散发性克雅氏病
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很可能的克雅病1例报道
近１０ ｄ患者不能独立行走，进食需人帮助，不认识家
人，呼之不应，二便失禁，认知功能进行性下降，几乎 无自发言语。追问病史，患者发病前曾多次拔牙，安 装义齿。起病以来体重明显下降，无发热。患者为 农民，无特殊职业史、个人医学史及家族史，无外伤
及手术史。
ＣＪＤ的确定诊断需要证明脑组织或ｖＣＪＤ的扁 桃体组织中存在ＰｒＰ【４］。很可能的ｓＣＪＤ诊断标准”】 是：①进行性痴呆；②至少２项下列Ｉ临床表现：锥体 系或锥体外系症状，视觉或小脑症状，肌阵挛，无动性 缄默；③至少下列１项：特征性脑电图，ＣＳＦ
ＫＡ，Ａｈｌｓｋｏｇ
相鉴别。美国加州大学旧金山分校朊蛋白病中心的 一项研究显示，５年中，８２５例ＲＰＤ患者中，５４％可诊 断为朊蛋白病，２８％不能确定诊断，１８％为其他非朊 蛋白疾病。在非朊蛋白疾病引起的ＲＰＤ中，２６％为
ＪＥ，Ｐａｒｉｓｉ ＪＥ，ｅｔ ａ１．Ｒａｐｉｄｌｙ ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ
ｎｅｕ—
ｒｅｄｕ红，等．脑缺血后适应对基质金属蛋白酶 ２９表达的影响［Ｊ］．脑与神经疾病杂志，２００８，１６：６５９—６６２． ［１９］Ｃａｎｉｓｔｒｏ
Ｄ，Ａｆｆａｔａｔｏ ＡＡ，Ｓｏｌｅｔｉ Ａ，ｅｔ ８１．Ｔｈｅ ｎｏｖｅｌ ｒａｄｉｃａｌ ｉｓ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｉｎ ｐｒｅｖｅｎｔｉｎｇ ａｎｄ Ｍｏｎｇｏｌｉａｎ ｐｒｏｔｅｃｔｉｎｇ ａｇａｉｎｓｔ
ｅｌｄｅｒｌｙ ｄｉｓｅａｓｅ：ａ
ｒａｒｅ
可进一步支持ＣＪＤ诊断，但阴性结果不能排除ＣＪＤ。 由于本病较为罕见，死亡率高，且具有传染性， 临床上应该避免误诊和漏诊。在临床中，为防止疾 病传播，对疑似患者在腰穿操作应使用一次性腰穿 包，并及时行传染病报告。ＣＪＤ的认知功能损害应与 Ａｌｚｈｅｉｍｅ病、帕金森病痴呆等相鉴别，而锥体外系损 害则应与帕金森病、肝豆状核变性等相鉴别。这些 疾病多进展缓慢，脑电图无典型“三相波”，根据临床 特点不难鉴别。此外，ＣＪＤ还应当与其他引起快速进
人，呼之不应，二便失禁，认知功能进行性下降，几乎 无自发言语。追问病史，患者发病前曾多次拔牙，安 装义齿。起病以来体重明显下降，无发热。患者为 农民，无特殊职业史、个人医学史及家族史，无外伤
及手术史。
ＣＪＤ的确定诊断需要证明脑组织或ｖＣＪＤ的扁 桃体组织中存在ＰｒＰ【４］。很可能的ｓＣＪＤ诊断标准”】 是：①进行性痴呆；②至少２项下列Ｉ临床表现：锥体 系或锥体外系症状，视觉或小脑症状，肌阵挛，无动性 缄默；③至少下列１项：特征性脑电图，ＣＳＦ
ＫＡ，Ａｈｌｓｋｏｇ
相鉴别。美国加州大学旧金山分校朊蛋白病中心的 一项研究显示，５年中，８２５例ＲＰＤ患者中，５４％可诊 断为朊蛋白病，２８％不能确定诊断，１８％为其他非朊 蛋白疾病。在非朊蛋白疾病引起的ＲＰＤ中，２６％为
ＪＥ，Ｐａｒｉｓｉ ＪＥ，ｅｔ ａ１．Ｒａｐｉｄｌｙ ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ
ｎｅｕ—
ｒｅｄｕ红，等．脑缺血后适应对基质金属蛋白酶 ２９表达的影响［Ｊ］．脑与神经疾病杂志，２００８，１６：６５９—６６２． ［１９］Ｃａｎｉｓｔｒｏ
Ｄ，Ａｆｆａｔａｔｏ ＡＡ，Ｓｏｌｅｔｉ Ａ，ｅｔ ８１．Ｔｈｅ ｎｏｖｅｌ ｒａｄｉｃａｌ ｉｓ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｉｎ ｐｒｅｖｅｎｔｉｎｇ ａｎｄ Ｍｏｎｇｏｌｉａｎ ｐｒｏｔｅｃｔｉｎｇ ａｇａｉｎｓｔ
ｅｌｄｅｒｌｙ ｄｉｓｅａｓｅ：ａ
ｒａｒｅ
可进一步支持ＣＪＤ诊断，但阴性结果不能排除ＣＪＤ。 由于本病较为罕见，死亡率高，且具有传染性， 临床上应该避免误诊和漏诊。在临床中，为防止疾 病传播，对疑似患者在腰穿操作应使用一次性腰穿 包，并及时行传染病报告。ＣＪＤ的认知功能损害应与 Ａｌｚｈｅｉｍｅ病、帕金森病痴呆等相鉴别，而锥体外系损 害则应与帕金森病、肝豆状核变性等相鉴别。这些 疾病多进展缓慢，脑电图无典型“三相波”，根据临床 特点不难鉴别。此外，ＣＪＤ还应当与其他引起快速进
散发性克-雅氏病一例
失写 ； ３ ５ ｄ时 缄 默 不 语 ， 不 认 识亲人 ， 出现全面认 知功 能 障碍 ， 走路 向右侧偏 ， 右上 肢摸 索 、
锥 体 束损 害 相 对 较 轻 、 较 晚， 痴 呆 明 显 而 脑 萎 缩 不 明 显 。本 例 患者 除发 病 年 龄 相 对 较 晚 外 ， 临 床 表 现 比较 典 型 符 合 典 型 Ｃ Ｊ Ｄ 的表 现 ， 尤 其 符 合 国人 散 发 性 ｃ ． 『 Ｄ 的特 点 。
下降半个月人 院。既往有 脑梗 死 病史 ， 否认 外 伤 、 输 血 及 家 族
史 。入 院 查 体 ： 反应迟钝 ， 瞬时记忆 力下 降， 找 词 困 难 。 咽 反 射 减弱 ， 伸舌左偏 ， 悬雍垂左偏 ， 余神经系统查 体（ 一） 。Ｅ Ｅ Ｇ 示 脑 内无 异 常尖 慢 及 棘 慢 综 合 波 。常 规 ＭＲ Ｉ 示右侧延髓 梗死灶 ， 左
Ｄ ＷＩ 有助于散发性 Ｃ Ｊ Ｄ 的早 期 诊 断 ， Ｄ ＷＩ 能 非 常 敏 感 地
强握征 ， 间段有发作 性肌 阵挛 ， 反 复 面部 、 肢 体抽 动 ， 可 引 出 吸
吮反射及下 颌反 射 ， 四肢 肌力 Ⅳ级 ， 右 侧 肌 张力 高 ， 右上肢明
显， 病 理 征 未 引 出 。 外 院会 诊 考 虑 神 经 变 性 性 痴 呆 可 能 性 大 、 阮蛋 白疾 病 待 排 。行 头 颅 常 规 ＭＲ Ｉ 检查， 其 表 现 与 同人 院 时基
・
病 １ 歹 Ｉ Ｊ 手 艮道 ・
【 文章 编 号１ １ ０ ０ ０ — ０ ３ １ ３ （ ２ ０ １ ５ ） １ ２ － １ ２ ３ ５ — ０ ２
病例资料
患者 ， 女， ７ ７岁 ， 因反 应 迟 钝 、 找词 困难 、 记 忆 力
锥 体 束损 害 相 对 较 轻 、 较 晚， 痴 呆 明 显 而 脑 萎 缩 不 明 显 。本 例 患者 除发 病 年 龄 相 对 较 晚 外 ， 临 床 表 现 比较 典 型 符 合 典 型 Ｃ Ｊ Ｄ 的表 现 ， 尤 其 符 合 国人 散 发 性 ｃ ． 『 Ｄ 的特 点 。
下降半个月人 院。既往有 脑梗 死 病史 ， 否认 外 伤 、 输 血 及 家 族
史 。入 院 查 体 ： 反应迟钝 ， 瞬时记忆 力下 降， 找 词 困 难 。 咽 反 射 减弱 ， 伸舌左偏 ， 悬雍垂左偏 ， 余神经系统查 体（ 一） 。Ｅ Ｅ Ｇ 示 脑 内无 异 常尖 慢 及 棘 慢 综 合 波 。常 规 ＭＲ Ｉ 示右侧延髓 梗死灶 ， 左
Ｄ ＷＩ 有助于散发性 Ｃ Ｊ Ｄ 的早 期 诊 断 ， Ｄ ＷＩ 能 非 常 敏 感 地
强握征 ， 间段有发作 性肌 阵挛 ， 反 复 面部 、 肢 体抽 动 ， 可 引 出 吸
吮反射及下 颌反 射 ， 四肢 肌力 Ⅳ级 ， 右 侧 肌 张力 高 ， 右上肢明
显， 病 理 征 未 引 出 。 外 院会 诊 考 虑 神 经 变 性 性 痴 呆 可 能 性 大 、 阮蛋 白疾 病 待 排 。行 头 颅 常 规 ＭＲ Ｉ 检查， 其 表 现 与 同人 院 时基
・
病 １ 歹 Ｉ Ｊ 手 艮道 ・
【 文章 编 号１ １ ０ ０ ０ — ０ ３ １ ３ （ ２ ０ １ ５ ） １ ２ － １ ２ ３ ５ — ０ ２
病例资料
患者 ， 女， ７ ７岁 ， 因反 应 迟 钝 、 找词 困难 、 记 忆 力
散发性克雅氏病12例临床特点分析
种 罕 见 的 。以快 速 进 展 性 痴 呆 为 为 特征 的致 死
性疾病＿ １ １ ， 根 据 其 病 因不 同可分 为 散发 性 、 遗传性、 家族性 、 新 变 异 型 四种 类 型 『 ２ ］ ， 其 中散发性 Ｃ Ｊ Ｄ最
多占 ８ ５ ％＿ ３ ＿ ， 遗传性 占 １ ０ ％～ １ ５ ％， 主要 为 Ｐ Ｒ Ｎ Ｐ
一
１ ． ２研 究方 法 详 细 采 集 所 有 患 者 的病 史 并 行 体 格
检查 ， 全 部 患 者 均 行 头 部 ＭＲ Ｉ 、 脑 电图检查 ， ９例 患 者 行 脑脊 液 ｌ ４ — ３ — ３蛋 白及 血 清 基 因检 测 ， 按 照 ＷＨＯ公 布 的 ｓ Ｃ Ｊ Ｄ 临 床诊 断 标 准¨ ５ Ｊ ， 出 院时 分 别 诊 断为 很 可 能 ｓ Ｃ Ｊ Ｄ或可能 ｓ Ｃ Ｊ Ｄ 的 患者 主要 临 床 表 现及 辅 助 检查 的特 征 进行 总 结 。 出 院后 进 行 随访 。 ２ 结果 研究 期 间初 步 入 组 的 ２ ６例 患 者 中 ５例 失 访 ．
（ 血 清 学 乙肝 病 毒 抗 体 、 丙 肝病毒抗体 、 艾 滋 病 病
（ ３ ３ ． ３ ３ ％） ， 记 忆 力 下 降 ２例 （ １ ６ ． ６ ７ ％） ， 行走不 稳 ２ 例（ １ ６ ． ６ ７ ％） ， 言语 不 利 １例 （ ８ ． ３ ３ ％） ， 视觉障碍 １ 例
（ ８ ． ３ ３ ％） ， 感 觉 异 常 １例 （ ８ ． ３ ３ ％） ， 肢 体 僵 硬 １例
期间 ｌ ２例 在 河 南 省 人 民 医 院 临床 诊 断 为 可 能 或
３例 检查 资 料 不 完 善 ， ６例 合 并 有 甲状 腺 功能 异 常 而排 除 。 最终纳入的 １ ２例 ｓ Ｃ Ｊ Ｄ患 者 中男 ８例 。 女 ４例 ， 年龄 ３ ８ ～ ７ ７岁 ， 平均（ ５ ９ ￣ １ ２ ） 岁。 １ ２例 患者 中 １ １ 例 为 亚 急性 起 病 ， １ 例 为 慢 性起 病 。 ２ ． １临床 特 征 ２ ． １ ． １首发症状 首 发 症 状 表 现 为 头 晕 者 ４ 例
克雅氏病（Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD）
克雅氏病（Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD）Heartbeats - Amy Diamond 来自内蒙古医学影像论坛00:00 03:55
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病，是一种罕见的致命性神经系统退行性病变。
常见临床表现：快速进展的痴呆，伴发肌阵挛和无动性缄默，程度各异的锥体系、锥体外系和小脑体征。
CJD 包括散发型CJD（sCJD）、遗传型（gCJD）、医源型CJD （iCJD）及新变异型 CJD（vCJD）。
根据临床表现 sCJD 又可分为：Heidenhain 变异型（典型痴呆型，伴有视力、肌阵挛、频发癫痫症状）、Brownell-Oppenheimer 共济失调型（小脑性共济失调，晚期进展至痴呆）、Stern 变异型（早老性痴呆症和睡眠障碍，丘脑广泛变性）。
典型sCJD 影像表现：(a) 轴位DWI 显示双侧基底节（白箭）及皮质（箭头）不对称性高信号，这是最常见的表现；(b) 轴位DWI 显示双侧皮质不对称性高信号，中央回未受累；(c) 轴位DWI 显示双侧丘脑及基底节高信号
(a) 轴位DWI 显示高信号局限于双侧丘脑枕（箭头）及丘脑背内侧核（白箭），构成双曲棍球棒征；(b) 另一位患者轴位DWI 显示双侧丘脑枕（箭头）及纹状体（白箭）对称性高信号
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它可以让你的脑子变成海绵——克雅氏病
它可以让你的脑子变成海绵——克雅氏病导读：今天讲的病太嗜血，他就是传说中的克雅病，又称为人类海绵体脑病，它与食人族（福尔族）宗教性食尸习惯有关，它的罪魁祸首是朊蛋白（有人将它称为朊病毒），最早发现在食人族的脑子内。
克雅氏病Creutzfeldt-Jakob病（CJD）· Creutzfeldt-Jakob病（CJD），又称为皮质-纹状体-脊髓变性，是一种罕见的可传播的致命性中枢神经系统神经变性性疾病。
神经元中朊蛋白积聚导致神经变性，患者会快速地出现进行性痴呆。
以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点。
·临床上CJD分为散发型、医源型、家族型和变异型四型，80%-90%为散发；变异CJD又称疯牛病。
·病理大体见脑海绵状变（空泡变性），神经元丢失、星形细胞增生、淀粉样斑沉积，致使皮质、基底节和脊髓萎缩性变性。
病例影像诊断分享病例1：男，71岁。
海绵状神经元变性，典型丘脑曲棍球征散发型CJD病例2：男，70岁。
DWI轴位：双侧尾状核、丘脑及大脑皮层呈高信号。
变异性CJD病例3：女，23岁。
T2WI双侧丘脑后结节高信号（即“丘脑后结节征”），增强无强化。
变异性CJD病例4：女，26岁。
DWI轴位：丘脑后结节和背中心区弥散减少（曲棍球征）。
双侧基底节高信号，无皮层带高信号。
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）影像学表现：基底核、丘脑和皮层（皮层带）出现T2WI高信号和DWI高信号影，无对比增强，病程后期出现弥散性皮质萎缩。
变异性CJD的一个重要的影像表现是丘脑后结节T2WI高信号，68%-90%的变异性CJD有该改变，被认为是变异性CJD的特点，但是这个影像表现也出现在散发的CJD中。
曲棍球征（丘脑后结节和背中心区对称性高信号）是变异性CJD的特点，皮层带高型号在变异性CJD中很少见到。
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）诊断多数于多为中老年发病，平均发病年龄为60岁，女性略多。
16例散发型克雅氏病病人的护理
护理研究 ２１ ０ ０年 ８月 第 ２ ４卷 第 ８期 中旬 版 （ 总第 ３ １ ） ３ 期
ｌ 例 散 发 型克 雅 氏病病 人 的 护理 ６
Ｃｒ ｕ ｚｅｌ ｔ— Ｊ ｋ ｉ ｅ ｓ ｅ ｔ ｆ ｄ — ａ ｏｂ ｄ ｓ ａ ｅ
丁 新
Ｄｉ ｇ Ｘｉ （ ｒ ｔＡｆｉｉｔ ｄ Ｈｏｓ ｉａ ｆＺｈｅ ｇ ｈ ｎ — ｎ ｎ Ｆｉｓ ｆｌａ ｅ ｐ ｔ ｌｏ ｎ ｚ ｏｕ Ｕ ｉ ｖ ｒ ｉｙ， ｎ ｎ ４５ ０ ２ Ｃｈ ｎａ ｅ ｓｔ Ｈｅ ａ ０ ５ ｉ ）
３ ３ 加 强 与 病人 及 家 属 的 沟通 ．该 病 为新 来自 传 染 病 ， 时 与病 及
人 家 属 交 流 ， 知其 疾 病 特 点 及 相 关 防 护 要 求 以 及 接 触 病 人 的 告 注 意 事 项 ， 时协 助 家 属 调 整 心 态 ， 确 面 对 现 实 。部 分 家 属 出 同 正 现恐惧 、 不接 受 事 实或 者 不 愿 意 接 触 病 人 现 象 ， 心 自 己是 否 会 担 得 病 或 已 得 该 病 。 主 管 护 士 和 主 管 医 师 一起 为病 人 家 属 讲 解 该 病 的 特 点 、 护 措 施 及 家 人 的支 持 与 配 合 对 病 人 的 意 义 ， 取 保 防 采
变 为 脑 海 绵 状 改 变 ， 质 、 底 节 和 脊 髓 变 性 。现 已 证 实 ， 雅 皮 基 克 氏病 与 疯 牛 病 （ 牛 海 绵 状 脑 病 ） 系 密 切 。 因 临 床 病 例 较 罕 即 关
浸 泡 １ ～２ｈ后 弃 去 ， 人 使 用 的 衣 服 、 褥 如 有 血 液 污 染 应 焚 ｈ 病 被
ｄｏ ： Ｏ ３ ６ ／．ｓ ｎ １ ０ —６ ９ ． ０ ０ ２ ． ３ ｉ ｌ ． ９ ９ ｊｉｓ ． ０ ９ ４ ３ ２ １ ． ３ ０ １
ｌ 例 散 发 型克 雅 氏病病 人 的 护理 ６
Ｃｒ ｕ ｚｅｌ ｔ— Ｊ ｋ ｉ ｅ ｓ ｅ ｔ ｆ ｄ — ａ ｏｂ ｄ ｓ ａ ｅ
丁 新
Ｄｉ ｇ Ｘｉ （ ｒ ｔＡｆｉｉｔ ｄ Ｈｏｓ ｉａ ｆＺｈｅ ｇ ｈ ｎ — ｎ ｎ Ｆｉｓ ｆｌａ ｅ ｐ ｔ ｌｏ ｎ ｚ ｏｕ Ｕ ｉ ｖ ｒ ｉｙ， ｎ ｎ ４５ ０ ２ Ｃｈ ｎａ ｅ ｓｔ Ｈｅ ａ ０ ５ ｉ ）
３ ３ 加 强 与 病人 及 家 属 的 沟通 ．该 病 为新 来自 传 染 病 ， 时 与病 及
人 家 属 交 流 ， 知其 疾 病 特 点 及 相 关 防 护 要 求 以 及 接 触 病 人 的 告 注 意 事 项 ， 时协 助 家 属 调 整 心 态 ， 确 面 对 现 实 。部 分 家 属 出 同 正 现恐惧 、 不接 受 事 实或 者 不 愿 意 接 触 病 人 现 象 ， 心 自 己是 否 会 担 得 病 或 已 得 该 病 。 主 管 护 士 和 主 管 医 师 一起 为病 人 家 属 讲 解 该 病 的 特 点 、 护 措 施 及 家 人 的支 持 与 配 合 对 病 人 的 意 义 ， 取 保 防 采
变 为 脑 海 绵 状 改 变 ， 质 、 底 节 和 脊 髓 变 性 。现 已 证 实 ， 雅 皮 基 克 氏病 与 疯 牛 病 （ 牛 海 绵 状 脑 病 ） 系 密 切 。 因 临 床 病 例 较 罕 即 关
浸 泡 １ ～２ｈ后 弃 去 ， 人 使 用 的 衣 服 、 褥 如 有 血 液 污 染 应 焚 ｈ 病 被
ｄｏ ： Ｏ ３ ６ ／．ｓ ｎ １ ０ —６ ９ ． ０ ０ ２ ． ３ ｉ ｌ ． ９ ９ ｊｉｓ ． ０ ９ ４ ３ ２ １ ． ３ ０ １
循证护理实践在1例散发性克雅氏病中的运用
许风琴 关键词 循证护理 散发性 克雅 氏病 江苏省连云港市第一人 民医院 ２２ ０ ２００
中 图分 类 号 ： ４ ３ ５ Ｒ ４ ． 文 献标 识 码 ： 文章 编 号 ：０ １７ ８ （ ０ ７ ０—９ ８０ Ｒ ７． ，７５７ Ｂ ｉ０ —５ ５ ２０ ）８０ ５—２
克雅氏病 （ ｒｕｚｅｄ—Ｊｋ ｂｄｓａｅ Ｃ Ｄ） 又 称 为皮 Ｃ ｅ ｔ ｌｔ ａ ｏ ｉ ｓ ， Ｊ ， ｆ ｅ
力障碍 ， 神障碍， 精 大小便失禁 ， 电图见大慢 波、 波 ， 脑 棘 头颅
ＭＲＩ 丘脑 、 见 海马变性 ， 脑脊 液显示 蛋 白增高 ， 家属拒绝行脑
组织病理活检 。后经 李作 汉教 授院外 会诊 诊断 为 ｃ Ｄ。１ Ｊ ２
月 ６日， 患者家属要求 出院。 ２ 循证护理
泌物 、 脑脊液 和脑组织 ， 进行焚烧或深埋 ， 以彻 底灭活 传染性
循证护理意为慎 重准 确 和明智 地应用 当三 所获得 的最 好 研究证据 ． 同时结合护 理专 业技 能和 多年临 床经验 ， 虑 考 患者 的价值 和愿 望 ， 三者 完善 地 结 合 ， 定护 理 措施 ［ 。 将 制 ６ ］ 循 证护理实践 是 据科学证据为基础 的临床实践 ， 指整合 是 患 者主观资料与科 学研 究证 据为 最佳状 态［ 。对 于罕见 病 例， 护理人员学会运用 循证 护理 ， 而达 到 以最低 的成本 提 从
为患者 翻身、 注射以及其它护理时 ， 都会引发或加重肌 阵挛 的
发作 ， 甚至出现去脑强直状态 。所 以笔者通过 温和 的语 言， 做
到“ 四轻 ”并转移其注意力 ， ， 消除焦虑情绪和恐惧心理 。
２３ 症 状 的 观 察 和 护 理 ．
２３ １ 肌阵挛 ： 莹嘲 等认 为 外界 刺激可 引起肌 阵挛 的发 ．． 秦
中 图分 类 号 ： ４ ３ ５ Ｒ ４ ． 文 献标 识 码 ： 文章 编 号 ：０ １７ ８ （ ０ ７ ０—９ ８０ Ｒ ７． ，７５７ Ｂ ｉ０ —５ ５ ２０ ）８０ ５—２
克雅氏病 （ ｒｕｚｅｄ—Ｊｋ ｂｄｓａｅ Ｃ Ｄ） 又 称 为皮 Ｃ ｅ ｔ ｌｔ ａ ｏ ｉ ｓ ， Ｊ ， ｆ ｅ
力障碍 ， 神障碍， 精 大小便失禁 ， 电图见大慢 波、 波 ， 脑 棘 头颅
ＭＲＩ 丘脑 、 见 海马变性 ， 脑脊 液显示 蛋 白增高 ， 家属拒绝行脑
组织病理活检 。后经 李作 汉教 授院外 会诊 诊断 为 ｃ Ｄ。１ Ｊ ２
月 ６日， 患者家属要求 出院。 ２ 循证护理
泌物 、 脑脊液 和脑组织 ， 进行焚烧或深埋 ， 以彻 底灭活 传染性
循证护理意为慎 重准 确 和明智 地应用 当三 所获得 的最 好 研究证据 ． 同时结合护 理专 业技 能和 多年临 床经验 ， 虑 考 患者 的价值 和愿 望 ， 三者 完善 地 结 合 ， 定护 理 措施 ［ 。 将 制 ６ ］ 循 证护理实践 是 据科学证据为基础 的临床实践 ， 指整合 是 患 者主观资料与科 学研 究证 据为 最佳状 态［ 。对 于罕见 病 例， 护理人员学会运用 循证 护理 ， 而达 到 以最低 的成本 提 从
为患者 翻身、 注射以及其它护理时 ， 都会引发或加重肌 阵挛 的
发作 ， 甚至出现去脑强直状态 。所 以笔者通过 温和 的语 言， 做
到“ 四轻 ”并转移其注意力 ， ， 消除焦虑情绪和恐惧心理 。
２３ 症 状 的 观 察 和 护 理 ．
２３ １ 肌阵挛 ： 莹嘲 等认 为 外界 刺激可 引起肌 阵挛 的发 ．． 秦
克雅氏病介绍
（3）锥体/锥体外系功能异常
（4）无动性缄默 5.以及临床病程短于2年。
疑似诊断---sCJD
1. 进行性痴呆
2. 以及至少具有以下4种临床表现中的2种: （1）肌阵挛
（2）视觉或小脑障碍
（3）锥体/锥体外系功能异常 （4）无动性缄默
3.以及临床病程短于2年。
所有诊断应排除其他痴呆相关疾病
医源型CJD
免疫组化
确诊诊断 临床诊断
序列分析
家族性 CJD
处理原则
鉴于目前对CJD病人无任何特异性治疗和预防 方法，所有治疗和护理手段均按常规对症处理。
防护隔离原则
医疗防护
尽量避免直接接触CJD病人血液；
避免在护理、检查和治疗时的直接贯通伤； 一旦出现意外应立即用大量清水冲洗。
隔离原则
无需特殊病区，无需负压病房，但最好使用单间；
监测目的
（二）监控目的：
• CDC和各CJD监测机构统一使用CJD诊断标准和CJD报告表格，收集各种 反馈意见 • 收集各种CJD疾病相关临床标本，进行CJD实验室诊断 • 初步调查监控地区的CJD发病病例数，进行相关临床、流行病学和实 验室资料的分析 • 进一步完善实验室诊断条件
克雅氏病监测报告方式：
克雅氏病介绍
背景
• 朊病毒病（Prion disaese）或可传播性海绵状脑病（TSE）是一类侵 袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100%病死 率。 • 人类的朊病毒病有克雅氏病（CJD），包括散发型(85-90%) 、家族遗 传型(5-15%) 、医源型(1%) 、变异型CJD，另外还有库鲁病（Kuru）、 吉斯特曼-施特劳斯综合征 （GSS ）、致死性家族型失眠症（FFI）。 • 它们曾经被称为慢病毒病（slowvirusdis-eases），目前已经明确， 它们均是由朊病毒所致。 • 1730年首次报道羊瘙痒病（Scrapie）以来，目前已经在人类以及20余 种动物中发现有自然发生或感染的传染性海绵状脑病 （TSE）。 • 这些TSE具有相似的临床特征、神经病理学改变，在神经组织中可以检 出有异常的致病蛋白存在。另一方面，不同的TSE也具有明显的“毒株” 差异，主要表现在临床特征、潜伏期、脑组织中朊病毒（Prion）的分 布以及Prion的分子特征等。
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病例资料
＊既往史：高血压10年，服”替米沙坦片80mg/ 次，1次/天“血压控制在130/80mmHg左右，冠 心病10年，服”阿司匹林片100mg/天“
＊体格检查（清醒时）：T36.5℃ P76次/分 R19 次/分 BP30/80mmHg 神志清，查体合作，言 语清晰，高级智能正常，颅神经未见异常，四 肢肌力、肌张力正常，无不自主运动，病理征 阴性，感觉系统未见异常，脑膜刺激征及神经 干牵拉征阴性。
散发性克雅氏病 一 例 报 告
郑州大学第一附属医院神经内科 滕军放 李春
内容
＊ 病例资料 ＊ 辅助检查 ＊ 主要诊断 ＊ 治疗经过及转归 ＊ 诊断思路
病例资料
＊患者，女，77岁，曾经是文艺工作者，退休20年 ＊主诉：阵发性精神异常4天 ＊现病史：入院前4天，休息时突然出现胡言乱语，大
喊大叫，听到别人要伤害自己，幻视，看到身边有 不存在的人，视物颜色改变，感到孤独、委屈、焦 虑、惊恐不安，无发热，无肢体无力，无大小便失 禁，无言语不清。持续约半小时缓解，缓解后如常。 每天发作2至3次，每次持续半小时至一小时。发作 性四肢阵挛，声音可诱发，持续数秒缓解。外院查 头MRI示：右侧额叶、枕叶脑梗塞。
现进行性小脑综合征；或 （2）确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移
植、角膜移植等手术。
诊断思路
家族遗传性CJD
包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳综合征 （Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome，GSS)，家族型致死性失眠症 （Fatal familial insomnia，FFI)。
辅助检查
入院后第10天复查脑电图，各导可见大量高幅 2-3.5C/S的尖慢综合波（三项波）
辅助检查
入院后第10天复查脑电图，各导可见大量高幅 2-3.5C/S的尖慢综合波（三项波）
辅助检查
入院后第10天复查头MRI，沿皮层分布的 高信号“花边征”
辅助检查
入院后第10天复查头MRI，沿皮层分布的高信 号“花边征”，尾状核头部和豆状核高信号
诊断思路
克雅氏病诊断标准 散发性CJD
确立诊断
1.具有典型/标准的神经病理学改变 2.蛋白酶抗性PrP 3.瘙痒病相关纤维
诊Байду номын сангаас思路
临床诊断
1.进行性痴呆 2.典型的脑电图改变 3.和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性 4.以及至少具有以下4种临床表现中的2种： 1.（1）肌阵挛
（2）视觉或小脑障碍 （3）锥体/锥体外系功能异常 （4）无动性缄默 5.以及临床病程短于2年
辅助检查
入院当天外院头MRI右侧额叶、枕叶、基底节
辅助检查
入院第2天头MRI增强扫描，未见强化
辅助检查
入院第2天头MRA，血管硬化，未见明显狭窄
辅助检查
入院第2天脑电图中度弥散性异常（右侧著）
辅助检查
血常规，尿常规，肝肾功，血糖、血脂、 电解质、传染病四项，PT全套，FT3、 FT4、TSH，同型半胱氨酸，血病毒全套 均未见明显异常
诊断思路
疑似诊断
1.进行性痴呆 2.以及至少具有以下4种临床表现中的2种：
（1）肌阵挛 （2）视觉或小脑障碍 （3）锥体/锥体外系功能异常 （4）无动性缄默 3.以及临床病程短于2年 所有诊断应排除其他痴呆相关疾病
诊断思路
医源性CJD
在散发性CJD诊断的基础上具有： （1）接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出
确立诊断或临床诊断CJD病人，具有一级 亲属中的肯定或可疑的CJD病人，和/或 本病特异的PrP基因突变
诊断思路
变异型CJD（variant CJD，vCJD） 1.病史
（1）进行性神经精神障碍 （2）病程≥6个月 （3）常规检查不提示其它疾病 （4）无医源性接触史
血突变阮蛋白（PrPSC）测序：阴性（国 家疾控中心）
辅助检查
心电图：前壁心肌呈缺血型改变 心脏彩超：左室舒张功能减退 颈部血管彩超：左侧颈总动脉粥样硬化斑块形
成（软斑） 胸部SCT:未见明显异常
辅助检查
腰穿测压力150mmH2O
化验脑脊液白细胞0×106，分类淋巴细胞
80%，单核细胞20%，蛋白278mg/L，氯化物 124mmol/L，墨汁染色阴性，抗酸染色阴性， ADA3U/L，结明三项阴性，病毒全套阴性，寄 生虫全套阴性，肿瘤标志物阴性，寡克隆区带 阴性，24小时IgG合成率4.72ug/L 脑脊液14-3-3阳性（国家疾控中心）
诊断
入院诊断 1.颅内感染（病毒性脑炎？） 2.脑 梗塞？3.高血压病2级、极高危 4.冠心病
出院诊断：1.散发性克雅氏病 2.高血压病2级、 极高危 3.冠心病
诊疗经过及转归
入院后给予“更昔洛韦”抗病毒，“阿司匹林” 抗血小板聚集，“喹硫平”控制精神症状
入院第9天出现淡漠，嗜睡，记忆力减退，进 展迅速，复查脑电图示三相波，头MRI示双侧 大脑皮层及右侧基底节区异常信号。考虑克雅 氏病，查脑脊液14-3-3（国家疾控中心）阳性， 血突变阮蛋白（PrPSC）测序阴性，第12天出现 左侧肢体无力，肌力4级，左侧巴氏征阳性， 无力进行性加重
诊断思路
入院诊断
1. 颅内感染（病毒性脑炎？） 依据：急性起 病，以精神症状为主，脑电图示中度弥散性异 常，外院头MRI示病灶弥散 2. 脑梗塞？77岁老年女性，既往有高血压、 冠心病病史10年，急性起病，外院头MRI示右 侧额叶、枕叶及基底节区梗塞。
诊断思路
最后临床诊断
散发性CJD：依据：77岁老年女性，急性 起病，出现精神症状，快速进展的痴呆， 锥体束征，发作性四肢阵挛，脑电图三 相波，头MRI沿皮层分布的高信号“花边 征”，尾状核头部和豆状核高信号，脑 脊液14-3-3阳性，血突变阮蛋白（PrPSC） 测序阴性