硬皮病护理疑难病例讨论
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硬皮病病例汇报
高压，中等量心包积液，心动过速（128次/分）LVEF=60％。 • 血管彩超：脑动脉轻度硬化，双下肢动脉硬化伴右股浅动脉附
壁斑块，右颈内静脉、双侧头静脉、双上肢动脉、双下肢静脉 未见异常。
治疗经过
• 低盐低蛋白饮食 • 规律血液透析治疗，择期肾活检术 • 控制血压：波依定/拜新同 • 改善微循环 • 纠正贫血、防治并发症 • 抗炎化痰 • 转归：患者浮肿基本改善，但小便量进行性减少（300ml/日）
• 患者神志未能恢复、间断喘憋加重，咳粉红色泡沫样痰，予硝普 纳治疗后，病情稍有好转，脱离呼吸机，生命体征平稳，规律血 液透析治疗，家属签字于2010年9月9日转入普通病房继续治疗。
• 患者深昏迷，血氧饱和度波动在40-80%，间断伴有呼吸暂停，呈 叹气样呼吸，2010年9月15日19:50患者突发呼吸减慢、心率逐渐 减慢，血压测不出，家属拒绝进一步抢救治疗，患者死亡。
分泌物。 • 婚育史：已婚，爱人体健，育有1女，体健。 • 家族史：父亲有高血压病。
体格检查
• T 36℃，P 106次/分，R 23次/分，BP 180/100mmHg • 神清合作，自主体位，贫血貌。全身皮肤粘膜无黄染，无皮
疹，无出血点，未见蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及肿大。 颜面眼睑水肿，睑结膜苍白。双肺呼吸音低，未闻及明显干 湿啰音。心前区无隆起，心界不大，心音低钝，心率106次/ 分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软， 无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音可 疑阳性，肾区叩痛阴性，肠鸣音3次/分。脊柱四肢无畸形及 杵状指趾，关节活动可、无红肿、畸形及运动障碍，双下肢 水肿（2＋），双足背动脉搏动减弱。
鉴别诊断
• 1.药物性肾损害：或称药物相关性肾病，通常指由于ADR 或ADE所导致的药源性肾病，是由不同药物所致、具有不 同临床特征、不同病理类型的一组疾病。临床可表现为血 尿、蛋白尿、尿量异常、肾小管功能障碍、肾炎综合征、 肾病综合征及急慢性肾衰。目前主要根据与发病密切相关 的服药史、具有可疑药物所致肾损害的主要临床特征、停 药后肾脏病变可完全或部分恢复等线索来做出临床诊断， 具有特征性的病理改变有助于确诊。
壁斑块，右颈内静脉、双侧头静脉、双上肢动脉、双下肢静脉 未见异常。
治疗经过
• 低盐低蛋白饮食 • 规律血液透析治疗，择期肾活检术 • 控制血压：波依定/拜新同 • 改善微循环 • 纠正贫血、防治并发症 • 抗炎化痰 • 转归：患者浮肿基本改善，但小便量进行性减少（300ml/日）
• 患者神志未能恢复、间断喘憋加重，咳粉红色泡沫样痰，予硝普 纳治疗后，病情稍有好转，脱离呼吸机，生命体征平稳，规律血 液透析治疗，家属签字于2010年9月9日转入普通病房继续治疗。
• 患者深昏迷，血氧饱和度波动在40-80%，间断伴有呼吸暂停，呈 叹气样呼吸，2010年9月15日19:50患者突发呼吸减慢、心率逐渐 减慢，血压测不出，家属拒绝进一步抢救治疗，患者死亡。
分泌物。 • 婚育史：已婚，爱人体健，育有1女，体健。 • 家族史：父亲有高血压病。
体格检查
• T 36℃，P 106次/分，R 23次/分，BP 180/100mmHg • 神清合作，自主体位，贫血貌。全身皮肤粘膜无黄染，无皮
疹，无出血点，未见蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及肿大。 颜面眼睑水肿，睑结膜苍白。双肺呼吸音低，未闻及明显干 湿啰音。心前区无隆起，心界不大，心音低钝，心率106次/ 分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软， 无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音可 疑阳性，肾区叩痛阴性，肠鸣音3次/分。脊柱四肢无畸形及 杵状指趾，关节活动可、无红肿、畸形及运动障碍，双下肢 水肿（2＋），双足背动脉搏动减弱。
鉴别诊断
• 1.药物性肾损害：或称药物相关性肾病，通常指由于ADR 或ADE所导致的药源性肾病，是由不同药物所致、具有不 同临床特征、不同病理类型的一组疾病。临床可表现为血 尿、蛋白尿、尿量异常、肾小管功能障碍、肾炎综合征、 肾病综合征及急慢性肾衰。目前主要根据与发病密切相关 的服药史、具有可疑药物所致肾损害的主要临床特征、停 药后肾脏病变可完全或部分恢复等线索来做出临床诊断， 具有特征性的病理改变有助于确诊。
硬皮病护理疑难病例讨论ppt课件
消化系统问题可能导致营养不良、电 解质紊乱等并发症，影响身体健康。
消化系统护理建议
保持规律的饮食习惯，避免过度饮食 和刺激性食物，如有需要可寻求医生 的帮助进行药物治疗。
04
护理方案与实践
药物治疗与护理
药物治疗
根据患者的病情和医生的建议， 制定个性化的药物治疗方案，并
确ห้องสมุดไป่ตู้患者按时服药。
药物副作用观察
在物理治疗方面，医生建议他进 行康复训练和按摩，以缓解肌肉
萎缩和僵硬。
02
硬皮病概述
定义与分类
总结词
硬皮病是一种结缔组织疾病，主要特征为皮肤变硬和内脏器 官受累。
详细描述
硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，以皮肤变硬、厚实、紧 绷为特征，可累及内脏器官，如肺、心脏、消化道等。根据 病情轻重和临床表现，硬皮病可分为局限性和系统性两大类 。
个体化护理方案的研究与实践
个体化护理
针对不同患者的病情和需求，制定个 体化的护理方案，提高护理效果和患 者生活质量。
实践经验分享
总结实践中的成功案例和经验，为医 护人员提供参考和借鉴，推动个体化 护理方案的普及和应用。
社会支持与患者教育的重要性
社会支持
建立健全的社会支持体系，为患者提供心理、经济等方面的支持，减轻其负担 和压力。
知识普及
向患者和家属普及硬皮病相关知识，提高他们对疾病的认识和自 我管理能力，促进疾病的康复。
06
未来展望与研究方向
新药研发与临床试验
新药研发
针对硬皮病等自身免疫性疾病， 不断探索和开发新的药物，从分 子机制入手，寻找更有效的治疗 手段。
临床试验
对新药进行严格的临床试验，确 保药物安全性和有效性，为患者 带来更多治疗选择。
皮肤病病例讨论记录
皮肤病病例讨论记录一、病例介绍患者为一名 35 岁的女性，职业为办公室职员。
患者因面部及颈部出现红斑、丘疹，并伴有瘙痒症状前来就诊。
症状出现约两周，起初为局部红斑，随后逐渐扩散并出现丘疹，瘙痒感逐渐加重，影响了患者的日常生活和工作。
患者自述近期工作压力较大，经常加班熬夜，饮食不规律。
否认有过敏史、家族遗传病史及其他系统性疾病。
二、临床检查皮肤科医生对患者进行了详细的体格检查。
面部及颈部可见散在分布的红斑，部分融合成片，红斑基础上有针头至米粒大小的丘疹，部分丘疹顶端有小水疱，抓破后有渗出液。
皮损边界不清，皮肤表面温度略高。
实验室检查方面，血常规显示白细胞计数正常，嗜酸粒细胞比例略有升高。
血清总 IgE 水平升高。
过敏原检测未发现明确的过敏原。
三、诊断分析根据患者的临床表现和检查结果，医生们对可能的诊断进行了讨论。
医生 A 认为，患者的症状符合湿疹的表现。
湿疹是一种常见的由多种内外因素引起的表皮及真皮浅层的炎症性皮肤病，其特点为自觉剧烈瘙痒，皮损多形性，对称分布，有渗出倾向，慢性病程，易反复发作。
该患者工作压力大、作息不规律可能导致免疫功能紊乱，从而诱发湿疹。
医生 B 提出，也不能排除接触性皮炎的可能。
接触性皮炎是皮肤或黏膜单次或多次接触外源性物质后，在接触部位甚至以外的部位发生的炎症性反应。
患者是否有可能接触到了某些刺激性物质，如化妆品、洗涤剂等，导致了皮肤的炎症反应。
医生 C 则认为，玫瑰糠疹也需要考虑。
玫瑰糠疹是一种常见的自限性炎症性皮肤病，好发于躯干和四肢近端，其皮损特点为覆有糠状鳞屑的玫瑰色斑疹、斑丘疹。
但该患者的皮损主要集中在面部及颈部，与玫瑰糠疹常见的发病部位不太一致。
四、治疗方案讨论针对上述可能的诊断，医生们提出了不同的治疗方案。
医生 A 建议，对于湿疹的治疗，首先应避免各种可疑的致病因素，如避免食用辛辣刺激性食物、避免过度搔抓和热水烫洗。
外用药物可选择糖皮质激素乳膏，如糠酸莫米松乳膏，以减轻炎症反应。
病例讨论--硬皮病
• 胸部CT：
• 提示双侧腋窝多发小淋巴结， 双肺背侧间质性改变，右肺中 叶钙化灶，肝脏左叶囊肿。
诊断：？？？
系统性硬化症（硬皮病） (systemic sclerosis，SSc)
吉大二院肾病内科 刘声茂
• 是一种以局部皮肤或全身多个器官纤维化为特征
的自身免疫性疾病。其损伤机体多个器官，
包括皮肤、肺、心脏、肾脏、食管等。
自身抗体 ANA阳性率达90％以上，核型为斑点型和核仁型 在CREST综合征患者，约50％～90％抗着丝点抗体阳性，在弥漫 性硬皮病中仅10％病例阳性
Scl-70抗体：约20％～40％SSc 患者此抗体阳性。Scl-70抗体被 认为是SSc的特异性抗体
病例介绍
• 患者，女性，66岁，主因“多关节肿痛、 • 专科查体
双手雷诺现象10年，加重7天”于夜间急 诊入院。
• 双肺底可闻及捻发音。颜面部皮肤硬肿， 口周放射纹，双手指指垫变薄，双手掌指、
• 患者自诉10年前无诱因出现双手近指、掌
双足跖趾关节近端皮肤硬肿，无法提起，
指关节、双腕、双踝、双膝关节肿痛。双
3.无硬化病的硬皮病： 具有雷诺现象、内脏受累，但无皮肤硬化。
4.硬皮病重叠综合征： 以上任一一种类型与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或多发性肌炎/皮肌炎同时出现。
辅助检查
常规检查 血沉可正常或轻度增快。 可有贫血改变 轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高。 约50％病例有低滴度的冷球蛋白血症，约30％病例类风湿因子阳性。
多关节病同样也是突出的早期症状。 患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。 皮肤改变 SSc分为肢端型和弥漫型，以前者多见。两型的主要不同点 在于肢端型皮肤硬化开始于手、足和面部等处，受累范围相 对局限，进展速度较缓，预后较好；弥漫型皮肤损害范围广 泛。 皮肤改变可分肿胀期、硬化期和萎缩期三个阶段
硬皮病护理查房优秀PPT
▪ 定期监测肺功能 ,为临床诊断和治疗提供依据
16
静脉穿刺护理
病人皮损程度达到硬化期时 ,血管萎缩变硬、 变 细 ,静脉注射进针非常困难 ,所以静脉输液或抽血 化验时 ,应尽量做到计划性。进行静脉穿刺前要 嘱咐患者热敷或按摩穿刺部位，穿刺时尽量选用 细针头，减少穿刺末梢血管，注射应认真细致地 挑选血管 ,进针位置一定要准确 ,以减少静脉穿刺 的次数 ,角度要大，减小针头与皮肤接触面，快 速穿过皮肤后，再减小角度进入血管，保护好静 脉 ,以备抢救。
▪ 心律失常，肺动脉高压导致肺心病
▪ 肌病、甲状腺病变、干燥综合症等
9
诊断标准
▪ 系统硬化症：美国风湿病学会（ARA） 1998年标准：
A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可 累及整个肢体、面部、全身及驱干。
B次要标准： ①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于 手 指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； ③双肺基底纤维化。
头高脚低20 度倾斜位,必要时应用抗返流药物治
疗。
15
呼吸道护理
▪ 肺部受累是导致 PSS 患者死亡的首要原因密切 观察病情 ,特别是呼吸的频率、 节律、 深浅度 , 呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。
▪ 告诫患者注意休息 ,防止劳累 ,避免受凉 ,积极治 疗上呼吸道感染 ,采用药物支持治疗提高机体免 疫力
17
功能锻炼
▪ 为了防止肌肉、 骨骼的废用性萎缩 ,鼓励 患者积极进行功能锻炼 ,如屈伸肘、 双臂、 膝及抬腿等活动 ,若病情允许宜经常下地行 走、 做保健操、 打太极拳等。
▪ 定时按摩四肢，促进肢体血液循环，保持 关节功能位置。
▪ 对已有关节僵硬者予以按摩、 热浴或辅以 物理治疗 ,增加组织软化。
局限性硬皮病
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静脉穿刺护理
病人皮损程度达到硬化期时 ,血管萎缩变硬、 变 细 ,静脉注射进针非常困难 ,所以静脉输液或抽血 化验时 ,应尽量做到计划性。进行静脉穿刺前要 嘱咐患者热敷或按摩穿刺部位，穿刺时尽量选用 细针头，减少穿刺末梢血管，注射应认真细致地 挑选血管 ,进针位置一定要准确 ,以减少静脉穿刺 的次数 ,角度要大，减小针头与皮肤接触面，快 速穿过皮肤后，再减小角度进入血管，保护好静 脉 ,以备抢救。
▪ 心律失常，肺动脉高压导致肺心病
▪ 肌病、甲状腺病变、干燥综合症等
9
诊断标准
▪ 系统硬化症：美国风湿病学会（ARA） 1998年标准：
A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可 累及整个肢体、面部、全身及驱干。
B次要标准： ①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于 手 指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； ③双肺基底纤维化。
头高脚低20 度倾斜位,必要时应用抗返流药物治
疗。
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呼吸道护理
▪ 肺部受累是导致 PSS 患者死亡的首要原因密切 观察病情 ,特别是呼吸的频率、 节律、 深浅度 , 呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。
▪ 告诫患者注意休息 ,防止劳累 ,避免受凉 ,积极治 疗上呼吸道感染 ,采用药物支持治疗提高机体免 疫力
17
功能锻炼
▪ 为了防止肌肉、 骨骼的废用性萎缩 ,鼓励 患者积极进行功能锻炼 ,如屈伸肘、 双臂、 膝及抬腿等活动 ,若病情允许宜经常下地行 走、 做保健操、 打太极拳等。
▪ 定时按摩四肢，促进肢体血液循环，保持 关节功能位置。
▪ 对已有关节僵硬者予以按摩、 热浴或辅以 物理治疗 ,增加组织软化。
局限性硬皮病
硬皮病中医病因病机典型病例
硬皮病中医病因病机典型病例硬皮病是以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的自身免疫性疾病，是进行性发展疾病，对患者危害严重，现代医学目前无确切有效疗法。
本病属中医学“皮痹”范畴，《素问·痹论》曰: “痹或痛，或不痛，或不仁，……痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒” ; “五脏皆有合，病久而不去者，内舍于其合也。
故骨痹不已，复感于邪，内舍于肾，…… 皮痹不已，复感于邪，内舍于肺” 。
中医重视人体自身抗病能力，强调早期治疗，防止病情发展和演变，因此，从中医学角度研究，对于防治本病具有重要的意义。
1 现代医学对硬皮病的认识现代医学认为，该病的发生主要与微血管损伤、自身免疫异常、胶原合成异常有关。
硬皮病的组织病理改变为皮肤胶原纤维束肥厚硬化，真皮血管壁增厚，管腔缩小，甚至阻塞。
内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生及硬化［1 ］。
硬皮病患者红细胞聚集、血液黏稠度增高，血液淤滞引起微循环障碍［2 ］。
微血管损伤诱导炎症和自身免疫反应的发生，刺激成纤维细胞的活化，导致大量胶原纤维在血管壁、皮肤和组织器官沉积［3 ］。
2 中医病因病机硬皮病患者的临床症状有四肢不温，指端青紫，皮肤硬化板结，萎缩，精神倦怠，抑郁，腰膝酸软无力，便溏，舌淡暗或有瘀斑、苔白腻，脉沉细或涩。
合并内脏损害者可有呕吐、吞咽困难、咳喘痰多、呼吸困难等症状。
中医认为，硬皮病的病机是本虚标实，虚为心、脾、肾阳虚，实为气滞，痰浊、瘀血互结。
痰、瘀阻于络脉、肌肤、脏腑，致气血不能正常运行是病机关键，而虚、滞、痰、瘀是造成这一结果的重要因素，痰、瘀是病理产物，虚、滞是痰、瘀形成的病理基础。
2. 1 虚2. 1. 1 肾阳虚温煦无力不能抗邪外出《素问·痹论》曰: “风、寒、湿三气杂至合而为痹也” ; 《灵枢·五变》曰: “腠理疏而肉不坚者善病痹” 。
肾的温煦功能是血液不致因寒而瘀的重要保证，若命门火衰，则阳虚温煦鼓动无力，阳气不能达于四肢末端及皮肤，血液运行无力而不畅。
硬皮病疑难病例分享ppt课件
入院后相关检查
肾功Scr 245—368 umol/L 白细胞 11.24—12.83 109/L 白蛋白 39.27 —32.9 g/L 血红蛋白88—89 g/L 血气 PCO2 31.8mmHg PO2 69.80mmHg， SO293.3% 胸部CT：间质性肺炎 心动超声：主动脉瓣狭窄（级轻度）伴主动瓣关闭 不全 肺动脉高压（轻度），心包积液（少量） 升主动脉扩张
病因尚不清楚
硬皮病的分类
系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症
局灶性硬皮病（ localized Scleroderma ） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
病
因
感染 结缔组织代谢异常 血管异常 免疫异常
雷诺现象（Raynaud
主要诊疗过程
监测生命体征,吸氧 给予抗生素静滴，控制感染 口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地 尔控制血压。 泮托拉唑护胃。 肾康保护肾脏， 强心、利尿等。
硬皮病( scleroderma )
概念
局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 血管内膜增生
影响心、肺、肾和消化道等多器官
病情介绍4
既往史 脑梗塞病史8年，8年前胆囊结石 行胆囊切除术，高血压5年，诊断胃癌
1年，无传染病史。
过敏史 否认药物及食物过敏史，无输血史。
入院诊断
胃角腺癌
肝门区、胃左、腹膜后、腹主动脉旁淋巴 结转移。左侧第八后肋骨转移？
肾功能不全 系统性硬化症 双肺间质性肺炎 高血压病3级
消化系统
舌肌萎缩变薄
早期即可出现食管损害（45%-90%）
食管下段功能失调引起咽下困难
硬皮病护理疑难病例讨论
肺动脉高压（轻度），心包积液（少量） 升主动脉扩张
主要诊疗过程
?监测生命体征,吸氧 ?给予抗生素静滴，控制感染 ?口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地
尔控制血压。 ?泮托拉唑护胃。 ?肾康保护肾脏， ?强心、利尿等。
硬皮病( scleroderma )
概念
?局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 ?血管内膜增生 ?影响心、肺、肾和消化道等多器官 ?病因尚不清楚
?面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其 特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈 放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐 渐变软如正常皮肤
消化系统
?舌肌萎缩变薄 ?早期即可出现食管损害（45%-90%）
? 食管下段功能失调引起咽下困难 ? 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄
?胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重
主讲: 赵书慧 2015.10.25
病情介绍1
1.基本信息
姓名：苗某
性别：男
年龄： 62岁
发病原因：化疗
入院时间： 2015-10-03
转入时间： 2015.10.08
2.入院主诉
胃癌1年，间断胸闷、憋气半月。
病情介绍2
?现病史：
患者与2014年9月于铁路医院体检诊断为胃角腺癌腹 膜后淋巴结转移，高血压2级。于2014年9月开始化疗， 2015年4月16日化疗结束。化疗结束后出现四肢水肿及渐 进性四肢关节疼痛对症治疗后好转，2015年7月3日出现 右侧腹股沟区及双侧膝关节疼痛，休息后可缓解，当时考 虑骨转移。患者周身皮肤紧缩感，除面部、肢体远端和近 端外，皮肤增厚还累及躯干，请风湿免疫科会诊，诊断为 弥漫性硬皮病。CT示间质性肺炎，考虑硬皮病引起内脏 病变。患者自服中药治疗一个月，自述硬皮病较前好转。 2015年10月3日因胸闷气短就诊老城肿瘤科，化疗两次， 出现肾功能下降。 于10月8号转入我可治疗。
主要诊疗过程
?监测生命体征,吸氧 ?给予抗生素静滴，控制感染 ?口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地
尔控制血压。 ?泮托拉唑护胃。 ?肾康保护肾脏， ?强心、利尿等。
硬皮病( scleroderma )
概念
?局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 ?血管内膜增生 ?影响心、肺、肾和消化道等多器官 ?病因尚不清楚
?面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其 特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈 放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐 渐变软如正常皮肤
消化系统
?舌肌萎缩变薄 ?早期即可出现食管损害（45%-90%）
? 食管下段功能失调引起咽下困难 ? 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄
?胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重
主讲: 赵书慧 2015.10.25
病情介绍1
1.基本信息
姓名：苗某
性别：男
年龄： 62岁
发病原因：化疗
入院时间： 2015-10-03
转入时间： 2015.10.08
2.入院主诉
胃癌1年，间断胸闷、憋气半月。
病情介绍2
?现病史：
患者与2014年9月于铁路医院体检诊断为胃角腺癌腹 膜后淋巴结转移，高血压2级。于2014年9月开始化疗， 2015年4月16日化疗结束。化疗结束后出现四肢水肿及渐 进性四肢关节疼痛对症治疗后好转，2015年7月3日出现 右侧腹股沟区及双侧膝关节疼痛，休息后可缓解，当时考 虑骨转移。患者周身皮肤紧缩感，除面部、肢体远端和近 端外，皮肤增厚还累及躯干，请风湿免疫科会诊，诊断为 弥漫性硬皮病。CT示间质性肺炎，考虑硬皮病引起内脏 病变。患者自服中药治疗一个月，自述硬皮病较前好转。 2015年10月3日因胸闷气短就诊老城肿瘤科，化疗两次， 出现肾功能下降。 于10月8号转入我可治疗。
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2020/11/14
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2020/11/14
14
皮肤病变
▪ 典型的皮肤病变 经过三个时期：
水肿期 硬化期 萎缩期
2020/11/14
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萎缩期
▪ 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮 纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素 沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张 及皮下组织钙化
▪ 面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其 特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈 放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐 渐变软如正常皮肤
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心脏
▪ 60% ▪ 心脏纤维化
➢ 重要死亡原因之一
▪ 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维 化、心包积液，严重者发生心包填塞
▪ 冠脉血运减少
2020/11/14
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其它
▪ 神经系统（少见）：三叉神经痛多见 ▪ 横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征 ▪ 关节症状较多见
➢ 对称性关节痛 ➢ 骨膜炎病变：关节痛和活动障碍 ➢ 挛缩使关节固定在畸形位置 ▪ 可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化 等
2020/11/14
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入院后相关检查
▪ 肾功Scr 245—368 umol/L ▪ 白细胞 11.24—12.83 109/L ▪ 白蛋白 39.27 —32.9 g/L ▪ 血红蛋白88—89 g/L ▪ 血气 PCO2 31.8mmHg PO2 69.80mmHg，SO293.3% ▪ 胸部CT：间质性肺炎 ▪ 心动超声：主动脉瓣狭窄（级轻度）伴主动瓣关闭不全
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2020/11/14
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诊断标准
▪ 局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 ▪ 系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准： A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个
肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准：
①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； ③双肺基底纤维化。 ▪ 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断、
硬皮病护理疑难病例 讨论
病情介绍1
1.基本信息
姓名：苗某
性别：男
年龄：62岁
发病原因：化疗
入院时间：2015-10-03
转入时间：2015.10.08
2.入院主诉
胃癌1年，间断胸闷、憋气半月。
2020/11/14
2
病情介绍2
▪ 现病史：
患者与2014年9月于铁路医院体检诊断为胃角腺癌腹 膜后淋巴结转移，高血压2级。于2014年9月开始化疗， 2015年4月16日化疗结束。化疗结束后出现四肢水肿及渐 进性四肢关节疼痛对症治疗后好转，2015年7月3日出现 右侧腹股沟区及双侧膝关节疼痛，休息后可缓解，当时考 虑骨转移。患者周身皮肤紧缩感，除面部、肢体远端和近 端外，皮肤增厚还累及躯干，请风湿免疫科会诊，诊断为 弥漫性硬皮病。CT示间质性肺炎，考虑硬皮病引起内脏 病变。患者自服中药治疗一个月，自述硬皮病较前好转。 2015年10月3日因胸闷气短就诊老城肿瘤科，化疗两次， 出现肾功能下降。 于10月8号转入我可治疗。
概念
▪局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化
▪血管内膜增生
▪影响心、肺、肾和消化道等多器官
▪病因尚不清楚
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硬皮病的分类
▪ 系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症
▪ 局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
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病情介绍4
▪ 既往史 脑梗塞病史8年，8年前胆囊结石
行胆囊切除术，高血压5年，诊断胃癌
1年，无传染病史。
▪ 过敏史 否认药物及食物过敏史，无输血史。
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入院诊断
▪ 胃角腺癌 肝门区、胃左、腹膜后、腹主动脉旁淋巴
结转移。左侧第八后肋骨转移？
▪ 肾功能不全 ▪ 系统性硬化症 ▪ 双肺间质性肺炎 ▪ 高血压病3级
肺动脉高压（轻度），心包积液（少量） 升主动脉扩张
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主要诊疗过程
▪ 监测生命体征,吸氧 ▪ 给予抗生素静滴，控制感染 ▪ 口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地
尔控制血压。 ▪ 泮托拉唑护胃。 ▪ 肾康保护肾脏， ▪ 强心、利尿等。
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硬皮病( scleroderma )
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病情介绍3
▪ 入科症状
神清，精神疲倦，气促，活动后 加重，间断咳嗽，可自行咯出少量白 痰，胸闷，腰部酸痛，进食后恶心， 食欲差，纳差，睡眠可，小便量少。 全身皮肤轻度凹陷性水肿，质硬，皮 肤紧绷，弹性差。双下肢活动受限。
生命体征 T：36.5℃， P：96次/分 R：20次/分 , BP：180/100mmHg
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病因
▪ 感染 ▪ 结缔组织代谢异常 ▪ 血管异常 ▪ 免疫异常
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雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
▪ 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 ▪ 微血管的舒缩功能障碍 ▪ 因寒冷或情绪波动诱发 ▪ 首发症状（90％） ▪ 可见于其他疾病
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肺
▪ SSc最常见的表现之一
➢ 主要是肺间质纤维化 ➢ 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（70%）
▪ 死亡的重要原因之一 ▪ 少数患者有胸膜炎 ▪ 本病合并肺癌的发生率较高2Leabharlann 20/11/1420肾
▪ 轻度或间歇性蛋白尿 ▪ 少有红细胞或白细胞 ▪ 70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭 ▪ SSc“肾危象”：Sclerosis Crisis
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消化系统
▪ 舌肌萎缩变薄
▪ 早期即可出现食管损害（45%-90%）
➢ 食管下段功能失调引起咽下困难 ➢ 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄
▪ 胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重
➢ 可有胃扩张及十二指肠蠕动消失 ➢ 空肠损害则出现吸收不良综合征
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➢ 肾损害发展急剧 ➢ 突然出现急进性高血压 ➢ 演变为肾功能衰竭 ➢ SSc重要的死亡原因之一
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硬皮病肾危象的临床表现
▪ 急骤进展的重度高血压
➢ 头痛、视力下降、急性左心衰
▪ ARF
➢ 少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型
▪ 微血管性溶血性贫血 ▪ 患者血浆肾素水平升高
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