皮肌炎和多发性肌炎的病因和发病机制的研究进展
皮肌炎与多发性肌炎危害及预防
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 病因
具体病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
某些病毒感染可能会诱发疾病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 症状
常见症状包括肌肉无力、皮疹、关节疼痛等。
症状可能会影响患者的日常生活和工作。
为什么皮肌炎与多发性肌炎肌肉损伤
肌肉无力会导致运动能力下降，影响生活质 量。
重度患者可能无法完成基本的日常活动。
为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 并发症
可能引发肺部、心脏和肾脏等其他器官的并 发症。
早期发现和治疗可以减少并发症的风险。
为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 心理影响
患者常常面临焦虑和抑郁等心理问题。
心理支持和咨询对患者康复至关重要。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？
症状出现
如果出现肌肉无力或皮肤异常，应及时就医。
早期诊断有助于控制病情发展。
何时寻求医疗帮助？
定期检查
高风险人群需定期进行体检，以便及时发现潜在 问题。
家族史患者更应注意。
何时寻求医疗帮助？
专业咨询
寻求风湿科或免疫科医生的专业意见。
皮肌炎与多发性肌炎的危害 及预防
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何预防皮肌炎与多发性肌炎？ 5. 如何管理皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎 ？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 定义
皮肌炎是一种自身免疫疾病，主要影响皮肤和肌 肉，而多发性肌炎则专注于肌肉的炎症。
专业医生能够提供更准确的诊断和治疗方案。
如何预防皮肌炎与多发性肌 炎？
多发性肌炎和皮肌炎
其他治疗：部分患者 曾试用抗疟药、环孢素A、 免疫球蛋白静脉冲击、 血浆置换等治疗，均取 得一定疗效。
血清阴性脊柱关节病
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是一种慢性，
进行性炎性疾病，主要侵犯 骶髂关节、脊柱骨突、脊柱 旁软组织及外周关节，并可 伴发关节外表现。
未定型脊柱关节病
未定型脊柱关节病是一
多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年 提出的诊断标准。其内容如下： 1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时 限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波 和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。
多发性肌炎 / 皮肌炎的基本 病理改变是炎细胞浸润、肌纤 维变性和/或坏死、肌细胞再生、 纤维化和肌萎缩。 T 淋巴细胞 和 B 淋巴细胞浸润是本病的特 征性变化。皮肤病变主要是小 血管周围炎症，皮肤和皮下组 织均有炎细胞浸润。另外，本 病的肌肉改变往往呈灶性分布， 肌纤维粗细不均是本病的又一 病理特征。
多发性肌炎和皮肌炎
张学武
多发性肌炎和皮肌炎 均为自身免疫性炎性肌病， 临床主要表现为四肢对称 性肌无力，皮肌炎尚伴有 特征性皮疹。
多发性肌炎和皮肌炎 常累及多种脏器，出现关 节炎、肺间质纤维化、胸 膜炎、吞咽困难、心肌炎、 肾损害及神经系统病变。
多发性肌炎和皮肌炎的 治疗强调早期应用糖皮质激 素，重症患者或激素疗效不 佳者可加用免疫抑制剂。
骶髂关节炎病变程度分级
0级：正常
1级：可疑 2级：轻度骶髂关节炎：局限性侵蚀、硬
内科学_各论_疾病：皮肌炎与多发性肌炎_课件模板
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病因：
皮肌炎与多发性肌炎原因_由什么原因引 起皮肌炎与多发性肌炎
(一)发病原因 DM和PM的病因与发病机制尚未明了， 可能与以下因素有关： 1.感染 已发现多种感染(细菌、病毒、 原虫等与本病有关。比较肯定的是JDM， 在发病前常有上呼吸道感染，抗链球菌 “O”值升高，故认为与细
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症状及病史：
咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气 促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患 者可无肌痛而仅表现为肌无力。
3.其他系统症状 (1)消化系统：在系统损害中消化道 症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消 化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患 者有吞咽困难，主要是吞咽固体食物困难; 在平卧
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病因：
所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上与一些病 毒抗原相近似，是否有“分子模拟”作用 尚待进一步研究。
2.肿瘤 该病伴发恶性肿瘤的几率较 高，尤其是DM，有的报道高达43%。切除 肿瘤病灶能使该病缓解，用患者的肿瘤提 出液做皮内试验呈阳性反应，被动转移试 验亦为阳性。患者血清中发现有针对肿瘤
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症状及病史：
1抗体阳性和特征性的微血管病变有助于 判断肺部病变和估计预后。以上肺部病变 的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率 CT(HRCT)和肺功能检查，比X线摄片更能 发现无症状的肺纤维化患者。肺功能检查 中以一氧化碳弥散功能(DLCO)检查最为敏 感，可检出影像学尚无改变的早期患者， 尤其是肺泡炎，H
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多发性肌炎皮肌炎课件
多发性肌炎皮肌炎课件一、教学内容本节课选自《病理生理学》第十五章“自身免疫性疾病”，具体内容为第三节“多发性肌炎与皮肌炎”。
通过本节内容的学习，学生将掌握多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗。
二、教学目标1. 了解多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制及临床表现。
2. 掌握多发性肌炎和皮肌炎的诊断方法及治疗原则。
3. 培养学生分析病例、运用所学知识解决实际问题的能力。
三、教学难点与重点重点：多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗。
难点：多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断及治疗原则。
四、教具与学具准备1. 教具：多媒体课件、黑板、粉笔。
2. 学具：笔记本、教材。
五、教学过程1. 导入：通过展示一个多发性肌炎患者的病例，引发学生对本节课的兴趣。
2. 讲解病因、发病机制：通过图示和实例，详细讲解多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制。
3. 讲解临床表现：结合病例，讲解多发性肌炎和皮肌炎的临床表现，引导学生进行病例分析。
4. 讲解诊断方法：介绍多发性肌炎和皮肌炎的诊断方法，包括实验室检查、影像学检查等。
5. 讲解治疗原则：阐述多发性肌炎和皮肌炎的治疗原则，强调个体化治疗。
6. 随堂练习：针对本节课的内容，设计练习题，检验学生的学习效果。
六、板书设计1. 多发性肌炎与皮肌炎的病因2. 多发性肌炎与皮肌炎的发病机制3. 多发性肌炎与皮肌炎的临床表现4. 多发性肌炎与皮肌炎的诊断方法5. 多发性肌炎与皮肌炎的治疗原则七、作业设计1. 作业题目：（1）简述多发性肌炎和皮肌炎的病因及发病机制。
（2）列举多发性肌炎和皮肌炎的临床表现。
（3）论述多发性肌炎和皮肌炎的诊断方法及治疗原则。
2. 答案：八、课后反思及拓展延伸1. 课后反思：通过本节课的学习，学生是否掌握了多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗？教学过程中是否存在不足之处？2. 拓展延伸：鼓励学生阅读相关文献，了解多发性肌炎和皮肌炎的最新研究进展。
皮肌炎
B&P的敏感性高,特异性太 低
英国Helen Linklater等
诊断标准(1975年Bohan和Peter)
1. 对称性肢带肌和颈前屈肌无力
2. 肌活检有肌炎的证据 3. 血清肌酶升高，尤其是肌酸激酶 4. 典型的肌炎肌电图表现 5. 皮肌炎的典型皮疹：
淡紫色眶周水肿性红斑； Gottron’s 丘疹
PM/DM发病机制不同
PM
DM
外周血 肌细胞和肌内膜
活化T细胞明显增多, 活化B细胞明显增多 但功能下降
大量CD8+T细胞
CD8+T细胞少
肌束膜和血管周围区 B细胞少
肌细胞表面 抗原类型 免疫异常
损伤组织
MHC-Ⅰ
细胞免疫为主 肌纤维
大量B细胞,CD4+T细 胞，血管壁膜攻击复 合物(MAC)沉积 MHC-Ⅱ
DM 可能 是 肌源性
高(达正常50倍) 高 或正常
束周或肌束膜 束周或肌束膜
或血管周浸润; 或血管周浸润;
束周萎缩
束周萎缩
ADM
肯定
否
肌源性或无 特异性 高(达正常10 倍)或正常
非特异性或 DM(亚临床 型肌病)
皮疹或皮下 无
无
有
钙化
包涵体肌炎:空泡形成和淀粉样物沉积
未发现
有
Lancet,2003,362(9388):971-82.
B.MRI:STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿)
C.肌炎特异性抗体.
国际肌病协作组(ENMC)建议IIM分类诊断标准 (2004)
D. 肌活检标准 • a.炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜 • b.CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定,或明显的
北京协和医院 多发性肌炎皮肌炎
小结
• PM/DM的诊断标准 • 特征性临床体征 • 相关的自身抗体 • 抗合成酶抗体综合征 • PM/DM与肿瘤的关系 • 影响预后的因素 • 鉴别诊断
和纤维化
PM/DM的诊断
1. 典型的对称性近端肌无力表现 2. 肌酶谱升高 3. 肌电图示肌源性损害 4. 肌活检异常
具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如 伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎
抗合成酶抗体综合征
• 抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: – 肺间质病变 – 雷诺现象 – 关节炎 – “技工手”
胃肠道
• 吞咽困难 • 返流 • 结肠功能紊乱 • 鼻返流
肺脏
• 由于肌无力所致之 换气不足及肺扩张 不全
• 吸入性肺炎 • 5%-10%的患者可有
间质性肺病及肺间 质纤维化
心脏
• 心律紊乱 • 心肌炎 • 肌无力性心功能不全
肺瘀血 • 抗SRP阳性 • 预后差
实验室检查
血Rt：WBC升高 酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA
多发性肌炎/皮肌炎
北京协和医院 张烜
概念
• 原发性炎性肌病中两种不同的类型
• 横纹肌非化脓性炎症性肌病
• 其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋 周肌群进行性无力
• 目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫 病。
病因与发病机制
遗传因素
环境因素
HLA-DR3 50%（+）
HLA-B8
HLA-DR52
病毒：副粘液病毒 柯萨奇病毒
• 向阳疹
• 高雪（Gottron ）征
• 甲根皱裂有僵硬的毛细血 管扩张，其上常见斑点， 甲裂可有不规则增厚。
皮肤
• 日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分 布皮疹（披巾征）
第七章_多发性肌炎和皮肌炎
第七章多发性肌炎和皮肌炎王侠生多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现，常又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。
本病较少见，女性发病多于男性，女与男之比约为２：１。
据欧美国家报道，在16岁以下儿童中患病率为1.9/百万，其发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁；在成人，发病年龄以40~60岁为主，其平均发病年龄男性比女性为迟。
本病亦可发生于婴儿。
在我国，近来亦有不少研究报告，似乎表明本病有增多趋势。
【病因与发病机制】尚不清楚，但机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。
可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。
（一）免疫学异常许多DM/PM患者均存在循环自身抗体，有些被称为“肌炎特异性自身抗体”（MSAs）。
大多数MSAs是直接针对胞浆抗原，其中较常见的是抗tRNA合成酶抗体，特别是抗histidyl tRNA合成酶抗体（又称抗JO-1），而JO-1产生与HLA-DR3有关。
其他MSAs 还有抗PL-12、抗Mi-2、抗PL-7、抗SRP等。
患者中发现的抗核抗体有抗RNP、抗Ro、抗La、抗着丝点、抗SCL-70、抗PM-1、抗ku等。
在伴发肿瘤的患者血清中测出抗自身肿瘤的补体结合抗体。
约70%患者血清中可测出免疫复合物。
患者骨骼肌血管壁上显示IgG、IgM 及/或C3颗粒状沉积，特别是在儿童皮肌炎患者。
有研究提示PM可能是由于淋巴细胞介导的超敏反应所致，在肌肉内发现大量T淋巴细胞浸润，而血液中抑制性T细胞/细胞毒性T 细胞明显减少。
淋巴细胞刺激试验显示患者的淋巴细胞对肌肉抗原的反应增强，其反应指数与临床活动性相关。
显然，在DM/PM存在不同的异常免疫机制，有发现在非坏死性肌纤维中细胞浸润主要呈现管周性，B细胞多于T细胞，CD4/CD8增高；而在血液中DR细胞及B 细胞（CD20+细胞）增加，而T细胞（CD3+细胞）减少。
多发性肌炎ppt课件
肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀， 炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结 构消失，被纤维组织替代。
18
自身抗体： 1.抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗体 阳性，肺间质病变，多关节炎，雷诺现 象。 2.抗SRP抗体性肌炎 3.抗Mi-2抗体
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诊断标准
四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检有炎症表现 皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎：五条全具备 多发性肌炎：四条全具备
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很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹 可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹 很可能多发性肌炎：前四条中三条 可能多发性肌炎：前四条中二条
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鉴别诊断
一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌 痛、纤维肌二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后
1
定义
多發性肌炎(Polymyositis)： 多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润 和肌纤维变性为特点的综合征。
皮肌炎(Dermatomyositis)： 侵犯肌肉也侵犯到皮膚。
2
概述
原发性多发性肌炎 成人皮肌炎 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM
是CD8）及NK细胞，可见T细胞和巨噬细胞侵犯非坏 死性肌纤维，B细胞很少。 DM：肌纤维损害很少，B细胞显著增多，小血管壁有 IgG、IgM、补体C3和免疫复合物沉积，提示免疫反 应主要累及肌肉小血管，PM无此反应。 常合并其它自身免疫性疾病 骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。 激素治疗有效
6
感染因素 心肌炎病毒 柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9，B1 季节性：抗合成酶综合征多发于上半年
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感染、药物和毒物 内分泌代谢疾病 是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。
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感染可能会引起皮肌炎和多发性肌炎的发病。
肿瘤与皮肌炎和多发性肌炎相关。
皮肌炎的原发损害可能在毛细血管,多发性肌炎主要是由肌肉内浸润的细胞毒性T细胞杀伤肌细胞。
目前认为这个杀伤机制主要是通过穿孔素和颗粒酶。
主要组织相容性复合体Ⅰ类分子表达异常对于肌炎的发生有重要作用。
关键词皮肌炎多发性肌炎病因皮肌炎(DM)和多发性肌炎(P M)都属于特发性炎症性肌病(IIM),其共同特点是病因不明的慢性肌肉炎症以及由此而产生的肌无力症状,DM还作者单位:200025上海第二医科大学附属瑞金医院皮肤科本文主要缩写:D M:皮肌炎,PM:多发性肌炎,IIM:特发性炎症性肌病,HLA:人类白细胞抗原,TN Fα:肿瘤坏死因子α,MHC主要组织相容性复合体有其特征性的皮肤损害。
与大多数自身免疫性疾病一样,DM与PM的发病是具有遗传易感性的个体在环境因素的作用下引起的。
近来组化技术、遗传学方法和免疫学技术的发展促进了对DM和PM发病机制的了解。
一、病因(一)遗传因素:1.人类白细胞抗原(HL A)表型与II M的关联: Rider等[1]报道HLA-DRB1＊0301、与之连锁的DQA1＊0501以及第一个超变区有9EYSTS13序列的DRB1与白种人的II M有关联。
在韩国人的II M患者中,尽管其临床特征、自身抗体均与白人一致,但并不能发现与疾病关联的HLA-DRB1或DQA1位点;相反,在缺乏肌炎特异性抗体的韩国患者中,DRB1＊14是一个保护性因子。
在白人中未能发现Gm表型与II M有关联,但在韩国人中,Gm21是一个保护性因子。
Ichika wa等[2]报道了在日本人中DM和P M与HLA单倍型的关联。
在DM患者中HLA-DRB1＊1302 -DQA1＊0102-DQB1＊0604单倍型的出现频率(42.1%)明显高于正常对照(17.7%)和P M患者(9.4%)。
并且P M伴肺间质损害的患者中的HL A-DRB1＊0405-DQA1＊03-DQB1＊0401单倍型的出现频率(50.0%)明显高于正常对照(17.7%)和PM不伴肺间质损害的患者(5.5%)。