运动神经元疾病
运动神经元病的定义及表现症状和治疗措施
运动神经元病的定义运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。
临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。
运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。
只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。
所以这种病人也叫“渐冻人”。
【运动神经元病的临床表现】起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。
由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。
临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。
本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。
四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。
如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
运动神经元疾病有哪些表现及如何诊断？根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：1. 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：最常见。
发病年龄在40～50岁，男性多于女性。
起病方式隐匿，缓慢进展。
临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，医学教`育网搜集整理表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。
症状通常自一侧发展到另一侧。
基本对称性损害。
随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊；晚期影响抬头肌力和呼吸肌。
运动神经元病
治
疗
• 早期诊断，尽快治疗是降低本病病死率的 关键。 • 1.无环鸟苷（阿昔洛韦Acyclovir）： • 抑制病毒DNA的合成，500mg/次，8小时1 次静点，2~3周或15~30mg/kg·d，分3次静 点 • 2.刚昔洛韦（Ganciclovir）: • 疗效是阿昔洛韦的25~100倍， 5~10mg/kg·d，10~14天静点 • 主要副作用：肾功损害，骨髓抑制
运动神经元病
Motor neuron disease , MND
概
念
• 运动神经元病是一组病因未明，选择性侵 犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质 椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临 床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征， 表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同 组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
查
• 1.血常规：嗜酸粒细胞增多 • 2.CSF：压力正常或增高，淋巴细胞增多， 严重脑膜炎病例，单核细胞增多，蛋白升 高，糖降低 • 3.用ELISA检测血清囊虫抗体阳性 • 4.头CT和MRI：可见囊尾蚴（较为特异
性病灶），常有钙化，继发脑炎、脑 水肿、脑积水等改变。
诊
• • • •
断
1.流行病区居住 2.癫痫、脑膜炎、颅高压等表现 3.血清囊虫抗体试验，皮下结节活检 4.头CT、MRI如上表现
诊
确诊：
• • • • •
断
1.CSF中有HSV抗原或抗体 2.脑组织活检：包涵体、细胞内病毒颗粒 3.CSF PCR 发现病毒DNA 4.脑组织或脑脊液HSV 分离、培养 5.PCR 检查CSF除外其他病毒所致脑炎
鉴别诊断
• • • • 1.带状疱疹病毒性脑炎 2.肠道病毒性脑炎 3.巨细胞病毒性脑炎 4.急性播散性脑脊髓炎
运动神经元病诊断标准
运动神经元病诊断标准运动神经元病（motor neuron disease, MND）是一组以运动神经元损害为特征的进行性神经系统疾病。
其临床表现主要包括进行性肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、病理反射和肌张力异常等。
运动神经元病的诊断标准对于及早诊断和治疗该疾病至关重要。
本文将介绍运动神经元病的诊断标准，以帮助临床医生更好地诊断和治疗该疾病。
一、临床表现。
运动神经元病的临床表现主要包括进行性肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、病理反射和肌张力异常等。
患者常表现为进行性肌无力，特别是肢体肌群，导致肌肉萎缩和无力。
肌肉痉挛和病理反射也是该疾病的常见表现，患者还可能出现肌张力异常，如肌肉僵硬和肌张力增高。
二、神经电生理检查。
神经电生理检查是诊断运动神经元病的重要手段。
通过神经传导速度检查和肌电图检查，可以发现运动神经元的损害和肌肉萎缩情况。
在运动神经元病患者中，常见的神经电生理表现包括运动神经元损害、肌电图异常和肌电图幅值减低等。
三、影像学检查。
影像学检查对于运动神经元病的诊断也具有重要意义。
神经影像学检查可以发现运动神经元的变化和肌肉萎缩情况。
常用的影像学检查包括核磁共振成像（MRI）和CT扫描，这些检查可以帮助医生了解患者的神经系统情况，对运动神经元病的诊断具有重要意义。
四、生物标志物检测。
近年来，一些生物标志物的检测也被应用于运动神经元病的诊断。
例如，血清神经元特异性烯醇化酶（neurospecific enolase, NSE）和神经元特异性磷酸二酯酶（neuron-specific phosphatase, NSP）等生物标志物的检测可以帮助医生判断患者的神经系统损害情况，对于运动神经元病的早期诊断具有一定的参考价值。
五、遗传学检查。
一些运动神经元病具有家族遗传倾向，因此遗传学检查对于该疾病的诊断也具有重要意义。
通过遗传学检查，可以发现患者是否存在相关遗传基因突变，有助于明确诊断和家族遗传风险评估。
六、临床诊断标准。
儿童运动神经元疾病的诊断与治疗
症状表现
患者主要表现为肌无力、肌萎缩、肌张力异 常等运动功能障碍，严重者可导致呼吸衰竭 甚至死亡。
02
儿童运动神经元疾病的诊断
临床表现
01
02
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运动障碍
儿童运动神经元疾病常表 现为肌无力、肌张力异常 、不自主运动等。
感觉障碍
部分患儿可出现感觉异常 ，如麻木、疼痛等。
认知与行为障碍
疾病可能影响儿童的认知 和行为，表现为智力低下 、注意力不集中、情绪不 稳定等。
骨骼畸形预防与处理
提供高热量、高蛋白、易吞咽的食物；必要 时采用鼻饲或胃造瘘等营养支持方式。
心理问题预防与处理
提供心理支持，帮助患者建立积极的心态； 必要时请心理医生进行干预和治疗。
长期随访与评估
定期随访
对儿童运动神经元疾病患者进行定期随访，观察 病情变化和并发症发生情况。
评估病情
通过详细的病史询问、体格检查和必要的辅助检 查，对患者的病情进行全面评估。
儿童运动神经元疾病的诊 断与治疗
目录
• 引言 • 儿童运动神经元疾病的诊断 • 儿童运动神经元疾病的治疗 • 儿童运动神经元疾病的预防与护理 • 儿童运动神经元疾病的并发症与处理 • 儿童运动神经元疾病的研究与展望
01
引言
目的和背景
01
探讨儿童运动神经元疾病的诊断 方法和治疗策略，提高临床医生 的认识和诊疗水平。
护理原则与方法
个性化护理计划
根据患儿的具体病情和需求，制定个性化的护理计划，包括日常护 理、康复训练和心理支持等方面。
保持呼吸道通畅
对于运动神经元疾病患儿，保持呼吸道通畅至关重要。定期清理呼 吸道分泌物，采取适当的呼吸辅助措施，如使用呼吸机或吸氧等。
运动神经元疾病病历模板
运动神经元疾病病历模板1. 引言1.1 概述概述运动神经元疾病（Motor Neuron Diseases, MND）是一组由于神经元损失或功能受损而引起的进步性神经系统疾病。
这些神经元主要负责运动控制和肌肉功能，因此，运动神经元疾病会导致肌肉无力、萎缩和运动功能受限。
运动神经元疾病包括多种类型，最常见的是肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），也被称为古德基因病（Lou Gehrig's Disease）。
其他类型的运动神经元疾病还包括原发性侧索硬化症（Primary Lateral Sclerosis, PLS）、进行性肌萎缩症（Progressive Muscular Atrophy, PMA）和脊髓肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy, SMA）等。
运动神经元疾病主要是由于神经元的退行性变引起的，这些变化可能是由于遗传突变、环境因素或其他未知原因引起的。
虽然不同类型的运动神经元疾病在病因和临床表现上有所不同，但它们都会导致神经元的损失和功能丧失，进而影响到患者的运动能力和生活质量。
目前，尚无针对运动神经元疾病的治愈方法，但可以通过多学科综合治疗和支持性护理来缓解症状和改善患者的生活质量。
这些治疗方法包括药物治疗、物理治疗、康复训练、呼吸支持和心理支持等。
本文将重点介绍运动神经元疾病的病历记录，包括病史、临床表现、体格检查、实验室检查、影像学评估和诊断等方面的内容。
通过详细记录患者的病情资料，可以帮助医务人员更好地了解疾病的发展情况、制定个性化的治疗方案，并为科学研究和临床实践提供重要的参考依据。
综上所述，本文将对运动神经元疾病进行全面的概述，并重点介绍病例记录的重要性和方法。
通过加深对该疾病的了解，我们可以为提升运动神经元疾病患者的生活质量和治疗效果做出更大的努力。
1.2 文章结构文章结构部分内容如下：文章结构部分旨在为读者提供本文的组织框架，使其能够清晰地了解文章的内容和结构安排。
运动神经元相关疾病基因治疗最新进展
运动神经元相关疾病基因治疗最新进展运动神经元相关疾病是一类由运动神经元损伤或变性引起的严重疾病，如肌萎缩侧索硬化症（ALS）和帕金森病等。
这些疾病通常会导致肌肉无力、僵硬、震颤等运动障碍症状，严重影响患者的生活质量。
传统的治疗方法，如药物疗法和物理疗法，虽能一定程度上缓解症状，但并不能阻止疾病的进展。
近年来，基因治疗作为一种全新的治疗方法，引起了人们的广泛关注。
基因治疗是利用载体将治疗基因导入患者体内，以修复或替代受损的基因，从而改善疾病症状或治愈疾病。
在运动神经元相关疾病的治疗中，基因治疗也取得了一些令人鼓舞的进展。
首先，基因治疗可以通过递送神经营养因子基因来促进运动神经元的生存和再生。
神经营养因子（NTFs）是一类重要的蛋白质，对于维持和促进神经元的生存和发育具有至关重要的作用。
在运动神经元相关疾病中，缺乏或异常表达的神经营养因子会导致神经元的损伤和死亡。
通过基因治疗递送NTF基因，可以在患者体内增加NTF的表达水平，从而保护和恢复受损的运动神经元。
一项近期的临床研究显示，通过递送人源化神经营养因子（rhNTF）基因，可显著改善ALS患者的肌力和日常生活能力。
这为运动神经元相关疾病的基因治疗提供了重要的实证支持。
此外，基因治疗还可以利用RNA干扰技术来靶向抑制致病基因的表达。
在许多运动神经元相关疾病中，遗传突变会导致致病基因的异常表达，从而引发疾病的发生和发展。
通过RNA干扰技术，可以合成特异性小分子RNA（shRNA）与致病基因的mRNA结合，从而抑制其翻译和表达。
已有研究表明，在帕金森病模型中应用RNA干扰技术成功地实现了基因的靶向下调，从而改善症状并延缓疾病的进展。
这一治疗策略为运动神经元相关疾病的基因治疗提供了新的思路和可能性。
除了上述方法，基因编辑技术也被广泛应用于运动神经元相关疾病的治疗。
基因编辑技术可以直接编辑患者体内的基因序列，实现精准的基因修复或替换。
其中，CRISPR-Cas9系统是目前最常用的基因编辑工具之一。
运动神经元性病的康复
3.进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy):病变侵及脑桥和延髓运动神经核。 ①多中年以后起病，主要表现构音不清、 饮水呛咳、吞咽困难和咀嚼无力，舌肌萎缩 明显，伴肌束震颤，咽反射消失；皮质延髓 束受损出现下颌反射亢进，后期伴有强笑将 哭，呈真性与假性球麻痹并存表现； ②进展较快，预后不良，多在1-3年死于 呼吸肌麻痹和肺感染。
（四）活动和能力受限： 1.上肢动作为主的日常活动; 2.影响工作的速度和进度,甚至丧失工作 能力; 3.影响步行能力,不能继续从事工作,不能 参加体育活动和娱乐性活动; 4.不能参加社交活动。
（五）心理障碍： 丧失信心 抑 郁 无 助 绝 望
三、功能评价： （一）一般功能评价 （二）作业能力评价 1.综合ADL评价 2.肢体ADL评价 3.感觉运动能力评价 4.其它评价
（一）病因： 1.遗传因素:5-10%ALS患者有遗传性， 称为家族性肌萎缩性侧索硬化（familial amyotrophic lateral sclerosis,FALS),家族 性 成年型ALS属常染色体显性遗传，青年型 则为常染色体显性或隐性遗传。但大多数 MND是散发性的，未见于遗传有关。
4.原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis)： 选择性地损害锥体束。 ①极少见，中年或更晚起病； ②首发症状为双下肢对称性强直性无力，痉 挛步态，进展缓慢，渐及双上肢，四肢肌张力 增高、腱反射亢进、病理征阳性，下肢明显； 无肌萎缩，感觉正常； ③皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪 不稳、强哭强笑。
第二节 运动神经元病的康复
一、概述： 运动神经元病（motor neuron disease,MND) 是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑 干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进 行性疾病。临床上兼有上和\或下运动神经元受 损 的特征,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不 同 组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
运动神经元疾病诊疗规范2023版
运动神经元疾病诊疗规范2023版运动神经元疾病（motorneurondisease,MND）是一组选择性侵犯上、下运动神经元而引起脊髓前角细胞、下位脑干运动神经核、大脑运动皮质细胞及锥体束进行性变性的神经退行性疾病。
临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征，而感觉不受累。
【病因】病因不明，90%为散发性，5%~10%有家族遗传史（常染色体显性遗传为主）。
现已定位的致病基因有SO。
/、TDP43、FUS.C9q∕72基因等25个。
其中SO。
/基因最早发现，约占家族性患者的20%o2008年发现的C9α∕72基因突变在高加索人群中占家族性患者的40%,散发性患者的5%-20%,被认为是全球最常见的致病基因,但亚洲患者中仍以SOD1.突变最多。
免疫异常、环境因素、病毒感染、外伤等可能是散发性患者发病的危险因素。
欧洲及美国的发病率每年（1.5~2）/10万，患病率为（4~8）/10万。
【病理】肉眼可见脊髓萎缩变小。
显微镜下见脊髓前角细胞及延髓、脑桥的脑神经运动核变性破坏，肌肉呈失神经支配性萎缩；脊神经前根轴索断裂、髓鞘脱失；运动皮质的锥体BetZ细胞及其发出的皮质脑干束和皮质脊髓束亦变性破坏。
细胞内或轴索近端出现含泛素或TDP-43的胞质包涵体。
【临床表现】发病年龄大多50~60岁，男女比例约1.5：Io按病损部位不同通常分为四种亚型：肌萎缩侧索硬化（上下运动神经元受累）、进行性（脊）肌萎缩（下运动神经元受累）、进行性延髓麻痹（延髓受累为主）、原发性侧索硬化（上运动神经元受累）。
各型之间随疾病进程可能会转化，多数最终发展为典型的肌萎缩侧索硬化。
1.肌萎缩侧索硬化（amyotrophic1.atera1.sc1.erosis,A1.S）此型最常见。
脊髓前角、脑干运动神经核及锥体束均受累，出现上、下运动神经元损害并存的特征。
典型患者多从一侧上肢远端起病，出现手部肌力减退、肌肉萎缩及肉跳，逐步向近端发展。
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progressive spinal muscular atrophy
（2）进行性球麻痹
progressive bulbar palsy
同时累及上、下运动神经元 肌萎缩侧索硬化症 Amyotrophic lateral sclerosis, ALS
发病机制 (Pathogenesis)
The Pathogenesis of motor neuron disease is not known
⑴纤颤电位：是因肌纤维突然失神经支配，而对 乙酰胆碱敏感性升高， 自发性收缩所致。波形 为2相或3相，时限0.5～3ms,波幅20～40μ v,在 运动神经元病,颈椎病,腓骨肌萎缩症，外周神经 损害等神经病中和进行性肌营养不良，多发性肌 炎等肌病中均可见到。 ⑵正锐波：波型呈锯齿形，时限5ms左右，波幅 100μ v左右，其发生和临床意义与纤颤电位相同 (3)束颤电位：当运动单位，前根或周围神经病变 时，肌束自发放电称之为束颤电位。波幅200～ 300μ v，时限2～20ms。在生理情况下，如寒冷， 精神紧张，过劳时可以出现，故同时伴有纤颤电 位才更有病理意义。常见疾病有运动神经元病， 多发性神经炎，脊髓空洞症，颈椎病和一些代谢 性肌病。
神经传导速度测定 measurement of nerve conduction velocity: 通过刺激周围神经不同点， 在肌肉或神经上记录到电反应。 肌电图 electromyography: 记录肌肉在静止状态、主动收缩和周围 神经受刺激时的电活动。
•一般，ALS神经传导速度正常。 •诊断ALS,肌电图必须见到纤颤电位。
•手指或上肢近端无力,大小鱼际肌和手部肌肉萎缩（颈髓受 损）， •单侧或双侧前臂或手部肌肉萎缩 • 前臂、上臂、肩胛带肌萎缩 •肌束颤动（fasciculations）
（损伤或“受刺激”的运动神经元自发放电， 引起神经元所支配的所有肌纤维同步收缩）.
•腱反射减低 •.
延髓麻痹症状： 构音障碍，言语含混不清 吞咽咀嚼困难，舌肌萎缩，震颤。 假球麻痹症状： 情感障碍（如强哭强笑等）
a.皮质脊髓束 corticospinal tract b.皮质核束 corticonuclera tract ( 皮质脑干束） 下运动单位 Lower Motor Units
(1)脊髓前角运动神经元 anterior horn neurons
(2) 脑干运动核 motor nuclei of brainstem
累及上运动神经元 ( upper motor neuron ) （1）累及皮质脊髓束 原发性侧索硬化症（primary lateral sclerosis） （2）累及皮质延髓束 进行性假球麻痹（progressive pseudobulbar palsy）
累及下运动神经元（lower motor neuron） （1）进行性脊肌萎缩症
氧化应激机制及其他
运动神经元疾病的神经病理学 Neuropathology of Motor Neuron Diseases (1) 运动皮层大锥体细胞消失; (2)脊髓前角及脑干运动神经元脱失; (3)皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变.
临床表现 Clinical Manifestations
肌萎缩侧索硬化症 Amyotrophyic Lateral Sclerosis, ALS
病因不明
遗传因素 genetic factor 基因突变 gene mutant 部分家族性ALS患者中发现： Cu-Zn超氧化物歧化酶编码基因的突变. 其中,21q上的D90A是最常见的SOD1基因突 变形式. Discovery of a mutant gene that codes for the enzyme Cu-Zn superoxide dismutase(SOD) in some familial cases of ALS (Rosen et al)
原发性侧索硬化症 Primary lateral sclerosis
是以上运动单位（锥体束/或皮质延髓束）损害 为唯一表现的运动神经元疾病 临床表现 • 对称性强直性肌无力，肌张力增高， 腱反射亢进，病理征阳性。 • 可出现假性球麻痹症状。 • 无感觉障碍。
实验室检查 Laboratory Examinations 电生理检查 electrophysiological Examinations
临床特征为上、下运动神经元同时受累] （取决于受损的部位） Upper Motor Neuron lesions Signs 上运动神经元受损体征
•下肢痉挛性瘫痪, •肌张力增高 •腱反射亢进(Increased tendon reflexes) •Babinski response.
Lower Motor Neuron Lesions Signs 下运动神经元受损体征
(2) 脊髓空洞症（syringomyelia)， 可有上下运动神经元损害体征。 节段性分离性感觉障碍。 延髓空洞症（syringobulbia)可有球 麻痹症状 MRI可见空洞形成。 (3) 良性肌束震颤 benign fasciculation 无肌无力和肌萎缩， 肌电图正常
治疗
•尚无有效治疗方法 •病因治疗 (etiological treatment) •Riluzole, 力鲁唑，力如太 •支链氨基酸 (branched chair amino acid), gabapentin •Lamotrigine •神经营养因子（neurotrophic factor) •对症治疗 （symptomatic treatment)
肌萎缩侧索硬化症 （amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 脊肌萎缩症 （spinal muscular atrophy, SMA) 原发性侧索硬化症 （primary lateral sclerosis, PLS) 进行性延髓麻痹 （progressive bulbar palsy, PBP)
(1)An annual incidendence rate of 0.2-2.4/ 100,000population. Men are affected somewhat more frequently than women 年发病率0.2-2.4/10万，男性稍多于女性。 (2)Most patients are more than 40 years old at the onset of symptoms, and the incidence increases with each decade of life (Mulder) 多在40岁以后发病。发病率随年龄增加10岁而增加。 (3)最终因呼吸肌麻痹、呼吸道感染而死亡。 平均病程：23-52个月，10年存活率为8-16%
（6）肌束颤动 （7）疾病
可有 周围神经病，脊髓前角 灰质炎
根据症状和体症的特殊组合
将运动神经元疾病分为几个亚型
Motor system disease is subdivided into several types on the basis of the particular grouping of symptoms and signs
中毒因素
(1)兴奋性性氨基酸介导的神经毒性机制
(2) 多种金属物质代谢异常(关岛型ALS海马神经元中
铝、钙和硅含量增高。
自身免疫与运动神经元疾病 Autoimmune and Motor Neuron diseases ALS患者中甲状腺疾病患病率高，血清及肾 小球基底膜可检出免疫复合物。
病毒感染与运动神经元疾病 Viral infections and MNDs HIV-2和乙型肝炎病毒感染可能 与运动神经元疾病有关。
脑干（brain stem）和 运动皮层（motor cortex）的运动神经元 慢性进行变性疾病（progressive degenerative diseases) 的总称。
上运动单位 Upper Motor Units (1)运动皮层 motor cortex
(2)锥体束 pyramidal tract
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎
Acute inflammatory demyelinating polyneuropathis, AIDP
格林-巴利综合征 Guillain-Barre Syndrome
自身免疫性疾病 autoimmune disease
病理特点： •周围神经及神经根脱髓鞘及轴突变性 •小血管周围淋巴细胞和单核巨噬细胞的炎症反应
感觉症状：可有主观感觉异常， 如麻木、疼痛；无客观异常
脊肌萎缩征 spinal muscular atrophy，SMA
以下运动神经元损害为表现的运动神经元病 （1）发病年龄早于ALS 急性婴儿型脊肌萎缩征: 3-6个月; 慢性婴儿型脊肌萎缩征: 6个月-2岁; 少年型型脊肌萎缩征: 2-17岁. 成人慢性脊肌萎缩征: 18-60岁 男女比例明显高于ALS, 7.5:1 vs 1.3:1 病程长于ALS,
运动神经元疾病
Motor neuron disease, MND
定义
运动神经元疾病是指以
肌无力（musculaar atrophy）和 锥体束征（corticospinal tract signs） 不同组合为临床表现、选择性侵犯：
脊髓（spinal cord）
诊断及鉴别诊断(ALS) 诊断： •中年以后隐袭起病、进行性加重。 •表现为上和/或下运动神经元受损症状和 体征：肌无力、萎缩，肌束震颤，腱反射 亢进/减退，病理征阳性。 •神经原性肌电图改变。
鉴别诊断
(1) 椎源性脊髓病（spondylotic myelopathy ), 颈椎病脊髓型 • 肌萎缩通常局限于上肢，颈痛，Lhemitte征阳性。 • 常有客观感觉障碍，后索损害产生震动觉、关节位置觉减 退多见。 • 括约肌障碍 • ALS有舌肌萎缩，束颤，下颌反射活跃，胸锁乳突肌肌电 图阳性率高。