IgA肾病诊治进展ppt课件
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IgA肾病诊治进展ppt演示课件
• 意大利 IgA肾病Meta分析（2016.4）-CJSN
• 所有CKD分期及病理类型中，激素对进展性IgA肾病降低尿蛋白均有益 • 肾功能正常患者使用激素副作用发生率低
• 北京大学第一附属医院 TESTING研究中期报告（2016.5）-欧洲肾
脏病年会
• 激素改善IgA肾病尿蛋白水平，改善预后 • 激素使用组不良反应明显升高
IGA肾病的诊治进展
目录
•概述 •诊断 •传统治疗 •治疗新进展
. 2
概述——定义
• IgA肾病是指以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾
小球肾炎，临床、病理表现多样
• 原发 • 继发
• 系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、
类风湿性关节炎
. 3
概述——流行病学 • 原发性IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是世界上最常
.
8
传统治疗——ACEI/ARB
• KDIGO（2012）
• 尿蛋白大于1.0g，推荐长期口服ACEI/ARB（1B） • 尿蛋白小于1.0g，建议使用（2D） • 尿蛋白大于1.0g，GFR大于45ml/min.1.73m^2，强烈推荐使用(A) • 尿蛋白0.5g-1.0g，推荐使用（C1）
9
检确诊原发性IgA肾病患者
• 年龄均大于18岁 • 经过了充分的RAS阻断剂治疗，仍表现为持续蛋白尿 • eGFR均大于45ml/min/1.73m2
. 18
试验方法
• 按I:1:1随机分组（所有患者入组后继续使用RAS阻断剂）
• 高剂量组 TRF-布地奈德 16mg/d 早餐前1小时口服 • 低剂量组 TRF-布地奈德 8mg/d 早餐前1小时口服 • 安慰剂组 每天给药1次，早餐前1小时服用
IgA肾病解读ppt课件
8
抗原可能来源于粘膜系统
可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道 皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易 沉积于肾脏
9
抗原的性质
病毒
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 EB病毒、克萨奇病毒
支原体 食物
目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
10
肾脏沉积IgA的特点
正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
–以IgA沉积为主 –多种病变并存
36
鉴别诊断
和其它原因血尿鉴别
链球菌感染后急性肾炎 薄基底膜肾病 Alport Syndrome
与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别
强直性脊柱炎 酒精性肝硬化 狼疮性肾炎
腰痛: 妇女使用避孕药
37
IgA 肾病的治疗原则
38
IgA肾病可选治疗措施
15
IgA 肾病的临床表现
16
前驱感染
80%有前驱感染
前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
17
IgA肾病的临床表现
急性肾炎综合征 肾病综合征 慢性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎
临床表现多样
18
血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
可伴尿路烧灼感 非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼 腰腹痛 儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能） 伴蛋白尿
其它可见 轻微病变；局灶增生性 膜增殖性改变；毛细血管内增生 新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化 增生硬化性病变
免疫荧光：以IgA为主 电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积
病理类型多样
27
免疫荧光检查
肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
沉积物为IgA1多聚体 可伴少量IgG、IgM沉积 可伴纤维蛋白沉积: 常有
抗原可能来源于粘膜系统
可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道 皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易 沉积于肾脏
9
抗原的性质
病毒
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 EB病毒、克萨奇病毒
支原体 食物
目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
10
肾脏沉积IgA的特点
正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
–以IgA沉积为主 –多种病变并存
36
鉴别诊断
和其它原因血尿鉴别
链球菌感染后急性肾炎 薄基底膜肾病 Alport Syndrome
与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别
强直性脊柱炎 酒精性肝硬化 狼疮性肾炎
腰痛: 妇女使用避孕药
37
IgA 肾病的治疗原则
38
IgA肾病可选治疗措施
15
IgA 肾病的临床表现
16
前驱感染
80%有前驱感染
前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
17
IgA肾病的临床表现
急性肾炎综合征 肾病综合征 慢性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎
临床表现多样
18
血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
可伴尿路烧灼感 非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼 腰腹痛 儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能） 伴蛋白尿
其它可见 轻微病变；局灶增生性 膜增殖性改变；毛细血管内增生 新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化 增生硬化性病变
免疫荧光：以IgA为主 电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积
病理类型多样
27
免疫荧光检查
肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
沉积物为IgA1多聚体 可伴少量IgG、IgM沉积 可伴纤维蛋白沉积: 常有
IgA肾病治疗进展要点PPT
02
环孢素作为免疫抑制剂，目前临床试验结果并未确定其疗效。
其他新型免疫抑制剂的研究现状
03
新型免疫抑制剂如抗B细胞活化因子/增殖诱导配体药物、抗浆细胞
药物和补体抑制剂等，目前研究正在进行中，部分药物显示出疾病
保护的早期证据。
免疫抑制剂使用的安全性考量
激素类药物的安全性考量
激素的有效性和安全性仍存在争 议，大剂量和长期使用会增加感 染或不良事件的风险。
感谢观看
03
Sibeprenlimab对IgAN的治疗作用
Sibeprenlimab是一种人源化IgG 2单克 隆抗体，可以结合并阻断细胞因子APRIL ，临床试验显示使用Sibeprenlimab治疗 可以减少IgAN患者蛋白尿并保护肾功能 。
抗浆细胞药物的治疗效果
抗B细胞活化因子/增殖诱导配体药 物的治疗效果
Narsoplimab的疗效
Narsoplimab是针对MASP-2的 全人源单克隆抗体，MASP-2是 一种主要由肝脏合成的血清蛋白 ，属于丝氨酸蛋白酶家族，主要 与触发凝集素通路的激活有关。 通过阻断MASP-2可以阻碍肾小 球凝集素通路的激活，并且不会 影响经典通路和旁路通路激活， 从而避免对其他免疫应答的干扰
补体抑制剂在IgA肾病治疗中的潜力
01
02
03
补体抑制剂Iptacopan的疗效
Iptacopan是一种口服补体B因子 抑制剂，能高效抑制补体替代通 路中B因子。2023年公布的 APPLAUSE-IgANⅡ期试验结果 显示，Iptacopan在降蛋白尿及 延缓eGFR下降方面优于安慰剂。
抗MASP-2全人源单克隆抗体
其他补体阻断剂如
Eculizumab和IONIS-FB-LRX Eculizumab是的一疗种效人源抗C5单
IgA肾病的诊断与治疗教学课件ppt
中医治疗IGA肾病的效果主要取决于病情的轻重和患者的 身体状况，对于轻度IGA肾病患者，中医治疗效果较好， 但对于重度患者，中医治疗可能效果有限。
饮食疗法
饮食疗法是IGA肾病治疗的重要辅助手段之一，主要通过控制饮食中的蛋白质、 盐、脂肪等物质的摄入，以减轻肾脏负担。
IGA肾病患者应该遵循低盐、低脂、低蛋白的饮食原则，每日蛋白质摄入量应控 制在0.6~1.0克/千克体重之间，同时应摄入富含维生素和微量元素的食物。
此需合理安排运动与休息。
定期检查与监测
03
定期进行尿常规、肾功能等检查，监测病情变化，及时发现并
处理异常情况。
预后评估指标
尿蛋白量与肾功能
尿蛋白量越高，肾功能越差，病 情就越严重。因此，定期检测尿 蛋白量和肾功能是评估IGA肾病 预后的关键指标之一。
病理学检查
病理学检查可以了解肾脏组织的 病变程度，对判断IGA肾病预后 具有重要价值。
IGA肾病临床表现及症状
总结词
血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全
详细描述
IGA肾病患者可出现不同程度血尿，甚至肉眼血尿，同时可伴 有不同程度蛋白尿，多为轻中度蛋白尿。部分患者可出现高 血压，肾功能不全等症状，表现为肾功能减退，肾小球滤过 率下降等。
02
IGA肾病的诊断与鉴别诊断
临床诊断
患者症状
通常表现为无痛性血尿、蛋白 尿、高血压和水肿等肾病综合
征的表现。
尿液检查
可发现大量红细胞、白细胞和蛋 白质。
血液检查
可发现患者有低蛋白血症、高脂血 症、高血糖等。
病理学诊断
光镜下病理改变
肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多，毛细血管袢呈“双轨征”；肾小管上 皮细胞空泡变性及坏死。
饮食疗法
饮食疗法是IGA肾病治疗的重要辅助手段之一，主要通过控制饮食中的蛋白质、 盐、脂肪等物质的摄入，以减轻肾脏负担。
IGA肾病患者应该遵循低盐、低脂、低蛋白的饮食原则，每日蛋白质摄入量应控 制在0.6~1.0克/千克体重之间，同时应摄入富含维生素和微量元素的食物。
此需合理安排运动与休息。
定期检查与监测
03
定期进行尿常规、肾功能等检查，监测病情变化，及时发现并
处理异常情况。
预后评估指标
尿蛋白量与肾功能
尿蛋白量越高，肾功能越差，病 情就越严重。因此，定期检测尿 蛋白量和肾功能是评估IGA肾病 预后的关键指标之一。
病理学检查
病理学检查可以了解肾脏组织的 病变程度，对判断IGA肾病预后 具有重要价值。
IGA肾病临床表现及症状
总结词
血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全
详细描述
IGA肾病患者可出现不同程度血尿，甚至肉眼血尿，同时可伴 有不同程度蛋白尿，多为轻中度蛋白尿。部分患者可出现高 血压，肾功能不全等症状，表现为肾功能减退，肾小球滤过 率下降等。
02
IGA肾病的诊断与鉴别诊断
临床诊断
患者症状
通常表现为无痛性血尿、蛋白 尿、高血压和水肿等肾病综合
征的表现。
尿液检查
可发现大量红细胞、白细胞和蛋 白质。
血液检查
可发现患者有低蛋白血症、高脂血 症、高血糖等。
病理学诊断
光镜下病理改变
肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多，毛细血管袢呈“双轨征”；肾小管上 皮细胞空泡变性及坏死。
IGA肾病讲课PPT课件
预防措施
机遇：基因编 辑技术的发展， 为治疗提供了
新的可能性
机遇：大数据 和人工智能技 术的应用，有 助于提高诊断
和治疗效果
感谢观看
汇报人：
运动调整：适 当进行有氧运 动，如散步、 慢跑、游泳等， 避免剧烈运动
睡眠调整：保 持充足的睡眠， 避免熬夜和过
度疲劳
心理调整：保 持乐观积极的 心态，避免过 度紧张和焦虑
IGA肾病患者的饮食调理
低盐饮食：减少钠的摄入，有助于控制血压和 减轻肾脏负担
低嘌呤饮1
IGA肾病的预防和保健
如何预防IGA肾病的发生
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动、保持良
好的心态等
定期进行体检， 及时发现并治 疗潜在的疾病
避免接触有害 物质，如重金
属、农药等
避免过度劳累， 保持充足的睡
眠和休息
IGA肾病患者的日常保健
饮食调整：低 盐、低脂、优 质蛋白质的饮 食原则，避免 食用辛辣、刺
发病率：全球范围内发病率较高，但地区差异较大 病因：免疫系统异常、遗传因素、环境因素等多种因素共同作用 治疗方法：激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗等 研究热点：新型治疗药物、免疫调节、基因治疗等
IGA肾病治疗的新药研发
研究进展：新药研发取得了显著进展 药物类型：新型免疫抑制剂、生物制剂等 临床试验：正在进行临床试验，效果良好 前景展望：未来有望推出更多有效治疗IGA肾病的新药
低脂饮食：减少脂肪的摄入，有助于控制血脂 和减轻肾脏负担
高蛋白饮食：增加优质蛋白质的摄入，有助于 维持营养和增强免疫力
多喝水：增加水分的摄入，有助于促进新陈代 谢和减轻肾脏负担
避免刺激性食物：避免辛辣、油腻、生冷等 刺激性食物的摄入，有助于减轻肾脏负担和 保护肾脏健康。
机遇：基因编 辑技术的发展， 为治疗提供了
新的可能性
机遇：大数据 和人工智能技 术的应用，有 助于提高诊断
和治疗效果
感谢观看
汇报人：
运动调整：适 当进行有氧运 动，如散步、 慢跑、游泳等， 避免剧烈运动
睡眠调整：保 持充足的睡眠， 避免熬夜和过
度疲劳
心理调整：保 持乐观积极的 心态，避免过 度紧张和焦虑
IGA肾病患者的饮食调理
低盐饮食：减少钠的摄入，有助于控制血压和 减轻肾脏负担
低嘌呤饮1
IGA肾病的预防和保健
如何预防IGA肾病的发生
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动、保持良
好的心态等
定期进行体检， 及时发现并治 疗潜在的疾病
避免接触有害 物质，如重金
属、农药等
避免过度劳累， 保持充足的睡
眠和休息
IGA肾病患者的日常保健
饮食调整：低 盐、低脂、优 质蛋白质的饮 食原则，避免 食用辛辣、刺
发病率：全球范围内发病率较高，但地区差异较大 病因：免疫系统异常、遗传因素、环境因素等多种因素共同作用 治疗方法：激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗等 研究热点：新型治疗药物、免疫调节、基因治疗等
IGA肾病治疗的新药研发
研究进展：新药研发取得了显著进展 药物类型：新型免疫抑制剂、生物制剂等 临床试验：正在进行临床试验，效果良好 前景展望：未来有望推出更多有效治疗IGA肾病的新药
低脂饮食：减少脂肪的摄入，有助于控制血脂 和减轻肾脏负担
高蛋白饮食：增加优质蛋白质的摄入，有助于 维持营养和增强免疫力
多喝水：增加水分的摄入，有助于促进新陈代 谢和减轻肾脏负担
避免刺激性食物：避免辛辣、油腻、生冷等 刺激性食物的摄入，有助于减轻肾脏负担和 保护肾脏健康。
iga肾病PPT演示课件
03
病因与发病机制
病因
01
02
03
免疫异常
IgA肾病患者体内存在异 常的免疫系统反应，导致 IgA免疫复合物在肾脏沉 积，引发肾脏损伤。
遗传因素
IgA肾病具有一定的家族 聚集性，遗传因素在疾病 的发生中起重要作用。
感染因素
某些感染如上呼吸道感染 、胃肠道感染等可诱发或 加重IgA肾病。
发病机制
开发更有效的治疗药物
目前针对IgA肾病的治疗药物虽然有一定疗效，但仍存在 诸多不足，如副作用大、疗效不稳定等，因此需要继续开 发更有效、更安全的治疗药物。
加强多学科合作
IgA肾病的研究和治疗涉及多个学科领域，因此需要加强 多学科之间的合作和交流，共同推动IgA肾病研究和治疗 的发展。
THANKS
感谢观看
发病率和流行趋势
发病率
IgA肾病的发病率因地区和种族差异而异，亚洲地区的发病率较高。
流行趋势
近年来，随着诊断技术的提高和人们对健康的关注度增加，IgA肾病的检出率有 所上升。同时，IgA肾病也呈现出年轻化趋势，越来越多的年轻人被诊断为该病 。
02
症状与诊断
症状
血尿
IgA肾病患者常出现血尿，可表 现为镜下血尿或肉眼血尿。血 尿的程度和持续时间因个体差 异而异。
蛋白尿
部分患者可出现蛋白尿，表现 为尿中泡沫增多，长时间不消 散。
水肿
部分患者可出现水肿，尤其是 眼睑、面部和双下肢等部位。 水肿程度可轻可重，与病情严 重程度相关。
高血压
部分患者可出现高血压，表现 为头痛、头晕、心悸等症状。 高血压可加重肾脏负担，加速
肾功能恶化。
诊断方法和标准
尿液检查
通过尿液检查可发现血尿 、蛋白尿等异常表现，为 IgA肾病的初步诊断提供 依据。
lga肾病ppt课件
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括尿常规、肾功能检查、免疫学检 查等，以了解患者肾脏功能状况和免 疫异常情况。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学手段， 观察肾脏形态和结构，了解肾脏病变 程度和范围。
LGA肾病的病理学诊断
病理学诊断
通过肾脏穿刺活检，获取肾脏组织样本，进行病理学检查， 确诊LGA肾病。
生活方式改变
戒烟、限酒、保持适度的运动和良好的作息习惯，有助于改善身体状 况和预防疾病进展。
定期复查
定期进行肾功能、尿常规等检查，以便及时发现病情变化和调整治疗 方案。
特殊情况下的治疗选择
肾功能不全
对于已经出现肾功能不全的患者 ，需要进行透析或肾移植等特殊
治疗。
血栓形成
对于出现血栓形成并发症的患者， 需要进行抗凝或溶栓等特殊治疗。
早期诊断
寻找更敏感和特异的生物标志物，实现早期诊断 和干预。
个体化治疗
根据患者的基因、疾病状态等因素，制定个体化 的治疗方案。
临床试验
开展更大规模的临床试验，验证新型药物和疗法 的疗效和安全性。
LGA肾病对患者生活质量的影响及应对策略
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患 者及家庭应对疾病带来的心理
LGA肾病的发病机制
01
02
03
免疫机制
IgA在肾小球系膜区的沉 积导致免疫复合物的形成 ，引发炎症反应和组织损 伤。
遗传因素
研究显示LGA肾病具有一 定的家族聚集性，可能与 遗传基因有关。
环境因素
感染、药物、毒素等环境 因素可能诱发或加重LGA 肾病。
LGA肾病的症状与体征
IgA肾病课件PPT精品课件
无
Ⅱ 见粘连和小新月体
弥漫肾小球系膜增宽伴细胞增生, 局灶间质水肿和轻度炎
Ⅲ 偶有粘连和小新月体, 局灶间质水 细胞浸润, 罕见肾小管
肿和轻度炎细胞浸润
萎缩
重度弥漫系膜增生和硬化，部分 Ⅳ 或全部肾小球硬化，可见新月体
(45%)
小管萎缩，间质浸润， 偶见间质泡沫细胞。
病变性质似4级，但更严重，肾小 类似Ⅳ级病变，但更严
或以附加报告的形式出现在最终的病理报告内，有助于临床 医生采取相应的治疗措施。 2、牛津分型充分强调了可重复性，因此有了不同中心、不同病 理医生所得病理结果进行相互比较的基础。
牛津分型的局限性
首先这是一个回顾性的研究，并且病例选择存在一定的偏倚， 去除了极轻症(尿蛋白量小于0.5 g／24 h)和极重症eGFR小 于30ml/min 的两种患者，因此能否将这一病理分型广泛应 用于所有IgA肾病患者有待进一步的研究分析
病因及发病机制
6.其他
小于30%病人有以下抗原的自身抗体 —系膜细胞膜抗原; 单链DNA • —内皮细胞; 心磷脂 少部分病人有IgA-ANCA（IgA型抗中性粒细胞胞浆抗体
） 部分病人有IgA-纤维粘连蛋白复合物 • —纤维粘连蛋白可以和胶原结合 50%病人有IgA-RF（类风湿因子） • —改变抗原-抗体复合物的溶解性能
临床表现
前驱感染
80%有前驱感染
• 前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
临床表现
1.血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
•
—可伴尿路烧灼感
•
—非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼
•
—腰腹痛
•
—儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能）
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学习交流PPT
8
IgA肾病发病机制
IgA是一种在粘膜免疫中发挥着关键作用的抗体。
IgA具有两个亚类（IgA1和IgA2），可以以二聚体 形式存在，称为分泌型IgA。
➢IgA1存在于的血清，由骨髓中的B细胞产生。
➢IgA2等是由位于粘膜中的B细胞产生，是粘膜分泌物 中主要的免疫球蛋白。
➢IgA2在已受损的粘膜表面对吸入和摄入病原体的入 侵提供了第一道防御屏障。
19
电子致密物学习交在流PPT 系膜区沉积
20
•H a
s IgA肾病的临床病理分级方法
s 分 类 法
•W
H
O
：
I
g
学习交流PPT
21
1gA肾病的病理组织学分级(Lee，1982)
分 级
肾小球病变
肾小管和肾间质病变
Ⅰ
基本正常，偶见局灶节 基本正常
段性系膜细胞轻微增生
Ⅱ
半数பைடு நூலகம்下肾小球的系膜 基本正常
细胞和基质局灶节段性
轻度增生或硬化，可见
小型新月体
Ⅲ
系膜细胞和基质弥漫性 局灶性肾小管萎缩，
轻至中度增生，局灶节 肾间质局灶性水肿，
段性加重，偶见球囊粘 单个核细胞浸润
连和小新月体
Ⅳ
系膜细胞和基质弥漫性中重 肾小管多灶状萎缩，
度增生，45％以下的肾小球 肾间质多灶单个核细
可见新月体和硬化
胞浸润
V
与Ⅳ级相似，但更严重， 与Ⅳ级相似，但更严
学习交流PPT
10
发病机制：
1.IgA异构---糖基化异常 2.粘膜－骨髓轴异常调节 3.基因多态性 4.异构IgA介导系膜细胞增生、足 细胞凋亡、间质纤维化
学习交流PPT
11
IgAN患者血清中IgA1存在糖基化的异常，主要表现在其铰链区核心1β3-半乳糖 基转移酶的活性下降所致O-糖链末端半乳糖缺失，从而引起其O-糖基化异常。糖 基化异常的IgA1铰链区抗原决定簇GalNAc暴露后以非共价的聚集形成IgA1IgA1多聚体，不容易被肝脏识别并清除；另一方面，暴露的GalNAc成为新生抗 原被IgG识别形成IgA1-IC- IgG免疫复合物从而沉积于系膜区。
或45％以上的肾小球可 重 见新月体
学习交流PPT
22
1gA肾病的肾小球病变的病理学分级(HAAS 1997)
I 级
轻微病变型
仅见肾小球系膜区的轻微的系膜细胞增生，无
节段性或球性硬化，无新月体
Ⅱ 局灶节段性肾小球硬化样型 级 与原发性局灶节段性肾小球硬化症相似，无新月体
Ⅲ 局灶增生型 级 不足50％的肾小球出现细胞增生，增生的细胞可以只限于
15
的 • 改
病变 理多 改样 变化
，
可
有
各
种
学习交流PPT
16
轻微病变+球囊腔扩大
节段系膜细胞和基质增生
球囊粘连
弥漫系膜细胞和基质增 生伴节段硬化
节段硬化
PA学S习X交20流0PPT
球性硬化
17
细胞新月体形成
细胞纤维新月体形成
基底膜增厚
纤维新月体形成
PASX200
学习交流PPT
18
IgA在系膜学习区交流PP沉T 积（+++）
学习交流PPT
12
粘膜－骨髓轴调节异常：
•局部粘膜天然免疫功能低下
•化学趋化因子及其受体在淋巴组织和淋巴 细胞的异常表达
•骨髓组织是致IgA肾病的记忆淋巴细胞的储 存池
•Th1/Th2极性化在IgA肾病发病中的作用
学习交流PPT
13
基因多态性 :
✓β1,3半乳糖转移酶活性低下是导致IgA异构的重要因素，因此其 编码基因C1GALT1及其伴侣基因C1GALT1C1的多态性与IgAN的 相关 （北京）
✓d32-CCR5基因多态性与IgAN的预后密切相关（法国）
✓ACE基因多态性 ：日本人群发现DD基因型和D等位基因与IgAN 进展相关
✓AGT基因多态性 ：日本的研究结果显示T235等位基因与IgAN的 高血压相关，而C(-20)与肾功能的恶化相关
✓IL-1β等位基因2（IL1β2）和IL-1Ra等位基因2（IL1RN*2）增加 了IgAN发病的危险，而TNF-α等位基因2（TNF2）降低了IgAN发病 的危险，同时具有IL1β2和IL1RN*2等位基因的IgAN发病危险性最 高，不过上述细胞因子的基因多态性与IgAN的发展和预后无关。
学习交流PPT
14
粘膜免疫系统 pIgA1产生↓ I疫gA反1对应粘膜免↓
骨髓 pIgA1产生↑ p免Ig疫A反1对应系统↑
循环
mIgA1↑ pIgA1↑ IgA类风湿因子↑ IgA 1 O-糖化异常↑
肾脏 pIgA1沉积 ±IgG/补体沉积
肝脏 清除IgA1受损
系膜细胞增殖
系膜基质扩张
↓ 硬化
IgA肾病发病机制，IgA免学习疫交流异PPT 常导致系膜IgA沉积和损
➢IgA1在血清中提供了第二道防线，消灭突破粘膜表 层的病原体。
学习交流PPT
9
❖ Berger J在肾移植患者中发现了一个现象，相 当多的IgA肾病患者在肾移植后原发病又复发 了。
❖ 而Silva FG却发现沉积在供肾系膜区的IgA， 当肾脏被移植到非IgA肾病的受者体内后，会 逐渐消失。
❖ 这一组现象提示IgA在肾脏的沉积 主要源于全身产生和清除IgA的异 常
3
继发性IgA肾病
学习交流PPT
4
学习交流PPT
5
第一个特点：是发病率呈现明显的区域差异，流行 病学的资料显示，亚洲人群的发病率最高，约占肾 活检总数的30%~40%，其次为欧洲，约为20%， 北美洲最少约10%。
学习交流PPT
6
第二个特点是青年 男性好发，男：女 比例为2~6：1， 80%的患者为 16~35岁的中青年。
IgA肾病诊治进展
学习交流PPT
1
定义
IgA肾病，又称Berger’s病，是一病理学 诊断名词。是以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状 弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的一 系列临床症状及病理改变。
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IgA肾病病因分类
• 原发性IgA肾病 • 继发性IgA肾病 • 家族性IgA肾病
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第三个特点是以血尿为主但临床表现跨度 很大的一类肾小球疾病
❖大约40%~50%患者表现为上呼吸道感染后发作 性的肉眼血尿
❖30%~40%的患者仅有镜下血尿，伴或不伴蛋白 尿
❖另外的10%患者表现为肾病综合征和进展性肾 功能损害
❖其中＜5%的患者表现为恶性高血压和急进性肾 功能衰竭。
系膜细胞，也可伴有内皮细胞增生，主要以节段性分布为 主，可以有少数新月体
Ⅳ 弥漫增生型 级 超过50％的肾小球出现细胞增生，增生的细胞常为系膜细