[医学]川崎病的治疗
川崎病的最佳治疗方案
川崎病的最佳治疗方案简介川崎病，又称混合性血管炎，是一种儿童常见的全身性炎症性疾病。
它主要影响血管，特别是中等大小的血管。
川崎病最常见于2岁至5岁的儿童，其症状包括高热、皮疹、结膜炎、口腔炎、颈部淋巴结肿大等。
在发病初期，如果不及时治疗，可能会导致严重并发症，如冠状动脉瘤。
因此，找到最佳的治疗方案对于川崎病的患者至关重要。
治疗方案全身高剂量丙种球蛋白全身高剂量丙种球蛋白（IVIG）是治疗川崎病的关键治疗方案之一。
通过静脉输注丙种球蛋白，可以显著减轻川崎病的炎症反应，并降低冠状动脉瘤的风险。
丙种球蛋白还可以缩短病程，缓解症状，提高患者的生活质量。
通常推荐的剂量是2克/千克，静脉输注时间为10-12小时。
高剂量阿司匹林在接受丙种球蛋白治疗的同时，川崎病患者通常也需要服用高剂量的阿司匹林。
阿司匹林具有抗炎、镇痛和抗血小板聚集的作用，可以减轻川崎病的症状，并降低冠状动脉瘤的发生率。
治疗初期，建议每天口服阿司匹林80-100毫克/千克，分为4次给药。
随着病情好转，阿司匹林的剂量可以逐渐减少，并转为抗血小板剂的维持治疗。
进一步治疗对于部分川崎病患者，仅静脉输注丙种球蛋白和口服阿司匹林可能无法完全控制病情。
在这种情况下，医生可能会考虑进一步的治疗方案，如使用免疫抑制剂或其他免疫调节药物。
这些药物可以调节免疫系统的功能，减少炎症反应，并降低并发症的风险。
冠状动脉瘤管理川崎病的一个严重并发症是冠状动脉瘤的形成。
对于已经发生冠状动脉瘤的患者，需要进行定期的血管超声监测，以及适当的抗凝治疗。
根据冠状动脉瘤的大小和位置，医生可能会建议进行介入性手术或经导管治疗，以预防血栓形成和进一步的冠状动脉病变。
结论川崎病是一种儿童常见的全身性炎症性疾病，如果不及时治疗，可能会导致严重的并发症。
根据目前的研究和临床实践，全身高剂量丙种球蛋白和高剂量阿司匹林是川崎病的最佳治疗方案之一。
对于无法完全控制病情的患者，进一步的治疗方案可能是必要的。
川崎病治疗方案
川崎病治疗方案引言川崎病，又称混合型小血管炎，是一种常见的儿童全身性疾病。
它主要影响小儿的血管系统，特别是冠状动脉，引发心血管并发症。
尽管川崎病具有全球范围内的分布，但特别多见于亚洲国家。
这篇文档将介绍川崎病的治疗方案，帮助患者和医生更好地了解如何处理这种疾病。
治疗目标川崎病的治疗目标是减轻炎症反应、预防心血管并发症，并降低症状的严重程度。
治疗方案的关键是及早诊断和及时治疗以减少心血管并发症的发生。
治疗方案1. 高剂量免疫球蛋白治疗：高剂量免疫球蛋白（Intravenous Immunoglobulin，简称IVIG）是川崎病治疗的关键。
通常推荐给患者使用2克/千克的IVIG治疗，通常通过静脉输液进行。
这种治疗可以有效地缓解炎症反应，减轻症状，并降低心血管并发症的风险。
2. 营养支持：川崎病患者在发病期间可能会出现纳差、食欲不振等情况。
为了维持正常的营养状态，患者需要获得充足的营养支持。
医生可能会建议使用口服液体饮食或通过管饲来满足患者的营养需求。
3. 抗血小板治疗：在川崎病的早期，患者往往存在血小板聚集的问题。
抗血小板治疗（如阿司匹林）可以帮助减少血小板的聚集，降低血液黏稠度，预防心血管并发症的发生。
然而，对于川崎病的一些患者，抗血小板治疗可能不适用或存在一定的风险，所以一定需要在医生的指导下使用。
4. 对症支持治疗：除了上述的主要治疗方案外，川崎病患者还需要一些对症的支持治疗。
例如，发热期间患者通常会出现食欲不振、咽痛等症状，可以给予退烧药和适当的护理措施来缓解不适。
5. 心血管并发症的预防：川崎病最重要的并发症是冠状动脉瘤，因此预防心血管并发症至关重要。
在治疗过程中，医生会对患者进行心脏超声检查来监测心血管情况。
如果发现动脉瘤，可能需要额外的治疗，如使用抗凝剂和抗炎药物。
结论川崎病是一种常见的儿童全身性疾病，及早诊断和治疗对患者的痊愈和预防心血管并发症至关重要。
高剂量免疫球蛋白治疗被视为最有效的治疗方法，其他辅助治疗如营养支持、抗血小板治疗和对症支持治疗也是必不可少的。
川崎病的诊断与治疗
Ⅳ期，长达数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可再通。
主要特征
KD的主要特征是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。大多数CAA发生在 近侧区及其分支，直径≥8mm的CAA的动脉不太可能恢复到正常形 态
发生率：不完全川崎病约占总病例的10%。 注意：不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群， 冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。
不完全川崎病的诊断
患儿具有发热≥5d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项 或3项，都应该考虑不完全川崎病。
不完全KD的症状出现频度分别为发热75％，结膜变化75 ％，四肢末端改变70％，口唇变化65％，皮疹50％，颈 部淋巴结肿胀出现频度较低35％。因此不完全KD中，以 发热及恢复期肢端膜状脱屑多见，而颈部淋巴结肿胀少 见。
不完全川崎病
事实上，约有15-20%的KD患者是不完全KD。如果不存在5个 或更多的主要症状，在排除其他情况下，而又怀疑KD者， 可以被诊断为不完全KD。因为心血管异常在不完全KD患者 中并不罕见，尤其是当发热存在时，CAL的发生发展并不少 见，因此，即使患者少于5个上述症状，也应该进行KD评估 ，而不应视为轻度病情。不完全KD的诊断不能仅依据KD的 主要症状，例如，婴幼儿卡介苗接种部位在1年内出现的发 红和结痂以及 ≥4岁的儿童出现的多灶性颈淋巴结肿大都 是KD的特征。
的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内径的1.5－4倍。 巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径>8mm，≥5岁的儿童，管腔
内径>正常冠脉内径的4倍。
诊断标准
不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者， 排除其他疾病后，即可诊断为川崎病
川崎病的临床症状和治疗方法
川崎病的临床症状和治疗方法一、川崎病简介这是一种急性全身性血管炎，在疾病初期，会有动脉、静脉与微血管发炎反应发生，有些病童会演变形成冠状动脉疾病。
最常发生的年龄是五岁以下的幼儿，由于此病在患者外观上会出现嘴唇的干裂溃烂、皮肤红疹及淋巴结的肿大，故又称为『黏膜皮肤淋巴结症候群』，目前病因并不十分清楚。
二、临床特征(一)发烧：至少5天以上的高烧，使用退烧药及抗生素治疗效果不好。
(二)口腔、咽头黏膜充血；唇部发红、干裂、流血；舌头成草莓样。
(三)两眼结膜充血，但没有分泌物。
(四)颈部淋巴结肿大：大多单侧，会压痛但不会化脓。
(五)肢体末端变化：手指、手掌、脚趾、脚底会出现硬性浮肿及泛红；恢复期可能出现脱皮情形。
(六)发疹：通常为多样性无水疱性皮疹，以躯干为多，但四肢、脸部也会受波及。
※其他症状包括：心肌炎、无菌性脑膜炎、无菌性脓尿、肝功能异常、胆囊水肿、关节炎、接种卡介苗处红肿。
三、治疗方式(一)给予静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)，可将冠状动脉瘤的发生率从20-25%降至5%以下，而施打 IVIG时间最好是在发病后5-10天内。
(二)口服 Aspirin 可抑制发炎反应及血栓的形成。
急性期使用高剂量，恢复期以低剂量服用，服用期间应定期追踪心脏超音波，何时停药应由医师决定。
(三)极少数病例会因冠状动脉瘤过大，需考虑心导管或外科手术治疗。
四、照护注意事项(一)当病童发烧寒颤时，给予保暖及喝温开水；四肢温热时给予冰枕或擦澡，并依医师指示给予退烧药物使用。
(二)维持身体及口腔黏膜的清洁。
(三)鼓励患孩卧床休息，同时可减轻心脏之负荷。
(四)结膜发炎时，避免手揉眼睛，保持清洁即可。
(五)给予口腔护理：教导使用软毛牙刷或海绵牙刷刷牙，或用生理食盐水漱口。
(六)唇部干裂出血时可以护脣膏润滑，以防干裂更厉害。
(七)手脚关节疼痛厉害时可给予热敷，以减轻疼痛，移动患孩时要支托其疼痛之关节。
(八)手指、脚趾脱皮处可擦拭乳液滋润，必要时可戴手套及剪短指甲。
川崎病怎么治疗方案
川崎病怎么治疗方案什么是川崎病？川崎病，是一种常见于儿童的急性全身性血管炎疾病。
它一般在3岁以下儿童中发病，特点是高热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大等症状，严重情况下可导致冠状动脉炎，威胁到患儿的生命。
川崎病的确切原因目前尚不清楚，但免疫因素可能与其发病有关。
川崎病的治疗方案目前，治疗川崎病的主要策略是早期诊断和早期干预，以最大限度地降低心血管并发症的风险，并确保患儿能够尽快康复。
以下是常用的川崎病治疗方案：1. 门诊或住院观察一旦怀疑患儿可能患有川崎病，应尽快就医。
轻型川崎病患儿可以选择门诊观察，而重型或出现心血管并发症风险较高的患儿则需要住院观察。
住院观察可以确保及时监测患儿的病情变化，并对可能出现的并发症进行有效的干预。
2. 高剂量静脉免疫球蛋白（IVIG）治疗高剂量静脉免疫球蛋白是治疗川崎病的首选药物。
它可以有效地缓解患儿的症状，并减少心血管并发症的风险。
一般情况下，患儿会在出现川崎病症状的5到10天内接受1克/千克的IVIG治疗，每天分为2次给药，每次2天。
3. 高剂量阿司匹林治疗阿司匹林是常用的抗血小板药物，可以降低患儿的血小板聚集，减少冠状动脉炎的风险。
在治疗川崎病的过程中，阿司匹林的剂量和使用时间应根据患儿的具体情况来确定。
在IVIG治疗之后的最初6到8周内，应以高剂量的阿司匹林（30-50毫克/千克/天）治疗，以预防冠状动脉炎的发生。
在此期间，需要注意对患儿进行定期的心脏超声检查，以评估冠状动脉的变化。
4. 症状控制和并发症预防除了上述主要的治疗方案之外，还需要对川崎病的症状进行控制和并发症的预防。
对于发热，可以使用退热药物，如布洛芬或对乙酰氨基酚。
对于口腔黏膜炎症，可以使用漱口水或药物吸入。
对于心脏并发症，如冠状动脉炎，可能需要使用抗凝剂或其他抗炎药物来治疗。
结论川崎病是一种儿童常见的急性全身性血管炎疾病，早期诊断和治疗是非常重要的。
目前，主要的治疗方案包括高剂量静脉免疫球蛋白治疗、高剂量阿司匹林治疗以及症状控制和并发症预防。
川崎病的中医药治疗进展
川崎病的中医药治疗进展*导读：川崎病(KD)即皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。
主要见于小儿，5岁以内多见。
典型症状是初起高热，持续5天以上，伴有眼结膜充血、唇皲裂、杨梅舌、手足指肿胀等症状，并有皮疹、淋巴结肿大症状，累及心脏，早期有心肌炎、心包炎症状，后期可发生冠状动脉瘤。
本病于1967年首先在日本报道,近年来在儿科中发病率有增高的趋势。
……川崎病(KD)即皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。
主要见于小儿，5岁以内多见。
典型症状是初起高热，持续5天以上，伴有眼结膜充血、唇皲裂、杨梅舌、手足指肿胀等症状，并有皮疹、淋巴结肿大症状，累及心脏，早期有心肌炎、心包炎症状，后期可发生冠状动脉瘤。
本病于1967年首先在日本报道,近年来在儿科中发病率有增高的趋势。
1病因病机古代医学文献对KD无专门论述及与之相应的病名,但根据其临床表现及传变过程,多数学者认为KD应归属“温病”范畴,也有学者认为应属“疫疹”或“斑疹”范畴[1,2]。
其中,马献图等[3]认为KD的发生是由于小儿体弱或时令不正,致温热毒邪侵袭人体,伏藏体内,一旦再感时邪,便可引起伏邪发病。
胡惠智[4]认为:“瘀热”是形成KD的症结,其病机是热壅经络,迫血妄行;热毒化火内燔,炼液成痰;血热成瘀。
司远萍等[5]认为KD系外感温毒或疫毒之邪,侵袭肺胃,热壅阳明,充斥皮肤粘膜,瘀阻肢体四末,继之毒从火化,内窜营分,形成气营(血)两燔。
吴水盛、朱江等[6,7]认为,小儿为稚阴稚阳之体,脏腑娇嫩,形气未充,感受病邪,易从火化,直达营血,造成气血两燔。
朱盛国[8]认为外感温毒时邪,侵袭肺胃,毒从火化,传营入血,乃致气营(血)两燔;热毒熬血成瘀耗伤气阴。
指出气营两燔,热毒瘀滞是本病的基本病机。
汪受传[9]认为根据其发热,起病急骤及临床表现,认为属中医学温病范畴,与疫伤、温毒、阴毒发斑较为接近。
川崎病治疗方案
川崎病治疗方案
川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎疾病，其主要症状包括高热、皮疹、口腔溃疡、结膜炎以及皮肤和粘膜的水肿等。
川崎病是一种自限性疾病，即其症状会在一定期限内自行消失，但如果不及时治疗，可能会引发诸多并发症。
因此，川崎病的治疗方案非常重要。
目前，川崎病的治疗主要包括以下几个方面：
1. 高剂量IVIG治疗：静脉注射免疫球蛋白（IVIG）是目前治疗川崎病的首选方法。
通常，丙种球蛋白的剂量为2g/kg，分两次静脉注射，每次间隔48小时。
IVIG可以减轻炎症反应、降低发热、改善心血管症状和预防并发症。
2. 高剂量阿司匹林治疗：阿司匹林是一种非甾体抗炎药，用于控制川崎病引起的炎症反应和抗血小板聚集，减少血管损伤的发生。
通常，初期阶段的阿司匹林剂量为30-50mg/kg/天，每天分2-4次服用，症状消退后维持剂量为3-5mg/kg/天，直到血管炎症消失。
3. 正规抗生素治疗：川崎病患儿容易发生细菌感染，尤其是呼吸道感染。
因此，合理选用抗生素进行预防性治疗，以避免并发症的发生。
4. 补液治疗：川崎病会导致血管内皮细胞损伤和水肿，因此需要通过静脉输液补充营养和维持水电解质平衡。
5. 纠正血管炎症引起的其他症状：例如，眼睑水肿等可以采取冷敷的方法缓解。
6. 心脏监测：在川崎病的治疗过程中，需要对患儿的心脏功能进行监测，以预防心脏并发症的发生。
总之，川崎病的治疗方案主要是通过IVIG治疗来抑制炎症反应，同时结合阿司匹林、抗生素等药物的治疗，以及补充营养和纠正其他症状。
但需要注意的是，每个患儿的治疗方案可能会有所不同，建议在专业医生的指导下进行治疗，并定期进行复查和随访。
川崎病的治疗
细胞 因子减 少， 对减轻 血管 炎症反 应有 帮助 ， 费用 昂贵 ， 但 限制
了它的广泛应 用。
疗 川崎病的效 果为 多数学者肯 定 ， 但其 高 昂的 费用限制 了其在
临床 的 广 泛 推 广 ， 尤其 在 发 展 中 国 家 ； 即使 在 发 达 国 家 的 日本 ，
２ 恢 复期治疗
２ １ 抗凝 治疗 急性 期过 后 ， 管 患者 的 临床症 状 得到 明 显 ． 尽 改善 ， 这 时血液 中的血 小板仍较 高 ， 于高凝状 态 ， 继发 冠 但 处 是
状 动 脉 瘤 的 危 险 时 期 。 治疗 应 以 抗 凝 为 主 ， 司 匹 林 每 日 ３ 阿 ５ｍ ／ ｇ一 次 顿 服 至 血 小 板 、 沉 恢 复 正 常 ， 无 冠 状 动 脉 瘤 形 ｇｋ 血 若
在 急性期后 使 用糖皮质 激 素 ， 可能 促使 血栓 形 成 ， 有 损伤 冠 状
动 脉。１７ ９９年 Ｋ ｔ 等ｌ 单用皮质激 素治疗川崎病 ， ａ ｏ ｊ 结果 显示应
பைடு நூலகம்
用泼尼松 可促进 冠状 动脉瘤 的形成。但 近年 也有 作者认 为 ， 皮 质激 素对川崎病 治 疗有 帮助 ， 出对 Ｗ Ｇ无效 者 ， 予 甲基 泼 提 Ｉ 给
１ ０ｄ之后 应用 ， 对冠脉合并症 的预 防效果将 显著 降低 。常 用有
单 剂 量 ＩＩ ／ ｇ 于 １ ＶＧ ２ｇ ｋ ， ０— １ 输 入 ， ＩＩ ０ ｅ ｇ ２ｈ 或 ＶＧ ４ ０ｍ／ｋ ，
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广东医学
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川崎病的治疗与护理
川崎病的治疗与护理一、疾病定义川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS）,是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。
表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。
本病以婴幼儿多见，男孩多于女孩。
二、发病原因病因不明，可能与EB病毒、逆转录病毒、链球菌、丙酸杆菌、支原体、立克次体等多种病原感染有关，但均未得到征实；目前认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
三、临床表现 (一)主要表现1、发热 38~40°C，呈稽留热或弛张热，持续1~2周，抗生素治疗无效。
2、皮肤表现皮疹在发热或发热后出现，呈向心性、多行性，常见为斑丘疹、多形红斑样或猩红热样，手足硬性水肿，掌跖红斑，趾端膜状脱皮，重者指、趾甲亦可脱落。
肛周皮肤发红、脱皮。
3、粘膜表现双眼球结膜充血，但无脓性分泌物；口唇红肿、皲裂或出血，舌乳头突起，充血呈草莓舌。
4、颈淋巴结肿大单侧或双侧，质硬有触痛，表面不红无化脓，热退后消散。
（二）心脏表现于病后1~6周可出现心肌炎、心包炎和心内膜炎等；冠状动脉瘤常在疾病的第2~4周发生，心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。
（三）其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节疼痛和肿胀。
四、治疗川崎病的主要治疗方法是，急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/Kg.日，分2-3次口服，热退后调整为3-5mg/Kg.日。
在病程10天内（多主张7天内）及时进行大剂量丙种球蛋白静滴，目前国际上多主张2g/kg单次运用。
使用原则参照美国心脏协会（AHA）方案，建议川崎病急性期患儿均采用丙种球蛋白静滴；血小板显著增多或冠状动脉病变、血栓形成者加用双嘧达莫。
同时，根据病情给予对症和支持治疗。
五、护理措施1、降低体温急性期患儿应绝对卧床休息。
维持病室适宜的温湿度。
定期监测体温，每4小时测量一次，密切观察患儿有无高热惊厥现象，嘱患儿多饮水，必要时静脉补液。
川崎病的临床诊断及治疗效果分析
川崎病的临床诊断及治疗效果分析【摘要】川崎病是一种常见的儿童全身性血管炎症，其临床诊断及治疗一直备受关注。
本文通过流行病学特征、临床表现、实验室检查、影像学检查以及治疗方法及效果评估等方面对川崎病进行深入分析。
研究表明，川崎病的诊断及治疗需要综合多种方法，早期诊断、积极治疗可有效改善预后。
随着对川崎病认识的不断深化，研究仍在不断进行，为提高川崎病患儿的生存率和生活质量提供了重要的依据。
关于川崎病的临床诊断及治疗效果分析的研究显得尤为重要，有助于指导临床实践，提高治疗的准确性和有效性，为患儿的康复和健康发展提供更好的保障。
【关键词】关键词：川崎病、临床诊断、治疗效果、流行病学、临床表现、体征、实验室检查、影像学检查、治疗方法、效果评估、综合方法、预后、早期诊断、研究深化。
1. 引言1.1 川崎病的概述川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种全身性血管性疾病，最常见于儿童。
该疾病首次由日本小儿科医生川崎清夫于1967年首次报道，因此得名。
川崎病主要影响儿童的小血管，特别是冠状动脉，是引起儿童心脏病变的一种重要原因。
川崎病的发病原因目前尚不明确，可能与遗传、病毒感染、免疫异常等因素有关。
疾病的早期症状包括高热、红斑、结膜炎、口腔黏膜炎等，迅速发展为全身性炎症反应。
严重的情况下，川崎病可引起冠状动脉瘤、心肌炎、心律失常等严重并发症，威胁患儿生命。
川崎病的确诊需要综合临床症状、实验室检查和影像学检查等多种方法。
及时明确诊断和积极治疗对改善患儿预后至关重要。
目前，川崎病的诊断和治疗方法正不断地完善和优化，但仍面临许多挑战和未知因素。
在如何更好地认识和处理川崎病的问题上，迫切需要进行更深入的研究和探索。
1.2 临床诊断方法川崎病的临床诊断方法主要包括病史采集、临床表现观察、实验室检查和辅助检查。
医生应该详细询问患儿的病史，包括发病时间、症状持续时间、伴随症状等。
川崎病的典型症状包括高热、皮疹、结膜炎、口腔溃疡、手足红肿等，医生应该仔细观察这些表现。
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1、阿司匹林
1.1 阿司匹林的剂量 指南推荐80~100mg/(kg d),分4次口服；日本、中国等使
用30~50mg/(kg d),分2~3次服用。 1.2 阿司匹林的减量与疗程
对大剂量阿司匹林治疗的持续时间，各医疗中心不尽相 同，指南并没有推荐哪一种更为合理。
当停止大剂量阿司匹林后就开始给予小剂量阿司匹林治 疗（3~5mg/kg d）。无冠状动脉病变者维持小剂量阿司匹林 至6~8周（C级证据）；存在冠状动脉病变，则需持续用药直 至冠状动脉病变消失（B级证据）。
川崎病的治疗
概述
川崎病（KD）是儿童时期一种急性自限性血管炎，以发 热、双侧非渗出性结膜炎、口唇及口腔黏膜充血、肢端改变， 皮疹和颈部淋巴结冠状动脉扩张，并可能引起缺血性心 脏病或猝死。
概述
多个学科的小儿KD专家修订了既往美国心脏病协会制定 的KD诊断、治疗和长期随访指南。我的报告以该修订后的指 南为理论基础，主要介绍KD的一线治疗药物、静脉丙种球蛋 白（IVIG）无反应型KD的治疗以及KD冠状动脉病变的治疗。
临床上建议用量为5 mg/(kg 次)。
KD冠状动脉病变的治疗
三、KD冠状动脉病变的治疗
KD冠状动脉病变是指冠状动脉炎症性改变, 可导致其解 剖形态异常, 包括冠状动脉扩张､冠状动脉瘤､冠状动脉狭窄 和闭塞等｡
2、IVIG
2.1 IVIG剂量 指南明确推荐IVIG的用法为单剂2g/kg（A级证据）。
2.2 IVIG使用时间 起病5~10天内使用，如可能7天内开始应用。 在起病5天内使用可能会增加IVIG治疗无反应的几率。 患儿若已起病10天以上（错失最佳治疗时机），但仍存
在无法解释的发热或者存在冠状动脉瘤或者有系统性炎症表 现及ESR和CRP仍增高时，也应当给予IVIG治疗（C级证据）。
乌司他丁常规使用量为5000U/(kg 次)，缓慢静脉注射， 3次/d，连用1~3d。
TNF-α 抑制剂
目前美国FDA已批准3种可阻断TNF-α的抗体类药物有: 嵌合抗体英夫利昔单抗（infliximab） 受体Fc融合蛋白依那西普（etanercept） 人源化抗体阿达木单抗（adalimumab） 其中，英夫利昔单抗、依那西普已证实在IVIG无反应型 KD患儿中具有肯定疗效，并且可以用作IVIG治疗失败后的首 选药物。
常见用法：甲泼尼龙30mg/kg d，2~3h静滴，1~3d。
他丁类药物
近几年乌司他丁已广泛用于脓毒血症患者的治疗，因其 为广谱蛋白水解酶抑制剂，对粒细胞酶等多种酶有抑制作用， 并能降低血浆内皮素水平，从而起到保护血管内皮的作用。
有临床报道乌司他丁可迅速缓解患儿体内炎症，减轻临 床症状，还可降低冠状动脉损害概率。目前，日本儿科心脏 和心脏外科协会在KD治疗指南中已将乌司他丁列为二线药物。
附：Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association.
1、阿司匹林
1.3 阿司匹林不能耐受时的处理 急性期给予30~50mg/(kg d),热退3d即改为3~5mg/(kg d),
同时加服潘生丁3~5mg/(kg d),直至冠脉病变消失。 1.4 几点注意事项 1.4.1 指南中尤其指出在应用阿司匹林的同时不能应用布洛 芬及其类似物，因为两者同时使用可致不可逆的血小板抑制 （B级证据）。 1.4.2 在感染水痘及流行性感冒时服用阿司匹林会导致Reye 综合征，此类情况下建议换其他抗血小板药物。
2、IVIG
2.3 几点注意事项 2.3.1 指南指出麻疹和水痘的免疫接种应推迟至患儿应用大 剂量IVIG后11个月。
2.3.2 指南指出即使在起病10天内应用大剂量IVIG治疗，仍 有5%左右的患儿出现一过性冠状动脉扩张，有1%的患儿发生 冠状动脉瘤。
IVIG无反应型KD的治疗
二、IVIG无反应型KD的治疗
TNF-α 抑制剂
国内有研究报道，12例KD患儿接受IVIG治疗≥2次，同时 口服阿司匹林、静脉滴注地塞米松等治疗，效果不明显，在 采用英夫利西单抗静脉输注后，12h内患儿体温明显降低， 24~36h恢复正常；48h皮疹基本消退；3d后末梢血白细胞、 ESR及CRP均开始下降，7~10d后基本恢复至正常。
KD的一线治疗药物
一、KD的一线治疗药物 1、阿司匹林
阿司匹林具有重要的抗炎（大剂量）和抗血小板（小剂 量）活性，但单独应用并不能降低冠状动脉病变的发生率。 2、IVIG
IVIG在KD中的作用包括减少炎性因子的产生、抑制内皮 细胞的活化、免疫调节、阻断Fc受体、抑制抗体形成、中和 细菌和病毒超抗原等。KD急性期应用IVIG治疗可减轻冠状动 脉异常已被广泛证实。
IVIG无反应指接受初始IVIG治疗后36h仍发热不退 (体温 > 38℃)或热退2~7d后再出现发热并伴有至少1项KD的主要临 床特征。
下面介绍四种常见选择： 第二剂IVIG、糖皮质激素、他丁类药物、TNF-α抑制剂
第二剂IVIG
大部分专家建议再次应用IVIG 2g/kg治疗（C级证据）， 理论依据来源于公认的IVIG治疗KD的剂量依赖效应。
研究表明KD发生冠状动脉病变与患儿血浆IgG水平有关， IgG峰浓度越高，发生冠状动脉病变的可能性越小。
糖皮质激素
糖皮质激素使用可减轻KD患儿体内炎症，指南中也介绍 了数个小样本临床试验报道，对IVIG无反应的KD患儿给予糖 皮质激素治疗后症状改善，无明显冠状动脉病变的不良反应。 但鉴于有关糖皮质激素对KD患儿冠状动脉病变的疗效仍不确 定，故指南提出糖皮质激素的应用限制在使用≥2次IVIG仍无 效，且持续发热伴急性炎症表现的患儿（C级证据）。