胸腺瘤与肌无力危象
胸腺瘤合并重症肌无力手术病人健康教育

胸腺瘤合并重症肌无力手术病人健康教育重症肌无力系因自身存在的抗胆碱能受体造成神经肌肉接头处对反复刺激的反应逐渐下降,使病人对重复运动易出现疲劳,休息后可恢复。
重症肌无力可分为单纯眼肌型、轻度全身型、延髓型、暴发型和晚期危重型,重症病人因肌无力危象或因服药过度出现的违拗危象会造成呼吸衰竭而死亡,故需要严密监护。
对于合并胸腺瘤或胸腺增生的病人可行胸腺切除术,部分病人可以获得缓解。
【疾病特点】1重症肌无力可合并胸腺瘤,后者还可合并其他多种疾病,如红细胞再生障碍性贫血或红细胞增多症、系统性红斑狼疮、肾病甚至恶性肿瘤。
除单纯眼肌型和轻度全身型外,其他类型病人可合并咽肌和呼吸肌疲劳,排痰能力下降,容易出现呼吸道分泌物蓄积、感染。
重症病人可能出现呼吸肌无力,并因此导致呼吸衰竭,救治不及时极易死亡。
2.术前多数病人使用新斯的明或谟比斯的明缓解症状,但服用过量造成胆碱能亢进甚至出现危象,症状和肌无力危象症状相似,不易鉴别。
服用溟口比斯的明等药物会增加呼吸道分泌物,增加手术后呼吸道感染的机会。
感染会加重重症肌无力症状,甚至出现危象。
3.部分病人术前使用激素治疗,造成术后感染机会增加,切口不易愈合,停用激素造成症状反弹。
部分病人术后需要呼吸机支持,甚至长期不能脱机,并需长期药物治疗。
【健康教育要点】1手术前健康教育(1)疾病知识指导:介绍该病的病因、分型、临床表现、诱因、手术治疗及麻醉相关知识。
告知胸腺切除术后,肌无力症状缓解程度和可能出现的并发症,使之有充分的心理准备。
(2)呼吸功能训练:说明呼吸训练对预防肺不张、肺部感染的作用,指导病人学会深呼吸方法。
重点练习坐位胸式深呼吸和平卧位腹式深呼吸,每天2〜3次,每次15min。
术前进行适当的体育锻炼,以增强肺活量。
教会病人有效的咳嗽、咳痰方法,每天2〜3次。
(3)术前准备指导:告知术前准备项目、意义及配合要点,说明术前强制戒烟的意义、方法,术后留置各种管道及早期活动的意义。
胸腺瘤与胸腺瘤合并重症肌无力患者的临床特点与围手术期临床 处理

胸腺瘤与胸腺瘤合并重症肌无力患者的临床特点与围手术期临床处理胸腺瘤与重症肌无力是两种不同疾病,但在一些患者身上,这两种疾病却同时出现。
胸腺瘤是一种良性或恶性肿瘤,位于胸腔内,与免疫系统密切相关。
而重症肌无力则是一种自身免疫性疾病,患者的肌肉易疲劳、无力甚至麻痹。
胸腺瘤与重症肌无力的合并,对于患者的治疗与恢复都是一个极大的挑战。
本文将从临床特点和围手术期临床处理两个方面,对胸腺瘤与重症肌无力合并患者做一个研究和探讨。
1. 疾病症状合并患者常在重症肌无力的基础上出现呼吸肌无力,表现为进行性呼吸困难,尤其是在运动后加重。
这给患者的生活和工作都带来了很大的困扰。
患者面部表情也会出现改变,咽喉部的肌无力症状也十分明显。
2. 临床检查体格检查上,患者可能出现肌无力、肌肉萎缩、强握试验阳性等表现。
神经电生理检查则显示了明显的神经-肌肉传导阻滞。
3. 实验室检查血清乙酰胆碱受体抗体阳性率高,胸腺瘤相关标志物如抗原T浓度升高。
胸腺瘤与重症肌无力合并患者的临床特点是一个对呼吸肌力和全身肌肉功能都造成影响的疾病,给患者的生活带来了很大的困扰。
在治疗上需要更加注意谨慎,急需找到一种有效的围手术期临床处理方案。
1. 术前评估针对合并患者,术前评估十分重要,需要综合考虑他们两种疾病的特点和临床表现,评估肌无力的程度、合并呼吸机的需求、麻醉用药的选择等。
同时也要对胸腺瘤进行评估,确定肿瘤的性质和位置。
2. 术中处理一方面,需要精细化手术过程,避免对患者的肌肉和肌肉神经接头造成损伤。
也要注意监测患者的呼吸功能,有条件的病例可选择神经监测过程,及时发现并处理患者手术中的并发症。
3. 术后监测与治疗术后对患者的监测十分重要,要密切关注患者的呼吸功能和肌力恢复情况。
对于肌无力可能会出现的肌肉疲劳和呼吸窘迫情况,特别要加以重视。
对于肌肉强直及呼吸肌无力,有条件的医院应尽早开展利尿和机械通气治疗。
胸腺瘤与重症肌无力合并的患者,围手术期的临床处理需要充分融合考虑两种疾病的特点和患者的实际情况。
恶性胸腺瘤伴隐性重症肌无力患者术后出现肌无力危象一例

78啪I-Ig,pH
7.16,SpQ88%。予丙泊酚80 mg、罗库溴铵30
mg后再次行气管插管,带管回病房,呼吸机辅助通气。次日拔 管,拔管后患者仍自觉轻微憋气。经呼吸科会诊后考虑重症肌 无力累及呼吸肌,建议行无创通气;神经内科会诊后建议行肌电 图、血肌酶、K+、新斯的明试验、胆碱受体抗体以及重复刺激B 波试验等检查并予胆碱酯酶抑制药治疗。受患者经济条件限制
根据其结果调整麻醉方案,并适当地予以术后呼吸支持治疗。
(收稿日期:2012一03—10)
万方数据
恶性胸腺瘤伴隐性重症肌无力患者术后出现肌无力危象一例
作者: 作者单位: 刊名: 英文刊名: 年,卷(期): 蒋嘉, 崔凌利, 岳云 100020,北京朝阳医院麻醉科 临床麻醉学杂志 Journal of Clinical Anesthesiology 2013,29(3)
mg、罗
库溴铵40 mg行麻醉诱导,放置4号喉罩,术中瑞芬太尼和 丙泊酚持续泵人维持麻醉。于主气管右前取腔静脉旁淋巴 结进行活检,手术历时40 min,期间未再使用肌松药。术毕 自主呼吸恢复,予新斯的明2 mg,呼之睁眼,握手有力,抬头
>5 s,拔除喉罩。15 m_in后患者烦躁,Sp02下降至88%,查
作者单位:100020北京朝阳医院麻醉科 通信作者:蒋嘉,Email:neighbor93918@sohu.corn
(M、Ⅳ)正常,第1秒呼气容积(FEV。)为68.9%,
FEvJ/FVC为67.5%,其余检查无明显异常。 患者入院后在全麻下行超声气管镜引导气管透壁活检
术。采用舒芬太尼15烬、丙泊酚70 mg、依托咪酯16
引用本文格式:蒋嘉.崔凌利.岳云 恶性胸腺瘤伴隐性重症肌无力患者术后出现肌无力危象一例[期刊论文]-临床麻醉学杂志 2013(3)
警惕:重症肌无力因胸腺瘤而起

.
。 南宁市人 民 医院主任 医师 李 艳鸣
予 重视 、1个 月后 ,王 大伯 开 始 出现
发 音 困难 、饮 水呛 咳 、易疲 劳 及 全 身 解 一 点该 病 的早 期症 状 ,及早 治 尤 结 合 ,包括 新斯 的 叫 试验 、低 频 呕
乏 力 感 ,县 医 院 认 为 是 “疑 难 杂 为再要 。
逐 渐 改 善 ,并慢 慢 摆 脱 药 物 治 疗 .恢 首 发症 状 为 眼 外肌 无 力所 导致 的 非
复 了正 常 生复 视 :此 外 ,
治疗 :药物 +手 术
约 占80%以 上 的 患 者 可 出现 交 替性
对 胸 腺 瘤 合 并 重 肌 无 的
理 ,一一}{.发牛 进 展 ,有 可 能 演 变 成 呼 而 具 样 面 容 :咀 嚼肌 受 累 ,可 致 咀嚼 明 最 常 川 ,使 用 剂 量 应 个 体 化 , 股
吸 肌 受 累而 发 生 呼 吸 刚难 。重 症 肌 困难 :咽 喉 肌 受 累,可 以 出现 构音 障 应 配 合 其 他 免 疫 抑 制 药 物 联 合 治
为 恶 性 肿 瘤 ,如 果 没 有 及 时 诊 断 治 现 ,偶 尔重症 肌 无 力可 在发 现 胸腺 瘤 放 疗 仃 望 实 现 更 好 的 疾 病 挣 制 、延
疗 ,有 可能 发 生 局部 肿瘤 压 迫 、侵 犯 、 以后 若 干 年 才 }}J现 。对 于 胸 腺 瘤 合 长生存 jfJ】。
无 力不 是一 个 单纯 的病 种 ,可 能 由其 碍 、吞 咽 困难 、鼻 音 、饮水 呛咳 及声音 疗 。②糖皮质激素:也足晕 肌 l 尢乃
他 疾病 引起 ,其 中胸 腺 痛 与重 症肌 无 嘶 哑 等 ;颈 部 肌 肉 受 累 以 屈肌 为 著 , 的 一线 药 物 ,可 以使 70% 80%忠
胸腺瘤为何会诱发重症肌无力?

胸腺瘤为何会诱发重症肌无力?胸腺瘤是指位于胸腺内或附近的肿瘤,而重症肌无力(myasthenia gravis,简称MG)则是一种一氧化氮合成抑制剂。
胸腺瘤被认为是MG的主要诱发因素之一。
本文将讨论胸腺瘤为何会诱发重症肌无力的原因。
免疫系统失衡胸腺是机体重要的免疫器官之一,它在胎儿和儿童时期发挥着重要的免疫功能。
然而,当出现胸腺瘤时,它可能导致免疫系统的失衡。
研究表明,胸腺瘤可能会干扰胸腺中的免疫细胞的功能,导致免疫系统的异常反应。
这可能包括对神经肌肉接头的免疫反应,从而触发重症肌无力的发作。
抗体产生重症肌无力通常是由自身免疫反应引起的,免疫系统错误地攻击体内的神经肌肉接头而产生抗体。
一些研究显示,胸腺瘤可能诱发免疫系统产生针对神经肌肉接头的抗体。
这些抗体通过干扰乙酰胆碱受体的正常功能,导致信号传导受阻,最终引发重症肌无力的症状。
炎症反应和细胞因子释放胸腺瘤可能引发炎症反应,并导致细胞因子的异常释放。
一些研究表明,细胞因子如肿瘤坏死因子(TNF)和白细胞介素(IL)等,可能在胸腺瘤和重症肌无力的发展过程中起到重要的作用。
这些细胞因子的过度释放可能导致神经肌肉接头的炎症和损伤,最终引发重症肌无力的发作。
遗传因素虽然胸腺瘤与重症肌无力之间的确切关系尚不清楚,但一些研究发现在某些家庭或个人中存在遗传易感性。
这意味着某些遗传因素可能使一些人更容易患上胸腺瘤及其相关并发症,如重症肌无力。
然而,需要更多的研究来揭示遗传因素和这种关系之间的具体联系。
结论胸腺瘤可能通过免疫系统失衡、抗体产生、炎症反应和遗传因素等多个途径诱发重症肌无力的发作。
然而,关于胸腺瘤和重症肌无力之间的确切机制仍需要进一步的研究和探索。
胸腺瘤与胸腺瘤合并重症肌无力患者的临床特点与围手术期临床 处理

胸腺瘤与胸腺瘤合并重症肌无力患者的临床特点与围手术期临床处理【摘要】胸腺瘤是一种常见的肿瘤,而当胸腺瘤合并重症肌无力时,患者面临更大的挑战。
本文就胸腺瘤合并重症肌无力患者的临床特点与围手术期临床处理进行探讨。
胸腺瘤合并重症肌无力的临床表现多种多样,包括呼吸困难、肢体无力等症状。
诊断方法主要通过临床表现和实验室检查来确认。
围手术期胸腺瘤合并重症肌无力患者需要进行风险评估,并制定个体化的处理策略,以预防并发症的发生。
结合多学科合作,提高手术成功率和患者生存质量。
在围手术期,全面综合分析患者情况,制定个性化治疗方案,将有助于提高患者的生存质量和手术成功率。
【关键词】关键词:胸腺瘤、重症肌无力、围手术期、临床特点、诊断方法、风险评估、处理策略、并发症预防、多学科合作、个体化治疗方案。
1. 引言1.1 胸腺瘤与胸腺瘤合并重症肌无力患者的临床特点与围手术期临床处理胸腺瘤是一种罕见的肿瘤,常见于胸腺中。
而胸腺瘤合并重症肌无力是一种严重的自身免疫性疾病,其病因尚不完全清楚。
胸腺瘤合并重症肌无力患者的临床表现多种多样,常见的症状包括进行性肌无力、呼吸肌无力等。
诊断方法主要依靠病史、体格检查、实验室检查和影像学检查等,结合肌电图和自身抗体检测。
在围手术期,胸腺瘤合并重症肌无力患者的风险评估尤为重要。
需要综合考虑患者的病情、手术切口、手术方式等因素,制定个性化的处理策略。
围手术期应该密切监测患者的病情变化,及时调整治疗方案,预防并发症的发生。
在临床实践中,胸腺瘤合并重症肌无力患者需要多学科合作,包括神经科、胸外科、麻醉科等,共同制定治疗方案,提高手术的成功率和患者的生存质量。
需要全面综合分析患者的临床情况,依据实际情况制定个体化的治疗方案,以提高患者的治疗效果和生存率。
2. 正文2.1 胸腺瘤合并重症肌无力的临床表现胸腺瘤合并重症肌无力的临床表现可以表现为肌肉无力和疲劳感,特别是在使用力量较大的肌肉时更为明显。
患者可能会出现眼睑下垂、双眼复视、吞咽困难、说话含糊不清等症状。
胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗

胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗
胸腺瘤合并重症肌无力是一种比较罕见的疾病,需要一定的外科手术治疗。
在手术前需要先行评估患者的神经系统状况,以便在手术时采取针对性的措施,降低手术风险。
手术时,常常采用胸腺切除术。
手术操作方式包括开胸和腔镜两种。
一般情况下,胸腺切除术的同时也应该移除其周围淋巴组织,以免在手术后再次发生疾病复发。
术后应该给予抗生素等治疗,以预防术后感染。
在手术中,如果患者同时合并重症肌无力,会使手术更加复杂。
因此,在手术前要引导患者正确使用药物,以控制病情。
在手术过程中,应该严密监测病人的呼吸、神志等状况,必要时掌握机械通气等技术手段。
术后也需要继续完善治疗,对于并发症要及时识别和治疗。
在重症肌无力方面,可以采用免疫抑制药物等措施,进行维持治疗,以降低疾病复发的风险。
同时,也可以给予营养支持等治疗,加速术后的康复过程。
总之,胸腺瘤合并重症肌无力需要一定的外科手术治疗。
在治疗过程中,需要注意及时评估病情,制定合理的手术方案。
手术过程中需要高度警惕,并采取预防措施,使手术风险降至最小。
术后需要继续完善治疗和康复工作,尽量保证患者的身体健康。
胸腺肿瘤为何会引起重症肌无力?

胸腺肿瘤为何会引起重症肌无力?
胸腺肿瘤是一种罕见的肿瘤,它位于胸腺内部。
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,导致肌肉无力和疲劳。
这两种疾病之间存在一定的关联性。
尽管具体的机制还不完全清楚,但有几种理论可以解释为何胸腺肿瘤会引发重症肌无力。
1. 免疫功能紊乱
胸腺是免疫系统的重要器官,它负责生成和调节免疫细胞。
胸腺肿瘤可能干扰胸腺的正常功能,导致免疫系统的紊乱。
这可能导致免疫系统攻击自身组织,包括神经肌肉接头。
2. 抗体产生异常
重症肌无力的主要特征是自身抗体的异常产生。
这些抗体被称为乙酰胆碱受体抗体(AChR抗体),它们攻击神经肌肉接头上的
乙酰胆碱受体。
胸腺肿瘤可能干扰正常的抗体产生,导致异常的AChR抗体产生。
3. 反应性淋巴样细胞聚集
胸腺肿瘤导致的免疫功能紊乱可能引发淋巴细胞的异常增生。
这些淋巴细胞可能聚集在神经肌肉接头附近,导致炎症反应和肌肉无力。
4. 共同的遗传因素
一些研究表明,重症肌无力和胸腺肿瘤可能具有共同的遗传因素。
某些基因的突变可能会增加发展这两种疾病的风险。
综上所述,胸腺肿瘤可能通过干扰免疫功能和抗体产生,导致重症肌无力的发生。
进一步的研究和深入的了解可以帮助我们更好地理解这种关联,从而为疾病的诊断和治疗提供更有效的方法。
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胸腺瘤与肌无力危象胸腺位于前纵隔,由第3、4对咽囊上皮细胞发育所成。
胸腺的组织结构是外为皮质和在内的髓质两大部分构成,外部皮质充满淋巴细胞。
典型的胸腺瘤是指发源于正常胸腺的上皮样细胞,不取决于淋巴细胞成分的多少。
生殖细胞瘤、类癌、恶性淋巴瘤也可以发生在胸腺,但不昌胸腺瘤。
胸腺瘤的发病率占纵隔肿瘤的10%-20%,是纵隔癌伴最常见的三种肿瘤。
高发年龄在40-50岁,男女发病率相似。
[诊断要点]近半数的病人早期无临床表现,约15%-50%以不典型的重症肌无力为首发症状,如易疲劳、吞咽困难而又无食道X线的阳性表现、眼睑易下垂、胸闷或呼吸困难无ECG 和无肺部X线异常表现,当休息后可以暂时缓解等,随肿瘤体积增大表现肺、支气管受压,部分病人表现咳嗽、低热、胸痛、消瘦、气急或声嘶等。
出现所述症状提示肿瘤外侵,可能预后不良。
常规X线片可见纵隔阴影增大,胸部CT可以进一步明确诊断与分期。
[病理分类]分三种类型:上皮细胞型、淋巴细胞型、和混合型;分型:A.良性-包膜完整;B.恶性:Ⅰ型-浸润型,Ⅱ型-胸腺癌。
免疫组化:肿瘤上皮示Keratin(+),Leu-7(+/or-),CEA(+),胸腺素a1激素阳性,这是胸腺瘤更特异的标记。
临床使用更方便的方法是分为浸润型和非浸润型两大类。
恶性胸腺瘤多指浸润型胸腺瘤。
[临床分期]1.临床病理分期:Ⅰ期,肿瘤包膜完整,镜下无包膜浸润。
Ⅱ期,肉眼见肿瘤侵犯纵隔脂肪组织或胸膜、镜下包膜浸润。
Ⅲ期,肉眼见肿瘤侵犯周围组织,如心包、肺、上腔静脉和主动脉。
Ⅳa期,胸膜或心包扩散。
Ⅳb期,淋巴结或血行扩散。
2.TNM分期:T-原发肿瘤T1-肉眼包膜完整,镜检无包膜浸润。
T2-肉眼肿瘤粘连或侵犯周围脂肪组织或纵隔胸膜,镜检侵犯包膜。
T3-肿瘤侵犯周围器官,如心包、大血管和肺等。
T4-胸膜和心包扩散。
N-区域淋巴结N0-无区域淋巴结转移;N1-前纵隔淋巴结转移;N2-除前纵隔淋巴结转移外,还转移至胸内淋巴结;N3-锁骨上淋巴结转移。
M-远处转移M0-无远处转移M1-远处转移,但胸外淋巴结转移,锁骨上淋巴结转移除外。
临床分期:Ⅰ期T1;Ⅱ期T2;Ⅲ期T3;Ⅳa期T4,Ⅳb期TanyN1-3、TanyNanyM1。
[治疗原则]无论是非浸润型或浸润型胸腺瘤,除非已有广泛胸内外转移者,外科是首选的治疗方法。
对浸润型胸腺瘤,即使认为已"完整"切除,术后仍应给予根治性放疗。
非浸润性胸腺瘤根治术后可进行严密观察,不必放疗。
一旦复发,争取再次手术加根治性放疗。
已有广泛胸内外转移者或手术无法切除的胸腺瘤,应采用局部放疗加化疗等综合治疗。
周际昌介绍Pescarmona的治疗方案:(1) Ⅰ、Ⅱ期髓质型和Ⅰ期混合型预后好,在根治术后不需辅助治疗。
(2) Ⅰ、Ⅱ期上皮型和Ⅱ、Ⅲ期混合型预后较好,尽可能手术根治切除。
所有病人都应行放射治疗;Ⅳ期混合型术后应行放射治疗和化疗。
(3) Ⅲ、Ⅳ期上皮型预后尚好,应试用根治术,术后放射治疗,所有Ⅳ期和部分Ⅲ期病人应行化疗。
Wilkins等提出治疗方案:(1) Ⅰ期胸腺瘤术后无需辅助治疗,仅需密切观察和随访;(2) Ⅱ期术后应行纵隔野放射治疗,剂量50Gy;(3) Ⅲ和Ⅳ期术后应放、化疗。
放射治疗:淋巴为主型给予肿瘤量在50Gy/5w。
上皮细胞为主型或混合型给予肿瘤量在60-70G/6-7w。
放射治疗已成为胸腺瘤姑息切除后的主要治疗方法,多用于Ⅲ期和Ⅳ期病人,可减少或预防肿瘤局部复发。
当胸腺瘤合并重症肌无力时,手术前后、放疗前后要做好预防危象出现的处理。
中国生物治疗网杨教授特别指出,可口服吡啶斯明30-60mg,3-4次/日;紧急时及时注射新斯的明0.5mg。
当出现副交感神经兴奋症状如腹痛、腹泻、呕吐、出汗、流泪、流涎等症状时,可用阿托品缓解。
麻醉禁用箭毒类肌肉松弛剂。
放疗时也要从小剂量开始,逐渐增量。
有文章介绍低剂量半射交替照射可以缩短胸腺瘤合并重症肌无力手术放疗后肌无力的时间。
在整个治疗和随访过程中,即使肌无力症状完全消失,切不可突然仃药,应逐渐减药,维持一段时间。
[化疗]1.术前化疗ADOC方案(ADM+DDP+VCR+CTX)治疗2个疗程,结果肿瘤切除,病情缓解。
另一例做术前动脉导管化疗,灌注DDP50mg/m2+ADM20mg/m2,使难以手术的肿瘤得以切除,无并发症。
ADOC方案(CR43%,有效率为91.8%)DDP50mg/m2,d1;ADM40mg/m2,d1;VCR0.6mg/m2,d3;CTX700mg/m2,d4;每3周重复×3-7个疗程。
2.全身联合化疗适应证:无法手术或术后、放疗后留有残余和复发的性晚期胸腺瘤病人,以及手术切除或放疗后有复发危险(高危)的病人。
ADOC方案(见前)。
欧洲肺癌协作组用DDP+VP16方案DDP60mg/m2,d1;VP16-120mg/m2,d1→3;3周为一周期,平均每例6周期,生存中位数3.4年。
其它不含DDP的化疗方案有:CAVP(CTX500mg,iv,d1;ADM20mg/m2,iv,d1;VCR1-2mg,iv,d1;PDN10mg/d,口服,尿激酶6000-24000u,iv ,d1),1周为1个周期,共10周期。
COPP(CTX650mg/m2,iv,d1,8;VCR2mg,iv,d1,8;PCZ100mg/m2,po,d1-14;PDN40mg/m2,po,d1-14);4周为1周期,共1-6周期。
CVCP(CTX1000mg/m2,iv,d1;VCR1.3mg/m2,iv,d1;CCNU70mg/m2,iv,d1;PDN40mg/m2,po,d1-5);4周为1周期。
[预后]影响胸腺瘤的预后取决于肿瘤的病理与肿瘤的生物学特性。
一般说,包膜完整的手术切除预后好,期别越早疗效优于期别晚者,非角化癌、淋巴上皮样癌、肉瘤样癌、透明细胞癌和未分化癌有较高的侵袭性,病人通常在3年内死亡;鳞癌侵袭性中度,生存率超过50%;粘液表皮样癌、基底细胞癌的侵袭性较低。
病理中核分裂象较多,缺乏小叶状结构,呈浸润性生长,包膜不完整者预后差。
[进展]有学者用环孢霉素治疗52例MG(重症肌无力,肌肉特异性激酶(Musk)抗体阳性的胸腺瘤)经胆碱酯酶抑制剂、胸腺切除、激素、硫唑嘌呤等治疗效果不佳的全身型重症肌无国病人,疗效评价采用平均残障评分系统(MD-SQ)来表示,治疗结束时的评分相比提示,病情有蹁改善。
最常见的副作用为血清CK增高、高血压、牙龈增生、多毛、肌痛、流感样症状。
研究表明环孢霉素对于严重难治性MG是安全有效的。
对MG用他克莫司和激素联合治疗2例重症肌无力伴发浸润性胸腺瘤、术后症状恶化的患者,结果取得非常好的治疗结果。
介绍病例62岁男性,术后服用强的松龙30mg/d。
术后3个月患者发生肌无危象。
解放军第458医院生物治疗中心杨博士认为,予丙种球蛋白(0.4g/kg/day×5d)治疗后,危象在10天内改善,后以他克莫司3mg/d与强的松龙联合治疗。
4个月后肌无力症状完全消失。
在其后随访的18个月中患者维持低剂量他克莫司治疗,强的松龙减量至7.5mg/d,未出现症状复发。
血他克莫司浓度在5.4-6.8ng/ml之间,血常规、肌酐、糖化血红蛋白正常。
例2情况相同。
作者认为低剂量他克莫司也许可以作为浸润性胸腺瘤术后单用激素疗效不佳或出现危象者的首选联合治疗药。
他克莫司早出最早用于器官移植后的抗排异治疗,所需剂量大,可引起感染、肾毒性和高血糖等不良反应。
作者认为低剂量他克莫司也许可以作为浸润性胸腺瘤术后单用激素疗效不佳或出现危象者的首选联合用药。
当然,还需要进行更大规模的临床试验,来验证他克莫司对于重症肌无力患者的疗效。
胸腺瘤尤其是恶性浸润性胸腺瘤常合并有典型或不典型肌无力,处理不当会发展成重症肌无力,危及病人的生命安全,临床医生必须认真对待。
重症肌无力是重点累及骨骼肌神经-肌肉接头处突触后膜后乙酰胆碱受体,其它部位(包括心肌、平滑肌、神经系统)也可受累及,属全身性自身免疫性疾病。
病变可发生在眼肌、面颈部肌肉、四肢肌肉、颅神经支配的肌肉及呼吸肌。
表现为肌肉无力及异常疲劳。
晨轻暮重,活动后加重,休息或用抗胆碱酯酶抑制后减轻。
也可发生在骨骼肌外全身其他系统,表现为心电图异常,麻痹性肠梗阻,尿潴留、癫痫、锥体束征、脑电图异常及植物神经系统受累,致心悸、低血压、少涎、多汗及精神障碍(定向障碍或听、视幻觉)等。
重症肌无力分型(Osserman分型),Ⅰ型--眼肌型,仅眼肌无力,二年内无其它肌群受累及,对面神经或/和尺、正中神经低频重复电刺激检查,如是阴性则按眼肌型处理,如阳性则按Ⅱ型全身型处理。
Ⅱ型--全身型,四肢肌肉轻或中度无力伴眼肌⑴无或有球麻痹。
Ⅲ型--重度激进型,起病急,进程快,数周或数月内出现球麻痹及呼吸肌麻痹,对药物反应差,预后差。
Ⅳ型--迟发重症型,隐性起病,进展较慢,多在二年内由Ⅰ、Ⅱ型发展成球麻痹及呼吸肌麻痹,对药物反应差,预后差。
有胸腺瘤的重症肌无力后二型为多。
诊断:①受累肌肉连续使用后出现异常疲劳或加重,休息或用药后减轻的特征性肌无力病史。
②腾喜龙或新斯的明作诊断性试验,即注射后肌无力减轻或消失。
它可用来诊断重症肌无力,也可用于区别肌无力危象还是胆碱能危象。
③对重症肌无力可疑病例可作重复低频电刺激或肌电图检查,有利于诊断。
④乙酰胆碱受体抗体的测定,90%左右是阳性。
附:腾喜龙试验方法与注意点:取腾喜龙10mg,先静脉注2mg,无反应者,在半分钟内再注入8mg。
结果:①如重症肌无力者,30-60秒肌无力改善,持续约10分钟。
②如是肌无力危象,则30-60秒内肌无力改善,4-5分钟又肌无力。
如是胆碱能危象,则肌无力暂时加重伴肌束震颤。
如是反拗性危象,则无反应。
注意点:①餐后2小时后作试验。
②如服胆碱酯酶抑制,则在服药后2小时后作试验。
③应在有相应急救设施条件下方可进行。
④不同肌群对试验反应不同,应重点观察影响最大的肌群(如球肌,呼吸肌)。
⑤晚期、严重病例试验可为阴性,故不能单凭试验阴性而否定重症肌无力的诊断。
分期:(1985年Verley分期法)Ⅰ期包膜完整,无浸润,完整切除。
Ⅰa期与周围无粘连;Ⅰb期与纵隔结构纤维粘连。
Ⅱ期局部浸润即包膜周围生长至纵隔脂肪组织及邻近胸膜或心包。
Ⅱa期完整切除;Ⅱb期不完整切除伴局部肿瘤残存。
Ⅲ期肿瘤大面积浸润。
Ⅲa期浸润性生长至周围组织或/和胸内种植(胸膜、心包);Ⅲb 期淋巴或血行转移。
治疗原则:①手术根治性切除;②对浸润型胸腺瘤,即使达到肉眼已"完整切除"的,术后一律应给予根治性放疗;③对Ⅰ期非浸润型胸腺瘤,还常规给予术后放疗,密切随访,定期复查,一旦发现复发,争取二次手术后根治性放疗;④对晚期胸腺瘤(Ⅲ期以上),只要病人情况允许,不要轻易放弃治疗,应积极给予放疗或/和化疗,仍有获得长期生存可能。