IgA肾病诊治进展
IgA肾病诊治进展ppt演示课件
• 意大利 IgA肾病Meta分析（2016.4）-CJSN
• 所有CKD分期及病理类型中，激素对进展性IgA肾病降低尿蛋白均有益 • 肾功能正常患者使用激素副作用发生率低
• 北京大学第一附属医院 TESTING研究中期报告（2016.5）-欧洲肾
脏病年会
• 激素改善IgA肾病尿蛋白水平，改善预后 • 激素使用组不良反应明显升高
IGA肾病的诊治进展
目录
•概述 •诊断 •传统治疗 •治疗新进展
. 2
概述——定义
• IgA肾病是指以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾
小球肾炎，临床、病理表现多样
• 原发 • 继发
• 系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、
类风湿性关节炎
. 3
概述——流行病学 • 原发性IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是世界上最常
.
8
传统治疗——ACEI/ARB
• KDIGO（2012）
• 尿蛋白大于1.0g，推荐长期口服ACEI/ARB（1B） • 尿蛋白小于1.0g，建议使用（2D） • 尿蛋白大于1.0g，GFR大于45ml/min.1.73m^2，强烈推荐使用(A) • 尿蛋白0.5g-1.0g，推荐使用（C1）
9
检确诊原发性IgA肾病患者
• 年龄均大于18岁 • 经过了充分的RAS阻断剂治疗，仍表现为持续蛋白尿 • eGFR均大于45ml/min/1.73m2
. 18
试验方法
• 按I:1:1随机分组（所有患者入组后继续使用RAS阻断剂）
• 高剂量组 TRF-布地奈德 16mg/d 早餐前1小时口服 • 低剂量组 TRF-布地奈德 8mg/d 早餐前1小时口服 • 安慰剂组 每天给药1次，早餐前1小时服用
IgA肾病突破性进展，第一款靶向药被FDA批准上市！
不能！
如果患者的肾功能衰竭是由于大量慢性化病变，肾小球硬化、肾间质纤维化，Nefecon不能逆转 这些问题。 5.Nefecon既然是激素，那会有感染、满月脸、水牛背、骨质疏松等激素副作用吗？ Nefecon由于是精准释放，有高度聚集性，只有不到10%的布地奈德会进入外周血液循环。 而我们患者既往用的传统激素，口服后很快就会被吸收入血，大部分进入血液循环，因此，全 身副作用会比较多。 Nefecon没有传统激素那么多的副作用，这是它比较大的一个优势。 目前II期和III期临床试验，没有观察到使用Nefecon出现严重感染、体重增加、血压升高、血糖 升高这些激素常见的副作用。
IgA家介绍了，针对IgA肾病的靶向药，TRF-布地奈德的临床试验→全球顶级医 学杂志《柳叶刀》发布IgA肾病最新治疗进展 4年过去了！今天，肾上线要向大家报告一个好消息是： 这款用于IgA肾病的靶向药，被FDA批准上市了！ 它的效果好吗？什么时候中国患者能用上...别着急，我们一一为大家解答！
3.Nefecon是所有IgA肾病都能治吗？
不是！ Nefecon只是对一部分IgA肾病有效，病情比较活跃的IgA肾病患者。目前II期和III期临床证据表 明，在充分RAS阻断剂基础上，尿蛋白依然控制不下来的患者，Nefecon可以继续降低尿蛋白 30%，稳定肾功能，且没有传统激素的明显副作用。 对于不活动的IgA肾病，疗效不会太好。
7.中国的肾病患者，什么时候能用上Nefecon？ 肾上线向该公司的人打听了一下，估计在一年左右时间会在中国上。 想继续了解IgA肾病，快来看看吧↓
激素常见副作用▽
6.Nefecon，是可以停药吗?还是说用一辈子的那种？
IgA+肾病临床诊治指南(解读)
ＤＯＩ ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ ９０５７． ２０１５ ． ０５ ． ０２７ 作者单位： ４３００７１ 武汉大学中南医院综合科（ 陈玲） ， 肾内科（ 吴小燕） 通讯作者： 吴小燕， Ｅ ｍａｉｌ： ｗｕｘｉａｏｙａｎ２ｋ６＠１６３． ｃｏｍ
［ ６ ］ Ｄａｎｄｏｎｇ Ｗｕ ， Ｌｉｎｇ Ｌｉ ， Ｍ ｅｎｇｌｉｕ Ｙａｎｇ， ｅｔ ａｌ． Ｅｌｅｖａｔｅｄ Ｐｌａｓｍａ Ｌｅｖｅｌｓ ｏｆ ＳＰＡＲＣ ｉｎ Ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ Ｎｅｗｌｙ Ｄｉａｇｎｏｓｅｄ Ｔｙｐｅ ２ Ｄｉａｂｅｔｅｓ Ｍ ｅｌｌｉｔｕｓ［ Ｊ］ ． Ｅｕｒ Ｊ Ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｌ ， ２０１ １ ， １６５ （ ４） ： ５９７ ６０１ ． ［ ７ ］ Ｓｔｅｉｎ Ｓ ， Ｓｔｅｐａｎ Ｈ， Ｋｒａｔｚｓｃｈ Ｊ， ｅｔ ａｌ． Ｓｅｒｕｍ ｆｉｂｒｏｂｌａｓｔ ｇｒｏｗｔｈ ｆａｃｔｏｒ ２１ ｌｅｖｅｌｓ ｉｎ ｇｅｓｔａｔｉｏｎａｌ ｄｉａｂｅｔｅｓ ｍｅｌｌｉｔｕｓ ｉｎ ｒｅｌａｔｉｏｎ ｔｏ ｉｎｓｕｌｉｎ ｒｅｓｉｓｔａｎｃｅ ａｎｄ ｄｙｓｌｉｐｉｄｅｍｉａ［ Ｊ］ ． Ｍ ｅｔａｂｏｌｉｓｍ， ２０１０ ， ５９ （ １） ： ３３ ３７． ［ ８ ］ Ｋｏｓ Ｋ， Ｗｉｌｄｉｎｇ ＪＰ． ＳＰＡＲＣ ： ａ ｋｅｙ ｐｌａｙｅｒ ｉｎ ｔｈｅ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｅｓ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｏｂｅｓｉｔｙ ａｎｄ ｄｉａｂｅｔｅｓ ［ Ｊ］ ． Ｎａｔ Ｒｅｖ Ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｌ ， ２０１０ ， ６（ ４） ： ２２５ ２３５ ． ［ ９ ］ Ｗａｔａｎａｂｅ Ｋ， Ｏｋａｍｏｔｏ Ｆ ， Ｙｏｋｏｏ Ｔ， ｅｔ ａｌ． ＳＰＡＲＣ ｉｓ ａ ｍａｊｏｒ ｓｅｃｒｅｔｏｒｙ ｇｅｎｅ ｅｘｐｒｅｓｓｅｄ ａｎｄ ｉｎｖｏｌｖｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ ｏｆ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉａｂｅｔｉｃ ｒｅｔｉｎｏｐａｔｈｙ［ Ｊ］ ． Ｊ Ａｔｈｅｒｏｓｃｌｅｒ Ｔｈｒｏｍｂ ， ２００９ ， １６ （ ２） ： ６９ ７６． ［ １０ ］ Ｎａｇａｒａｊｕ ＧＰ， Ｅｌ Ｒａｙｅｓ ＢＦ． ＳＰＡＲＣ ａｎｄ ＤＮＡ ｍｅｔｈｙｌａｔｉｏｎ ： ｐｏｓｓｉｂｌｅ ｄｉ ａｇｎｏｓｔｉｃ ａｎｄ ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ｉｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ ｉｎ ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｃａｎｃｅｒｓ ［ Ｊ］ ． Ｃａｎｃｅｒ Ｌｅｔｔ， ２０１３ ， ３２８ （ １） ： １０ １７． ［ １１］ Ｎｉｅ Ｊ， Ｓａｇｅ ＥＨ． ＳＰＡＲＣ ｉｎｈｉｂｉｔｓ ａｄｉｐｏｇｅｎｅｓｉｓ ｂｙ ｉｔｓ ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ ｏｆ ｂｅ ｔａ ｃａｔｅｎｉｎ ｓｉｇｎａｌｉｎｇ［ Ｊ］ ． Ｊ Ｂｉｏｌ Ｃｈｅｍ ， ２００９ ， ２８４ （ ２） ： １２７９ １２９０． ［ １２ ］ Ｂｒａｄｓｈａｗ ＡＤ． Ｄｉｖｅｒｓｅ ｂｉｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｕｎｃｔｉｏｎｓ ｏｆ ｔｈｅ ＳＰＡＲＣ ｆａｍｉｌｙ ｏｆ ｐｒｏ ｔｅｉｎｓ［ Ｊ］ ． Ｉｎｔ Ｊ Ｂｉｏｃｈｅｍ Ｃｅｌｌ Ｂｉｏ ， ２０１２ ， ４４ （ ３） ： ４８０ ４８８．
iga肾病治疗方案
iga肾病治疗方案IGA肾病，又称为IgA肾病、Berger病或免疫球蛋白A肾病，是一种以免疫球蛋白A（IgA）在肾小球沉积导致的肾脏疾病。
目前尚无特效治疗方法，但可以通过以下综合治疗方案来控制病情和保护肾脏功能。
1. 对症支持治疗：包括休息、补充营养、控制水盐摄入、防止尿路感染等。
病情较轻时可以适当监测病情变化，避免过度治疗。
2. 控制高血压：高血压是IGA肾病最常见的并发症之一，应积极控制血压。
常用的药物有血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体阻滞剂（ARB），可降低血压、减少蛋白尿和延缓肾脏功能损害。
3. 控制蛋白尿：蛋白尿是IGA肾病的主要表现之一，长期大量蛋白尿可导致肾脏损害加重。
控制蛋白尿的方法包括限制蛋白摄入、合理用药（ACEI、ARB等）、控制高血压等。
对于顽固性蛋白尿，可考虑使用免疫抑制剂（如泼尼松、环磷酰胺等）。
4. 抗凝治疗：IGA肾病患者常伴有血小板增多和血液高凝状态，容易发生血栓形成。
抗凝治疗有助于预防肾脏血栓的形成，常用的抗凝药物有低分子肝素、华法林等。
5. 免疫调节治疗：由于IGA肾病本质上是一种免疫相关性疾病，因此免疫调节治疗在其中具有一定的作用。
糖皮质激素（如泼尼松）是最常用的免疫调节药物，可以减少肾小球内炎症反应，控制病情进展。
在某些情况下，免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）也可考虑使用。
总之，IGA肾病治疗的关键是综合治疗，包括对症支持治疗、控制高血压和蛋白尿、抗凝治疗以及免疫调节治疗等。
此外，定期复查肾功能、尿常规、血常规等指标，并根据病情的变化调整治疗方案，以达到尽可能保护肾脏功能的目的。
不同的患者病情不同，治疗方案需个体化，最好在专业医生指导下进行治疗。
肾风(IgA肾病)中医诊疗方案 (2023年版)_002
肾风（IgA肾病）中医诊疗方案（2023年版）一、本方案适应对象中医诊断：第一诊断为肾风（TCD编码：A04.05.07）。
西医诊断：第一诊断为IgA肾病（ICD-10编码：N02.801）o二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参考中华中医药学会2008年发布《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T100~2008）、中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会2013年制定的《IgA肾病西医诊断和中医辨证分型的实践指南》。
尿血，或尿中泡沫增多，或眼睑、足附浮肿，或腰酸、腰痛，或自觉无明显不适感。
2.西医诊断标准参考2012年《KDIGO肾小球肾炎临床实践指南》、《临床诊疗指南一肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会修订，人民卫生出版社，2011年）及《肾脏病学》（王海燕主编，人民卫生出版社，第3版，2008年）。
起病缓慢，病程迁延，患病时间超过3个月；部分患者急性起病，病程较短；血尿以异形红细胞为主，蛋白尿以中分子为主；肾活检病理诊断为IgA肾病；排除继发性因素。
（二）证候诊断(1)气阴两虚证：尿血，或尿多泡沫，面色无华，神疲乏力，易感冒，腰酸膝软、口干目涩、眩晕耳鸣、潮热盗汗、五心烦热。
舌红或淡红、苔薄或少苔，脉细或细数。
(2)肺脾气虚证：尿血，或尿多泡沫，神疲懒言，纳少、腹胀，易感冒，自汗，大便澹，或有眼睑、足附浮肿。
舌淡红,舌体胖、或舌边有齿痕，苔薄白，脉细弱。
(3)肝肾阴虚证：尿血，或尿多泡沫，目睛干涩，眩晕耳鸣，咽干而痛，腰酸膝软，潮热盗汗，五心烦热，大便偏干。
舌红少津，苔薄，脉细数，或弦细数。
(4)肾络瘀痹证：尿血，腰部刺痛，或久病；或见面色晦暗或薰黑，唇色紫暗或有瘀斑，肢体麻木。
舌暗，或舌有瘀点、瘀斑，或舌下脉络瘀滞，脉细涩或涩。
(参考肾病理可见血管褛闭塞、微血栓形成，球囊粘连，局灶节段肾小球硬化等)。
(5)风湿内扰证：尿多泡沫或尿血，短期内加重；有新近出现或加重的困乏和水肿，舌红或淡红，苔薄腻，脉弦或弦细或沉。
移植肾复发性IgA肾病研究进展
从严格意义上讲 ， 复发性 ＩＡ ｇ Ｎ的诊 断需要具 备移植 前 自 体 肾原发性 Ｉ ｇ ＡＮ的特征 ， 并且在 移植 ’ 肾中再发 相 同的病 理类
型 。但 是 上述 两种 基 本 要 素 在 临 床 实 际 工 作 中 很 难 同 时具 备 。 心 研 究 利 用 移植 ’ 功 后 肾 活 检 、 尿 和 （ ） 白 尿 来 评 估 复 肾失 血 或 蛋
因为大多数患者就 诊时 已经进 入 Ｅ Ｒ 并无原 发病 的组织病 发性 ＩＡＮ 患 者 临床 相 关 性 ｌ ２ ， 。 同 以往 一 些 短 期 随 访 研 Ｓ Ｄ， ｇ ，８ ， ，
前 ３年内。这些 研究 表明复发性 Ｉ ｇ ＡＮ与移植肾失功具有显著
０５ｇ ｄ但 通 常 ＜３ ５ｇ ｄ较 少 出 现 上 呼 吸 道 感 染 相 关 性 肉 眼 相关性 ， ． ／ ， ． ／ ， 复发使得失功速度 加快 ， 有将 近 １ ％的患 者因复 发 出 ３ 血 尿 Ｊ ３。组 织 学 上 ， 主要 为 系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 表 现 ， 不 现 移 植 肾 失 功 ， ５ 患 者 因 复 发 导 致 移 植 肾 丢 失 。 同 时 发 而 约 ％
１ 诊 断 及 临 床 特 点
６ ．％ 和 ４ ． ％ ， 显 低 于 非 Ｉ ８８ ０４ 明 ｇ ＡＮ 移 植 人 群 的 ８ ． ％ 和 ０７ ６ ．％。 ７７ 同样 ，ｅｔｏｘ等 Ｊ 顾 性 研 究 了 ８ ５例 各 种 病 因 所 Ｂｒ ｕ ｈ 回 ９
IgA肾病中医诊治研究进展分析
果关系的认识却有所不Biblioteka ， 在病位认识方面也有差异 ， 这可
能与各 自所观察 的 ＩＡ ｇ Ｎ处 于不 同时 期所致 。
２ 证侯学研究
对 于 Ｉ Ｎ 的症候 学 的研 究 ， ｇ Ａ 近年在 大样 本多 中心 研究 方面取 得较好 的进 展 ， 多 包 括现 代 医 学学 者 在 内 的学者 许
邪实以湿热痰为主。气虚者多表现为蛋 白尿， 气虚兼瘀浊 者大多有肾功能损害 ， 肝阴不足、 气机不畅者有高血压 的表
现 。聂莉 芳等 观察 了 ４７ ＩＡ ６ 例 ｇ Ｎ患者 ， 果显 示 气 阴两 结 虚证最 高 （６８％ ） 其次是 肝 肾阴虚证 （７９ ％ ）脾 肾气 ６ ．１ ， １．９ ， 虚证 （ ．１ ）而 脾 肾 阳虚 证 最少 （ ． ％ ） 温利 辉 等 ９２ ％ ， ５９ 。 通过 对 １３例 Ｉ Ｎ病 例 分析 发 现 ， Ａ 以反 复 发作 血 尿 ２ ｇ Ａ Ｉ Ｎ ｇ
化过程 多表现 为单纯 血尿 与水 肿并 见。王永 钧 等 对 １ ４ 例病例进行分析， ８ １ 提出了 Ｉ Ｎ的五型辩证方案， ｇ Ａ 肾气
阴两虚证 ４ ６ （８９ ） 肾络瘀痹证 １８例 （４ ６ ） 风 ４ 例 ３ ．％ ， ６ １ ．％ ， 湿扰 肾证 ２５ （５７ ）肝 风 内动证 １３ （６８ ）溺 ９ 例 ２ ．％ ， ９ 例 １．％ ， 毒 内留证 ４ ６例 （ ． ％ ） 病 理 按 此 顺 序 逐 渐 加 重 。 张 大 ４Ｏ ， 成 。 过 分 析 Ｉ Ｎ辨证 分 型 与 临床 病理 相 关 性 ， 为 脾 。 通 ｇ Ａ 认 肺（ ） 肾 气虚 、 肾阴虚 、 阴两虚 、 肾阳虚等是 ＩＡ 肝 气 脾 ｇ Ｎ常见 的证 型 ， 热 证是 主要 兼 夹证 ， 湿 其次 是瘀 血 证 ， 证候 变 化 其 呈现 肝 肾 阴虚 ， 气 阴两 虚 ， 终为 阴 阳两 虚这 一 规律 ， 至 最 病 理按 此顺 序 逐 渐加 重 ， 中医证 型 与病 理 有 着 密切 联 系 。 即 以上研究结 果 同样 为气 阴两虚 证 最 为常 见 ， 能 够 客观 反 但
浅谈中医药治疗IgA肾病
浅谈中医药治疗IgA肾病IgA肾病是大量免疫复合物沉积在肾小球系膜区的一种原发性肾小球疾病，临床上以血尿和或蛋白尿为主要表现，是我国最常见的原发性肾小球疾病。
西医学在发病机理和诊断方面有较深研究，治疗方面尚无特效药物，中医药在IgA肾病治疗的研究较多，且疗效确切，显示出一定的优势，本文将中医药治疗IgA肾病的近况作一综述。
标签：IgA肾病；原发性肾小球疾病；中医药治疗IgA肾病是大量免疫复合物沉积在肾小球系膜区的一种原发性肾小球疾病，临床上以血尿和或蛋白尿为主要表现，是我国最常见的原发性肾小球疾病。
西医学在发病机理和诊断方面有较深研究，治疗方面尚无特效药物，中医药在IgA肾病治疗的研究较多，且疗效确切，显示出一定优势，现将中医药治疗IgA肾病的近况以综述形式阐述。
1 病因病机王珍等[1]认为，IgA肾病以正虚为本，气阴两虚乃为其最常见证型。
邪实为标，邪实之中又以风热、湿热、瘀血等为常见，演变过程中往往虚、实、邪夹杂。
并常夹有上焦风热或痰热，中、下焦湿热。
病久气血运行不畅，致血脉瘀阻滞。
瘀血阻滞脉络可使血不归经，溢于脉外；或瘀血蕴久化热，使热毒更盛，迫血妄行；或瘀血阻滞气机，导致脏腑功能失调，失于疏泄固摄，均可进一步加重血尿，从而使病程缠绵难愈。
纵观IgA肾病的发生和发展，先天禀赋不足、气阴两虚是本病发生的始动因素，而湿、热、毒、瘀诸邪不但参与疾病的发生，更是导致病情转变的主要病理因素。
曾莉等[2]认为IgA肾病病机多热在下焦。
热有虚实之分。
实热多因感染外邪，上犯咽喉，肾络与咽相通，故伤肾络而尿血。
虚热则内因素体阴虚，外复感热邪，灼伤阴津，导致肾阴不足，虚火灼伤肾络而尿血。
脾肾气虚、久病入络、气滞血瘀亦可导致血尿。
范军芬等[3]认为根据疾病的发生发展过程，本病属本虚标实、虚实夹杂之证。
本虚有气血阴阳亏虚及脏腑虚损；标实主要为湿、热、瘀等，标实是导致疾病恶化的主要病理因素。
病位涉及肺、肾、脾、肝，肾是本病中心所在。
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肉眼血尿
➢ 占临床表现40% ~ 50% ➢ 常见于20 ~ 30岁成人 ➢ 尿液呈棕色，不是红色，很少见血块 ➢ 血尿通常在上呼吸道感染发作的24小时内出现 ➢ 3 ~ 5天消失，两次眼观血尿之间可有镜下血尿
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无症状性血尿和蛋白尿
➢ 占IgA肾病的30% ~ 40% ➢ 镜下血尿伴或不伴蛋白尿(通常< 3g/24h)
8
IgA肾病地区分布图，百分数是指IgA肾病占
当地肾小球疾病的百分数
9
2009年北大附一医院的数据
10
Fu-de Zhou, Haiyan Wang, Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 870–876
IgA肾病发病机制
• 多种因素参及IgA肾病的发生发展。
– IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集 →始动因素
尿液分析 血尿：肉眼血尿、镜下血尿、血尿为肾小球性 蛋白尿：单纯肾小球性，也可为肾小球，肾小 管混合性
血清学检查 40%血清IgA升高，可检测到pIgA1 抗肾小球基底膜抗体(+)，IgA类风湿因子(+) IgA纤连蛋白(+)
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➢ 定义及病因 ➢ 流行病学及发病机制 ➢ 临床表现及分型 ➢ 诊断及鉴别诊断 ➢ 病理分型及积分系统 ➢ 治疗 ➢ 预后
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肾病性蛋白尿和肾病综合征
➢肾病性蛋白尿常伴肾病综合征 ➢肾病综合征大约占IgA肾病5% ➢一般发生在IgA肾病早期
20
急性肾衰竭
占IgA肾病的不到5% 发生的原因及机制有二： (1) 新月体IgA肾病：急性严重免疫损伤，伴坏死
性肾炎和新月体形成 (2) 急性肾小管阻塞：大量肾小球性血尿，红细
28
各综合分级系统比较
Meadow(1972) MSK Lee (1982) HS. Lee （1987）
Hass（1997）
HS. Lee（2005）
Ⅰ 肾小球基本正常
肾小球基本正常
正常无新月体或节段 肾小球仅有轻度系膜细胞 正常或<50％肾小球
肾脏 pIgA1沉积 ±IgG/补体沉积
肝脏 清除IgA1受损
系膜细胞增殖
系膜基质扩张
↓ 硬化
IgA肾病发病机制，IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损 12
➢ 定义及病因 ➢ 流行病学及发病机制 ➢ 临床表现及分型 ➢ 诊断及鉴别诊断 ➢ 病理分型及积分系统 ➢ 治疗 ➢ 预后
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临床表现
IgA肾病可发生于任何年龄，20 ~ 30岁最常见，10岁以下及50岁以上者少 见，男性多于女性，男女比例在2 ~ 3:1。
– 多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应， 引起IgA肾病的发生和发展。
– IgA1分子结构异常使肝脏清除减少 – 遗传因素
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粘膜免疫系统 pIgA1产生↓ I疫gA反1对应粘膜免↓
骨髓 pIgA1产生↑ p免Ig疫A反1对应系统↑
循环
mIgA1↑ pIgA1↑ IgA类风湿因子↑ IgA 1 O-糖化异常↑
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临床表现
半数以上的IgA肾病患者有诱发因素， 如常见的上呼吸道感染，少数有泌尿系统 和肠道感染，以及烧伤和剧烈运动等。
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临床表现
IgA肾病临床谱广，几乎包括了原发 性肾小球肾炎的所有临床表现，各种临 床表现发生频率及诊断时的年龄有关。
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临床分型
➢ 肉眼血尿 ➢ 无症状血尿和蛋白尿 ➢ 肾病性蛋白尿和肾病综合征 ➢ 急性肾衰竭 ➢ 慢性肾衰竭
3
IgA肾病病因分类
❖原发性IgA肾病 ❖继发性感染
新生物 肺 风湿和自身免疫
继发性IgA肾病
常见 疱疹样皮炎 乳靡泻 酒精性肝病 非酒精性肝病 血吸虫性肝病 HIV HBV
—
已报道 — 溃疡性结肠炎
—
布氏菌病 IgA单克隆球蛋 白增多症
– 诊断标志 免疫荧光：可见IgA或以IgA为主 的免疫复合物颗粒样沉积于系膜区
– 电镜：系膜区为主的电子致密物沉积
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IgA肾病的鉴别诊断
➢ 过敏性紫癜性肾炎 ➢ 狼疮性肾炎 ➢ 急性链球菌感染后肾炎 ➢ 慢性肝病 ➢ 肿瘤 ➢ 薄基底膜肾病
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➢ 定义及病因 ➢ 流行病学及发病机制 ➢ 临床表现及分型 ➢ 诊断及鉴别诊断 ➢ 病理分型及积分系统 ➢ 治疗 ➢ 预后
IgA肾病诊治进展
➢ 定义及病因 ➢ 流行病学及发病机制 ➢ 临床表现及分型 ➢ 诊断及鉴别诊断 ➢ 病理分型及积分系统 ➢ 治疗 ➢ 预后
2
定义
IgA肾病，又称Berger’s病，是一病理学 诊断名词。是以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状 弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的一 系列临床症状及病理改变。
结节病 强直性脊柱炎 类风湿性关节炎 瑞特综合征
— 白塞氏病 大动脉炎 重症肌无力
罕见 牛皮癣 Crohn病
—
麻风 支气管肺癌 肾癌 咽部癌肿 肺铁质沉积症 囊性纤维化 干燥综合征
5
➢ 定义及病因 ➢ 流行病学及发病机制 ➢ 临床表现及分型 ➢ 诊断及鉴别诊断 ➢ 病理分型及积分系统 ➢ 治疗 ➢ 预后
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肾活检病例的选择
• 早期诊断、早期治疗，维护正常稳定的肾功能 • 发作性肉眼和/或镜下血尿，血清IgA升高，拟诊IgA肾
病，应及时行肾活检以明确诊断 – 欧美多主张：持续性尿蛋白＞1g/24 h – 国内多主张：持续性尿蛋白＞0.5g/24 h伴镜下血尿
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IgA肾病的诊断
主要依靠于肾脏免疫病理 – 光镜：表现多样，几乎包括各种原发性肾小 球肾炎的病理表现，常见弥漫性系膜增生或 局灶节段增生性肾小球肾炎
6
IgA肾病特点
临床表现不一 病理改变多种多样 不是一种良性肾小球疾病,发病后每10年约
20%的患者进展到ESRD 是我国维持性血液透析患者的首位原发病
7
IgA肾病流行病学
IgA肾病的分布因地域不同差异很大。 IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病
亚洲：30 ~ 40% 欧洲：20% 北美洲：10% 白人、黄种人的发病率明显高于黑人。
胞阻塞肾小管，肾小球损害轻微。
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慢性肾衰竭
•
➢有些病人初诊时，已有肾功能损害和高血压 ➢肾功能正常的患者高血压发生率为24% ➢肾功能不全的IgA肾病患者约2/3合并高血压 ➢约40% IgA肾病患者于诊断20年内发展为慢性肾衰 ➢每年约1 ~ 2%的IgA患者进入终末期肾功能衰竭
22
实验室检查