神经病学—癫痫

神经病学（第8版）
癫痫的分类
2.全面性发作
源于双侧大脑半球同时发放，且自始就有广泛扩散 （1）全面强直-阵挛发作（generalized tonic clonic seizure,GTCS） （2）强直性发作（tonic seizure） （3）阵挛性发作（clonic seizure） （4）失神发作（absence seizure） （5）肌阵挛发作（myoclonic seizure） （6）失张力发作（atonic seizure）
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癫痫的分类
2.全面性发作
（4）失神发作
1）典型失神发作 称小发作，儿童期起病，青春期前停止发作； 特征: 突发短暂(5∽10s)意识丧失和动作中断, 双眼茫然凝视, 呼之不应, 状如“愣
神”, 可伴简单自动性动作 (擦鼻、咀嚼、吞咽等)或手中物坠落, 事后无记忆, 每日 发作数次至数百次 EEG：呈双侧对称3Hz棘-慢综合波 治疗：丙戊酸有效
障碍或兼有 • 痫性发作：临床上每次发作或每种发作的过程，一个患者可有一种或数种形式的痫性发作 • 癫痫综合征：癫痫发作中，一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象的统称。
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癫痫概述
【病 因】
1.症状性癫痫
➢各种CNS病变所致脑结构异常或影响脑功能因素，如：先天性畸形、围产期损伤、颅脑外伤、脑 血管疾病、脑肿瘤、中枢神经系统感染、遗传代谢性疾病、皮质发育异常、神经系统变性病、药 物和毒物等
3）表现为意识障碍与运动症状 发作开始即可出现意识障碍和各种运动症状，睡眠中发生 运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛&变异性肌张力动作，特殊姿势(如击剑样动作)等，也
可不同运动症状组合或先后出现。
（3）部分性发作继发全面性发作
单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作 单纯或复杂部分性发作均可泛化为GTCS
2.特发性癫痫（原发性癫痫）除可疑遗传倾向，无明显病因
➢常在某特殊年龄段起病，特征性临床及 EEG表现诊断标准较明确。如伴中央颞区棘波的良性儿 童癫痫 3.隐源性癫痫
➢临床表现提示为症状性癫痫，但未找到明确病因，可在特殊年龄段起病，但无特定的临床& EEG 特征，临床上相当多见 ，占全部癫痫的60-70%
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癫痫的分类
2.全面性发作
（1）全面强直-阵挛发作（GTCS）
➢ 特征：意识丧失和全身抽搐
强直期
阵挛期
意识丧失
肌强直收缩 呼吸暂停 持续10~20s
肌肉阵挛 持续30~60s
发作后期
短暂的强直痉
挛后肌肉松弛 尿失禁 意识逐渐清醒 多持续数min
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（2）复杂部分性发作 （CPS）
2）表现为意识障碍和自动症 ➢ 经典的复杂部分性发作可从先兆开始，常见上腹部异常感，可出现情感（恐惧）、认知
（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后意识障碍、呆视、动作停止。 ➢ 发作通常持续1~3min。
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癫痫的分类
1.部分性发作
（2）复杂部分性发作 （CPS）
第十五章 癫 痫
神经内科 杨文海
目录
概述 第一节 癫痫的分类 第二节 癫痫的诊断 第三节 癫痫的治疗 第四节 癫痫持续状态
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癫痫概述
癫痫的定义
• 癫痫（epilepsy）是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征。 • 特征性临床表现：发作性、短暂性、重复性、刻板性。 • 异常放电位置不同及发作形式不一，表现为：运动、感觉、意识、精神、行为、自主神经功能
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癫痫的分类
1.部分性发作
源于大脑半球局部神经元的异常放电，包括：
（1）单纯部分性发作 发作时无意识障碍，症状与相应皮质功能有关
（2）复杂部分性发作 有不同程度意识障碍, 放电起源较深或近中线。如内侧颞叶（海马、杏仁核）
（3）部分性发作继发全面性发作 伴意识障碍
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发作, 持续数秒至1min ➢ 可有短暂意识丧失, 发作后立即清醒&站起 ➢ EEG：多棘-慢波或低电位活动
第二节
癫痫的诊断
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癫痫的诊断
【癫痫的诊断步骤】
• 癫痫是多种病因所致的疾病，诊断需遵循三步原则 ➢首先明确发作性症状是否为癫痫发作； ➢其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征； ➢最后明确发作的原因。
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癫痫的分类
2.全面性发作
（4）失神发作
1）典型失神发作
典型失神发作期EEG显示规则的3Hz棘-慢波
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癫痫的分类
2.全面性发作
（4）失神发作
2）不典型失神 意识障碍发生和休止较缓慢, 肌张力改变较明显 EEG显示较慢的(2.0∽2.5Hz)不规则棘-慢波或尖-慢波, 背景活动异常 弥漫性脑损害患儿多见，预后较差
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癫痫的诊断
【辅助检查】
2.神经影像学检查 可确定脑结构异常或病变，有助于：
➢ 癫痫或癫痫综合征诊断及分类 ➢ 病因诊断（颅内肿瘤、灰质异位） ➢ MRI较敏感，冠状位和海马体积测量可显示颞叶、海马病变 ➢ SPECT、PET反映脑局部代谢变化，辅助癫痫灶定位
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癫痫的诊断
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癫痫的分类
2.全面性发作
（5）肌阵挛发作
特征: 快速、短暂、触电样肌收缩, 可遍及全身，也可限于某个肌群，声、光 可刺激诱发；
见于任何年龄, 预后较好的特发性癫痫病人常见； EEG：多棘-慢波
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癫痫的分类
2.全面性发作
（6）失张力发作
➢ 姿势性张力丧失所致 ➢ 部分或全身肌张力突然降低导致垂颈(点头)、张口、肢体下垂(持物坠落)跌倒或猝倒
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癫痫概述
【影响发作的因素】
1.年 龄
• 各年龄组癫痫常见病因不同 ➢ 0~2岁: 围产期损伤、先天性疾病、代谢障碍 ➢ 2~12岁: 急性感染、特发性癫痫、围产期损伤、发热惊厥 ➢ 12~18岁: 特发性癫痫、颅脑外伤、血管畸形、围产期损伤 ➢ 18~35岁: 颅脑外伤、脑肿瘤、特发性癫痫 ➢ 35~65岁: 脑肿瘤、颅脑外伤、CVD、代谢障碍 ➢ >65岁: CVD、脑肿瘤 • 特发性癫痫外显率多与年龄有关（婴儿痉挛症多1周岁内，儿童失神癫痫多6~7岁，肌
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癫痫的诊断
【病史和体检】
癫痫多发于医院外，通常根据患者发作史
可靠目击者提供的发作过程&表现的详细描述 发作间期EEG痫性放电可确诊 视频脑电监测发作表现&同步EEG记录 无可靠的目击者提供病史，临床诊断困难
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癫痫的诊断
【辅助检查】
1.脑电图（EEG）: 癫痫最重要的辅助检查方法
第一节
癫痫的分类
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癫痫的分类
• 国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类 • ILAE 1989年癫痫综合症的分类 • 2001年ILAE提出了的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议” • 2006年版癫痫发作类型与癫痫综合征的分类 • 2009年又提出癫痫发作和癫痫分类框架的术语和概念的修订
2）部分感觉性发作 ➢ 为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾。病灶：躯体感觉区 3）自主神经性发作 ➢ 烦渴、多汗、排尿感、皮肤潮红和胃肠道症状，多为青少年。病灶：杏仁核岛回或扣
带回
4）精神性发作 ➢ 记忆障碍、情感障碍、错觉、复杂幻觉等
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1.部分性发作
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癫痫的分类
2.全面性发作
（2）强直性发作
弥漫性脑损害儿童多见, 多睡眠中发作 全身或部分肌肉持续强直性收缩, 不伴阵挛期，呈角弓反张, 伴短暂意识丧失、青紫、呼吸暂停、
瞳孔散大等, 发作持续数秒至数十秒 EEG：典型发作期爆发性多棘波
（3）阵挛性发作
几乎均见于婴幼儿 特征: 重复阵挛性抽动伴意识丧失, 幅度\频率&分布多变, 持续1至数min EEG：无特异性, 快活动、慢波及不规则棘-慢波等
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癫痫的分类
1981年国际癫痫联盟发作分类
部分性发作
单纯部分性发作
复杂部分性发作 部分性发作继发全
身性发作
全面性发作
失神发作 失张力发作 全面强直-阵挛发作 肌阵挛发作 阵挛性发作 强直性发作
癫痫临床表现丰富，但都具有如下共同特征： ❖发作性：突然发生，间歇期正常。 ❖短暂性：持续时间非常短，数秒钟或数分钟。 ❖重复性：反复多次发作。 ❖刻板性：每次发作临床表现几乎一致。
阵挛癫痫多青少年起病。）
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癫痫概述
【影响发作的因素】
2.遗传因素
• 可影响癫痫易患性，外显率受年龄影响 儿童失神癫痫EEG特征：约40% 以上出现3Hz/秒棘-慢波，患儿同胞5~16岁
出现同样EEG异常，但仅1/4发作 遗传因素可降低特发性全面强直-阵挛发作、高热惊厥的癫痫阈值
（2）复杂部分性发作 （CPS）
➢占成人癫痫发作的50%以上，也称精神运动性发作； ➢病灶：颞叶，又称为颞叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质 1）仅表现为意识障碍 ➢ 表现为意识模糊，意识丧失较少见。成人“失神”几乎毫无例外地是复杂部分性发 ➢ 但小儿须注意与失神性发作鉴别
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癫痫的分类
1.部分性发作
伴头痛、周身酸痛、疲乏，对发作无记忆，个别患者清醒前出现自动症、暴怒或惊恐等 发作后一过性偏瘫（Todd瘫痪）提示局灶性脑损害
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2.全面性发作
（1）全面强直-阵挛发作（GTCS）