川崎病的治疗经验及进展1
川崎病怎么治疗方案
川崎病怎么治疗方案简介川崎病是一种常见的儿童全身性血管炎疾病，主要影响小儿，特别是亚洲地区的儿童。
该病具有急性发作和自限性病程的特点，主要表现为高热、皮肤疹、口腔黏膜炎、非特异性结膜炎、淋巴结肿大以及心脏炎等症状。
川崎病的发病原因尚不明确，但可能与感染、免疫因素以及遗传因素有关。
治疗川崎病的主要目标是减轻症状、预防并发症，并帮助患儿尽快康复。
下面将介绍川崎病的治疗方案，包括药物治疗和支持性治疗。
药物治疗1. 高剂量的IV免疫球蛋白川崎病的急性期是最关键的治疗时间窗口，早期应给予高剂量的IV免疫球蛋白。
通常情况下，免疫球蛋白的剂量为2克/公斤，通过静脉输注，分两次给药。
这种治疗方法可帮助缓解症状、降低心脏炎的发生率，并缩短病程。
2. 抗血小板药物川崎病可能导致血小板聚集和血栓形成的风险增加，因此，抗血小板药物常被用于预防并发症。
常用的抗血小板药物包括阿司匹林和氯己定。
在急性期，阿司匹林的剂量为30-50毫克/公斤/天，分2-4次服用。
在恢复期，剂量通常减半并维持2个月，然后根据临床情况逐渐停药。
3. 其他药物治疗某些病例可能需要其他药物治疗，具体根据患儿的病情而定。
例如，对于川崎病合并冠状动脉异常的患儿，常规治疗可能不够，需要联合应用抗炎药物，如甲氨蝶呤和皮质类固醇。
支持性治疗川崎病的治疗还包括一些支持性措施，以帮助患儿缓解症状，促进康复。
1. 休息和卧床在急性期，患儿应休息，并且推荐卧床休息，以减轻疲劳感和帮助心脏炎的恢复。
2. 症状缓解川崎病的症状通常包括发热、皮疹、口腔炎等。
在治疗期间，可使用退热药物，如布洛芬或对乙酰氨基酚，以帮助控制高热。
对于口腔炎的症状，可以给予口腔清洗和含漱盐水。
3.心脏监测川崎病可以引发心脏炎和冠状动脉异常，因此，患儿在治疗期间需要进行心脏监测，包括心电图和心脏超声。
4. 营养支持在治疗期间，患儿由于食欲不振和口腔炎的影响，可能会出现营养不良的情况。
因此，给予适当的营养支持非常重要，可以通过增加小而频繁的进食次数、提供高营养密度的食物来满足患儿的营养需求。
川崎病诊断治疗新进展
川崎病诊断治疗新进展
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试验室检验
（五）动脉造影
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试验室检验
（六）二维超声心动图/彩色多普勒（重点）
冠状动脉病变超声诊疗标准： n 冠状动脉内膜回声增强 n 冠状动脉扩张 n 冠状动脉瘤（少见）
川崎病诊断治疗新进展
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冠状动脉扩张（日本卫生部 ）： n 5岁以下儿童，冠脉内径>3mm；5岁以上儿
g. 年纪≤1岁(1分)。
总积分为11，假如综合评定积分在7分以上，则为KD
并发冠脉损害高危人群。
Kobayashi T，et al．Prediction of intravenousimmunoglobulin unresponsiveness inpatients with kawasaki disease．Circulation ，113：2606-2612
川崎病诊断治疗新进展
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病因及发病机制
1. 当前并不清楚 2. 可能与以下一些原因相关: a. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）
均可能引发，但缺乏直接证据证实。
b. 免疫激活及细胞因子:KD急性期出现免疫紊乱，包含显 著细胞因子瀑布和血管内皮细胞激活，血管内皮功效障碍
和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表示异常等，造成血 管壁损伤。
n 心肌炎：<50％（心脏炎不严重，不易发觉） n 心包炎：30％ n 冠状动脉瘤：15－20％ n 心肌梗死：极为少见
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试验室检验
（一）血液相关检验
n 白细胞增高，以中性为主
n ESR & CRP升高 n 贫血，血小板升高 n 低钠血症 n 低白蛋白血症 n 转氨酶升高 n发病7天假如血小板及ESR、CRP正常，可基本排 除KD
川崎病治疗新进展
川崎病治疗新进展川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。
急性期联合应用丙种球蛋白和阿司匹林是川崎病的首选治疗方案。
对于糖皮质激素的使用临床尚有争议。
恢复期治疗以抗凝，溶栓为主。
严重冠状动脉病变可采用外科及介入治疗。
标签：川崎病；治疗；新进展川崎病（kawasaki Disease，KD）是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。
80%发生于5岁以下儿童。
1岁以下川崎病病例逐渐增多。
本病具有自限性，严重的会导致冠状动脉病变，影响患儿的预后。
现将川崎病近10年在诊断、治疗以及跟踪方面的进展综述如下。
1 急性期KD的治疗主要目的是控制全身非特异性血管炎，防止冠状动脉损害（CAL）的发生。
1.1 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）输注IVIG的方法主要有三种：（1）5天疗法：IVIG 400 mg/（kg·d），2～3 h 内静脉输入，连用5 d；（2）IVIG 1.0 g/kg，于4～6 h内静脉输入；（3）IVIG 2.0 g/kg，于10～12 h内静脉输入。
静脉应用丙种球蛋白对KD具有很好的疗效，发病早期应用不但能够有效缓解急性症状，还可以预防和治疗冠状动脉病变，三种治疗方法均可预防CAL发生。
但在热退时间、手足症状消退时间、平均住院时间等方面，2.0 g/kg为最佳疗法[1]，且在预防冠状动脉病变方面效果明显。
使用IVIG的最佳时机：应在发病后10 d内给予，如有可能，应尽量在7 d内给予疗效更好。
西班牙有文章报道[2]，IVIG 2.0 g/kg，在发病的5～8 d内给予，效果更好。
如48～72 h内再次发烧或原因不明时可再给一次。
有观察研究显示，KD如不经任何治疗，其CAA发生率可高达25%[3-4]。
IVGG治疗后，尽管冠脉瘤的发生率降至3%～5%[5]，但是国外最新文章表示，急性血管炎、心肌炎、心瓣膜炎有可能成为后遗症，这些后遗症造成的损害有可能在儿童发育至某一阶段后出现[6]。
川崎病的中西医治疗方法
川崎病的中西医治疗方法一、川崎病西医治疗急性期治疗：在发病后10天之内用药。
早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。
1、丙种球蛋白每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg•d，分3～4次，连续4天，以后减至5mg/kg•d，顿服。
2、阿司匹林服用剂量每天30～100mg•kg，分3～4次。
服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，收到抗血小板聚集作用。
二、中药治法1、对于病发急骤持续高热，不恶寒，或微恶风，口渴喜饮，无汗，咳嗽，目赤咽红，手掌足底潮红，面部、躯干部初见皮疹，颈部淋巴结肿大，食欲不振，舌红，苔薄白，脉浮数的症状。
则需疏风清热，透邪解毒。
[方药]银翘散加减：金银花、连翘各12克，薄荷7克，牛蒡子、玄参、青黛、芦根各12克，生甘草7克。
手足掌潮红者，加生地、黄芩;颈部淋巴结肿大者，加川贝母、羊乳根，热势较高者，加生石膏。
2.对于壮热不退昼轻夜重，烦躁不宁，或嗜睡，肌肤斑疹，咽红目赤，唇干赤裂口腔黏膜充血，双眼结膜充血，颈部淋巴结肿大，或关节肿痛，手足硬肿脱皮，舌红绛，状如杨梅，苔薄，脉数有力的症状。
则需清气凉营，解毒护阴。
[方药]清瘟败毒饮加减，水牛角30克先煎，生地黄、丹皮、玄参、知母、金银花，连翘、黄芩、黄连各6～12克，生石膏12—16克，淡竹叶7克.仍有表证者，加重金银花、连翘的用量，阴液已耗，加鲜石斛、麦冬、天花粉等，兼有腑实证者，用生大黄通下。
此外，此阶段还可选用清营汤、化斑汤、犀角地黄汤等。
1、家长们要注意的是可以帮助孩子从饮食上去预防川崎病的，就是平时要加强孩子的一些食物的消化了，让孩子多吃高营养、高热量、高蛋白，而且容易消化的食物，还有一定要避免孩子吃生硬还有辛辣等刺激性食物。
患儿的话就可以多吃流食为主了，这样可以帮助消化吸收，也能提高孩子的抗病能力的。
川崎病的中医药治疗进展
川崎病的中医药治疗进展*导读：川崎病(KD)即皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。
主要见于小儿，5岁以内多见。
典型症状是初起高热，持续5天以上，伴有眼结膜充血、唇皲裂、杨梅舌、手足指肿胀等症状，并有皮疹、淋巴结肿大症状，累及心脏，早期有心肌炎、心包炎症状，后期可发生冠状动脉瘤。
本病于1967年首先在日本报道,近年来在儿科中发病率有增高的趋势。
……川崎病(KD)即皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。
主要见于小儿，5岁以内多见。
典型症状是初起高热，持续5天以上，伴有眼结膜充血、唇皲裂、杨梅舌、手足指肿胀等症状，并有皮疹、淋巴结肿大症状，累及心脏，早期有心肌炎、心包炎症状，后期可发生冠状动脉瘤。
本病于1967年首先在日本报道,近年来在儿科中发病率有增高的趋势。
1病因病机古代医学文献对KD无专门论述及与之相应的病名,但根据其临床表现及传变过程,多数学者认为KD应归属“温病”范畴,也有学者认为应属“疫疹”或“斑疹”范畴[1,2]。
其中,马献图等[3]认为KD的发生是由于小儿体弱或时令不正,致温热毒邪侵袭人体,伏藏体内,一旦再感时邪,便可引起伏邪发病。
胡惠智[4]认为:“瘀热”是形成KD的症结,其病机是热壅经络,迫血妄行;热毒化火内燔,炼液成痰;血热成瘀。
司远萍等[5]认为KD系外感温毒或疫毒之邪,侵袭肺胃,热壅阳明,充斥皮肤粘膜,瘀阻肢体四末,继之毒从火化,内窜营分,形成气营(血)两燔。
吴水盛、朱江等[6,7]认为,小儿为稚阴稚阳之体,脏腑娇嫩,形气未充,感受病邪,易从火化,直达营血,造成气血两燔。
朱盛国[8]认为外感温毒时邪,侵袭肺胃,毒从火化,传营入血,乃致气营(血)两燔;热毒熬血成瘀耗伤气阴。
指出气营两燔,热毒瘀滞是本病的基本病机。
汪受传[9]认为根据其发热,起病急骤及临床表现,认为属中医学温病范畴,与疫伤、温毒、阴毒发斑较为接近。
川崎病怎么治疗方案
川崎病怎么治疗方案概述川崎病又称混合性血管炎，是一种常见的儿童全身性血管炎疾病。
该病主要表现为不明原因的高热、皮肤黏膜不同程度的损害、心血管系统受累等。
早期诊断和及时治疗对于预防严重并发症至关重要。
治疗方案川崎病的治疗主要包括药物治疗和支持性治疗两个方面。
药物治疗1. 高剂量静脉免疫球蛋白在川崎病的治疗中，高剂量静脉免疫球蛋白被认为是最有效的药物治疗方法之一。
推荐剂量为2g/kg，通常通过静脉滴注给予，一般在10-12小时内完成。
2. 阿司匹林阿司匹林是川崎病的另一个重要药物治疗选择。
推荐剂量为30-50mg/kg/天。
在川崎病的急性期，阿司匹林有抗炎和抗血栓作用，可以减轻炎症反应和预防动脉瘤形成。
在热退后的亚急性期，阿司匹林的剂量可以减少到3-5mg/kg/天，以预防血栓形成。
支持性治疗川崎病的支持性治疗主要是为了缓解症状和保持机体的平衡。
以下是一些支持性治疗措施的例子：1. 高热处理由于川崎病常伴有高热，需要及时降温以减轻不适和防止相关并发症。
常用的方法包括物理降温（如冷敷或温度适宜的洗澡）、退热药物（如布洛芬或对乙酰氨基酚）等。
2. 维持水电解质平衡川崎病患儿往往会出现口腔黏膜破溃、咽喉红肿和口炎等症状，导致进食困难。
此时，应尽可能提供易于进食的软食物，并及时补充液体以维持水电解质平衡。
3. 心血管支持川崎病可引起心血管系统损害，如心肌炎、心律失常等。
对于心功能不全的患者，可能需要给予洋地黄制剂等心血管支持药物。
同时，定期监测心电图和心脏超声等检查是必要的。
随访和预防川崎病治疗后，应定期随访以评估疾病状况和监测心血管系统的变化。
此外，对于已经发展成动脉瘤的患者，需要长期进行心血管超声监测，并给予相应的抗凝治疗。
为了预防川崎病的严重并发症，如冠状动脉瘤，对于确诊的川崎病患儿，应注意以下几点：1.及早诊断和治疗：川崎病早期诊断和及时治疗对于预防严重并发症至关重要。
在发病的1-2周内开始治疗效果最好。
川崎病的诊断与治疗进展
川崎病的诊断与治疗进展关键词皮肤黏膜淋巴结综合征诊断治疗进展川崎病(KD)是一种以全身血管炎为主要病变的儿童急性发热出疹性疾病，1967年由日本学者川崎富作首先报告。
诊断标准几经修订，目前多沿用日本2002年修订的第5版诊断标准；治疗目的是控制全身血管炎性反应，防止冠状动脉瘤及血栓栓塞；阿司匹林仍为本病首选药物，静脉注射丙种球蛋白，国际上推荐单剂为2g/kg，国内有报道单剂1g/kg也可达到同样效果；关于糖皮质激素治疗，目前尚有不同看法，虽不是治疗禁忌，但也不是首选用药。
川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征是自限性疾病，但预后及其严重程度取决于心血管是否受损，尤其是冠状动脉病变。
近年来，尽管在KD治疗上获得了诸多进展，但仍有众多问题有待探讨。
如KD是否必须应用糖皮质激素和KD静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)的剂量问题等。
病因本病病因未明，由于有发热、皮疹、淋巴结肿大，且有一定的流行性、地方性，与某些感染性疾病相似，急性期又存在明显免疫障碍，早期应用大剂量IVIG 治疗有效，推测属于感染——免疫性疾病，但尚未证实。
近年来有关细菌(葡萄球菌，链球菌)毒素介导学说［1］、感染免疫介导学说［2］等均有报道，但更趋向于感染、遗传易感及细菌超抗原介导学说［3］。
由于病因未明，给临床诊治研究及预防治疗工作带来诸多困难。
诊断日本KD研究委员会1987年修订标准：①发热持续5天以上，抗生素治疗无效；②病初手脚实性肿胀和恢复期指(趾)端膜状脱皮；③皮疹，主要为躯干多发性红斑，但无结痂及疱疹；④双眼结膜一过性充血，但无渗出物；⑤口唇鲜红、干裂、出血、口腔及目腔黏膜弥散性充血，有杨梅舌；⑥急性非化脓性颈淋巴结大，直径＞1.5cm。
具备以上5项即可诊断本病，如果存在冠状动脉病变，则具备4项也可确诊。
第3届国际KD会议修订的诊断标准：发热持续5天以上；①肢体末端变化，在急性期有手足硬性水肿，掌跖及指(趾)端有红斑；在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。
川崎病的中医药治疗进展
川崎病的中医药治疗进展*导读：川崎病(KD)即皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。
主要见于小儿，5岁以内多见。
典型症状是初起高热，持续5天以上，伴有眼结膜充血、唇皲裂、杨梅舌、手足指肿胀等症状，并有皮疹、淋巴结肿大症状，累及心脏，早期有心肌炎、心包炎症状，后期可发生冠状动脉瘤。
本病于1967年首先在日本报道,近年来在儿科中发病率有增高的趋势。
……川崎病(KD)即皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。
主要见于小儿，5岁以内多见。
典型症状是初起高热，持续5天以上，伴有眼结膜充血、唇皲裂、杨梅舌、手足指肿胀等症状，并有皮疹、淋巴结肿大症状，累及心脏，早期有心肌炎、心包炎症状，后期可发生冠状动脉瘤。
本病于1967年首先在日本报道,近年来在儿科中发病率有增高的趋势。
1病因病机古代医学文献对KD无专门论述及与之相应的病名,但根据其临床表现及传变过程,多数学者认为KD应归属“温病”范畴,也有学者认为应属“疫疹”或“斑疹”范畴[1,2]。
其中,马献图等[3]认为KD的发生是由于小儿体弱或时令不正,致温热毒邪侵袭人体,伏藏体内,一旦再感时邪,便可引起伏邪发病。
胡惠智[4]认为:“瘀热”是形成KD的症结,其病机是热壅经络,迫血妄行;热毒化火内燔,炼液成痰;血热成瘀。
司远萍等[5]认为KD系外感温毒或疫毒之邪,侵袭肺胃,热壅阳明,充斥皮肤粘膜,瘀阻肢体四末,继之毒从火化,内窜营分,形成气营(血)两燔。
吴水盛、朱江等[6,7]认为,小儿为稚阴稚阳之体,脏腑娇嫩,形气未充,感受病邪,易从火化,直达营血,造成气血两燔。
朱盛国[8]认为外感温毒时邪,侵袭肺胃,毒从火化,传营入血,乃致气营(血)两燔;热毒熬血成瘀耗伤气阴。
指出气营两燔,热毒瘀滞是本病的基本病机。
汪受传[9]认为根据其发热,起病急骤及临床表现,认为属中医学温病范畴,与疫伤、温毒、阴毒发斑较为接近。
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川崎病的治疗经验及进展1-CAL-FENGHAI.-(YICAI)-Company One1川崎病的治疗经验及进展北京大学第一医院闫辉?首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。
它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。
目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型 (streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。
有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。
还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。
人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显着相关和同源性。
尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。
推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。
这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显着的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。
第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。
KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。
KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴细胞、 NK 细胞、中性粒细胞等免疫活化细胞异常，分泌各种细胞因子、趋化性细胞因子和细胞生长因子。
如白介素 -1 β（ IL-1 β）、 IL-2 、 IL-6 、 IL- ８、 IL-10 、 IL-15 、肿瘤坏死因子 - α（ TNF- α）、干扰素 - γ（ IFN- γ）、单核细胞趋化蛋白 -1 （ MCP-1 ）单核细胞炎性因子 1 αβ（ MIP-1 αβ）、可溶性Ｅ－选择素（ sE-selectin ）、可溶性细胞间黏附分子 -1 （ sICAM-1 ）、 G- 集落刺激因子（ G-CSF ）、 M- 集落刺激因子（ M-CSF ）、血管内皮细胞生长因子（ VEGF ）、血小板衍生生长因子（ PDGF ）、肝细胞生长因子（ HGF ）和神经生长因子（ NGF ）等。
核转录因子（ nuclear factor kappa B ， NF-κB ）为控制细胞内信号传导的转录因子。
KD 急性期外周血单核 - 巨噬细胞及Ｔ淋巴细胞的 NF-κB 活化（尤以前者明显） NF-κB 促进细胞因子转录，过度产生细胞因子。
TNF- α作为刺激 NF-κB 活化最重要的前炎症因子发挥着尤其重要的作用，这一点我们在后面治疗的时候也会再提到。
最后呢，还有一个推测的病因就是遗传因素，像我们前面提到的为什么有人患病，还会反复患病，为什么同样是发达国家，日本和美国发病率有十倍只差目前已经有大量临床遗传学研究认为基因多态性在川崎病的发生提供了重要的遗传基础。
我们简单回忆一下 KD 的临床表现和诊断：采用日本川崎病研究班推荐的川崎病诊断标准 (2002 年 2 月修订，第 5 版 ) 进行诊断。
本病病因不明， 4 岁以内婴幼儿患者占大多数，临床表现分为主要症状和参考项目。
主要症状1 、发热持续 5 天以上。
2 、双侧眼球结膜充血。
3 、口腔表现：口唇潮红、杨梅舌，口腔咽部黏膜弥漫性充血。
4 、不定形皮疹。
5 、四肢末端变化：［急性期］手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑 ; ［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮。
6 、在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。
符合上述主要症状５项以上者即可诊断，４项附合，但在病程中经二维超声心动图或心血管照影证实有冠状动脉瘤（包括动脉扩张）者亦可诊断。
但疾病不能被其他已知疾病所解释。
（幻灯 5 ）下面我们进入到重点内容，谈谈川崎病的治疗进展。
先给大家一个印象，大家看这个图示，对一个确诊川崎病急性期的儿童，我们先给他大剂量的丙种球蛋白输注和中等剂量的阿司匹林口服，对于 75-90% 的患儿体温会在 1-2 天内降至正常，所有的临床症状体征迅速消失，并出现一些恢复期的像甲床周围的膜状脱皮等，炎症指标比如说 WBC 、 CRP 等也会迅速下降接近正常，在体温正常 3-5 天的时候我们就会考虑将阿司匹林减为小剂量并根据冠脉情况维持一段时间。
一般来讲随访 2-3 月如果冠脉正常可以考虑停药，但如果冠脉有扩张甚或冠脉瘤的形成，就需要服更长时间一直到随访正常，而对于大于 8mm 的巨大冠脉瘤或怀疑血栓形成的还需要加服华法令。
具体的剂量等我们会在后面具体来讲。
然而，并不是所有的孩子对这种治疗都有奇效，这里我们就引进一个概念叫丙种球蛋白无反应。
所谓丙种球蛋白无反应指大剂量静脉丙种球蛋白输注完成 36 小时后体温仍高于 38 ℃。
在不同的地区大约有 10-25% 的川崎病患儿表现IVIG 无反应，那么对于这些不太幸运的孩子怎么办呢这是的治疗方案其实是有选择的，不同的国家、医院、甚至不同的专家有自己的倾向和选择。
但总体来说，到目前为止大家倾向于两个方案，就是重复应用 1-2g/kg 的大剂量丙种球蛋白或者改用大剂量甲泼尼龙治疗，当然，也还是需要继续联合中等剂量的阿司匹林。
经过这些治疗后又有一大半的患儿体温恢复了正常、临床显着好转、炎性指标恢复。
可是，还有那么极少一部分，大约在 5% 作用的患儿仍不见好转。
这时候还有的医生选择重复丙种球蛋白，但大多数人认为这样做可能不会有希望，因此，开始尝试应用各种各样的免疫抑制剂、细胞因子拮抗剂等，尤其是 TNF-α拮抗剂、钙调神经磷酸酶抑制剂在近些年取得了很多新的经验和体会，极具前景，甚至有人提出当受此应用 IVIG 无反应时就应该选择 TNF α拮抗剂，或从开始治疗就应该将这些药和 IVIG 联合应用，会达到更好的保护冠脉的作用，而且已经开始了一些前瞻性的研究。
这些药物在我国应用较少，在我们工作中的应用虽然也证实非常安全、有效，但何时应用是最佳时机等等这些问题，还需要更大规模的研究。
在极少一部分对各种治疗效果都不会的患儿，血浆置换往往仍然是有效的。
但是这毕竟是一个有创性的治疗，应用起来还是更加保守一些。
最后，不管应用的是什么方法，恢复期都是小剂量阿司匹林抗血小板治疗，像我们前面提到的如果伴随巨大冠脉瘤或怀疑血栓形成加用抗凝治疗。
相信大家对整体的治疗思路有一个了解了，那么我们下面就把它们分解开，一个一个讨论。
我们可以看到，阿司匹林基本上从急性期到恢复期贯穿始终，那么，我们先说阿司匹林。
阿司匹林 (ASA) ：为治疗本病首选药物，它根据剂量不同，分别具有抗炎、抗血小板作用。
其作用机制是抑制环氧酶，减少前列腺素的合成。
美国心脏协会 (AHA) 提出，推荐大剂量 ASA ，口服剂量为 80-100mg/ ，持续用药至病程 14 天，以后 3~5mg/ ，至病程 6~8 周。
但大剂量 ASA 抑制内皮细胞环氧酶阻止 PGI2 合成，促进血小板聚集；损伤肝细胞。
亚洲国家一般采用中等剂量，即口服剂量为 30-50mg/ ，热退后 3-5mg/ ，每日 1 次，一般持续用药达 2 个月，根据冠状动脉有无损害决定具体的疗程。
应用中等剂量可以取得和大剂量同样的疗效，而减少肝毒性等不良反应的发生，因此，国内一般都在急性期采用中等剂量的阿司匹林治疗。
在恢复期则都采用小剂量阿司匹林，取它的抗血小板作用。
IVIG 防止川崎病并发冠状动脉病变的机理：其作用机理可能为：① GG 的 F c 段和巨噬细胞、效应细胞表面的 IgFc 受体结合，从而抑制了免疫细胞的活化；② GG 可使抗独特型 (idiotype) 抗体的修复 ( 抗原进入机体后导致特异抗体的产生，当达到一定量时将引起抗 Ig 分子独特的免疫应答，即抗抗体的产生，它维持免疫应答的稳定平衡 ) ；③ GG 含有细胞因子自身抗体，中和细胞因子 , 中和 KD 特异抗原和超抗原 ( 毒素 ) 作用。
④ GG 抑制核转录因子（ NF-κB ）活化 , 抑制炎性细胞因子产生 , 发挥抗炎作用。
大剂量 IVIG 治疗的适应证：大剂量 IVIG 治疗使川崎病的预后发生了极大的变化，冠状动脉瘤的发生率由 25% 降至了 5% 。
国际上对于 IVIG 治疗的用法和适应证也有一定的争议。
IVIG 疗法的适应证：美国心脏协会 (AHA) 提出，川崎病急性期患儿均应用 IVIG 疗法。
日本川崎病研究组 IVIG 疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者，多采用原田计分法：①白细胞数 >12 *10 9 /L; ②血小板数 <350*10 9 /L ；③ CRP 强阳性 (>dl) ；④血细胞比容 < ；⑤血浆白蛋白 <35g/L ；⑥年龄≤ 12 个月；⑦性别，男性。
以上计分方法在发病 7 天内计分，每项为 1 分，计分为 4 分以上为 IVIG 疗法的适应证。
我国多数推荐 10 日内应用，就医时已经超过 10 天，但发热未退，冠状动脉瘤形成或血沉 /CRP 仍高，也予 IVIG 治疗。
IVIG 的使用方法：采用大剂量静脉注射丙种球蛋白治疗。
目前国际上多推荐使用 IVIG 单次剂量为 2g/kg ， 10~12 小时输入，取得较好疗效。
或用量1g/kg ， 5~6 小时输入，每日 1 次，共 2 日。
时间方面像前面讲到的，我国多数推荐 10 日内单剂 IVIG 2g/kg ，就医时已经超过 10 天，但发热未退，冠状动脉瘤形成或血沉 /CRP 仍高，也予 IVIG 治疗。
在这个时间范围内，最理想的时间是4-7 天，过早的应用（起病 5 日内）推测可能需要再次 IVIG 治疗。
再次使用 IVIG 需要注意作为大量的大分子 (IgG 分子量 16 万 ) 蛋白输入可能使血液黏稠度异常增加。