孔祥成分析运动神经元病三种典型症状表
运动神经元病的种类
运动神经元病的种类运动神经元病是一类累及运动神经元的疾病，主要表现为肌肉无力、萎缩和肌肉张力异常等症状。
根据发病原因和病理特点的不同，运动神经元病可以分为多种类型，包括肌萎缩侧索硬化症、脊髓性肌萎缩症、运动神经元病的变异型和运动神经元病的遗传性亚型等。
本文将对这些类型的运动神经元病进行详细介绍。
第一种类型是肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS），也被称为“渐冻人症”。
这种疾病主要特点是运动神经元的进行性损害，导致肌肉无力、萎缩和张力异常等症状。
ALS的病因尚不清楚，可能与基因突变、神经退行性变及环境因素等有关。
目前尚无有效的治疗方法，但通过康复训练和支持性护理可以改善患者的生活质量。
第二种类型是脊髓性肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy，简称SMA）。
SMA是一种常见的遗传性疾病，主要由SMN1基因突变导致。
这种疾病主要特点是运动神经元的退行性变和肌肉萎缩。
根据发病年龄和病情严重程度的不同，SMA可以分为多个亚型。
目前已有一种基因治疗药物上市，可以延缓疾病进展并改善患者的生活质量。
除了上述两种常见类型外，还存在一些运动神经元病的变异型。
这些变异型的运动神经元病病因复杂多样，病理特点也各不相同。
例如，脊髓小角细胞病变（Spinal Bulbar Muscular Atrophy，简称SBMA）是一种X连锁遗传的疾病，主要表现为肌肉无力和性腺功能障碍。
而多系统萎缩（Multiple System Atrophy，简称MSA）则是一种少见的神经系统变性疾病，主要累及运动神经元和自主神经系统。
还有一些运动神经元病具有遗传性。
例如，遗传性运动神经元病（Hereditary Motor Neuron Disease，简称HMND）是一类由基因突变引起的疾病，主要特点是运动神经元的退行性变和肌肉无力。
这些遗传性运动神经元病可以分为多个亚型，如遗传性运动神经病变1A型（HMN1A）、遗传性运动神经病变2A型（HMN2A）等。
运动神经元病(NMD)
定义：是一组病因未明，选择性侵犯 上、下运动神经元的进行性变性疾病。
❖ 上运动神经元是大型脑与延髓运动神经元 （皮质延髓束和皮质脑干束），功能失常导 致肌力减弱、痉挛状态和反射亢进。
❖ 下运动神经元位于脊髓腹侧，受累时肌力、 紧张性和反射皆减低，并有肌纤维自发性收 缩和萎缩。
鉴别诊断
在疾病早期或不典型病例，有时应注 意与下列疾病鉴别：
❖ 脊髓型颈椎病 可有手肌萎缩、四肢腱发射亢 进、双侧病理反射阳性等MND的表现。无下 肢肉跳、舌肌束颤及延髓麻痹表现。常有上 肢或肩部疼痛，客观查体有感觉障碍，颈椎X 片、CT或MRI显示颈椎骨质增生、椎间孔变 窄、椎间盘变性或脱出等颈椎病的表现。胸 锁乳突肌及舌肌电生理检查异常常出现于运 动神经元病，而颈椎病不会有这种改变。
临床分类及表现：
肌萎缩侧索硬化症（ALS）
❖ 约5%~10%患者有家族遗传史，多为常染色 体显性遗传。世界流行率为10万人中4~6例， 年发生率为每10万人中4~6例。
❖ 病理改变：脊髓前角细胞和大脑皮质贝茨细 胞（Betz’s cell）数量减少，残存的细胞也多 有萎缩，星型胶质细胞增生明显。髓鞘染色 可以看到锥体束有脱髓鞘现象。
诊断
❖ 依据中年期隐匿起病，缓慢进行性发展，上 和（或）下运动神经元损伤征象，常有肌跳 而无感觉障碍，一般不难作出诊断。
❖ ALS诊断国际标准：将人体分为四区：（1） 延髓区（颌、面、腭、喉、舌）；（2）颈髓 区（颈、臂、手、膈）；（3）胸髓区（背、 腹）；腰骶区（背、腹、腿、足）。如延髓 区和另二脊髓区或三个脊髓区有上、下运动 神经元征，即可确诊ALS。只是二脊髓区有 上、下运动神经元征，列为可能ALS；如只 一区功能障碍，或二区只限上运动神经元征， 或下运动神经元征在上运动神经元征的同侧， 则为疑似ALS。
孔祥成教授阐述不同原因引起的末梢神经炎有何症状
末梢神经炎的症状有哪些?据北总三院中医痿症科主任医师孔祥成介绍，末梢神经炎的诊断除了依据临床表现，还要明确发病病因，因不同病因引起的末梢神经炎各有独自的特点，为了合理辨别用药，详细了解末梢神经炎的不同表现非常重要。
那么，末梢神经炎到底有何症状呢?下面就来具体了解下吧。
1. 药物中毒性末梢神经炎①呋喃类药物，呋喃西林、呋喃妥因主要用于尿路感染，有肾功能障碍而血药浓度偏高者容易发病。
末梢神经炎的症状常在用药后1～2周内出现，多是感觉、运动和植物神经都受损，以疼痛和植物神经功能障碍最明显。
病人的手指和足趾疼痛剧烈，常痛的不能入睡、怕风吹、怕盖棉被，并有麻木感、针刺感等感觉异常，手足的皮肤发红、菲薄、多汗等。
②抗结核药物：异烟肼(雷米封)，因为异烟肼干扰维生素 B6 的代谢，故使维生素B6 缺乏可致末梢神经炎。
多见于长期服用异烟肼的病人，神经症状以下肢远端(足趾)的感觉异常和感觉减退为主，并有烧灼样疼痛和肌肉压痛感觉障碍以痛觉、温度觉和触觉明显，关节位置觉和振动觉受损不明显。
用异烟肼同时服用维生素B6可以预防末梢神经炎的发生。
③其他药物，降压药肼苯达嗪偶尔可引起末梢神经炎。
氯霉素和抗结核药己胺丁醇偶尔可引起末梢神经炎和视神经病。
抗癫痫药苯受英钠有时可引起轻微的多发性神经病。
早期的中毒症状是植物神经功能障碍，如腹绞痛、便秘，以后才出现感觉和运动同时受损的混合性神经病。
2. 化学品和重金属中毒性末梢神经炎当末梢神经炎在工厂或某一群体中集体发生时，应考虑化学品和重金属中毒。
①砷毒性末梢神经炎，呈亚急性起病，常出现全身的中毒症状，如呕吐、腹痛、腹泻、眼结膜充血、喉炎、支气管炎等。
神经症状主要是四肢远端感觉异常，剧烈疼痫、灼热感、麻木感及肌肉的压痛。
各种营养障碍也很突出，皮肤角化过度、指甲肥厚而有白色横痕、毛发脱落、皮肤颜色异常、齿龈和腭可有溃疡等。
②铅毒性末梢神经炎，职业性铅中毒通常都是慢性的。
早期常有头痛、头昏、失眠、易疲劳、记忆力减退等一般中毒症状。
神经系统疾病的常见症状PPT课件
痫性发作和晕厥鉴别诊断
痫性发作
无或短（数秒） 无关 无规律、睡眠多 青紫或正常 常见 常见 常见 常见 可有 无 异常
先兆症状 与体位关系
发作时间 皮肤颜色 肢体抽搐 尿失禁或舌咬伤 发作后头痛 发作后意识障碍 定位体征 心血管异常
脑电图
晕厥
可较长 通常站立时 白天多 苍白 无或少见 无或少见 无或少见 无或少见 无 常有 多正常
痫性发作和晕厥临床表现
痫性发作
•意识障碍 •运动异常 •感觉异常 •精神异常 •自主神经功能异常
晕厥 •晕厥前期 •晕厥期 •恢复期
痫性发作和晕厥常见原因
痫性发作
•原发性神经系统疾病
•特发性癫痫 •脑外伤 •脑卒中或脑血管畸形 •脑炎或脑膜炎
•系统性疾病
•低血糖、低血钠、低血钙 •高渗状态 •尿毒症 •肝性脑病 •高血压脑病 •药物中毒 •高热
感间染 位置
贫血
周围性眩晕
前庭感受器及前庭神经颅外段
迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎 梅尼埃病、乳突炎、咽鼓管阻塞 等 发作性、症状重、持续时间短
幅度小、多水平或水平加旋转、 快相向健侧 倾倒方向与眼震慢性一致、与头 位有关 无反应或反应减弱
伴耳鸣、听力减退
恶心、呕吐、出汗、面色苍白
无
病变部位 常见疾病
神经系统常见症状及常见疾病的临床表 现
神经内科 周成芳
第一部分 神经系统疾病的常 见症状
第一节 痫性发作和晕厥
痫性发作 Seizure
晕厥 Syncope
痫性发作和晕厥定义
痫性发作
Seizure
由于大脑皮质 神经元异常放 电而导致的短 暂脑功能障碍
晕厥
syncope
下运动神经元综合症怎么诊断
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导语：下运动神经元综合症是威胁人们健康的一种恶性疾病，这种疾病的治愈率不高，一旦患上了下运动神经元综合症就会造成患者行动困难，让患者在生
下运动神经元综合症是威胁人们健康的一种恶性疾病，这种疾病的治愈率不高，一旦患上了下运动神经元综合症就会造成患者行动困难，让患者在生活中变得不方便，然而于这种疾病类似的疾病较多，诊断方面是比较难的，需要一些特别的方法来操作。
那么，下运动神经元综合症怎么诊断呢？
1、脑干：一侧脑干病变既损害同侧该平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质延髓束，因此引起交叉性瘫痪，即一侧脑神经下运动神经元病瘫痪和对侧肢体上运动神经元病瘫痪。
如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元病瘫痪。
2、皮质：这也是运动神经元病要做的检查的一种。
局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。
当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐(常为阵挛性)，皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。
3、脊髓：这是一种运动神经元病要做的检查方法，横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓(颈1～4)病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。
颈膨大(颈5～胸2)病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。
胸髓病损产生双下肢上运动神经元病瘫痪。
腰膨大病损(腰1～骶2)产生双下肢下运动神经元病瘫痪。
生活中我们会遇到非常多的疾病，有些疾病是我们没有办法治疗的，预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
运动神经元病有哪些常见症状
原文链接：/ydsjyb/2015/1228/318018.html 运动神经元病有哪些常见症状
运动神经元病的病症危害，是导致患者身心痛苦的根本因此为了能早发现、早治疗，对运动神经元病的症状加以了解是非常有必要的。
那么，运动神经元病有哪些常见症状?下面为大家做了详细介绍!
医生解析：运动神经元病有哪些常见症状?
一、运动障碍：包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。
早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。
或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。
二、言语障碍：多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。
三、情绪易于激动：有记忆力减退、认识欠缺或智力减退、疲劳，肌肉无力，尤其是上下肢远端肌肉、肌束震颤、肌容积丧失和肌力减退。
四、感觉障碍：往往因脊髓病损引起，常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。
温馨提示：认清疾病症状是患者及时发现病情及时治疗的关键，希望上述介绍能给广大患者朋友们带来帮助。
同是也希望大家在日常生活中要做好日常预防工作，注意观察自身变化，远离疾病，珍爱生命!。
运动神经元病
常人群
•
3.神经毒及转运缺陷机制：兴奋性氨基
酸（谷氨酸）、植物毒素（木薯中毒）
•
4.神经营养因子缺乏机制
•
5.其他 金属物质代谢异常，铝、钙、硅
等
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三、病理
•运动神经元选择性丢失，如大脑皮质的大椎体运动神经元、 延髓以下皮质脊髓束在内的神经纤维髓鞘分解脱失、脊髓前 角运动神经元和脑干的运动神经元减少 •残留神经元变性：中央染色体溶解、空泡、噬神经细胞现象， 以及ALS特异的轴突肿胀、神经微丝异常 •反复的失神经和神经再生在病变后期产生大小不等的失神经 肌纤维聚集，呈组群萎缩，为典型的神经源性肌萎缩
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八、治疗
•⒈ 病因治疗： 抗兴奋性氨基酸治疗：利鲁唑（2-氨基-6-氟甲氧基苯并噻
唑，抑制谷氨酸能 神经的传导适用于轻中症患者）
神经营养因子治疗：仅处于实验或临床研究 阶段。 •自由基清除剂和抗氧化治疗：维生素E、N乙酰半胱氨酸（谷胱甘肽前体）
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• 4.康复治疗：积极的康复治疗可以提高患者的运动能力，维持关节活动度， 防止废用性肌萎缩，使患者最大限度的发挥其现有功能。
• 5.终末期患者呼吸衰竭的防治：晚期患者容易出现呼吸衰竭，防治误吸、防 治感染、清楚分泌物、恰当的抗感染可延缓呼吸衰竭
• 当患者出现呼吸衰竭时，早期可采用非侵入性机械通气，如经口或鼻予以通 气；晚期严重呼吸衰竭患者，非侵入性机械通气不能满足患者需要时，应考 虑行气管切开机械通气。
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鉴别点：本病无舌肌萎缩和束颤、无球麻痹、胸锁乳突肌肌电图正常
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•2. 多灶性运动神经病
运动神经元病的并发症
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运动神经元病的并发症
导语：相信大家运动神经元病都比较陌生吧，运动神经元病是一种神经系统疾病，而且对患者的危害很大。
现在爱许多年轻人爱熬夜，饮酒，缺乏锻炼，身
相信大家运动神经元病都比较陌生吧，运动神经元病是一种神经系统疾病，而且对患者的危害很大。
现在爱许多年轻人爱熬夜，饮酒，缺乏锻炼，身体抵抗力差，患上运动神经元病这种神经系统疾病的肯更新越来越大，而运动神经元病又法场容易引发其他的并发症，下面就让我们为大家介绍一下运动神经元病的并发症吧。
运动神经元病最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。
一旦到了晚期，就是全身性瘫痪，甚至危及生命。
运动神经元病除了疾病本身的伤害外，它还有危害极大的并发症——肌萎缩侧索硬化症。
我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。
它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异，肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上，成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上，死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。
运动神经元病如同其他神经疾病一样，治疗非常的困难，而且常规的治疗方法对它几乎难有效果，治疗运动神经元病必须采用先进的专业神经修复疗法，才能到达最好的治疗效果。
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临床上运动神经元病是种可怕的疾病，对于运动神经元病的治疗我们是必须要引起重视的，在此孔祥成专家介绍到，及时的了解运动神经元病的症状表现，才能及早的发现和治疗此病，避免危害的出现，对于运动神经元病的症状表现下面我们就一起来简单看看。
一、上、下运动神经元混合型：
平常运动神经元病的症状表现以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展浮现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。
病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。
本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
二、下运动神经元损伤症状是：
运动神经元病的症状表现多见于30岁左右发病。
平常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。
因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。
肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。
肌束抖动常常，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。
少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
三、上运动神经元损伤症状是：
肢体无力、发紧、动作不灵。
运动神经元病的症状表现先从双下肢开始，以后波及双上肢，且下面肢为重。
肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。
若病变累及双侧皮质脑干，则发现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。
本症临床上较少见，多在成年后起病，通常进展甚为缓慢。
上述孔主任对于运动神经元病的症状表现上面已给大家介绍了，想必大家应该有了更深的了解了，一旦患上运动神经元病，要及时到正规医院进行检查和治疗，这样才能达到最好治疗效果，及早日康复。