多发性骨髓瘤诊治共识及展望
中国多发性骨髓瘤诊断和治疗指南(2020年版)
第2 位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法
治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，
MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指
南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相
关注意事项，在难治复发性MM 部分增加了嵌合
抗原受体T 细胞免疫疗法，强调自体造血干细胞
移植对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。
肾功能正常［肌酐清除率＞40ml/min或血清肌酐水平＜177umol/L（2.0mg/dl）］ 肾功能不全［肌酐清除率≤40ml/min或血清肌酐水平≥177umol/L（2.0mg/dl）］
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020 年修订）
本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部 分及相关注意事项，在难治复发性MM 部分增加了嵌合 抗原受体T 细胞（chimeric antigen receptor T cell， CAR-T）免疫疗法，强调自体造血干细胞移植 （autologous hematopoietic stem cell transplantation， ASCT）对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。 本文是对该指南分析解读，供同行学习
·标准与讨论·
中国医师协会血液科医师分会
中华医
学会血液学分会
中国医师协会多发性
骨髓瘤专业委员会
通信作者：黄晓军，北京大学人民医院 北京大学
血液病研究所 国家血液系统疾病临床医学研究中
心100ห้องสมุดไป่ตู้44，Email：xjhrm@
【提要】 多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆浆细
胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统
【关键词】 多发性骨髓瘤； 指南； 诊断； 治疗
一：临床表现
骨髓瘤相关器官功能损害 “CRAB”症状 C——血钙增高 R——肾功能损害（轻链管型肾病，蛋白尿，肌酐清除率下降） A——贫血（常为单纯正细胞正色素性贫血，少数伴白细胞、血小板减 少） B——骨病（骨痛、局部肿块、病理性骨折） 其他——免疫力下降、高粘滞血症、淀粉样病变等
多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识文件.doc
多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识多发性骨髓瘤肾损伤专家共识肾脏受累是多发性骨髓瘤(MM) 的常见并发症，根据肾损伤定义的不同，MM 患者初诊或在病程的不同时期，发生肾损伤的比例为20%-50% ，其中约半数肾功能可完全逆转，而其余可能演化为不同程度的肾功能不全，约2%-12%MM 患者需要肾脏替代治疗。
虽然目前国内外已有多个MM 的诊疗指南，但国内尚缺乏规范的、系统的MM 肾损伤的诊断与治疗方案。
近日，多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识协作组结合国内临床实践，制定了多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识。
具体内容如下：一、疾病概述MM 肾损伤以管型肾病最常见。
MM 患者肾小球滤过的轻链超过近端小管最大重吸收能力，到达远端肾小管的轻链，在酸性小管液中与Tamm-Horsfall 蛋白(THP) 形成管型，阻塞远端小管，其成分还包括纤维蛋白原、白蛋白，围绕以炎性细胞及多核巨细胞；同时，轻链对近曲小管细胞有直接毒性，可致成人获得性范可尼综合征。
高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征、脱水、肾毒性药物、对比剂等可能诱发和加重MM 患者肾损伤。
据文献报道，肾小球损害如单克隆免疫球蛋白沉积病和轻链型肾淀粉样变分别占MM 肾脏病理类型的22% 和21% ，值得注意的是，肾活检显示少数患者肾损伤病因与MM 无关。
二、主要临床表现1．慢性肾脏病(CKD) ：尿中长期排出轻链可致慢性肾小管功能损害，出现尿浓缩及酸化功能障碍，严重者可发生范可尼综合征，骨髓瘤管型所致慢性小管间质病变常导致不同程度的CKD 。
近半数MM 患者就诊时已存在肾功能不全，贫血出现早，与肾功能受损程度不成比例，多无高血压，双肾体积一般无明显缩小。
蛋白尿发生率60%-90% ，较少伴血尿，部分患者尿常规蛋白阴性或少量，但24 h 定量为中、大量尿蛋白(轻链蛋白)。
肾病综合征不常见，如发生应注意排除肾淀粉样变或单克隆免疫球蛋白沉积病。
2．急性肾损伤(AKI) ：可发生在肾功能正常或慢性肾衰竭基础上，管型肾病是最常见病因，常因脱水、感染、高尿酸血症、高钙血症、药物及对比剂等诱发，病死率高。
多发性骨髓肿瘤最佳治疗方案
多发性骨髓肿瘤最佳治疗方案第1篇多发性骨髓肿瘤最佳治疗方案一、方案背景多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma，MM）是一种起源于骨髓浆细胞的恶性肿瘤，其特征为恶性浆细胞克隆性增生，血清中出现过量的单克隆免疫球蛋白，以及多发性骨髓瘤骨病。
鉴于多发性骨髓瘤的复杂性与治疗难度，制定一套合法合规、人性化且效果显著的治疗方案至关重要。
二、治疗目标1. 缓解病情，延长患者生存期；2. 控制病情进展，减轻患者痛苦；3. 改善患者生活质量，降低并发症发生率；4. 根据患者具体情况，制定个体化治疗方案。
三、治疗方案1. 诊断评估1.1 完善病史采集、体格检查及实验室检查，包括血常规、尿常规、血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、骨髓穿刺涂片及活检等。
1.2 影像学检查：全身骨骼X线片、全身低剂量CT、MRI等。
1.3 心脏、肝脏、肾脏等脏器功能评估。
2. 初期治疗2.1 化学治疗：采用VAD（长春新碱+多柔比星+地塞米松）方案，或BD（硼替佐米+地塞米松）方案，根据患者病情及耐受性调整药物剂量。
2.2 支持治疗：纠正贫血、改善骨痛、预防感染等。
2.3 骨病治疗：针对骨髓瘤骨病，给予双磷酸盐类药物，减轻骨痛，预防病理性骨折。
3. 持续治疗3.1 疾病稳定期：采用口服药物（如沙利度胺、来那度胺等）维持治疗，定期监测病情。
3.2 疾病进展期：根据患者病情，调整化学治疗方案，可考虑联合使用免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂等。
3.3 骨髓移植：对于年轻、体能状态良好的患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。
4. 个体化治疗4.1 根据患者年龄、体能状态、病情严重程度、合并症等因素，制定个性化治疗方案。
4.2 结合基因检测、分子生物学等技术，筛选敏感药物，提高治疗效果。
5. 生活管理5.1 健康教育：指导患者掌握疾病相关知识，提高自我管理能力。
5.2 心理干预：针对患者心理状况，给予心理支持和疏导。
5.3 饮食调理：保持营养均衡，提高患者免疫力。
高危多发性骨髓瘤诊断与治疗PPT
素。
HRMM的治疗原则
03
HRMM总体治疗策略包括接受不同作用机制的药物联合治疗，
HRMM治疗的目标是根除所有肿瘤克隆，尽可能获得并维持骨髓内
外MRD阴性。
专家委员会的共识
01
MM肿瘤细胞的遗传学特征
MM的高危细胞遗传学异常是HRMM的主要决定因素，如t（4;14）、t（14;16）等 。
”
02
MM肿瘤细胞的非遗传学特征
CAR-T细胞治疗的应用
01
CAR-T细胞治疗的疗效
CAR-T细胞治疗在多线复发难治MM患者 中展现出显著的疗效，整体有效率达85% ，完全缓解率近50%。
02
适合接受CAR-T细胞治疗的人群
复发HRMM患者推荐选择新一代药物或不同 作用机制药物的联合方案，鼓励复发HRMM 患者参加CAR-T细胞治疗。
auto-HSCT即自体造血干细胞移 植，是通过将患者自身的造血干 细胞采集后经过处理再移植回体 内，以替代病变的骨髓细胞。
auto-HSCT在HRMM治疗中 的应用
对于HRMM患者，auto-HSCT 是标准治疗的一部分，它有助于 加深治疗深度并获得MRD阴性。
auto-HSCT的适用人群和条件
建议HRMM患者在第1次动员后 尽量采集满足2次auto-HSCT所 需的造血干细胞数量，第1次移 植后无论获得何种疗效均建议在 半年内进行串联移植。
复发HRMM的治疗策略
新一代药物或不同作用机制药物的联合方案
复发HRMM的治疗策略
推荐选择新一代药物或不同作用机制药物的联合方案。
BCMA CAR-T细胞治疗的应用
在多线复发难治MM患者中展现出显著的疗效，整体有效率达85%，完全缓 解率近50%。
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年修订)
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2 位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高，MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善。
一、临床表现MM 常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即“CRAB”症状［血钙增高（Calcium elevation），肾功能损害（Renal insufficiency），贫血（Anemia），骨病（Bone disease）］以及继发淀粉样变性等相关表现。
二、诊断标准、分型、分期（一）诊断所需的检测项目（表1）对于临床疑似MM的患者，应完成基本检查项目。
在此基础上，有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。
（二）诊断标准综合参考美国国立综合癌症网络（NCCN）及国际骨髓瘤工作组（IMWG）的指南，意义未明单克隆免疫球蛋白增多症（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）、冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma，SMM）和活动性MM（active multiple myeloma，aMM）的诊断标准如表2。
如无特殊标注，下文简称的MM 是指需要治疗的aMM。
其中高危SMM是指SMM中符合以下3条中2 条及以上：血清单克隆M 蛋白≥20 g/L；骨髓单克隆浆细胞比例≥20%；受累/非受累血清游离轻链比≥20者。
（三）分型依照M 蛋白类型分为：IgG 型、IgA 型、IgD 型、IgM 型、IgE 型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。
进一步可根据M 蛋白的轻链型别分为kappa（κ）型和lamda（λ）型。
其中部分罕见类型临床特点如下：1.IgD型骨髓瘤：1%~8%，我国患者发病率略高于国外报道，具有发病年龄轻、起病重，合并髓外浸润、肾功能不全、淀粉样变性等临床特征，95% 为IgD lamda型。
2024高危多发性骨髓瘤诊断与治疗专家共识要点(全文)
2024高危多发性骨髓瘤诊断与治疗专家共识要点（全文）过去的二十余年，由千新治疗策略的引入，多发性骨髓瘤(MM)患者的生存期得到显著延长。
但MM是一组生物学和临床高度异质性的肿瘤，仍有部分患者(15%~20%）从目前的治疗模式中获益较小。
这部分患者临床特征往往为侵袭性，表现为早期复发或原发难治，称之为高危多发性骨髓瘤(High risk multi p le myel om a, HR M M)。
临床医师应该及早识别出HRMM,给予个体化治疗。
为提高中国医师对HRMM的诊断及治疗水平，中国抗癌协会(C A C A)血液肿瘤专业委员会和中国临床肿瘤学会(CSCO)多发性骨髓瘤专家委员会组织相关专家经过多次讨论，制定了本版HRMM诊断与治疗中国专家共识。
一、HRMM的定义目前缺乏对HRMM的准确定义，参考国际骨髓瘤工作组(IMWG)对HRMM定义，专家委员会认为在规范治疗的情况下，接受auto-HSCT 的MM患者总生存(OS)期<3年或未接受auto-HSCT的MM患者OS 期<2年定义为HRMM患者，接受auto-HSCT的MM患者OS期<2年则定义为超高危MM(Ultra-high risk MM, UHRMM)患者。
二、根据预后因素识别HRMM由千高危患者从目前标准治疗模式中获益较少，因此根据预后因素识别此类患者非常重要，其中MM肿瘤细胞的生物学特征和治疗反应是识别HRMM的决定性因素。
(－） MM的静态预后因素1.遗传学高危因素：细胞遗传学异常是MM危险分层体系中的核心指标，但目前对高危细胞遗传学异常(H igh i sk cy o gen et i cs abnor m al i i es, H RCAs)的定义仍然存在一定的争议。
2016年IMWG指南将t(4;14)、t(14;16)、t(14;20)、del (17 /17p)、lq21获得／扩增、非超二倍体核型、核型del(13)、高危基因表达谱归为HRCAs。
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2015年修订)
．［Ｒ］肾功能损害（肌酐清除率＜４０ ｍｌ／ｍｉｎ或肌酐 ・［Ａ］贫血（血红蛋白低于正常下限２０∥Ｌ或＜１００ ｇ／Ｌ） ・［Ｂ］溶骨性破坏，通过影像学检查（ｘ线片、ＣＴ或ＰＥＴ—ＣＴ） 显示１处或多处溶骨性病变 （２）无靶器官损害表现，但出现以下ｌ项或多项指标异常
（ＳＬｉＭ）
２．血清钙＞２．６５ ｍｍｏ∥ｌ。（１１．５ ｍｇ／ｄ１）； ３．骨骼检查中溶骨病变大于３处： ４．血清或尿骨髓瘤蛋白产生率高：（１）ＩｇＧ＞７０ ｇ／Ｌ；（２） ＩｇＡ＞５０ ｇ／Ｌ；（３）本周蛋白＞１２ ｇ／２４ ｈ
ｇ／Ｌ即可；（２）尿Ｍ蛋白升高≥２５％（无法检出，则要求血清
受累与非受累ＦＬＣ之间的差值增加≥２５％（增加绝对值 须＞１００ ｍｇ／Ｌ）；（４）骨髓浆细胞比例升高≥２５％（增加绝对 值≥１０％）；（５）原有骨病变或软组织浆细胞瘤增大／＞２５％， 或出现新溶骨性病变或软组织浆细胞瘤；（６）出现与浆细胞
１０６６
虫垡凼型苤查！！！！生！！旦筮丝鲞笠！！塑ｇ！ｉ！』！！！！婴塑塑：望！！！竺！笪！Ｑ！！：Ｙ！！：丝：堕！：！！
．标准与讨论．
中国多发性骨髓瘤诊治指南（２０１５年修订）
中国医师协会血液科医师分会 中华医学会血液学分会
中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会
多发性骨髓瘤（ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｍｙｅｌｏｍａ，ＭＭ）是一种克隆性浆 细胞异常增殖的恶性疾病，是血液系统第２位常见恶性肿 瘤，多发于老年人，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及 检测手段的提高，ＭＭ的诊断和治疗得以不断改进和完善， 因此每两年一次的中国ＭＭ诊治指南的更新对于提高我国 ＭＭ的诊治水平具有重要意义。 一、临床表现 ＭＭ常见症状包括骨髓瘤相关器官功能损害的表现，即 “ＣＲＡＢ”症状（血钙增高，肾功能损害，贫血，骨病，具体指标 详见诊断标准），以及淀粉样变性等靶器官损害相关表现。 二、诊断标准、分型、分期 （一）检测项目（表１） 对于临床疑似ＭＭ的患者，针对ＭＭ疾病要完成必需项 目的检测…，有条件者可进行对诊断病情及判断预后具有重 要价值的项目检测。 （二）诊断标准 综合参考ＷＨＯ、美国国立综合癌症网络（ＮＣＣＮ）及国 际骨髓瘤工作组（ＩＭＷＧ）的指南。２’５１，诊断有症状骨髓瘤（活 动性骨髓瘤）和无症状骨髓瘤（冒烟型骨髓瘤）的标准见表２ 和表３。 （三）分型 依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为：ＩｇＧ型、ＩｇＡ型、 ＩｇＤ型、ＩｇＭ型、ＩｇＥ型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。每 一种又可以根据轻链类型分为Ｋ型和入型。 （四）分期 按照传统的Ｄｕｒｉｅ—Ｓａｌｍｏｎ（ＤＳ）分期体系和国际分期体 系（ＩＳＳ）进行分期（表４，５）∞…。 三、鉴别诊断 ＭＭ需与可出现Ｍ蛋白的下列疾病鉴别：意义未明的单 克隆丙种球蛋白病（ＭＧＵＳ）、华氏巨球蛋白血症（ＷＭ）、冒烟 型ＷＭ及ＩｇＭ型ＭＧＵＳ、ＡＬ型淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤 （骨或骨外）、ＰＯＭＥＳ综合征、反应性浆细胞增多症（ＲＰ）、转 移性癌的溶骨性病变、浆母细胞性淋巴瘤（ＰＢＬ）等。 四、ＭＭ的预后判断 ＭＭ在生物学及临床上都具有明显的异质性，这使得其 疗效及预后方面差异极大。预后因素主要可以归为宿主因 素和肿瘤特征两个大类，单一因素通常并不足以决定预后， 需要多因素联合应用对患者进行分期和危险分层，尚有许多 在探索中的其他预后因素［９－１…。 ＭＭ预后分期各体系中，Ｄｕｒｉｅ—Ｓａｌｍｏｎ分期主要反映肿 瘤负荷；ＩＳＳ主要用于判断预后；Ｒ—ＩＳＳ是新修订的用于预后 判断的分期系统，其中细胞遗传学。１。“ｏ以及乳酸脱氢酶是 独立于ＩＳＳ之外的预后因素，因此Ｒ．ＩＳＳ具有更好的预后判 断能力，对ＭＭ患者的预后区分更加清晰有效。此外，Ｍａｙｏ 骨髓瘤分层及风险调适治疗（Ｍａｙｏ
多发性骨髓瘤相关静脉血栓栓塞症防治中国专家共识解读PPT课件
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高龄、肥胖、卧床不动、中心静脉置管等也 是MM患者发生VTE的危险因素。
患者评估与筛查
评估内容
对于MM患者，应全面评估其VTE 风险，包括疾病状态、治疗情况 、生活习惯等。
筛查工具
可采用国际通用的Caprini评分等 量表进行VTE风险筛查，以指导 个体化预防和治疗策略的制定。
动态监测
MM患者的VTE风险可能随着疾病 进展和治疗变化而发生变化，因 此需要动态监测并及时调整预防 和治疗措施。
足底静脉泵
利用足底静脉泵产生的负压吸引作用，促进下肢 静脉血液回流，降低血栓风险。
04
诊断方法与标准
临床表现及辅助检查
临床表现
多发性骨髓瘤患者常出现肢体肿胀、 疼痛、皮温升高、浅静脉扩张等症状 ，严重者可出现休克、呼吸困难等危 及生命的状况。
辅助检查
包括血浆D-二聚体测定、彩色多普勒 超声、CT静脉成像、MRI静脉成像、 静脉造影等，可帮助明确静脉血栓栓 塞症的诊断。
介入治疗
介入治疗是一种微创治疗方法，通过导管等器械在影像设备引导下进行血管内操作，包括经导管溶栓治疗、机械性血 栓清除术等。
其他药物治疗
除了抗凝和溶栓药物外，还可使用其他药物辅助治疗，如抗血小板药物、降脂药物等。这些药物可以降 低血液黏稠度、改善血液循环，从而有助于预防和治疗多发性骨髓瘤相关静脉血栓栓塞症。
临床表现
VTE可表现为患肢肿胀、疼痛、皮温升高、浅静脉扩张等，严重者可导致肢体坏死、休 克甚至危及生命。
共识制定背景和目的
背景
随着MM诊疗水平的提高和新型药物的不断涌现，MM患者 的生存期显著延长，但随之而来的VTE问题也日益凸显。目 前，国内外关于MM相关VTE防治的指南和共识尚不完善， 临床实践中存在诸多争议和困惑。
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国际分期系统（ISS）
分期 I期 血清β2微球蛋白<3.5 mg/L
白蛋白 ≥ 3.5 g/100 ml II期 介于I期和III期之间
III期 血清β2微球蛋白≥5.5 mg/L
多发性骨髓瘤的预后评估
High-risk characteristic patients
abnormality (%)
现有治疗选择
❖ 传统化疗 ❖ 含新药的化疗组合 ❖ 自身或异基因干细胞移植 ❖ 沙利度胺/来那度胺 ❖ 蛋白酶体抑制剂：硼替佐米 ❖ 试验性新药
传统化疗
❖ 马法兰/强的松 (MP) ❖ 长春新碱/阿霉素/地塞米松 (VAD) ❖ 地塞米松
新的治疗药物
❖ 靶向骨髓瘤细胞及微环境： 沙利度胺、来那度胺、硼替佐米
治疗原则
❖ I期或无症状的骨髓瘤
——观望
❖ 进展期或有症状的骨髓瘤(D-S分期 II或III期)
——开始治 疗
治疗原则
❖ 年轻骨髓瘤患者（≤ 65 岁） 首选自体干细胞 移植者，诱导治疗避免使用烷化剂
❖ 老年骨髓瘤患者（> 65岁） 不建议移植
反应评估
• 完全缓解（CR）：
血、尿M蛋白消失，免疫固定电泳阴性 骨髓浆细胞<5%
II期 介于I期和III期之间
III期 亚型
符合下列至少任何一项： 血红蛋白 < 85g/L 血钙 > 12 mg/dL 溶骨性病变>3处 M蛋白合成率高
• IgG > 7 g/dL • IgA > 5 g/dL • 尿本周蛋白> 12 g/24 小时
A：肾功能正常（血肌酐< 2.0 mg/dL） B：肾功能损害（血肌酐 ≥2.0 mg/dL）
多发性骨髓瘤的临床表现
单克隆蛋白
淀粉样变性 高粘血症 肾功能衰竭
高钙血症
骨髓浸润 细胞因子释放
无功能性免疫球 蛋白,免疫缺陷
贫血
感染
骨质破坏
骨痛
神经系统症状
多发性骨髓瘤
骨髓瘤患者临床和实验室异常比例
临床/实验室特征
异常的比例(%)
贫血<12 g/100 ml
72
骨病变 (溶骨性损害,病理性骨折和严重骨质疏松
❖ 靶向介导骨髓瘤细胞生长： VEGF受体抑制剂、法尼基转移酶抑制剂
❖ 靶向骨髓微环境： IkB激酶抑制剂、P38MAPK抑制剂
❖ 靶向骨髓瘤细胞表面受体： TRAIL/Apo2L、IGF受体抑制剂、CD20单抗
沙利度胺——作用机制
硼替佐米的作用机理
常用联合治疗方案
❖ 马法兰+强的松+沙利度胺(MPT) ❖ 马法兰+强的松+硼替佐米(MPV) ❖ 硼替佐米+地塞米松(VD) ❖ 沙利度胺+地塞米松(TD) ❖ 脂质体阿霉素+长春新碱+地塞米松 (DVD)
Conventional cytogenetics Deletion of chromosome 13(monosomy) Hypodiploidy Either hypodiploidy or deletion 13
Fluorescent in situ hybridization (FISH) t(4;14) t(14;16) 17p-
❖ 骨髓瘤相关的终末器官损害表现（CRAB）
终末脏器损害(CRAB)
1. 高钙血症: Ca ＞ 11.5 mg/dl 2. 肾功能不全: SCr ＞ 173umol/l 3. 贫血: 正细胞正色素性，HB<正常下限20g/l或<100g/l 4.骨质病变: 溶骨性破坏、 严重骨质疏松或病理性骨折
* Calcium, Renal , Anemia, .Bone(CRAB)
定义
多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病， 骨髓中克隆性浆细胞异常增生，分泌单 克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并 导致相关器官或组织损伤。
疾病概貌
❖ 多发性骨髓瘤的年发生率为4.5–6.0/100 000 ❖ 占所有肿瘤的1%，占造血系统肿瘤的 10% ❖ 诊断的中位年龄为63-70岁 ❖ 男女发病比例为3:2
Plasma cell labeling index (PCLI) studies: PCLI ≥3%
Any one of the above high-risk
new diagnosed with the
14 9
17
15 5 10 6
25–30
RA Kyle Leukemia (2009) 23, 3–9
❖ 骨髓细胞遗传学/FISH检测
多发性骨髓瘤的临床分期
Durie-Salmon分期系统 国际分期系统(ISS)
Durie–Salmon分期
I期 符合下列各项： 血红蛋白 > 100g/L 血钙正常或≤12 mg/dL 骨骼结构正常或仅有一处溶骨性病变 M蛋白合成率低 • IgG < 50g/L • IgA < 30g/L • 尿本周蛋白< 4 g/24小时
80
肾衰 (血清肌酐≥ 2 mg/100 ml)
19
高钙血症 (≥ 11 mg/100 ml)
13
血清蛋白电泳示单克隆免疫球蛋白
82
血清蛋白免疫固定电泳示单克隆免疫球蛋白
93
血清加尿免疫固定电泳（或血清游离轻链检查）示单克隆免疫球蛋白 97
M 蛋白类型
IgG
52
IgA
21
Light chain only
多发性骨髓瘤的诊断流程
❖ 免疫固定电泳检测评估血清和尿液M蛋白成分 重链和轻链类型 血清游离轻链检测对发现和评估轻链型MM至关
重要
❖ 骨髓穿刺和活检评估浆细胞骨髓浸润
多发性骨髓瘤的诊断流程
❖ 影像学检查 骨骼X线平片 MRI可提供更详细的信息，如果怀疑脊椎压迫
❖ 生化指标 HB、Cr、Ca、LDH 、β2-MG、ALB
❖ 和(或)克隆性骨髓浆细胞 ≥10%
❖ 无骨髓瘤相关的终末器官损害表现 ( CRAB)
活动性多发性骨髓瘤诊断标准
❖ 骨髓克隆性浆细胞比例≥10%或组织活检证实存在 浆细胞瘤
❖ 血清或尿中出现单克隆免疫球蛋白
IgG＞35g/l, IgA ＞20g/l, IgM ＞15g/l, IgD/IgE ＞2g/l
96
RA Kyle Leukemia (2009) 23, 3–9
多发性骨髓瘤的分类
❖ 冒烟型多发性骨髓瘤（无症状） ❖ 活动性多发性骨髓瘤（有症状）
冒烟型多发性骨髓瘤诊断标准 （无症状多发性骨髓瘤）
❖ 血清单克隆蛋白( IgG＞35g/l, IgA ＞20g/l)