生化PPT
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大生化的课件PPt
02
交叉融合将促进多学科协同创新 ，推动大生化领域的发展，为人 类社会的可持续发展提供有力支 持。
大生化技术的创新与突破
随着基因组学、蛋白质组学、代谢组 学等技术的不断发展，大生化领域将 迎来更多的技术创新和突破。
这些技术将为大生化的研究提供更深 入、更全面的视角，有助于揭示生命 现象的本质和规律，推动大生化领域 的进步。
药物研发与治疗
药物筛选与评价
大生化可以帮助我们筛选和评价药物的疗效，通过检测药物对生物体代谢的影响，评估 药物的疗效和安全性。
个体化用药指导
通过大生化检测，可以了解个体对药物的代谢差异，为个体化用药提供科学依据，提高 治疗效果并降低副作用。
个体化医疗与精准医学
个体化诊断与治疗
大生化检测可以为个体化医疗提供精准 的数据支持，根据个体的代谢特征制定 个性化的诊断和治疗方案。
基因克隆与表达技术
基因克隆与表达技术是生物化学实验中的重要技术之一，其目的是将外 源基因克隆到表达载体中，并在宿主细胞中进行表达，以便进一步的分 析和研究。
基因克隆与表达技术包括基因克隆和基因表达两个步骤。基因克隆的方 法包括限制性核酸内切酶、聚合酶链式反应等；基因表达的方法包括转
录和翻译的过程，需要选择合适的表达载体和宿主细胞。
总结词
大生化在医学、生物技术、药物研发等领域有广泛应用，为解决人类健康问题提供理论基础和技术支 持。
详细描述
大生化在医学领域的应用包括疾病诊断、治疗和预防，如基于蛋白质组学和代谢组学的精准医疗；在 生物技术领域，大生化为生物制品的研发和生产提供理论基础和技术支持；在药物研发领域，大生化 帮助科学家深入了解药物与生物大分子的相互作用，提高药物的疗效和安全性。
VS
精准医学研究
交叉融合将促进多学科协同创新 ，推动大生化领域的发展，为人 类社会的可持续发展提供有力支 持。
大生化技术的创新与突破
随着基因组学、蛋白质组学、代谢组 学等技术的不断发展，大生化领域将 迎来更多的技术创新和突破。
这些技术将为大生化的研究提供更深 入、更全面的视角，有助于揭示生命 现象的本质和规律，推动大生化领域 的进步。
药物研发与治疗
药物筛选与评价
大生化可以帮助我们筛选和评价药物的疗效，通过检测药物对生物体代谢的影响，评估 药物的疗效和安全性。
个体化用药指导
通过大生化检测，可以了解个体对药物的代谢差异，为个体化用药提供科学依据，提高 治疗效果并降低副作用。
个体化医疗与精准医学
个体化诊断与治疗
大生化检测可以为个体化医疗提供精准 的数据支持，根据个体的代谢特征制定 个性化的诊断和治疗方案。
基因克隆与表达技术
基因克隆与表达技术是生物化学实验中的重要技术之一，其目的是将外 源基因克隆到表达载体中，并在宿主细胞中进行表达，以便进一步的分 析和研究。
基因克隆与表达技术包括基因克隆和基因表达两个步骤。基因克隆的方 法包括限制性核酸内切酶、聚合酶链式反应等；基因表达的方法包括转
录和翻译的过程，需要选择合适的表达载体和宿主细胞。
总结词
大生化在医学、生物技术、药物研发等领域有广泛应用，为解决人类健康问题提供理论基础和技术支 持。
详细描述
大生化在医学领域的应用包括疾病诊断、治疗和预防，如基于蛋白质组学和代谢组学的精准医疗；在 生物技术领域，大生化为生物制品的研发和生产提供理论基础和技术支持；在药物研发领域，大生化 帮助科学家深入了解药物与生物大分子的相互作用，提高药物的疗效和安全性。
VS
精准医学研究
生化检测的临床意义-精美PPT课件(共29张PPT)
(18)血清钠离子测定
血清钠离子升高见于：严重高渗性脱水，肾上 腺皮质功能亢进及中枢性尿崩症尿量大增而供水 缺乏。血清钠降低见于：胃肠道失钠，尿路失钠 ，烧伤，肾病综合症低蛋白血症，肝硬化腹水， 右心功能衰竭等血容量降低时。
(19)血清氯离子测定
血清氯离子升高见于：严重高渗性脱水，肾上 腺皮质功能亢进及中枢性尿崩症尿量大增而供水 缺乏。血清氯离子降低的意义与血清钠离子降低 的意义根本相同。
(14)血清肌酸激酶测定
增高:一般在发生急性心肌梗死后4-6小时开始升高，24小
时达峰值，且升高的幅度比AST和LDH大，3-4天恢复正常
。重体力劳动、肌肉损伤、皮肌炎、系统性红斑狼疮、假性肥 大性肌营养障碍、心肌炎、脑血管疾病、甲状腺功能低下、长 期肌肉注射都会引起此酶升高。儿童较成人略高，一般出生后
性肿瘤患者有无肝转移和肝癌手术后有无复发时，阳性率可达
90%。嗜酒或长期接受某些药物，如苯巴比妥、苯妥因钠 、安替比林等，口服避孕药会使g-GT值增高20%。急性肝
炎、慢性肝炎活动期、阻塞性黄疸、胆道感染、胆石症、急性 腺炎等也有增高。
(4)血清碱性磷酸酶测定
增高见于①肝胆疾病，如阻塞性黄疸、急性或慢性黄疸性肝 炎、肝癌等；②骨胳疾病，如纤维性骨炎、佝偻病、骨软化 、骨转移癌、骨折修复期。ALP可作为佝偻病疗效的指标。
(25)血清、尿淀粉酶测定
急性胰腺炎时，血和尿中AMY显著升高。急性 胰腺炎发病后8～12小时血清AMY即升高， 12～24小时达顶峰。尿中AMY于急性胰腺炎 发病后12～24小时开始升高，下降也比血清晚 。急性阑尾炎、腹膜炎、肠梗阻、胰腺癌、胆 石症、溃疡病穿孔均有AMY升高，但常低于 500 U/L。肝病时血、尿AMY降低。
《生化实验》课件
实验流程
1
实验准备
清洗仪器、准备试剂和标本，确保实验顺利进行。
2
实验操作
按照操作步骤进行样本处理、反应和测量。
3
数据记录
准确记录实验数据，便于后续分析和结果展示。
实验方案的制定
目标设定
定义实验目标和预期结果，指导实验方案的制定。
调整量
确保实验中只有一个变量改变，其他条件保持恒定。
《生化实验》PPT课件
探索生化实验的奥秘，了解其应用领域和实验室安全知识。学习实验流程、 制定实验方案和数据分析，解答常见问题。
生化实验简介
1 关键性实验技术
学习DNA测序、蛋白质表达、酶活性等生化 实验技术。
2 学术研究工具
了解生化实验在药物研发、基因工程和医学 诊断等方面的应用。
生化实验的应用
实验改进
提出改进实验方案的建议，优 化实验设计和操作。
数据分析和结果展示
统计分析
使用统计方法对实验数据进行分 析，发现规律和趋势。
图表展示
使用图表和图形呈现实验结果， 直观清晰地展示研究发现。
实验报告
撰写详细的实验报告，包括实验 目的、方法、结果和结论。
常见问题解答
实验失败
分析失败原因，如实验条件、 操作技巧和实验材料等。
结果解释
解释实验结果，讨论研究意义 和可能的应用。
医药研究
开发新药物、研究药物代谢和 毒性，为治疗疾病提供科学依 据。
基因工程
编辑基因序列、合成重组蛋白， 促进生命科学研究的进展。
食品安全
检测食品中的有害物质，确保 食品安全和卫生。
实验室安全
1 个人防护措施
佩戴实验室服装、手套和护目镜，避免与实验物质接触。
临床生化检查PPT课件
元素 1、增高：FBG > 7.0mmol/L---高血糖症
心肌 标志
生理性↑：餐后1/2～1h, 摄糖过多 病理性↑：糖尿病，内分泌疾病，应激性
高血糖，药物影响，其他。
甲功 检查
2、降低：FBG < 2.8mmol/L---低血糖症
生理性↓：饥饿，长期剧烈运动，妊娠期 病理性↓：胰岛素过多,缺乏抗胰岛素激素
血脂
体恒定供能来源，存在于β脂蛋白和
检查
乳糜微粒中，血中TG直接参与CHO及
无机 元素
CE形成，是动脉粥样硬化的危险因素 【参考值】 ≤1.7mmol/L
心肌 【临床意义】 标志 1.升高:冠心病、原发性高脂血症、肥胖症等
甲功 检查
2.降低:甲亢、严重肝病、肾上腺皮质功能 降低、低（无）β脂蛋白血症等。
无机 【参考值】 ＜5.2mmol/L
元素 【临床意义】
心肌 标志
1.增高:动脉粥样硬化、高脂血症、胆道梗阻、 肾病综合征、糖尿病、甲减等
甲功 2.降低:严重肝病（肝黄，门脉性肝硬化） 、贫
检查 血、营养不良、甲亢、恶性肿瘤。
Chapter7 临床常用生化检查
血糖 (二)血清甘油三脂测定
代谢 【原理】 TG由肠道摄取入血，肝脏也合成。机
检查 温开水中,5min内服完并计时,于30min,1h,2h,
3h抽静脉血1ml,每次抽血后留尿标本送检。
血糖 代谢 血脂 检查 无机 元素 心肌 标志 甲功 检查
(二)口服葡萄糖耐量试验(OGTT) 葡萄糖耐量曲线
Chapter7 临床常用生化检查
血糖 (二)口服葡萄糖耐量试验 代谢 【临床意义】
无机 ④妊娠期,复摄甲糖正亢常后,肝，病为血时耐糖出糖浓现现度糖象急尿。剧者升；高，短时
生化干扰试验ppt课件
改进或更换
思考题
1.什么是干扰试验？怎样理解干扰试验是 测定恒定系统误差？
2.为什么不能计算不同浓度下的平均干扰 率？
干扰试验
是测定实验方法特异性误差和干扰引起 的误差
首先确定被试物质是否引起误差，再探 讨误差的来源是方法特异性差还是干扰
是衡量方法准确度的方法学评价试验之 一，在加入一定浓度干扰物的条件下,形 成恒定误差,干扰物浓度不同,误差大小不 同.
目的要求
掌握：干扰试验的原理和用途 熟悉：1.干扰准确。 ★加入物体积应只占很小的比例（小于1/10）。 ★可疑干扰物浓度，加入的干扰物的浓度明显干扰
常见浓度上限，尤其是达到病理标本最高值。 ★分析物溶液可使用标准液，最好采用病人标本。
★增加测定次数，减少随机误差。
消除干扰的常用方法
设立试剂空白和标本空白 用物理或化学方法，除去干扰物 双波长或多波长检测排除干扰 误差较大又无法消除，则需对方法进行
2.干扰值和干扰率的计算 了解：注意事项和消除干扰的常用方法
检测原理
干扰试验对干扰物不作分析，只测定它对方法的 干扰作用，以评价分析方法的准确性。
干扰物产生的误差属恒定系统误差，它的大小随 干扰物的浓度而异。
常见干扰物有：血红蛋白、甘油三酯、胆红素、 肌酐、防腐剂、抗凝剂、药物如 VC等。
检测原理
胆红素、维生素C、尿 酸、Hb负干扰
实验准备
标本 ： 肝素抗凝血浆
仪器 ： 半自动生化分析仪(型号)
校准品：胆固醇标准液 5.17 mmol/L
干扰物： VC溶液
1.浓度50.0mg/dl 2.浓度100.0mg/dl
3.浓度200.0mg/dl
【器材】
半自动生化分析仪、试管、吸管、加样器
思考题
1.什么是干扰试验？怎样理解干扰试验是 测定恒定系统误差？
2.为什么不能计算不同浓度下的平均干扰 率？
干扰试验
是测定实验方法特异性误差和干扰引起 的误差
首先确定被试物质是否引起误差，再探 讨误差的来源是方法特异性差还是干扰
是衡量方法准确度的方法学评价试验之 一，在加入一定浓度干扰物的条件下,形 成恒定误差,干扰物浓度不同,误差大小不 同.
目的要求
掌握：干扰试验的原理和用途 熟悉：1.干扰准确。 ★加入物体积应只占很小的比例（小于1/10）。 ★可疑干扰物浓度，加入的干扰物的浓度明显干扰
常见浓度上限，尤其是达到病理标本最高值。 ★分析物溶液可使用标准液，最好采用病人标本。
★增加测定次数，减少随机误差。
消除干扰的常用方法
设立试剂空白和标本空白 用物理或化学方法，除去干扰物 双波长或多波长检测排除干扰 误差较大又无法消除，则需对方法进行
2.干扰值和干扰率的计算 了解：注意事项和消除干扰的常用方法
检测原理
干扰试验对干扰物不作分析，只测定它对方法的 干扰作用，以评价分析方法的准确性。
干扰物产生的误差属恒定系统误差，它的大小随 干扰物的浓度而异。
常见干扰物有：血红蛋白、甘油三酯、胆红素、 肌酐、防腐剂、抗凝剂、药物如 VC等。
检测原理
胆红素、维生素C、尿 酸、Hb负干扰
实验准备
标本 ： 肝素抗凝血浆
仪器 ： 半自动生化分析仪(型号)
校准品：胆固醇标准液 5.17 mmol/L
干扰物： VC溶液
1.浓度50.0mg/dl 2.浓度100.0mg/dl
3.浓度200.0mg/dl
【器材】
半自动生化分析仪、试管、吸管、加样器
各生化指标的判读ppt课件
虽然GGT在肾脏的活性较高,但是肾脏疾病不会造成这个酵 素在血清检体中的活性上升.
检验此项目的主要目的：
肝脏胆汁郁积或肿瘤的指标.
最常见的异常原因：
肝脏肿瘤.
11
生化指标
Aspartate aminotransferase / AST (SGOT)
Idexx Vet Lab System
IDEXX Asia
球蛋白(GLOB)浓度=总蛋白TP -白蛋白ALB
检验此项目的主要目的：
总蛋白与其他检查肝肾功能,脱水程度,蛋白质流失性肠道 疾病或免疫球蛋白疾病一起检验时可提供有用的讯息.
最常见的异常原因：
肾及肝功能不全、脱水、胃肠道病灶
6
生化指标
Albumin (ALB)
Idexx Vet Lab System
14
诊断肝脏疾病
肝功能衰竭临床症状: 狗: 呕吐,下痢,腹水,黄胆…
Idexx Vet Lab System
早期时?? 没有症状
IDEXX Asia
肝脏疾病的分类: 1.Hepatocellular injury肝细胞损伤 2. Hepatitis肝炎 3. Obstructive阻塞 4. Hepatopathy肝病 5. Vascularpathy血管并发症 6. Neoplasia瘤 7. Hepatic insufficiency肝功能不全
最常见的异常原因：
肝实质的病变.
9
生化指标
Alkaline Phoaphatase (ALKP)
Idexx Vet Lab System
IDEXX Asia
这个酵素存在于许多身体组织内.浓度最高的部位在肾脏皮质, 小肠黏膜及骨母细胞.
此酵素的半衰期在猫非常短,所以对猫而言其敏感性较差,因此 当猫的ALKP轻微上升时,可能就代表淤滞疾病 (cholestatic disease)的发生.
检验此项目的主要目的：
肝脏胆汁郁积或肿瘤的指标.
最常见的异常原因：
肝脏肿瘤.
11
生化指标
Aspartate aminotransferase / AST (SGOT)
Idexx Vet Lab System
IDEXX Asia
球蛋白(GLOB)浓度=总蛋白TP -白蛋白ALB
检验此项目的主要目的：
总蛋白与其他检查肝肾功能,脱水程度,蛋白质流失性肠道 疾病或免疫球蛋白疾病一起检验时可提供有用的讯息.
最常见的异常原因：
肾及肝功能不全、脱水、胃肠道病灶
6
生化指标
Albumin (ALB)
Idexx Vet Lab System
14
诊断肝脏疾病
肝功能衰竭临床症状: 狗: 呕吐,下痢,腹水,黄胆…
Idexx Vet Lab System
早期时?? 没有症状
IDEXX Asia
肝脏疾病的分类: 1.Hepatocellular injury肝细胞损伤 2. Hepatitis肝炎 3. Obstructive阻塞 4. Hepatopathy肝病 5. Vascularpathy血管并发症 6. Neoplasia瘤 7. Hepatic insufficiency肝功能不全
最常见的异常原因：
肝实质的病变.
9
生化指标
Alkaline Phoaphatase (ALKP)
Idexx Vet Lab System
IDEXX Asia
这个酵素存在于许多身体组织内.浓度最高的部位在肾脏皮质, 小肠黏膜及骨母细胞.
此酵素的半衰期在猫非常短,所以对猫而言其敏感性较差,因此 当猫的ALKP轻微上升时,可能就代表淤滞疾病 (cholestatic disease)的发生.
生化反应曲线ppt课件
57
感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络， 如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！
RF-II
C4
C3
ASL
CRPL
IGG
IGA
IGM
22
一点终点法
在反应到达终点，即在时间-吸光度曲线上吸光度不再改变时 选择一个终点吸光度值，用于计算结果。
A单试剂一点终点法 例如:CHOL/TG….
B双试剂一点终点法 Mg(双试剂)…
23
Endpoint assays
单试剂一点终点法的特点（1-point endpoint assay – one reagent） ▪ 不包含样本的本底 ▪ 仅进行一个点的测量 检测项目举例：甘油三酯（TG）
10
7000
Bichromatic Difference
6000
5000
Absorbance
4000
3000
2000
1000
0 1 3 5 7 9 11 13 15 17 19 21 23 25 27 29 31 33 35 37 39 41 43 45 47 49 51 53 55 57 59 61 63 65 67 69 cycles Bichromatic Difference
29
终点法反应的方向（Reaction Direction）
上升 increasing 或 下降decreasing
30
速率法
在酶促反应过程中,在反应速度恒定期(线性反应期)来连续观察和记录一定 反应时间内底物或代谢产物变化速度的化学方法.
吸光度
△A3 △A2 △A1
S+R
单位时间的吸光度
A1
变化量是一致的
应用项目举例： Magnesium
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RF-II
C4
C3
ASL
CRPL
IGG
IGA
IGM
22
一点终点法
在反应到达终点，即在时间-吸光度曲线上吸光度不再改变时 选择一个终点吸光度值，用于计算结果。
A单试剂一点终点法 例如:CHOL/TG….
B双试剂一点终点法 Mg(双试剂)…
23
Endpoint assays
单试剂一点终点法的特点（1-point endpoint assay – one reagent） ▪ 不包含样本的本底 ▪ 仅进行一个点的测量 检测项目举例：甘油三酯（TG）
10
7000
Bichromatic Difference
6000
5000
Absorbance
4000
3000
2000
1000
0 1 3 5 7 9 11 13 15 17 19 21 23 25 27 29 31 33 35 37 39 41 43 45 47 49 51 53 55 57 59 61 63 65 67 69 cycles Bichromatic Difference
29
终点法反应的方向（Reaction Direction）
上升 increasing 或 下降decreasing
30
速率法
在酶促反应过程中,在反应速度恒定期(线性反应期)来连续观察和记录一定 反应时间内底物或代谢产物变化速度的化学方法.
吸光度
△A3 △A2 △A1
S+R
单位时间的吸光度
A1
变化量是一致的
应用项目举例： Magnesium
血液生化ppt课件
质与量的变化反映了各组织细胞功能的改变, 具有疾病诊断价值；
淀粉酶、脂肪酶（胰腺）、转氨酶、乳酸脱氢酶同功酶、 肌酸激酶、过量的Ig, 肿瘤特异性蛋白等 ( AFP, PSA--- ) 肝；是合成血浆蛋白的主要器官，
是合成清蛋白的惟一器官；
许多血浆蛋白具有多态性
(基因变异位点在人群中出现的频率＞1% )，
场中移动速度不同而达到分离的技术称为电泳技术。 1937 年瑞典学者 A.W.K.蒂塞利乌斯设计制造了移动界面电泳
仪 ，分离了马血清白蛋白创建了电泳技术。
电泳支持物; 滤纸、 醋酸钎维素薄膜、 琼脂糖、 聚丙稀酰胺凝胶---
7
一、血浆蛋白的分类 （一） 按电泳方法分类
1. 醋酸纤维素薄膜电泳分类：
球蛋白 2
Globulin
1 清蛋白
Albumin
染色后光谱扫描
2 1 清蛋白
9-18% 7-11% 6-10% 3-4% 67-71%
pH 8.6 巴比妥溶液
蛋白质
清蛋白 1 球蛋 白 2 球蛋 白 球蛋白 球蛋白
等电点
4.64 5.06 5.06 5.12 6.357.3
使相邻的四聚体易 于聚合，会改变红细 胞形状、变得较僵硬, 容易嵌在毛细血管中, 造成多处器官损害。
镰形红细胞较脆、 寿命短和易于破裂,从 而导致贫血。
26
二、成熟红细胞的代谢特点
15
第二节 红细胞代谢
16
一、血红素合成的原料
血红蛋白的组成 珠蛋白(globin)
血红素 (heme)
血红素的合成与调节
17
血红蛋白＝珠蛋白＋血红素
含铁卟啉化合物 合成的组织和亚细胞定位：
淀粉酶、脂肪酶（胰腺）、转氨酶、乳酸脱氢酶同功酶、 肌酸激酶、过量的Ig, 肿瘤特异性蛋白等 ( AFP, PSA--- ) 肝；是合成血浆蛋白的主要器官，
是合成清蛋白的惟一器官；
许多血浆蛋白具有多态性
(基因变异位点在人群中出现的频率＞1% )，
场中移动速度不同而达到分离的技术称为电泳技术。 1937 年瑞典学者 A.W.K.蒂塞利乌斯设计制造了移动界面电泳
仪 ，分离了马血清白蛋白创建了电泳技术。
电泳支持物; 滤纸、 醋酸钎维素薄膜、 琼脂糖、 聚丙稀酰胺凝胶---
7
一、血浆蛋白的分类 （一） 按电泳方法分类
1. 醋酸纤维素薄膜电泳分类：
球蛋白 2
Globulin
1 清蛋白
Albumin
染色后光谱扫描
2 1 清蛋白
9-18% 7-11% 6-10% 3-4% 67-71%
pH 8.6 巴比妥溶液
蛋白质
清蛋白 1 球蛋 白 2 球蛋 白 球蛋白 球蛋白
等电点
4.64 5.06 5.06 5.12 6.357.3
使相邻的四聚体易 于聚合，会改变红细 胞形状、变得较僵硬, 容易嵌在毛细血管中, 造成多处器官损害。
镰形红细胞较脆、 寿命短和易于破裂,从 而导致贫血。
26
二、成熟红细胞的代谢特点
15
第二节 红细胞代谢
16
一、血红素合成的原料
血红蛋白的组成 珠蛋白(globin)
血红素 (heme)
血红素的合成与调节
17
血红蛋白＝珠蛋白＋血红素
含铁卟啉化合物 合成的组织和亚细胞定位：
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镰刀状红细胞贫血（sickle cell anemia)
• HbA：正常血红蛋白 • HbS：患者血红蛋白 • HbS与HbA的一级结构有何不同？ 镰刀状红细胞贫血患者血红蛋白中有一 个氨基酸残基发生了改变，HbA ᵦ链的第 六位为谷氨酸，而 HbS的ᵦ链的第六位是 缬氨酸，谷氨酸的亲水侧链被缬氨酸的非 极性疏水侧链所取代。
• 克雅氏病患者脑组织细胞中朊蛋白结构发生 了什么样的改变？对其功能有什么影响？ 1.克雅氏病患者脑组织细胞中朊蛋白结构由生 理性PrPc转换为病理性PrPsc。 2. PrPc的ᵦ-螺旋重新折叠成仅含ᵦ-折叠的 PrPsc结构。PrPsc水溶性差，对热稳定， 对蛋白酶不敏感，使得肽链容易聚集形 成不溶性淀粉样纤维沉淀而致病。
• 蛋白质构象病：由于相应蛋白质发生有害 折叠，不能折叠或者错误折叠导致的蛋白 质错误定位引起的疾病。
蛋白质一级结构、高级结构 和功能之间的关系：
• 一级结构仅仅强调其氨基酸的序列.但 是 蛋白质仅仅有正确的一级结构并不能发 挥正常功能，而需要在一级结构基础上折 叠出正确的高级结构才能发挥作用。例如 案例二中的患者，其体内的PrPsc和PrPc互 为构象异构，两者之间没有任何一级的差 异，但是由于其空间构象的改变导致克雅 氏间歇性上下肢关节疼痛3个月就诊。 体格检查：体温38.5℃，贫血貌，轻度黄疸，肝脾略肿大。 实验室检查：血红蛋白80g/L，血细胞比容9.5%， 红细胞总数3× 1014/L，白细胞总数6× 109/L， 白细胞分类正常，网织红细胞计数0.12； 血清铁21μmol/L，此亚硫酸氢钠试验阳性； Hb电泳产生一条带，所带正电荷较正常HbA多，与HbS同一部位。 红细胞形态：镰型。患者呈现明显的贫血症状（红细胞缺乏）、 严重感染及重要器官损伤。 诊断：镰刀状红细胞贫血
• 概念：蛋白质多肽链中氨基酸残基的排列 顺序，即氨基酸序列（aminoacid sequence).这种顺序由DNA中基因的碱基 序列所决定。 • 一级结构是蛋白质空间构象和特异生物学 功能的基础。
• so,蛋白质一级结构的改变能否引起蛋白质 功能或活性的提高呢
• 科学家为提高玉米中赖氨酸含量，计划将天冬 氨酸激酶的第352位的苏氨酸变成异亮氨酸， 将中104位的氨基酸由天冬氨酸变成异亮氨酸 ，就可以使玉米叶片和种子中的游离赖氨酸含 量分别提高5倍和2倍
该一级结构异常的根本原因是什么？ 其根本原因是基因突变
• 该一级结构变化对其高级结构和功能以 及红细胞的形态有何影响？ 该结构变化使脱氧 HbS进行线性缔合， 导致氧结合能力过低，使得整个红细胞 扭成镰刀状，导致镰刀状红细胞贫血。 • 这种由蛋白质分子发生变异所导致的疾 病，称为“分子病”。
一级结构（primary structure)
患者，男性，42岁。因进行性痴呆、间歇性肌阵挛发作半年入院。 体格检查：反应迟钝，言语较少，理解力差，计算力下降；腱反射亢 进，肌力量3级，水平眼震，闭目难立征阳性。 实验室检查：脑脊液（CSF）蛋白0.6g/L；脑电图示弥漫性异常； 头颅磁共振（MRI）提示脑萎缩。 入院后经氯硝西絆（氯硝安定）、巴氯芬治疗，肌阵挛有所减轻， 但痴呆症状无明显好转，且语言障碍加剧，1个月后患者出现昏 迷，半年后死亡。经家属同意对死者进行尸检，行脑组织切 片后，发现空泡、淀粉样斑块，胶质细胞增生，神经细胞 丢失；免疫组织化学染色检查PrPsc阳性， 确诊为克雅氏病（Creutzfeld-Jakob disease，CJD）。
• 有正确的高级结构必然有正确的一级结构，但 有正确的一级结构未必有正确的高级结构。
• 蛋白质要正确地执行其功能，必须有正确 的一级结构和高级结构。一级结构也是高 级结构和功能的基础。如案例一中的镰刀 状红细胞贫血病患者，由于其体内血红蛋 白的一级结构异常，导致了血红蛋白功能 的异常。