克雅氏病
克雅氏病（Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD）
克雅氏病（Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD）Heartbeats - Amy Diamond 来自内蒙古医学影像论坛00:00 03:55
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病，是一种罕见的致命性神经系统退行性病变。
常见临床表现：快速进展的痴呆，伴发肌阵挛和无动性缄默，程度各异的锥体系、锥体外系和小脑体征。
CJD 包括散发型CJD（sCJD）、遗传型（gCJD）、医源型CJD （iCJD）及新变异型 CJD（vCJD）。
根据临床表现 sCJD 又可分为：Heidenhain 变异型（典型痴呆型，伴有视力、肌阵挛、频发癫痫症状）、Brownell-Oppenheimer 共济失调型（小脑性共济失调，晚期进展至痴呆）、Stern 变异型（早老性痴呆症和睡眠障碍，丘脑广泛变性）。
典型sCJD 影像表现：(a) 轴位DWI 显示双侧基底节（白箭）及皮质（箭头）不对称性高信号，这是最常见的表现；(b) 轴位DWI 显示双侧皮质不对称性高信号，中央回未受累；(c) 轴位DWI 显示双侧丘脑及基底节高信号
(a) 轴位DWI 显示高信号局限于双侧丘脑枕（箭头）及丘脑背内侧核（白箭），构成双曲棍球棒征；(b) 另一位患者轴位DWI 显示双侧丘脑枕（箭头）及纹状体（白箭）对称性高信号
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克雅氏病诊断标准
克雅氏病诊断标准克雅氏病是一种挺罕见又很特殊的病呢。
这病的诊断可不像一般感冒发烧那么简单。
咱先说它的症状吧。
要是有人出现了快速进展的痴呆，就是那种脑子突然变得不好使，记忆也开始混乱，而且行为也变得怪怪的，这可能就是个信号哦。
比如说，本来很爱干净的人，突然就邋遢起来，对自己的形象也不在乎了。
还有啊，身体会出现一些不自主的运动，像是肌肉突然抽动，或者走路的姿势变得很奇怪，摇摇晃晃的，就像个小木偶被乱扯着线一样。
在诊断的时候，医生可不会只看这些表面现象。
他们还得深入探究呢。
要看看患者有没有家族病史。
要是家族里有人得过类似的怪病，那可就得更加小心啦。
就像破案一样，这也是一条很重要的线索。
而且啊，医生还得做各种检查。
像脑电图这种东西，就像是给大脑拍个特殊的照片，看看大脑的电活动是不是正常。
要是脑电图显示出一些很特别的波形，就像是大脑在发出求救信号一样，那可能就和克雅氏病有点关系了。
还有一个很关键的检查是脑脊液检查。
这就像是在大脑的“小池塘”里找证据。
如果在脑脊液里发现了一些特殊的蛋白质，那就像是找到了隐藏在角落里的小坏蛋，对诊断克雅氏病就更有把握了。
不过呢，这病的诊断还真不是一件容易事儿。
有时候症状可能和其他病很相似，就像在一堆长得差不多的小豆子里找一颗特别的豆子一样难。
医生得特别细心，把各种线索拼凑起来，就像拼拼图一样，一点一点地才能确定到底是不是克雅氏病。
对于患者和家属来说，这整个诊断的过程就像在坐过山车。
一会儿觉得可能是这个病，心里害怕得不行；一会儿又觉得可能不是，松了一口气。
医生呢，也在尽自己最大的努力，他们就像超级侦探一样，想要尽快给患者一个准确的答案。
毕竟，早诊断出来，就能早想办法治疗或者应对嘛。
虽然这病目前还没有特别好的治愈方法，但知道了是什么病，心里也能有个底，不至于像在黑暗里乱撞的小虫子一样不知所措。
克雅氏病
讨论
• 正常情况下，脑脊液中不含14-3-3蛋白，而在神 经退行性病变，尤其是发生CJD时，14-3-3蛋白 在脑脊液中的含量显著升高。脑脊液 14-3-3蛋 白对于散发型CJD诊断的敏感性为85%。
• 本例患者脑脊液14-3-3 3蛋白阳性支持诊断。 PRNP有50多个位点的突变可导致不同类型的 CJD，大多数散发型CJD与129位点的甲硫氨酸 (Met) 纯合子有关。本例PRNP全序列测定与标 准序列比对，序列无突变，但129位氨基酸多态 性为M/M型，提示易于感染。
• CJD的确诊有赖于病理学检查，目前尚无特异性 治疗。但是在脑活检受各种因素影响不能广泛开 展的情况下，掌握CJD的临床及辅助检查的特点， 对于减少误诊具重要的意义。
病例
• 患者女性，78岁，主因“四肢活动不利伴言语不灵1月余” 于2009年12月14日收入院。患者与2009年10月底无明 显诱因出现右手麻木，不影响日常生活，尚可持物，自服 丹参无明显缓解。症状逐渐加重并伴有言语不利，11月7 日患者自觉右侧肢体无力，持物不能，遂就诊于当地医院， 查头颅CT示“脑梗死”，当天即收入院予抗血小板以及 改善循环治疗。患者症状进一步加重，右手持物不能，言 语不清伴饮水呛咳，尚可行走。11月17日转至天坛医院 住院治疗，于11月底患者出现右上肢的不自主抽动，给予 氯硝西泮及安坦治疗，患者震颤有所减轻，但出现了嗜睡 以及四肢无力，行走不能，用药治疗2-3天后，陪护人员 诉患者夜间出现惊恐发作。12月8日患者家属自行停用氯 硝西泮以及安坦，右侧肢体不自主抽动较前明显加重，并 伴有右面部以及舌的不自主抽动，频率相同，出现左侧肢 体的肌张力增高。现患者四肢活动不利，右侧肢体及右面 部可见不自主抽动，ADL完全介助，为求进一步治疗入我 院。
地方性克雅氏病
地方性克雅氏病近年来，克雅氏病已经成为一个备受关注的热门话题。
这种疾病不仅影响了个人和家庭，还对社会经济和健康产生了极大的影响。
虽然全球范围内也有一些地方性的克雅氏病疫情，但本文将重点探讨地方性克雅氏病对特定地区的影响。
一、克雅氏病简介克雅氏病是一种由于摄入未熟或未处理过的禽类细胞中藏有的细胞内寄生虫——克氏原虫（Toxoplasma gondii）引起的人兽共患病，感染人类的主要途径是食物传播。
人类感染之后，克氏原虫寄生在人体内，引起头痛、发热、肌肉疼痛、全身不适、视力下降等症状。
轻症患者可以自愈，但对于免疫功能较差的人群，如孕妇和艾滋病患者，可能会导致更加严重的后果，如流产、胎儿侏儒、感染性脑炎等。
二、地方性克雅氏病的流行地方性克雅氏病是一种以某个地区居民高发为主，其发病率可能会高于其他地区。
尤其是在一些贫困、偏远的山区和农村地区，克雅氏病的流行情况更为严重。
例如我国西南地区就是克雅氏病高发区，尤其是云南、四川、贵州等省份，这些地区农民往往靠自给自足，摄入未熟或未处理过的禽肉，因此克雅氏病的发病率比较高。
三、地方性克雅氏病的影响地方性克雅氏病对特定地区的影响可以从多个方面进行了解。
1. 卫生健康方面克雅氏病的流行会对当地卫生健康状况产生影响。
某些地区社会保障制度缺乏完善，人们的卫生保健水平相对较低，也缺乏克雅氏病防治相关知识，因此对于这些地区的居民来说，遭受克雅氏病带来的身体和财务方面的打击是十分严峻的。
2. 经济方面地方性克雅氏病对当地的经济状况造成影响。
由于地方性克雅氏病特别是对于一些贫困山区或农村地区，养殖业是当地的重要产业，而克雅氏病严重影响家禽生产，导致了这些地区家禽养殖业的生产能力下降，牺牲较多。
他们很难恢复他们的生产能力，这些地区的居民可能会由于经济上的不好反哺其生活标准和医疗服务得到满足。
3. 社会方面地方性克雅氏病不仅会影响到个人，还会对整个社会产生影响。
克雅氏病患者或疑似患者可能会受到其他人的歧视和排斥，从而降低他们的生活质量。
克雅氏病个案护理
鉴别诊断与其他疾病
与其他神经退行性疾病鉴别
如阿尔茨海默病、帕金森病等，需要通过详细的病史、体格检查、影像学检查等 鉴别。
与其他感染性疾病鉴别
如病毒感染、细菌感染等，需要根据临床表现、实验室检查等进行鉴别。
预期诊断结果与诊断意义
预期诊断结果
经过详细的临床检查和实验室检查，医生可以明确诊断是否 为克雅氏病。
克雅氏病个案护理
目录
• 引言 • 克雅氏病的诊断 • 克雅氏病的治疗 • 克雅氏病的护理 • 家庭护理与自我管理 • 结论与展望
01
引言
克雅氏病的定义
1 2
朊粒（Prion）
克雅氏病是由朊粒引起的神经系统慢性感染， 具有传染性。
感染途径
克雅氏病主要通过接触感染，如接触患者脑脊 液、血液、尿液等。
师等学科的沟通和协作，共同制定最佳护理方案。
02
加强培训和人才培养
要加强对护理人员的培训和人才培养，提高护理人员的专业素养和技
能水平，为患者提供更优质的护理服务。
03
提高患者生活质量
要关注患者的生活质量，注意患者的心理需求和身体需求，为患者提
供全面的护理服务，提高患者的生活质量。
THANKS
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评估
定期对患者进行护理效果评估，记录护理过程中的优点和不 足之处。
调整
根据评估结果，及时调整护理计划，改进护理措施，提高护 理质量。
05
家庭护理与自我管理
家庭护理的要点与技巧
监测病情
密切观察患者的症状和体征，及时记录病情变化。
合理安排生活
鼓励患者保持正常的生活作息，适量运动，保证充足的休息和睡眠时间。
3
症状与表现
克雅氏病个案护理
克雅氏病个案护理克雅氏病，又称为慢性肾功能衰竭，是一种逐渐发展的肾脏疾病，由多种原因引起。
该疾病以肾小球、肾小管和肾间质的病变为特征，导致肾脏无法正常进行废物排泄和液体平衡的调节。
克雅氏病的治疗主要包括药物治疗、透析和肾移植等方法。
在治疗过程中，个案护理是至关重要的一环。
个案护理包括对克雅氏病患者进行综合评估、制定护理计划、实施护理措施和对疗效进行评估等。
下面将详细介绍个案护理的内容和要点。
1.综合评估：对患者的个人和家族病史进行收集，包括疾病的发生、发展和治疗情况等。
对患者的症状进行详细描述，包括尿量、血压、体重、水肿、疲劳等。
还要对患者的心理状态进行评估，了解其对疾病的认知和接受程度。
2.制定护理计划：根据综合评估结果，制定针对性的护理计划。
其中包括饮食控制、药物治疗、透析或肾移植的安排等。
饮食控制方面要根据患者的肾功能状况调整蛋白质、钠、钾的摄入量，并注重维持足够的能量摄入。
药物治疗方面要根据患者的具体情况，包括使用利尿剂、降压药、抗凝剂等。
对于透析和肾移植的患者，要按照医嘱进行预防感染、血管通路护理和充分的液体管理等护理措施。
3.实施护理措施：根据护理计划，对患者进行必要的护理措施。
其中包括监测患者的尿量、血压、体重等生理指标。
定期进行血液化验，包括血常规、肾功能指标、电解质测定等。
对于透析和肾移植患者，要进行血液透析或器官移植手术，并注意手术后的护理，包括感染预防、伤口护理和患者的心理护理等。
4.评估疗效：根据护理目标和治疗效果进行评估。
包括观察患者的症状是否改善、生理指标是否有所恢复等。
根据评估结果，及时调整护理措施和治疗计划，并与患者及家属进行沟通和交流。
克雅氏病个案护理的关键是全面评估病情，制定针对性的护理计划，并进行有效的护理措施。
此外，还要与患者及其家属建立良好的沟通和信任关系，提供情感支持和教育指导，帮助他们更好地应对疾病和治疗过程中的困难和挑战。
通过个案护理的实施，可以有效提高患者的生活质量，延缓疾病的进展，并促进康复和康复。
克雅氏病个案护理
03
个案情况介绍
患者基本信息
姓名：李先生 性别：男
年龄：65岁 职业：退休教师
病情发展与变化
初始症状
李先生在一年前出现了步态不 稳和轻微记忆力减退的症状。
病情进展
随着时间的推移，他的症状逐渐恶 化，出现了一系列神经系统的异常 表现，包括肌无力、肌肉萎缩、震 颤、视力障碍等。
诊断结果
经过一系列详细的检查和诊断，李 先生被确诊为克雅氏病。Biblioteka 诊断与治疗过程诊断过程
医生进行了详细的体格检查和神经系统 的评估，结合血液和脑部影像学检查， 排除了其他可能的疾病，最终确诊为克 雅氏病。
VS
治疗过程
医生为李先生制定了治疗方案，包括药物 治疗和物理治疗。药物治疗旨在减缓病情 进展和改善症状，物理治疗则着重于保持 关节活动度和肌肉力量。同时，医生还建 议李先生进行认知训练和参加康复活动。
调整与评估
定期评估
定期对病人的病情进行评 估，了解护理措施的效果 ，及时调整护理计划。
及时调整
根据评估结果，及时调整 护理措施，确保护理效果 。
效果评估
对护理效果进行评估，包 括病人的生活质量、康复 情况等，为进一步护理提 供依据。
05
护理效果与反思
效果评估
患者症状改善
经过精细化护理，患者病情得到 有效控制，症状明显改善。
目的和目标
目的
了解克雅氏病患者的护理需求和挑战，并提供相应的护理方案。
目标
通过个案护理，为克雅氏病患者提供全面、专业的护理，提高患者的生活质量 和生存期。
02
克雅氏病概述
定义和症状
定义
克雅氏病是一种罕见的神经系统退行性疾病，也称为人类朊病毒病。
克-雅氏病
2）疯牛症有可能由人类互相传染 英国科学家发现，疯牛症有 可能由人类互相传染、而且带病 者可能毫无病征，专家警告现行 的卫生措施未必能彻底防范疯牛 症。
疯牛病”可经输血传播 最新的动物研究表明，牛海绵状 脑病（BSE），即“疯牛病”，可以 经输血传播。在对一项正在进行的 研究所作的初步报告中，英国科学 家提供的证据表明疯牛病可以经输 血途径从一头羊身上传播到另一头 羊身上。
克雅氏病
克雅氏病是一种传染性海绵状 脑病，以慢性中枢神经系统退行 性病变为特征，现认为，该病是 一种不同于细菌、病毒、真菌和 寄生虫等微生物的新的致病蛋白 因子所致，叫朊病毒、朊蛋白、 朊粒、朊毒体。
一、疯牛病的致病因子
朊病毒本身是一种无害的蛋白质，比最小病 毒的1%还小 ，是一种不含核酸的单纯由蛋白质 组成的分子体系PrP是一种膜蛋白，存在于大部 分组织细胞中，其正常功能尚不十分清楚，正常 PrP蛋白可以被蛋白酶K分解，但患了这种病的动 物和人类，大脑中的这种PrP蛋白结构会发生改 变，由α螺旋结构转变成β层状折叠结构，因而不 能被蛋白酶K分解。转变成β层状折叠结构的PrP 蛋白会凝聚在一起，沉积在大脑中，引起神经细 胞退行性病变。根据朊蛋白学说，变构了的异常 PrP蛋白可以结合正常的PrP蛋白，使之也发生相 同的结构改变，从而达到复制、传染的目的。
2、国外对疯牛病的预防（法国）
1）完全禁止使用动物骨粉制作各种饲料； 2 ）先对所有牛进行疯牛病检查，然后再对所有饲养的牲 畜进行此项检查； 3 ）禁止从疯牛病预防政策与本国不同的国家进口牛，以 及一切用牛加工的制品； 4）迅速研究保证人类输血和器官移植安全的紧急措施； 5）发展一次性手术器械，并销毁所有使用过的手术器械； 6）抓紧研制预防疫苗和治疗药物； 7）加强法国疯牛病检查机关之间的协调，以及提高检测 手段等。
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CJD的病理学特征
• 海绵样变（空泡变性） • 神经元丢失 • 星形细胞增生 • 淀粉样斑沉积
临床特点
•临床表现： • 进行性痴呆 • 肌阵挛 • 视觉或小脑障碍 • 锥体/锥体外系功能异常 • 运动不能性哑症
•脑电图改变： • 60-80%的病例出现特征性的0.5-2 Hz的双相/三相周期性复合波
临床资料
• 入院查体：血压140／90mmHg。皮肤、 浅表淋巴结、心、肺、腹部未见异常。神 清，吐字有爆发倾向。交流初欣快，数分 钟后沉默寡言。远、近记忆力明显减退， 计算力差。颅神经及肢体未见瘫痪。感觉 无缺失。四肢肌容积正常、张力增高，共 济动作不准确，左上肢可见肌阵挛及静止 性震颤。四肢腱反射适中，病理反射未引 出。颈软，脑膜刺激征阴性。
临床资料
• 辅助检查：血、尿、便常规，生化指标均正常。HIV、梅毒、 HBsAg、HCV、抗链0抗体、类风湿因子均为阴性；红细胞 沉降率、免疫球蛋白均正常。心电图，胸片，心脏、消化道 及泌尿系统超声，头颅 C T，MRA均未见异常。11月5日行 腰穿见脑脊液 无色透明，初压120mmH2O，白细胞1.0 X1／L,红细胞 1.0 ×106／L，糖、蛋白及氯化物正常，未 查见肿瘤细胞;11月7日复查见脑脊液无色透明，压力、常 规、生化结果均正常，脑脊液14-3-3蛋白Western blot检 测阳性。血检发现编码朊粒的基因(PRNP)全序列无突变， 第 129位氨基酸多态性为M／M型(由国家疾病控制中心病 毒病控制研究所检测)。血神经元特异性烯醇化酶(NSE)为 28.58ug/L(正常值0~15.2ug/L)。血与脑脊液结核卡试验、 单孢病毒检测均为阴性。脑电图可见慢波背景，右额颞叶每 隔约0.8s出现一45~60ms、50~70mV的尖波。头颅增强 MRI弥散加权成像(DWI)序列示右侧尾状核、额颞叶皮质及 皮质下信号较对侧增高，双侧基底节、脑室旁及半卵圆中心 可见多个片状T1稍低、T2FLAIR稍高的异常信号。
病人用品 ➢尽量使用一次性器械和用品，焚烧 ➢衣服被褥等如污染有血液，焚烧
病人排泄物 ➢无明确感染性，无需特殊处理
病房处理 ➢无需特殊处理 ➢局部污染血液等可用NaOH或次氯酸纳溶液表面浸泡处理
克雅氏病临床诊断1例
• 患者男性 ，61岁，内蒙籍。因发作性眩晕5周， 步态不稳、肢体颤抖、视物变形4周于2007年11 月1日入院。2007年9月下旬，患者无明显诱因 出现阵发性眩晕，多在坐、卧位改直立位时出现， 持续约1h可缓解，不伴发热、头痛、呕吐。当地 医院按“脑梗死”治疗无效。1O月初患者出现行 走不稳(醉酒步态)，言语不流利，视物变形，双 手动作不准，肢体间断颤抖(入睡后明显，以左侧 肢体为重)。上述症状进行性加重，1O月下旬 出 现时间、地点定向障碍，间断幻视、幻听，欣快， 食欲进行性减退。既往无高血压、手术或激素应 用史。
疑似诊断
脑组织
脑组织
PrP-res蛋白 病理学
Western blot HE染色
免疫组化
脑脊液
脑脊液
14-3-3蛋白 S100 蛋白
Western blot ELISA
血液 PRPN 基因
PCR/ 酶切 / 序列分析
确诊诊断
临床诊断
家族性 CJD
处理原则
鉴于目前对CJD病人无任何特异性治疗和预防 方法，所有治疗和护理手段均按常规对症处理。
• 它们曾经被称为慢病毒病（slowvirusdis-eases），目前已经明确， 它们均是由朊病毒所致。
• 1730年首次报道羊瘙痒病（Scrapie）以来，目前已经在人类以及20余 种动物中发现有自然发生或感染的传染性海绵状脑病 （TSE）。
• 这些TSE具有相似的临床特征、神经病理学改变，在神经组织中可以检 出有异常的致病蛋白存在。另一方面，不同的TSE也具有明显的“毒株” 差异，主要表现在临床特征、潜伏期、脑组织中朊病毒（Prion）的分 布以及Prion的分子特征等。
手指急速抽动等，继而发展为双侧肢体某些肌群发生肌振 挛。常可由外界刺激诱发，如感觉刺激或声音刺激等。
克雅氏病（CJD)诊断标准和处理原则
诊断处理总原则
根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常、视觉障 碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原 学检查等结果，予以诊断。
CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他 组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组 织时应注意防护。
1992 1992 1996
美洲野牛(Bison)
1996
人类可传播性海绵样脑病
疾病名称
第一次报告时间 证明可传播时间
• 克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob病）
• 散发型
1921
• 家族型
1924
• 变异型
1996
• 库鲁病（kuru）
1955
• GSS综合征
1936
• 致死性家族性失眠症
动物可传播性海绵样脑病
疾病名称
首次报告时间
疾病名称
首次报告时间
• 瘙痒病
野生反刍动物
• 绵羊
1730
海绵样脑病
• 山羊
1872
菽羚（Nyala）
1987
• 摩弗仑羊（Moufflon） 1992
南非大羚羊（Gemsbok）
1988
• 可传播性水貂脑病
1965
阿拉伯直角的羚羊（Arabian oryx）1989
（早期症状）
• 行为变化 • 情感反应异常 • 智能减退 • 持物和行走不稳 • 视觉障碍（如视觉模糊、视力减退等） • 幻觉和妄想
一旦出现智能减退则病情迅速进展，数月甚至数周内进入痴呆。
CJD的临床表现
（常见症状和体征）
• 锥体系和锥体外系体征（如轻偏瘫、手足徐动、指画样动 作等）
• 小脑体征（如眼球震颤、共济失调、轮替动作不灵活等） • 肌阵挛，约90%以上病例出现。从单侧某组肌群开始，如
遗传型CJD
分类： 1. 家族型CJD (FCJD) 2. 吉斯特曼-施特劳斯综合征（GSS） 3. 家族型致死性失眠症（ FFI）
诊断： 确立诊断或临床诊断CJD病人，具有一级亲属中的肯
定或可疑的CJD病人，和/或本病特异的PrP基因突变。
CJD诊断流程
可疑病人
临床表现 脑电图
影象学检测
实验室检测
临床资料
• 该病例诊断为散发型克雅氏病 (Creutzfelet-Jakob disease，CJD)，无 有效治疗。患者病情进行性加重，住院第7 天意识蒙眬，无动性缄默，不能进水和食 物，并出现尿潴留。11月15日自动出院， 回原籍后持续缄默，2008年1月7日因呼吸 衰竭死亡。
讨论
• CJD是中枢神经系统致死性退行性海绵状脑 病(TSE)，具有传染性和遗传性。临床分 为散发型(85%)、遗传型(5~15)、医源型 和变异型。CJD的发生与PRNP突变、 PRNP翻译错误或感染外源性羊瘙痒病朊粒 (PrPsc)有关。PrPsc在脑内大量沉积引起神 经细胞广泛丢失 ，脑组织呈海绵样变、Pr P淀粉样斑块形成是 CJD的确诊标准。
1986
1968
1966 1981 1995
CJD的流行病学
• CJD呈世界范围发病，据统计在50多个国家发现本病，迄 今为止已报告2000多例。
• 本病在世界范围内的发病率是1-2/百万/年 • CJD发生率的年龄曲线是35岁开始上升，50岁为高峰，而
后急剧下降。起病后数月至1年内死亡。
病因
• 朊蛋白是一种糖蛋白，正常脑组织中也含有朊蛋白，并存在朊蛋白基 因，位于20号染色体短臂上。正常组织朊蛋白（PrPc）没有致病性。 感染性朊蛋白为朊蛋白的一种变异型（PrPres），可导致脑组织的海 绵样变性。PrPres沉积在脑组织中，会引起神经细胞退行性改变，导 致海绵样脑病。PrPres可以在哺乳类动物之间传播，也可以由遗传及 基因突变产生，它们与PrPc结合以后，可以促进PrPc发生结构改变而 转化为PrPres，从而达到复制、传染的目的。
克雅氏病介绍
背景
• 朊病毒病（Prion disaese）或可传播性海绵状脑病（TSE）是一类侵 袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100%病死 率。
• 人类的朊病毒病有克雅氏病（CJD），包括散发型(85-90%) 、家族遗 传型(5-15%) 、医源型(1%) 、变异型CJD，另外还有库鲁病（Kuru）、 吉斯特曼-施特劳斯综合征 （GSS ）、致死性家族型失眠症（FFI）。
防护隔离原则
医疗防护 ➢尽量避免直接接触CJD病人血液； ➢避免在护理、检查和治疗时的直接贯通伤； ➢一旦出现意外应立即用大量清水冲洗。
隔离原则 ➢无需特殊病区，无需负压病房，但最好使用单间； ➢密切接触者无需进行医学隔离或医学观察。
感染清除原则
器械使用 ➢尽量使用一次性器械和用品，焚烧 ➢接触体表器械无需特殊消毒 ➢接触组织器械必须特殊消毒
尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。
诊断标准
散 发 型 CJD
确诊
1. 具有典型/标准的神经病理学改变； 2. 蛋白酶抗性PrP； 3. 瘙痒病相关纤维。
临床诊断---sCJD
1. 进行性痴呆 2. 典型的脑电图改变 3. 和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性， 4.以及至少具有以下4种临床表现中的两种： （1）肌阵挛 （2）视觉或小脑障碍 （3）锥体/锥体外系功能异常 （4）无动性缄默 5.以及临床病程短于2年。
疑似诊断---sCJD
1. 进行性痴呆 2. 以及至少具有以下4种临床表现中的2种:
（1）肌阵挛 （2）视觉或小脑障碍 （3）锥体/锥体外系功能异常 （4）无动性缄默 3.以及临床病程短于2年。
所有诊断应排除其他痴呆相关疾病