血清蛋白地分类与特征

35 ～ 50g/L 。血浆
白蛋白增高较少见，在严重失水时，对监测血浓缩有诊断意义。
低白蛋白血症， 可见于以下几种
原因：（ 1 ）白蛋白合成减低：常见于急性或慢性肝病。
（ 2 ）由于营养不良或吸收不良。 （ 3）遗
传性缺陷：无白蛋白血症。 （ 4 ）组织损伤（外科手术或创伤）或炎症（感染性疾病）引起的白
是 Myelom 中的一个亚型，其症状往往较为严重，尤其是
λ型，肾损害更为突出。轻链病多表现
为肾脏损害，极易误诊为慢性肾炎。我们认为轻链有
3 种形式出现在血清或尿中；一是正常的
轻链过剩（ Kappa 和 Lambda 同时出现） ，多出现于慢性肝病， SLE 等多克隆增殖中。二是伴随 轻链。三是单一轻链，血和尿中只出现单一增殖的大量轻链。
Wilson 病的诊断， 既患者血浆 CER
四、 β１区带蛋白
1． 转铁蛋白（ transferrin,TRF ）是血浆中主要的含铁蛋白质，分子量
7.7 万，等电点 5.7 ，半
寿期 7 天，点泳位于 β１区带，成人参考值： 2000 ～ 3500mg/L 。血浆中 TRF 水平可用于贫血的
诊断和对治疗的监测在缺铁性的低血色素贫血中
半寿期 4.5 天，成人参考值： 200 ～ 500mg/L 。CER 也属于一种急性时相反应蛋白。在感染、创
伤和肿瘤时血浆 CER 增加，在营养不良、严重肝病及肾病综合症时（
CER 往往下降。妊娠期、
口服避孕药时其含量有明显增加。 该蛋白最特殊作用在于协助 含量明显下降，而拌有血浆可透析的铜含量增加。
点 2.7 ～ 3.5 ，半寿期 5 天，电泳位于 α１区带，成人正常参考值： 500 ～ 1500mg/L 。AAG 是主要
的急性时相反应蛋白，在急性炎症时增高， 养不良、严重肝损害等情况下降低。
在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死患者亦常增高，
在营
3、 α１- 脂蛋白 分子量 20 万，成人参考值 1700 ～ 3250mg/L 。在严重肝病如肝硬化时明显降低， 妊娠及高雌激素血症时可轻度增加。
蛋白分解增加。 （ 5）白蛋白异常丢失：如肾病综合征、慢性肾小球肾炎、糖尿病、系统性红斑
狼疮、溃疡性结肠炎、肿瘤、烧伤所致渗出性皮炎。
（ 6 ）白蛋白分布异常：如门脉高压时，大
量蛋白质从血管渗入腹腔。
目前已发现 20 种以上白蛋白的遗传性变异，这些个体可以不表现病症，在电泳分析时其白蛋白 区带可以出现 1 条或 2 条宽带，有人称之为双白蛋白血症。当某些药物大量应用（如青霉素大
8、 M 蛋白血症型 在 α-γ区带中出现 M 蛋白峰 -M 区带峰
9、高 α２（ β）球蛋白血症侯 ↓ ↑↑ ↑ 10 、妊娠型（高 α型） ↓ N ↓ ↑ ↑ N
11 、蛋白质缺陷型 个别区带出现特征性缺乏 附血管清蛋白电泳图谱实例：
单株丙球蛋白血症鉴定 新华医院 霞
一、 免疫增殖病定义
免疫增殖病（ Immunoproliferative disease 增殖为特征的一些疾病。这类疾病的表现有
___
1、 低蛋白血症 ↓↓ ↓↓ N↑ N ↓ N ↑
2、肾病型 ↓↓ ↓↓ ↑ ↑↑ 不定 3、肝硬化型 ↓ N↑ ↓↓ N↓ N↓ β （γ融合）
4、急性炎症或急性时相反应症 N ↓ N ↑ ↑ N
5、慢性炎症型 ↓ ↑ ↑ ↑
6、弥漫性肝损害型 ↓ N ↓↓ ↑↓ ↑ 7、弥漫宽 γ球蛋白血症型 ↑ ↓ N ↑↑
天，但当与蛋白水解酶结合为复合物后其清除率加速。成人参考值：
1250 ～ 4100mg/L 。在低蛋
白血症时 α2MG 含量可增高，可能系一种代偿机制以保持血浆胶体渗透压。妊娠气及口服避孕 药时血浓度增高，机制不明。
3、铜蓝蛋白（ ceruloplasmin,CER ）是一种含铜的 α２糖蛋白，分子量 12 ～ 16 万，等电点 4.4 ，
16 万，等电点 6～ 7.3 ，半寿期 24 天，成人参考值： 5250 ～
16500 μ g/。L 肝硬化时 IgG 弥散性增高，风湿病 IgG 可见增高，而选择性蛋白质丢失和妊娠期 及高雌激素血症时 IgG 略有降低。
2、 IgA ：抗体组分之一，分子量 和风湿病时表 IgA 明显升高。
17 万，半寿期 6 天，成人参考值： 400 ～ 3900 μ g/。L 肝硬化
Hp 可与血红素可逆结合，
3． β- 脂蛋白：分子量 300 万，成人参考值： 600 ～ 1500mg/L 。主要功能脂类的运输。肾病患 者或某些肠道疾病患者， 常见导致血浆蛋白丢失， 由于肝细胞补偿性的合成增加， β-脂蛋白可有 增加。
4． C4 ：补体成分，分子量 20.6 ，属急性时相反应蛋白之一，在炎症、创伤、心肌梗死、感染、 肿瘤等情况下可见升高。
）是以淋巴样细胞（包括淋巴细胞和巨噬细胞）异常 Ig 异常和免疫功能异常。过去对它们的研究主要是
基于细胞形态的观察 （这些血细胞异常增殖的疾病， 主要属血液学的研究领域） 和有关的临床表
现。 自发现不同细胞群之间存在不同的表面标志之后， 最为密切的是因 B 细胞异常增殖而引起的 Ig 增高。
研究进入了新的阶段。 尤与免疫检验关系
TRF 的水平增高，但其铁的饱和度很低，相反，
如果贫血是由于红细胞对铁的利用障碍，则血浆中
TRF 正常或低下，但铁的饱和度增高。 TRF
在急性时相反应中往往降低。 因此在炎症恶性病变时常随着白蛋白和前白蛋白同时下降，
在慢性
肝病及营养不良时亦下降， 因此可作为营养状态的一项指标。 妊娠及口服避孕药或雌激素注射可
量注射使血浓度增高时）而与白蛋白结合时，也可使白蛋白出现异常区带。 二、 α１区带球蛋白
1、α１-抗胰蛋白酶（ α１-antitrypsin,
α或1AAATT）是具有蛋白酶抑制作用的一种急性时相反应蛋
白，分子量为 5.5 万，等电点 4.8 ，半寿期 4 天，电泳中位与 α１区带，是这一区带的主要组分。
亦可见增加。血管溶血和溶血性贫血、输血反应、谑疾时
HP 含量明显下降。此外，严重肝病患
者 HP 的合成降低。
2、 2- 巨球蛋白（ α２-macroglobulin,
α或2MAGMG ）是血浆中分子量最大的
蛋白质，是由肝细胞与单核吞噬细胞系统中合成，分子量为
62.5 ～ 80 万，等电点 5.4 ，半寿期 5
正常参考值：成人 780 ～ 2000mg/L 、新生儿 1450 ～ 2700mg/L 。低血浆 AAT 可以发现于胎儿呼
吸窘迫综合症， AAT 先天缺陷易导致肺气肿和肝硬化。
2、 α１- 酸性糖蛋白（ α１-acid glycoprotein,AAG ）早期称之为乳清类粘蛋白，分子量
4 万，等电
κ/ λ=1.4 κ/ λ=1.91 (0.36
老年人＞ 95 岁
κ/ λ=1.62 (0.33
(五 )重链病： 由于制造 Ig 的浆细胞发生突变，并恶心增殖，只产生重链或产生的重链有缺陷，因而轻链和重
使血浆 TRF 升高。
2． 血红素结合蛋白（ hemopexin,Hpx ）分子量为 5.7 万，正常血浆中含量 500 ～ 10 00 μ g/L。
和游离血红素有特异结合能力， 可配合结合珠蛋白对血红蛋白进行处理。
当广泛溶血时， 血浆结
合珠蛋白耗竭，循环中游离的血红可降解为珠蛋白和血红素两部分， 而在血循环中反复利用，这是机体有效地保存铁的又一种方式。
正常人两种轻链型免疫球蛋白比率： （ κ/ λ）
lgG
κ / λ =1
IgA
κ / λ =1.4
LgM
κ / λ =3.2
IgD Total 不同年龄组 κ/ λ比率：
κ / λ0＝.3 κ /＝λ1.9 (0.38
儿童（ 4－ 24 月）
κ/ λ=1.25 (0.2
青年人 20 岁 ± 献血员 20 － 60 岁
时可见上升，肝脏疾病时由于肝细胞损害而偏低。
六、 β２- 微球蛋白（ β２-microglobulin,BMG ）分子量 1.18 万，成人参考值： 1 ～ 2.6 μg/L。在肾
功能衰竭、炎症及肿瘤时，血浆中浓度可升高。在白血病和淋巴瘤有神经系统浸润时，
脑脊液中
BMG 可增高。 γ区带球蛋白 1、 IgG: 抗体组分之一，分子量
4、甲胎蛋白（ α-fetoprotein,
或α AFFPP）主要在胎儿肝脏中合成，分子量 6.9 万，电泳位于 α１
区带，成人参考值： 0.03mg/L(<30) 。在成人 AFP 可以在大约 80% 的肝癌患者血清中升高，在
生殖细胞肿瘤出现 AFP 阳性率为 50% ，在其他肠胃管肿瘤如胰腺癌或肺癌及肝硬化等患者亦可
二、 临床免疫特征
（一） 多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤（ multiple myeloma ）是一种浆细胞恶性肿瘤，经常侵犯骨髓。其主要免疫学特征
为：①血清及尿中常存在副蛋白；②血清中非骨髓瘤蛋白的
Ig 含量明显降低；③骨髓中不成熟
浆细胞比例明显升高；④反复感染。
多发性骨髓瘤（ multip。其主要免疫学特征
, 淀粉样恶变，恶性浆细胞对
肾脏的入侵，冷球蛋白的沉积，血液粘度增加和高血钙等。
（二） Waldenstrom 巨球蛋白血症
血粘度升高（ IgM 型）患者血中存在大量单克隆 发展似淋巴瘤。
IgM , 血粘度明显增多，骨髓损害不常见，疾病
（三） 非分泌型骨髓瘤
①骨髓瘤细胞不合成 Ig ；②合成后不排泌。③异常分解。用荧光标记检查骨髓浆细胞。 （四）轻链病：
3、 IgG: 抗体组分之一，分子量 90 万，半寿期 5 天，成人参考值： 250 ～ 3100 μ g/。L 选择性蛋 白丢失时 IgM 增加，风湿病及肝病初期 IgM 可增加。