运动神经元病
运动神经元病的种类
运动神经元病的种类运动神经元病是一类累及运动神经元的疾病，主要表现为肌肉无力、萎缩和肌肉张力异常等症状。
根据发病原因和病理特点的不同，运动神经元病可以分为多种类型，包括肌萎缩侧索硬化症、脊髓性肌萎缩症、运动神经元病的变异型和运动神经元病的遗传性亚型等。
本文将对这些类型的运动神经元病进行详细介绍。
第一种类型是肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS），也被称为“渐冻人症”。
这种疾病主要特点是运动神经元的进行性损害，导致肌肉无力、萎缩和张力异常等症状。
ALS的病因尚不清楚，可能与基因突变、神经退行性变及环境因素等有关。
目前尚无有效的治疗方法，但通过康复训练和支持性护理可以改善患者的生活质量。
第二种类型是脊髓性肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy，简称SMA）。
SMA是一种常见的遗传性疾病，主要由SMN1基因突变导致。
这种疾病主要特点是运动神经元的退行性变和肌肉萎缩。
根据发病年龄和病情严重程度的不同，SMA可以分为多个亚型。
目前已有一种基因治疗药物上市，可以延缓疾病进展并改善患者的生活质量。
除了上述两种常见类型外，还存在一些运动神经元病的变异型。
这些变异型的运动神经元病病因复杂多样，病理特点也各不相同。
例如，脊髓小角细胞病变（Spinal Bulbar Muscular Atrophy，简称SBMA）是一种X连锁遗传的疾病，主要表现为肌肉无力和性腺功能障碍。
而多系统萎缩（Multiple System Atrophy，简称MSA）则是一种少见的神经系统变性疾病，主要累及运动神经元和自主神经系统。
还有一些运动神经元病具有遗传性。
例如，遗传性运动神经元病（Hereditary Motor Neuron Disease，简称HMND）是一类由基因突变引起的疾病，主要特点是运动神经元的退行性变和肌肉无力。
这些遗传性运动神经元病可以分为多个亚型，如遗传性运动神经病变1A型（HMN1A）、遗传性运动神经病变2A型（HMN2A）等。
运动神经元病诊断标准
运动神经元病诊断标准运动神经元病（motor neuron disease, MND）是一组以运动神经元损害为特征的进行性神经系统疾病。
其临床表现主要包括进行性肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、病理反射和肌张力异常等。
运动神经元病的诊断标准对于及早诊断和治疗该疾病至关重要。
本文将介绍运动神经元病的诊断标准，以帮助临床医生更好地诊断和治疗该疾病。
一、临床表现。
运动神经元病的临床表现主要包括进行性肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、病理反射和肌张力异常等。
患者常表现为进行性肌无力，特别是肢体肌群，导致肌肉萎缩和无力。
肌肉痉挛和病理反射也是该疾病的常见表现，患者还可能出现肌张力异常，如肌肉僵硬和肌张力增高。
二、神经电生理检查。
神经电生理检查是诊断运动神经元病的重要手段。
通过神经传导速度检查和肌电图检查，可以发现运动神经元的损害和肌肉萎缩情况。
在运动神经元病患者中，常见的神经电生理表现包括运动神经元损害、肌电图异常和肌电图幅值减低等。
三、影像学检查。
影像学检查对于运动神经元病的诊断也具有重要意义。
神经影像学检查可以发现运动神经元的变化和肌肉萎缩情况。
常用的影像学检查包括核磁共振成像（MRI）和CT扫描，这些检查可以帮助医生了解患者的神经系统情况，对运动神经元病的诊断具有重要意义。
四、生物标志物检测。
近年来，一些生物标志物的检测也被应用于运动神经元病的诊断。
例如，血清神经元特异性烯醇化酶（neurospecific enolase, NSE）和神经元特异性磷酸二酯酶（neuron-specific phosphatase, NSP）等生物标志物的检测可以帮助医生判断患者的神经系统损害情况，对于运动神经元病的早期诊断具有一定的参考价值。
五、遗传学检查。
一些运动神经元病具有家族遗传倾向，因此遗传学检查对于该疾病的诊断也具有重要意义。
通过遗传学检查，可以发现患者是否存在相关遗传基因突变，有助于明确诊断和家族遗传风险评估。
六、临床诊断标准。
运动神经元疾病病历模板
运动神经元疾病病历模板1. 引言1.1 概述概述运动神经元疾病（Motor Neuron Diseases, MND）是一组由于神经元损失或功能受损而引起的进步性神经系统疾病。
这些神经元主要负责运动控制和肌肉功能，因此，运动神经元疾病会导致肌肉无力、萎缩和运动功能受限。
运动神经元疾病包括多种类型，最常见的是肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），也被称为古德基因病（Lou Gehrig's Disease）。
其他类型的运动神经元疾病还包括原发性侧索硬化症（Primary Lateral Sclerosis, PLS）、进行性肌萎缩症（Progressive Muscular Atrophy, PMA）和脊髓肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy, SMA）等。
运动神经元疾病主要是由于神经元的退行性变引起的，这些变化可能是由于遗传突变、环境因素或其他未知原因引起的。
虽然不同类型的运动神经元疾病在病因和临床表现上有所不同，但它们都会导致神经元的损失和功能丧失，进而影响到患者的运动能力和生活质量。
目前，尚无针对运动神经元疾病的治愈方法，但可以通过多学科综合治疗和支持性护理来缓解症状和改善患者的生活质量。
这些治疗方法包括药物治疗、物理治疗、康复训练、呼吸支持和心理支持等。
本文将重点介绍运动神经元疾病的病历记录，包括病史、临床表现、体格检查、实验室检查、影像学评估和诊断等方面的内容。
通过详细记录患者的病情资料，可以帮助医务人员更好地了解疾病的发展情况、制定个性化的治疗方案，并为科学研究和临床实践提供重要的参考依据。
综上所述，本文将对运动神经元疾病进行全面的概述，并重点介绍病例记录的重要性和方法。
通过加深对该疾病的了解，我们可以为提升运动神经元疾病患者的生活质量和治疗效果做出更大的努力。
1.2 文章结构文章结构部分内容如下：文章结构部分旨在为读者提供本文的组织框架，使其能够清晰地了解文章的内容和结构安排。
运动神经元病治愈例子
运动神经元病治愈例子运动神经元病是一种罕见的神经系统疾病，患者常常会出现肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉震颤等症状。
目前，医学界对于运动神经元病的治疗还没有特效药物，但是通过综合治疗和康复训练，一些患者的症状可以得到缓解，甚至有一些患者可以实现治愈。
下面我们来看看一些关于运动神经元病治愈的真实案例。
1.小明，10岁，患有运动神经元病，症状包括肌肉无力、步态异常等。
经过定期康复训练和物理治疗，小明的症状逐渐得到缓解，最终在接受持续治疗1年后，小明的症状完全消失，康复训练也取得了非常好的效果。
2.张先生，45岁，患有进行性脊髓肌萎缩症（PMA），这是一种运动神经元病的亚型。
张先生在医生的指导下进行了针对性的康复训练和药物治疗，经过半年的努力，张先生的肌肉力量明显增强，肌肉萎缩情况得到明显改善。
3.李女士，35岁，患有家族性肌萎缩侧索硬化症（FALS），这是一种常见的运动神经元病。
李女士在接受多学科团队的综合治疗下，通过药物治疗、物理治疗和心理支持，逐渐改善了症状，生活质量得到了提高。
4.王先生，50岁，患有运动神经元病，症状包括肌肉无力、言语困难等。
王先生接受了神经外科手术治疗，术后进行康复训练和药物治疗，症状得到了明显缓解，生活质量得到了显著提高。
5.赵女士，30岁，患有进行性肌萎缩侧索硬化症（ALS），这是一种致命的运动神经元病。
赵女士在接受多学科团队的综合治疗下，通过药物治疗、康复训练和营养支持，症状得到了一定程度的控制，延缓了病情的进展。
6.刘先生，40岁，患有运动神经元病，症状包括肌肉无力、肌肉震颤等。
刘先生通过积极配合医生的治疗方案，参加康复训练和药物治疗，症状得到了明显改善，生活质量得到了提升。
7.陈女士，25岁，患有进行性脊髓肌萎缩症（PMA），这是一种运动神经元病的亚型。
陈女士在接受康复训练和物理治疗的同时，积极配合医生的治疗方案，症状得到了明显缓解，生活质量得到了改善。
8.孙女士，60岁，患有家族性肌萎缩侧索硬化症（FALS），这是一种常见的运动神经元病。
运动神经元疾病诊疗规范2023版
运动神经元疾病诊疗规范2023版运动神经元疾病（motorneurondisease,MND）是一组选择性侵犯上、下运动神经元而引起脊髓前角细胞、下位脑干运动神经核、大脑运动皮质细胞及锥体束进行性变性的神经退行性疾病。
临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征，而感觉不受累。
【病因】病因不明，90%为散发性，5%~10%有家族遗传史（常染色体显性遗传为主）。
现已定位的致病基因有SO。
/、TDP43、FUS.C9q∕72基因等25个。
其中SO。
/基因最早发现，约占家族性患者的20%o2008年发现的C9α∕72基因突变在高加索人群中占家族性患者的40%,散发性患者的5%-20%,被认为是全球最常见的致病基因,但亚洲患者中仍以SOD1.突变最多。
免疫异常、环境因素、病毒感染、外伤等可能是散发性患者发病的危险因素。
欧洲及美国的发病率每年（1.5~2）/10万，患病率为（4~8）/10万。
【病理】肉眼可见脊髓萎缩变小。
显微镜下见脊髓前角细胞及延髓、脑桥的脑神经运动核变性破坏，肌肉呈失神经支配性萎缩；脊神经前根轴索断裂、髓鞘脱失；运动皮质的锥体BetZ细胞及其发出的皮质脑干束和皮质脊髓束亦变性破坏。
细胞内或轴索近端出现含泛素或TDP-43的胞质包涵体。
【临床表现】发病年龄大多50~60岁，男女比例约1.5：Io按病损部位不同通常分为四种亚型：肌萎缩侧索硬化（上下运动神经元受累）、进行性（脊）肌萎缩（下运动神经元受累）、进行性延髓麻痹（延髓受累为主）、原发性侧索硬化（上运动神经元受累）。
各型之间随疾病进程可能会转化，多数最终发展为典型的肌萎缩侧索硬化。
1.肌萎缩侧索硬化（amyotrophic1.atera1.sc1.erosis,A1.S）此型最常见。
脊髓前角、脑干运动神经核及锥体束均受累，出现上、下运动神经元损害并存的特征。
典型患者多从一侧上肢远端起病，出现手部肌力减退、肌肉萎缩及肉跳，逐步向近端发展。
运动神经元病的分类
运动神经元病的分类全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：运动神经元病是一组罕见的神经系统疾病，主要累及运动神经元，导致运动控制方面的问题。
这些疾病在临床上有着不同的表现和病程，因此被分为多个亚型。
本文将就运动神经元病的分类进行详细介绍，帮助读者更好地了解这一疾病。
一、肌萎缩侧索硬化症(ALS)肌萎缩侧索硬化症是一种进展性的神经系统疾病，主要累及中枢神经系统和周围神经系统。
患者在疾病早期可能出现肌无力、肌肉萎缩、运动障碍等症状，随着病情的发展，患者会逐渐丧失运动和语言功能。
目前尚未找到有效的治疗方法，预后较差。
二、原发性侧索硬化症(PMA)原发性侧索硬化症是一种罕见的运动神经元疾病，与ALS有一定的相似之处，但不伴有肌肉萎缩。
患者主要出现肌无力、肌肉痉挛、运动迟缓等症状，预后相对较好，病情进展慢。
三、家族性肌萎缩侧索硬化症(FALS)家族性肌萎缩侧索硬化症是一种遗传性疾病，多数病例由遗传突变导致。
患者和ALS的表现类似，但有家族史，多在同一家族中多次出现。
患者的预后取决于遗传突变的严重程度。
四、多系统萎缩(MSA)多系统萎缩是一种罕见的神经系统疾病，主要累及中枢神经系统和自主神经系统，表现为运动障碍、自主神经功能障碍等症状。
该疾病的预后较差，常导致患者生命质量下降。
五、肌张力障碍性疾病肌张力障碍性疾病是一组主要累及运动系统的疾病，包括肌张力障碍、肌肉痉挛等症状。
这些疾病的治疗方法较多，但预后因病情严重程度而异。
总结：运动神经元病是一组疾病，包括ALS、PMA、FALS、MSA、肌张力障碍性疾病和PMN等多种类型。
每种类型的疾病有着不同的表现和病程，需要根据患者的具体情况进行诊断和治疗。
希望通过本文的介绍，读者能更好地了解这一疾病，及时寻求治疗和管理。
第二篇示例：运动神经元病是一种神经系统疾病，主要累及运动神经元，导致肌肉无法正常运动。
这类疾病分为不同类型，根据不同的病因和临床表现进行分类。
下面我们将介绍一些常见的运动神经元病的分类。
运动神经元病的种类
运动神经元病的种类运动神经元病是一类罕见的神经系统疾病，它主要影响运动神经元，导致肌肉无法正常运动。
根据病因和症状的不同，运动神经元病可以分为多种不同的类型。
1. 肌萎缩侧索硬化症（ALS）肌萎缩侧索硬化症是最为常见的一种运动神经元病，它主要累及中枢神经系统的上运动神经元和周围神经系统的下运动神经元。
患者会出现进行性肌肉无力和萎缩，以及进行性运动功能障碍。
ALS病因复杂，可能与遗传、环境和代谢因素有关。
2. 亨廷顿舞蹈症亨廷顿舞蹈症是一种遗传性运动神经元病，它由基因突变引起。
患者会出现进行性的舞蹈样动作和不自主运动，伴随认知功能下降和行为异常。
亨廷顿舞蹈症的病程较长，通常在成年后才会出现症状。
3. 脊髓性肌萎缩症（SMA）脊髓性肌萎缩症是一种由基因突变引起的运动神经元病，它主要累及脊髓前角的下运动神经元。
患者会出现进行性的肌肉无力和萎缩，可能导致呼吸和吞咽困难。
SMA的严重程度和病程因基因突变的不同而有所差异。
4. 多发性硬化症（MS）多发性硬化症是一种自身免疫性疾病，它主要累及中枢神经系统的髓鞘，导致神经传导障碍。
患者会出现多样化的症状，包括肌肉无力、痉挛、平衡障碍和运动协调障碍。
MS的严重程度和病程因个体差异而有所不同。
5. 肌阵挛性侧索硬化症（PLS）肌阵挛性侧索硬化症是一种罕见的运动神经元病，它主要累及中枢神经系统的上运动神经元。
患者会出现进行性的肌肉僵硬和痉挛，但无肌肉萎缩。
PLS病程较长，但进展缓慢。
6. 神经肌肉病神经肌肉病是一类运动神经元病的总称，包括多种不同的亚型。
这些疾病主要累及周围神经系统的下运动神经元，导致肌肉无力和萎缩。
神经肌肉病的病因和症状多样，常见的亚型包括家族性周期性瘫痪、家族性高血钾性瘫痪和肌营养不良等。
以上是运动神经元病的一些常见种类，每种病都有其特定的病因和临床表现。
虽然这些疾病目前尚无特效治疗方法，但针对不同种类的运动神经元病，可以采取支持性治疗和康复治疗，以提高患者的生活质量和功能恢复。
运动神经元疾病分类
运动神经元疾病分类引言运动神经元疾病是一类神经系统疾病，主要影响运动神经元的功能，导致肌肉无力、肌张力异常等运动障碍。
本文将对运动神经元疾病进行详细分类和探讨，以增加对这些疾病的理解和认识。
运动神经元疾病分类上运动神经元疾病上运动神经元疾病是指主要损害大脑皮质皮质运动区的疾病，其特点是肌张力增高、肌力减弱和病理反射阳性。
常见的上运动神经元疾病有以下几种：1.肌萎缩性侧索硬化症（ALS）–病因：大多数ALS病例是散发性的，病因仍然不明确。
–症状：早期症状包括四肢乏力、肌肉萎缩和痉挛，逐渐发展为进行性肌无力。
–治疗：目前尚无治愈ALS的方法，但可以通过药物和治疗手段来减缓病情。
2.原发性侧索硬化症（PMA）–病因：PMA是一种进展缓慢的、只累及上运动神经元的疾病，病因尚不明确。
–症状：主要表现为进行性肌无力和肌肉萎缩，但与ALS不同的是没有痉挛。
–治疗：治疗方法主要包括物理疗法和药物治疗，帮助缓解症状并提高生活质量。
下运动神经元疾病下运动神经元疾病是指主要损害脊髓前角细胞或脑干运动神经核的疾病，其特点是肌张力减低、肌力减弱和病理反射减弱或消失。
常见的下运动神经元疾病有以下几种：3.脊髓性肌萎缩症（SMA）–病因：SMA是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是由于脊髓前角细胞生存和功能减退所引起的。
–症状：主要表现为进行性运动功能障碍、肌力减退和肌肉萎缩。
–治疗：目前尚无治愈SMA的方法，但可以通过支持性护理和药物治疗来改善症状。
4.运动神经元病（MND）–病因：MND是一组罕见疾病的总称，包括多种不同类型的运动神经元损害。
–症状：症状取决于受累的神经元类型，可能导致肌无力、肌肉萎缩、运动功能障碍等。
–治疗：治疗方法主要包括药物治疗、康复治疗和支持性护理。
诊断和治疗诊断运动神经元疾病主要依靠病史、临床表现、神经系统检查和辅助检查。
治疗方法根据不同类型的疾病而有所不同，主要包括以下几种：药物治疗药物治疗主要针对疾病症状的缓解和控制，例如使用肌松药物来减轻肌肉痉挛和痛苦。
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病因及发病机制
• 2.免疫因素
– 尽管从MND患者血清中曾检出多种抗体和免疫 复合物，如IgG、IgM抗体、抗甲状腺原抗体、 GMl抗体和L型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据 表明这些抗体和免疫复合物能选择性以运动神 经元为靶细胞，其为致病的原因，还是继发性 改变还难以确定。 – 目前认为，MND不属于神经系统自身免疫性疾 病。
辅助检查
• 生化检查、血清肌酸磷酸激酶(cK)活性、 脑电图、CT、体感诱发电位(SEP)及脑 干听觉诱发电位(BAEP)、CSF检查多无 异常．MRI显示部分病例受累脊髓和 脑干萎缩变小。
辅助检查
• 肌电图呈典型神经源性改变，主动收 缩时运动单位时相增加．有时可见束 颤或纤颤电位。神经传导速度正常。 • 肌肉活检有助诊断，但无特异性，早 期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下 与肌源性萎缩不易鉴别。
临床分类及表现
• 2．进行性脊肌萎缩症(progressive spinal muscle atrophy ，PSMA) • 运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞。
– ①发病年龄稍早于ALS，多在30岁左右，男性多见； – ②表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等下运动神经元 受损症状体征；隐袭起病，首发症状常为一手或双 手小肌肉萎缩、无力，逐渐景及前臂、上臂及肩胛 带肌肉；也有从下肢萎缩开始者，但少见；远端萎 缩明显，肌张力及腱反射减低，无感觉障碍，括约 肌功能不受累； – ③累及延髓出现延髓麻痹者存活时问短，常死于肺 感染。
临床分类及表现
• 与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪，剪 刀样步态，肌张力增高，腱反射亢进和 Babinski征等； • 少数病例从下肢起病，渐延及双上肢； • 可有主观感觉异常如麻木感、痛感等，无 客观感觉异常；延髓麻痹通常晚期出现；
临床分类及表现
• ③病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或 并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者 数月，长者10余年，平均3～5年。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ因及发病机制
• 3．中毒因素
– 由于神经元去极化时间延长或过度去极化导致 兴奋性氨基酸谷氨酸的毒性作用，造成细胞溶 解，被认为是诱发ALs的原因之一。 – 植物毒素如术薯中毒．微量元素缺乏或堆积， 摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素可能与发病 有关； – 神经营养因子减少也可能有致病作用。
病因及发病机制
病理
• 可见大脑皮质运动区锥体细胞、脑 干下部运动神经核(舌下、迷走、面、 副和三叉神经棱多见，眼外肌运动 核很少受累)及脊髓前角细胞变性、 数目减少。
病理
• 颈髓前角细胞变性最显著，是最常 见并早期受累的部位。尚存的变性 细胞深染固缩，胞浆内可见脂褐质 沉积．并有星形胶质细胞增生。
病理
• 脊髓前根和脑干运动神经根轴突 可发生变性和继发性脱髓鞘，可 见轴突侧支芽生。皮质脊髓束和 皮质延髓束弥漫性变性，锥体束 变性最早发生在脊髓下部，并逐 渐向上发展。
临床分类及表现
• • • • 肌萎缩性侧索硬化(ALs) 进行性脊肌萎缩症(PSMA) 进行性延髓麻痹(PBP) 原发性侧索硬化(PLS)
各类型中以第一种最为常见， 其他类型可视为变异型。
临床分类及表现
• 1．肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALs)
运动神经元病
定义 病因及发病机制 病理 临床分类及表现 辅助检查 诊断 鉴别 治疗
定义
• 运动神经元病(motor neuron disease,MND) 是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细 胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥 体束的慢性进行性变性疾病。 • 临床上兼有上和／或下运动神经元受损的 体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体柬征 的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受 影响。
病因及发病机制
• 本组疾病的病因尚不明确，可能与下列因 素有关： 1.遗传因素
– 5％-10％ALs患者有遗传性，称为家族性肌萎缩 性侧索硬化(familial amyotrophic lateral sclerosis ， FALs)， – 家族性成年型ALs属常染色体显性遗传，青年型 则为常染色体显性或隐性遗传；目前已将FALs 基因定位于2l号染色体长臂基因内，即 21(122．1～22 2)。 – 但大多数MND是散发性的．未见与遗传有关。
临床分类及表现
• 4．原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS) • 选择性地损害锥体束。 • ①极少见，中年或更晚起病； • ②首发症状为双下肢对称性强直性无力，痉 挛步态，进展缓慢，渐及双上肢，四肢肌张 力增高、腱反射亢进、病理征阳性，下肢明 显；无肌萎缩，感觉正常； • ③皮质延髓柬变性可出现假性球麻痹，伴情 绪不稳、强哭强笑。
– 脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受 累，表现为上、下运动神经元损害同时并存 的特征。 – ①多在40岁以后发病，男性多于女性；
临床分类及表现
• ②首发症状常为手指运动不灵活和力弱， 随之手部小肌肉如大、小鱼际肌和蚓状 肌萎缩．渐向前臂、上臂、肩胛带肌群 发展，萎缩肌群出现粗大的肌束颤动； • 颈膨大前角细胞严重受损害时上肢腱反 射减低或消失，双上肢可同时出现或先 后相隔数月；
• 4．慢性病毒感染及恶性肿瘤
– 由于MND和急性脊髓灰质炎(acute poliomyelitis) 均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质 炎患者后来出现MND，故有人推测MND与脊髓 灰质炎病毒或脊髓灰质炎样病毒的慢性感染有 关。 – 但ALs患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒 或相关抗原及抗体。 – 有些MND患者并发恶性肿瘤，部分患者肿瘤治 疗好转时MND症状亦有缓解，但机制不清。
临床分类及表现
• 3．进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP) • 病变侵及脑桥和延髓运动神经核。 • ①多中年以后起病，主要表现构音不清、 饮水呛咳、吞咽困难和咀嚼无力，舌肌萎 缩明显，伴肌束震颤，咽反射消失；皮质 延髓柬受损出现下颌反射亢进，后期伴有 强哭强笑，呈真性与假性球麻痹并存表现； ②进展较快．预后不良，多在1～3年死于 呼吸肌麻痹和肺感染。