人的新变异型克雅氏病
克-雅病临床表现及研究进展
克一雅病临床表现及研究进展新疆维吾尔自治区人民医院干三科（８３０００１）董俊杰贺飞燕克一雅病（Ｃｒｅｕｔｚｆｅ！ｄｔ—ＪａｋｏｂＤｉｓｅａｓｅＣＪＤ）是发生在人类由朊蛋白（Ｐｒｉｏｎ）引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病。
１９２０年和１９２１年由Ｃｘｅｕｔｚｆｅｌｄｔ和Ｊａｋｏｂ先后对于ＣＪＤ进行报道，是以迅速进展的痴呆为特征，伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病例。
据统计，ＣＪＤ年发病率约百万分之一，近年有上升趋势…。
具有潜伏期长，发病后临床病程短，病死率１００％三大特点。
ＣＪＤ是人类最常见的朊蛋白病之一，主要由于阮蛋白异常的沉积在神经元内及其周围，导致神经元死亡１２Ｊ。
目前只有神经病理检查或用免疫组化方法证实在人脑组织中有异常ＰｒＰＳｃ沉积才能确诊ｐ－。
一、病因朊病毒（Ｐｒｉｏｎ）是一种不含核酸、具有自我复制能力的感染性蛋白粒子。
致病性软蛋白为朊蛋白的一种变异型（ＰｄＰＳｃ）：可导致脑组织的海绵样变性，不溶于水，不能被蛋白酶水解，也不能用高压消毒及巴氏消毒法灭活ＭＪ。
ＰｒＰＳｃ可引起朊病毒病（ｐｒｉｏｎ．ｄｉｓｅａｓｅ）、朊病毒相关疾病（ｐｒｉｏｎａｓｓｏｃｉａｔｅｄｄｉｓｅａｓｅ）及可传播性海绵状脑病（ｔｒａｎｓｍｉｓｓｉｂｌｅｓｐｏｎｇｉｆｏｒｍｅｌｌ—ｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｉｅｓ，ＴＳＥ）。
ｒＩＳＥ是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，１００％致死率。
ＴＳＥ为非常规感染性疾病，常规微生物检测方法未能发现有任何类型的微生物存在，患病个体无任何可检测的免疫应答反应，感染组织中未发现有核酸成分存在，纯化产物及淀粉样斑块中存在着３０ＫＤ的异常蛋白——ＰｄＰＳｃ，ＰｒＰＳｃ蛋白在实验动物中是唯一的感染成分，对ＰｒＰ．Ｓｃ的灭活可使疾病的感染性消失，转基因动物实验证明感染性的获得有赖于ＰｒＰＣ的存在。
二、分类人类ＴＳＥ可分为克一雅病、Ｇｃｒｓｔｍａｎｎ—Ｓｔｒａｕｓ．ｓｌｅｒ—Ｓｃｈｅｉｎｋｅｒ病、Ｋｕｒｕ（库鲁）、致死性家族性失眠症。
克-雅氏病性痴呆,克-雅氏病性痴呆的症状,克-雅氏病性痴呆治疗【专业知识】
克-雅氏病性痴呆,克-雅氏病性痴呆的症状,克-雅氏病性痴呆治疗【专业知识】疾病简介克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。
本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。
痴呆为持续进展性。
至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。
朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。
朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由螺旋组成，折叠甚少。
无致病作用。
另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结构螺旋甚少，主要由折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。
疾病病因一、发病原因本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。
是由朊蛋白传递所致的疾病。
为一种直径10～20nm，长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性、大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。
本病传播途径尚不十分清楚，约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。
二、发病机制因瘙痒病特异蛋白为非常规因子，不具有免疫原性，进入机体后不能刺激机体进行细胞的体液免疫反应，因而一旦感染便不能清除病原，使大脑皮质出现病理性海绵状改变，神经细胞减少、变性和星形细胞增生改变等。
经典型早期一般仅见轻度脑萎缩。
镜下显示大脑皮质灰质可见大小不等、圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变，神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生，无炎性细胞浸润。
PrP免疫组化染色阳性，刚果红染色偶见淀粉样斑。
电镜所见膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(SAF)。
晚期则见明显脑池变宽、脑回扁平严重脑萎缩，无炎性渗出和局灶性脑病变。
病理性海绵状改变主要见于大脑皮质，其分布以颞、额、枕叶为最著，顶叶和中央回则最轻，基底节壳核、尾状核和丘脑病变明显，而苍白球大细胞较轻，小脑、中脑、脑桥和延髓亦可见海绵状改变、神经细胞减少变性和星形细胞增生。
克-雅氏病
2）疯牛症有可能由人类互相传染 英国科学家发现，疯牛症有 可能由人类互相传染、而且带病 者可能毫无病征，专家警告现行 的卫生措施未必能彻底防范疯牛 症。
疯牛病”可经输血传播 最新的动物研究表明，牛海绵状 脑病（BSE），即“疯牛病”，可以 经输血传播。在对一项正在进行的 研究所作的初步报告中，英国科学 家提供的证据表明疯牛病可以经输 血途径从一头羊身上传播到另一头 羊身上。
克雅氏病
克雅氏病是一种传染性海绵状 脑病，以慢性中枢神经系统退行 性病变为特征，现认为，该病是 一种不同于细菌、病毒、真菌和 寄生虫等微生物的新的致病蛋白 因子所致，叫朊病毒、朊蛋白、 朊粒、朊毒体。
一、疯牛病的致病因子
朊病毒本身是一种无害的蛋白质，比最小病 毒的1%还小 ，是一种不含核酸的单纯由蛋白质 组成的分子体系PrP是一种膜蛋白，存在于大部 分组织细胞中，其正常功能尚不十分清楚，正常 PrP蛋白可以被蛋白酶K分解，但患了这种病的动 物和人类，大脑中的这种PrP蛋白结构会发生改 变，由α螺旋结构转变成β层状折叠结构，因而不 能被蛋白酶K分解。转变成β层状折叠结构的PrP 蛋白会凝聚在一起，沉积在大脑中，引起神经细 胞退行性病变。根据朊蛋白学说，变构了的异常 PrP蛋白可以结合正常的PrP蛋白，使之也发生相 同的结构改变，从而达到复制、传染的目的。
2、国外对疯牛病的预防（法国）
1）完全禁止使用动物骨粉制作各种饲料； 2 ）先对所有牛进行疯牛病检查，然后再对所有饲养的牲 畜进行此项检查； 3 ）禁止从疯牛病预防政策与本国不同的国家进口牛，以 及一切用牛加工的制品； 4）迅速研究保证人类输血和器官移植安全的紧急措施； 5）发展一次性手术器械，并销毁所有使用过的手术器械； 6）抓紧研制预防疫苗和治疗药物； 7）加强法国疯牛病检查机关之间的协调，以及提高检测 手段等。
疯牛病是可能传染给人类
疯牛病是可能传染给人类，在人类中我们称之为变异型或新变异型克雅氏病。
什么是克雅氏病？克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病。
受感染的人可以有睡眠紊乱，个性改变，共济失调，失语症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一年内死亡。
该病有常染色体家族遗传倾向，并且有一个新的克雅氏病的报道(该病与牛海绵状脑病有潜在的联系)。
此病的病理学特征包括以小脑和大脑皮层为主的海绵样变性和朊病毒的出现。
疯牛病，学名牛海绵状脑病，是一种危害牛中枢神经系统的传染性疾病。
病牛脑组织呈海绵状病变，出现步态不稳、平衡失调、瘙痒、烦躁不安等症状，在14天至90天内死亡。
由于种类的不同，疯牛病的潜伏期长短不同，一般在2到30年之间。
疯牛病最早被认为是牛的一种新神经系统疾病，发现于1984年至1985年。
当时，英国的农场发现有牛患上了这种神经系统疾病，并具有传染性。
英国维桥国家兽医中心实验室的兽医专家对病牛的大脑进行解剖时，发现病牛脑组织呈海绵状变性。
根据病理变化，1986年11月这种神经系统的疾病被定名为牛海绵状脑病。
医学界对疯牛病的病因、发病机理、流行方式还没有统一的认识，也尚未发现有效的诊断方法和防治措施。
但专家们普遍认为疯牛病起源于羊痒病，是给牛喂了含有羊痒病因子的反刍动物蛋白饲料所致。
1988年以前，英国曾广泛使用反刍动物，如羊、牛等的内脏、下脚料等制成的饲料喂牛，羊痒病因子通过这些饲料传染给牛。
病牛的尸体经过加工后进入牛的食物链，导致牛之间相互交叉感染。
专家们认为，疯牛病与一种可传播的媒介有关。
这种媒介非常稳定，对加热、紫外线、辐射和多种化学消毒剂有极强的抵抗能力，普通的烹调温度以及消毒、冷冻和干燥等措施都无法将其杀死。
食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人，有可能染上致命的克－雅氏症。
病人先是表现为焦躁不安，最终精神错乱而死亡。
目前国际上对克雅氏病及变异型克雅氏病的认识是，有传染性的朊病毒，也就是神经细胞表面上的一种正常蛋白质PrP的突变体，也叫做普里朊或蛋白质侵染因子，在进入人类脑内后可以保持静止状态长达15年，可一旦朊病毒受到刺激了，疾病便会发作，并在短短的12到18个月内导致死亡。
克雅氏病的健康教育
克雅氏病的健康教育
克雅氏病是一种罕见的遗传性疾病，以肌肉进行性萎缩和损害为主要特征。
对于患有克雅氏病的患者和他们的家庭来说，健康教育是非常重要的。
下面是一些关于克雅氏病的健康教育内容：
1. 疾病的发病原因：克雅氏病是由基因突变引起的，这些基因突变会导致患者体内的一种特定酶的缺失或功能异常。
这些突变会影响肌肉细胞的正常功能，从而导致肌肉损害和进行性萎缩。
2. 疾病的症状：克雅氏病的症状通常在儿童时期就会出现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、关节僵硬、呼吸困难等。
症状会随着时间的推移而进一步加重。
3. 如何管理克雅氏病：尽管目前还没有完全治愈克雅氏病的方法，但可以通过一些管理策略来帮助减轻症状和改善生活质量。
这些管理策略包括肌肉锻炼、物理康复、使用辅助器具（如轮椅和支撑器）以及进行定期的医学监测和康复治疗。
4. 心理支持：克雅氏病对患者和其家人来说可能是一个巨大的心理负担。
提供心理支持和咨询服务是非常关键的，可以帮助他们应对情绪和心理困扰，提高他们的心理健康水平。
5. 家庭遗传咨询：克雅氏病是一种遗传性疾病，因此家庭遗传咨询对于患者家庭来说是非常重要的。
这可以帮助他们了解遗传风险，制定合理的生育计划，并提供必要的遗传咨询和测试。
总之，克雅氏病是一种影响患者生活质量的严重疾病。
通过健康教育，患者和他们的家庭可以更好地了解疾病，并学会管理和应对症状，提高生活质量。
同时，提供心理支持和家庭遗传咨询也是重要的配套措施。
克雅病的详解
Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD) 克雅病,又称皮 质-纹状体-脊髓变性或亚急性海绵状脑病。 是人类最常见的海绵状脑病。
发病率约为每年1/100万
感染后潜伏期为4－30年
好发一般分为:
预后：
CJD患者死亡率达100％，绝大多数在发病1年 内死亡，平均存活时间为6个月
新变异型CJD于sCJD的不同主要有以下点： vCJD多发生在45岁以下的年轻人
精神症状突出，如抑郁，烦躁，淡漠，社 交退缩，失眠等。
vCJD的病理海绵状变性以丘脑最为明显， 海绵状病变区域内出现类似库鲁型淀粉样 斑块
vCJD脑电图没有特征性的三相波
参考文献：
Rabinovici GD. Wang PN. etc.First symptom in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology. 66(2):286-7, 2006 Jan 24.
Korth C. Peters PJ. Emerging pharmacotherapies for Creutzfeldt-Jakob disease. Archives of Neurology. 63(4):497-501, 2006 Apr.
散发性 约占85％ 遗传性 约占10％－15％ 医源性 发生比率很小
近年来英国神经病理学家又提出变异型 CJD(vCJD)的分类
发病机制：
健康人的细胞内存在正常的朊蛋白 （PrPc）。当外来致病的朊蛋白或遗传性 突变导致PrPc变为其病理性同型蛋白PrPsc 时就引起翻译后二级结构由可溶性的α螺旋 (PrPc）变为了不可溶性的β折叠(PrPsc）, 导致神经细胞死亡。
新型克雅病教学演示课件
环境卫生改善
加强公共场所和居住环 境的清洁消毒工作，减
少病毒传播途径。
避免接触传染源
避免接触疑似或确诊的 新型克雅病患者及其分
泌物、排泄物等。
患者教育与心理支持
01
02
03
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知识普及
向患者及其家属普及新型克雅 病的相关知识，包括病因、症
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患者的临床症状、体征及实验室检 查结果进行综合判断。具体标准包括： 具有典型的新型克雅病临床表现，如认 知障碍、行为异常、运动障碍等；体征 检查发现肌张力增高、腱反射亢进等； 实验室检查发现脑脊液中14-3-3蛋白阳 性或脑电图呈现周期性三相波。
VS
诊断流程
压疮
新型克雅病患者由于免疫力下降，容 易并发肺部感染。处理方法包括使用 抗生素、保持呼吸道通畅、定期拍背 排痰等。
由于患者长期卧床，局部组织受压容 易发生压疮。预防措施包括定期翻身 、使用气垫床、保持皮肤清洁干燥等 。
尿路感染
长期卧床或导尿的患者容易发生尿路 感染。预防措施包括定期更换导尿管 、保持尿道口清洁、鼓励患者多饮水 等。
THANKS
感谢观看
力来共同应对。
提高公众认知度和关注度
加强科普宣传和教育，提高公众对新型克雅病的认知度和关注度，增强自 我防护意识。
政府和社会组织应积极推动相关政策的制定和实施，加强疾病预防和控制 体系建设，保障公众健康和安全。
鼓励科研机构和企业加强合作，推动新型克雅病相关技术和产品的研发和 应用，为疾病的防控和治疗提供更加有效的手段。
首先，医生会对患者进行详细的病史询问 和体格检查，初步判断是否符合新型克雅 病的临床表现。其次，医生会安排相应的 实验室检查，如脑脊液检查、脑电图等， 以进一步明确诊断。最后，根据实验室检 查结果和患者的临床表现，医生会进行综 合评估，给出最终的诊断结果。
关于“口蹄疫”_疯牛病”
关于“口蹄疫”_疯牛病”人类感染疯牛病后的症状称为“新克雅氏症”，因为这种病症是由两名科学家克罗伊菲尔和雅可布于1957年发现的。
当时这两位科学家在非洲巴布亚新几内亚的一个原始部落里发现该部落流行着一种奇怪的感染病，却无法找到相关的细菌和病毒。
最后他们发现，这种病是该部落在祭奠死者时吃掉死者的尸体而感染的。
为纪念这两位勇于探索的科学家，人们把这种流行病命名为“克罗菲尔德—雅可布氏症”。
“克雅氏症”是由一种变异的普里昂蛋白质引发的疾病，变异的普里昂蛋白质会经过生物体内部的循环逐渐聚集在生物体内，破坏神经细胞，导致生物死亡。
经研究人员对病人的脑切片发现，病人脑部产生大量的空洞，形成海绵状，所以又称“海绵状脑病”。
无独有偶，英国1981年制定的牛饲料加工工艺允许使用牛羊等动物的内脏和肉做饲料，使得异常的普里昂蛋白质进入牛体内，导致1986年发现第一例疯牛病。
更令人痛心的是当时这种情况并未让人采取积极的防预措施，10年之后（1996年），英国的疯牛病全面爆发，有16.5万头牛死于疯牛病，另有400万头被杀。
而吃了疯牛肉被感染上的人也象疯牛一样，感染上了新克雅氏症，最后难逃一劫。
当人们采取相应的解决措施时（如停止使用牛羊内脏做饲料和增加安全检查等），为时已晚，因为克雅氏症的潜伏期有10年，一惯喜欢吃牛肉汉堡的欧洲人的心情是可想而知的，十年之后翻开当天的报纸，不会......本为食草性动物，人类却不顾自然规律，为了眼前的利益，随意改变饲料的种类，强加于牛的身上。
一方面大量库存肉类食品，另一方面又在大量圈养生畜，不仅造成饲养方的亏本，而且违反自然规律的饲养方法引起的后果最后还是由人类来承担。
我们不禁要说：人们啊，善待动物吧，善待动物就是善待人类自己。
口蹄疫病毒不会感染人体，但看到“口蹄疫”这三个字，我还是有点触目惊心。
我选择这篇文章，只是让您对口蹄疫有所了解，如果能不吃，还是不吃的好！以防万一。
1. 什么是“口蹄疫”？“口蹄疫”是一种由病毒（VIRUS）感染偶蹄类动物（如猪、牛、羊、鹿等）所产生的疾病，其特征为受感染之偶蹄类动物的口、足等部位皮肤会出现水泡，而造成部份动物死亡，影响畜牧产业的发展甚钜，故普受各国的重视。
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人的新变异型克雅氏病
*导读：从1921年起医学界就发现人也可患有被称为“可传播性海绵状脑病”即疯牛病的疾病,并用最初发现该病的两个人的名字Creutzfeldt和Jakob来命名,称之为“克雅氏病”(Creutzfeldt·Jakobdisease,简称CJD)。
……
从1921 年起医学界就发现人也可患有被称为“可传播性海绵状脑病”的疾病,并用最初发现该病的两个人的名字Creutzfeldt 和J akob 来命名,称之为“克雅氏病”(Creutzfeldt·J akob disease ,简称CJD) 。
早期的CJD 患者年龄段在50～70 岁之间,发病者也罕见,全世界平均每100万人才有1 人罹病,而且认为该病的潜伏期可能在15 年左右。
然而2000 年10 月底英国一个年仅14 岁的花季少女佐微·杰费里斯死于了“新克雅氏病”,使人们对此产生了怀疑,更增加了人们的恐慌,因为现代医学对此病束手无策。
佐微家住英国中部城市威根,于1998 年患病(年仅12 岁) ,最初的症状被诊断为抑郁症,但病情迅速恶化,一天早晨她醒来后就完全不能动了,需要人24 小时昼夜护理,后经神经病学专家诊断,感染了可怕的疯牛病。
那么新变异型克雅氏病究竟是什么病? 1995 年以后,英国发现有人患有与传统CJD 有所不同的克雅氏病,10 名患者都处于以往未曾发现的年龄段,为十几岁至三十岁的年轻人,患者首先出
现忧郁症的病状,继而不能行走,并呈现精神障碍等痴呆症状,最后死亡。
这10 例病人的临床表现、病程、易感年龄、脑电图、影像学改变,病理学特征都与传统的CJD 有差异,因此被称为“新变异型克雅氏病(简称vCJD) ”。
从1995 年至2000 年10 月英国已确定的vCJD 有80 余例,平均每年约发现15 例。
人类vCJD 的传播途径大多认为是由于食用了受疯牛病因子感染的食物,从而通过消化道感染,感染因子先进入肠道局部淋巴组织,并在其
中增殖,再出现于脾脏、扁桃体中,最后位于中枢神经系统。
食用疯牛的肉和脑髓有可能导致人脑中正常普里昂蛋白质发生变异,最终使人患vCJD 而死亡。