慢性粒细胞白血病PPT课件
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慢性粒细胞白血病的护理课件
病因和发病机制
病因不明，可能与遗传、化学物质、 辐射等因素有关。
发病机制涉及多个基因的突变和染色 体异常，导致细胞增殖失控和凋亡受 阻。
诊断标准与分期
诊断标准
外周血白细胞计数持续 ≥20×10^9/L，骨髓中粒细胞比 例增加，并出现费城染色体阳性 等特征性染色体异常。
分期标准
根据病情严重程度和进展速度， 可分为慢性期、加速期和急变期 。
激活患者自身的免疫系统来攻击癌 症细胞。
骨髓移植
通过移植健康的造血干细胞来替换 病变的细胞。
药物治疗与护理
01
02
03
药物治疗
使用抗癌药物如TKI抑制 剂等。
药物管理
定期检查患者是否按时服 药，确保药物剂量正确。
药物副作用
观察患者是否出现药物副 作用，如感染、出血等。
放化疗与护理
放疗
使用高能量射线杀死癌细 胞。
保持皮肤、口腔、鼻腔等部位的清洁，避免外力碰撞和损伤。
出血性并发症的监测
02
密切观察患者的皮肤、口腔、鼻腔等部位是否有出血迹象，及
时发现并处理。
出血性并发症的护理
03
根据出血部位和程度选择合适的止血方法，如局部压迫、冰敷
等，严重出血时及时通知医生处理。
心理障碍与护理
心理障碍的预防
建立良好的护患关系，提供心理 支持和安慰，帮助患者调整心态
多喝水，保持充足水分摄入。
护理方法三：生活护理
指导患者保持充足的休息和睡眠，避免过度劳累。 定期进行口腔护理，保持口腔卫生。
鼓励适当的运动，如散步、太极拳等，以增强体质。 注意保暖，预防感冒和其他感染。
03
治疗与护理
治疗原则与方法
血液学检验PPT课件
21
第十三章 慢性白血病与检验
三、CLL的诊断与鉴别诊断 1989年CLL国际工作会议(IWCLL)提出的标准： 1.外周血淋巴细胞绝对值＞5×109/L至少持续4周以上 (NCLL)或＞10×109/L持续4周以上(IWCLL)。 2.以成熟的小淋巴细胞为主，形态分型：①典型CLL：不典 型淋巴细胞≤10%；②CLL/PLL：外周血幼稚淋巴细胞占 11%～54%；③不典型CLL：外周血有不同比例的不典型淋巴 细胞，但幼淋细胞＜10%。
第十三章 慢性白血病与检验
学习目标
1.掌握慢粒的实验室特点、核型改变和融合基因的意义。 2.熟悉慢淋、慢粒-单和慢中性粒白血病的实验室特点。 3.了解各种慢性白血病的特征、诊断与鉴别诊断。
2
第十三章 慢性白血病与检验
第一节 慢性粒细胞白血病与检验
3
第十三章 慢性白血病与检验
一、概述 • 起源于造血干细胞的患者有Ph染色体及bcr/abl融合基因。 • 自然病程包括慢性期、加速期和急变期。 • CML可向各类型的白血病转变。 • 可发生白细胞“淤滞症”。
或原单十幼单≥20％ （2）外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30％ （3）骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50％ （4）有髓外原始细胞浸润
此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小 簇生长或不生长
14
第十三章 慢性白血病与检验
四、鉴别诊断 本病主要与类白血病反应、骨髓纤维化、引起脾大的其
11
第十三章 慢性白血病与检验
三、分期及诊断标准 2.加速期 具下列之二者，可考虑为本期： （1）不明原因发热、贫血、出血加重和/或骨骼疼痛 （2）脾脏进行性肿大和白细胞增多，治疗无效 （3）与治疗无关的血小板进行性降低或增高 （4）外周血及/或骨髓原始细胞(I型十Ⅱ型)10％～19% （5）外周血嗜碱粒细胞≥20％
第十三章 慢性白血病与检验
三、CLL的诊断与鉴别诊断 1989年CLL国际工作会议(IWCLL)提出的标准： 1.外周血淋巴细胞绝对值＞5×109/L至少持续4周以上 (NCLL)或＞10×109/L持续4周以上(IWCLL)。 2.以成熟的小淋巴细胞为主，形态分型：①典型CLL：不典 型淋巴细胞≤10%；②CLL/PLL：外周血幼稚淋巴细胞占 11%～54%；③不典型CLL：外周血有不同比例的不典型淋巴 细胞，但幼淋细胞＜10%。
第十三章 慢性白血病与检验
学习目标
1.掌握慢粒的实验室特点、核型改变和融合基因的意义。 2.熟悉慢淋、慢粒-单和慢中性粒白血病的实验室特点。 3.了解各种慢性白血病的特征、诊断与鉴别诊断。
2
第十三章 慢性白血病与检验
第一节 慢性粒细胞白血病与检验
3
第十三章 慢性白血病与检验
一、概述 • 起源于造血干细胞的患者有Ph染色体及bcr/abl融合基因。 • 自然病程包括慢性期、加速期和急变期。 • CML可向各类型的白血病转变。 • 可发生白细胞“淤滞症”。
或原单十幼单≥20％ （2）外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30％ （3）骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50％ （4）有髓外原始细胞浸润
此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小 簇生长或不生长
14
第十三章 慢性白血病与检验
四、鉴别诊断 本病主要与类白血病反应、骨髓纤维化、引起脾大的其
11
第十三章 慢性白血病与检验
三、分期及诊断标准 2.加速期 具下列之二者，可考虑为本期： （1）不明原因发热、贫血、出血加重和/或骨骼疼痛 （2）脾脏进行性肿大和白细胞增多，治疗无效 （3）与治疗无关的血小板进行性降低或增高 （4）外周血及/或骨髓原始细胞(I型十Ⅱ型)10％～19% （5）外周血嗜碱粒细胞≥20％
慢性粒细胞白血病ppt课件
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• 在新诊断的患者，早期高剂量伊马替尼比
标准剂量伊马替尼诱导更高更快的CCyR和
MMR ，但在12个月没有明显差异。在目前
任何研究中伊马替尼800毫克已被证明并没
有比标准剂量有更低的疾病进展率。高剂
量伊马替尼与停药、减量等相关，由于 3或
4级不良反应。然而，数据显示能耐受高剂
量伊马替尼的患者比那些接受标准剂量伊
马替尼的患者能达到更好的反应率。
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• 细胞遗传学监测是应用最为广泛的慢性粒细胞白血病患者监测反应的 技术。常规的骨髓细胞遗传学Ph阳性分裂象是监测CML细胞遗传学 反应标准，临床试验及反应分析通常是基于常规骨髓细胞遗传学。它 是广泛使用的和可靠的。然而，如果只检查20个分裂象的话灵敏度约 为5%。如果常规骨髓细胞遗传学没有可分析的分裂象，细胞遗传学 反应可以通过更灵敏的技术如FISH进一步评估。
，选择一线治疗取决于风险评分，医师的经验，患者年龄、耐受治疗的能力
，及并发症。由于达沙替尼和尼洛替尼在前期很好的疗效，其潜在毒性的差
异可能有助于第二代TKI在伊马替尼后的治疗选择。例如，尼洛替尼的可在肺
疾病史或患胸腔积液的风险患者首选。另外，达沙替尼可能优先在有心律失
常、心脏病、胰腺炎、或高血糖病史的患者使用。最近数据显示在新诊断的
• 无论是外周血或骨髓的QPCR应该在TKI治疗前做，以建立量化的 BCR-ABL1 mRNA转录本的基线。BCR-ABL1mRNA转录本通常在达 到CCyR后仍可检测到。因此，QPCR检测是唯一的能够在患者达到 CCyR监测反应的工具。在QPCR分析，结果表示为BCR-ABL1转录 本数目和对照基因转录本数目的比率。
慢性粒细胞白血病PPT课件
有以下临床表现时考虑急变：
1、不明原因发热持续5天以上，抗生素无效 2、进行性难治性贫血 3、明显的出血倾向 4、进行性肝脾肿大 5、肌肉、骨、关节疼痛 6、纳差、消瘦、盗汗、疲劳、忧郁等进行性加剧。 7、其他表现：口腔溃疡、淋巴结肿大、神经系统受累、
髓外肿瘤的形成等。
四、实验室检查
1、血象 a.白细胞计数明显增高 ，常20×109/L，可达100×109/L以上。 b.原始细胞<5%，原十早幼<10%；急变时↑ c.中晚幼粒↑，嗜酸、嗜碱粒↑ d.晚期Hb、PLT减少 e.NAP活性降低或阴性，急变时↑
白细胞数很高，骨髓血象可见较多带核仁的淋巴细胞； 细胞表面免疫学标志不同于慢淋。
五、临床分期
分三期，目的在于选择治疗方案、估计预后。
分期
标准
中数存活期（年）
A
血和骨髓淋巴细胞增多，
可有少于3个区域的淋巴组织肿大
7
B
血和骨髓淋巴细胞增多，
可有3个或以上区域的淋巴组织肿大
5
C
与B期相同外，尚有贫血或血小板100×109/L， 2
三、实验室检查
1、血象：持续性淋巴细胞增多，以小淋巴细胞为主。 WBC10×109/L，其中淋巴细胞50%，绝对值 5×109/L。 若溶血，抗人球蛋白多阳性。
2、骨髓：增生活跃，淋巴细胞40%，以成熟淋巴细胞为主。 3、免疫分型：淋巴细胞具有单克隆性。
B细胞者----轻链为κ或λ，小鼠玫瑰花结试验阳性， SIg弱阳性，CD5、CD19、CD20阳性；CD10、CD22阴性。
物。 首选药物，1.5~3g/d, P.0，分2次；WBC<20×109/L停药 特点：1）白细胞下降快 2）停药后WBC回升快 3）较少出现骨髓抑制 4）对血小板影响小 5）维持剂量与初始相差不大 6）无肺纤维化等副作用
白血病PPT课件
胞浆嗜碱性，染色深。
临床表现
一：贫血 早期即出现进行性苍白，以
皮肤和口唇粘膜为明显，随 着贫血的加重可出现活动后 气促，虚弱无力等症状。
二:出血
以皮肤和粘膜出血多见，表 现为紫癜，瘀斑，鼻衄，齿 龈出血，消化道出血和血尿， 出血的主要原因是由于骨髓 被白血病细胞浸润，巨核细 胞受抑制使血小板生成减少。
口腔和皮肤：AL尤其是M4和M5，由 于白血病细胞侵润可使牙龈增生、 肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹， 局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结 节。
中枢神经系统浸润
白血病细胞侵犯脑实质和 （或）脑膜时即引起中枢神 经系统白血病，在急性淋巴 细胞白血病多见。
其他浸润：
睾丸、牙龈、皮肤等。
二：化疗
急性白血病患者初治时的化疗称 为诱导缓解治疗或简称诱导治疗， 待患者达到完全缓解后则进行缓 解后治疗，它又可分为巩固/早 期强化治疗与维持治疗两个阶段。
急性白血病化疗的重要进展之一是
联合用药，联合药物的根据为：（1） 作用于不同细胞周期的药物；（2） 毒性不同，甚至可能互相抵消毒性；
（3）能互相强化对白血病细胞的杀 伤作用；（4）能比较有选择性地杀 伤白血病细胞，而宿主细胞恢复较
快。
急性白血病治疗的另一重要进展 为注意骨髓外白血病的防治，包 括中枢神经系统与睾丸等处的白 血病。
治疗急性白血病还应考虑个体化 的原则，如老年患者，有心、肝、 肾损害者，往往对化疗耐受性低， 因此，化疗就不宜太强烈。
（一）诱导治疗
长期以来诱导治疗的目的是获得 完全缓解，这是取得长期生存的第 一步。综合国内外文献，初治AML 的诱导化疗方案主要有以下几类：
1、以蒽环类药联合阿糖胞苷为主的 方案
临床表现
一：贫血 早期即出现进行性苍白，以
皮肤和口唇粘膜为明显，随 着贫血的加重可出现活动后 气促，虚弱无力等症状。
二:出血
以皮肤和粘膜出血多见，表 现为紫癜，瘀斑，鼻衄，齿 龈出血，消化道出血和血尿， 出血的主要原因是由于骨髓 被白血病细胞浸润，巨核细 胞受抑制使血小板生成减少。
口腔和皮肤：AL尤其是M4和M5，由 于白血病细胞侵润可使牙龈增生、 肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹， 局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结 节。
中枢神经系统浸润
白血病细胞侵犯脑实质和 （或）脑膜时即引起中枢神 经系统白血病，在急性淋巴 细胞白血病多见。
其他浸润：
睾丸、牙龈、皮肤等。
二：化疗
急性白血病患者初治时的化疗称 为诱导缓解治疗或简称诱导治疗， 待患者达到完全缓解后则进行缓 解后治疗，它又可分为巩固/早 期强化治疗与维持治疗两个阶段。
急性白血病化疗的重要进展之一是
联合用药，联合药物的根据为：（1） 作用于不同细胞周期的药物；（2） 毒性不同，甚至可能互相抵消毒性；
（3）能互相强化对白血病细胞的杀 伤作用；（4）能比较有选择性地杀 伤白血病细胞，而宿主细胞恢复较
快。
急性白血病治疗的另一重要进展 为注意骨髓外白血病的防治，包 括中枢神经系统与睾丸等处的白 血病。
治疗急性白血病还应考虑个体化 的原则，如老年患者，有心、肝、 肾损害者，往往对化疗耐受性低， 因此，化疗就不宜太强烈。
（一）诱导治疗
长期以来诱导治疗的目的是获得 完全缓解，这是取得长期生存的第 一步。综合国内外文献，初治AML 的诱导化疗方案主要有以下几类：
1、以蒽环类药联合阿糖胞苷为主的 方案
白血病病人的护理 ppt课件
（二）病 因
遗传
化学毒物 或药物
上述病因导致遗传基因突变， 使白血病细胞株形成，人体免 疫功能缺陷，已形成的肿瘤细 胞不断增植，最终导致白血病 的发生。
电离辐射
病毒感染
（三）分类 白血病分类
按白血 病细胞分化成熟度分为：
按白细胞计数分为
急性白血病
慢性白血病
慢性粒细胞 性白血病
白细胞增多 性白血病
第六章 血液系统疾病患者的护理
第四节
白血病患者的护理
学习 重点
白血病的病 因、临床表现、护理措施。
学习 难点
白血病的辅助 检查、治疗要点。
在学习过程中应注重急慢性白血病临床表现 特点，化疗不良反应的观察与处理。
一 概 述
（一）概 念
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。 在骨髓和其他造血组织中白血病细胞广泛而无控制 的增生，并浸润破坏其他器官和组织，而正常造血 功能受抑制。主要临床表现为进行性贫血、持续发 热或反复感染、出血和肝脾淋巴结肿大等。
消化，消化道反应 头晕，关节痛，肝损害
治疗方案
ALL缓解后治疗
药物
HD Ara-C HD MTX
剂量
1～9g/m2 2～3g/m2
用法
总疗程3年
CR
或和6-MP联用
AML诱导缓解 DA（“标准”方案）DNR Ara-C HA H Ara-C M3诱导缓解 ATRA 45mg/m2 100mg/m2 3～4mg/d 100mg/m2 25～45mg/ （m2·d） 每日1次，第1～3天静注 每日1次，第1～7天静滴 静滴5～7天 每日1次，第1～7天静滴 口服治疗直至缓解；也可联合化 疗，或与亚砷酸联用 70%～ 95% 60%～65% 50%～80%
【医学PPT课件】慢性粒细胞白血病PPT
（三）其他 Ara-C、HHT、靛玉红、CTX等
三、α-干扰素（IFN-α）
机制： ①抑制DNA多聚酶活性和干扰素调节因子的基因表达，从而
影响自杀因子(Fas)介导的凋亡 ②增加Ph阳性细胞HLA分子的表达量，有利于抗原递呈细胞
和T细胞识别 用法：300-500万U/(m2·d)，IH或IM，每周3-7次，持续数月
Treatment-imatinib
CP, AP and BP/BC 400mg/d, 600mg/d and 800mg/d
预后
❖ 化疗后中位生存期约39-47个月，5年生存 率为25~35%。8年生存率为8~17%。影响 CML的主要预后因素：初诊时预后风险积 分；治疗方式；病程演变。
常无 增多 活性↓ （+） 需特殊治疗而缓解
四、骨髓纤维化
相似处：脾大、血象中WBC ，出现幼粒细胞 鉴别点：多数WBC＜30109/L
NAP阳性 外周血中见幼红，泪滴样红细胞易见 骨髓穿刺干抽 Ph染色体（-） 骨髓活检网状纤维染色阳性
【治疗】
一、白细胞淤滞症的紧急处理 ①白细胞单采 ②羟基脲化疗 ③水化 ④碱化尿液
男性，28岁，因左上腹肿块进行性肿 大就诊。体检：肝肋下2cm。脾肋下 4cm。血红蛋白140g/L，白细胞 120×109/L，血小板200×109/L。本 例最可能诊断为
A．肝硬化脾功能亢进 B．急性粒细胞白血病 C．慢性粒细胞白血病 D．类白血病反应 E．骨髓纤维化
慢性粒细胞白血病与类白血病反应最 主要的区别是
二、其它原因引起的脾大 血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾亢 鉴别点：原发病特点、血象、骨髓象、Ph染色体
三、类白血病反应
类白
原发病
感染、恶性肿瘤等
三、α-干扰素（IFN-α）
机制： ①抑制DNA多聚酶活性和干扰素调节因子的基因表达，从而
影响自杀因子(Fas)介导的凋亡 ②增加Ph阳性细胞HLA分子的表达量，有利于抗原递呈细胞
和T细胞识别 用法：300-500万U/(m2·d)，IH或IM，每周3-7次，持续数月
Treatment-imatinib
CP, AP and BP/BC 400mg/d, 600mg/d and 800mg/d
预后
❖ 化疗后中位生存期约39-47个月，5年生存 率为25~35%。8年生存率为8~17%。影响 CML的主要预后因素：初诊时预后风险积 分；治疗方式；病程演变。
常无 增多 活性↓ （+） 需特殊治疗而缓解
四、骨髓纤维化
相似处：脾大、血象中WBC ，出现幼粒细胞 鉴别点：多数WBC＜30109/L
NAP阳性 外周血中见幼红，泪滴样红细胞易见 骨髓穿刺干抽 Ph染色体（-） 骨髓活检网状纤维染色阳性
【治疗】
一、白细胞淤滞症的紧急处理 ①白细胞单采 ②羟基脲化疗 ③水化 ④碱化尿液
男性，28岁，因左上腹肿块进行性肿 大就诊。体检：肝肋下2cm。脾肋下 4cm。血红蛋白140g/L，白细胞 120×109/L，血小板200×109/L。本 例最可能诊断为
A．肝硬化脾功能亢进 B．急性粒细胞白血病 C．慢性粒细胞白血病 D．类白血病反应 E．骨髓纤维化
慢性粒细胞白血病与类白血病反应最 主要的区别是
二、其它原因引起的脾大 血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾亢 鉴别点：原发病特点、血象、骨髓象、Ph染色体
三、类白血病反应
类白
原发病
感染、恶性肿瘤等
慢性粒单核细胞白血病讲课PPT课件
发生风险。
护理方法
定期监测：定期 进行血常规检查， 监测病情变化
健康饮食：保持 均衡饮食，增加 营养摄入
适度运动：进行 适度的体育锻炼， 增强体质
心理支持：接受 心理辅导，保持 良好心态
康复指导
定期复查：监测病情进展，及时发现异常情况 健康饮食：保持营养均衡，多摄入富含蛋白质、维生素的食物 适度运动：根据自身情况，选择合适的运动方式，如散步、太极拳等 心理调适：保持乐观心态，积极配合治疗，增强战胜疾病的信心
病例二：患者张某，女性，62岁，因贫血、出血就诊，确诊为慢性粒单核 细胞白血病。
病例三：患者王某，男性，38岁，因肝脾肿大、淋巴结肿大就诊，确诊为 慢性粒单核细胞白血病。
病例四：患者赵某，女性，56岁，因乏力、骨痛就诊，确诊为慢性粒单核 细胞白血病。
治疗经验和教训
早期发现：慢性粒单核细胞白血病早期症状不明显，容易漏诊，因此及时 就诊和定期体检非常重要。
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
治疗方案：根据患者具体情况制定个性化的治疗方案，选择合适的药物和 剂量，避免过度治疗或治疗不足。
心理支持：慢性粒单核细胞白血病是一种长期治疗疾病，患者需要得到充 分的心理支持，保持积极乐观的心态，增强战胜疾病的信心。
定期复查：治疗过程中需要定期进行复查，监测病情变化和治疗效果，及 时调整治疗方案。
患者自我管理和家庭护理建议
慢性粒单核细胞白血病的预防和护 理
05
预防措施
定期体检：定 期进行血液检 查，以便早期 发现慢性粒单 核细胞白血病
的症状。
避免接触有害 物质：避免接 触可能导致白 血病的化学物 质、放射性物 质等有害物质。
保持健康的生 活方式：保持 健康的生活方 式，包括均衡 饮食、适量运 动、戒烟限酒
护理方法
定期监测：定期 进行血常规检查， 监测病情变化
健康饮食：保持 均衡饮食，增加 营养摄入
适度运动：进行 适度的体育锻炼， 增强体质
心理支持：接受 心理辅导，保持 良好心态
康复指导
定期复查：监测病情进展，及时发现异常情况 健康饮食：保持营养均衡，多摄入富含蛋白质、维生素的食物 适度运动：根据自身情况，选择合适的运动方式，如散步、太极拳等 心理调适：保持乐观心态，积极配合治疗，增强战胜疾病的信心
病例二：患者张某，女性，62岁，因贫血、出血就诊，确诊为慢性粒单核 细胞白血病。
病例三：患者王某，男性，38岁，因肝脾肿大、淋巴结肿大就诊，确诊为 慢性粒单核细胞白血病。
病例四：患者赵某，女性，56岁，因乏力、骨痛就诊，确诊为慢性粒单核 细胞白血病。
治疗经验和教训
早期发现：慢性粒单核细胞白血病早期症状不明显，容易漏诊，因此及时 就诊和定期体检非常重要。
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
治疗方案：根据患者具体情况制定个性化的治疗方案，选择合适的药物和 剂量，避免过度治疗或治疗不足。
心理支持：慢性粒单核细胞白血病是一种长期治疗疾病，患者需要得到充 分的心理支持，保持积极乐观的心态，增强战胜疾病的信心。
定期复查：治疗过程中需要定期进行复查，监测病情变化和治疗效果，及 时调整治疗方案。
患者自我管理和家庭护理建议
慢性粒单核细胞白血病的预防和护 理
05
预防措施
定期体检：定 期进行血液检 查，以便早期 发现慢性粒单 核细胞白血病
的症状。
避免接触有害 物质：避免接 触可能导致白 血病的化学物 质、放射性物 质等有害物质。
保持健康的生 活方式：保持 健康的生活方 式，包括均衡 饮食、适量运 动、戒烟限酒
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加速期
急变期
激酶抑制剂（TKI） 造血干细胞移植 干扰素 (偶尔)
TKI很好的干预了CML的自然病程，但5年后仍然有约7％的患者进展到加速 期或急变期
Druker BJ, Guilhot F, O’Brien SG, et al. N Engl J Med.
2006;355:2408-2417.
6
二 临床表现、病程演变及实验室检查
中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于 A．慢性粒细胞白血病 B．类白血病反应 C．急性粒细胞白血病 D．急性淋巴细胞白血病 E．淋巴瘤
CP（1~4年）
AP（几月~数年） BP（几月）
1,慢性期（chronic phase，CP） 1. 1 临床表现：
1. 1 .1起病缓慢，可表现为乏力、低热、
多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表 现。
1. 1 .2当白细胞显著增高时，可发生“白
细胞淤滞症”
1. 1 .3脾肿大为CML的显著特征，肝脏可
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慢性粒细胞白血病
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
学习目的
1.掌握慢性白血病的临床表现，实验室检查及诊 断标准，治疗原则
2.熟悉慢性粒细胞白血病Ph染色体和分子生物 学标记、临床分期、与类白血病的鉴别要点、
目录
一、概述 二、临床表现实验室检查 三、诊断标准 四、鉴别诊断 五、治疗
Ph染色体虽为慢粒白血病标记染色体，但 在2%急粒、5%儿童急淋及20%成人急淋白血病 中也可出现，应注意鉴别。
男性，28岁，因左上腹肿块进行性肿大就诊。体检：肝肋下 2cm。脾肋下4cm。血红蛋白140g/L，白细胞120×109/L， 血小板200×109/L。本例最可能诊断为
A．肝硬化脾功能亢进 B．急性粒细胞白血病 C．慢性粒细胞白血病 D．类白血病反应 E．骨髓纤维化
晚幼
嗜碱
CML血象
1,3 骨髓象：
1,3,1 骨髓呈增生明显至极度活跃，粒：红约 10～50:1； 1,3,2 红细胞系相对减少，幼红细胞和巨核细 胞早期常增多，晚期减少。
1,3 骨髓象：
1,3,3 细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细 胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增 多，但一般不超过5％～10％，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增 多，
一 概述
1. 慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia, CML）是获得性造血干细胞恶性克隆性骨髓增殖性 疾病，主要累及髓系。
2. 中位生存期3~5年；大多数患者因急性变而死亡。 3. 本病患者以中年多见，20岁以下者少见，男性略多
于女性。
慢性期
CML的自然病程
答案：C 试题点评：慢性粒细胞白血病以脾肿大为最显
著的体征，该病例又有白细胞的增高，故应考 虑慢性粒细胞白血病。
四 鉴别诊断
1 . 类白血病反应
1，1 可找到各自的病因，并随原发病治愈而自行缓解。 1，2 其脾大常不如CML显著， 1，3 骨髓增生程度比较轻，一般以成熟阶段的中性粒细
胞为主，NAP反应强阳性，无Ph染色体，嗜酸性粒 细胞和嗜碱性粒细胞不增多。 1，4 血小板和血红蛋白量大多正常。
轻度肿大。
1. 1 .2当白细胞显著增高时，可发生 “白细胞淤滞症”:白细胞极度 增高时（＞200×109/L）,表现为 呼吸窘迫、头晕、语言不清、中 枢神经系统出血、阴茎异常勃起 等。
1. 1 .3脾肿大为CML的显著特征， 肝脏可轻度肿大。
1,2 实验室检查
1,2,1 血象：
1,2,1,1白细胞明显增高，常超过 20×109/L ，晚期可达100×109/L 以上，
2, 2. 实验室检查： 2,2, 1 血和/或骨髓原始细胞
10％； 2,2, 2 外周血嗜碱性粒细胞>20
％； 2,2, 3不明原因地血小板进行性
减少或增高
原始细胞
CM L加 速 期
原始细胞
2 加速期（accelerated phase，AP）:
2,2, 4 除Ph染色体外又出现其 他染色体异常如＋8、双Ph 染色体或17号染色体长臂的 等臂染色体[i（17q）]等
3 急变期（blastic phase，BP）
3,2. 实验室检查： 3,2.1 外周血中原粒＋早幼粒细胞>30％； 3,2.2 骨髓中原始细胞或原淋＋幼淋或原单＋幼单≥20％; 3,2.3 骨髓中原粒＋早幼粒细胞>50％；出现髓外原始细胞浸
润。
CML急粒变
CML急淋变
CML急单变
三 诊断
不明原因的持续性白细胞数增高+NAP积分 偏低或为零分+典型的血象骨 髓象+ 脾大+Ph染色 体阳性.
2,2, 5 粒-单系祖细胞（CFUGM）培养，集簇增加而集 落减少。
2,2, 6 骨髓活检显示胶原纤维显 著增加。
17
号
染
色
等
臂
22
46，xx,ph, i(17q)
3 急变期（blastic phase，BP）
3,1. 临床表现：为CML的终末期，临床表 现与AL类似；多数病例为急粒变，占60 ％；急淋变占20％；
1,4,2 见于 95％以上CML
BCR/AB L融合基 因
2 加速期（accelerated phase，AP）: 活动期
2, 1. 临床表现：发热、虚弱、体重下降， 脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫 血和出血， 对原来有效的药物变得失效。
2 加速期（accelerated phase，AP）:
嗜酸性粒细胞 CML骨髓象
嗜酸性粒细胞 CML骨髓象
1,4 细胞遗传学及分子生物学改变
1,4,1 Ph染色体t(9;22)（q34;q11 ）9号染色体长臂上C-ABL原癌基
因移位至22号染色体长臂的断裂 点集中区（BCR）形成BCR/ABL 融合基因。其编码的蛋白为P210 。 P210具有增强酪氨酸激酶活性 ，导致粒细胞转化和增殖。
血片中粒细胞显著增多，可见各 阶段粒细胞，以中性、晚幼及杆 状核粒细胞为主；原始细胞一般 在1％～3％，不超过10％；
1,2 实验室检查
1,2,1,2 嗜酸性及嗜碱性粒细胞 增多
1,2,1,3 早期Hb及RBC轻度减少 ，PLT正常或增加，晚期 RBC和PLT减少 NAP活性减 低或呈阴性反应
中幼