原发性醛固酮增多症诊断和治疗
原发性醛固酮增多症诊断与治疗PPT
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01
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原发性醛固酮 增多症的诊断
03
原发性醛固酮 增多症的治疗
04
原发性醛固酮 增多症的预防 与护理
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原发性醛固酮 增多症的康复 与预后
01
护理人员：XX医院XX科室-XX
02
原发性醛固酮增多症的 诊断
临床表现
高血压：血压升高，可能伴有头晕、头痛等症状
心理支持
心理辅导：提供心理辅导， 帮助患者缓解焦虑、抑郁等 情绪
保持积极心态：鼓励患者保 持乐观，积极面对疾病
家庭支持：鼓励家庭成员给 予患者关爱和支持，共同面
对疾病
社交活动：鼓励患者参加社 交活动，增强自信心，提高
生活质量
05
原发性醛固酮增多症的 康复与预后
康复指导
定期复查：定期 进行血液检查， 监测激素水平
惯等
预后展望：随着医学技术的 发展，预后逐渐改善
复发预防
定期复查：定期进行血液检查，监测激素水平 药物治疗：坚持服用降压药和降糖药，控制血压和血糖 健康饮食：低盐、低脂、低糖饮食，避免刺激性食物 适量运动：保持适当的运动量，增强体质，提高免疫力
随访管理
药物调整：根据病情变化调 整药物剂量和种类
定期复查：监测血压、血钾、 肾功能等指标
定期进行身体 检查，及时发 现并治疗疾病
加强体育锻炼， 提高身体素质
和免疫力
饮食调理
低盐饮食：减少钠的摄入，降低血压
低脂饮食：减少脂肪的摄入，降低血 脂
高钾饮食：增加钾的摄入，维持电解 质平衡
适量摄入蛋白质：保证营养均衡，增 强免疫力
避免刺激性食物：减少辛辣、油腻、 刺激性食物的摄入，保护胃肠道
原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗
原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗（一）定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）以高血压、低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为主要特征，因肾上腺皮质肿瘤或增生等原因引起的醛固酮分泌过多所致的继发性高血压。
（二）病因目前已知有以下类型，即肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤（APA）、肾上腺皮质球状带增生（特发性醛固酮增多症，idiopathic hyperaldosteronism，IHA）、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、原发性肾上腺增生症、家族性醛固酮增多症（包括糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，GRA等）、异位醛固酮分泌腺瘤或癌等，其中以APA（35%）及IHA（60%）最为常见。
（三）临床表现1.高血压（1）最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段。
（2）中等度血压增高，以舒张压升高为著。
（3）对常规降压药疗效差。
2.低血钾、高尿钾可能只存在于较严重的病例中。
只有50%的腺瘤和17%的增生患者血钾小于3.5mmol/L，是病程相对较长的提示，因此没有低血钾不代表不是原醛症！血钾3.0~3.5mmol/L时，尿钾大于25mmol/24h；或血钾小于3.0mmol/L时，尿钾大于20mmol/24h，提示肾性失钾。
临床上表现为肌无力、发作性软瘫及周期性瘫痪等。
长期低钾血症可引起肾小管空泡变性，可表现为口渴、多尿、夜尿增多等。
心脏方面可表现为心律失常，心电图示U波或ST-T波改变。
3.其他低钾血症可导致细胞外液碱中毒→游离钙减少，促进肾脏排镁、排钙增加，均可导致手足抽搐、肢体麻木。
（四）诊断1.需满足如下条件（1）高醛固酮：醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制。
（2）低肾素：肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增加。
（3）皮质醇水平正常。
2.诊断分为两个步骤首先明确是否有高醛固酮、低肾素血症；然后确定其病因类型，即先定性，后定位。
（1）定性检查1）选择需要进行筛查的患者：当高血压患者有如下表现时要注意筛查有无原发性醛固酮增多症。
原发性醛固酮增多症：筛查和诊断
原发性醛固酮增多症：筛查和诊断原发性醛固酮增多症（PA）是继发性高血压最常见的原因。
影响着约10%的普通高血压人群和20%的耐药性高血压人群。
PA的及时诊断不仅可以预防和纠正相关并发症的治疗，也可预防与醛固酮增多症相关的非上皮影响。
有证据表明，与原发性高血压患者相比，PA患者心脑血管事件和代谢并发症的发生率增加。
此外，PA患者卒中、心肌梗死、心律失常、心力衰竭和2型糖尿病的风险也相应增加。
高危人群的筛查首先，筛查人群包括高血压2级（160-179/100–109 mmHg）和3级（＞180/110 mmHg）的患者和/或应用3种常规降压药（包括利尿剂）仍高血压的患者。
高血压和自发性或利尿剂引起的低钾血症患者建议筛查PA。
另外，还包括伴有肾上腺意外瘤的高血压患者、伴有早发高血压或脑卒中家族史（＜40岁）的患者和所有PA患者一级亲属中表现高血压的人群（表1）。
表1 原发性醛固酮增多症高危人群筛查试验原发性醛固酮增多症的诊断和鉴别主要依靠实验室检查。
内分泌协会推荐醛固酮/肾素比（ARR）为检测PA的最可靠的试验。
其他还包括醛固酮和PRA的测定、血浆肾素浓度测定和钠负荷试验。
为增加ARR准确度，取样条件十分重要：血标本应在早晨收集、患者起床至少2h且患者已经端坐5-15min；理想状况下测试前患者不应限制饮食盐的摄入。
此外，一些抗压药物（β受体阻滞剂、ACEI、血管紧张素II受体拮抗剂、MR拮抗剂和利尿剂）、高龄、肾脏损害也可影响ARR值。
原发性醛固酮增多症的诊断原发性醛固酮增多症的确诊流程图总结对伴有2型糖尿病的高血压患者和睡眠呼吸暂停的患者应仔细筛查。
ARR为首选筛查试验，后续的确诊试验同样必不可少，因为ARR受到影响的因素较多。
如果确诊试验呈阳性，应进一步确定PA亚型，因为不同亚型治疗方法不同。
原发性醛固酮增多症疾病诊疗精要
原发性醛固酮增多症疾病诊疗精要一、概述醛固酮增多症可分为原发性和继发性两类。
原发性醛固酮增多症，简称原醛症，是指肾上腺皮质病变导致醛固酮自主分泌增多及肾素-血管紧张素系统受抑制，以血浆高醛固酮水平和低肾素水平为主要特征，以高血压伴（或不伴）低血钾的综合征。
以下主要讲述原发性醛固酮增多症。
大多数原醛症患者为肾上腺皮质腺瘤，并可经手术切除而得到治愈。
如不能早期诊断和及时治疗，则长期高血压可造成严重的心、脑、肾血管损害。
二、病因与发病机制原醛症的发病机制是由ALD自主分泌过多导致。
三、临床表现（一）高血压高血压是最早且最常见的临床表现，随着病程持续进展或略呈波动性上升，血压约22.66/13.33kPa（170/100mmHg），严重者可达28.00/17.33kPa（210/130mmHg）。
高血压可能是钠重吸收增加，细胞外液容量扩张所致，故对降压药疗效差。
但由于肾小管对钠的重吸收作用存在“逸脱”现象，因此本症较少出现水肿及恶性高血压。
（二）低血钾所致神经肌肉症状1.肌无力及周期性瘫痪此症状较为常见，一般来说，血钾越低，肌病越严重。
诱因有劳累、寒冷、进食高糖食物、排钾利尿剂、紧张、腹泻、大汗等。
肌瘫痪通常先为双下肢受累，严重者可波及四肢，甚至发生呼吸肌瘫痪，危及生命；发作较轻的可自行缓解；较重者需经口服或静脉补钾治疗方可缓解。
2.肢端麻木、手足搐搦及肌肉痉挛伴以束臂加压征及面神经叩击征阳性，发作时各种反射亢进，与碱中毒时游离钙降低及低镁血症有关。
（三）肾脏表现长期大量失钾，肾小管功能紊乱，肾浓缩功能损伤，可引起多尿、夜尿增多，继而出现烦渴、多饮、尿比重偏低。
过多的ALD使尿钙及尿酸排泄增多，易并发肾石病及尿路感染。
长期继发性高血压则可致肾动脉硬化，引起蛋白尿和肾功能不全。
（四）心脏表现1.心肌肥厚较原发性高血压更容易引起左心室肥厚，使左心室舒张期充盈受限，心肌灌注也减退，运动后较一般高血压患者更易诱发心肌缺血。
原发性醛固酮增多症的诊断与治疗
ＡＶＳ最初用于定位儿茶酚胺分泌肿瘤，现已成 为鉴别单侧或双侧肾上腺疾病的金标准。检查前患 者应保持空腹状态，并维持仰卧位至少＞１ｈ，避免 影响检测结果的降血压药物。盐皮质激素受体拮抗
剂至少停用６周以上，首选降压药物为维拉帕米缓 释剂，ｄ肾上腺素能阻断剂和肼苯哒嗪。患者应事
排泄增多则很可能是原醛症。该试验的禁忌证为：难 以控制的严重高血压、肾功能不全、心功能不全、心律 失常或严重低钾血症。 静脉注射生理盐水灌注试验试验前需要过夜 禁食，从早晨８点至９点半开始检测，患者在检测前 应先维持卧位至少１ｈ，并在静脉滴注２
（６）血清肌酐水平（肾功能衰竭可导致ＡＲＲ假
阳性）。
如果测定的是ＤＲＣ而不是ＰＲＡ，则会导致ＡＲＲ假 阳性。建议改用其他有效的避孕方法，停口服避
孕药。 采血条件
（７）醛固酮和ＰＲＡ检测方法的可靠性和灵敏 度。由于ＡＲＲ高度依赖肾素活性，因此肾素检澳４灵 敏度应达到０．２～０．３ ｎ∥（ｍ１．ｈ）水平（直接肾素浓
原醛症的诊断分为筛查、确认及亚
型鉴定三个阶段。出现以下情况需进行原醛症筛查： （１）高血压和低血钾；（２）顽固性高血压；（３）肾上腺 偶发瘤和高血压；（４）高血压发病年龄低（＜２０岁）；
万方数据
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（３）至少停用影响ＡＲＲ药物４周以上：包括螺 内酯、依普利酮、阿米洛利及氨苯喋啶；排钾性利尿 剂；来源于甘草的产品（如甘草类糖果，嚼用烟草）。
度２ ｍＵ／Ｌ）。
（１）上午采血，患者起床（坐立或步行）后至少
表３对ＡＲＲ影响较小的药物‘１¨７
ＡＲＲ：血浆醛固酮浓度／血浆肾素活性比值
ＡＲＲ的解读
中医如何诊治原发性醛固酮增多症
中医如何诊治原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留、血容量增多、肾素血管紧张素系统活性受抑制，从而引起以高血压、低血钾为主要表现的临床综合征。
在中医的理论体系中，虽然没有原发性醛固酮增多症这一病名，但根据其临床表现，可归属于“眩晕”“水肿”“痰饮”等范畴。
中医诊治原发性醛固酮增多症有着独特的思路和方法。
中医认为，原发性醛固酮增多症的发病与多种因素有关。
首先，情志失调是一个重要的诱因。
长期的精神紧张、焦虑、抑郁等不良情绪，容易导致肝气郁结。
肝失疏泄，则气血运行不畅，津液输布失常，聚而成痰成饮，进而影响脏腑功能。
其次，饮食不节也是常见原因。
过食肥甘厚味、辛辣刺激之物，或饮酒无度，损伤脾胃。
脾胃运化失司，水湿内生，聚湿成痰，痰湿阻滞经络，影响气血运行。
再者，劳逸失度也会引发本病。
过度劳累或过度安逸，均可导致人体正气不足，脏腑功能失调。
正气虚损，无力抵御外邪，易使痰湿、瘀血等病理产物内生。
在诊断方面，中医注重整体观念和辨证论治。
通过望、闻、问、切四诊合参，收集患者的症状、体征、舌象、脉象等信息，综合分析判断其病因病机。
例如，患者出现头晕目眩、头重如裹、胸闷恶心、肢体困重、舌苔白腻、脉濡滑等，多考虑为痰湿中阻证；若患者头晕耳鸣、腰膝酸软、五心烦热、口干咽燥、舌红少苔、脉细数，可能为肝肾阴虚证；若患者面色晦暗、头痛如刺、痛有定处、唇舌紫暗、脉弦涩，多为瘀血阻络证。
对于原发性醛固酮增多症的治疗，中医强调标本兼治。
治标主要是针对患者的高血压、低血钾等症状进行对症治疗，以缓解患者的痛苦；治本则是根据其病因病机，调理脏腑功能，消除病理产物，预防疾病的复发。
在治标方面，若患者血压较高，可选用天麻、钩藤、菊花、石决明等平肝潜阳的中药，以降低血压。
对于低血钾引起的肢体无力、麻木等症状，可适当使用补钾的中药，如杜仲、续断等。
在治本方面，针对痰湿中阻证，治疗以化痰祛湿、健脾和胃为主，常用方剂有半夏白术天麻汤加减。
原发性醛固酮增多症的诊断、鉴别诊断与治疗
病理生理
低钾碱中毒，游离钙减少，尿镁排出增 多，可出现肢端麻木，手足搐搦
临床表现
高血压 神精、肌肉功能障碍 ❖ 肌无力、周期性瘫痪 ❖ 肢端麻木，手足搐搦
临床表现
肾脏 ❖ 浓缩功能减退，多尿，夜尿多，口渴多饮 ❖ 易并发尿路感染 ❖ 尿蛋白增多，少数发生肾衰竭 心脏表现 ❖ ECG低钾表现 ❖ 心律失常
临床表现
其他表现 儿童生长发育障碍，IGT
实验室检查
血尿生化检查 ❖ 低血钾 ❖ 高血钠 ❖ 碱血症 ❖ 尿钾高 ❖ 尿钠排出减少
实验室检查
尿液检查 ❖ 尿PH中性或偏碱性 ❖ 尿比重较为固定而减低，少数患者呈低
渗尿实验室检查醛固酮 Nhomakorabea定：血尿醛固酮增高，严重低血钾时 增高不明显。立卧位试验
诊断与病因
肾上腺静脉血激素测定 ❖ 测定醛固酮/皮质醇比值， ❖ 还可做ACTH兴奋试验，醛固酮瘤腺瘤侧
醛固酮/皮质醇比值显著，而对侧及周围 静脉血无明显变化。
诊断
在高血压人群中筛查 ARR（醛固酮/肾素比值）为推荐筛查指
标 若ARR比值异常，行4种确诊试验之一 作肾上腺CT检查 肾静脉采血可确定单侧或双侧病变 若＜20y确诊原醛，40y中风，或有家族
血清素兴奋醛固酮分泌 口服赛庚啶8MG。0，30，60，90，120分抽 血，测血浆醛固酮。特醛症患者血浆醛固酮下 降110pmol/L以上，或较基础值下降30%， 90 分时下降最明显，平均下降约50%。醛固酮瘤 患者血浆醛固酮无变化。
诊断与病因
影像学检查 ❖ B-US ❖ 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描 ❖ CT、MRI
史，应警惕GRA
鉴别诊断
非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 ❖ 真性盐皮质激素过多综合征
醛固酮增多症的诊断治疗及护理
3、肾脏表现：慢性失钾
肾小管上皮细胞空泡变性
浓缩功能下降
多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；
常并发尿路感染
4、心脏表现：
1）心电图为低血钾表现：
QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升
2）心律失常：
期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速
2. 继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或 肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多
定义
• 醛固酮增多症是以体内醛固酮分泌增多和 引起肾素分泌被抑制为主要表现的综合症。
临床上以高血压、低血钾为特征
原发性醛固酮增多症的类型及发生率
肾上腺醛固酮瘤 65%～85% (aldosterone-producing adenoma, APA)
产生醛固酮的肾上腺癌 <1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)
产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor)
病因与病理
特发性醛固酮增多症（IHA）：占15%～40%；双肾上腺球 状带增生可伴有结节 机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对AngII的敏感性作用增强；
5、IGT：低血钾
细胞释放胰岛素减少
糖耐量减低
影响RAS系统的药物和激素
许多药物可以影响RAS系统调节, 在测定血浆肾素和 血管紧张素Ⅱ以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物： •停用6周:
安体舒通（拮抗醛固酮作用) 雌二醇(拟盐皮质激素样作用)
影像学检查
•B超:显示直径>1.3cm腺瘤 •CT:显示直径>1cm腺瘤 •放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相 •肾上腺血管造影:通过造影 可测两侧肾上腺血管内醛固酮 含量, 对诊断价值较大
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与pheo有关的疾病
MEN2（Sipple Sgn）:甲状腺骨髓样癌、Pheo、 甲旁亢
MEN3：甲状腺髓样癌、pheo、多发性粘膜神经 瘤神经纤维瘤：1%有Pheo;5%Pheo有神经纤维
Von Hippel-Lindau病 （视网膜小脑成血管细胞瘤病）：25%有Pheo
低肾素高醛固酮的常见原因
Aldosterone-Stimulating Factor (ASF)
➢ 是一种糖蛋白，MW.26000，在人垂 体前叶、血浆和尿中均可检出
➢ 大鼠实验：ASF刺激Aldo分泌和血压 升高
➢ 作用机制：依赖K与cAMP无关，不被 DXM 或ACTH 拮抗剂或ATII拮抗剂所抑 制
嗜铬细胞瘤的定位诊断（俄）
➢ 原发性醛固酮增多症 ➢ 先天性肾上腺皮质增生
（CYP11B和CYP17A）缺乏症 ➢ Liddle综合征 ➢ 其他：甘草、异位ACTH分泌过多
方法
例数 确诊例数
假阳性 假阴性
B超
126 121（95%）
5
-
CT
84
82（98%）
-
2
间碘苄胍照相 59
51（90%）
-
6
儿茶酚胺的代谢效应
心率↑心肌收缩力↑，心搏出量↑， 平滑肌松弛 激活生热蛋白，氧化产热↑ 肝糖元分解和异生↑，合成↓ 脂肪分解↑ 肌肉中糖元和脂肪分解↑，蛋白质（？） 水廓清↑，钠回吸收↑，钾进入细胞内↑
2.0
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1.0
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10-11
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10-7
FIG. 3. Angiotensin II does-response curves for aldosterone produciton by rat zona glomerulosa cells at differing calcium concentrations. Cells prepared in media containing no calcium (●—●), 0.2 mM calcium (◆—◆), 0.5 mM calcium(■—■), or 1.2mM calcium(▲—▲)were incubated angiotensin II at the concentrations indicated.
Amino Peptidase
ATIII(7肽） ATIV（6肽）
PIP2
IP3 Ca++
Pro-P
αβγ DG
ATII Calmdulin
PKC
Pro-P
Aldo 快速分泌
Aldo 持久分泌
PIP2=磷脂酰肌醇=磷酸；Pro-P=蛋白磷酸化
ALDOSTERONE (ng/105 cells)
▼
Conn JW, J Lab Clin Med 1955, 45:3
原发性醛固酮增多症
➢ 定义：是一组独立或半独立于肾素—血 管紧张素系统（PAS）的原发于肾上腺皮 质的慢性Aldo分泌过多性疾病。
➢ 发病率：约占全部高血压患者的0.5%2.2%
醛固酮分泌的调节因子
➢ 兴奋性调节因子：RAS，K，ACTH， POMC的N端片段，ET ASF（Aldosteronestimulating factor), Serotoin
原发性醛固酮增多症诊断和治疗
原发性醛固酮增多症的发现
OCT 29，1954 Conn JW在美国中部临床 研究学会第27次年会的主席致词中首次报 告了一例APA
患者34y, F，间歇抽搐，肌无力和麻痹 7a，Bp170/100mmHg, Na 151,K 1.6，Cl 102 （mEq/L）,尿Aldo排量增高，手术切除右 肾上腺腺瘤（直径4cm）后，血压和生化 指标恢复正常
➢ 抑制性调节因子：Dopamine(DA), Atrial Natriuretic Peptide (ANP), Somatostatin
Prorenin
↓
Renin
↓
ACE
Angiotensinogen
ATI
ATII
(1q 42.3, 485AA)
(10肽，-His-Leu)(Asp.Arg.Val.Tyr.Ile.His.pro.phe)
K的作用机理
K 肾上腺球状带细胞迅速除极 电压依赖性钙通道开放 Ca++内流 调钙蛋白 PKC Aldo释放
Aldosterone ng/well/2h
3
2
1
ET-1
0
control A-ll
-10
-9
-8
-10
-9Biblioteka -8ET-3Endothelin [Log Molar]
Figure 4. Stimulation by angiotensin II, ET-1 and ET-3 of aldoste-rone secretion by calf zona glomerulosa cells in culture. A representative experiment is shown (n=3). Each point is the mean±SEM of four wells. The increase of aldosterone secretion was significant (P<0.05) with all doses.
肾钠潴留
循环血容量
肾浣泣压
肾K排泄
Aldo释放
K平衡 ATII
AT原 ATI
肾小球旁器 肾素
钾对Aldo释放和RAS调节的关系
▲ ▲
1.0
ALDOSTERONE(ng/105 cells)
0.5
5
10
15
POTASSIUM CONCENTRATION(Mm)
FIG. 4. Aldosterone production by dog zona glomerulosa cells in response to potassium as a function of extracellular calcium concentration. Cells prepared in media containing 0.2 mM calcium(●—-●), 0.5 mM calcium(■—■), or 1.2mM calcium(▲—▲) were incubated with potassium chloride at the concentrations indicated