间变大细胞淋巴瘤精美课件
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淋巴瘤PPT教学课件
❖ 组织病理学上淋巴瘤分成霍奇金病（Hodgkin disease，HD）和非霍奇 金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）两大类。
2020/12/10
3
霍奇金病（Hodgkin disease，HD）
2020/12/10
4
临床表现
多见于青年，儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结进行性肿大 （占60%~80%），其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可互相 粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛。少数 患者仅有深部淋巴结肿大。深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，例如纵隔淋巴结肿 大，可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等；腹膜后淋巴结肿大可 压迫输尿管，引起肾盂积水；硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。
13
病理
❖ 诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。 ❖ 病理界最难诊断、误诊率最高（25%）的一
类疾病。 ❖ 病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。
1966年Rappaport分类 1982年工作分型 2000年WHO分型
2020/12/10
14
临床特点
❖ 随年龄增长而发病增多，男性多于女性。 ❖ 多为侵袭性，除惰性淋巴瘤外，一般发
月内体重减轻10%以上；③盗汗。
2020/12/10
8
三、检验
1、血象
轻或中度贫血。 白细胞总数轻度或明显升高 ，伴中性粒细胞增加， 少数患者可有嗜酸性粒细胞增高，晚期淋巴细胞 减少。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时可有 全血细胞减少。
2020/12/10
9
三、 检验
2、骨髓象
必须在炎症浸润性背景上找到RS细 胞，才能作出HD的组织学诊断。 其典型的形态为巨大双核和多核细 胞，直径为25~30µm，，核仁巨 大而明显。可伴毛细血管增生和不 同程度纤维化。
2020/12/10
3
霍奇金病（Hodgkin disease，HD）
2020/12/10
4
临床表现
多见于青年，儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结进行性肿大 （占60%~80%），其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可互相 粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛。少数 患者仅有深部淋巴结肿大。深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，例如纵隔淋巴结肿 大，可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等；腹膜后淋巴结肿大可 压迫输尿管，引起肾盂积水；硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。
13
病理
❖ 诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。 ❖ 病理界最难诊断、误诊率最高（25%）的一
类疾病。 ❖ 病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。
1966年Rappaport分类 1982年工作分型 2000年WHO分型
2020/12/10
14
临床特点
❖ 随年龄增长而发病增多，男性多于女性。 ❖ 多为侵袭性，除惰性淋巴瘤外，一般发
月内体重减轻10%以上；③盗汗。
2020/12/10
8
三、检验
1、血象
轻或中度贫血。 白细胞总数轻度或明显升高 ，伴中性粒细胞增加， 少数患者可有嗜酸性粒细胞增高，晚期淋巴细胞 减少。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时可有 全血细胞减少。
2020/12/10
9
三、 检验
2、骨髓象
必须在炎症浸润性背景上找到RS细 胞，才能作出HD的组织学诊断。 其典型的形态为巨大双核和多核细 胞，直径为25~30µm，，核仁巨 大而明显。可伴毛细血管增生和不 同程度纤维化。
间变性大细胞淋巴瘤课件(英文)
Anaplastic Large Cell Lymphoma
Vose, J. et al. Journal of Clinical Oncology 26(25): 4124-4130.
Vose, J., J. Armitage, et al. (2008). Journal of Clinical Oncology 26(25): 4124-4130.
Webb, T. R.et al. Expert Rev Anticancer Ther 9(3): 331-356.
de Leval, L. and P. Gaulard (2008). Hematology 2008(1): 272-279
Molecular network interacting with NPM-ALK.
-
80
33
56
71
30
-
93
37
68
90
40
Shiota, M et al. Blood 86(5): 1954-1960. Falini, B et al .Blood 93(8): 2697-2706. Gascoyne, R. D et al. Blood 93(11): 3913-3921. ten Berge, R. L., et al. Histopathology 43(5): 462-469.
Anaplastic Large Cell Lymphoma：间 变大细胞淋巴瘤
异型性是肿瘤组织和细胞出现成 熟障碍和分化障碍的表现。异型 性越大，成熟程度和分化程度就 越低。有些恶性肿瘤细胞分化很 差，异型性显著，称为间变性肿 瘤（ Anaplastic neoplasma）。间 变性的肿瘤细胞常就有多形性 （pleomorphism），即肿瘤细胞 的大小和形状变异很大。间变性 肿瘤多为高度恶性的肿瘤。
Vose, J. et al. Journal of Clinical Oncology 26(25): 4124-4130.
Vose, J., J. Armitage, et al. (2008). Journal of Clinical Oncology 26(25): 4124-4130.
Webb, T. R.et al. Expert Rev Anticancer Ther 9(3): 331-356.
de Leval, L. and P. Gaulard (2008). Hematology 2008(1): 272-279
Molecular network interacting with NPM-ALK.
-
80
33
56
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30
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93
37
68
90
40
Shiota, M et al. Blood 86(5): 1954-1960. Falini, B et al .Blood 93(8): 2697-2706. Gascoyne, R. D et al. Blood 93(11): 3913-3921. ten Berge, R. L., et al. Histopathology 43(5): 462-469.
Anaplastic Large Cell Lymphoma：间 变大细胞淋巴瘤
异型性是肿瘤组织和细胞出现成 熟障碍和分化障碍的表现。异型 性越大，成熟程度和分化程度就 越低。有些恶性肿瘤细胞分化很 差，异型性显著，称为间变性肿 瘤（ Anaplastic neoplasma）。间 变性的肿瘤细胞常就有多形性 （pleomorphism），即肿瘤细胞 的大小和形状变异很大。间变性 肿瘤多为高度恶性的肿瘤。
淋巴瘤ppt课件
导致各种感染症状。
保持个人卫生
定期清洁皮肤，避免皮肤破损， 减少感染机会。
避免接触感染源
尽量避免与患有传染性疾病的人 接触，减少感染风险。
接种疫苗
根据医生建议，接种必要的疫苗， 如流感疫苗、肺炎球菌疫苗等，
以预防感染。
第二肿瘤风险及监测
第二肿瘤风险
淋巴瘤患者经过治疗后，由于免疫系 统受损和某些治疗手段的副作用，可 能增加患第二肿瘤的风险。
手术方式
根据肿瘤部位和范围选择相应的手术方式，如淋巴结清扫术、肿 瘤切除术等。
放化疗及药物治疗
放疗
利用高能射线破坏肿瘤细胞，适用于局部淋巴瘤 的治疗。
化疗
通过化学药物杀死肿瘤细胞，适用于全身性淋巴 瘤的治疗。
药物治疗
包括靶向药物、免疫药物等，可单独使用或联合 放化疗使用，提高治疗效果。
预后评估与随访
分类
根据细胞来源和病理特征，淋巴瘤 可分为B细胞、T括遗传、环境、免疫异常等多种因 素。
发病机制
涉及基因突变、染色体异常、病毒感染 等复杂过程，导致淋巴细胞恶性增殖和 侵袭。
临床表现与诊断
临床表现
无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、消瘦等全身症状，以及不同部位淋巴结受累 的局部症状。
生化检查
评估肝、肾功能及电解质 平衡等。
免疫学检查
检测免疫球蛋白、自身抗 体等，辅助诊断及评估病 情。
影像学检查
01
02
03
04
超声检查
对浅表淋巴结和腹部淋巴结进 行初步评估。
CT检查
全面评估淋巴结大小、形态及 内部结构，以及是否存在远处
转移。
MRI检查
对中枢神经系统淋巴瘤的诊断 具有重要价值。
PET-CT检查
保持个人卫生
定期清洁皮肤，避免皮肤破损， 减少感染机会。
避免接触感染源
尽量避免与患有传染性疾病的人 接触，减少感染风险。
接种疫苗
根据医生建议，接种必要的疫苗， 如流感疫苗、肺炎球菌疫苗等，
以预防感染。
第二肿瘤风险及监测
第二肿瘤风险
淋巴瘤患者经过治疗后，由于免疫系 统受损和某些治疗手段的副作用，可 能增加患第二肿瘤的风险。
手术方式
根据肿瘤部位和范围选择相应的手术方式，如淋巴结清扫术、肿 瘤切除术等。
放化疗及药物治疗
放疗
利用高能射线破坏肿瘤细胞，适用于局部淋巴瘤 的治疗。
化疗
通过化学药物杀死肿瘤细胞，适用于全身性淋巴 瘤的治疗。
药物治疗
包括靶向药物、免疫药物等，可单独使用或联合 放化疗使用，提高治疗效果。
预后评估与随访
分类
根据细胞来源和病理特征，淋巴瘤 可分为B细胞、T括遗传、环境、免疫异常等多种因 素。
发病机制
涉及基因突变、染色体异常、病毒感染 等复杂过程，导致淋巴细胞恶性增殖和 侵袭。
临床表现与诊断
临床表现
无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、消瘦等全身症状，以及不同部位淋巴结受累 的局部症状。
生化检查
评估肝、肾功能及电解质 平衡等。
免疫学检查
检测免疫球蛋白、自身抗 体等，辅助诊断及评估病 情。
影像学检查
01
02
03
04
超声检查
对浅表淋巴结和腹部淋巴结进 行初步评估。
CT检查
全面评估淋巴结大小、形态及 内部结构，以及是否存在远处
转移。
MRI检查
对中枢神经系统淋巴瘤的诊断 具有重要价值。
PET-CT检查
淋巴瘤ppt课件
2000WHO分类新观念
具备科学性和精确性 各亚型与临床特征密切相关 各亚型有其独特特征 为淋巴瘤的理想分类
霍奇金淋巴瘤分型
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴 瘤（NLPHL）
典型霍奇金淋巴瘤
结节硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和2级（NSHL） 富于淋巴细胞典型霍奇淋巴瘤（LPHL） 混合细胞型霍奇金淋巴瘤*（MCHL） 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）
III期:横膈上下均有淋巴结病变(III), 可伴 脾累及(IIIS), 结外器官局限受累(IIIE), 或 脾与局限性结外器官受累(IIISE)
IV期: 一个或多个结外器官受到广泛性或播散 性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.或肝和骨髓受累
依据全身症状分组
每个临床分期，依据全身症状分为A、 B组
A组：无全身症状
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblastic T cell lymphoma，AITCL)为侵袭性T细胞淋巴瘤。
间变性大细胞淋巴瘤 (anaplastic large cell lymphoma ，ALCL)常有t(2；5)染色体异常，临床常有 皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免 疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。
C:600mg/m2 d1,d8 C:400mg/m2 d1-5
国际预后指数（IPI）
判断参数：各为1分 - 年龄60岁 - 晚期（III或IV期） - 结外侵犯部位：>一个部位 - 卧床或不能自理 - 血清LDH：升高
• IPI：累计积分为4或5分为高危
成熟(外周)T细胞肿瘤
NHL病理组织学特点及与预后相关性
淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点。 该类淋巴瘤细胞大小不一，异形性大， 瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义。
淋巴瘤课件ppt课件
对于复发的滤泡性淋巴瘤患者，再次治 疗方案的选择需要考虑患者的体能状态 、肿瘤的分期和病理学特点以及既往治
疗的效果等因素。
病例五
青少年非霍奇金淋巴瘤是一种较少见的淋巴瘤类型，治疗选择包括化学治疗、放疗和免疫治 疗等。
生活质量是青少年非霍奇金淋巴瘤患者的重要关注点之一，包括身体形象、心理健康、学习 和社交等方面。
淋巴瘤的常用化疗方案。
靶向治疗
针对特定淋巴瘤亚型，采用针对特 定靶点的化疗药物，如利妥昔单抗 （针对CD20阳性的B细胞淋巴瘤 ）。
疗效与预后
化疗对于某些类型的淋巴瘤有较好 的疗效，如霍奇金淋巴瘤和部分非 霍奇金淋巴瘤。
放射治疗
放疗类型
包括局部放疗、区域放疗和全身放疗 ，根据淋巴瘤的分期和部位选择合适 的放疗类型。
对于青少年非霍奇金淋巴瘤患者，治疗方案的选择需要考虑患者的年龄、体能状态、肿瘤的 分期和病理学特点以及生活质量等因素。同时，为患者提供必要的心理支持和社交支持也是 提高其生活质量的重要手段之一。
THANKS
感谢观看
及时治疗相关疾病
如自身免疫性疾病、感染等疾病，以避免诱发淋巴瘤的发生。
公共卫生措施
01
02
03
加强健康教育
通过宣传和教育，提高公 众对淋巴瘤的认识和预防 意识。
开展筛查和监测
通过定期筛查和监测，及 时发现并治疗淋巴瘤患者 ，降低发病率和死亡率。
加强医疗资源建设
提高医疗技术和设备水平 ，为淋巴瘤的诊断和治疗 提供更好的条件。
流行病学
淋巴瘤的发病率逐年上升，全球范围 内，霍奇金淋巴瘤的发病率低于非霍 奇金淋巴瘤，但随着年龄的增长，非 霍奇金淋巴瘤的发病率逐渐上升。
在美国，每年约有8万例新诊断的淋巴 瘤患者，其中约1.5万人死亡。
淋巴瘤教学(第八版)ppt课件
（3）套细胞淋巴瘤（MCL）:
系一种小淋巴细胞组成的B细胞肿瘤，常有t(11;14)。临床上， 本型发展迅速，中位存活期2-3年，属于侵袭性淋巴瘤。多 数患者在确诊时已达晚期，结外病变常累及骨髓及胃肠道。 免疫学常表达CD19,CD5,bcl-2等。强烈化疗可改变预后，标 准化疗有效但不能治愈。
（4）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL):
低、中、高度恶性和杂类
（3）1985年成都工作会议分类 低、中、高度恶性、杂类
（4）1994年淋巴组织肿瘤欧美修改分类 （REAL）
（5）2001年 WHO造血与淋巴组织肿瘤分型
B细胞淋巴瘤
85%
T/NK细胞淋巴瘤 15%
（6）2008年WHO关于淋系肿瘤的分类
WHO（2001）中较常见的淋巴瘤亚型
高度恶性 H.大细胞，免疫母细胞
7.9
1.3
I.淋巴母细胞
4.2
2.0
J.小无裂细胞 ( Burkitt )
5.0
0.7
杂类
毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、
髓外浆细胞瘤、其他
非霍奇金淋巴瘤（NHL）
病理特点：
分型：
（1）1966年 Rappaport 结节型、弥漫型
（2）1982年 美国NCI Working Formulation (IWF)
五、Burkitt淋巴瘤(Burkitt lymphoma)
六、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（agio-immunoblastic T cell lymphoma,
AITCL）
七、间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）
八、周围性T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL) 6%
淋巴瘤讲课PPT课件
巴瘤。
血清学检查： 检测血液中肿 瘤标志物水平， 如乳酸脱氢酶 等，有助于淋 巴瘤的诊断和
病情监测。
病理学检查： 通过淋巴结活 检或组织穿刺 进行病理学检 查，是淋巴瘤 诊断的金标准。
诊断标准和分期
诊断标准：根据病理学检查 结果，结合临床表现和影像 学检查进行诊断。
分期：根据病情的严重程度 和扩散范围，淋巴瘤可分为 早期、中期和晚期。
影像学诊断
X线检查：观察 淋巴瘤是否侵
犯骨骼
CT检查：确定 淋巴瘤的大小、
位置和范围
MRI检查：评 估淋巴瘤对软 组织的侵犯程
度
PET-CT检查： 了解淋巴瘤的 全身扩散情况
实验室诊断
血常规检查： 淋巴瘤患者可 能出现白细胞 计数升高或降 低，贫血，血 小板计数降低
等症状。
骨髓检查：骨 髓涂片可发现 淋巴瘤细胞， 有助于确诊淋
未来展望
新的治疗方法的研发和应用
淋巴瘤的个体化治疗和精准医疗 的探索
淋巴瘤的预防和早期诊断技术的 研究进展
国际合作和临床试验的开展
研究热点和挑战
免疫治疗：利用免疫系统攻击肿瘤细胞的方法是目前研究的热点。 基因编辑技术：CRISPR-Cas9等基因编辑技术为淋巴瘤的治疗提供了新的可能。 新型药物研发：针对淋巴瘤的特异性靶点，研发新型药物是未来的重要研究方向。 个体化治疗：根据患者的基因组、分子特征等因素，制定个体化的治疗方案是当前面临的挑战。
心理支持
淋巴瘤患者心 理压力大，需 要关注心理健
康
家庭和社会支 持是淋巴瘤患 者康复的重要
因素
提供专业心理 辅导，帮助淋 巴瘤患者调整
心态
定期开展淋巴 瘤患者交流活 动，增强信心
和勇气
血清学检查： 检测血液中肿 瘤标志物水平， 如乳酸脱氢酶 等，有助于淋 巴瘤的诊断和
病情监测。
病理学检查： 通过淋巴结活 检或组织穿刺 进行病理学检 查，是淋巴瘤 诊断的金标准。
诊断标准和分期
诊断标准：根据病理学检查 结果，结合临床表现和影像 学检查进行诊断。
分期：根据病情的严重程度 和扩散范围，淋巴瘤可分为 早期、中期和晚期。
影像学诊断
X线检查：观察 淋巴瘤是否侵
犯骨骼
CT检查：确定 淋巴瘤的大小、
位置和范围
MRI检查：评 估淋巴瘤对软 组织的侵犯程
度
PET-CT检查： 了解淋巴瘤的 全身扩散情况
实验室诊断
血常规检查： 淋巴瘤患者可 能出现白细胞 计数升高或降 低，贫血，血 小板计数降低
等症状。
骨髓检查：骨 髓涂片可发现 淋巴瘤细胞， 有助于确诊淋
未来展望
新的治疗方法的研发和应用
淋巴瘤的个体化治疗和精准医疗 的探索
淋巴瘤的预防和早期诊断技术的 研究进展
国际合作和临床试验的开展
研究热点和挑战
免疫治疗：利用免疫系统攻击肿瘤细胞的方法是目前研究的热点。 基因编辑技术：CRISPR-Cas9等基因编辑技术为淋巴瘤的治疗提供了新的可能。 新型药物研发：针对淋巴瘤的特异性靶点，研发新型药物是未来的重要研究方向。 个体化治疗：根据患者的基因组、分子特征等因素，制定个体化的治疗方案是当前面临的挑战。
心理支持
淋巴瘤患者心 理压力大，需 要关注心理健
康
家庭和社会支 持是淋巴瘤患 者康复的重要
因素
提供专业心理 辅导，帮助淋 巴瘤患者调整
心态
定期开展淋巴 瘤患者交流活 动，增强信心
和勇气
淋巴瘤ppt课件ppt课件
伴有局限性结外器官或部位受侵犯，受侵犯部位可用符号表示 。肝受侵。 Ⅳ期：受侵犯-H+，肺受侵犯-L+，骨髓受侵犯-M+，皮肤受侵犯D+ ，胸膜受侵犯-P+，胃受侵犯-D+。
-
46
临床分期 全身症状分组：每组分为A、B两组。凡有以下症状者为B组
，无以下症状为A组。
1、发热不是其它原因引起的，经常发热38℃以上；
-
44
临床分期
HD分期的目的是为了明确病变的分布范围和确切部位，这对决定采用的 治疗措施和估计预后有及其重要的意义，也便于治疗前后比较而评价 其治疗效果。在国际上广泛应用的分期方法是在Rye会议（1965）的基 础上，经AnnArbor会议（1971）修订后确定的。 HD的国际临床分期（ AnnArbor会议，1971）标准如下。
淋巴瘤
lymphoma
江汉大学附属同仁医院/武汉 市第三医院血液内分泌内科
干定云
-
1
学习目的与要求
掌握淋巴瘤的病理分型，临床表现和分 期，辅助检查，诊断与鉴别诊断及治 疗
-
2
概述
起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，发病率占 所有恶性肿瘤的第11-13位
可发生于身体任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及 骨髓最易受累
1、1965 Rey会议 2、2001 WHO分类
-
7
病理
RS细胞大小不一，核可呈镜影状、多核。染质粗细不等，核仁大而明显
-
8
HL的组织分型（1965年Rye会议）
类型
淋巴细胞为主型
结节硬化型
R-S细胞
少见
明显可见
混合细胞型 淋巴细胞耗竭型
大量存在 数量不等
-
46
临床分期 全身症状分组：每组分为A、B两组。凡有以下症状者为B组
，无以下症状为A组。
1、发热不是其它原因引起的，经常发热38℃以上；
-
44
临床分期
HD分期的目的是为了明确病变的分布范围和确切部位，这对决定采用的 治疗措施和估计预后有及其重要的意义，也便于治疗前后比较而评价 其治疗效果。在国际上广泛应用的分期方法是在Rye会议（1965）的基 础上，经AnnArbor会议（1971）修订后确定的。 HD的国际临床分期（ AnnArbor会议，1971）标准如下。
淋巴瘤
lymphoma
江汉大学附属同仁医院/武汉 市第三医院血液内分泌内科
干定云
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1
学习目的与要求
掌握淋巴瘤的病理分型，临床表现和分 期，辅助检查，诊断与鉴别诊断及治 疗
-
2
概述
起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，发病率占 所有恶性肿瘤的第11-13位
可发生于身体任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及 骨髓最易受累
1、1965 Rey会议 2、2001 WHO分类
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7
病理
RS细胞大小不一，核可呈镜影状、多核。染质粗细不等，核仁大而明显
-
8
HL的组织分型（1965年Rye会议）
类型
淋巴细胞为主型
结节硬化型
R-S细胞
少见
明显可见
混合细胞型 淋巴细胞耗竭型
大量存在 数量不等
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➢ 间质可见纤维化。肿瘤细胞间混杂炎性成分，比 较多见的是组织细胞和浆细胞。也可有嗜酸粒细 胞和多形核白细胞。
以多形性大细胞为主，核分裂象多见
肾形核
CD30+ ALK+
MUM-1+
免疫组化在成熟T细胞淋巴瘤鉴别诊断的应用
• 间变细胞型包括：
➢ ALK+ALCL、 ➢ ALK-ALCL、 ➢ 成人T细胞白血病/淋巴瘤-间变大细胞型（ATLL）、 ➢ 肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）、 ➢ 原发皮肤CD30+T淋巴细胞增生性疾病（LPD，包括淋巴
间变大细胞淋巴瘤
概述
ALCL 1985年由Stein等首先报道 因Ki-1/CD30单克隆抗体的问世而被认识 侵袭性较强的淋巴瘤 瘤细胞CD30+ 60-80%ALK+(间变大细胞淋巴瘤激酶蛋白) 其中40-60%可检测出t(2;5)(p23,q35)易位
ALCL
免疫表型
T细胞型 裸细胞型
常见类型
ALKP80
• ALK蛋白属于胰岛素受体家族。据文献报道， ALK蛋白除在极少部分弥漫性大B细胞淋巴 瘤中表达外，可在60% ～85%的系统性 ALCL 中表达，是ALCL相对特异的免疫表 型特征。
Pax-5
• Pax 基因是一个涉及哺乳动物发育调控基因家族编码的核 转录因子。Pax-5 为Pax 基因家族成员；
ALK+ 外周、腹部淋巴结肿大，就诊时多处于Ⅲ或Ⅳ期 常伴全身症状：发热（75%）、结外受累（60%） 结外累及：
依次为皮肤、骨骼、软组织、肺、肝脏，消化道和中枢较少 骨髓浸润发生率：HE染色11%，免疫组化30%
ALK老年人常见，外周/或腹腔多个淋巴结肿大 Ⅲ或Ⅳ期以及结外受累少见
霍奇金淋巴瘤样ALCL 多发生于年轻人，纵膈累及率高达60%，多处于Ⅱ期 皮肤、骨骼累及少见
• 是1990 年由Barberis 等确认的一种新的B 细胞核反式作 用因子。经确认Pax-5在B 细胞的发育和活化过程中是必 需的转录因子之一；
• 现已证实，Pax-5 对B 细胞的发育、增殖和分化起着关键 作用。因此，Pax-5 在B 细胞的分化、成熟过程中发挥着 至关重要的作用，是B细胞不可缺少的重要因子，可作为 检测B 细胞的重要标记物。表达于浆细胞前各个分化阶段 的B 细胞。
S-ALCL发病机制和易感因素尚不清
CD30标记阳性是诊断ALCL的重要依据，而CD30做为一种神经生长因子受体能够在多种活化的正常细胞和肿瘤细胞中表
达，因此ALCL被认为是一种异质性肿瘤，其病因和发病机制也各不相同。
1
ALK介导的肿瘤基因
2
其他遗传学因素
3
EB病毒感染
ALK、NPM及NPM-ALK分子结构示意图
原发性 继发性
BB细细胞胞型型
REAL、WHO
DLBCL
原发系统型ALCL 原发皮肤型ALCL
淋巴瘤样丘疹病 蕈样霉菌病
霍奇金淋巴瘤 AIDS
流行病学
ALCL 在NHL中少见，但在T-NHL中最常见 发病年龄呈双峰<30岁，>60岁 发病比例：成人NHL的2-8% 儿童NHL的10-15% ALK+ALCL占S-ALCL50-60% 30岁以下男多见>女（6.5：1） ALK-ALCL多见老年人，>61岁 无性别差异（男：女=0.9：1）
ALCL诊断
准确诊断 需要依靠病理免疫组化，同时结合分子遗传学等多方面的指标
何谓间变细胞？
• 由未分化细胞构成的肿瘤，称为间变性肿 瘤（anaplastictumor）。
• 间变愿意指“退性分化”，也就是去分化。 • 间变指的是恶性肿瘤细胞缺乏分化的状态，
异型性显著。肿瘤细胞具有明显的多形性 （pleomorphism），即瘤细胞彼此大小和 形状上有很大变异。 包括：肿瘤细胞的多 形性、细胞核的多形性。
• 是细胞活化的标志, CD30 最初发现于霍奇 金淋巴瘤的霍奇金细胞和R-S细胞。现已知 可以在一些正常淋巴细胞、被激活的B细胞 亚群和T细胞亚群中表达,也可以在非霍奇金 淋巴瘤，包括间变性和非间变性B、T以及 非T非B (裸细胞性)淋巴瘤中表达。
CD30
• 大约95%的T/null ALCL表达CD30，又有相 同的临床、病理形态、ALK基因激活及t ( 2; 5 ) ( p23; q23 )的遗传学特点。WHO淋巴 瘤分类将其列为非霍奇金淋巴瘤的1个亚型。
瘤样丘疹病和原发皮肤间变大细胞淋巴瘤）。
推荐检测CD30、CD15、PAX5、ALK、EBV及其编码的小 RNA（EBV-EBER）鉴别之。
免疫组化在成熟T细胞淋巴瘤鉴别诊断的应用
T细胞抗原CD2、CD3、CD5、CD7阳性，且B细胞抗原阴性
CD30
• CD30：是一种穿膜细胞因子受体，属于肿 瘤坏死因子受体家族，表达在肿瘤细胞的 表面和高尔基复合体区域。
• 然而表达CD30的LBCL因为与普通的LBCL 无实质区别，所以不归于ALCL，而作为 DLBCL的一个变型。
ALKP80
• ALKP80是新近应用于ALCL的特异抗体， 可用于诊断、鉴别诊断及判断预后 。
• ALKP80是由于ALCL特异的染色体易位t(2； 5)(p23；q35)使得位于染色体2P23的ALK 基因和位于染色体5q35的NPM(nucleophosmin)基因融合，产生的一种新的嵌合 蛋白
SHP1 mRNA
NPM-ALK及其他ALK融合蛋白在细胞内的分布模式图
其他遗传学因素
BCL-2增加 过甲基化作用 C-MYC表达
EBV感染
EBV-DNA阳性率32-67%
亚洲ALK¯-ALCL感染EBV18.6%
ALK+-ALCL
1.7%
ALK¯-ALCL感染EBV≈PTCL-U感染EBV
临床表现
• 新近研究发现，Pax-5 不仅在B 细胞上可以表达，在H/RS 细胞上也有表达，这对H/RS 细胞鉴定及起源研究有重要 意义，但在T细胞性淋巴瘤不表达。
间变大细胞淋巴瘤
• 镜下形态：
➢ 这类肿瘤显示多形性大细胞增殖，细胞体积大， 与RS细胞相当。特有的副皮质生长类型，局部坏 死和显著的窦状隙弥散或形成巢状结构的病理学 特征。在HE染色上呈灰蓝色，胞浆丰富，细胞核 多形性明显，核大小不一，呈圆形或椭圆形，异 形多样。核仁明显，常有多核巨细胞和R-S样细 胞出现瘤细胞排列紧密，呈紧密黏着样，低倍镜 下肿瘤组织主要特异性地聚集在淋巴结窦区。
以多形性大细胞为主，核分裂象多见
肾形核
CD30+ ALK+
MUM-1+
免疫组化在成熟T细胞淋巴瘤鉴别诊断的应用
• 间变细胞型包括：
➢ ALK+ALCL、 ➢ ALK-ALCL、 ➢ 成人T细胞白血病/淋巴瘤-间变大细胞型（ATLL）、 ➢ 肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）、 ➢ 原发皮肤CD30+T淋巴细胞增生性疾病（LPD，包括淋巴
间变大细胞淋巴瘤
概述
ALCL 1985年由Stein等首先报道 因Ki-1/CD30单克隆抗体的问世而被认识 侵袭性较强的淋巴瘤 瘤细胞CD30+ 60-80%ALK+(间变大细胞淋巴瘤激酶蛋白) 其中40-60%可检测出t(2;5)(p23,q35)易位
ALCL
免疫表型
T细胞型 裸细胞型
常见类型
ALKP80
• ALK蛋白属于胰岛素受体家族。据文献报道， ALK蛋白除在极少部分弥漫性大B细胞淋巴 瘤中表达外，可在60% ～85%的系统性 ALCL 中表达，是ALCL相对特异的免疫表 型特征。
Pax-5
• Pax 基因是一个涉及哺乳动物发育调控基因家族编码的核 转录因子。Pax-5 为Pax 基因家族成员；
ALK+ 外周、腹部淋巴结肿大，就诊时多处于Ⅲ或Ⅳ期 常伴全身症状：发热（75%）、结外受累（60%） 结外累及：
依次为皮肤、骨骼、软组织、肺、肝脏，消化道和中枢较少 骨髓浸润发生率：HE染色11%，免疫组化30%
ALK老年人常见，外周/或腹腔多个淋巴结肿大 Ⅲ或Ⅳ期以及结外受累少见
霍奇金淋巴瘤样ALCL 多发生于年轻人，纵膈累及率高达60%，多处于Ⅱ期 皮肤、骨骼累及少见
• 是1990 年由Barberis 等确认的一种新的B 细胞核反式作 用因子。经确认Pax-5在B 细胞的发育和活化过程中是必 需的转录因子之一；
• 现已证实，Pax-5 对B 细胞的发育、增殖和分化起着关键 作用。因此，Pax-5 在B 细胞的分化、成熟过程中发挥着 至关重要的作用，是B细胞不可缺少的重要因子，可作为 检测B 细胞的重要标记物。表达于浆细胞前各个分化阶段 的B 细胞。
S-ALCL发病机制和易感因素尚不清
CD30标记阳性是诊断ALCL的重要依据，而CD30做为一种神经生长因子受体能够在多种活化的正常细胞和肿瘤细胞中表
达，因此ALCL被认为是一种异质性肿瘤，其病因和发病机制也各不相同。
1
ALK介导的肿瘤基因
2
其他遗传学因素
3
EB病毒感染
ALK、NPM及NPM-ALK分子结构示意图
原发性 继发性
BB细细胞胞型型
REAL、WHO
DLBCL
原发系统型ALCL 原发皮肤型ALCL
淋巴瘤样丘疹病 蕈样霉菌病
霍奇金淋巴瘤 AIDS
流行病学
ALCL 在NHL中少见，但在T-NHL中最常见 发病年龄呈双峰<30岁，>60岁 发病比例：成人NHL的2-8% 儿童NHL的10-15% ALK+ALCL占S-ALCL50-60% 30岁以下男多见>女（6.5：1） ALK-ALCL多见老年人，>61岁 无性别差异（男：女=0.9：1）
ALCL诊断
准确诊断 需要依靠病理免疫组化，同时结合分子遗传学等多方面的指标
何谓间变细胞？
• 由未分化细胞构成的肿瘤，称为间变性肿 瘤（anaplastictumor）。
• 间变愿意指“退性分化”，也就是去分化。 • 间变指的是恶性肿瘤细胞缺乏分化的状态，
异型性显著。肿瘤细胞具有明显的多形性 （pleomorphism），即瘤细胞彼此大小和 形状上有很大变异。 包括：肿瘤细胞的多 形性、细胞核的多形性。
• 是细胞活化的标志, CD30 最初发现于霍奇 金淋巴瘤的霍奇金细胞和R-S细胞。现已知 可以在一些正常淋巴细胞、被激活的B细胞 亚群和T细胞亚群中表达,也可以在非霍奇金 淋巴瘤，包括间变性和非间变性B、T以及 非T非B (裸细胞性)淋巴瘤中表达。
CD30
• 大约95%的T/null ALCL表达CD30，又有相 同的临床、病理形态、ALK基因激活及t ( 2; 5 ) ( p23; q23 )的遗传学特点。WHO淋巴 瘤分类将其列为非霍奇金淋巴瘤的1个亚型。
瘤样丘疹病和原发皮肤间变大细胞淋巴瘤）。
推荐检测CD30、CD15、PAX5、ALK、EBV及其编码的小 RNA（EBV-EBER）鉴别之。
免疫组化在成熟T细胞淋巴瘤鉴别诊断的应用
T细胞抗原CD2、CD3、CD5、CD7阳性，且B细胞抗原阴性
CD30
• CD30：是一种穿膜细胞因子受体，属于肿 瘤坏死因子受体家族，表达在肿瘤细胞的 表面和高尔基复合体区域。
• 然而表达CD30的LBCL因为与普通的LBCL 无实质区别，所以不归于ALCL，而作为 DLBCL的一个变型。
ALKP80
• ALKP80是新近应用于ALCL的特异抗体， 可用于诊断、鉴别诊断及判断预后 。
• ALKP80是由于ALCL特异的染色体易位t(2； 5)(p23；q35)使得位于染色体2P23的ALK 基因和位于染色体5q35的NPM(nucleophosmin)基因融合，产生的一种新的嵌合 蛋白
SHP1 mRNA
NPM-ALK及其他ALK融合蛋白在细胞内的分布模式图
其他遗传学因素
BCL-2增加 过甲基化作用 C-MYC表达
EBV感染
EBV-DNA阳性率32-67%
亚洲ALK¯-ALCL感染EBV18.6%
ALK+-ALCL
1.7%
ALK¯-ALCL感染EBV≈PTCL-U感染EBV
临床表现
• 新近研究发现，Pax-5 不仅在B 细胞上可以表达，在H/RS 细胞上也有表达，这对H/RS 细胞鉴定及起源研究有重要 意义，但在T细胞性淋巴瘤不表达。
间变大细胞淋巴瘤
• 镜下形态：
➢ 这类肿瘤显示多形性大细胞增殖，细胞体积大， 与RS细胞相当。特有的副皮质生长类型，局部坏 死和显著的窦状隙弥散或形成巢状结构的病理学 特征。在HE染色上呈灰蓝色，胞浆丰富，细胞核 多形性明显，核大小不一，呈圆形或椭圆形，异 形多样。核仁明显，常有多核巨细胞和R-S样细 胞出现瘤细胞排列紧密，呈紧密黏着样，低倍镜 下肿瘤组织主要特异性地聚集在淋巴结窦区。