疑似克雅氏病(CJD)1例PPT课件
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朊蛋白病PPT课件
隔离 对症处理
治疗 预后 与预 防
死亡率100%
变异 型 Creuf zfeldt Jakob 病
概况 1990年5月至1996月3月英国207例CJD患 者中，有10例患者的发病年龄、临床表现 与经过和神经病理变化等方面与传统的散 发性CJD（包括年轻患者）不同，提出了 变异型Creufzfeldt-Jakob病（Variant of Creutzfeldt-jakob Disease，vCJD）。 10例vCJD发病年龄16～39岁，平均26.3岁； 死亡年龄为19～41岁；发病至死亡的间隔 时间为7.5～22.5个月，平均12个月。 2001年日本首先发现亚洲第一例vCJD。 据媒体报道美国第一例患者已经死亡 至今，全世界只报道一百多例。
CJD指朊蛋白感染中枢神经系统而表现为 精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失 调、肌阵挛、肌肉萎缩为特点的可传染性、 慢性、进展性、致死性疾病 最早由Creutzdeldt和Jakob分别于1920和 1921年首先描述，故以他们的名字命名， 他们称为痉挛性假性硬化症（spastic pseudosclerosis）
CJD发病率为0.5~1/100万人，犹太 人高达31.1/100万人 我国1989年首报，但多数人缺乏认 识，因此至今国内报道不多 推测我国每年发病1000人左右 好发年龄50-70岁之间，其次为3550岁，最小为8岁，最大为80岁 男女均可患病，其比例为1：0.9
CJD受累部位有规律性
辅助 检查
血液 腰穿 脑电图 肌电图 CT MRI及fMRI PET PrP检测 活检 动物接种
克雅氏病病理、临床分期、辅助检查及鉴别诊断
克雅氏病病理、临床分期、辅助检查及鉴别诊断快速进展性痴呆（RPD）是指痴呆症状出现后在数周至数月内快速进展的一类综合征。
出现PRD的常见疾病有克雅氏病（CJD）、副肿瘤综合征（PNS）、桥本脑病（HE）等。
其中，CJD是一种罕见的致命性中枢神经系统退行性疾病，临床早期症状不典型且表现多样，早期诊断困难，一般无法治愈。
为使患者获得良好的诊疗体验，减少疾病负担，早期识别和诊断至关重要。
CJD是最常见的人类朊蛋白病，是一种由朊蛋白感染所导致的中枢神经系统变性疾病，病程短、进展迅速，病死率高达100%。
CJD患者大体脑呈海绵状变，且主要累及皮质、基底核和脊髓，又称为亚急性海绵状脑病或皮质-纹状体-脊髓变性。
患者多为中老年人，平均发病年龄60岁。
中国人群中，CJD可见于成人各年龄段（18-87岁），好发年龄为50-70岁，男女发病比例相近。
CJD多呈亚急性起病，也可以急性起病，呈卒中样发作，疾病快速进展。
一般无明显诱发因素，临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系症状为主要表现。
可伴有共济失调、视觉障碍。
该疾病不可治，常在数月内死亡。
临床分期（1）初期：表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症的表现，可有头痛、眩晕、共济失调等。
（2）中期：大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。
大脑皮质受损表现为进行性痴呆，一旦出现记忆障碍，病情将迅速进展，出现痴呆，可伴有失语、皮质盲；锥体外系受损的表现为面部表情减少、震颤、动作缓慢、手足徐动肌张力增高等。
小脑受损出现共济失调、步态不稳。
脊髓前角细胞或锥体束损害可引起肌萎缩、肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性。
此期约2/3患者出现肌阵挛，最具特征性。
（3）晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态，多因压疮或肺部感染而死亡。
典型临床症状：非典型临床症状：言语障碍、头晕头痛、睡眠障碍（如嗜睡、失眠）、肢体麻木或无力、自主神经功能障碍、肌萎缩、假性延髓麻痹、脑神经病变、周围神经病变、肌张力障碍等。
蛋白质错误折叠及疾病
传及基因突变产生。
老年痴呆症（Alzheimer's disease）
在患AD病人的脑中，塞满了由错误折叠蛋 白质形成的杂乱的蛋白质簇。
淀蛋粉白样（通常蛋Aβ有白）两的病类淀（蛋粉白A样质m斑的y，沉lo和积i由d：tDa含ui蛋s有白e淀a引粉s起e样s的β ）
神经细胞内自损伤。 Aβ和tau蛋白都是由在脑中正常产生的蛋白
蛋白质正确折叠，功能正常；蛋白 质错误折叠，疾病产生。
克雅氏病（CJD)
朊蛋白是一种糖蛋白, 朊蛋白基因, 位于20号染 色体短臂上。
蛋白蛋白传正(P染常rPr组子es织)导, 可朊致导蛋致的白脑（疾组P病r织Pc（的）海没P绵有rio样致n变病D性性i,。s会e感引a染s起e性神s朊）
经细胞退行性改变，导致海绵样脑病。 PrPres可以在哺乳类动物之间传播，也可以由遗
质转化而来的。
老年斑
神经原纤维缠结
帕金森氏病（Parkinsons Disease ）
研究表明Parkinsons Disease病可能源于蛋白质的 错误折叠。其原因和发生的途径尚不清楚。
在PD病人的脑中通常可以发现一些蛋白沉积物 称为路易氏体（Lewy body）的包涵体，这些结构被 认为是PD形成的病理学标志 。
帕金森氏病（Parkinsons Disease ）
中国科学院生物物理研究所王志珍院士领导的研究小组 与焦仁杰研究员课题组合作利用果蝇的PD模型进行研究， 发现组蛋白去乙酰化酶6（HDAC6）在帕金森氏病发生过程 中起关键调节作用。 HDAC6对PD病的发生具有显著的抑制 作用，这一发现为人类PD病的预防和治疗提供了新的潜在 靶点 。
肺气肿（emphysema ）
常见的肺部疾病，部分病因是由于肝脏产生的 α1-抗胰蛋白酶蛋白的突变。 有缺陷的α1-抗胰蛋 白酶以错误折叠的形式聚集在肝脏中，不能执行 正常的保护肺脏的功能。蛋白质积聚在肝脏也引 起肝脏的损伤。
老年痴呆症（Alzheimer's disease）
在患AD病人的脑中，塞满了由错误折叠蛋 白质形成的杂乱的蛋白质簇。
淀蛋粉白样（通常蛋Aβ有白）两的病类淀（蛋粉白A样质m斑的y，沉lo和积i由d：tDa含ui蛋s有白e淀a引粉s起e样s的β ）
神经细胞内自损伤。 Aβ和tau蛋白都是由在脑中正常产生的蛋白
蛋白质正确折叠，功能正常；蛋白 质错误折叠，疾病产生。
克雅氏病（CJD)
朊蛋白是一种糖蛋白, 朊蛋白基因, 位于20号染 色体短臂上。
蛋白蛋白传正(P染常rPr组子es织)导, 可朊致导蛋致的白脑（疾组P病r织Pc（的）海没P绵有rio样致n变病D性性i,。s会e感引a染s起e性神s朊）
经细胞退行性改变，导致海绵样脑病。 PrPres可以在哺乳类动物之间传播，也可以由遗
质转化而来的。
老年斑
神经原纤维缠结
帕金森氏病（Parkinsons Disease ）
研究表明Parkinsons Disease病可能源于蛋白质的 错误折叠。其原因和发生的途径尚不清楚。
在PD病人的脑中通常可以发现一些蛋白沉积物 称为路易氏体（Lewy body）的包涵体，这些结构被 认为是PD形成的病理学标志 。
帕金森氏病（Parkinsons Disease ）
中国科学院生物物理研究所王志珍院士领导的研究小组 与焦仁杰研究员课题组合作利用果蝇的PD模型进行研究， 发现组蛋白去乙酰化酶6（HDAC6）在帕金森氏病发生过程 中起关键调节作用。 HDAC6对PD病的发生具有显著的抑制 作用，这一发现为人类PD病的预防和治疗提供了新的潜在 靶点 。
肺气肿（emphysema ）
常见的肺部疾病，部分病因是由于肝脏产生的 α1-抗胰蛋白酶蛋白的突变。 有缺陷的α1-抗胰蛋 白酶以错误折叠的形式聚集在肝脏中，不能执行 正常的保护肺脏的功能。蛋白质积聚在肝脏也引 起肝脏的损伤。
【2017年整理】克雅氏病一例
Creutzfeld-Jakob病 1例陈龙华李宏军卢禹病例资料患者,女,59岁,农民，以进行性痴呆,言语不利,行走不稳4个月为主诉入院。
4 个月前记忆力减退，注意力下降，伴随行走不稳。
3 个月前认知障碍明显，不认识亲属，并伴随言语困难，四肢僵硬，大小便失禁。
血压、血脂、血糖正常。
无恶心、呕吐、发热。
查体：神清，淡漠，计算力、记忆力差，构音障碍，语言表达困难，双瞳孔等大等圆，直径约3mm ，对光反射灵敏，口角无歪斜，伸舌居中，四肢肌力、肌张力、腱反射均无异常，指鼻试验及跟膝胫试验稍欠稳准，脑膜刺激征阴性。
头颅CT见双侧尾状核头部、体部及壳核对称性略低密度改变，边缘模糊（图1）。
头颅MRI示:双侧尾状核、壳核对称长T2信号（图2），FLARI像及DWI序列均为高信号（图4、5），T1加权像呈略低信号（图3），增强扫描无强化（图6）。
脑脊液检测：14-3-3 蛋白（Western blot）阳性。
PRNP基因序列分析：1.E200K 突变；2.129位氨基酸多态性为M/M型。
动态脑电图：3相棘-慢复合波。
诊断为：遗传型Creutzfeldt—Jakob 病。
讨论海绵样变脑病(Creutzfeldt—Jakob disease，CJD)，是一种人畜共患、中枢神经系统慢性非炎症性致死性疾病,罕见。
1920年由德国神经病学家Creutzfeldt 和 Jakob首次报道。
目前关于CJD 的发病有两种假说：外源性感染和正常PrP 基因的点突变[1]。
即携带朊蛋白的动物和少数医源性感染和遗传的朊蛋白基因突变所致。
CJD的病理学改变局限在中枢神经系统，包括海绵样变性、星形胶质细胞增生和神经元丢失；组织病理学诊断特征是灰质海绵样变性，以神经元和胶质细胞的单个或聚集分布的空泡为标志；病变弥漫于大脑灰质、纹状体、丘脑、脑干的灰质结构和小脑皮质的分子层，也可分布在海马[2]。
随着病情进展，脑萎缩变明显。
本病发病高峰为50～70岁，临床表现多样性，以人格改变起病，伴进行性智力衰退，无发热，可以出现不同程度的神经系统症状，如肌阵挛和共济失调、癫痫等，晚期均发展为去皮层状态。
克雅氏病[荟萃知识]
![克雅氏病[荟萃知识]](https://img.taocdn.com/s3/m/6c614200a0116c175e0e484c.png)
5月3日开始患者病情逐渐加重，反应迟钝，处于缄默状态，听 力下降，认知功能严重下降，不能辨识亲人，行神经心理学检测报 告显示重度痴呆状态，予安理申多奈哌齐5mg qd后症状未见明显 改善，认知功能继续下降。
精制知识
16
认知功能评价：
精制知识
17
什么原因导致患者快速进展性痴呆？
进一步检测结果如下： 1、脑电图 2、头颅MRI
精制知识
8
• 颅神经：
• Ⅰ：双侧嗅觉神经正常
• Ⅱ：双侧粗测视力正常，双侧粗测视野无缺损，双侧眼底无异常。
• Ⅲ. Ⅳ .Ⅴ：双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，直接对光反射灵敏， 间接对光反射灵敏，调节反射灵敏；双侧眼裂无异常，眼睑无浮 肿，双侧眼球无突出或下陷，眼球运动无异常，无复视，未引出 眼震。
• Ⅺ：双侧转颈有力，双侧耸肩有力，双侧胸锁乳突肌无萎缩，双 侧斜方肌无萎缩。
• Ⅻ：伸舌居中，舌肌无萎缩，无舌肌肌束颤动。
精制知识
10
3、运动系统未见异常 4、共济运动：指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验、闭目难立试验 未见阴性，无舞蹈动作、手足徐动、肌痉挛、震颤等 5、感觉神经无异常 6、生理反射存在 7、病理反射未引出 8、脑膜刺激征阴性 9、植物神经机能未见异常
精制知识
13
初步诊断：
• 中医诊断：眩晕 痰淤阻窍 • 西医诊断：1、脑梗死
2、认知功能下降原因待查？ 3、肺部感染 4、恶性淋巴瘤
弥漫性B细胞淋巴瘤（升结肠、回盲部原发） 回盲部、升结肠肿物切除术后 3周期mini-CHOP方案化疗后 3周期R-mini-CHOP方案化疗后 5、胆石症 6、反流性食管炎
疑似克我雅们氏病毕（业CJ啦D）1例
其实是答辩的标题地方
精制知识
16
认知功能评价：
精制知识
17
什么原因导致患者快速进展性痴呆？
进一步检测结果如下： 1、脑电图 2、头颅MRI
精制知识
8
• 颅神经：
• Ⅰ：双侧嗅觉神经正常
• Ⅱ：双侧粗测视力正常，双侧粗测视野无缺损，双侧眼底无异常。
• Ⅲ. Ⅳ .Ⅴ：双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，直接对光反射灵敏， 间接对光反射灵敏，调节反射灵敏；双侧眼裂无异常，眼睑无浮 肿，双侧眼球无突出或下陷，眼球运动无异常，无复视，未引出 眼震。
• Ⅺ：双侧转颈有力，双侧耸肩有力，双侧胸锁乳突肌无萎缩，双 侧斜方肌无萎缩。
• Ⅻ：伸舌居中，舌肌无萎缩，无舌肌肌束颤动。
精制知识
10
3、运动系统未见异常 4、共济运动：指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验、闭目难立试验 未见阴性，无舞蹈动作、手足徐动、肌痉挛、震颤等 5、感觉神经无异常 6、生理反射存在 7、病理反射未引出 8、脑膜刺激征阴性 9、植物神经机能未见异常
精制知识
13
初步诊断：
• 中医诊断：眩晕 痰淤阻窍 • 西医诊断：1、脑梗死
2、认知功能下降原因待查？ 3、肺部感染 4、恶性淋巴瘤
弥漫性B细胞淋巴瘤（升结肠、回盲部原发） 回盲部、升结肠肿物切除术后 3周期mini-CHOP方案化疗后 3周期R-mini-CHOP方案化疗后 5、胆石症 6、反流性食管炎
疑似克我雅们氏病毕（业CJ啦D）1例
其实是答辩的标题地方
新型克雅病演示课件
免疫调节治疗
通过免疫调节剂增强患者免疫功能， 提高抵抗力，减少病毒对机体的损害 。
对症支持治疗
针对患者出现的发热、咳嗽、呼吸困 难等症状，采取相应的对症治疗措施 ，如解热、止咳、吸氧等。
中西医结合治疗
在抗病毒和免疫调节治疗的基础上， 结合中医药辨证论治，提高治疗效果 。
预防措施与建议
01
02
03
04
加强国际合作
提供心理支持
与国际组织和其他国家加强合作，共同应 对新型克雅病的挑战。
为受新型克雅病影响的人群提供心理援助 和支持，减轻其心理压力。
THANKS
感谢观看
未来发展趋势预测和挑战分析
发展趋势
随着研究的深入，未来可能对新型克雅病的发病机制、治疗方法等方面取得重要突破。
挑战分析
新型克雅病的防控面临诸多挑战，如病毒变异、传播途径多样化等。
提高公众认知度和关注度举措
加强宣传教育
开展健康讲座
通过媒体、宣传册等多种形式向公众普及 新型克雅病相关知识。
组织专家学者定期开展健康讲座，提高公 众对新型克雅病的认知度。
如心肌炎、心力衰竭等。治疗需控制 感染、减轻心脏负荷、使用营养心肌 药物等。
风险评估及预警系统建立
风险评估
根据患者的年龄、性别、病情严重程 度、合并症等因素，综合评估患者的 并发症风险。
预警系统建立
通过建立完善的预警系统，实时监测 患者的生命体征和病情变化，及时发 现并处理潜在的并发症风险。
患者生活质量影响因素分析
传播。
临床表现及分型
临床表现
新型克雅病的潜伏期长，可达数年。初期症状包括头痛、失眠、抑郁等，随着病 情发展，逐渐出现肌阵挛、共济失调、痴呆等严重神经症状。患者最终因呼吸衰 竭或继发感染而死亡。
克雅氏病介绍
克雅氏病介绍
背景
• 朊病毒病（Prion disaese）或可传播性海绵状脑病（TSE）是一类侵 袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100%病死 率。 • 人类的朊病毒病有克雅氏病（CJD），包括散发型(85-90%) 、家族遗 传型(5-15%) 、医源型(1%) 、变异型CJD，另外还有库鲁病（Kuru）、 吉斯特曼-施特劳斯综合征 （GSS ）、致死性家族型失眠症（FFI）。 • 它们曾经被称为慢病毒病（slowvirusdis-eases），目前已经明确， 它们均是由朊病毒所致。 • 1730年首次报道羊瘙痒病（Scrapie）以来，目前已经在人类以及20余 种动物中发现有自然发生或感染的传染性海绵状脑病 （TSE）。 • 这些TSE具有相似的临床特征、神经病理学改变，在神经组织中可以检 出有异常的致病蛋白存在。另一方面，不同的TSE也具有明显的“毒株” 差异，主要表现在临床特征、潜伏期、脑组织中朊病毒（Prion）的分 布以及Prion的分子特征等。
诊断标准
散 发 型 CJD
确诊
1. 具有典型/标准的神经病理学改变； 2. 蛋白酶抗性PrP； 3. 瘙痒病相关纤维。
临床诊断---sCJD
1. 进行性痴呆 2. 典型的脑电图改变 3. 和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，
4.以及至少具有以下4种临床表现中的两种：
（1）肌阵挛 （2）视觉或小脑障碍
监测病例定义
监测对象：
• 出现进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异 常、视觉障碍等临床症状和体征的病人。 • 50岁以下出现精神症状和进行性痴呆病人
监测病例定义
克雅氏病（CJD)诊断标准和处理原则
诊断处理总原则
根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常、视觉障 碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原 学检查等结果，予以诊断。 CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他 组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组 织时应注意防护。 尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。
背景
• 朊病毒病（Prion disaese）或可传播性海绵状脑病（TSE）是一类侵 袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100%病死 率。 • 人类的朊病毒病有克雅氏病（CJD），包括散发型(85-90%) 、家族遗 传型(5-15%) 、医源型(1%) 、变异型CJD，另外还有库鲁病（Kuru）、 吉斯特曼-施特劳斯综合征 （GSS ）、致死性家族型失眠症（FFI）。 • 它们曾经被称为慢病毒病（slowvirusdis-eases），目前已经明确， 它们均是由朊病毒所致。 • 1730年首次报道羊瘙痒病（Scrapie）以来，目前已经在人类以及20余 种动物中发现有自然发生或感染的传染性海绵状脑病 （TSE）。 • 这些TSE具有相似的临床特征、神经病理学改变，在神经组织中可以检 出有异常的致病蛋白存在。另一方面，不同的TSE也具有明显的“毒株” 差异，主要表现在临床特征、潜伏期、脑组织中朊病毒（Prion）的分 布以及Prion的分子特征等。
诊断标准
散 发 型 CJD
确诊
1. 具有典型/标准的神经病理学改变； 2. 蛋白酶抗性PrP； 3. 瘙痒病相关纤维。
临床诊断---sCJD
1. 进行性痴呆 2. 典型的脑电图改变 3. 和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，
4.以及至少具有以下4种临床表现中的两种：
（1）肌阵挛 （2）视觉或小脑障碍
监测病例定义
监测对象：
• 出现进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异 常、视觉障碍等临床症状和体征的病人。 • 50岁以下出现精神症状和进行性痴呆病人
监测病例定义
克雅氏病（CJD)诊断标准和处理原则
诊断处理总原则
根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常、视觉障 碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原 学检查等结果，予以诊断。 CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他 组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组 织时应注意防护。 尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。
内科学_各论_疾病：Creutzfeldt-Jakob病_课件模板
内科学疾病部分：Creutzfeldt-Jakob病>>>
治疗： Creutzfeldt-Jakob病治疗方法_如何治疗 Creutzfeldt-Jakob病
本病尚无特效治疗。加强护理、减少 并发症为本病唯一治疗措施。
内科学疾病部分：Creutzfeldt-Jakob病>>>
预防： Creutzfeldt-Jakob病预防_CreutzfeldtJakob病怎么调理
本病致病性朊蛋白根据结构不同分四 种亚型：1型和2型引起散发型CJD;3型为 医源型CJD;4型是变异型。传染性朊蛋白 可通过角膜或硬脑膜移植、经肠道外应用 人生长激素和埋藏脑电极传播，手
内科学疾病部分：Creutzfeldt-Jakob病>>>
病因：
术室、病理实验室和制备脑源性生物制品 人员易较易感染，医务人员应注意防护身 体破损处、结膜和皮肤，避免与病人血液、 CSF或组织接触。传染性朊蛋白基因突变 导致家族型CJD，为常染色体显性遗传， 散发型CJD传播方式不清。CJD变异型被认 为是牛海绵状脑病即疯牛病传播给人类。
症状及病史：
侧丘脑后结节部高信号 ④ 扁桃体活检 阳性 (扁桃体活检不应作为常规检查，在
脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不 应进行。对临床表现与vCJD相似，而MRI 未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断 有意义。)
⑤ 诊断 a.确诊诊断：具有①a和 vCJD神经病 理学诊断(
内科学疾病部分：Creutzfeldt-Jakob病>>>
内科学疾病部分：Creutzfeldt-Jakob病>>>
症状及病史：
或Western印迹法确定为蛋白酶耐受性PrP， 和/或存在瘙痒病相关纤维。
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6
一般查体：
• 1、 T:36.6℃ P:80次/分 R:18次/分 BP:124/78mmHg，发育正 常，营养中等体型，查体合作，皮肤黏膜未见异常；
• 2、双侧呼吸运动未见异常。双侧语颤对称未见异常，双侧无胸 膜摩擦感。双侧呼吸音清，未闻及干湿啰音；
• 3、心界正常，心率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性 杂音；
• Ⅻ：伸舌居中，舌肌无萎缩，无舌肌肌束颤动。
10
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
3、运动系统未见异常 4、共济运动：指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验、闭目难立试验 未见阴性，无舞蹈动作、手足徐动、肌痉挛、震颤等 5、感觉神经无异常 6、生理反射存在 7、病理反射未引出 8、脑膜刺激征阴性 9、植物神经机能未见异常
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辅助检查：
5月3日开始患者病情逐渐加重，反应迟钝，处于缄默状态，听 力下降，认知功能严重下降，不能辨识亲人，行神经心理学检测报 告显示重度痴呆状态，予安理申多奈哌齐5mg qd后症状未见明显 改善，认知功能继续下降。
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认知功能评价：
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什么原因导致患者快速进展性痴呆？
进一步检测结果如下： 1、脑电图 2、头颅MRI
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诊疗
• 入院后予内科护理常规，I级护理，低盐低脂饮食，重症监护，氧 气吸入，丹红注射液活血化瘀、达力新口服抗感染，安理申多奈 哌齐5mg qd；
• 中医治疗予醒脑静注射液醒脑开窍，穴位贴服、耳穴压豆、穴位 注射辩证治疗。
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病情演变
入院后3天患者头晕症状有所好转，可进行简单沟通，食欲好 转。
• 4、腹部平坦，脐右侧0.5cm处可见一约15cm纵行手术疤痕，未 见胃肠型及蠕动波，腹软，腹部无压痛及反跳痛，无移动性浊音， 肠鸣音未见异常，3次/分。
7
专科查体：
• 一般情况：神志清楚，意识内容无异常，计算力下降，近期记忆 力下降，理解力下降，定向力正常，语言功能减退，无失认及体 像障碍。双侧上下肢肌力V级，生理反射存在，病理反射未引出。
4
刻下症：头晕、头痛伴恶心，无呕吐，头晕与体位变化无明显关联，行走不 稳，言语不清，语速降低，听力下降，近期记忆力减退，表达能力降低，认 知功能下降，理解力下降，反应迟钝，四肢麻木，无胸闷心慌，无咳嗽咳痰， 无腹痛， 小便可，大便每日2-3次/日，质稀色黄。
既往史：反流性食管炎9年，胆囊结石2年，肠道淋巴瘤1年9个月，否认高血 压、糖尿病及冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史。2015年6月在 我院行剖腹探查+肠粘连松解+结肠肿物切除+回肠、结肠断端吻合+淋巴结清 扫术。
肺癌相关抗原4.85ng/ml，游离前列腺特异性抗原1.75ng/ml,总前 列腺特异性抗原8.74ng/ml。 • 糖化、免疫、甲功及急性心衰检测未见异常。 • 颅脑CT平扫：双侧脑室旁间隙性脑梗塞，脑干密度欠均匀；老年 性脑改变。
12
• 腹部CT：1、胆囊结石；2、右侧结肠管壁可见点状高密度影； • 3、前列腺肥大，伴钙化。 • 肺部CT：两肺纹理重、紊乱，两肺粟粒感，可见弥漫性点状稍高
密度影、结节状高密度影，可见小叶间隔增厚、小网格状影及条 索状影；两肺可见条索状高密度影。
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初步诊断：
• 中医诊断：眩晕 痰淤阻窍 • 西医诊断：1、脑梗死
2、认知功能下降原因待查？ 3、肺部感染 4、恶性淋巴瘤
弥漫性B细胞淋巴瘤（升结肠、回盲部原发） 回盲部、升结肠肿物切除术后 3周期mini-CHOP方案化疗后 3周期R-mini-CHOP方案化疗后 5、胆石症 6、反流性食管炎
疑似克我雅们氏病毕（业CJ啦D）1例
其实是答辩的标题地方
1
一、病例简介
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• 患者崔某某，男，80岁，农民。入院时间：2018年04月29日 • 主诉：间断头晕半年，加重伴语言不清10天。
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现病史：
患者10天前无明显诱因出现头晕头痛，伴昏沉感，行走不稳，言语不清， 语速降低，听力下降，呈进行性加重，时有恶心，无呕吐。1周前因头 晕就诊于北大医院，予眩晕宁、银杏叶片等口服后头晕未缓解，出现近 期记忆力减退，表达能力下降，认知功能下降，理解能力下降，反应迟 钝，四肢麻木，于4月29日凌晨4时以“眩晕待查？”收入急诊，予醒脑静、 丹红静脉输入治疗，头晕略有所缓解，后为求进一步治疗由急诊收入我 科。
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过敏史：未发现药物及食物过敏史 个人史：出生并久居北京，否认疫区、疫水接触史，否认苯等化学 药品、工业毒物以及放射性物质接触史。喜甜食，吸烟30年，1020支/天，已戒3年，饮酒史30年，1两/日，性病冶游史不详。 婚育史：18岁结婚，配偶体健，育3子2女，子女体健。 家族史：否认家族遗传病史。 中医四诊：少神，面色暗，形体偏瘦，舌暗，苔黄厚腻，脉沉滑。
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• Ⅶ：双侧额纹对称，双侧闭目有力，双侧鼻唇沟对称，双侧口角 不偏，舌前2/3味觉无异常。
• Ⅷ：双侧粗侧耳听力未见异常，双侧任内氏试验气导＞骨导，韦 伯氏试验居中。
• Ⅸ. Ⅹ:构音正常，吞咽无异常，双侧软腭抬举有力，悬雍垂居中， 双侧咽反射正常，舌后1/3味觉无异常。
• Ⅺ：双侧转颈有力，双侧耸肩有力，双侧胸锁乳突肌无萎缩，双 侧斜方肌无萎缩。
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脑电图检测结果：
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脑电图检测结果：
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颅脑MRI检测结果：
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怀疑朊蛋白病？
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进一步完善检查？
• 为明确诊断，建议行腰椎穿刺，采用免疫荧光法检测CSF中14-33蛋白，可进一步明确诊断。
• 血常规：WBC：11.0Ⅹ10 6/l,NE 83.8%,CRP1.82mg/l; • 生化：K 3.59mmol/l，Cl 108.3mmol/l，CO2 20.5mmol/l，白蛋白
39.8g/l,同型半胱氨酸19.8umol/l； • 男性肿瘤标志物：糖类抗原199（CA-199）30.92u/ml,非小细胞
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• 颅神经： • Ⅰ：双侧嗅觉神经正常 • Ⅱ：双侧粗测视力正常，双侧粗测视野无缺损，双侧眼底无异常。 • Ⅲ. Ⅳ .Ⅴ：双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，直接对光反射灵敏，
间接对光反射灵敏，调节反射灵敏；双侧眼裂无异常，眼睑无浮 肿，双侧眼球无突出或下陷，眼球运动无异常，无复视，未引出 眼震。 • Ⅵ：双侧浅、深感觉对称存在，双侧咀嚼肌正常，张口下颌不偏， 双侧直接、间接角膜反射阴性。
一般查体：
• 1、 T:36.6℃ P:80次/分 R:18次/分 BP:124/78mmHg，发育正 常，营养中等体型，查体合作，皮肤黏膜未见异常；
• 2、双侧呼吸运动未见异常。双侧语颤对称未见异常，双侧无胸 膜摩擦感。双侧呼吸音清，未闻及干湿啰音；
• 3、心界正常，心率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性 杂音；
• Ⅻ：伸舌居中，舌肌无萎缩，无舌肌肌束颤动。
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
3、运动系统未见异常 4、共济运动：指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验、闭目难立试验 未见阴性，无舞蹈动作、手足徐动、肌痉挛、震颤等 5、感觉神经无异常 6、生理反射存在 7、病理反射未引出 8、脑膜刺激征阴性 9、植物神经机能未见异常
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辅助检查：
5月3日开始患者病情逐渐加重，反应迟钝，处于缄默状态，听 力下降，认知功能严重下降，不能辨识亲人，行神经心理学检测报 告显示重度痴呆状态，予安理申多奈哌齐5mg qd后症状未见明显 改善，认知功能继续下降。
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认知功能评价：
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什么原因导致患者快速进展性痴呆？
进一步检测结果如下： 1、脑电图 2、头颅MRI
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诊疗
• 入院后予内科护理常规，I级护理，低盐低脂饮食，重症监护，氧 气吸入，丹红注射液活血化瘀、达力新口服抗感染，安理申多奈 哌齐5mg qd；
• 中医治疗予醒脑静注射液醒脑开窍，穴位贴服、耳穴压豆、穴位 注射辩证治疗。
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病情演变
入院后3天患者头晕症状有所好转，可进行简单沟通，食欲好 转。
• 4、腹部平坦，脐右侧0.5cm处可见一约15cm纵行手术疤痕，未 见胃肠型及蠕动波，腹软，腹部无压痛及反跳痛，无移动性浊音， 肠鸣音未见异常，3次/分。
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专科查体：
• 一般情况：神志清楚，意识内容无异常，计算力下降，近期记忆 力下降，理解力下降，定向力正常，语言功能减退，无失认及体 像障碍。双侧上下肢肌力V级，生理反射存在，病理反射未引出。
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刻下症：头晕、头痛伴恶心，无呕吐，头晕与体位变化无明显关联，行走不 稳，言语不清，语速降低，听力下降，近期记忆力减退，表达能力降低，认 知功能下降，理解力下降，反应迟钝，四肢麻木，无胸闷心慌，无咳嗽咳痰， 无腹痛， 小便可，大便每日2-3次/日，质稀色黄。
既往史：反流性食管炎9年，胆囊结石2年，肠道淋巴瘤1年9个月，否认高血 压、糖尿病及冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史。2015年6月在 我院行剖腹探查+肠粘连松解+结肠肿物切除+回肠、结肠断端吻合+淋巴结清 扫术。
肺癌相关抗原4.85ng/ml，游离前列腺特异性抗原1.75ng/ml,总前 列腺特异性抗原8.74ng/ml。 • 糖化、免疫、甲功及急性心衰检测未见异常。 • 颅脑CT平扫：双侧脑室旁间隙性脑梗塞，脑干密度欠均匀；老年 性脑改变。
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• 腹部CT：1、胆囊结石；2、右侧结肠管壁可见点状高密度影； • 3、前列腺肥大，伴钙化。 • 肺部CT：两肺纹理重、紊乱，两肺粟粒感，可见弥漫性点状稍高
密度影、结节状高密度影，可见小叶间隔增厚、小网格状影及条 索状影；两肺可见条索状高密度影。
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初步诊断：
• 中医诊断：眩晕 痰淤阻窍 • 西医诊断：1、脑梗死
2、认知功能下降原因待查？ 3、肺部感染 4、恶性淋巴瘤
弥漫性B细胞淋巴瘤（升结肠、回盲部原发） 回盲部、升结肠肿物切除术后 3周期mini-CHOP方案化疗后 3周期R-mini-CHOP方案化疗后 5、胆石症 6、反流性食管炎
疑似克我雅们氏病毕（业CJ啦D）1例
其实是答辩的标题地方
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一、病例简介
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• 患者崔某某，男，80岁，农民。入院时间：2018年04月29日 • 主诉：间断头晕半年，加重伴语言不清10天。
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现病史：
患者10天前无明显诱因出现头晕头痛，伴昏沉感，行走不稳，言语不清， 语速降低，听力下降，呈进行性加重，时有恶心，无呕吐。1周前因头 晕就诊于北大医院，予眩晕宁、银杏叶片等口服后头晕未缓解，出现近 期记忆力减退，表达能力下降，认知功能下降，理解能力下降，反应迟 钝，四肢麻木，于4月29日凌晨4时以“眩晕待查？”收入急诊，予醒脑静、 丹红静脉输入治疗，头晕略有所缓解，后为求进一步治疗由急诊收入我 科。
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过敏史：未发现药物及食物过敏史 个人史：出生并久居北京，否认疫区、疫水接触史，否认苯等化学 药品、工业毒物以及放射性物质接触史。喜甜食，吸烟30年，1020支/天，已戒3年，饮酒史30年，1两/日，性病冶游史不详。 婚育史：18岁结婚，配偶体健，育3子2女，子女体健。 家族史：否认家族遗传病史。 中医四诊：少神，面色暗，形体偏瘦，舌暗，苔黄厚腻，脉沉滑。
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• Ⅶ：双侧额纹对称，双侧闭目有力，双侧鼻唇沟对称，双侧口角 不偏，舌前2/3味觉无异常。
• Ⅷ：双侧粗侧耳听力未见异常，双侧任内氏试验气导＞骨导，韦 伯氏试验居中。
• Ⅸ. Ⅹ:构音正常，吞咽无异常，双侧软腭抬举有力，悬雍垂居中， 双侧咽反射正常，舌后1/3味觉无异常。
• Ⅺ：双侧转颈有力，双侧耸肩有力，双侧胸锁乳突肌无萎缩，双 侧斜方肌无萎缩。
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脑电图检测结果：
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脑电图检测结果：
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颅脑MRI检测结果：
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怀疑朊蛋白病？
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进一步完善检查？
• 为明确诊断，建议行腰椎穿刺，采用免疫荧光法检测CSF中14-33蛋白，可进一步明确诊断。
• 血常规：WBC：11.0Ⅹ10 6/l,NE 83.8%,CRP1.82mg/l; • 生化：K 3.59mmol/l，Cl 108.3mmol/l，CO2 20.5mmol/l，白蛋白
39.8g/l,同型半胱氨酸19.8umol/l； • 男性肿瘤标志物：糖类抗原199（CA-199）30.92u/ml,非小细胞
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• 颅神经： • Ⅰ：双侧嗅觉神经正常 • Ⅱ：双侧粗测视力正常，双侧粗测视野无缺损，双侧眼底无异常。 • Ⅲ. Ⅳ .Ⅴ：双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，直接对光反射灵敏，
间接对光反射灵敏，调节反射灵敏；双侧眼裂无异常，眼睑无浮 肿，双侧眼球无突出或下陷，眼球运动无异常，无复视，未引出 眼震。 • Ⅵ：双侧浅、深感觉对称存在，双侧咀嚼肌正常，张口下颌不偏， 双侧直接、间接角膜反射阴性。