神经病学-格林巴利PPT教学课件
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格林巴利综合症介绍课件
损伤。
呼吸支持
针对呼吸困难患者，给予机械 通气辅助呼吸，保障氧气供应。
营养支持
通过肠内或肠外途径提供足够 的营养，维持水电解质平衡。
对症治疗
针对疼痛、感染等并发症进行 对症治疗，缓解症状。
恢复期治 疗
康复训练
进行肢体功能、吞咽功能等康复 训练，促进患者功能恢复。
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者调 整心态，积极面对疾病。
影像学检查
利用神经影像学检查技 术，如磁共振成像（ MRI）、正电子发射断 层扫描（PET）等，提 高诊断准确率。
治疗策略优化方向
免疫治疗
针对免疫发病机制，采用免疫调节剂、免疫抑制剂等药物治疗， 减轻免疫反应对神经系统的损害。
支持治疗
加强患者的呼吸功能、循环功能等支持治疗，降低并发症发生率和 死亡率。
发病机制
GBS的发病机制尚未完全阐明，目前认为与机体免疫功能紊乱有关。病原体（如 病毒、细菌等）感染后，机体免疫系统异常激活，产生大量自身抗体攻击神经系 统的髓鞘和轴突，导致神经传导受阻，出现肌肉无力、瘫痪等症状。
流行病学特点
发病率
GBS的发病率在全球范围内呈散 发状态，无明显地区差异。发病 率约为1-2/10万，任何年龄均可 发病，但以青壮年和儿童多见。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病…
以神经髓鞘脱失为主，表现为 四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反 射减弱或消失。部分患者可出 现面瘫和呼吸肌麻痹。此外， 还可伴有感觉异常和自主神经 功能障碍。
02 诊断方法与标准
诊断标准
01
02
03
临床表现
四肢对称性迟缓性瘫痪， 感觉障碍，脑神经受损等 表现。
病程特点
急性或亚急性起病，病情 进展迅速，达到高峰后逐 渐稳定。
呼吸支持
针对呼吸困难患者，给予机械 通气辅助呼吸，保障氧气供应。
营养支持
通过肠内或肠外途径提供足够 的营养，维持水电解质平衡。
对症治疗
针对疼痛、感染等并发症进行 对症治疗，缓解症状。
恢复期治 疗
康复训练
进行肢体功能、吞咽功能等康复 训练，促进患者功能恢复。
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者调 整心态，积极面对疾病。
影像学检查
利用神经影像学检查技 术，如磁共振成像（ MRI）、正电子发射断 层扫描（PET）等，提 高诊断准确率。
治疗策略优化方向
免疫治疗
针对免疫发病机制，采用免疫调节剂、免疫抑制剂等药物治疗， 减轻免疫反应对神经系统的损害。
支持治疗
加强患者的呼吸功能、循环功能等支持治疗，降低并发症发生率和 死亡率。
发病机制
GBS的发病机制尚未完全阐明，目前认为与机体免疫功能紊乱有关。病原体（如 病毒、细菌等）感染后，机体免疫系统异常激活，产生大量自身抗体攻击神经系 统的髓鞘和轴突，导致神经传导受阻，出现肌肉无力、瘫痪等症状。
流行病学特点
发病率
GBS的发病率在全球范围内呈散 发状态，无明显地区差异。发病 率约为1-2/10万，任何年龄均可 发病，但以青壮年和儿童多见。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病…
以神经髓鞘脱失为主，表现为 四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反 射减弱或消失。部分患者可出 现面瘫和呼吸肌麻痹。此外， 还可伴有感觉异常和自主神经 功能障碍。
02 诊断方法与标准
诊断标准
01
02
03
临床表现
四肢对称性迟缓性瘫痪， 感觉障碍，脑神经受损等 表现。
病程特点
急性或亚急性起病，病情 进展迅速，达到高峰后逐 渐稳定。
(医学课件)格林巴利综合症ppt演示课件
格林－巴利综合症
1
.
2
.
概念
格林-巴利综合(GuillainBarreSnydrome,GBS)
是一组神经系统自身免疫性疾病。根据起病形式和
病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进
行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性
神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根
神经病(AIDP)。
8 .
⑶、颅神经麻痹：约半数病人可有颅神
经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经
的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、
外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视
神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和
脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、 影响脑脊液的吸收有关。除三叉神经感觉支 外，其他感觉神经极少受累。
种综合征。
4 .
病理改变 主要病理改变的部位在脊神经根（尤以前根 为多见且明显）、神经节和周围神经，偶可 累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血
管周围淋巴细胞浸润、神经纤维出现节段性
脱髓鞘和轴突变性。
5
.
诊断标准
①急性或亚急性起病，病前常有感染史；
②四肢对称性下运动神经元性瘫痪（包括颅
神经）； ③感觉障碍轻微或缺如； ④部分患者有呼吸肌麻痹； ⑤多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象。
1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。
2、吞咽困难者给予鼻饲，保证足够营养和水份，又可
防止吸入性肺炎的发生。
3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护
理。
4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡
15
.
康复期护理
1、每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血 液循环和感觉恢复。 2、保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍 的身体部分受损。 3、注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温 不宜超过50℃，以防烫伤。 4、给予肢体按摩和被动运动。 5、协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、勤更 换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。 6、经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激 浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。
1
.
2
.
概念
格林-巴利综合(GuillainBarreSnydrome,GBS)
是一组神经系统自身免疫性疾病。根据起病形式和
病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进
行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性
神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根
神经病(AIDP)。
8 .
⑶、颅神经麻痹：约半数病人可有颅神
经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经
的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、
外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视
神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和
脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、 影响脑脊液的吸收有关。除三叉神经感觉支 外，其他感觉神经极少受累。
种综合征。
4 .
病理改变 主要病理改变的部位在脊神经根（尤以前根 为多见且明显）、神经节和周围神经，偶可 累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血
管周围淋巴细胞浸润、神经纤维出现节段性
脱髓鞘和轴突变性。
5
.
诊断标准
①急性或亚急性起病，病前常有感染史；
②四肢对称性下运动神经元性瘫痪（包括颅
神经）； ③感觉障碍轻微或缺如； ④部分患者有呼吸肌麻痹； ⑤多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象。
1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。
2、吞咽困难者给予鼻饲，保证足够营养和水份，又可
防止吸入性肺炎的发生。
3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护
理。
4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡
15
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康复期护理
1、每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血 液循环和感觉恢复。 2、保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍 的身体部分受损。 3、注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温 不宜超过50℃，以防烫伤。 4、给予肢体按摩和被动运动。 5、协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、勤更 换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。 6、经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激 浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。
《格林巴利综合征》PPT课件_OK
无或有感觉异常，末梢型感觉障碍 • 常有脑脊液蛋白-细胞分离现象 • 早期F波或H反射延迟 ，NCV减慢
2021/8/29
39
鉴别诊断
• 周期性瘫痪 • 急性脊髓炎 • 急性脊髓灰质炎 • 重症肌无力 • 多发性肌炎
2021/8/29
40
治疗
• 一般的对症处理： • 肾上腺皮质激素治疗 疗效尚不肯定。目前
2021/8/29
2
周围神经系统解剖生理
• 髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成， 每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结
• 有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 • 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 • 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的
神经外膜，浸浴在脑脊液中 • 周围神经有很强的再生能力
6
病例介绍
2021/8/29
7
一般情况
患者张晓强，男，15岁，学生，农村
2021/8/29
8
病历摘要
• 主诉：进行性四肢无力7天 • 现病史：患者7天前感四肢无力、麻木感，易疲劳
未就诊，次日不能行走，即在当地医院住院治疗， 病情继续加重，四肢渐不能动弹，病后4天出现呼 吸困难，口唇紫绀，咳嗽无力，饮水呛咳，行气 管切开术，人工间断辅助呼吸，于病后7天转入我 院。二便正常。病前10天有腹泻史。 • 既往史、个人史无特殊。
2021/8/29
9
一般检查
• 神志清楚，言语不能， 理解力好，能以摇头、 点头表示是否
• 消瘦明显，无明显紫 绀，其余内科检查正 常
2021/8/29
10
神经系统检查
• 四肢肌力0级肌萎缩 • 四肢腱反射未引出 • 双下肢病理征阴性 • 呼吸肌麻痹气管切开 • 四肢末梢型感觉障碍
2021/8/29
39
鉴别诊断
• 周期性瘫痪 • 急性脊髓炎 • 急性脊髓灰质炎 • 重症肌无力 • 多发性肌炎
2021/8/29
40
治疗
• 一般的对症处理： • 肾上腺皮质激素治疗 疗效尚不肯定。目前
2021/8/29
2
周围神经系统解剖生理
• 髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成， 每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结
• 有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 • 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 • 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的
神经外膜，浸浴在脑脊液中 • 周围神经有很强的再生能力
6
病例介绍
2021/8/29
7
一般情况
患者张晓强，男，15岁，学生，农村
2021/8/29
8
病历摘要
• 主诉：进行性四肢无力7天 • 现病史：患者7天前感四肢无力、麻木感，易疲劳
未就诊，次日不能行走，即在当地医院住院治疗， 病情继续加重，四肢渐不能动弹，病后4天出现呼 吸困难，口唇紫绀，咳嗽无力，饮水呛咳，行气 管切开术，人工间断辅助呼吸，于病后7天转入我 院。二便正常。病前10天有腹泻史。 • 既往史、个人史无特殊。
2021/8/29
9
一般检查
• 神志清楚，言语不能， 理解力好，能以摇头、 点头表示是否
• 消瘦明显，无明显紫 绀，其余内科检查正 常
2021/8/29
10
神经系统检查
• 四肢肌力0级肌萎缩 • 四肢腱反射未引出 • 双下肢病理征阴性 • 呼吸肌麻痹气管切开 • 四肢末梢型感觉障碍
格林巴利综合征ppt课件
格林巴利综合征
6
•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS的报 告， 系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂： 正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴 索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。 抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。 CJ的某些血清型和某些神经
的流行趋势。
格林巴利综合征
4
李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员
国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林 - 巴利综 合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病(AMAN)
”；
首次在国内格林 - 巴利综合征患者体内分离培 养出空肠弯曲菌；
(4)Fisher综合征：被认为是CBS的变异型，表现眼外肌 麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
格林巴利综合征
11
[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是 本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增最 明显，少数病例CSF细胞数可达(20-30)x106/L。
的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 . 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的情况。
格林巴利综合征
24
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、预防并发症和 病因治疗。
l·辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻 痹是治疗重症GBS的关键。
密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧症状，肺活量降 低至20-25ml/kg体重以下，血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应 及早使用呼吸器;通常可先行气管内插管，如1天以上无好转，则 进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸器。
格林巴利综合症课件
社会心理治疗方法
1
勇气和希望
2
心情积极的病人多往往能够更好地面
对疾病和康复治疗。
3
社区支持
社区组织的志愿者可以为病人提供家 务、拆解、陪读等形式的帮助。
精神疏导
寻求专业的心理治疗师协助，缓解心 理压力、焦虑等不适症状。
家庭护理
帮助进行基本生活自理
对于无法自理的病人，家人可以帮助其进行基本生活自理，例如洗澡、换衣。
多发性创伤
格林巴利综合症是一种多发性创伤症，如果不及时诊治可能对人体造成永久性损害。
病因及风险因素
遗传因素
格林巴利综合症可能与特定基 因以及的染色体缺陷和/或突变 有关。
环境因素
城市污染、工业污染和有毒烟 雾可能增加罹患格林巴利综合 症的风险。
过敏因素
食物和环境过敏有可能导致格 林巴利综合症的发生。
药物治疗方法
免疫球蛋白
可以缓解免疫反应，减轻炎症 和肌肉无力症状。
营养素补充
提高病人的身体抵抗力，全面 增强身体免疫功能。
对症药物
根据病情的不同可能配合使用 各种药物，以及调整需要调节 的器官的功能。
疾病的预后和生存率
格林巴利综合症在当今的医学技术下生存率已经得到了很大的提高，但需注意的是，该疾病的康复时间 较长，需要不懈的治疗和康复训练。患者如果能够及早发现病况并配合治疗，大部分患者的预后是良好 的。
放疗治疗方法
1 非侵入性方法
不需要手术，没有任何 手术创口。
2 局部较快的缓解
能够快速缓解炎症和疼 痛，缓解肌肉无力的症 状。
3 对淋巴细胞作用显著
可以抑制淋巴细胞发生 免疫反应，缓和自身免 疫性疾病的症状。
化氨蝶呤
主要作用
神经病学-格林巴利课件
运动症状
四肢对称性迟缓性瘫痪,肌张力降 低，腱反射减弱或消失，病理反 射阴性。 严重可累及呼吸肌，出现呼吸肌 麻痹。 如对称性肢体无力2周内从下肢 上升到躯干,上肢或累及脑神经, 称Landry上升性麻痹。
感觉症状：
感觉异常：麻木、针刺、烧灼感 感觉缺失：手套样、袜套样分布 感觉症状较运动症状轻，可先于瘫痪 或与之同时出现. 部分病人无感觉症状 30%患者有肌肉疼痛.
病因和发病机制
不完全清楚 非特异病毒感染（空肠弯曲菌CJ）→ 病原体某些成分 →自身免疫反应→周 围神经脱髓鞘 疫苗接种
证据:（1）前驱感染史 （2）血液中有抗髓鞘抗体 （3）动物模型
பைடு நூலகம்
临床表现
前驱感染史：病前1-4周有胃 肠道或呼吸道感染症状或疫 苗接种史
起病形式：急性或亚急性起 病，男多于女，有两个发病 高峰，16-25岁和45-60岁， 我国以儿童青壮年为主
脑神经麻痹症状：双侧周围性面瘫最 常见，其次延髓麻痹.但数日内必然 出现肢体瘫痪
自主神经症状：皮肤潮红、出汗多、 手足肿胀及营养障碍、血压变化、心 动过速、一过性尿潴留
病程
单相病程. 多在数日-数周达到高峰，第4周开始 恢复， 85-90%病人基本完全恢复. 10%有后遗症. 3-5%死亡，多死于呼吸肌麻痹、心 跳骤停、感染。
脊髓灰质炎：也叫小儿麻痹。由于脊髓灰 质炎病毒累及脊髓前角灰质，发病时多有 发热，瘫痪为不对称节段性，多为一个下 肢，无感觉障碍，无脑神经症状，脑脊液 蛋白、细胞均多，无分离。
急性重症全身型重症肌无力：起病缓慢， 症状波动，晨轻暮重，无感觉症状，脑脊 液正常，疲劳试验、新斯的明试验阳性。
治疗
辅助呼吸：处理呼吸肌麻痹结合呼吸 困难症状及血气分析，吸氧、气管插 管、切开、辅助呼吸，抗炎，加强护 理。 对证治疗: 纠正心率及血压，营养支 持，下鼻饲，纠正水、电解质平衡， 神经营养药物
格林巴利【PPT课件】
家庭背景：农民 经济困难 自费 家人关心 未婚
病史演变过程:
• 患者,男,16岁,一月前无明显诱因下出现四肢乏力伴发热、 咳嗽咳痰．体温３９．救诊于当地医院，予输液治疗（具 体不祥）．３天后体温下降，乏力无明显改善就诊于温岭 红十字医院．一周后，依旧没改善，于１月６号来我院， 入住感染科，对症治疗后，症状无明显好转，双下肢肌力 进行性下降，并出现疼痛。1月12日转入我科，入科时： 生命体征平稳，神志清，颈抵抗 瞳孔L3.5mmR2mm对光 反应存，左侧轻度周围性面瘫，双上肢肌力4级，双下肢 肌力2级，肌张力偏低。腱反射消失，四肢手套袜子样浅 感觉减退
• 入科诊断：格林巴利综合症．入科后，给予甲强龙激素冲 击及静脉丙种球蛋白治疗．
• １月１４号，病情好转，有疼痛主诉，查体两上肢肌力是 ４级，两下肢是３级减．
• １月１７，劲强减轻，疼痛主诉好转，查体同前． • １月２２．症状好转，无劲强．无疼痛主诉，查体两上肢
是４级加，两下肢是３级加．生命体征稳定．
• 做好家属的工作，争取家属的支持和配合
护理措施
• 评估病人患肢的活动能力，与病人共同制定护理计划。 • 将患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遗症。 • 指导病人积极锻炼患肢，对于所取得的成绩给予鼓励。 • 及时协助和督促病人进行功能锻炼，根据病情在床上被
动运动→床上主动活动→床边活动→下床活动的次序进 行，做到强度适中，循序渐进，持之以恒。被动运动的 幅度由小到大，由大关节到小关节；按摩应以轻柔缓慢 的手法进行。
护理措施
• 教会病人家属及其陪人进行锻炼的方法。 • 活动时需有人陪护，防止受伤。 • 配合针灸、理疗等，促进肢体功能恢复。 • 鼓励病人进行生活自理活动，以适应回归家庭和社会的需
要。
病史演变过程:
• 患者,男,16岁,一月前无明显诱因下出现四肢乏力伴发热、 咳嗽咳痰．体温３９．救诊于当地医院，予输液治疗（具 体不祥）．３天后体温下降，乏力无明显改善就诊于温岭 红十字医院．一周后，依旧没改善，于１月６号来我院， 入住感染科，对症治疗后，症状无明显好转，双下肢肌力 进行性下降，并出现疼痛。1月12日转入我科，入科时： 生命体征平稳，神志清，颈抵抗 瞳孔L3.5mmR2mm对光 反应存，左侧轻度周围性面瘫，双上肢肌力4级，双下肢 肌力2级，肌张力偏低。腱反射消失，四肢手套袜子样浅 感觉减退
• 入科诊断：格林巴利综合症．入科后，给予甲强龙激素冲 击及静脉丙种球蛋白治疗．
• １月１４号，病情好转，有疼痛主诉，查体两上肢肌力是 ４级，两下肢是３级减．
• １月１７，劲强减轻，疼痛主诉好转，查体同前． • １月２２．症状好转，无劲强．无疼痛主诉，查体两上肢
是４级加，两下肢是３级加．生命体征稳定．
• 做好家属的工作，争取家属的支持和配合
护理措施
• 评估病人患肢的活动能力，与病人共同制定护理计划。 • 将患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遗症。 • 指导病人积极锻炼患肢，对于所取得的成绩给予鼓励。 • 及时协助和督促病人进行功能锻炼，根据病情在床上被
动运动→床上主动活动→床边活动→下床活动的次序进 行，做到强度适中，循序渐进，持之以恒。被动运动的 幅度由小到大，由大关节到小关节；按摩应以轻柔缓慢 的手法进行。
护理措施
• 教会病人家属及其陪人进行锻炼的方法。 • 活动时需有人陪护，防止受伤。 • 配合针灸、理疗等，促进肢体功能恢复。 • 鼓励病人进行生活自理活动，以适应回归家庭和社会的需
要。
格林巴利综合症PPT文档课件
13
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
26
1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长，需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病 人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
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1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长，需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病 人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
格林巴利综合征神经内科 ppt课件
周围神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘
临床表现
急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍， 严重者出现延髓和呼吸肌麻痹
辅助检查
脑脊液蛋白-细胞分离
治疗
IVIG和PE是AIDP的一线治疗
谢谢
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
脑神经受累
以双侧面神经麻痹最常见
▪ 可先出现一侧面神经麻痹
其次为舌咽、迷走神经（球麻痹） 动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较为少见 部分患者以脑神经损害为首发症状就诊
分型和诊断-AIDP
临床表现
自主神经障碍
部分患者有自主神经紊乱症状 皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常，体位性低
血压、手足肿胀、尿便障碍等
分型和诊断-AIDP
辅助检查
脑脊液检查
蛋白-细胞分离——特征性表现
▪ 蛋白升高\细胞数正常 ▪ 发病2周蛋白开始增高 ▪ 3周最明显
可有寡克隆区带（OB）——非特征性表现 可有抗神经节苷脂抗体阳性
四肢腱反射减弱或消失——重要体征
▪ 10%的患者表现为腱反射正常或活跃
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
临床表现
急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍， 严重者出现延髓和呼吸肌麻痹
辅助检查
脑脊液蛋白-细胞分离
治疗
IVIG和PE是AIDP的一线治疗
谢谢
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
脑神经受累
以双侧面神经麻痹最常见
▪ 可先出现一侧面神经麻痹
其次为舌咽、迷走神经（球麻痹） 动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较为少见 部分患者以脑神经损害为首发症状就诊
分型和诊断-AIDP
临床表现
自主神经障碍
部分患者有自主神经紊乱症状 皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常，体位性低
血压、手足肿胀、尿便障碍等
分型和诊断-AIDP
辅助检查
脑脊液检查
蛋白-细胞分离——特征性表现
▪ 蛋白升高\细胞数正常 ▪ 发病2周蛋白开始增高 ▪ 3周最明显
可有寡克隆区带（OB）——非特征性表现 可有抗神经节苷脂抗体阳性
四肢腱反射减弱或消失——重要体征
▪ 10%的患者表现为腱反射正常或活跃
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
神经病学-格林巴利PPT优选课件
自主神经症状：皮肤潮红、出汗多、 手足肿胀及营养障碍、血压变化、心 动过速、一过性尿潴留
2020/10/18
7
病程
单相病程. 多在数日-数周达到高峰，第4周开始 恢复， 85-90%病人基本完全恢复. 10%有后遗症. 3-5%死亡，多死于呼吸肌麻痹、心 跳骤停、感染。
2020/10/18
8
临床分型
2020/10/18
5
感觉症状：
感觉异常：麻木、针刺、烧灼感 感觉缺失：手套样、袜套样分布 感觉症状较运动症状轻，可先于瘫痪 或与之同时出现. 部分病人无感觉症状 30%患者有肌肉疼痛.
第一课件网网站
2020/10/18
6
脑神经麻痹症状：双侧周围性面瘫最 常见，其次延髓麻痹.但数日内必然 出现肢体瘫痪
起病形式：急性或亚急性起 病，男多于女，有两个发病 高峰，16-25岁和45-60岁， 我国以儿童青壮年为主
2020/10/18
4
运动症状
四肢对称性迟缓性瘫痪,肌张力降 低，腱反射减弱或消失，病理反 射阴性。 严重可累及呼吸肌，出现呼吸肌 麻痹。 如对称性肢体无力2周内从下肢 上升到躯干,上肢或累及脑神经, 称Landry上升性麻痹。
2020/10/18
2
病因和发病机制
不完全清楚
非特异病毒感染（空肠弯曲菌CJ）→ 病原体某些成分 →自身免疫反应→周 围神经脱髓鞘
疫苗接种
证据:（1）前驱感染史 （2）血液中有抗髓鞘抗体 （3）动物模型
2020/10/18
3
பைடு நூலகம் 临床表现
前驱感染史：病前1-4周有胃 肠道或呼吸道感染症状或疫 苗接种史
急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
（acute inflammatory
2020/10/18
7
病程
单相病程. 多在数日-数周达到高峰，第4周开始 恢复， 85-90%病人基本完全恢复. 10%有后遗症. 3-5%死亡，多死于呼吸肌麻痹、心 跳骤停、感染。
2020/10/18
8
临床分型
2020/10/18
5
感觉症状：
感觉异常：麻木、针刺、烧灼感 感觉缺失：手套样、袜套样分布 感觉症状较运动症状轻，可先于瘫痪 或与之同时出现. 部分病人无感觉症状 30%患者有肌肉疼痛.
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2020/10/18
6
脑神经麻痹症状：双侧周围性面瘫最 常见，其次延髓麻痹.但数日内必然 出现肢体瘫痪
起病形式：急性或亚急性起 病，男多于女，有两个发病 高峰，16-25岁和45-60岁， 我国以儿童青壮年为主
2020/10/18
4
运动症状
四肢对称性迟缓性瘫痪,肌张力降 低，腱反射减弱或消失，病理反 射阴性。 严重可累及呼吸肌，出现呼吸肌 麻痹。 如对称性肢体无力2周内从下肢 上升到躯干,上肢或累及脑神经, 称Landry上升性麻痹。
2020/10/18
2
病因和发病机制
不完全清楚
非特异病毒感染（空肠弯曲菌CJ）→ 病原体某些成分 →自身免疫反应→周 围神经脱髓鞘
疫苗接种
证据:（1）前驱感染史 （2）血液中有抗髓鞘抗体 （3）动物模型
2020/10/18
3
பைடு நூலகம் 临床表现
前驱感染史：病前1-4周有胃 肠道或呼吸道感染症状或疫 苗接种史
急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
（acute inflammatory
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2021/01/21
16
经典格林-巴利综合征 ：AIDP
急性运动轴索型神经病（AMAN）：纯运 动型。病情重，病情进展快，四肢瘫痪较 重，多累及呼吸肌，预后差。
急性运动轴索型神经病（AMSAN）：运 动、感觉均受累，病情重，预后差。
Fisher综合征：三联征：眼外肌麻痹、共 济失调、和腱反射消失。
未分类GBS：自主神经型、复发型GBS。
2021/01/21
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12
治疗
辅助呼吸：处理呼吸肌麻痹结合呼吸 困难症状及血气分析，吸氧、气管插 管、切开、辅助呼吸，抗炎，加强护 理。 对证治疗: 纠正心率及血压，营养支 持，下鼻饲，纠正水、电解质平衡， 神经营养药物
2021/01/21
13
病因治疗
血浆交换（plasma exchange）：清除血 浆中的抗体等致病因子。禁忌症:严重感染; 心律失常;心功能不全及凝血系统疾病. 免疫球蛋白：0.4g/kg.d Qd ivdrop 5天. 禁忌症:免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏 以上两种为一线治疗，选单一治疗 皮质类固醇激素：甲强1000mg Qd ivdrop 3-5天 。
自主神经症状：皮肤潮红、出汗多、 手足肿胀及营养障碍、血压变化、心 动过速、一过性尿潴留
2021/01/21
7
病程
单相病程. 多在数日-数周达到高峰，第4周开始 恢复， 85-90%病人基本完全恢复. 10%有后遗症. 3-5%死亡，多死于呼吸肌麻痹、心 跳骤停、感染。
2021/01/21
8
临床分型
2021/01/21
5
感觉症状：
感觉异常：麻木、针刺、烧灼感 感觉缺失：手套样、袜套样分布 感觉症状较运动症状轻，可先于瘫痪 或与之同时出现. 部分病人无感觉症状 30%患者有肌肉疼痛.
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2021/01/21
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脑神经麻痹症状：双侧周围性面瘫最 常见，其次延髓麻痹.但数日内必然 出现肢体瘫痪
2021/01/21
9
辅助检查
脑脊液：最主要特征之一。蛋白—细胞分 离现象：蛋白含量增高，细胞数正常，第 三周最明显。
心电图：窦性心动过速，T波异常。
肌电图（EMG）和神经传导速度(NCV)： 早期正常或F波消失，10-14天NCV减慢， 潜伏期延长，波幅正常或轻度异常。NCV 减慢可持续长时间。
2021/01/21
2
病因和发病机制
不完全清楚
非特异病毒感染（空肠弯曲菌CJ）→ 病原体某些成分 →自身免疫反应→周 围神经脱髓鞘
疫苗接种
证据:（1）前驱感染史 （2）血液中有抗髓鞘抗体 （3）动物模型
2021/01/21
3
临床表现
前驱感染史：病前1-4周有胃 肠道或呼吸道感染症状或疫 苗接种史
急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
（acute inflammatory
demyelinating
polyneuropathies ,AI DP）
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2021/01/21
1
定义
又叫格林-巴利综合（GuillainBarre syndrome,GBS）,是以 周围神经和神经根的广泛脱髓 鞘及小血管周围淋巴细胞和巨 噬细胞的炎性反应为病理特点 的自身免疫性疾病。
起病形式：急性或亚急性起 病，男多于女，有两个发病 高峰，16-25岁和45-60岁， 我国以儿童青壮年为主
2021/01/21
4
低，腱反射减弱或消失，病理反 射阴性。 严重可累及呼吸肌，出现呼吸肌 麻痹。 如对称性肢体无力2周内从下肢 上升到躯干,上肢或累及脑神经, 称Landry上升性麻痹。
低钾性周期性麻痹：四肢无力反复发生， 无感觉和脑神经症状，血钾降低。脑脊液 正常，补钾有效。
脊髓灰质炎：也叫小儿麻痹。由于脊髓灰 质炎病毒累及脊髓前角灰质，发病时多有 发热，瘫痪为不对称节段性，多为一个下 肢，无感觉障碍，无脑神经症状，脑脊液 蛋白、细胞均多，无分离。
急性重症全身型重症肌无力：起病缓慢， 症状波动，晨轻暮重，无感觉症状，脑脊 液正常，疲劳试验、新斯的明试验阳性。
活检：腓肠肌脱髓鞘，炎性细胞浸润。
2021/01/21
10
诊断
病前1-4周有前驱感染史。
急性或亚急性起病。
临床表现：四肢对称性迟缓性瘫痪， 感觉障碍，脑神经麻痹。
脑脊液：蛋白-细胞分离现象。 电生理检查：F波和H反射消失延迟， NCV减慢，远端潜伏期延长，波幅正 常。
2021/01/21
11
鉴别诊断
2021/01/21
14
控制并发症
坠积性肺炎：翻身叩背，抗生素。 吞咽困难：下鼻饲。 尿潴留：导尿。便秘: 通便 穿弹力袜预防静脉血栓形成及并发的 肺栓塞. 止痛 抗焦虑及抑郁.
2021/01/21
15
THANKS FOR WATCHING
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