内科学(第9版)第五篇 泌尿系统疾病 第六章 肾小管疾病

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内科学（第9版）
远端肾小管酸中毒
发病机制 ➢ 远端肾单位H+分泌异常，导致尿 液酸化程度降低，NH4+分泌减少 ➢ 管腔液与管周液间不能产生与维持 一个大的氢离子梯度，酸中毒时尿 液不能酸化，尿pH>5.5，净酸排 量下降
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近端肾小管酸中毒
诊断
➢ 根据病人的临床表现，AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，可伴有低血钾，高尿钾，尿中 HCO3-的升高即可诊断pRTA
➢ 不完全性pRTA确诊需行碳酸氢盐重吸收试验。病人口服或者静滴碳酸氢钠后尿HCO3-排泄 分数>15%即可诊断
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远端肾小管酸中毒
实验室检查 ➢ 尿常规、血尿同步测电解质、尿酸化功能试验、影像学检查 、阴离子间隙计算、氯化铵 负荷试验、碳酸氢盐重吸收试验 、病因方面的检查
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远端肾小管酸中毒
诊断 ➢ AG正常的高氯性代谢性酸中毒 ➢ 可伴有低钾血症（血K＋<3.5mmol/L）及高尿钾（当血K+<3.5mmol/L时，K+>25mmol/L） ➢ 即使在严重酸中毒时，尿pH也不会低于5.5（尿pH>5.5） ➢ 尿总酸（TA）和NH4＋显著降低（尿TA<10mmol/L，NH4＋<25mmol/L） ➢ 动脉血pH正常，怀疑有不完全性dRTA作氯化铵负荷试验（有肝病时改为氯化钙负荷试验）， 如血pH和二氧化碳结合力明显下降，而尿pH5.5为阳性，有助于dRTA的诊断
根据病人病史、临床表现、相关肾小管功能及尿酸化功能检查即可诊断dRTA，排除其他引起低 钾血症的疾病及继发性因素
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远端肾小管酸中毒
治疗 ➢ 继发性dRTA首先治疗原发疾病 ➢ 针对dRTA采用以下治疗 • 补钾 • 纠正酸中毒 • 肾结石及骨病的治疗
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远端肾小管酸中毒
临床表现 ➢ 一般表现：代谢性酸中毒和低钾血症，包括乏力，夜尿增多，软瘫，多饮多尿。低血钾可 致心律失常，严重者可致呼吸困难和呼吸肌麻痹 ➢ 肾脏受累表现：低钾性肾病，以尿浓缩功能障碍为主要特征，表现为夜尿增多，个别病人 可出现肾性尿崩症。高尿钙引起肾结石和肾钙化 ➢ 骨骼系统表现：高尿钙，低血钙，继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷，低血磷。儿童可 表现为生长发育迟缓，佝偻病；成人可以表现为骨痛，骨骼畸形，骨软化或骨质疏松
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近端肾小管酸中毒
病因及发病机制
➢ 由近端肾小管重吸收HCO3-功能障碍导致 ➢ 原发性pRTA：遗传性近端肾小管功能障碍，多为常染色体隐性遗传 ➢ 继发性pRTA ：见于各种获得性肾小管间质病变，多合并Fanconi综合征
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近端肾小管酸中毒
治疗 ➢ 纠正酸中毒与电解质紊乱：口服碳酸氢钠治疗，必要时可静脉使用碳酸氢钠；可加用小剂 量噻嗪类利尿剂，需严密监测血钾 ➢ 继发性pRTA病人应首先进行病因治疗
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远端肾小管酸中毒
病因 ➢ 由远端肾小管酸化功能障碍引起 ➢ 原发性dRTA：为远端肾小管先天性功能缺陷，常与遗传有关 ➢ 继发性dRTA ：可见于多种疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，肝 炎病毒感染，肾盂肾炎；肾毒性药物如马兜铃酸等
掌握 肾小管酸中毒的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗
熟悉 肾小管酸中毒的概念及分型
了解 各型肾小管酸中毒的病因及发病机理
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第一节
肾小管酸中毒
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概述
定义 ➢ 肾小管酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍引 起的以阴离子间隙（AG）正常的高氯性代谢性酸中毒为特点的临床综合征，可因远端肾小 管泌H+障碍所致，也可因近端肾小管对HCO3-重吸收障碍所致，或者两者皆有
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第六章
肾小管疾病
作者 : 陈楠
单位 : 上海交通大学医学院 附属瑞金医院
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目录
第一节 肾小管酸中毒 第二节 Fanconi综合征
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重点难点
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分类
依据部位和机制 ➢ 远端肾小管酸中毒（Ⅰ型，即distal renal tubular acidosis，dRTA） ➢ 近端肾小管酸中毒（Ⅱ型，即proximal renal tubular acidosis，pRTA） ➢ 混合型肾小管酸中毒（Ⅲ型RTA） ➢ 高血钾型肾小管酸中毒（Ⅳ型RTA）
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近端肾小管酸中毒
临床表现 ➢ 主要表现为高血氯性代谢性酸中毒 ➢ 与dRTA相比，有以下特点 • 远端小管酸化功能正常，尿pH值可以维持正常，甚至在严重代谢性酸中毒的情况下，尿pH 值可降至5.5以下 • 无高尿钙，肾结石或者肾钙化的发生率低 • 继发性pRTA的病人多数还可合并Fanconi综合征的表现，如肾性糖尿，肾性氨基酸尿等