血小板减少性疾病PPT课件
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血小板减少性紫癜讲课PPT课件
讲解疾病知识， 减少恐惧和焦虑
鼓励患者积极配 合治疗，树立信 心
与家属沟通，共 同关心患者心理 健康
护理注意事项
避免外伤和碰撞，以防出血不止。
避免使用抗凝药物，以防加重出血。 注意饮食调理，多吃富含蛋白质、铁、维生素的食物，以提高血小板的 数量和质量。 定期检查血常规，监测血小板数量和功能。
血小板减少06性紫癜的饮
患者应多食用富含维生素C、K的食物，如菠菜、柑橘、猕猴桃 等，以促进血小板生成和功能正常。
宜食食物
花生衣：补血、 止血、提高血小 板数量
大枣：益气养血， 增加血小板数量
猪肝：富含铁元 素和维生素K， 有助于提高血小 板数量和质量
菠菜：富含铁元 素和维生素C， 有助于促进血液 凝固和增加血小 板数量
心理支持：家长应给予孩子足够的关心和鼓励，帮助孩子树立 战胜疾病的信心。
康复护理
定期监测：定期检查血小板计 数，评估病情状况
饮食调理：合理搭配营养，避 免刺激性食物
预防出血：避免外伤和过度用 力，预防出血不止
心理护理：关注患者心理状态， 提供心理支持和疏导
心理护理
关注患者情绪变 化，提供心理支 持
血小板减少性紫癜讲 课PPT课件
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汇报人：
目录
CONTENTS
Part One
Part Two
Part Three
Part Four
Part Five
Part Six
01
汇报人员：XX医院-XX
血小板减少02性紫癜的概
述
定义和症状
血小板减少性紫癜是一种常见的血液疾病，特征为血小板数量减少，导致皮肤、粘膜出血。 患者通常会出现皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血等症状，严重时可能出现内脏出血。 血小板减少性紫癜分为急性和慢性两种类型，急性型常见于儿童，慢性型多见于成人。 血小板减少性紫癜的病因较为复杂，可能与免疫、遗传、感染等因素有关。
原发免疫性血小板减少症ppt课件
治疗经过
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
儿童免疫性血小板减少症及护理PPT课件
儿童免疫性血小板减少症 及护理ppt课件
• 儿童免疫性血小板减少症概述 • 儿童免疫性血小板减少症的治疗 • 儿童免疫性血小板减少症的护理 • 儿童免疫性血小板减少症的预防与康
复
01
儿童免疫性血小板减少症概述
定义与特点
定义
儿童免疫性血小板减少症是一种自身 免疫性疾病，由于免疫系统异常攻击 血小板，导致血小板数量减少，从而 引发出血症状。
物等。
避免刺激性食物，尽量 选择软、易消化的食物。
适当进行户外活动，增 强体质，提高免疫力。定期 Nhomakorabea查与监测
定期复查
在康复过程中，应定期进行血常规检 查，以便及时了解血小板数量和病情 变化。
监测病情
密切关注孩子的病情状况，如出现出 血、贫血等症状应及时就医。
THANKS
感谢观看
解释病情
向孩子解释病情，消除其 恐惧和焦虑情绪，让孩子 了解自己的状况和治疗方 案。
建立社交互动
鼓励孩子与同龄人交往， 参加适当的社交活动，以 增强其心理适应能力。
04
儿童免疫性血小板减少症的预防与康
复
预防措施
01
02
03
04
避免感染
保持室内空气流通，避免接触 感染源，如感冒、咳嗽等患者
。
均衡饮食
药物治疗
01
02
03
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮 质激素能够快速提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫抑制剂
对于激素治疗无效或产生 依赖的患者，可考虑使用 免疫抑制剂，如环孢素、 长春新碱等。
生物制剂
近年来，生物制剂如利妥 昔单抗、依那西普等也被 用于治疗儿童免疫性血小 板减少症。
免疫治疗
• 儿童免疫性血小板减少症概述 • 儿童免疫性血小板减少症的治疗 • 儿童免疫性血小板减少症的护理 • 儿童免疫性血小板减少症的预防与康
复
01
儿童免疫性血小板减少症概述
定义与特点
定义
儿童免疫性血小板减少症是一种自身 免疫性疾病，由于免疫系统异常攻击 血小板，导致血小板数量减少，从而 引发出血症状。
物等。
避免刺激性食物，尽量 选择软、易消化的食物。
适当进行户外活动，增 强体质，提高免疫力。定期 Nhomakorabea查与监测
定期复查
在康复过程中，应定期进行血常规检 查，以便及时了解血小板数量和病情 变化。
监测病情
密切关注孩子的病情状况，如出现出 血、贫血等症状应及时就医。
THANKS
感谢观看
解释病情
向孩子解释病情，消除其 恐惧和焦虑情绪，让孩子 了解自己的状况和治疗方 案。
建立社交互动
鼓励孩子与同龄人交往， 参加适当的社交活动，以 增强其心理适应能力。
04
儿童免疫性血小板减少症的预防与康
复
预防措施
01
02
03
04
避免感染
保持室内空气流通，避免接触 感染源，如感冒、咳嗽等患者
。
均衡饮食
药物治疗
01
02
03
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮 质激素能够快速提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫抑制剂
对于激素治疗无效或产生 依赖的患者，可考虑使用 免疫抑制剂，如环孢素、 长春新碱等。
生物制剂
近年来，生物制剂如利妥 昔单抗、依那西普等也被 用于治疗儿童免疫性血小 板减少症。
免疫治疗
血小板减少症讲课PPT课件
预防感染：保持个人卫生，避 免接触感染源
避免过度劳累：避免过度运动 和劳累，以免引起出血
合理饮食：保持均衡饮食，增 加营养摄入，特别是富含铁、 维生素C等的食物
P血A小R板T减5少症的病例分享和经
验总结
典型病例介绍
病例一：患者男性，32岁，因牙龈出血不止就诊，确诊为血小板减少症。经过治疗， 病情得到控制，血小板计数恢复正常。
脾切除：通过 手术切除脾脏， 减少血小板破
坏。
输血治疗：在 紧急情况下， 通过输注血小 板来提高血液 中血小板数量。
骨髓移植：对 于难治性血小 板减少症，可 以考虑进行骨 髓移植治疗。
PART 4
血小板减少症的预防和护理
预防措施
定期进行体检，及 早发现血小板减少 症的迹象
保持健康的生活方 式，包括均衡饮食、 适量运动和良好的 睡眠
个体化治疗：根据患者 的基因型和病情，制定 个体化的治疗方案，提 高治疗效果。
联合治疗：未来治疗血 小板减少症可能需要多 种方法的联合应用，包 括药物治疗、免疫治疗 和基因治疗等。
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
血小板减少症 的分类：原发 性血小板减少 症、继发性血 小板减少症。
原发性血小板 减少症的病因： 免疫性、遗传 性、血液系统
疾病等。
继发性血小板 减少症的病因： 感染、药物、 风湿性疾病等。
病因和发病机制
病因：遗传、免 疫、感染、药物 等多种因素均可 导致血小板减少 症
发病机制：免疫 介导的血小板破 坏增多和/或骨 髓巨核细胞生成 障碍
避免接触有害物质 ，如某些药物、化 学物质和放射线等
对于高危人群，如 家族中有血小板减 少症病史的人群， 应特别注意预防措 施的实施
血小板减少性紫癜疾病PPT演示课件
质量。
挑战和机遇并存
面临的挑战
血小板减少性紫癜的研究和治疗仍面临诸多挑战，如疾病发病机制的深入研究、新型治疗药物的研发与临床试验、基 因治疗的安全性和有效性评估等。
存在的机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入发展，血小板减少性紫癜的治疗和研究将迎来更多机遇。例如，利用大数据和 人工智能技术对疾病进行更精准的诊断和预后评估，开发针对特定人群的个性化治疗药物等。
分型
根据病因和发病机制，TPP可分为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）、血栓性血 小板减少性紫癜（TTP）、药物性血小板减少性紫癜等多种类型。其中，ITP是 最常见的类型，TTP则是一种严重的、危及生命的疾病。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患者的临床表现、体格检查和实 验室检查，综合判断。通常包括皮肤 黏膜出血、血小板减少、骨髓巨核细 胞发育成熟障碍等。
研究进展与未来展望
最新研究成果介绍
新型治疗药物的研发
针对血小板减少性紫癜的发病机制，研究人员成功开发出新型治疗药物，如促血小板生成 素受体激动剂、免疫抑制剂等，这些药物在临床试验中显示出良好的疗效和安全性。
基因治疗的研究进展
基因治疗作为一种新兴的治疗手段，在血小板减少性紫癜的研究中取得了重要进展。研究 人员通过基因编辑技术，成功修复了患者体内缺陷基因，恢复了血小板正常功能。
转化医学的推动
转化医学的兴起为血小板减少性紫癜的研究和治疗提供了新的思路和方法。通过加强基础研究与临床实 践的紧密结合，推动科研成果向临床应用的转化，将为血小板减少性紫癜患者带来更多福祉。
THANKS
感谢观看
家属参与和沟通技巧
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗过程，提供情感支持和生活照顾，帮助患者度过难 关。
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征疾病PPT演示课件
日常生活注意事项
指导患者保持皮肤清洁干燥，避免搔抓，减少感染风险；合理饮食 ，避免刺激性食物；规律作息，增强免疫力。
用药指导
告知患者药物的名称、剂量、用法、副作用及注意事项，确保患者正 确用药。
心理支持重要性
缓解焦虑情绪
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征患者因病情复杂、治疗 周期长，容易产生焦虑情绪，心理支持有助于缓解患者的 焦虑情绪。
自身免疫性疾病
患者可能出现自身免疫反应，导致关节炎、血管炎等 疾病。
恶性肿瘤
免疫缺陷可能增加患者罹患恶性肿瘤的风险，如淋巴 瘤等。
预防措施建议
01
02
03
04
保持皮肤清洁干燥
定期清洗皮肤，避免使用刺激 性化学物质，保持皮肤干燥，
以预防皮肤感染。
避免接触感染源
尽量避免与感染源接触，如不 去公共场所、避免接触患病者
环境因素
某些环境因素如感染、药物使 用等可诱发或加重湿疹血小板 减少伴免疫缺陷综合征的症状
。
03
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
疑似病例
存在湿疹、血小板减少等临床表 现，且持续时间较长。
确诊病例
满足疑似病例标准，同时伴有免 疫缺陷表现，如反复感染、生长 发育迟缓等。需通过相关实验室 检查进行确诊。
鉴别诊断相关疾病
糖皮质激素
对于病情较重的患者，可使用糖 皮质激素如泼尼松、地塞米松等 ，以快速控制炎症和减少血小板 破坏。
抗生素和抗病毒药
物
对于合并感染的患者，应根据病 原体的种类选择合适的抗生素或 抗病毒药物进行治疗。
其他治疗手段评估
01 02
血浆置换
通过血浆置换去除患者体内的异常免疫球蛋白和抗体，以减轻免疫系统 的过度反应和减少血小板破坏。该治疗方法适用于病情严重或药物治疗 无效的患者。
指导患者保持皮肤清洁干燥，避免搔抓，减少感染风险；合理饮食 ，避免刺激性食物；规律作息，增强免疫力。
用药指导
告知患者药物的名称、剂量、用法、副作用及注意事项，确保患者正 确用药。
心理支持重要性
缓解焦虑情绪
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征患者因病情复杂、治疗 周期长，容易产生焦虑情绪，心理支持有助于缓解患者的 焦虑情绪。
自身免疫性疾病
患者可能出现自身免疫反应，导致关节炎、血管炎等 疾病。
恶性肿瘤
免疫缺陷可能增加患者罹患恶性肿瘤的风险，如淋巴 瘤等。
预防措施建议
01
02
03
04
保持皮肤清洁干燥
定期清洗皮肤，避免使用刺激 性化学物质，保持皮肤干燥，
以预防皮肤感染。
避免接触感染源
尽量避免与感染源接触，如不 去公共场所、避免接触患病者
环境因素
某些环境因素如感染、药物使 用等可诱发或加重湿疹血小板 减少伴免疫缺陷综合征的症状
。
03
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
疑似病例
存在湿疹、血小板减少等临床表 现，且持续时间较长。
确诊病例
满足疑似病例标准，同时伴有免 疫缺陷表现，如反复感染、生长 发育迟缓等。需通过相关实验室 检查进行确诊。
鉴别诊断相关疾病
糖皮质激素
对于病情较重的患者，可使用糖 皮质激素如泼尼松、地塞米松等 ，以快速控制炎症和减少血小板 破坏。
抗生素和抗病毒药
物
对于合并感染的患者，应根据病 原体的种类选择合适的抗生素或 抗病毒药物进行治疗。
其他治疗手段评估
01 02
血浆置换
通过血浆置换去除患者体内的异常免疫球蛋白和抗体，以减轻免疫系统 的过度反应和减少血小板破坏。该治疗方法适用于病情严重或药物治疗 无效的患者。
血小板减少性紫癜ppt课件
• Zhang J, et al. (2019). Efficacy and safety of romiplostim in children with chronic immune thrombocytopenia: A multicentre, double-blind, randomised controlled trial. Lancet Haematol. 6(3):e143-e153.
症状
皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈 出血、内脏出血（如消化道出血 、脑出血等）等。
病因和病理机制
病因
可能的原因有自身免疫反应、药物、 感染等。
病理机制
血小板减少性紫癜患者体内存在针对 血小板的自身抗体，导致血小板破坏 过多和血小板生成受抑，进而引发出 血。
诊断和鉴别诊断
诊断
根据患者的临床表现、实验室检查（血小板计数、血小板抗 体检测等）进行诊断。
时给予帮助和支持。
避免不良情绪的影响
03
避免在患者面前表现出不良情绪，以免影响患者的心理状态。
05 血小板减少性紫癜的最 新研究进展 CHAPTER
新药研发和治疗新技术
新型血小板生成素
近年来，科学家们开发出了一种新型的血小板生成素，可 以更有效地促进血小板生成，减轻紫癜症状。
免疫治疗
免疫治疗已成为血小板减少性紫癜的热门治疗方法。研究 发现了新的免疫抑制剂和免疫调节剂，能够有效地控制疾 病进展。
避免诱发因素
避免感染
感染是血小板减少性紫癜最常见 的诱发因素之一。患者应积极预 防感冒、注意个人卫生、避免接
触感染源等。
避免过度劳累
过度劳累可能会加重血小板减少性 紫癜的症状。患者应注意休息，保 持充足的睡眠，避免剧烈运动等。
症状
皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈 出血、内脏出血（如消化道出血 、脑出血等）等。
病因和病理机制
病因
可能的原因有自身免疫反应、药物、 感染等。
病理机制
血小板减少性紫癜患者体内存在针对 血小板的自身抗体，导致血小板破坏 过多和血小板生成受抑，进而引发出 血。
诊断和鉴别诊断
诊断
根据患者的临床表现、实验室检查（血小板计数、血小板抗 体检测等）进行诊断。
时给予帮助和支持。
避免不良情绪的影响
03
避免在患者面前表现出不良情绪，以免影响患者的心理状态。
05 血小板减少性紫癜的最 新研究进展 CHAPTER
新药研发和治疗新技术
新型血小板生成素
近年来，科学家们开发出了一种新型的血小板生成素，可 以更有效地促进血小板生成，减轻紫癜症状。
免疫治疗
免疫治疗已成为血小板减少性紫癜的热门治疗方法。研究 发现了新的免疫抑制剂和免疫调节剂，能够有效地控制疾 病进展。
避免诱发因素
避免感染
感染是血小板减少性紫癜最常见 的诱发因素之一。患者应积极预 防感冒、注意个人卫生、避免接
触感染源等。
避免过度劳累
过度劳累可能会加重血小板减少性 紫癜的症状。患者应注意休息，保 持充足的睡眠，避免剧烈运动等。
血栓性血小板减少性紫癜演示ppt课件
03
治疗原则与方案
一般治疗原则
早期诊断和治疗
对于疑似血栓性血小板减少性紫癜的 患者，应尽早进行诊断和治疗，以避 免病情恶化。
个体化治疗
综合治疗
采用药物治疗、手术治疗等多种手段 ，综合治疗血栓性血小板减少性紫癜 。
根据患者的具体病情和身体状况，制 定个体化的治疗方案。
药物治疗方案及注意事项
糖皮质激素
诊疗技术改进
随着医学技术的不断进步，血栓性血小板减少性紫癜的诊 疗技术也在不断改进，如基因测序、血小板功能检测等， 提高了疾病的诊断准确性和治疗效果。
未来发展趋势预测
个体化治疗
随着精准医疗的发展，未来血栓性血小板减少性紫癜的治疗将更加个体化，根据患者的基 因型、病情严重程度等因素制定个性化治疗方案。
慰，减轻患者的心理负担。
心理干预
03
针对患者的心理问题，如焦虑、抑郁等，采取适当的心理干预
措施，如认知行为疗法、放松训练等。
家属参与和沟通技巧
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗和护理过程，提供 情感支持和实际帮助。
沟通技巧
指导家属与患者进行有效沟通，注意倾听、表达 关心和理解，避免给患者带来负面情绪。
02 03
溶血性尿毒症综合征（HUS）
HUS多发生于儿童，以急性肾功能衰竭、微血管病性溶血性贫血、血小 板减少三联征为主要表现，但ADAMTS13活性正常，可通过实验室检 测及临床表现进行鉴别。
Evans综合征
Evans综合征是一种自身免疫性疾病，表现为血小板减少和自身免疫性 溶血性贫血，但无微血管病性溶血表现，可通过实验室检测及临床表现 进行鉴别。
个体化治疗
根据患者的具体情况制定治疗方案 ，避免一刀切的治疗方法。
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多次出血后可有红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞增多。 • 骨髓细胞学检查：典型改变提示骨髓增生活跃，巨核细胞增多及成熟障碍；
血小板生存时间缩短，严重者仅数小时；血小板相关抗体PAIgM、PAIgG、 PAIgA一过性增高，PLT回升时迅速下降，临床应用价值不大。
11
诊断标准
1. 多次检查（至少2次）血小板计数减少。 2. 脾脏不大或轻度肿大。 3. 骨髓巨核细胞增多/正常，有成熟障碍。 4. 具备下列五项中任何一项：
• 【临床特征】多以皮肤粘膜出血点(2mm)、瘀点(3-5mm)及瘀斑(>5mm)，下 肢多见，分布不均，大小不一，其他部位如鼻、牙龈，少数患儿有消化道、 泌尿道或视网膜出血，若失血过多可有贫血表现，体格检查一般无肝脾肿 大，对血小板输注无效，而对糖皮质激素及免疫球蛋白等免疫治疗反应良 好。
10
【实验室检查】 • ①外周血：血小板减少<100*109/L （至少2次）血小板形态可轻度增大，反复
8
原发性ITP
• 【发病机制】是免疫介导的以体内产生抗血小板抗体导致单核巨噬细胞
系统吞噬破坏血小板,使外周血血小板减少的一种
，约
80%患儿在发病前1-3周左右有病毒感染史或疫苗接种史。
• 【发病情况】本病见于小儿各年龄时期， 7岁以后明显减少，冬春季发 病率较高，约有10%病人是由急性转为慢性。
9
① 糖皮质激素治疗有效； ② 脾切除治 疗有效；③ PAIgG（+）；④ PAC3（+）； ⑤ 血小板生存时间缩短。 5.目前尚无可以确诊ITP的金指标，必须先除外继发性血小板减少症。
12
鉴别诊断
13
• 先天性： ① 新生儿同种免疫性血小板减少症 ② 母亲ITP引起的新生儿血小板减少症。
• 获得性：除ITP外还包括 ① 系统性疾病引起的免疫性血小板减少症 ② 药物性免疫性血小板减少症 ③ 输血后紫癜等。
继续治疗； ③ 血小板输注、IVIG、血浆置换术； ④ 停药后短时间使用激素有一定效果。
16
三、输血后紫癜
• 较少见的综合症，输血（血小板）后7～10d发生，出血 症状严重，需紧急处理；呈自限性，2～6W自行缓解。
• 机制：PLA1抗原阴性者输入阳性血液或因妊娠被致敏， 产生抗PLA1抗体，再次接受PLA1抗原阳性血小板，血小 板破坏。
14
一、系统性疾病引起的免疫性血小板减少症
1.SLE引起的免疫性血小板减少 抗血小板膜糖蛋白抗体—免疫性血小板破坏。根据血小板减
少程度酌情给予激素或脾切除等治疗，积极治疗原发病。
2.淋巴增殖性疾病所致免疫性血小板减少 如淋巴瘤和CLL合并免疫性血小板减少，随原发病治疗而改
善，免疫抑制剂治疗有效。
3.感染引起的免疫性血小板减少 ① 病原体某些成分与相应抗体结合 抗原抗体复合物 ② 细菌或病毒抗体黏附于血小板表面 间接引起血小板破坏 ③ 细菌或病毒某些成分改变血小板表面特性 产生血小板抗体
疗后不能维持完全缓解的患者。
6
急性型
慢性型
年龄
儿童及青少年多见 成人多见
性别
无区别
女性多见
诱因
多有感染史
不明显
起病
急骤
隐匿
出血表现 严重，常有粘膜及 较轻，皮肤紫癜，月经过多
内脏出血
PLT计数
<20×109/L
50×109/L
巨核细胞 计数正常/增多，体积小 数量增多, 颗粒型比例增高
幼稚型增多，产板减少
５０×１０９／Ｌ
２５×１０９／Ｌ
重度：见广泛出血，外伤处出血不止
１０×１０９／Ｌ
极重度：自发性出血不止，危及生命，包括颅内出血
5
依据病情持续时间I T P 分型
1.新诊断ITP：指血小板减少持续时间小于3个月 2.持续性ITP：血小板减少持续时间在3-12个月之间。 3.慢性ITP：血小板减少持续时间大于12个月,包括没有自发缓解的患者或停止治
15
二、药物性免疫性血小板减少症
药物种类：① 抗菌类：青霉素、头孢类、磺胺类； ② 其他：奎尼丁、奎宁、肝素、洋地黄毒甙、氯噻嗪等。
机制：① 药物或其代谢产物为小分子物质，具有半抗原性 ② 药物直接结合于血小板表面暴露了抗原决定簇
治疗：① 无论病因是否确定，均应立即停药； ② 病情不宜停药，给予分子结构与原来药物无关的药物
淋巴细胞增多 常见
少见
嗜酸性粒细胞增多 常见
少见
PAIgG
阳性率较低
Байду номын сангаас>80%阳性
PLT寿命 病程
约1～6小时
约1～3天
2～6周，部分可自行缓解 反复发作，迁延多年
7
IPT分类
原发性ITP：暂未找到特殊致病原因的单纯性血
小板减少。
继发性ITP：除原发性以外的所有形式的免疫介 导的血小板减少症，包括药 物诱导、狼疮相关性、目前已经确定与ITP发生有关的病原体包括：HIV、 HCV、幽门螺旋杆菌感染。
状(三联征)和同时伴有肾脏损害和发热的(五联征)。 • 发病急骤、病情凶险,可继发于很多疾病或病理过程，如感染、药物、肿瘤、
骨髓移植与妊娠,如不及时抢救，病死率达90%以上。
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TTP治疗
1、血浆置换:TTP最主要治疗措施，病死率下降至10%～20%。置换量相当于血浆 总量，即2000ml左右，每日1次，直至缓解。
• 治疗： • ① 大剂量激素可减少出血，改善症状，不能缩短病程
② 迅速进行血浆置换，一次交换65%～85%的血浆量， 1～5d血小板回升，80%患者有效。
③ IVIG.
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血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)
• 是一种少见病，近年有增多趋势。 • 病理特征:微血管血栓与血小板减少。 • 临床特点:同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症
血小板减少性疾病
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血小板减少的三大病因
一、血小板生成减少：
物理因素（放射线） 化学因素（毒物、药物） 生物因素（病毒、细菌） 肿瘤细胞浸润
巨核细胞及血小板生成受抑
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二、血小板消耗或破坏过多： PLT生成环节正常，生存时间缩短。
免疫性破坏
原发免疫性血小板减少症 感染、药物、自身免疫性疾病
消耗过多：DIC，TTP，溶血尿毒综合征。
三、分布异常：脾功能亢进，低温麻醉。
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特发性血小板减少性紫癜(ITP)
2009年ITP国际工作组已将本病正式命名为 原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）
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ＩＴＰ 分 度
轻度：只在外伤后出血 中度：尚无广泛出血
ＰＬＴ １００×１０９／Ｌ
血小板生存时间缩短，严重者仅数小时；血小板相关抗体PAIgM、PAIgG、 PAIgA一过性增高，PLT回升时迅速下降，临床应用价值不大。
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诊断标准
1. 多次检查（至少2次）血小板计数减少。 2. 脾脏不大或轻度肿大。 3. 骨髓巨核细胞增多/正常，有成熟障碍。 4. 具备下列五项中任何一项：
• 【临床特征】多以皮肤粘膜出血点(2mm)、瘀点(3-5mm)及瘀斑(>5mm)，下 肢多见，分布不均，大小不一，其他部位如鼻、牙龈，少数患儿有消化道、 泌尿道或视网膜出血，若失血过多可有贫血表现，体格检查一般无肝脾肿 大，对血小板输注无效，而对糖皮质激素及免疫球蛋白等免疫治疗反应良 好。
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【实验室检查】 • ①外周血：血小板减少<100*109/L （至少2次）血小板形态可轻度增大，反复
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原发性ITP
• 【发病机制】是免疫介导的以体内产生抗血小板抗体导致单核巨噬细胞
系统吞噬破坏血小板,使外周血血小板减少的一种
，约
80%患儿在发病前1-3周左右有病毒感染史或疫苗接种史。
• 【发病情况】本病见于小儿各年龄时期， 7岁以后明显减少，冬春季发 病率较高，约有10%病人是由急性转为慢性。
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① 糖皮质激素治疗有效； ② 脾切除治 疗有效；③ PAIgG（+）；④ PAC3（+）； ⑤ 血小板生存时间缩短。 5.目前尚无可以确诊ITP的金指标，必须先除外继发性血小板减少症。
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鉴别诊断
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• 先天性： ① 新生儿同种免疫性血小板减少症 ② 母亲ITP引起的新生儿血小板减少症。
• 获得性：除ITP外还包括 ① 系统性疾病引起的免疫性血小板减少症 ② 药物性免疫性血小板减少症 ③ 输血后紫癜等。
继续治疗； ③ 血小板输注、IVIG、血浆置换术； ④ 停药后短时间使用激素有一定效果。
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三、输血后紫癜
• 较少见的综合症，输血（血小板）后7～10d发生，出血 症状严重，需紧急处理；呈自限性，2～6W自行缓解。
• 机制：PLA1抗原阴性者输入阳性血液或因妊娠被致敏， 产生抗PLA1抗体，再次接受PLA1抗原阳性血小板，血小 板破坏。
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一、系统性疾病引起的免疫性血小板减少症
1.SLE引起的免疫性血小板减少 抗血小板膜糖蛋白抗体—免疫性血小板破坏。根据血小板减
少程度酌情给予激素或脾切除等治疗，积极治疗原发病。
2.淋巴增殖性疾病所致免疫性血小板减少 如淋巴瘤和CLL合并免疫性血小板减少，随原发病治疗而改
善，免疫抑制剂治疗有效。
3.感染引起的免疫性血小板减少 ① 病原体某些成分与相应抗体结合 抗原抗体复合物 ② 细菌或病毒抗体黏附于血小板表面 间接引起血小板破坏 ③ 细菌或病毒某些成分改变血小板表面特性 产生血小板抗体
疗后不能维持完全缓解的患者。
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急性型
慢性型
年龄
儿童及青少年多见 成人多见
性别
无区别
女性多见
诱因
多有感染史
不明显
起病
急骤
隐匿
出血表现 严重，常有粘膜及 较轻，皮肤紫癜，月经过多
内脏出血
PLT计数
<20×109/L
50×109/L
巨核细胞 计数正常/增多，体积小 数量增多, 颗粒型比例增高
幼稚型增多，产板减少
５０×１０９／Ｌ
２５×１０９／Ｌ
重度：见广泛出血，外伤处出血不止
１０×１０９／Ｌ
极重度：自发性出血不止，危及生命，包括颅内出血
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依据病情持续时间I T P 分型
1.新诊断ITP：指血小板减少持续时间小于3个月 2.持续性ITP：血小板减少持续时间在3-12个月之间。 3.慢性ITP：血小板减少持续时间大于12个月,包括没有自发缓解的患者或停止治
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二、药物性免疫性血小板减少症
药物种类：① 抗菌类：青霉素、头孢类、磺胺类； ② 其他：奎尼丁、奎宁、肝素、洋地黄毒甙、氯噻嗪等。
机制：① 药物或其代谢产物为小分子物质，具有半抗原性 ② 药物直接结合于血小板表面暴露了抗原决定簇
治疗：① 无论病因是否确定，均应立即停药； ② 病情不宜停药，给予分子结构与原来药物无关的药物
淋巴细胞增多 常见
少见
嗜酸性粒细胞增多 常见
少见
PAIgG
阳性率较低
Байду номын сангаас>80%阳性
PLT寿命 病程
约1～6小时
约1～3天
2～6周，部分可自行缓解 反复发作，迁延多年
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IPT分类
原发性ITP：暂未找到特殊致病原因的单纯性血
小板减少。
继发性ITP：除原发性以外的所有形式的免疫介 导的血小板减少症，包括药 物诱导、狼疮相关性、目前已经确定与ITP发生有关的病原体包括：HIV、 HCV、幽门螺旋杆菌感染。
状(三联征)和同时伴有肾脏损害和发热的(五联征)。 • 发病急骤、病情凶险,可继发于很多疾病或病理过程，如感染、药物、肿瘤、
骨髓移植与妊娠,如不及时抢救，病死率达90%以上。
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TTP治疗
1、血浆置换:TTP最主要治疗措施，病死率下降至10%～20%。置换量相当于血浆 总量，即2000ml左右，每日1次，直至缓解。
• 治疗： • ① 大剂量激素可减少出血，改善症状，不能缩短病程
② 迅速进行血浆置换，一次交换65%～85%的血浆量， 1～5d血小板回升，80%患者有效。
③ IVIG.
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血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)
• 是一种少见病，近年有增多趋势。 • 病理特征:微血管血栓与血小板减少。 • 临床特点:同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症
血小板减少性疾病
1
血小板减少的三大病因
一、血小板生成减少：
物理因素（放射线） 化学因素（毒物、药物） 生物因素（病毒、细菌） 肿瘤细胞浸润
巨核细胞及血小板生成受抑
2
二、血小板消耗或破坏过多： PLT生成环节正常，生存时间缩短。
免疫性破坏
原发免疫性血小板减少症 感染、药物、自身免疫性疾病
消耗过多：DIC，TTP，溶血尿毒综合征。
三、分布异常：脾功能亢进，低温麻醉。
3
特发性血小板减少性紫癜(ITP)
2009年ITP国际工作组已将本病正式命名为 原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）
4
ＩＴＰ 分 度
轻度：只在外伤后出血 中度：尚无广泛出血
ＰＬＴ １００×１０９／Ｌ