上运动神经元瘫诊断及鉴别诊断
神经内科诊断要点
霍纳Horner综合症：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，及同侧脸部出汗减少，见于颈上交感神经径路的损害。
周围性和中枢性面神经麻痹的辨别：前者全数脸部表情肌瘫痪使表情动作丧失，舌偏向患侧，可见四肢瘫痪。
后者为病灶对侧下脸部的表情肌瘫痪，皱眉，皱额和闭眼动作均无障碍。
感觉障碍的常见类型（定位诊断）：一末梢型：双侧对称性以四肢结尾为主的各类感觉障碍，越向远端越明显。
二神经干型：某一周围神经干受损时，其支配区各类感觉呈条块状障碍。
三后根型：后根与后根神经节受损时，感觉障碍范围与神经节段散布一致，伴放射性痛。
四脊髓型：部位不同临表各异。
1、传导束型：受损节段平面以下感觉缺失或消退，后索受损，病变侧受损平面以下深感觉缺失，并显现感觉性共济失调。
侧索病变，对侧痛、温觉缺失，触觉和深感觉保留。
脊髓半切综合征，同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛、温觉缺失。
2、后角型：节段性散布的感觉障碍仅阻碍痛温觉，保留触觉和深感觉。
3、前联合型：双侧对称性节段性痛温觉缺失或消退，触觉保留。
五脑干型：为交叉性感觉障碍。
六丘脑型：对侧偏身感觉缺失或消退，深感觉和触觉障碍较痛温觉更明显。
七内囊型：对侧偏身感觉障碍、偏瘫和偏盲。
八皮质型：为复合感觉障碍和单肢感觉缺失。
上、下运动神经元瘫痪的辨别：1、散布：整肢体为主|肌群为主。
2、肌张力：增高|降低。
3、腱反射：增强|减低。
4、病理反射：有|无。
5、肌萎缩：无或轻度废用性萎缩|明显。
6、肌束哆嗦：无|可有。
7、神经传导：正常|异样。
8、失神经电位：无|有。
大脑半球损害的病症和定位：1、额叶：要紧为随意运动、语言及精神活动方面的障碍。
2、颞叶：一侧颞叶的局部病症较轻，专门在右边时，有时称为静区。
颞叶前部病变累及内侧面嗅觉和味觉中枢时有钩回发作，表现为幻嗅或幻味，做咀嚼动作。
当痫性放电扩散时表现为错觉、幻觉、、自动症、旧事如新等。
当白质内视辐射受损时，两眼对侧视野的同向上象限性盲，左颞叶受损时感觉性失语和健忘性失语。
神经病学 (2)
神经病学一.名词解释1.脊髓半切综合征:病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。
2.嗜睡:意识障碍早期表现。
患者表现为睡眠时间过长，能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后又继续入睡。
3.昏睡:是一种比嗜睡较重的意识障碍。
患者处于沉睡状态正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可作含糊、简单而不完的答话停止刺激后又很快入睡。
4.痫性发作:由于大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时几种不同痫性发作。
5.感觉过敏:指一般情况下对正常人不会引起不适感觉或只能引起轻微感觉刺激，患者却感觉非常强烈，甚至难以忍受。
常见于浅感觉障碍。
6.不自主运动:指患者在意识清楚的情况下，出现的不受主观控制的无目的异常运动。
7.癫痫:是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。
8.癫痫持续状态:或称癫痫状态，传统定义认为癫痫持续状态指“癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或癫痫持续30分钟以上未自行停止”。
9.Bell sign（贝尔征）:特发性面神经麻痹时，可见患侧闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜。
10.单纯部分性发作:发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍。
11.共济失调:指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。
12.眩晕:是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真，产生旋转、倾倒及起伏等感觉。
13.重症肌无力:是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
14.胆碱能危象:少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。
神经病学笔记(彩色)
神经病学笔记第1节：神经病学概论一、常见症状、体征及其临床意义1、感觉障碍：（1）疼痛局部疼痛：局限于病变部位的疼痛。
放射痛：如椎间盘突出，病变在椎间盘，却放射到坐骨神经。
扩散性疼痛：从一个神经扩散到另一个神经。
（2）感觉过敏（3）感觉异常2、感觉系统损害的定位意义（1）周围神经：损伤后表现为手套和袜子感。
（2）脊神经后根：剧烈的根性疼痛。
注：脊髓前根管运动，后根管感觉，后根损害就会感觉障碍，表现为剧烈的根性疼痛。
（3）脊髓：受损平面以下感觉障碍，伴有肢体瘫痪(运动、感觉全没了)。
（4）脑干：（5偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍(深浅感觉都障碍)。
（6）皮质：这里讲感觉障碍，就是指中央后回管(管感觉)损害①②如果受到破坏→对侧单个肢体感觉障碍，即单瘫。
3、运动系统损害：（1）上运动神经元损害时的瘫痪为中枢性/痉挛性瘫痪；(老子强硬，硬瘫)（2）下运动神经元损害时的瘫痪为周围性/弛缓性瘫痪；(儿子软弱，软瘫)典型疾病小儿麻痹症→出现肌肉萎缩，但这是运动中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别二、运动系统分为上运动神经元和下运动神经元，之间靠脊髓皮质束连接。
●注意：老子的根据地在中央前回，儿子的根据地在脊髓前角细胞。
与运动有关的都是在前的。
（一）上运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断1.解剖生理。
2.临床表现：●上运动神经元瘫痪引起的是硬瘫(老子强硬)。
特点：病灶对侧瘫痪。
患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见失用性肌萎缩，肌电图正常：神经传导速度正常，无失神经电位。
3.定位诊断：注意与感觉障碍相联系。
（1）皮层：病变部位在●中央前回。
①受损：对侧单瘫：表现为对侧的一边上肢、下肢或面部瘫痪。
②刺激：杰克逊癫痫：刺激性病灶还可引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作。
（2）内囊：对侧三偏征。
（3）脑干：交叉瘫：同侧面部，对侧躯体，还有个同侧动眼神经麻痹，对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫痪。
神经病学病历分析(1)
病历分析1.男患,39岁,以“双下肢麻木、无力,伴排尿费力、大便干燥2天”为主诉入院。
病前1周有上呼吸道感染症状,既往健康。
查体:神清,言语流利,颅神经检查未见异常,双上肢肌力、肌张力正常,双下肢肌力2级,肌张力减低,腱反射(+),双侧T4以下深浅感觉消失,双侧巴彬斯基征阳性,尿潴留。
试述:(1)临床诊断为何种疾病?(2)为明确诊断还应进一步做哪些检查?(3)应与哪些疾病相鉴别(列出疾病名称即可)?(4)简述其治疗原则。
答:(1)诊断:急性横贯性脊髓炎。
(2)还应做的检查:①脑脊液检查:压力正常,外观无色透明,细胞数及蛋白轻度增高,糖及氯化物正常;个别急性期可有椎管理阻塞现象。
②MRI:脊髓肿胀,长T1T2信号。
③长脊髓病变者应做水通道蛋白检查(3)鉴别:①急性硬脊膜外脓肿;②急性感染性多发性神经根神经炎;③脊髓出血;④脊髓压迫;⑤结核脊髓炎;⑥梅毒性脊髓炎。
(4)治疗原则:首先要排除其他原因所致疾病,对非特异性急性横惯性脊髓炎的治疗主要是支持疗法和预防并发症。
2.患者,男性,21岁,一周前有腹泻史。
此次因“四肢乏力3天”就诊。
入院前三天前无明显诱因下出现双下肢乏力,行走费力,症状逐渐加重,次日不能行走,且双上肢出现乏力,第三天晨起发现进食困难,饮水有呛咳,大小便可自解。
查体:神志清,眼球各方向活动自如,双眼闭目力弱,双侧额纹及鼻唇沟变浅,示齿困难,双侧软腭上抬力弱,悬雍垂居中,咽反射减弱,伸舌居中,双上肢肌力近端3级,远端4级,双下肢肌力近端1级,远端2级,四肢肌张力降低,双侧肱二头肌反射(+),双膝反射及踝反射消失,病理征未引出。
双手手腕以下、双下肢膝关节平面以下痛觉减退。
颈软,克氏征(-)、布氏征(-),小便自解。
试述:(1)患者最可能的诊断是什么?(2)试述诊断依据。
(3)为明确诊断尚需做哪些辅助检查?(4)需与哪些疾病鉴别?(5)该病的治疗首选什么?(6)本病最主要的危险是什么？临床上应如何观察？(7)发病第5天患者出现呼吸困难,测动脉氧分压50mmHg,患者应立即采取何种治疗措施？答:(1)最可能的诊断:急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP),即格林巴利综合征。
神经病学名词解释
神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因,发病机制,病理,临床表现,诊断,治疗,康复,预防的科学。
感觉Senses是感受器接受到的各种形式的刺激在大脑中的综合反映。
瘫痪:是指骨骼肌的收缩能力(肌力)的减弱或丧失。
瘫痪是由运动神经元(上，下运动神经元)损害引起。
脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。
颈膨大：颈部上肢神经出入处形成膨大，相当于C5～T2，在C7 处最宽，发出神经支配上肢.腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大，大小次于颈膨大，相当于L1~S1节段，L4处最宽，发出神经支配上肢.马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保留，直到病变后期，才影响骶部的感觉。
霍纳(Horner)综合征：颈8~胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少；癫痫:一组由已知或未知病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的综合征.癫痫三要素:脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性,至少一次癫痫发作的病史,发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍.癫痫发作：癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象。
癫痫发作三要素:脑部神经元高度同步化的异常活动,特殊的临床现象,发作的短暂性.~自限性发作:癫痫发作最常见和最典型的发作表现.突出特征:病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于30分钟.癫痫持续状态:癫痫全面性或部分性发作在短时间内频繁发生，全面性发作在两次发作之间神经功能没有恢复到正常基线，或单次发作超过这种发作类型大多数患者平均持续时间.自动症automatism 癫痫复杂部分性发作的一种类型，在意识模糊的情况下出现发作性行为异常，看起来有目的，但实际上没有目的，发作后意识模糊，不能回忆发作中的情形。
假性发作 pseudoseizures是一种非癫痫性的发作性疾病,是心理因素引起运动、感觉、情感和体验异常,可出现发作性行为异常、四肢抽动，呼之不应等，①假性发作持续的时间较长,常超过半15min ②发做表现多种多样③发作时意识存在，没有真正的意识丧失④发作时脑电图上无痫性放电⑤抗癫痫药治疗无效。
运动神经元病
常人群
•
3.神经毒及转运缺陷机制：兴奋性氨基
酸（谷氨酸）、植物毒素（木薯中毒）
•
4.神经营养因子缺乏机制
•
5.其他 金属物质代谢异常，铝、钙、硅
等
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三、病理
•运动神经元选择性丢失，如大脑皮质的大椎体运动神经元、 延髓以下皮质脊髓束在内的神经纤维髓鞘分解脱失、脊髓前 角运动神经元和脑干的运动神经元减少 •残留神经元变性：中央染色体溶解、空泡、噬神经细胞现象， 以及ALS特异的轴突肿胀、神经微丝异常 •反复的失神经和神经再生在病变后期产生大小不等的失神经 肌纤维聚集，呈组群萎缩，为典型的神经源性肌萎缩
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八、治疗
•⒈ 病因治疗： 抗兴奋性氨基酸治疗：利鲁唑（2-氨基-6-氟甲氧基苯并噻
唑，抑制谷氨酸能 神经的传导适用于轻中症患者）
神经营养因子治疗：仅处于实验或临床研究 阶段。 •自由基清除剂和抗氧化治疗：维生素E、N乙酰半胱氨酸（谷胱甘肽前体）
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• 4.康复治疗：积极的康复治疗可以提高患者的运动能力，维持关节活动度， 防止废用性肌萎缩，使患者最大限度的发挥其现有功能。
• 5.终末期患者呼吸衰竭的防治：晚期患者容易出现呼吸衰竭，防治误吸、防 治感染、清楚分泌物、恰当的抗感染可延缓呼吸衰竭
• 当患者出现呼吸衰竭时，早期可采用非侵入性机械通气，如经口或鼻予以通 气；晚期严重呼吸衰竭患者，非侵入性机械通气不能满足患者需要时，应考 虑行气管切开机械通气。
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鉴别点：本病无舌肌萎缩和束颤、无球麻痹、胸锁乳突肌肌电图正常
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•2. 多灶性运动神经病
上下运动神经元的特点
middle cerebral artry 大脑中动脉
parieto-occipital sulcus 顶枕沟
choroids plexus 脉络丛
internal capsule 内囊
caudate head 尾状核头部
.
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foramen of Monro 室间孔
middle cerebral artry 大脑中动脉
额中回
inferior frontal
gyrus
额下回
central sulcus
中央沟
superior parietal
gyrus
顶上回
postcentral gyrus
中央后回
precentral gyrus
中央前回
centrum semiovale
半卵圆中心
.
4
superior frontal
3、4——脑中桥脑腹；外侧综合征
5-8——（脑M桥il；lard-Gubler综合征） 9-12——展延神经髓、。面神经
锥体束损害：对侧中枢性瘫痪
如累及到脊髓丘脑束：对侧偏身感觉障碍
.
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上运动神经元瘫痪定位
Dejerine综合征
舌下神经损害：同侧舌肌瘫痪及萎缩 锥体束损害：对侧中枢性瘫痪 内侧丘系损害：对侧肢体感觉障碍
.
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上运动神经元瘫痪定位
脊髓损害
Brown-Seguard综合征： 病变同侧锥体束征 和深感觉（内侧丘系）障碍， 对侧浅感觉（脊髓丘脑侧束）障碍。
急性全横贯损害： 双侧锥体束受损，出现截瘫或四肢瘫
.
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上运动神经元瘫痪定位
癔病性瘫痪
１.不符合上述部位和瘫痪的特点。 ２.鲜明的心理因素。 ３.性别、年龄特征。 ４.人格特征。 ５.暗示有效。
神经内科范围
瘫痪范围 常较广泛（整个肢体为主） 常较局限（肌群为主）
肌肉萎缩 不明显 明显
肌张力 增高（折刀样） 降低
腱反射 增强 减弱或消失
27，【选择】重症肌无力的病理：（1）80%MG胸腺重量较正常人重，其内有淋巴滤泡增生，生发中
心增多，10～20% MG胸腺含有淋巴细胞型的胸腺瘤 （2）NMJ处突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽，在残余的突触皱褶中，用免疫化学方法可证实有抗体和免疫复合物存在（3）肌纤维变化不明显，有时可见纤维凝固、坏死、肿胀。肌纤维和小血管周围有淋巴细胞浸润“淋巴溢”，慢性者可见肌萎缩
④周围神经：每个周围神经支配区的瘫痪
（2）上运动神经元瘫痪的定位
①皮质：对侧中枢性单瘫
②内囊：对侧偏瘫（三偏），偏盲，偏瘫，和偏身感觉障碍。
③脑干：交叉性瘫痪，即本侧水平面的核下性颅神经瘫，对侧身体的中枢性瘫
④脊髓：四肢瘫或截瘫
25， 上下运动神经元瘫痪的鉴别
项目 上运动神经元瘫痪（中枢性） 下运动神经元瘫痪（周围性）
31，【选择】重症肌无力的鉴别诊断：（1）Lambert-Eaton综合征（肌无力综合征）（2）肉毒杆菌中毒（明确病史，抗胆碱酯酶药物试验阴性）（3）眼肌型营养不良症（隐匿起病；青年男性多见；症状无波动，病情逐渐加重；新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶药物治疗无效）（4）延髓麻痹（有其他定位的神经体征；症状无波动；疲劳试验、新斯的明试验阴性和抗胆碱酯酶药物治疗无效）（5）多发性肌炎（肌肉无力伴肌肉压痛，肌力无病态疲劳，血清激酶明显增高）
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上运动神经元瘫诊断及鉴别诊断
导语：生活总会有奇奇怪怪的事情发生，人的身体出现各种奇奇怪怪的疾病，而且有些疾病，原来闻所未闻，不曾听说，就比如说下面要谈到的上运动神经
生活总会有奇奇怪怪的事情发生，人的身体出现各种奇奇怪怪的疾病，而且有些疾病，原来闻所未闻，不曾听说，就比如说下面要谈到的上运动神经元瘫，这个陌生的疾病名称一点也不了解，下面就来看看上运动神经元瘫诊断及鉴别诊断的介绍。
让大家对这个陌生的疾病多加认识。
上运动神经元性瘫痪，亦称中枢性瘫痪，是由皮层运动投射区和上运动神经元径路（皮层脊骨髓束和皮层脑干束）损害而引起。
因瘫痪肌的肌张力增高，故又称痉挛性瘫痪或硬瘫。
因为纤维束的纤维和细胞排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧。
诊断及鉴别诊断
（一）短暂脑缺血发作折叠
是指一时性脑缺血引起的一种短暂而局
限的脑功能丧失。
其上运动神经元性瘫痪的特点是症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，
并在24小时内缓解，不留任何后遗症，可反复发作。
（二）脑出血折叠
是指原发于脑实质内血管破裂引起的出血。
出现典型的上运动
神经元性瘫痪，患者有高血压和动脉粥样硬化病史，以55岁以上中老年人居多，多在动态和用力状态下
发病。
出现前数小时至数日常有头痛、眩晕及意识混浊的先兆症状。
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