IgA肾病指南解读
2021年iga肾病指南更新点解读
2021年iga肾病指南更新点解读摘要：I.引言A.背景介绍B.目的和意义II.2021 年IgA 肾病指南的更新点A.诊断和分类B.治疗原则C.预后评估D.特殊情况的处理III.更新点解读A.诊断和分类1.诊断标准的调整2.新分类方法的应用B.治疗原则1.药物治疗的新推荐2.生活方式和饮食建议C.预后评估1.新的预后指标2.预后模型的优化D.特殊情况的处理1.儿童和老年人IgA 肾病的特点和治疗2.合并其他疾病的IgA 肾病的管理IV.结论A.更新点的重要性B.未来研究方向正文：I.引言A.背景介绍2021 年，KDIGO（肾脏病改善全球结果）发布了最新的IgA 肾病指南，这是继2012 年以来的首次更新。
IgA 肾病是全球最常见的原发性肾小球疾病，影响约10-20% 的成人患者。
本次指南的更新旨在为临床医生提供关于诊断、治疗和预后评估的最新建议。
B.目的和意义新指南旨在提高IgA 肾病患者的诊断和治疗效果，降低尿毒症的风险，改善患者的生活质量和预后。
II.2021 年IgA 肾病指南的更新点A.诊断和分类新指南对IgA 肾病的诊断标准进行了调整，强调了肾活检在诊断中的重要性。
此外，新指南采用了新的分类方法，根据患者的肾功能、蛋白尿程度和病理类型进行分类。
B.治疗原则新指南对IgA 肾病的治疗原则进行了详细阐述，包括药物治疗、生活方式和饮食建议。
药物治疗方面，推荐使用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）等药物。
生活方式和饮食建议方面，强调了控制血压、血脂和血糖的重要性。
C.预后评估新指南提供了新的预后评估指标，如蛋白尿水平、肾功能和病理类型等。
同时，预后模型的优化有助于更准确地预测患者的预后。
D.特殊情况的处理新指南对儿童和老年人IgA 肾病的特点和治疗进行了详细阐述，并提供了合并其他疾病的IgA 肾病的管理建议。
III.更新点解读A.诊断和分类1.诊断标准的调整新指南强调了肾活检在诊断IgA 肾病中的重要性，有助于区分其他肾小球疾病。
IGA肾病临床实践指南解读
6
IgA肾病西医诊断 IgA肾病的临床诊断线索
一
1上呼吸道感染或扁桃体炎发作后出现肉眼 血尿或尿检异常加重；
2典型的畸形红细胞尿合并不同程度蛋白尿；
3血清IgA 值增高。
7
IgA肾病西医诊断 IgA肾病的病理诊断
二
IgA 肾病的确诊依赖于肾活检免疫病理检查。 IgA 肾病的光镜切片以2μm 左右为好，常规四种染色： ① HE 染色，主要观察肾组织的基本结构，分辨细胞种类； ②PAS 染色，主要观察细胞的位置和细胞外基质的多少； ③PAM 染色，观察肾小球和肾小管基底膜较清楚；
IgA 肾病的电镜表现 为系膜区和旁系膜区 电子致密物沉积。
10
IgA肾病病理分类
长期以来，IgA 肾病病理分类多采取Lee 氏分级、 Haas 氏分级、参照狼疮性肾炎WHO 病理形态学分类的分 级以及Katafuchi 半定量积分，但均有一定的局限性。
11
IgA肾病病理分类
2009 年国际IgA 肾病协作组和美国肾脏病理协会的专 家们在IgA 肾病的病理组织学分类上达成一个国际共识 （IgA 肾病的牛津病理分类），提出4种病理组织学改变 可以作为IgA 肾病预后的预测指标： 。
4. 寒湿 主要表现为腰骶部及四肢关节酸冷，肢体困重疼痛。
28
IgA肾病的中医辨证分型
兼证辨证
5. 血瘀 主要表现为面色黎黑，唇色紫暗或有瘀斑，定位刺痛、 夜间加重，腰痛，肢体麻木，肌肤甲错，经色暗，多血块， 舌淡黯、舌有瘀点、瘀斑，舌下脉络瘀紫，脉细涩或涩。 6. 肝郁 主要表现为胁肋胀满，口苦，郁郁寡欢，善太息，月 经失调。 7. 浊毒 主要表现为恶心呕吐，头晕、头痛，口有尿味，小便 量少，胸闷气促，皮肤瘙痒。
14
IgA+肾病临床诊治指南(解读)
ＤＯＩ ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ ９０５７． ２０１５ ． ０５ ． ０２７ 作者单位： ４３００７１ 武汉大学中南医院综合科（ 陈玲） ， 肾内科（ 吴小燕） 通讯作者： 吴小燕， Ｅ ｍａｉｌ： ｗｕｘｉａｏｙａｎ２ｋ６＠１６３． ｃｏｍ
［ ６ ］ Ｄａｎｄｏｎｇ Ｗｕ ， Ｌｉｎｇ Ｌｉ ， Ｍ ｅｎｇｌｉｕ Ｙａｎｇ， ｅｔ ａｌ． Ｅｌｅｖａｔｅｄ Ｐｌａｓｍａ Ｌｅｖｅｌｓ ｏｆ ＳＰＡＲＣ ｉｎ Ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ Ｎｅｗｌｙ Ｄｉａｇｎｏｓｅｄ Ｔｙｐｅ ２ Ｄｉａｂｅｔｅｓ Ｍ ｅｌｌｉｔｕｓ［ Ｊ］ ． Ｅｕｒ Ｊ Ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｌ ， ２０１ １ ， １６５ （ ４） ： ５９７ ６０１ ． ［ ７ ］ Ｓｔｅｉｎ Ｓ ， Ｓｔｅｐａｎ Ｈ， Ｋｒａｔｚｓｃｈ Ｊ， ｅｔ ａｌ． Ｓｅｒｕｍ ｆｉｂｒｏｂｌａｓｔ ｇｒｏｗｔｈ ｆａｃｔｏｒ ２１ ｌｅｖｅｌｓ ｉｎ ｇｅｓｔａｔｉｏｎａｌ ｄｉａｂｅｔｅｓ ｍｅｌｌｉｔｕｓ ｉｎ ｒｅｌａｔｉｏｎ ｔｏ ｉｎｓｕｌｉｎ ｒｅｓｉｓｔａｎｃｅ ａｎｄ ｄｙｓｌｉｐｉｄｅｍｉａ［ Ｊ］ ． Ｍ ｅｔａｂｏｌｉｓｍ， ２０１０ ， ５９ （ １） ： ３３ ３７． ［ ８ ］ Ｋｏｓ Ｋ， Ｗｉｌｄｉｎｇ ＪＰ． ＳＰＡＲＣ ： ａ ｋｅｙ ｐｌａｙｅｒ ｉｎ ｔｈｅ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｅｓ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｏｂｅｓｉｔｙ ａｎｄ ｄｉａｂｅｔｅｓ ［ Ｊ］ ． Ｎａｔ Ｒｅｖ Ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｌ ， ２０１０ ， ６（ ４） ： ２２５ ２３５ ． ［ ９ ］ Ｗａｔａｎａｂｅ Ｋ， Ｏｋａｍｏｔｏ Ｆ ， Ｙｏｋｏｏ Ｔ， ｅｔ ａｌ． ＳＰＡＲＣ ｉｓ ａ ｍａｊｏｒ ｓｅｃｒｅｔｏｒｙ ｇｅｎｅ ｅｘｐｒｅｓｓｅｄ ａｎｄ ｉｎｖｏｌｖｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ ｏｆ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉａｂｅｔｉｃ ｒｅｔｉｎｏｐａｔｈｙ［ Ｊ］ ． Ｊ Ａｔｈｅｒｏｓｃｌｅｒ Ｔｈｒｏｍｂ ， ２００９ ， １６ （ ２） ： ６９ ７６． ［ １０ ］ Ｎａｇａｒａｊｕ ＧＰ， Ｅｌ Ｒａｙｅｓ ＢＦ． ＳＰＡＲＣ ａｎｄ ＤＮＡ ｍｅｔｈｙｌａｔｉｏｎ ： ｐｏｓｓｉｂｌｅ ｄｉ ａｇｎｏｓｔｉｃ ａｎｄ ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ｉｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ ｉｎ ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｃａｎｃｅｒｓ ［ Ｊ］ ． Ｃａｎｃｅｒ Ｌｅｔｔ， ２０１３ ， ３２８ （ １） ： １０ １７． ［ １１］ Ｎｉｅ Ｊ， Ｓａｇｅ ＥＨ． ＳＰＡＲＣ ｉｎｈｉｂｉｔｓ ａｄｉｐｏｇｅｎｅｓｉｓ ｂｙ ｉｔｓ ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ ｏｆ ｂｅ ｔａ ｃａｔｅｎｉｎ ｓｉｇｎａｌｉｎｇ［ Ｊ］ ． Ｊ Ｂｉｏｌ Ｃｈｅｍ ， ２００９ ， ２８４ （ ２） ： １２７９ １２９０． ［ １２ ］ Ｂｒａｄｓｈａｗ ＡＤ． Ｄｉｖｅｒｓｅ ｂｉｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｕｎｃｔｉｏｎｓ ｏｆ ｔｈｅ ＳＰＡＲＣ ｆａｍｉｌｙ ｏｆ ｐｒｏ ｔｅｉｎｓ［ Ｊ］ ． Ｉｎｔ Ｊ Ｂｉｏｃｈｅｍ Ｃｅｌｌ Ｂｉｏ ， ２０１２ ， ４４ （ ３） ： ４８０ ４８８．
IgA肾病诊治指南
上述指南---治疗选择
（一）支持治疗：1. RAS阻断剂的应用
KDIGO指南充分肯定了RAS阻断剂在IgA肾病治疗中的作用 1. 蛋白尿 >1 g/d 时，推荐长程 ACEI 或 ARB 治疗，根据血压
（2）临床表现为大量蛋白尿，病理表现为肾小球系膜细胞增殖、 球囊粘连、间质炎细胞浸润明显的重症IgA肾病患者，建议糖皮质 激素联合免疫抑制剂。
（三）IgA肾病的免疫抑制剂治疗
2. 免疫抑制剂的选择
在KDIGO 指南中环磷酰胺、硫唑嘌呤都可作为治疗IgA肾 病的免疫抑制剂选择。常用环磷酰胺每日1.5~2mg/kg 3个月
（三）IgA肾病的免疫抑制剂治疗
1. 免疫抑制剂治疗适宜人群
在KDIGO指南中： 除非新月体型IgA肾病伴有肾功能快速下降，不建议应用糖皮
质激素联合免疫抑制剂治疗；
除新月体型IgA肾病伴肾功能迅速恶化外，GFR＜30ml/min 的患者不建议免疫抑制剂治疗。
在中华医学会肾脏病临床诊疗指南中：除新月体型IgA肾病，还 （1）24小时尿蛋白持续≥1 g，在激素反应不佳、不良反应不 能耐受或有禁忌症，可联用或单独应用；
（二）IgA肾病的糖皮质激素治疗
2. 糖皮质激素治疗方案
（3）新月体型IgA肾病：
中华医学会肾脏病临床诊疗指南和KDIGO指南都建议 积极的免疫抑制治疗，建议激素联合免疫抑制剂治疗， 方案类似于ANCA相关性血管炎的治疗。
在无禁忌症的前提下，可给予甲泼尼龙冲击治疗，即甲泼 尼龙静点0.5~1.0 g，连续3日；随后予常规剂量的激素（强 的松1mg/kg）联合免疫抑制剂治疗。
IA肾病中医辨证分型的实践指南培训课件
IA肾病中医辨证分型的实践指南 1/7/2021
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IgA肾病病理分类
2009 年国际IgA 肾病协作组和美国肾脏病理协会的专家们在IgA 肾病 的病理组织学分类上达成一个国际共识（IgA 肾病的牛津病理分类）， 提出4种病理组织学改变可以作为IgA 肾病预后的预测指标：
IgA 肾病血管病变的发生率高于非IgA 系膜增生性肾 炎和特发性膜性肾病，而且肾小动脉的病变重、玻璃 样变的发生率高。
IgA 肾病的诊断必须依赖免疫病理检查，推荐使用免
疫荧光直接法检查。 IA肾病中医辨证分型的实践指南
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IgA肾病病理诊断
常用的抗体包括： IgG、IgA、IgM、C3、 C4、C1q、Fibrin， 必要时可进行免疫球 蛋白轻链κ 和λ 以及 HbsAg 和HbcAg 染 色以鉴别诊断。以 IgA 为主的免疫球蛋 白在肾小球系膜区呈 团块状或颗粒状弥漫 性沉积是IgA 肾病诊 断必备的条件。
绝大多数IgA 肾病患 者合并C3 的沉积， 并与IgA 的分布一致； 约半数病人同时合并 IgG 、IgM 的沉积； 原发性IgA 肾病很少 有C1q 和C4 的沉积。
IgA 肾病的电镜表现 为系膜区和旁系膜区 电子致密物沉积。
IA肾病中医辨证分型的实践指南 1/7/2021
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IgA医诊断 一 IgA肾病的临床诊断线索
1上呼吸道感染或扁桃体炎发作后出现肉眼 血尿或尿检异常加重；
2典型的畸形红细胞尿合并不同程度蛋白尿； 3血清IgA 值增高。
IA肾病中医辨证分型的实践指南 1/7/2021
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IgA肾病西医诊断
二 IgA肾病的病理诊断
IgA 肾病的确诊依赖于肾活检免疫病理检查。 IgA 肾病的光镜切片以2μm 左右为好，常规四种染色： ① HE 染色，主要观察肾组织的基本结构，分辨细胞种类； ②PAS 染色，主要观察细胞的位置和细胞外基质的多少； ③PAM 染色，观察肾小球和肾小管基底膜较清楚； ④Masson 染色，易于观察细胞核、免疫复合物和纤维化的程度。
2021年iga肾病指南更新点解读
2021年iga肾病指南更新点解读摘要：1.2021 年KDIGO 肾小球疾病指南的发布背景2.IgA 肾病的流行病学特点与发病机制3.IgA 肾病的诊断方法4.IgA 肾病的预后及治疗5.2021 年KDIGO 指南对IgA 肾病的更新要点正文：2021 年KDIGO 肾小球疾病指南的发布背景2021 年，KDIGO（Kidney Disease Improving Global Outcomes）发布了首部关于肾小球疾病的指南，涉及免疫球蛋白a（IgA）肾病、血管炎、微小病变肾病等12 种肾小球疾病。
该指南旨在为临床医生提供肾小球疾病的诊断、治疗和预后评估等方面的规范和指导。
IgA 肾病的流行病学特点与发病机制IgA 肾病是一组以系膜区IgA 沉积为特征的肾小球肾炎，1968 年由法国病理学家berger 和hinglais 最先报道，目前已成为全球最常见的原发性肾小球疾病。
在我国，IgA 肾病的发病率也较高，且有逐年上升的趋势。
关于IgA 肾病的发病机制，目前尚不明确，研究认为可能与遗传、环境、免疫系统异常等多种因素有关。
Iga 肾病的诊断方法诊断IgA 肾病主要依赖于肾组织病理检查，其中免疫荧光染色是确诊IgA 肾病的关键方法。
此外，血清学检查、肾功能检查和影像学检查等也是诊断IgA 肾病的常用手段。
在2021 年KDIGO 指南中，对IgA 肾病的诊断方法进行了详细的阐述，以指导临床医生进行准确诊断。
Iga 肾病的预后及治疗IgA 肾病的预后受多种因素影响，如疾病严重程度、临床表现、病理类型等。
目前，对于IgA 肾病的治疗主要是对症治疗和病因治疗，包括控制蛋白尿、降低血压、减轻肾脏炎症反应等。
在2021 年KDIGO 指南中，对IgA 肾病的治疗策略进行了详细讨论，为临床医生提供了有效的治疗建议。
2021 年KDIGO 指南对IgA 肾病的更新要点2021 年KDIGO 指南对IgA 肾病的更新要点主要包括以下几个方面：1.增加了对IgA 肾病流行病学特点和发病机制的描述，以提高临床医生对该病的认识。
《IgA肾病》word版
IgA肾病IgA肾病肾功能正常者单独给予激素NS常能缓解，肾功能维持稳定(尤其是病理改变轻微、足突弥漫融合，即所谓IgA肾病+MCD)肾功能轻、中度受损(血清肌酐每年升高8--10%，估计10年内发展为终末期肾病者)则需激素及细胞毒药物联合应用，可减少尿蛋白，延缓肾功能进展依据晚近提出的“不能折返点”(point of no return)的观点，血清肌酐>265μmol/(3mg/dl)、病理呈慢性病变时，应按慢性肾衰竭处理，不主张再积极应用糖皮质激素或加细胞毒药物、ACEI或ARB治疗IgA肾病的治疗最初评价：包括进行性肾脏疾病的风险评估1.评价肾活检所有的IgA肾病患者，其可能引起IgA肾病的继发原因;2.在诊断和随访时通过评估尿蛋白、血压和eGFR，评价疾病恶化的危险性;3.病理特征可用于评估疾病预后。
抗蛋白尿和抗高血压治疗1.推荐：当尿蛋白>1g/d，长期使用ACEI或ARB治疗(1B);2.建议：尿蛋白0.5-1.0g/d，应用ACEI或ARB治疗(2D);3.建议：ACEI或ARB可增量至病人可耐受、尿蛋白<1g/d(2C);4.血压目标为：当尿蛋白<1g/d、BP<130/80mmHg;尿蛋白>1g/d、BP<125/75mmHg。
糖皮质激素：经过3-6月合理的支持疗法(如ACEI或ARB和血压控制)，尿蛋白持续≧ 1g/d和GFR>50ml/min，建议糖皮质激素6个月(2C);免疫抑制剂(CTX、硫唑嘌呤、CyA、MMF)1.不建议激素联合CTX、硫唑嘌呤治疗IgA肾病(除非新月体性IgA肾病伴肾功能快速恶化外)(2D);2.当GFR<30ml/min，除非新月体肾炎伴快速肾功能恶化外，建议不应用免疫抑制剂(2C);3.建议不应用MMF治疗IgA肾病(2C);IgA肾病的其它治疗1.建议鱼油治疗 IgA肾病(2D);2.建议不应用抗血小板制剂治疗IgA肾病(2C);3.不主张扁桃体摘除 (2C) 。
iga肾病诊治指南
药物治疗
免疫抑制剂：对于病情较重的患者，可选用 免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺等，以 减轻免疫反应，缓解病情。
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧 张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）：这些药物可降 低血压，减少尿蛋白，保护肾功能。
抗凝药物：针对患者可能出现的血栓形成， 可使用抗凝药物进行预防和治疗。
感染因素
部分IGA肾病患者在发病前有感染 史，如上呼吸道感染、肠道感染等 ，提示感染可能与IGA肾病发病有 关。
病理生理变化
肾小球基底膜损伤：持续的炎症 反应可导致肾小球基底膜损伤， 使得大分子蛋白质漏出，形成蛋 白尿。
通过以上三个方面的介绍，我们 对IGA肾病有了更为全面深入的 了解，为后续的诊治提供了重要 依据。
01
肾小球系膜细胞增生：IGA沉积 导致肾小球系膜细胞增生，使得 肾小球滤过膜增厚，影响肾小球 的滤过功能。
02
03
肾间质纤维化：随着病程的进展 ，肾间质纤维组织增生，肾小管 萎缩，肾功能逐渐减退。
04
02
IGA肾病的临床表现与诊断
临床表现
蛋白尿
患者尿中出现蛋白，可表现为轻 度至重度蛋白尿。
水肿
3
三级预防
三级预防主要关注已确诊的IGA肾病患者 ，目标是防止病情恶化、减少并发症、 提高生活质量。具体措施包括遵医嘱进 行治疗、调整生活方式以减轻肾脏负担 、及时处理并发症等。
预后评估
评估指标
IGA肾病的预后评估主要依据患者的肾功能、蛋白尿、血 尿等指标。此外，患者的年龄、基础疾病、并发症等情况 也会对预后产生影响。
寿命。
04
IGA肾病的预防与预后
预防措施
1
一级预防
一级预防主要针对尚未发生IGA肾病的人 群。具体的预防措施包括避免或减少接 触肾毒性物质，控制基础疾病（如高血 压、糖尿病等），保持良好的生活习惯 （如充足睡眠、合理饮食、适度运动） 。
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蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素
蛋白尿[g/d] 6个月测定的均值
Reich HN, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 3177
IgA肾病治疗的决定因素
临床表现
疾病进展危险因素
镜下血尿 肉眼血尿 急性肾损伤 新月体性IgA肾病 蛋白尿>1g/d 肾病综合征 高血压 GFR进行性下降
IgA肾病的治疗
缓慢进展型IgA肾病的治疗
反复发作的肉眼血尿
抗生素治疗无效，扁桃体切除术？
可能是因为其他淋巴上 皮样组织发生过度免疫 应答所致 •产生pIgA的细胞来源之一 被消除 •临床上粘膜免疫并未因此 而减退
扁桃体切除术
儿童扁桃体切除术的风险：
1%-住院期间出现并发症，输血/再次手术 4%-再次入院 死亡率-1/15,000~25,000
西拉普利+激素与单用西拉普利 治疗IgA肾病
病人：IgA肾病，蛋白尿1~5 g/d，eGFR≥30ml/min 设计：前瞻性、随机、开放
西拉普利（n=30）
Patients without end point
* 起始剂量2.5mg/d * 逐步增加剂量1.25mg/次直至5mg/d * 血压靶目标<125/75mmHg
激素+西拉普利（n=33）
1.0 0.8 0.6
* 等量西拉普利 * 加口服强的松6~8个月 —起始0.8~1mg/kg/d，2个月 —每两周减少5~10mg
0.4
0.2
. . . . .
50% increase of s-creatinine
Log rank P=-0.06
联合治疗组
0.0 10
20
*
对于GFR＜30ml/min的患者，除非有新月体型 IgA肾病伴快速GFR恶化，不建议用免疫抑制治 疗（2C） 对这些患者建议持续应用抗蛋白尿和抗高血压 治疗（2B） 不推荐用环孢素A或骁悉治疗IgA肾病
*
*
非典型IgA肾病的治疗
微小病病理学改变为微小病变伴肾小球 IgA沉积的患者建议按微小病变进行治疗（2B）
IgA肾病的治疗现 状与指南解读
广东省中医院
定义
IgA肾病，全称“系膜增生性IgA肾病”，是 一项免疫病理描述性的诊断概念。 特点：系膜区有以IgA或IgA为主的免疫复合 物沉积。
评估肾脏病进展的风险 ——指南1
建议全部病例在诊断时和随访期间观 察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾病进 展的风险（未分等级） 建议观察病理特征以评估预后（未分 等级）
雷米普利 0 平均年GFR下降 （ml/min） -2 -4 -6
激素 + 雷米普利
-0.56
-6.17
激素+雷米普利（n=48） * 等量的雷米普利 * 加上口服强的松6个月 * 起始剂量1mg/kg/d，2个月后每月减少 0.2mg/kg/d
-8
Manno C, et al. NDT 2009, 24: 3694
19例
支持疗法
Ballardie FW, et al. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 142
强的松和细胞毒药治疗进展性IgA肾病 —前瞻性对照研究
血压维持≤160/90mmHg 若病人在治疗时接受ACEI治疗，该抑制剂可继续使用，但随后不 能改变 作为一线治疗，使用CCB和β阻滞剂
不建议用鱼油治疗IgA肾病（2D）
缓慢进展型IgA肾病的治疗
糖皮质激素治疗 —指南3.1
建议对采用3~6个月合理的支持疗法 （包括ACEI或ARB和控制血压）后蛋白 尿仍持续≥1g/d，GFR＞50ml/min的患 者给予为期6个月的皮质激素治疗（2B）
激素治疗效果
IgA肾病激素治疗10年肾脏存活率情况
尿，但无晚期组织瘢痕化），在优化抗高血
压和抗蛋白尿治疗后，采用皮质激素加环磷
酰胺（继以硫唑嘌呤）治疗（2D）。
强的松和细胞毒药治疗进展性IgA肾病 —前瞻性对照研究
19例
强的松40~100mg(2年结束)+CTX 1.5mg/kg/d 3个月，然后硫唑嘌呤1.5mg/kg/d直至6年
38例IgA肾病患者Scr 增高(最高3mg/dl)
.
.
30
40
.
. 西拉普利组
50
Months Lv J, et al. Am J Kidney Dis 2009, 53: 26
„我们觉得这两个试验中主要的不足之 处是他们的设计应该要求患者在试验前停止 ACEI或ARB治疗，然后在联合治疗组同时开始 ACEI和激素治疗„
研究设计
洗脱期（6个月）
平均动脉压[mmHg]
对照组
治疗组
Ballardie FW, et al. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 142
骁悉治疗IgA肾病
国家 骁悉/安慰 剂 n=21 n=12 ♂ S-Crea 蛋白尿 基线值 1.9±0.3 1.3±0.4 组织学 ACEI AT-Bl 结果 骁悉 vs 对照
IgA肾病，18~70岁，eGFR>30ml/min, 蛋白尿>0.75/d，高血压或GFR<90ml/min
理想的支持疗法 （ACEI、ARB、血压靶目标<125/75mmHg、他汀类等） 6个月后的基准：血压，蛋白尿，GFR
有效者 蛋白尿<0.75g/d 理想支持疗法 检查蛋白尿
如果蛋白尿 >0.75g/天 无效者 蛋白尿>0.75g/天 随 合理支持疗法 （n=74） 机
中途退出 蛋白尿>3.5g/d GFR降低>30%
研究期（3年）
合理支持疗法+免疫抑制疗法 （n=74）
Eitner F, et al. J Nephrol 2008, 21: 284
新月体性IgA肾病（新月体>50%）
IgAN 激素+CTX治疗的效果
免疫抑制剂治疗 —指南4.1
建议在某些高危IgA肾病患者 （GFR<50ml/min, 肾功能恶化，明显的蛋白
急性肾小管坏死和小管内红细胞管型者，建议给 予支持疗法（2C）
小 结
*
对伴有蛋白尿（＞1g/d）的IgA肾病患者长
期用RAS阻断剂治疗
*
对经合理支持疗法（包括RAS阻断剂和控制
血压）后蛋白尿仍持续≥1g/d、肾功能相 对完好的患者给予6个月激素治疗
UK National Tonsillectomy Audit 2003/04
抗蛋白尿治疗 ——指南2.1+2.2
建议给蛋白尿>1g/d的患者长期服用ACEI或 ARB（1B） 如蛋白尿0.5~1g/d（儿童蛋白尿 0.5~1g/1.73㎡），建议使用ACEI或ARB治疗 （2D） 蛋白尿<1g/d者建议规律随访
新月体型IgA肾病
*
对IgA肾病伴快速进展的新月体形成患者，建议按ANCA血
管炎的治疗，采用皮质激素和CTX（2D）
非典型IgA肾病的治疗
伴有肉眼血尿的急性肾损伤
*
对伴有肉眼血尿的急性肾损伤患者，在肾功能损 伤开始后至少5天肾功能无改善者，应进行肾活 组织检查（未分等级）
*
IgA肾病在肉眼血尿发作时进行肾活检显示仅有
皮质激素治疗 无皮质激素治疗 Pozzi C, et al. J Am Soc Nephrol 2004, 15: 157
IgA肾病治疗能用ACEI加皮质激素吗？
Frank Eitner 和Jurgen Floege 近期研究在一组伴肾损伤进展高风险的患者中证实，激素加雷 米普利对预防IgA肾病进展的作用优于单用雷米普利。然而，需要 进一步的临床研究证实是否强化的支持疗法能与免疫抑制疗法相 媲美。
Nature Reviews Nephrology May 2010
激素+雷米普利治疗伴蛋白尿的IgA肾病 —随机对照临床研究
入选标准
雷米普利（n=49） * IgA肾病，中度组织损伤（G2） * 血压靶目标<120/80mmHg * 蛋白尿≥1g/d * 蛋白尿靶目标<1g/d * eGFR≥50ml/min * 雷米普利起始剂量2.5mg/d，每月增加 1.25mg/d，直至蛋白尿降至＜1g/d
比利时
76%
1.5±0.1 1.4±0.1
Ⅱ~Ⅳ等级 Churg 70% Ⅴ等级 Hass 85% Ⅱ~Ⅲ等级 Hass
√
骁悉无作用
Maes B et al, Kidney Int 2004
美国
n=17 n=15
85%
2.6±1.2 2.2±0.7
2.7±1.6 2.7±1.4
√
骁悉无作用
Frish G et al, NDT 2005
ACEI治疗IgA肾病：临床随机对照试验
终点：Ccr下降30% Ccr下降30% + 蛋白尿增加
Coppo R, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 1880
RASI治疗IgA肾病的疗效
抗蛋白尿与抗高血压治疗 —指南2.3+2.4
蛋白尿<1g/d的IgA肾病患者，血压的靶目 标值应<130/80mmHg； 最初蛋白尿>1g/d者，血压的靶目标值 <125/75mmHg； 建议在能够耐受的范围内逐步增加 AECI/ARB的剂量，以使蛋白尿降至<1g/d (2C)
中国
n=20 n=20
30%
1.5±0.2 1.7±0.2
1.8±0.2 1.9±0.3
√
蛋白尿减少
Tang S et al, Kidney Int 2005