(1)2016最新运动神经元病诊断和康复标准
康复医学科康复治疗过程的诊断标准
康复医学科康复治疗过程的诊断标准——开展的康复评估项目及其适应症规定1.运动功能障碍评定：（1）Brunnstrom分期，Fugl-Meyer运动功能评分:适用于神经病变（如上运动神经元或下运动神经元损伤或疾患）所导致的运动功能障碍。
（2）徒手肌力评定：适用于健康人群及各种原因引起的肌力减弱，包括废用性、肌源性、神经源性和关节源性等。
（3）改良Ashworth分级：适用于神经病变（如上运动神经元或下运动神经元损伤或疾患）所导致的肌张力异常（如增高、降低或波动）；肌肉病变引起的肌肉萎缩或肌力减弱；制动、运动减少或其他原因引起的肌肉失用性改变所导致的肌张力改变。
（4）关节活动度测定：适用于四肢骨关节或肌肉伤病及手术后患者，神经系统疾病影响关节活动的患者，其它原因导致关节活动障碍的患者。
（5）10米步速，Holden步行功能分级：适用于神经系统和骨骼运动系统的病变或损伤影响行走功能者，如脑外伤或脑卒中引起的偏瘫、帕金森病、小脑疾患、脑瘫、截肢后安装假肢、骯关节置换术后等。
（6）平衡评定：适用于不能维持身体稳定性的疾患。
2.感觉功能评定：适用于中枢神经系统病变（如脑血管病变、脊髓损伤或病变等）；周围神经病损（如臂丛神经麻痹、坐骨神经损害等）；外伤（如切割伤、撕裂伤、烧伤等）；缺血或营养代谢障碍（如糖尿病、雷诺病、多发性神经炎等）。
疼痛评定：适用于需要对疼痛的程度及性质变化（如治疗前后的对比）进行评定的患者或骨骼肌疼痛者。
3.失语症评定及构音障碍评定：适用于脑损伤后言语功能障碍患者。
4.吞咽障碍评定：洼田饮水实验、VFSS检查；适用于各种中枢神经系统、周围神经系统损伤或病变等引起的吞咽功能障碍的检查。
5.精神状态评定：汉密尔顿抑郁量表，适用于疾病直接或间接造成的抑郁状态。
6.认知障碍评定：MSE, Moca量表，LOTCA认知功能评定量表；适用于所有脑损伤患者，如脑外你脑血管疾病、缺血缺氧性脑损害、中毒性脑病、脑瘫等；老年人、各种类型的痴呆患者。
运动神经元性病的康复
3.进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy):病变侵及脑桥和延髓运动神经核。 ①多中年以后起病，主要表现构音不清、 饮水呛咳、吞咽困难和咀嚼无力，舌肌萎缩 明显，伴肌束震颤，咽反射消失；皮质延髓 束受损出现下颌反射亢进，后期伴有强笑将 哭，呈真性与假性球麻痹并存表现； ②进展较快，预后不良，多在1-3年死于 呼吸肌麻痹和肺感染。
（四）活动和能力受限： 1.上肢动作为主的日常活动; 2.影响工作的速度和进度,甚至丧失工作 能力; 3.影响步行能力,不能继续从事工作,不能 参加体育活动和娱乐性活动; 4.不能参加社交活动。
（五）心理障碍： 丧失信心 抑 郁 无 助 绝 望
三、功能评价： （一）一般功能评价 （二）作业能力评价 1.综合ADL评价 2.肢体ADL评价 3.感觉运动能力评价 4.其它评价
（一）病因： 1.遗传因素:5-10%ALS患者有遗传性， 称为家族性肌萎缩性侧索硬化（familial amyotrophic lateral sclerosis,FALS),家族 性 成年型ALS属常染色体显性遗传，青年型 则为常染色体显性或隐性遗传。但大多数 MND是散发性的，未见于遗传有关。
4.原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis)： 选择性地损害锥体束。 ①极少见，中年或更晚起病； ②首发症状为双下肢对称性强直性无力，痉 挛步态，进展缓慢，渐及双上肢，四肢肌张力 增高、腱反射亢进、病理征阳性，下肢明显； 无肌萎缩，感觉正常； ③皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪 不稳、强哭强笑。
第二节 运动神经元病的康复
一、概述： 运动神经元病（motor neuron disease,MND) 是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑 干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进 行性疾病。临床上兼有上和\或下运动神经元受 损 的特征,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不 同 组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
(优质医学)运动神经元病
损害仅限于脊髓前角细胞和脑干运动神经 核，表现为无力和肌萎缩而无锥体束症。
进行性延髓麻痹下肢功能单障 独损害延髓运动神经核而表现为咽喉 Progressive bulbar palsy 肌和舌肌无力、萎缩。
原发性侧索硬化
仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征。
Primary Lateral Sclerosis
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病因与发病机制
营养障碍
Poloni发现ALS患者血浆中维生素B1减少，Ask-Upmak报 道5例患者胃切除后发生ALS，提示营养障碍可能与ALS发 病有关。
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病因与发病机制
神经递质
•ALS患者CSF中抑制性神经递质GABA水平明显降低，而去 甲肾上腺素升高，病情越严重，变化越明显。 •近年来研究认为兴奋性氨基酸（谷氨酸、天门冬氨酸）的神 经细胞毒性作用在ALS发病中起重要作用。
无失神经电位
肌群为主 降低，呈弛缓性瘫痪 消失 减弱或消失 阴性 明显 常有 可有 神经传导速度异常， 有失神经电位
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概述患者Biblioteka 肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐 渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。
多中年发病，病程2-6年，少数病程较长， 男性多于女性，患病率约1.2:1~2.5:1， 年发病率为0.13-1.4／10万。
运动神经元病
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运动神经元病
概述 病因与发病机制 病理 临床表现及分类 辅助检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预后
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概述
运动神经元病是一系列以上下运动神经元改变为突 出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现 为上下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌 无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束症。通常感觉系统 和括约肌功能不受累。
运动神经元病
心理支持与护理
运动神经元病患者常常会面临身体功能下降、生活能力减 弱等问题，容易出现焦虑、抑郁等心理问题。因此，心理 支持与护理也是治疗运动神经元病的重要方面。
运动神经元病
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 运动神经元病概述 • 运动神经元病的病理生理学 • 运动神经元病的治疗方法 • 运动神经元病的预防与日常护理 • 运动神经元病的科研进展与未来展望
01
运动神经元病概述
定义与分类
定义
运动神经元病是一组病因未明的慢性神经系统疾病，主要侵 犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束 。
运动神经元病的病理机制主要包括选 择性神经元死亡、轴突变性、兴奋性 毒性等，这些机制相互作用，导致神 经元逐渐死亡，肌肉萎缩和瘫痪。
临床表现与诊断
临床表现
运动神经元病的主要临床表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤、呼吸困难、 言语不清等，随着病情发展，可出现吞咽困难、呛咳、呼吸衰竭等症状。
诊断
运动神经元病的诊断主要依据临床表现、肌电图和神经影像学检查，确诊需要 进行脑脊液检查和肌肉活检。
心理支持可以通过心理咨询、心理疏导、团体治疗等方式 来帮助患者缓解心理压力，提高生活质量。护理方面主要 是对患者的生活起居、饮食、安全等方面的照顾，以及及 时处理患者的并发症和紧急情况。
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运动神经元病的预防与日常护理
预防措施
保持健康的生活方式
规律作息，避免熬夜，保证充 足的睡眠时间。
运动神经元病最新治疗方案
运动神经元病最新治疗方案运动神经元病（Motor Neuron Disease，简称MND）是一种罕见的进行性神经系统退行性疾病，通常会导致肌肉无力、肌肉萎缩和进行性肌肉无力。
目前，尽管尚无法治愈MND，但医学界对于治疗这一疾病的方法已经取得了一定的进展。
下面我们将介绍一些最新的MND治疗方案。
首先，针对MND的治疗方案主要包括药物治疗、物理治疗和支持性治疗。
药物治疗方面，目前广泛应用的药物包括利舍平（Riluzole）和二甲双胍（Metformin）。
利舍平是目前唯一被FDA批准用于治疗MND的药物，其机制是通过减少谷氨酸释放，从而减缓神经元的退化。
而二甲双胍则是一种口服降糖药，研究表明它可能对MND的治疗具有一定的益处。
此外，物理治疗方面，针对MND患者的康复训练、理疗和运动疗法也被广泛应用。
这些治疗方法可以帮助患者维持肌肉功能和关节活动性，减缓病情的进展。
最后，支持性治疗包括营养支持、呼吸支持和心理支持等，可以帮助患者维持身体功能和心理健康。
其次，除了传统的药物和物理治疗，一些新的治疗方法也在不断涌现。
例如，干细胞治疗被认为有望成为MND治疗的新方向。
干细胞具有自我更新和分化为多种细胞类型的能力，因此可以用于修复和替代受损的神经元。
目前已有一些临床试验表明干细胞治疗对MND患者的症状有一定的改善作用。
此外，基因治疗也是一个备受关注的领域。
研究人员正在尝试利用基因编辑技术修复MND患者体内的受损基因，以期达到治疗的效果。
这些新的治疗方法为MND患者带来了新的希望。
最后，除了治疗方案的不断更新，对于MND的早期诊断和综合管理也至关重要。
早期诊断可以帮助医生及时采取治疗措施，减缓病情的进展。
而综合管理则需要多学科的专业团队共同合作，包括神经科医生、康复医生、营养师、心理医生等。
他们可以根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案，全面关注患者的身体和心理健康。
总之，MND的治疗方案正在不断丰富和完善，尽管目前尚无法根治这一疾病，但通过药物治疗、物理治疗、支持性治疗以及新的治疗方法，可以帮助患者减缓病情的进展，提高生活质量。
神经病学运动神经元病
基因治疗与干细胞治疗
基因治疗
基因治疗是一种通过修改或替换基因来 治疗疾病的方法。对于运动神经元病， 基因治疗可能涉及将具有保护作用的基 因导入神经元或提供替代的基因来纠正 缺陷。
VS
干细胞治疗
干细胞治疗是一种利用干细胞的自我更新 和分化能力来修复受损组织的治疗方法。 在运动神经元病中，干细胞治疗可能涉及 将健康的神经元或支持细胞植入受损区域 ，以替代受损的细胞或提供支持。
详细描述
依达拉奉是一种注射药物，通过清除自由基和抗氧化作用来保护神经元免受氧 化应激损伤。研究表明，依达拉奉可以延缓疾病的进展，改善患者的肌肉力量 和吞咽功能。
免疫抑制剂
总结词
免疫抑制剂是一种用于治疗运动神经元病的药物，通过抑制免疫系统的过度反应 来减轻炎症和神经元的损伤。
详细描述
免疫抑制剂是一类用于治疗自身免疫性疾病的药物，通过抑制免疫系统的过度反 应来减轻炎症和神经元的损伤。研究表明，免疫抑制剂可以缓解患者的症状，但 并不能逆转疾病的进程。
免疫机制
免疫系统异常也可能参与运动神经元病的发病过程 。
临床表现与诊断标准
临床表现
运动神经元病起病隐匿，早期 症状轻微，如肌肉无力、肌肉 萎缩、肢体麻木等。随着病情 发展，可能出现吞咽困难、呼 吸困难等症状。
诊断标准
根据患者病史、体格检查和必 要的辅助检查，如肌电图、神 经影像学等，医生可作出运动 神经元病的诊断。
其他药物
总结词
其他药物包括营养神经药物、抗炎药物、抗抑郁药物等，可用于辅助治疗运动神经元病。
详细描述
除了利鲁唑、依达拉奉和免疫抑制剂外，还有许多其他药物可用于辅助治疗运动神经元病。这些药物包括营养神 经药物、抗炎药物、抗抑郁药物等，它们可以缓解患者的症状和改善生活质量。但需要注意的是，这些药物并不 能逆转疾病的进程。
运动神经元病指南
运动神经元病指南运动神经元病一般来说就是人体的运动神经受到一定的损伤或者损害，而此疾病也叫做渐冻症，发病机制的话就是选择性侵犯了脊髓前角细胞，脑干后轴部分的运动神经元，椎体细胞以及锥体束，一但患上此疾病，就会出现肌肉萎缩、说话口齿不清、吞咽困难等症状，疾病后期就会导致患者卧床不起，瘫痪在床，出现呼吸困难等症状。
再次其中，神经元就是存在大脑以及脊髓里面的神经细胞，由胞体以及轴突组成，一般就是分为主管运动的运动神经还有主管感觉的感觉神经元。
运动神经元患者以及家属需要注意早期，应当坚持工作，在日常生活中当以进行一些简单的肢体锻炼，用力等但一定要避免身体过于激烈运动。
而在疾病到达中期时，讲话不清，吞咽稍显困难者，应当注意口腔卫生，进食一些半固体类食物，防止口腔出现食物残渣的存留，而在晚期的时候，患者有可能会出现吞咽困难以及讲话费力，还有呼吸困难，在平时应当注意调节情志，保持患者的心情舒畅，必要时呼吸困难，需要呼吸机辅助呼吸。
身体当中应当有足够的碳水化合物以及定量的微量元素，保证患者自身的神经肌肉所需营养，这样才能有益于缓解患者的病情进展，并且尽可能的减少患者的并发症发生。
西医学上目前对于此病没有什么好的办法治疗，较为常见的就是利鲁唑，辅酶Q10，维生素，力如太（进口）依达拉奉吊瓶，或者一些营养神经的药物进行调理。
大部分患者就会发现，这些都有吃过但是未见到什么效果，很正常。
而且长期服用会对患者的肝肾脾胃造成一定程度的损害，所以是不建议长期服用的。
中医方面通常将运动神经元病这类症型归结于中医痿证范畴，患者大部分症状表现为，肌肉筋脉迟缓、肢体乏力，没有办法随意行动，甚至伴有一定的肌肉萎缩状况的发生。
而痿证的病因具体来讲包括以下几个点其一感受温毒、湿热浸淫、饮食毒物损伤，久病以及房劳过度等因素。
而具体的情况就是上述的病因导致患者津液以及津血不足，以至于无法濡养筋脉肌肉，从而使肌肉痿软无力，因此患者会出现，肢体无力，并不能随意运动等症状。
运动神经元病(吴)
2021/3/29 星期一
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上下运动神经元解剖结构及生理功能
上运动神经元（锥体系统）：包括额叶中央前回运动区 的大椎体细胞（Betz 细胞）及其轴突组成的皮质脊髓 束和皮质脑干束。
功能：发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控 制和支配其活动。
下运动神经元：包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其 发出的神经轴突。它是接受锥体系统、锥体外系统和 小脑系统各方面冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌 的唯一通道。
2021/3/29 星期一
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鉴别诊断
➢脊髓型颈椎病 脊髓型颈椎病可以表现为手肌无力 和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS 均好发 于中年以上的人群，两者容易混淆。
胸锁乳突肌肌电图发现失神经现象、超过一个神 经根分布区的广泛性肌束颤动均支持ALS 诊断。
颈椎病性脊髓病时MRI 可显示脊髓受压， 但出现 这种影像学改变并不能排除ALS。
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概述
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运动传导通路
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病因与发病机制
病毒和免疫
有本病与病毒感染有关的证据。有人认为ALS与朊病毒、 HIV有关。
还有人发现ALS患者CSF中，免疫球蛋白升高，血中T细 胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、 乙酰胆碱受体抗体阳性，推测ALS的血清可能对前角细胞 等神经组织存在毒性作用。
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病因与发病机制
遗传因素
•本病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色体 显性遗传。 •近年来，利用分子生物学技术，发现本病与某些生化缺陷与 基因异常有关，如TAR DNA结合蛋白有关的基因突变。
2021/3/29 星期一
《运动神经元病》课件
康复治疗和物理疗法
康复治疗：包括物理治疗、言语治疗、职业治疗等，旨在提高患者的生活质量和功能水平
物理疗法：包括运动疗法、电刺激疗法、热疗等，旨在改善患者的肌肉力量、协调性和平衡能 力
康复目标：提高患者的日常生活能力，如行走、进食、穿衣等
注意事项：康复治疗需要根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并定期评估治疗效果
社会支持：政府 、社区、志愿者 等提供各种支持 和帮助，如医疗 救助、心理咨询 等
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汇报人：
汇报时间：20XX/XX/XX
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临床表现和诊断
临床表现：肌肉无 力、肌肉萎缩、肌 肉痉挛、吞咽困难、 呼吸困难等
诊断方法：神经电 生理检查、肌肉活 检、基因检测等
诊断标准：根据临 床表现和辅助检查 结果进行诊断
诊断困难：早期症 状不明显，容易与 其他疾病混淆，需 要详细询问病史和 进行详细检查
运动神经元病的病理生理学
运动神经元的结构和功能
定义和分类
单击添加标题
定义：运动神经元病是一种影响运动 神经元的疾病，导致肌肉无力、萎缩 和瘫痪。
单击添加标题
分类：根据发病部位和症状，运动神 经元病可以分为四种类型：肌萎缩侧 索硬化症、进行性肌萎缩症、原发性 侧索硬化症和进行性延髓麻痹症。
病因和发病机制
病因：目前尚不清楚，可能与遗传、环境、感染等因素有关 发病机制：神经元细胞死亡，导致肌肉无力、萎缩等症状 病理变化：神经元细胞内出现异常蛋白堆积，导致细胞死亡 临床表现：肌肉无力、萎缩、痉挛、吞咽困难等症状
运动神经元病的病理过程包括运动神经元的变性、死亡和功能障碍，以及与之相关的神 经递质和受体的变化。
运动神经元病的病理过程可能导致肌肉无力、萎缩和瘫痪等症状。
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2016最新运动神经元病(ALS)诊断和康复标准
汝州医缘堂医院杨玉华
一、诊断标准:
1.局部或大面积肌肉隐匿性、持续或持续间断性萎缩；
2.多部位或大面积肌肉持续性、静止性、肉眼可见性跳动三个月
以上（区别于肢体的静止性颤抖，如帕金森病）；
3.单侧肢体或多侧肢体、多部位、多器官先发或同时进行性、间
断进行性无力伴功能慢性或急性衰竭；最终导致单个或多个器官或系
统功能衰竭。
二、康复标准:
1、萎缩或消失的肌肉，和减退的相应功能，逐渐恢复或部分恢
复；
2、肢体无力部分或完全恢复；
3、肌肉停止跳动三个月到六个月以上；
4、肌萎缩停止发展三个月到六个月以上；
5、恢复的肌肉容量和组织器官功能，稳定三个月到半年以上不
减退。
河南省汝州医缘堂医院
2016年3月12日
【附：因为目前世界医学针对该病病因没有一个明确的认识，所以导致现阶段在临床医
学上缺乏一个诊断标准。我们医院的专家目前经过长期研究和临床实践，并且根据我们的成
功病例总结出了一个初步的诊断标准和康复标准，并正在不断完善。现代医学的仪器检查，
都是仅供临床诊断和治疗参考的数据，最重要的还是医生针对具体问题的认识和诊疗方案的
制定,完善的诊断标准和康复标准是每种疾病得以科学诊断和治疗的基础……】