希恩综合征
Sheehan综合征13例治疗体会

Sheehan综合征13例治疗体会关键词sheehan综合征治疗体会2006~2012年6月收治sheehan综合征(希恩综合征)13例[1]。
现将其临床资料及治疗体会汇报如下。
资料与方法本组患者13例,年龄48~75岁,均有分娩时大出血,不同程度的休克,伴昏迷5例,产后均无乳,无月经,怕冷,乏力等。
其中有3例因恶心、呕吐、乏力由消化科转入,2例因胸闷、乏力、心包积液等由心血管转入,3例因昏迷等由神经科转入。
有5例确诊“垂体危象”。
发病诱因,停药5例,感染8例,均有不规律服药史。
治疗过程中出现消化道大出血1例,精神障碍4例,其中考虑激素用量过大过快,另3例属常规治疗诱发严重精神障碍。
例如:女,39岁,10年前分娩时大出血,血压测不出,神志恍惚,输血2000ml,产后闭经,无乳,怕冷,餐前头晕,心慌。
2周前因受凉感冒,明显怕冷伴周身疼痛。
查体T 35℃,P 57次/分,Bp 83/53mmHg,嗜睡,贫血貌,眼睑浮肿,腋、阴毛缺如。
辅助检查Hb 88g/L,血糖26mmol/L,血Na+ 107mmol/L,FT 3129pmol/L(319~915),FT4 25pmol/L (911~255),sTSH 04μ/L(04~31),LH 74μ/L(5~200),E2 52pmol/L(925~1143),血皮质醇19μg/dl(5~25),入院后服左甲状腺素钠片25μg/日,2次/日。
前3天氢化可的松用量分别为100mg,100mg,75mg,第4天出现言语紊乱,行为异常,兴奋躁动,难以入眠。
查血62mmol/L,血Na+ 136mmol/L,皮质醇143μg/dl。
氢化可的松125mg,2次/日,奋乃静4mg,2次/日,阿普唑仑04mg,1次/日,未完全缓解,肌注安定20mg后入睡,醒后神志清楚。
在抢救垂体危象时,首先抓住患者的主要问题立即进行处理,有的患者以低血压为主要表现,那就需要立即补液,在应用糖皮质激素的同时应用升压药。
内分泌名词解释

内分泌名词解释巨人症:生长激素分泌过多,在骨骺闭合前引起巨人症。
肢端肥大症:生长激素分泌过多,在骨骺闭合之后表现为肢端肥大症。
Houssay现象:垂体瘤发展,使垂体其他激素分泌减少,可导致垂体功能减退,精神不振,全身无力,毛发脱落,性欲减退,生殖器萎缩,原有糖尿病可自然缓解,成为Houssay现象。
希恩综合征:因分娩出现大出血,休克,血栓形成,使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化,致腺垂体功能减退临床成为希恩综合征(Sheehan syndrome)。
垂体卒中:由于垂体瘤内突然出血,瘤体突然增大,压迫正常垂体组织和临近神经组织,呈现急症危象。
Schmidt综合征:发生多发性内分泌功能减退综合征,如原发甲状腺功能减退伴肾上腺皮质功能减退和I型DM。
垂体危象:在全垂体功能减退的基础上,各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管以外、手术、外伤、麻醉及使用镇静剂、催眠药、降血糖药等均可诱发垂体危象,临床表现为高热型,低温型,低血糖型,低血压型,水中毒型,混合型等。
Simmond病:成人腺垂体功能减退成为西蒙病。
尿崩症:精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH)严重缺乏或部分缺乏,或肾脏对其不敏感,致肾小管吸收水额功能障碍,从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。
肾形尿崩症:肾形尿崩症是一种家族性X连锁遗传性疾病,其肾小管对AVP不敏感。
甲亢:甲亢是指多种病因导致甲状腺激素分泌过多引起的临床综合征。
甲状腺危象:为甲亢恶化时的严重表现,早起表现为原有甲亢症状加重,继而高热,心率快,可伴心房颤动或心房扑动。
体重锐减、烦躁不安、呼吸急促、大汗淋漓、厌食、恶心、呕吐、腹泻,终致虚脱、休克、谵妄或昏迷。
淡漠型甲亢:淡漠型甲亢多见于老年患者,起病隐袭,高代谢症候群、眼征及甲状腺肿均不明显。
主要表现为神智淡漠、乏力、嗜睡、反应迟钝、明显消瘦。
有时仅有腹泻、厌食等消化系统症状,或仅表现为原因不明的阵发性或持续性心房颤动,年老者可合并心绞痛、心肌梗死。
1例希恩综合征并发垂体危象的救治与护理

工作单位:230601合肥安徽省合肥市滨湖医院内分泌科张伶俐:女,本科,主管护师收稿日期:2018-04-301例希恩综合征并发垂体危象的救治与护理张伶俐关键词:希恩综合征;垂体危象;护理中图分类号:R473.5文献标识码:B文章编号:1006-6411(2019)11-0127-02垂体前叶功能减退症,又称西蒙症(Simmond disease ),是由于垂体不同性质的病变,导致多种垂体前叶激素分泌不足,继发地引起甲状腺、肾上腺皮质以及性腺等内分泌腺功能减退。
产后由于垂体前叶功能减退进而引起的垂体坏死,称为希恩综合征(Sheehan ’s Syndrome ),又称席汉氏综合征,常在产后大出血或产褥感染伴休克或昏厥,随之出现垂体功能减退等一系列症候群,其临床表现为极度体力衰竭、产后无乳、贫血、渐进出现性征退化、闭经、毛发及牙齿脱落、性欲减退、畏寒、皮肤干燥等,严重者有晕厥,甚至无明显诱因突然死亡。
垂体危象(pituitary cri-sis )是指在全垂体功能减退症基础上,各种应激因素打击下诱发的一组以体温调节异常、循环衰竭、水电解质失衡、意识障碍为主要表现的临床急症[1,2]。
希恩综合征是女性腺垂体功能减退症的最常见病因,与产后大出血所致垂体缺血性坏死有关,而垂体危象是在腺垂体机能减退的基础上因各种诱因引起肾上腺皮质和甲状腺机能进一步衰竭而出现的内分泌科急重症,危象类型以低血糖昏迷最多见,因其表现涉及多系统,临床易于误诊。
希恩综合征的预后取决于诊断及时和治疗合理,如果不予处理将危及生命,即使生存其生活质量和劳动力也受到损害,如果正确诊治,总体预后良好,而垂体危象的预后较差,需要及时发现,早期处理。
本科于2018年1月7日收治的1例希恩综合征并发垂体危象的患者,现将救治与护理体会报道如下。
1病例介绍患者,女,49岁。
主诉“反复咳嗽、咳痰一周余,加重2天”,自服消炎药未见好转,并出现发热,最高体温39ħ,予地方医院抗感染治疗未见好转,两天前症状加重,并出现呼吸衰竭、休克。
席汉综合征的护理

席汉综合征的护理作者:王荣金学菊黄月梅陈辉孙方玲来源:《中国医药导报》2009年第24期[摘要] 结合收治的1名因未按时服用激素而出现突发晕厥而入院的席汉综合征患者,总结对席汉综合征患者的护理体会。
[关键词] 席汉综合征;护理;体会[中图分类号] R473.5[文献标识码]B [文章编号]1673-7210(2009)08(c)-104-02席汉综合征又称希恩综合征,是内分泌常见病,由于分娩大出血引起的脑垂体前叶缺血坏死,引起的内分泌功能减退的一种疾病[1]。
由于起病缓慢,病程慢长,病情复杂,临床容易误诊。
如未获得及时有效的治疗或发生了感染、创伤、手术、分娩、过度劳累、大量出汗、呕吐、腹泻失水等应激情况下,可诱发垂体危象,严重者可致死亡。
我科于2007年12月收治1例席汉综合征并发垂体危象患者,现将临床护理体会介绍如下:1临床资料患者,女,50岁,因头昏伴恶心、呕吐1 d而入院,患者30年前曾因产后大出血经治疗后好转,产后出现毛发脱落、闭经、性欲减退,经激素治疗后症状好转。
此次突发晕厥送入我科,自诉停用激素已有半个月。
入院查体:神清、双瞳孔等大等圆、对光反射灵敏、脉细速、呼吸急促、四肢湿冷。
自诉呼吸费力,查体,T:36℃,P:60次/min,R:24次/min,BP:120/80 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)。
眉毛稀疏,阴毛、腋毛脱落,全身非凹陷性轻度水肿,四肢肌力正常,双膝反射减弱。
诊断:席汉综合征。
入院后第2天和第5天突发高热(T:39.5℃),意识模糊,腹胀明显,血糖、血压降低,考虑为“垂体危象”。
立即给予吸氧、心电监护及激素治疗。
经积极救治,营养支持、预防感染、激素替代等对症支持治疗,25 d后患者病情稳定出院。
2 危象处理首先,让患者取平卧位,头偏向一侧,及时清理呼吸道分泌物,以保持呼吸道通畅,并给予4~6 L/min氧气吸入。
迅速建立静脉通道,快速静脉注射50%葡萄糖液40~60 ml,继以10%葡萄糖液静脉滴入20~40滴/min(不可骤停,防止继发性低血糖发生);补液中可加氢化可的松300 mg/d以上。
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病因:
缺乏型,前者较多见,后者包括单纯GH缺 乏、单纯ACTH缺乏、单纯LH/FSH缺乏和单 纯TSH缺乏,以单纯GH缺乏为多见。多激 素缺乏型腺垂体功能减退症也称为联合性 垂体激素缺乏症(combined pituitary hormone deficiency,CPHD),单激素缺 乏型腺垂
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病因:
疗时如剂量较大,极易引起腺垂体功能减 退,且随着时间的推移其发生率逐年增加。 其他颅内或颅外肿瘤的放射治疗也可产生 腺垂体功能减退。
(9)其他疾病:空鞍综合征、颈内动 脉瘤、海绵窦血栓等亦可引起腺垂体功能 减退。
(10)特发性:特发性垂体功能减退症 (idiopathic hyp
症状及病史:
逐渐出现,一般先出现泌乳素、促性腺激 素、生长激素不足的症状,继而促甲状腺 激素,最后促肾上腺皮质激素,有时肾上 腺皮质功能不足症状的出现可早于甲状腺 功能减退。
(1)泌乳素分泌不足:在分娩后表现 为乳房不胀,无乳汁分泌。
(2)生长激素分泌不足:在成人主要 表现为容易发生低血糖,
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病因:
腔神经胶质瘤(esthesioneuroblastoma)、 肉瘤、脂肪瘤、血管外皮细胞瘤 (hemangiopericytoma)、胚胎细胞瘤等。
垂体肿瘤引起的垂体功能减退以促性 腺激素不足引起的继发性性腺功能减退症 状出现最早,也最常见;其次为TSH不足引 起的继发性甲状腺功能减
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病因:
席汉综合征

护理评估
护理诊断
护理措施
护理评价
1.既往史:患者22年前产后大出血,后患者 无乳、闭经,伴有阴毛、腋毛脱落,有中 药(具体不详)用药史,四肢、面部间断 水肿22年。 2.心理精神及社会状况:患者精神差,较消 极,家属关心程度高,疾病了解程度低。
1.有皮肤完整性受损的危险:与水肿,躯体活动 障碍,营养不良有关。 2.活动无耐力:与肾上腺皮质功能下降,血钾低 有关。 3.营养失调:低于机体需要量 4.形象紊乱:与身体外观改变有关 5.知识缺乏:与家属及患者文化水平低,了解少 有关 6.焦虑 7:潜在并发症:垂体危象等。
1.患者住院期间皮肤无破损。 2.患者能耐受日常活动,自理能力和活动耐 力增加。 3.电解质紊乱得到纠正,尿路感染得到控制, 病情缓解趋于平稳。 4.患者及家属对自身疾病的认识得到提高。 5.未发生垂体危象等严重并发症。
1.避免诱因:指导患者注意生活规律,保持情绪 稳定,注意保暖,预防感染,防止外伤。 2.饮食指导:指导患者进食高热量高蛋白高维生 素易消化饮食,少食多餐,增强机体免疫力。 3.用药指导:指导患者及家属了解药物名称、剂 量、用法和不良反应,告知其随意停药的危害。 4.观察和复查:指导患者及家属垂体危象的征兆, 按时复查,外出时携带识别卡以防发生意外。
1.一般治疗:卧床休息,注意保暖鼓励进食高热量、 高蛋白、高维生素饮食。 2.激素替代治疗: 氢化可的松50mg+0.9%NS250ml静脉滴注 qd 泼尼松5mg 8am 5mg 4pm po 左甲状腺素钠 50ug po qd 3.抗感染治疗: 头孢替安2.0g+5%GS100ml 静脉滴注q12h 4:对症治疗: 静脉+口服补钾 泮托拉唑护胃
希恩综合征的症状有哪些?

希恩综合征的症状有哪些?常见症状:月经不来、面色苍白、浮肿1.与病因有关的病史及临床表现产后垂体坏死的病例有分娩时因难产而大出血、昏厥、休克病史,或在分娩时并发感染。
患者在产后极度虚弱,乳房不胀,无乳汁分泌。
可有低血糖症状,脉细速,尿少。
血中尿素氮可升高,可并发肺炎等感染。
产后全身情况一直不能恢复,月经不再来潮,逐渐出现性功能减退以及甲状腺、肾上腺皮质功能减退的症状。
垂体肿瘤引起者,可有头痛、视力障碍,有时可出现颅内压增高综合征。
病变累及下丘脑时可出现下列症状:(1)神经性厌食或多食,或二者交替出现。
(2)饮水增多(由于尿崩症或神经性多饮);也可呈口渴感减退或无渴感(口渴中枢在下丘脑前部靠近视上核处)。
(3)往往白天嗜睡,夜间失眠。
(4)原因不明的发热或低温。
(5)性欲减退或亢进。
(6)括约肌功能障碍(便秘)。
(7)精神变态。
(8)间脑性癫痫、抽搐。
(9)多汗或无汗。
(10)手足发绀(因血管舒缩神经障碍)。
(11)心动过速、心律不齐或冠状动脉血供不足(亦为血管舒缩神经障碍)。
(12)活动能力低下,以至不想活动。
其他由于手术、创伤、炎症等引起者,各有其特殊病史。
2.腺垂体功能减退的表现腺垂体功能减退的严重度与垂体被毁的程度有关。
一般说来,垂体组织丧失达95%,临床表现为重度,丧失75%为中度,丧失60%为轻度,丧失50%以下者不致出现功能减退症状。
不过,上述关系并非绝对的,有时腺垂体近于全部被毁,而病人的内分泌功能减退并不十分严重,甚至再度怀孕,或生存30~40年之久。
腺垂体多种激素分泌不足的现象大多逐渐出现,一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足的症状,继而促甲状腺激素,最后促肾上腺皮质激素,有时肾上腺皮质功能不足症状的出现可早于甲状腺功能减退。
(1)泌乳素分泌不足:在分娩后表现为乳房不胀,无乳汁分泌。
(2)生长激素分泌不足:在成人主要表现为容易发生低血糖,因为生长激素有升血糖作用。
(3)促性腺激素分泌不足:在女性病人,表现为闭经、性欲减退或消失、乳腺及生殖器明显萎缩,丧失生育能力。
希恩综合征名词解释

希恩综合征名词解释希恩综合征(Xin syndrome)是一种罕见的、围绕心理和社交互动困难的神经发育障碍。
该综合征是由于基因突变导致的,常见于男性。
希恩综合征的主要特点包括社交互动障碍、语言发展迟缓以及刻板、重复的行为模式。
首先,希恩综合征患者表现出社交互动障碍。
他们往往缺乏与他人进行正常的眼神接触和非语言交流的能力。
他们通常无法理解他人的情感和表情,因此很难适应社交环境和建立亲密的人际关系。
他们可能会表现出对孤独的偏好,远离他人,并对社交互动感到困惑和不舒服。
其次,希恩综合征患者的语言发展也会受到迟缓。
他们可能在语言发展方面落后于同龄人。
他们的语言能力可能有限,可能只能使用简单的句子表达自己的需求和感受。
他们可能会出现独特的发音和语调模式,以及重复使用特定的词汇和短语的倾向。
此外,希恩综合征患者也表现出刻板、重复的行为模式。
他们可能会对一些特定的事物或主题产生过分的兴趣,对其他事物则缺乏兴趣或忽视。
他们可能会坚持特定的日常习惯和例行程序,并对环境中的变化产生强烈的抵抗感。
他们可能会表现出刻板、重复的动作和行为,如摇头、扭动和手指轻轻碰触物体等。
希恩综合征的确切原因尚不完全清楚,但基因变异被认为是其发病的主要因素之一。
希恩综合征与染色体X上的基因突变有关,因此一般在男性中较为常见。
然而,希恩综合征的确切基因突变仍不完全清楚,需要通过进一步的研究和检测来确定。
治疗希恩综合征的方法主要包括行为疗法和药物治疗。
行为疗法可以帮助患者改善社交技巧、发展语言能力和管理刻板、重复的行为模式。
药物治疗可以减轻一些症状,如焦虑和冲动行为。
然而,希恩综合征是一种终身神经发育障碍,并没有特效的治愈方法。
总的来说,希恩综合征是一种以社交互动困难、语言发展迟缓和刻板、重复行为模式为特征的神经发育障碍。
虽然其确切的基因突变仍不清楚,但行为疗法和药物治疗可以帮助患者改善生活质量和适应社交环境。
对于希恩综合征患者及其家人来说,提供理解和支持非常重要,以帮助他们克服困难、发展潜能。
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【疾病名】希恩综合征【英文名】Sheehan syndrome【别名】希恩综合症;席汉综合征;垂低症;垂体前叶功能减退症;腺垂体功能减退症【ICD号】E23.0【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展【诊断研究进展】1.辅助诊断检查进展(1)实验室检查进展:(2)特殊检查进展:2.临床诊断进展 希恩综合征是临床常见的内分泌系统疾病,其诊断主要根据病史、临床表现、相关内分泌激素测定和CT、MRI等影像学诊断。
动态13N-氨(13N-NH3)正电子发射型断层(PET)显像可反映垂体血流灌注和氨代谢功能。
张祥松等(广东省人民医院)总结如下:①腺垂体功能减退症患者垂体血流灌注明显减低。
②腺垂体功能减退症患者垂体组织摄取13N-NH3明显减低,表明腺垂体功能减退症患者腺垂体组织氨代谢功能减低,FS细胞GS酶表达活性减低。
FS细胞氨代谢功能减低可反映其生理功能受损,不能维持腺垂体内氨和谷氨酸的最佳浓度微环境,导致腺垂体功能的进一步受损。
认为13N-NH3PET显像不仅能清晰显示垂体的形态大小,而且能反映垂体的血流灌注和腺垂体氨代谢功能,能无创地体外显示垂体的解剖和功能影像,对垂体疾病的诊断将有重要价值。
【治疗与预防方法研究的进展】1.激素替代治疗 对确诊者长期终生补充相应靶腺激素替代。
(1)激素选择:治疗原则是“缺什么补什么”。
理论上以选择腺垂体激素最为合理,但此类激素属肽类,不易补充,且价格昂贵,长期应用易产生相应抗体而失效,故目前本病仍以靶腺激素替代治疗为主,根据检查结果,在了解病人肾上腺皮质、甲状腺和性腺激素水平减退情况的基础上,选择相应的激素替代治疗。
如为单一激素缺乏,则缺什么补什么,但临床上多为混合型,因此大多应用多种靶腺激素联合替代治疗,剂量以生理性分泌量为度。
激素补充顺序:先糖皮质激素,后甲状腺激素,以防诱发肾上腺皮质危象的发生。
对该病,早期诊断,积极恰当地进行靶腺激素替代治疗,愈后较佳。
(2)临床应用:①肾上腺皮质激素:为最重要和常首选的激素。
因本病引起的肾上腺皮质功能减退是继发于垂体A CTH的分泌不足,而对肾上腺皮质外层的球状带功能影响轻微,故以氢化可的松和泼尼松为首选,两者均为生理分泌激素,临床常选用泼尼松。
剂量应视病情轻重个体化,以模仿生理性分泌量为度。
一般氢化可的松每日给予12.5~37.5m g,泼尼松每日5~7.5m g,当遇有感染、发热等应激情况,适当增加剂量。
应根据肾上腺皮质激素昼夜分泌节律的变化(晨高午后低)和病情来分配和调整剂量。
以泼尼松为例,如为轻症病人,每日予2.5~5m g小剂量补充,可在早晨8点1次服用;如每日以7.5m g中等剂量维持,则上午8点服2/3量(5m g),下午4点服1/3量(2.5m g);如发生感染等应激状态,每日增加到10~15m g大剂量服用时,可在晚6点餐后加服1次小剂量。
值得注意的是,当泼尼松用量超过7.5m g/d时,会出现欣快、失眠等皮质激素过量的反应。
因此,一旦病情稳定后,即应减至最佳维持量长期替代。
观察疗效指针:首先临床症状改善,其次测定尿中代谢产物的量,可作为反映下丘脑-腺垂体-肾上腺轴功能状态的指标,不能仅凭血皮质醇来判断。
②甲状腺激素:甲状腺激素的补充,必须从小剂量开始,病情越重,起始剂量越小。
临床常用甲状腺片,应从小剂量开始,先给予10~20m g/d,逐渐递增至60~120m g/d。
如甲状腺激素初始剂量较大或增量较快,可使基础代谢率突然升高,加剧心肌耗氧量,从而诱发心绞痛,并增加肾上腺皮质功能负荷。
应强调的是,本病应先补充肾上腺皮质激素,然后再用甲状腺激素或两种药物同时使用,这对于低体温的病人尤为重要。
若单用甲状腺激素,可加重肾上腺皮质功能不全,甚至诱发垂体危象。
当遇有严寒或病情加重时,应适当增加甲状腺激素用量,但同时也要相应调整皮质激素用量,以免导致肾上腺皮质功能不全。
③性腺激素:对年龄<40岁,贫血纠正,一般情况明显好转后采用人工月经周期疗法。
A.对育龄女性病人,为改善第二性征及性功能,宜周期性给予女性激素和黄体酮;B.给予小剂量雌激素,可兴奋下丘脑-垂体,促进促性腺激素的释放,有助于卵巢功能的恢复并防止性器官过早萎缩;C.理想的治疗方法是使萎缩的腺垂体细胞恢复和增生,轻症病人一旦能再孕,产后可使腺垂体功能有所恢复,Sheehan综合征治愈,然而由于其功能已有衰退,故流产的可能性较大,而重症病人则很难再孕;D.对于希望怀孕的病人,可先后用HMG和HCG 治疗,以促进卵泡的发育、成熟而受孕;E.男性病人可应用雄性激素,如苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮等,以增强体质,改善性功能。
2.危象处理 发生危象时应加大糖皮质激素用量,注意去除诱因,纠正低血糖,电解质紊乱以及循环衰竭状况。
对低体温,黏液水肿性昏迷,抢救时需使用小剂量甲状腺激素。
(1)有低血糖表现者,立即静注50%葡萄糖40~80m l,继以10%葡萄糖持续静滴。
(2)肾上腺皮质激素需给予应激剂量静脉补充,以5%葡萄糖盐水溶液中加氢化可的松100m g,于2~4小时内滴入,补充氢化可的松200~300m g,如有严重感染等,剂量还应增加,如发现病人血压明显下降,可先给予琥珀酸钠氢化可的松50m g静注,待病情稳定后逐渐减量,并过渡到口服制剂。
(3)低体温者,除保温外,应给予甲状腺激素口服或鼻饲,每6小时L-T 20~40µg或甲状腺片30~60m g,如静注L-T每6小时25µg,疗效更快,但为避免诱发肾上腺危象,应同时加用氢化可的松50~100m g静滴,但剂量不宜过大,以免抑制甲状腺,反而会使昏迷加重,待危象期过后,甲状腺激素的补充仍从小剂量开始,逐渐递增到需要量维持。
(4)水中毒或水中毒性昏迷者,应立即口服氢化可的松50~100m g或泼尼松10~20m g,如病人不能口服或伴有恶心、呕吐时,则以氢化可的松25m g加25%葡萄糖40m l中缓慢静注,继以100m g加10%葡萄糖250m l中静滴。
(5)纠正水和电解质紊乱,抗感染,抗休克。
(6)去除诱因,严禁使用吗啡、氯丙嗪、巴比妥等中枢抑制药及麻醉剂,尽可能限制胰岛素和口服降糖药的使用。
3.星状神经节阻滞治疗 文马力(重庆市急救中心)报道星状神经节阻滞治疗席汉综合征18例患者,总有效率88.8%,无不良反应。
药物组成:2%利多卡因3m l+0.5%布比卡因2m l+地塞米松注射液1m g+生理盐水5m l,每次每侧用5m l。
患者仰卧,去枕,微张口。
常规消毒皮肤,术者用食指将气管与颈动脉鞘分离,将颈动脉和胸锁乳突肌推向外侧。
在环状软骨平面用食指尖触及第六颈椎横突,用7号针头接5m l空针,紧贴食指尖向下垂直进针,触及骨质后退针2mm,回抽无血、无脑积液便可注药。
左、右两侧交替注射(间隔半小时),每天1次,1周为一疗程。
出现Honer's征(瞳孔缩小,眼睑下垂,眼结膜充血,鼻塞,面部红、无汗)为阻滞成功。
疗效判定标准:月经恢复,性欲改善,乳房增大,性激素[雌二醇(E)、黄体生成素(L H)、卵泡刺激素(FSH)、泌乳素(PR L)、孕酮(P)、睾酮(T)]增高为有效;仍闭经,性激素增加不明显为无效。
SG B治疗内分泌系统紊乱性疾病见效快,效果好,致脑血流增加的作用强于药物,而下丘脑血流的增加能维持垂体激素平衡,调节血清生长激素、催产素、甲状腺释放激素的水平,改变异常分泌的(GnRH促性腺激素释放激素)及L H、FSH;加用少量地塞米松可减少穿刺部位治疗后疼痛、抑制无菌性炎症的产生,加用少量布比卡因可延长局麻药物作用时间。
左、右两侧交替阻滞可使双侧脑部血管扩张、血流增加,治疗效果更好。
SG B治疗席汉综合征效果好、副作用小、简单易行。
4.中医治疗 席汉氏综合征主症多由分娩大出血,休克引起垂体缺血性坏死及萎缩,导致性腺、甲状腺、肾上腺皮质机能等减退征象,中医属虚损、血枯、经闭范畴。
朱良春教授据“虚则补之,损者益之,劳者温之,以及精不足者补之以味,形不足者温之以气”的治则,融各家之长,结合临床经验,立意创新,用药有独到之处,邱志济(浙江瑞安市广益中医疑难病诊所)介绍如下。
(1)命门火衰用硫黄合用培补肾阳汤:席汉氏综合征起于产后大出血导致耗气伤精,损及肝、脾、肾,在久治不愈缠绵难复的情况下,大多患者出现肾阳虚衰的征象,因此肾阳虚是本征的主要病机,脾肾阳虚亦是席汉氏综合征的普遍基本证型。
“肾中真阳”乃先天真火,亦即命门之火,它是人身生化之源泉,是人体生命活动的基本动力。
根据“阳生阴长”的规律,命火盛衰对机体发病、生殖、发育、衰老等过程均有重要作用和密切关系,朱师深悟陈士铎之说“命门者先天之火也,心得命门而神有主,始可应物;肝得命门而谋虑,胆得命门而决断;胃得命门而能受纳;脾得命门而能转输,肺得命门而治节;大肠得命门而传导,小肠得命门而布化;肾得命门而作强;三焦得命门而决渎;膀胱得命门而收藏;无不借命门之火以温养之。
”结合参考现代医学研究的肾上腺、性腺、肾脏和内分泌器官等功能的调整,能量代谢,均和命门之火“肾中真阳”有关,认为席汉氏综合征既属中医虚损之证,组方用药必须遵循《内经》“阴阳互根”之旨。
在治疗上强调绾照阴阳,水火并济。
朱师80年代初披露自拟“培补肾阳汤”,基本方药用:淫羊藿15g,仙茅10g,怀山药15g,枸杞子10g,紫河车6g,甘草5g。
除加味治疗多种慢性杂病难症外,并在此方基础上随证加味治疗席汉氏综合征疗效卓著,颇具特色。
曾治张姓少妇,3年前因分娩时大出血,乃至产后无乳,经闭发脱,常感精神萎靡,畏寒肢冷、小便清长、全身毛发干燥脱落,腰腿酸冷,纳食不馨,性欲减退,西医诊为“席汉氏综合征”多方求治,中西药并用,3年未效,尤以西药激素大剂量的长期使用,显见满月脸,朱师拟“培补肾阳汤”加味,药用:淫羊藿30g,枸杞子、淡苁蓉、锁阳、当归各10g,怀山药、紫石英、制黄精各15g,仙茅、甘草各5g,紫河车粉2g(药液送吞),另嚼服生硫黄粗粒,每日2g,并嘱患者递减激素,守方服药1月,诸证好转,满月脸消失,毛发已无明显脱落,守方稍有出入,2月后月经来潮,毛发新生,精神大振,续投市售“金匮肾气丸”善后,另每日加嚼生硫黄2g,守服1年,长出满头乌发,一如常人。
朱师深究仲景组方用药的阴阳配伍,深究后世张景岳“阴中求阳”“阳中求阴”之说,推崇张锡纯诸多独特见解,对张锡纯创新的166则效方多能探奥索隐,乃至演变发挥,朱师在穷研“海内三张”之术的同时,又不为三张家法所囿,所创之“培补肾阳汤”既有“金匮肾气丸”阴阳配伍之意,又有张景岳“右归饮”阴中求阳,扶阳以配阴之思。
本方用治席汉氏综合征肾阳不足,命门火衰型,妙在取张锡纯用生硫黄治一切阳分衰惫之法,使“培补肾阳汤”之扶阳之力倍增,其用药之巧思非粗工所能及。