。血便或脓血样便可见于细菌性痢疾、溃疡性结肠炎、结肠癌，偶尔也可见于阿米巴肠病。血便伴有剧烈腹痛，甚至出现休克现象者应考虑肠系膜血管阻塞、出血坏死性肠炎、缺血性 “结肠炎”、肠套叠、肠扭转等。便血伴有皮肤、猫膜或其他器官出血现象者，多见于血液系统疾病及其他全身性疾病。如白血病、弥散性血管内凝血等。 ?血小板减少血小板减少症是指血液中血小板单位细胞数减少或缺乏的症状。发生血小板减少症，通常是由于身体所形成的抗体(有防护症，通常 是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所 致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有 机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病，在短时间内输血太多(如在动大手术期 间)，或发生异常出血和凝血，都可能造成血小板减少。特发性血小板减 少症紫瘢是较常见的一种。 ?骨髓巨核细胞成熟障碍巨核细胞成熟障碍常被认为是特发性血小板减少性紫癜(ITP)骨髓检查的典型改变,在临床工作中发现结缔组织病、脾功能