慢性白血病专题知识宣讲培训课件
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白血病专题知识宣讲培训课件
M7 M7. BM, Immunostain (Ab: CD41)
ALL-L1
ALL-L2
ALL-L3 ALL:POX satin (--)
Smear of BM/常见血液病\AL
急性白血病的转归
诊断
诱导缓解 CR
难治性白血病
巩固治疗
复发
痊愈
急性白血病的治疗
￭ 诱导缓解 ￭ 巩固强化 ￭ 并发症治疗 ￭ 难治性白血病的治疗
白血病专题知识宣讲
6
临床表现 • 造血抑制: 发热-- 粒细胞缺乏与细胞因子
贫血-- 红系受抑与贫血 出血-- 血小板减少与DIC • 肿瘤侵润: 肝脾淋巴结肿大 胸骨压痛（约1/3出现胸骨痛） CNSL（多出现在ALL缓解期） 睾丸白血病 绿色瘤
1/28/2021
白血病专题知识宣讲
7
Smear of BM/常见血液病\AL
Ⅰ: 缓解诱导
目的: 诱导患者达CR状态 标准方案: 需要1-2个疗程 CR率:ANLL
ALL
1/28/2021
3+7方案
白血病专题知识宣讲
原发耐药?
评价
21
Ⅰ: 缓解诱导
1.目的: 诱导患者达CR状态 2.标准方案: 需要1-2个疗程
DA DNR第1- 3 天 IA IDA 第1- 3 天 HA HHar第1-5/7天
Found in: AML MDS
Smear of BM/常见血液病\AL
M0 无颗粒， 无奥氏小体
M3
M2
原粒)≥？ Rod body
M1 POX stain
M1
原粒)≥？
M4:NSE stain
M5b:NSE stain
慢性白血病专题知识讲座
慢性白血病专题知识讲座
第15页
慢性白血病 慢粒
检验慢粒急变
慢性白血病专题知识讲座
CML急变血象
第16页
慢性白血病 慢粒
检验慢粒急变
慢性白血病专题知识讲座
CML急变骨髓象
第17页
慢性白血病 慢粒
检验慢粒急变
慢性白血病专题知识讲座
CML急变骨髓象
第18页
类白血病反应 判别诊疗
明确病因
类白血病反应 有
检验血象
➢ WBC:显著增高(100-400)×109/L
粒细胞常>90％,有大量未成熟粒细胞出现, 主要为中晚幼粒,形态大致正常,嗜酸及嗜 碱性粒细胞增高是慢粒特征之一。NAP活 性显著降低,淋巴和单核细胞受抑制 ➢ RBC:常减低,可出现幼红细胞
➢ PLT:疾病早期正常或增多，后期降低
慢性白血病专题知识讲座
白血病 无
临床表现 WB
血C 象 RBC
PLT NAP
骨髓象
活检
治疗
原发病症状常显著 ＜100×109/L 常见细胞毒性变 无显著改变
正常或增加 显著增加
白细胞增多,核左移 原始细胞＜10％ 无白血病细胞浸润
解除原发病快速恢复
四大临床症状 ＞100×109/L 幼稚细胞增多 进行性降低,出现幼RBC
慢性白血病专题知识讲座
第11页
慢性白血病 慢粒
检验染色体
慢性白血病专题知识讲座
费城(Ph1)染色体(t22q-：9q+)
第12页
慢性白血病 慢粒
检验慢性期(具以下之中4项者可诊疗)
贫血或脾大 外周血白细胞≥30×109/L,嗜碱性粒细胞增 多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)10% 外周血淋巴细胞10% 骨髓增生显著至极度活跃,以粒系增生为主,中 晚 幼 粒 和 杆 状 核 细 胞 增 多 , 原 始 细 胞 (Ⅰ 型 +Ⅱ 型)≤10% NAP减低 Ph染色体阳性,CFU-GM培养及集落或集簇较 正常显著增加
【医学课件】慢性白血病-课件
根据病情的不同，慢性白血病 可以分为慢性粒细胞白血病和
慢性淋巴细胞白血病
慢性白血病的发病机制
慢性白血病的发病机制尚不完全明确 目前认为可能与遗传、环境、生物等因素有关
其中一些因素可能与慢性白血病的发病密切相关
慢性白血病的症状表现
慢性白血病患Байду номын сангаас的症状表现多样化
随着病情的发展，可能会出现贫血、出血、感染、肝 脾肿大、淋巴结肿大等症状
骨髓增生异常综合征患者常出现贫血、出血等症状，而慢性白 血病患者通常出现疲劳、乏力、消瘦、消化不良、食欲减退等 症状。
骨髓增生异常综合征患者的染色体和基因检测常常异常，而慢 性白血病患者的染色体和基因检测通常正常。
慢性白血病与淋巴瘤的鉴别
淋巴瘤是淋巴组织的恶性肿瘤，常表现为淋巴结肿 大、肝脾肿大等，而慢性白血病是血液系统的恶性
肿瘤，常表现为贫血、出血、感染等。
淋巴瘤患者常出现免疫功能异常，而慢性白血病患 者免疫功能通常正常。
淋巴瘤患者的病理学检查可确诊，而慢性白血病 需要进行骨髓穿刺活检才能确诊。
05
慢性白血病的案例分享与讨论
慢性白血病的病例分析
病例一
老年慢性淋巴细胞白血病，病情发展迅速，治疗 难度大。
病例二
年轻患者，慢性髓系白血病，治疗过程中出现耐 药性。
康复训练
针对慢性白血病患者的身体状况 ，采取适当的康复训练措施，如 运动疗法、中医调理等，以促进 患者身体康复。
04
慢性白血病与其他疾病的鉴别
慢性白血病与急性白血病的鉴别
急性白血病起病较急，病程较短，患者通常在短期内出 现贫血、发热、出血等症状，而慢性白血病起病缓慢， 病程较长，患者可能在较长时间内无任何症状。
【医学课件】慢性白血病-PPT课件
类白血病反应 骨髓纤维化: 血涂片中可见泪滴样 RBC，干抽，Ph（一），NAP积 分↑，BM活检示纤维组织增生。
慢性期治疗
白细胞淤滞症的紧急处理
化学治疗
羟基脲
白消安(马利兰)
其他药物： Ara-C、高三尖杉酯碱等
a-干扰素 (IFN-a)
血液学完全缓解（HCR）50~70% 显著细胞遗传学缓解（MCR）10~26% 完全细胞遗传学缓解（CCR）0
BM中有显著的胶原纤维增生 出现Ph染色体以外的其他染色体异常 对传统的抗CML药物治疗无效 CFU-GM培养，集簇增多，集落减少。 有 20-25% 的患者无明显加速期阶段而直接进入急 变期，此期可持续半年至一年左右最后进入急变期。
急变期
具备下例一项者可考虑本期：
原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型）或原单+幼单，
晚期出现贫血、血小板减少 8%合并自身免疫性溶血性贫血 皮肤损害
血常规
白细胞＞10×109/L，小淋巴细胞持续增
多，占50％以上，绝对值≥5×109/L，
可见少数幼稚淋巴细胞和原始淋巴细胞。
破碎细胞易见。
红细胞和血小板数早期正常，后期减低。
5~8％的患者可出现免疫性溶血。
骨髓象
粒和杆状核，原粒细胞＜10%。
嗜酸、嗜碱粒细胞增多。
BM：增生明显至极度活跃，以粒细
胞系增生为主，中性中幼、晚幼及杆
状核粒细胞增多，原粒细胞＜10%。
细胞遗传学: Ph染色体。
加速期
具备下列中二项者可考虑本期：
不明原因发热，贫血，出血及/或骨骼疼痛 脾脏进行性肿大 非药物性引起PLT进行性减少或增多 PB或BM中原始细胞（Ⅰ+Ⅱ型）>10% PB中嗜碱粒细胞>20%
慢性期治疗
白细胞淤滞症的紧急处理
化学治疗
羟基脲
白消安(马利兰)
其他药物： Ara-C、高三尖杉酯碱等
a-干扰素 (IFN-a)
血液学完全缓解（HCR）50~70% 显著细胞遗传学缓解（MCR）10~26% 完全细胞遗传学缓解（CCR）0
BM中有显著的胶原纤维增生 出现Ph染色体以外的其他染色体异常 对传统的抗CML药物治疗无效 CFU-GM培养，集簇增多，集落减少。 有 20-25% 的患者无明显加速期阶段而直接进入急 变期，此期可持续半年至一年左右最后进入急变期。
急变期
具备下例一项者可考虑本期：
原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型）或原单+幼单，
晚期出现贫血、血小板减少 8%合并自身免疫性溶血性贫血 皮肤损害
血常规
白细胞＞10×109/L，小淋巴细胞持续增
多，占50％以上，绝对值≥5×109/L，
可见少数幼稚淋巴细胞和原始淋巴细胞。
破碎细胞易见。
红细胞和血小板数早期正常，后期减低。
5~8％的患者可出现免疫性溶血。
骨髓象
粒和杆状核，原粒细胞＜10%。
嗜酸、嗜碱粒细胞增多。
BM：增生明显至极度活跃，以粒细
胞系增生为主，中性中幼、晚幼及杆
状核粒细胞增多，原粒细胞＜10%。
细胞遗传学: Ph染色体。
加速期
具备下列中二项者可考虑本期：
不明原因发热，贫血，出血及/或骨骼疼痛 脾脏进行性肿大 非药物性引起PLT进行性减少或增多 PB或BM中原始细胞（Ⅰ+Ⅱ型）>10% PB中嗜碱粒细胞>20%
慢性粒细胞白血病介绍演示培训课件
诊断技术不断提高，包括基因测序、免疫学检测等，使得慢性粒细 胞白血病的诊断更加准确和及时。
治疗方法创新
针对慢性粒细胞白血病的治疗方法不断创新，包括靶向治疗、免疫 治疗等，提高了患者的生存率和生活质量。
未来发展趋势预测
个体化治疗
未来慢性粒细胞白血病 的治疗将更加个体化， 根据患者的基因突变和 病情特点制定针对性的 治疗方案。
诊断标准
根据临床表现、体征检查和实验室检查结果，结合费城染 色体和BCR-ABL融合基因等特异性标志物的检测，可作 出慢性粒细胞白血病的诊断。
鉴别诊断方法
慢性淋巴细胞白血病
其他骨髓增殖性疾病
与慢性粒细胞白血病相似，但淋巴细 胞计数增高，且淋巴结肿大更为常见 。
如真性红细胞增多症、原发性血小板 增多症等，需通过骨髓穿刺和特异性 标志物检测进行鉴别。
发病机制
CML的发病机制与9号染色体和22号染色体的相互易位有关 ，导致BCR-ABL融合基因的形成。该基因编码的蛋白具有异 常增强的酪氨酸激酶活性，从而驱动细胞的恶性增殖。
流行病学特点
01
02
03
发病率
CML的年发病率约为0.31.5/10万，占所有白血病 的15%-20%。
发病年龄
CML可发生于任何年龄， 但中位发病年龄为50-60 岁，男性略多于女性。
联合治疗
联合应用不同作用机制 的药物或治疗方法，以 提高治疗效果和减少副 作用。
免疫治疗
免疫治疗在慢性粒细胞 白血病的治疗中将发挥 更大作用，包括CAR-T 细胞疗法、抗体药物等 。
挑战和机遇并存
耐药性问题
部分患者对治疗药物产生耐药性，是慢性粒细胞白血病治疗面临 的主要挑战之一。
新药研发
治疗方法创新
针对慢性粒细胞白血病的治疗方法不断创新，包括靶向治疗、免疫 治疗等，提高了患者的生存率和生活质量。
未来发展趋势预测
个体化治疗
未来慢性粒细胞白血病 的治疗将更加个体化， 根据患者的基因突变和 病情特点制定针对性的 治疗方案。
诊断标准
根据临床表现、体征检查和实验室检查结果，结合费城染 色体和BCR-ABL融合基因等特异性标志物的检测，可作 出慢性粒细胞白血病的诊断。
鉴别诊断方法
慢性淋巴细胞白血病
其他骨髓增殖性疾病
与慢性粒细胞白血病相似，但淋巴细 胞计数增高，且淋巴结肿大更为常见 。
如真性红细胞增多症、原发性血小板 增多症等，需通过骨髓穿刺和特异性 标志物检测进行鉴别。
发病机制
CML的发病机制与9号染色体和22号染色体的相互易位有关 ，导致BCR-ABL融合基因的形成。该基因编码的蛋白具有异 常增强的酪氨酸激酶活性，从而驱动细胞的恶性增殖。
流行病学特点
01
02
03
发病率
CML的年发病率约为0.31.5/10万，占所有白血病 的15%-20%。
发病年龄
CML可发生于任何年龄， 但中位发病年龄为50-60 岁，男性略多于女性。
联合治疗
联合应用不同作用机制 的药物或治疗方法，以 提高治疗效果和减少副 作用。
免疫治疗
免疫治疗在慢性粒细胞 白血病的治疗中将发挥 更大作用，包括CAR-T 细胞疗法、抗体药物等 。
挑战和机遇并存
耐药性问题
部分患者对治疗药物产生耐药性，是慢性粒细胞白血病治疗面临 的主要挑战之一。
新药研发
慢性淋巴细胞性白血病讲课PPT课件
预防措施和注意事项
定期体检，早期发现慢性淋巴细胞性白血病迹象 避免接触有害化学物质和辐射 保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动等 积极治疗慢性炎症、感染等慢性淋巴细胞性白血病的危险因素
家庭护理和康复指导
提供舒适的生活环境，保持室内空气清新，定期开窗通风。 合理安排患者的饮食，保证营养摄入充足，避免食用生冷、油腻、刺激性食物。 鼓励患者适当进行运动，增强机体免疫力，注意避免过度劳累。 关注患者的心理变化，及时给予心理疏导和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
疾病分期：早期发现和治疗对预后至关重要 患者年龄：年龄越大，预后可能越差 症状严重程度：症状越严重，预后可能越差 并发症：如感染、出血等并发症会影响预后
患者自我管理和长期生存
患者需要了解慢 性淋巴细胞性白 血病的基本知识， 包括症状、治疗 方法、药物副作 用等。
患者应定期接受 医生的检查和评 估，及时调整治 疗方案和药物剂 量。
心理支持和健康生活方式
保持积极乐观的心态，增强战 胜疾病的信心。
建立良好的人际关系，与家人 和朋友共同分享心情和经历。
坚持适度的运动，保持健康的 体重和良好的体能状态。
均衡饮食，增加蔬菜、水果和 全谷物的摄入，减少高热量和 高脂肪食物的摄入。
生存质量评估和改善措施
生存质量评估： 评估慢性淋巴细 胞性白血病患者 的生理、心理和 社会功能等方面， 了解患者的生存 状态和生活质量。
化疗方案和药物选择
注意事项：化疗过程中应注意药物 的副作用和不良反应，及时处理和 调整治疗方案。
药物选择：常用的化疗药物包括长 春新碱、柔红霉素等，应根据患者 的具体情况进行选择。
预后：化疗后患者的预后情况因个 体差异而异，需根据具体情况制定 相应的治疗方案和护理措施。
慢性淋巴细胞白血病介绍PPT培训课件
鉴别诊断相关疾病
急性淋巴细胞白血病
病程短，进展快，外周血中原始和幼 稚淋巴细胞比例增高。
淋巴瘤
淋巴结无痛性肿大，但外周血淋巴细 胞比例正常或减低。
反应性淋巴结肿大
由感染、炎症等引起，淋巴结肿大伴 有疼痛，外周血淋巴细胞比例正常。
其他慢性淋巴增殖性疾病
如毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病 等，需通过免疫分型、遗传学检查等 进行鉴别。
04
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
感染
由于患者免疫功能低下，容 易发生各种感染，如肺炎、 皮肤感染等，严重感染可危 及生命。
贫血
由于白血病细胞浸润骨髓， 影响正常造血功能，患者可 出现贫血症状，如乏力、头 晕等。
出血
患者血小板数量减少或功能 异常，容易发生出血，如鼻 出血、牙龈出血等，严重出 血可导致休克甚至死亡。
05
患者教育与心理支持工作部
署
患者教育内容设计
01
02
03
04
疾病知识普及
向患者详细解释慢性淋巴细胞 白血病的病因、症状、诊断方
法和治疗方案。
日常生活指导
提供关于饮食、锻炼、休息等 方面的建议，帮助患者改善生
活质量。
药物使用教育
指导患者正确使用药物，包括 药物的剂量、用法、副作用等
方面的说明。
并发症预防与处理
实验室检查和辅助诊断方法
外周血涂片检查
观察淋巴细胞数量、 形态及比例。
骨髓穿刺检查
评估骨髓中淋巴细胞 比例及形态。
流式细胞术
检测淋巴细胞免疫表 型，确定克隆性。
染色体核型分析
检测染色体异常改变 。
ห้องสมุดไป่ตู้
慢性白血病PPT课件
慢性白血病ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 慢性白血病概述 • 慢性白血病的治疗 • 慢性白血病的预防和护理 • 慢性白血病的研究进展 • 病例分享与讨论
01
慢性白血病概述
定义与分类
定义
慢性白血病是一种慢性、进行性的血 液系统恶性肿瘤，由造血干细胞的异 常增殖引起。
分类
慢性白血病分为慢性粒细胞白血病（ CML）和慢性淋巴细胞白血病（CLL ）两类，每种类型有其独特的病因、 病理生理和临床表现。
体征
脾脏肿大、淋巴结肿大、肝脏肿大等，部分患者可能出现皮 肤瘙痒、骨痛等症状。
02
慢性白血病的治疗
药物治疗
靶向治疗
针对慢性白血病的特点，使用 特定的药物直接作用于白血病 细胞，减少细胞增殖，防止疾
病进展。
免疫治疗
利用免疫系统来攻击白血病细 胞，通过增强机体免疫反应或 者给予免疫调节剂来达到治疗 目的。
化学治疗
使用化疗药物抑制白血病细胞 的生长和增殖，以达到缓解病 情和延长生存期的目的。
干扰素治疗
干扰素可以调节机体免疫功能 ，抑制白血病细胞的增殖，常 与化疗药物联合使用以提高疗
效。
化疗
诱导缓解治疗
通过化疗药物的使用，使白血病细胞 大量减少，达到初步缓解病情的目的 。
巩固治疗
在诱导缓解治疗成功后，继续使用化 疗药物进一步清除残留的白血病细胞 ，减少复发风险。
骨髓移植
探索更安全、更有效的骨 髓移植方法，降低并发症 风险，提高治愈率。
放射治疗
研究放射治疗在慢性白血 病治疗中的最佳应用方式 ，以提高局部控制率并减 少全身毒性。
慢性白血病的研究前景
基因组学研究
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 慢性白血病概述 • 慢性白血病的治疗 • 慢性白血病的预防和护理 • 慢性白血病的研究进展 • 病例分享与讨论
01
慢性白血病概述
定义与分类
定义
慢性白血病是一种慢性、进行性的血 液系统恶性肿瘤，由造血干细胞的异 常增殖引起。
分类
慢性白血病分为慢性粒细胞白血病（ CML）和慢性淋巴细胞白血病（CLL ）两类，每种类型有其独特的病因、 病理生理和临床表现。
体征
脾脏肿大、淋巴结肿大、肝脏肿大等，部分患者可能出现皮 肤瘙痒、骨痛等症状。
02
慢性白血病的治疗
药物治疗
靶向治疗
针对慢性白血病的特点，使用 特定的药物直接作用于白血病 细胞，减少细胞增殖，防止疾
病进展。
免疫治疗
利用免疫系统来攻击白血病细 胞，通过增强机体免疫反应或 者给予免疫调节剂来达到治疗 目的。
化学治疗
使用化疗药物抑制白血病细胞 的生长和增殖，以达到缓解病 情和延长生存期的目的。
干扰素治疗
干扰素可以调节机体免疫功能 ，抑制白血病细胞的增殖，常 与化疗药物联合使用以提高疗
效。
化疗
诱导缓解治疗
通过化疗药物的使用，使白血病细胞 大量减少，达到初步缓解病情的目的 。
巩固治疗
在诱导缓解治疗成功后，继续使用化 疗药物进一步清除残留的白血病细胞 ，减少复发风险。
骨髓移植
探索更安全、更有效的骨 髓移植方法，降低并发症 风险，提高治愈率。
放射治疗
研究放射治疗在慢性白血 病治疗中的最佳应用方式 ，以提高局部控制率并减 少全身毒性。
慢性白血病的研究前景
基因组学研究
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蛋白p210: 增强酪氨酸激酶活性，
刺激粒细胞转化、增殖。
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
12
Translocation of t(9;22) in CML
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
13
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
14
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
15
诊断 (慢性期)
(1) 临床表现： 脾大： 高代谢：低热、乏力、多汗、体重减轻、
(2) 血象：WBC ↑ 中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。
(3) 骨髓象：增生Ⅱ-Ⅰ级， 粒系增生(原始细胞﹤10%)。
(4) ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
16
• 男性，42岁，因感冒发现白细胞增多和脾 大就诊。
入院后需行哪些检查？
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
17
• 骨穿 • 组化染色：中性粒细胞碱性磷酸酶 • 融合基因 • 染色体检查 • 腹部超声
1/18/2021
Hale Waihona Puke 慢性白血病专题知识宣讲18
鉴别诊断
1、Ph（+）急性白血病； 2、其他原因引起的脾肿大：
性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。 5.白细胞去除术 ：WBC>200×109/L，
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
25
疗效标准
❖完全缓解：
1) 血白细胞计数＜10×109/L，分类正常，无幼 稚粒细胞(原、早、中、晚幼粒细胞)。
2) 血小板计数正常或不超过450×109/L。 3) 临床症状、体征消失(如脾大消失)。 4) 骨髓正常 。
血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、 肝硬化、脾功能亢进等； 3、类白血病反应： 4、骨髓纤维化
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
19
发现脾大，外周血象如下？考虑何病？
A WBC:2.4X109/L,HGB:100g/L,PLT:78X109/L B WBC:112X109/L,HGB:120g/L,PLT:132X109/L
• 如何划分急性和慢性白血病？
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
1
概念
是一种造血干细胞恶性疾病，病程较缓慢， 脾大突出。
周围血粒细胞显著增多并有不成熟性，分类 以中幼粒以下各阶段细胞占大多数。在受累 细胞中可找到Ph染色体或（和）bcr/abl基因 重排。 大多数患者因急变而死亡。
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
8
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
9
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
10
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
11
ph染色体
t(9;22)(q34;q11)：
bcr/abl融合基: 9号染色体长臂原癌基因c-abl
易位至22号染色体长臂断裂点 集中区bcr
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
20
3、类白血病反应： ⑴常并发于严重感染、恶性肿瘤 ⑵WBC可达50×109/L ⑶原发病控制后消失 ⑷脾大不如慢粒显著 ⑸粒细胞常有中毒颗粒和空泡 ⑹嗜酸嗜碱粒细胞不增多 ⑺NAP强阳性 ⑻Ph染色体（—）
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
21
病程演变 加速期
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
23
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
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治疗
1.化疗: 羟基脲(Hu) 1-3g/d p.o , 马利兰
2.干扰素： 适应于慢性期患者，INF-a 3-9mU，qd或 qod，皮下，疗程>6个月，可与化疗合用 或在控制白细胞数后单用。
3. 甲磺酸伊马替尼： 4.骨髓移植： 异基因骨髓移植：适用于45岁以下，慢
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
26
类白血病反应
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
粒细胞为主，原始细胞(原+早) ﹤10%，嗜酸和嗜 碱粒细胞增多， • 早期血小板正常或偏高，晚期减少，可有贫血。 二、骨髓 三、细胞遗传学及分子生物学改变
ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。 四、血液生化
血清及尿中尿酸↑，血清VitB12浓度及结合力↑
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
❖ 具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为本期：
(1) 不明原因的发热、贫血、出血倾向，和/或骨疼。
(2) 脾脏进行性肿大。
(3) 非药物所致血小板进行性增高或下降。
(4) 原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中>10%，但<20%。
(5) 外周血嗜碱粒细胞>20%。
(6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生。
4
到目前所学内容，哪些病可引起脾大？
A 肝硬化失代偿期 B 再生障碍性贫血 C 急性淋巴细胞白血病 D 缺铁性贫血 E 巨幼细胞性贫血 F 遗传性球形红细胞增多症 G 慢性粒细胞白血病
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
5
实验室检查
一、血象 • WBC>20×109/L，分类以中性中、晚幼和杆 状
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二、骨髓 ① 增生明显至极度活跃，以粒系增生为主 ②粒:红 =10~50:1 ③其中主要为中、晚幼和杆状粒细胞增多，
原始细胞﹤10%。 ④嗜酸、嗜碱粒细胞增多。 ⑤红系细胞相对减少。 ⑥巨核细胞正常或增多，晚期减少。 ⑦中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低
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临床表现
慢性期 1、起病缓慢，乏力、低热、多汗或盗 汗、体重减轻等代谢亢进表现。 2、上腹坠胀或疼痛。 3、胸骨压痛、脾大，肝也可肿大。 4、白细胞淤滞：呼吸窘迫、脑出血、 阴茎异常勃起。 5、病程约1-4年。
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(7) 出现ph以外的其他染色体异常。
(8) 对常用的治疗药物无反应。
(9) CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。
• 注：2+3需除外脾亢，2+6需除外继发性MF
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急变期
❖ 具有下列一项者可诊断为本期： (1) 骨髓中原单+幼单或原淋+幼淋﹥30%，
或原粒+早幼粒在骨髓中50%。 (2) 外周血中原始粒+早幼粒细胞﹥30%。 (3) 有髓外原始细胞浸润。 ❖ 此期临床症状，体征比加速期更恶化， ❖ CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。
刺激粒细胞转化、增殖。
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Translocation of t(9;22) in CML
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诊断 (慢性期)
(1) 临床表现： 脾大： 高代谢：低热、乏力、多汗、体重减轻、
(2) 血象：WBC ↑ 中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。
(3) 骨髓象：增生Ⅱ-Ⅰ级， 粒系增生(原始细胞﹤10%)。
(4) ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。
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• 男性，42岁，因感冒发现白细胞增多和脾 大就诊。
入院后需行哪些检查？
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• 骨穿 • 组化染色：中性粒细胞碱性磷酸酶 • 融合基因 • 染色体检查 • 腹部超声
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Hale Waihona Puke 慢性白血病专题知识宣讲18
鉴别诊断
1、Ph（+）急性白血病； 2、其他原因引起的脾肿大：
性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。 5.白细胞去除术 ：WBC>200×109/L，
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疗效标准
❖完全缓解：
1) 血白细胞计数＜10×109/L，分类正常，无幼 稚粒细胞(原、早、中、晚幼粒细胞)。
2) 血小板计数正常或不超过450×109/L。 3) 临床症状、体征消失(如脾大消失)。 4) 骨髓正常 。
血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、 肝硬化、脾功能亢进等； 3、类白血病反应： 4、骨髓纤维化
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发现脾大，外周血象如下？考虑何病？
A WBC:2.4X109/L,HGB:100g/L,PLT:78X109/L B WBC:112X109/L,HGB:120g/L,PLT:132X109/L
• 如何划分急性和慢性白血病？
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概念
是一种造血干细胞恶性疾病，病程较缓慢， 脾大突出。
周围血粒细胞显著增多并有不成熟性，分类 以中幼粒以下各阶段细胞占大多数。在受累 细胞中可找到Ph染色体或（和）bcr/abl基因 重排。 大多数患者因急变而死亡。
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ph染色体
t(9;22)(q34;q11)：
bcr/abl融合基: 9号染色体长臂原癌基因c-abl
易位至22号染色体长臂断裂点 集中区bcr
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3、类白血病反应： ⑴常并发于严重感染、恶性肿瘤 ⑵WBC可达50×109/L ⑶原发病控制后消失 ⑷脾大不如慢粒显著 ⑸粒细胞常有中毒颗粒和空泡 ⑹嗜酸嗜碱粒细胞不增多 ⑺NAP强阳性 ⑻Ph染色体（—）
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病程演变 加速期
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治疗
1.化疗: 羟基脲(Hu) 1-3g/d p.o , 马利兰
2.干扰素： 适应于慢性期患者，INF-a 3-9mU，qd或 qod，皮下，疗程>6个月，可与化疗合用 或在控制白细胞数后单用。
3. 甲磺酸伊马替尼： 4.骨髓移植： 异基因骨髓移植：适用于45岁以下，慢
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类白血病反应
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粒细胞为主，原始细胞(原+早) ﹤10%，嗜酸和嗜 碱粒细胞增多， • 早期血小板正常或偏高，晚期减少，可有贫血。 二、骨髓 三、细胞遗传学及分子生物学改变
ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。 四、血液生化
血清及尿中尿酸↑，血清VitB12浓度及结合力↑
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❖ 具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为本期：
(1) 不明原因的发热、贫血、出血倾向，和/或骨疼。
(2) 脾脏进行性肿大。
(3) 非药物所致血小板进行性增高或下降。
(4) 原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中>10%，但<20%。
(5) 外周血嗜碱粒细胞>20%。
(6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生。
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到目前所学内容，哪些病可引起脾大？
A 肝硬化失代偿期 B 再生障碍性贫血 C 急性淋巴细胞白血病 D 缺铁性贫血 E 巨幼细胞性贫血 F 遗传性球形红细胞增多症 G 慢性粒细胞白血病
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实验室检查
一、血象 • WBC>20×109/L，分类以中性中、晚幼和杆 状
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二、骨髓 ① 增生明显至极度活跃，以粒系增生为主 ②粒:红 =10~50:1 ③其中主要为中、晚幼和杆状粒细胞增多，
原始细胞﹤10%。 ④嗜酸、嗜碱粒细胞增多。 ⑤红系细胞相对减少。 ⑥巨核细胞正常或增多，晚期减少。 ⑦中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低
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临床表现
慢性期 1、起病缓慢，乏力、低热、多汗或盗 汗、体重减轻等代谢亢进表现。 2、上腹坠胀或疼痛。 3、胸骨压痛、脾大，肝也可肿大。 4、白细胞淤滞：呼吸窘迫、脑出血、 阴茎异常勃起。 5、病程约1-4年。
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(7) 出现ph以外的其他染色体异常。
(8) 对常用的治疗药物无反应。
(9) CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。
• 注：2+3需除外脾亢，2+6需除外继发性MF
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急变期
❖ 具有下列一项者可诊断为本期： (1) 骨髓中原单+幼单或原淋+幼淋﹥30%，
或原粒+早幼粒在骨髓中50%。 (2) 外周血中原始粒+早幼粒细胞﹥30%。 (3) 有髓外原始细胞浸润。 ❖ 此期临床症状，体征比加速期更恶化， ❖ CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。