最新：慢性粒单核细胞白血病诊断与治疗中国指南全文版
专家讲述慢性粒单核细胞白血病的治疗方法
专家讲述慢性粒单核细胞白血病的治疗方法慢性粒单核细胞白血病是慢性白血病的一种，慢性粒单核细胞白血病的治疗要根据患者的年龄，疾病程度以及一些其他的因素来确定。
下面我们就来详细的了解一下慢性粒单核细胞白血病到底有哪些疗法。
1. 支持治疗由于大部分慢性粒单核细胞白血病患者为老年人，患者常合并有其它疾病，此外，一些强烈治疗方案（干细胞移植、化疗等）常因严重治疗不良反应或患者身体条件差而不能进行。
因此，大部分患者需加强支持治疗以改善症状及减少合并症。
2. 血红蛋白<10g/L慢性粒单核细胞白血病的患者，根据贫血症状，定期输注浓缩红细胞以保持较好的生活质量。
3. 血小板<15×109/L时，进行预防性血小板输注。
4. 细胞因子：贫血患者，特别对于内源性Epo<500IU/ml者，可以予Epo治疗。
Epo用量以每周40000～60000单位为宜，总有效率（输血需求减少或血红蛋白明显上升）约30％。
对于其它细胞因子如G－CSF或GM－CSF，因有可能引起单核细胞增多，而不予推荐使用。
5.化疗单药或联合化疗适用于中危或高危的慢性粒单核细胞白血病患者，完全缓解率约为10％（单药）～50％（AML样联合化疗方案）。
①小剂量阿糖胞苷（Ara－c），10mg/m2，Bid，皮下注射（iH）/静脉滴注（iV），疗程21d；②5－氮杂胞苷，75mg/m2，Bid，iH，疗程14d～21d；③高白细胞患者可用羟基脲。
－羟基脲与依托泊苷（VP16）治疗CMML的随机对照临床试验，羟基脲用量为1～4g/d，VP16用量为150mg/周，使白细胞维持在（5～10）×109/L 水平，结果表明羟基脲组有效率60％，VP16组为36％，中位生存期分别为20个月和9个月。
近年来，应用拓扑异构酶Ⅰ抑制剂拓扑替康（topotecan）治疗CMML取得一定疗效。
－临床试验，25 例CMML患者应用topotecan，2mg/m2·d－1，持续静脉滴注5天，28％的患者获完全缓解（CR），中位缓解期为8个月。
中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)
中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)近年，慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。
为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对2011年版CLL诊断与治疗指南进行了更新修订，制订本版指南。
一、定义CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L；B淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。
②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。
外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。
③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。
流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25％的B细胞sIg不表达。
SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。
淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。
确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。
临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血B淋巴细胞<5×109/L。
CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。
Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL 的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。
慢性淋巴细胞白血病(CLL) 指南解读
CLL流行病学
• CLL是西方国家最常见的白血病之一，约占美国所有白血病的 30%。1
• 男性发病率高于女性，男女比例约为1.7:1。2 美国每年男女发 病率分别为每十万人6.75和3.65，3 欧洲分别为5.87和4.01。4
• CLL多发于老年人，中位诊断年龄为70岁，5 发病率随年龄增长 快速上升。
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
不伴del(11q)或del(17p)的CLL——一线治疗方案 (NCCN指南推荐)
年龄≥70岁、或有合并症的＜70岁 的患者：
•苯丁酸氮芥±利妥昔单抗 •BR（苯达莫司汀[第一周期70 mg/m2， 如可耐受则增加至90 mg/m2]、利妥昔 单抗） •环磷酰胺、泼尼松±利妥昔单抗 •阿仑单抗 •利妥昔单抗 •氟达拉滨±利妥昔单抗 •来那度胺 * •克拉屈滨
NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南. 2012 v3
诊断标准：CLL分期系统
Rai分期系统 1
分期
描述
危险分级
淋巴细胞增多，外周血 0 淋巴细胞＞15,000/mcL， 低危
骨髓淋巴细胞＞40%
I 0期伴淋巴结肿大
中危
II
0-I期伴脾大、肝大或肝 脾大
0-II期伴血红蛋白＜ III 11.0g/dL或红细胞压积
HCL
0
阴性 阴性 强表达
++ 中等表达
弱表达
MCL SMZL FL
1~2
0~2
0~1
++
+
-
-/+
-/+
-/+
强表达 强表达 强表达
《慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南》要点
《慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南》要点慢性髓性白血病（chronic myeloid leukemia，CML）是一种由体细胞染色体易位引起的克隆性骨髓增殖性疾病。
近年来，CML的诊疗水平得到了很大的提高，中国医师协会血液学分会编写了《慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南》（2024版），对CML的诊断和治疗进行了详细的规范。
1.诊断：根据骨髓和外周血的形态学、细胞遗传学和分子遗传学特征，结合临床表现和病史，可以确诊CML。
2.分子遗传学检测：白血病干细胞具有BCR-ABL1融合基因，通过定量RT-PCR可以检测到这一融合基因的存在。
3.分子遗传学监测：通过定量RT-PCR可以监测BCR-ABL1融合基因的表达水平，用于评估治疗效果和疾病进展。
4. 初诊治疗：对于慢性期CML患者，推荐使用第一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼（imatinib）进行治疗，剂量为400mg/d。
对于加速期和急变期CML患者，推荐使用更强效的TKI，如诺拉替尼（nilotinib）或达沙替尼（dasatinib）等。
5.治疗监测：在开始治疗后，每3个月进行一次BCR-ABL1转录水平检测，以评估治疗效果。
如果BCR-ABL1的转录水平在治疗后3个月时未达到1%IEs或更低水平，应调整治疗方案。
6.治疗失败和耐药：如果患者经过合理有效的治疗后，BCR-ABL1的转录水平始终较高，或者在治疗过程中出现白血病克隆突变，表明治疗失败或耐药。
对于治疗失败的患者，可以尝试使用第二代或第三代TKI进行治疗。
7.移植治疗：对于年龄较轻、患病时间较短、治疗效果差或具有其他高危因素的患者，骨髓移植可以是一种有效的治疗选择。
8.临床试验：对于治疗失败或耐药的患者，可以考虑参与相关的临床试验，以寻找新的治疗方法。
以上是《慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南》的要点。
这些指南的出台将对临床医生的诊断和治疗决策起到指导作用，有助于提高CML患者的治疗效果和生存率。
慢性粒细胞白血病治疗专家共识【34页】
完全/部分细胞遗传学缓解
继续原剂量伊马替尼治疗
骨髓细胞遗传学监测
6
• 继续原剂量伊马替尼治疗
个 月
微小细胞遗传学缓解
• 或如能耐受增加伊马替尼剂 量至600mg最高为800mg
评
估
无细胞遗传 学缓解/细胞 遗传学复发
评估依从性和药 物间相互作用
考虑突变分析
• 尼洛替尼
• 评估是否进行HSCT • 临床试验
完全细胞遗传学缓解
继续原方案， 3年后考虑停药
骨髓细胞遗传学监测
12
个
• 伊马替尼
月
部分细胞遗传学缓解
• 继续原方案，每6个月
评
进行疾病评价，直到完
估
全细胞遗传学缓解
未达到部分 细胞遗传学缓解
/遗传学复发
• 伊马替尼 • 评估HSCT
16
CML-CP治疗反应的定义
血液学反应（HR）
细胞遗传学反应（CyR）
2024/7/26
4
前言
现参照2010年《慢性髓性白血病 NCCN肿瘤学临床实践指南》第2 版和2009年欧洲白血病网(ELN) 专家组的治疗推荐，并结合中国的 实际情况，经过30位血液学专家 研究讨论后制订了《慢性髓性白血 病治疗专家共识(2010版)》。
2024/7/26
5
CML治疗推荐策略-1
3个月监测和治疗
CHR，且有CyR
继续原剂量伊马 替尼治疗
包括骨髓细胞遗传学和 血液学监测
3
个 月
CHR, 无任何CyR
如能耐受增加伊马替尼剂量 至600mg最高为800mg
评
估
血液学未缓解 或血液学复发
评估依从性和药 物间相互作用
《慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南(2020年版)》要点汇总
《慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南（2020年版）》要点慢性髓性白血病（CML）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15％，全球年发病率为1.6/10万～2/10万1988年以后国内几个地区的流行病学调查显示CML的年发病率为0.39/10万～0.55/10万。
一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85％～90％,尼洛替尼、达沙替尼等二代TKI一线治疗CML能够获得更快更深的分子学反应，逐步成为CML患者的一线治疗方案之一。
一、诊断分期及预后分组（一）诊断分期同《中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南（2020年版）》。
1.诊断标准：典型的临床表现，合并Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性即可确定诊断。
2.CML的分期：（1）慢性期：（2）加速期：（3）急变期：（二）预后评估许多因素影响着CML的慢性期及生存期。
慢性期患者目前常用的评分系统包括Sokal、Euro以及EUTOS（表1），均以临床特点以及血液学指标作为预后评分因素。
二、治疗方案推荐（一）慢性期患者的初始治疗I治疗：慢性期患者首选治疗为TKI，美国食品药品监督管理局（FDA）批准且NCCN指南、ELN指南推荐慢性期患者一线治疗TKI包括伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼、博苏替尼。
我国自主研发的氟马替尼用于新诊断CML慢性期患者一线治疗获得成功，被中国食品药品监督管理局（CFDA）批准用于新诊断CML慢性期患者一线治疗。
参照NCCN、ELN指南，结合药物的可及性，本指南推荐一线治疗包括：伊马替尼400mg，每日1次；尼洛替尼300mg，每日2次；氟马替尼600mg，每日1次，达沙替尼100mg，每日1次（图1）。
CML基本治疗目标是阻止疾病进展，延长生存期。
2.其他治疗：因各种原因无法使用TKI治疗的患者可考虑以下治疗方案。
（1）干扰素为基础的方案：在CML的TKI治疗时代，曾经的造血干细胞移植以外的最佳治疗选择——干扰素为基础的治疗方案依然是少部分患者的治疗选择。
中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南(2011年版)
・５００・主堡查遗堂盘查垫！！生！旦筮！！鲞筮！翅ｇ照也』丛！翌型！！：』！！Ｙ垫！！：！尘：墼：丛！：Ｚ７０岁患者：①苯丁酸氮芥±泼尼松±ＲＴＸ；②环磷酰胺±泼尼松±ＲＴＸ；③ＲＴｘ；④ＦＲ（氟达拉滨＋利妥昔单抗）；⑤氟达拉滨。
（３）＜７０岁或≥７０岁但无严重伴随疾病患者：化学免疫治疗：①ＦＣＲ（氟达拉滨＋环磷酰胺＋ＲＴＸ）；②ＦＲ；③ＦＣ（氟达拉滨＋环磷酰胺）；④氟达拉滨；⑤苯丁酸氮芥±泼尼松４－ＲＴＸ；⑥环磷酰胺±泼尼松±ＲＴＸ。
２．伴ｄｅｌ（１７ｐ）ＣＬＬ患者的治疗推荐：①ＦＣＲ；②ＦＲ；③大剂鼍甲泼尼龙（ＨＤＭＰ）±ＲＴＸ；④ＦＣ；⑤氟达拉滨；⑥苯丁酸氮芥±泼尼松±ＲＴＸ；⑦环磷酰胺±泼尼松±ＲＴＸ。
３．伴ｄｅｌ（１ｌｑ）ＣＬＬ患者的治疗方案：（１）Ｉ＞７０岁或存在严重伴随疾病的＜７０岁患者：①苯丁酸氮芥±泼尼松±ＲＴＸ；②环磷酰胺±泼尼松±ＲＴＸ；③减低剂量的ＦＣＲ；＠ＲＴＸ；⑤ＦＲ；⑥氟达拉滨。
（２）＜７０岁或ｔ＞７０岁但无严重伴随疾病患者：化学免疫治疗：①ＦＣＲ；②ＦＣ；③氟达拉滨；④苯丁酸氮芥±泼尼松；⑤环磷酰胺±泼尼松。
４．细胞遗传学不明的初诊ＣＬＬ患者的治疗方案：参照“无ｄｅｌ（１７ｐ）或ｄｅｌ（１ｌｑ）ＣＬＬ患者的治疗推荐”。
（四）复发、难治患者的治疗选择复发、难治患者，治疗指征、治疗前检查及治疗原则同一线治疗，同时应考虑持续缓解时间。
１．无ｄｅｌ（１７ｐ）或ｄｅｌ（１ｌｑ）ＣＬＬ患者的治疗方案：（１）持续缓解＞２年：重复一线治疗方案。
（２）持续缓解＜２年且年龄Ｉ＞７０岁：①化学免疫治疗：减低剂量的ＦＣＲ、ＨＤＭＰ±ＲＴＸ；②苯丁酸氮芥±泼尼松；③环磷酰胺士泼尼松；④剂量密集ＲＴＸ；⑤新鲜冰冻血浆＋ＲＴＸ。
中国慢粒治疗指南
中国慢粒治疗指南概述:cml治疗目标是尽快达到完全细胞遗传学缓解以及更深的分子学反应、提高生活质量及功能性治愈。
异基因造血干细胞移植（allo-hsct）曾是唯一有望治愈cml的方法，但多种酪氨酸激酶抑制剂的出现使移植的一线治疗地位受到挑战。
在cml的治疗中应评估患者的全面情况后，向其推荐优势治疗选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。
cml化疗方案――慢性期2021版与2021版更新要点1导入3.6.12月分子学反应标准：特别强调国际标准化23月满意的细胞遗传学反应标准由90%提高至65%；3月失败由无chr提高至无细胞遗传学反应。
36月失利由并无细胞遗传学反应（>95%）提升至并无次要细胞遗传学反应（>65%）412月失败由未达部分细胞遗传学反应（35%）提高至无完全细胞遗传学反应；518月以及任何时点与电子版基本相同6疗效3个等级：令人满意、次尽如人意、失利2021版中国指南与国际指南比较1分子学标准的引入：3月、6月、12月2中国指南保留次佳反应的评价标准3中国指南留存18月评价时间以及mmr的标准4其他各时点令人满意疗效的细胞遗传学标准：3月：nccn2021以及eln2021为<35%，esmo2021以及eln2021为<95%中国指南折中为65%。
6月：与esmo和eln2021类似，nccn2021未提及6月反应标准。
12月：细胞遗传学与esmo、nccn2021、eln2021类似伊马替尼一线化疗强化疗效监测频率尤其是分子学监测血液学：A701，每周展开一次，直到证实达至全然血液学反应随后每1-3个月展开一次，除非存有特殊要求遗传学：初诊时，每3~6个月进行一次，直至确认达到完全细胞遗传学反应，达ccyr 后仍应每6月监测一次持续两年随后每12个月进行一次.有条件的单位可采用fish方法检测。
分子学：每3个月一次直到赢得主要分子学反应后可以每3-6月一次。
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最新：慢性粒•单核细胞白血病诊断与治疗中国指南（全文版）慢性粒-单核细胞白血病（Chronic myelomonocytic leukemia, CMML ）是最常见的骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN ）,年发病率为（3~4 ）/10万。
近年，随着诊断技术的进步,特别是二代测序（NGS ）在临床的应用，更新了CMML的诊断和分型诊断标准和预后危度分组标准。
为了规范我国CMML的诊断和治疗，中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组制定本指南。
诊断程序疑诊CMML患者以下实验室检查应作为必检项目:1 .外周血细胞计数。
2 .骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数。
外周血涂片至少要分类计数100个白细胞，骨髓涂片应计数200 ~ 500个有核细胞。
原始细胞包括原始粒细胞、原始单核细胞和幼稚单核细胞，非特异性酯酶等细胞化学染色有助于原始单核细胞和幼稚单核细胞的确认。
单核细胞应区分正常（成熟）和异常（不成熟，immature ）单核细胞。
各系列是否有发育异常，判断标准与MDS的判断标准相同。
3 .骨髓活检组织切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色，必要时用CD34、CD68、CD163和CD16等抗体加做骨髓切片免疫组织化学染色。
4 .骨髓和外周血免疫表型分析，特别是外周血单核细胞亚群分析（表 Do表1慢性粒-单核细胞白血病外周血单核细胞表型分型单核细胞表型分型表型定义比例经典型（MOl ）CD14Eight∕CD16・≥94%中间型（MO2 ）CD14brigM∕CD16+<20%非经典型（MO3 ）CD14dim ∕CD16÷<5%5 .染色体核型分析。
当常规染色体核型分析（表2 ）没有获得足够（20 个）中期分裂象时，应采用包括5q3L CeP7、7q31s 20q 、CeP8、CePY 和TP53探针加做荧光原位杂交（FISH ）检测。
采用间期FISH , TET2 （位于 4q24 ）、NFl （位于 17qll ）和 ETV6 （位于 12pl3 ）等基因隐匿性缺失检出率2% ~ 10% （表2 ）。
表2慢性粒-单核细胞白血病常见细胞遗传学异常5.0 ( 3.0-8.5 )异常 检出率［% ,均数（范 )1常规染色体核型分析6.5 (4.0-10.0)-7∕7q -6 .分子学检测。
BCR-ABL 融合基因，伴嗜酸粒细胞增多患者还应检测 PDGFRA 、PDGFRB x FGFl 重排或 PCMI-JAK2 融合基因。
CMML统的AXSLL NRAS s RUNXl 和SETBPl ,以及已有靶向小分子药物 的IDHl/2、FLT3、TP53 等。
表3典型慢性粒-单核细胞白血病（CMML ）患者中可检测到的常见突 变基因4.5 ( 3.0 - 6.0) -Y的常见基因突变见表 3,基因突变检查至少应包括已列入预后积分系注：AML:急性髓系白血病。
a这些突变可以被认为是CMML相关突变，但只有SRSF2突变不算经典的潜能未定的克隆造血/衰老相关的克隆造血（CHIP/ARCH ）突变；b这些基因突变是影响CMML生存的独立不良预后因素L这些基因经常在具有CHIP/ARCH个体中检测到，与其他（CMML相关和其他）突变相比，这些突变的诊断意义被认为是较低的7 .肝脏、脾脏超声或CT检查。
1 .CMML最低诊断标准:本指南采用新近“典型的CMML s变异型和Pre-CMML疾病建议诊断标准”中提出的CMML最低诊断标准（表4 ）。
诊断经典CMML需要满足所有的必备条件（A）,并且满足形态发育异常（B ）或者至少1 条辅助标准（C）。
表4典型慢性粒-单核细胞白血病（CMML ）最低诊断标准慢性持续单核细胞增多的骨髓肿瘤外周血和骨髓涂片中的原始细胞计数＜20%,排除所有其他可作为AML证据的组织病理学、形态学、分子和细胞遗传学特征B .形态学标准骨髓涂片中以下任意一系至少10%的细胞有发育异常：红系、粒系和巨核细胞系C.辅助标准（适用于符合A但不符合B的患者，以及其他表现出CMML典型临床特征的患者，如脾肿大）通过常规核型分析或FISH发现典型的染色体异常，骨髓活检切片的组织学和/或免疫组织化学异常发现支持CMML的诊断b流式细胞术检测骨髓和外周血细胞的异常免疫表型，表明单核和其他髓系细胞中有伴多种CMML相关的表型异常的异常/发育异常细胞群体C通过分子（测序）研究确定存在CMML相关突变的髓系细胞克隆细胞群体证据θ注：，适用于符合A但不符合B的患者,以及其他表现出CMML典型临床特征的患者，如脾肿大；b CMML常见细胞遗传学异常见表2;C 利用MC）I单核细胞＞94%的临界值识别CMML病例的敏感性›90% , 特异性＞95% , MO3单核细胞减少甚至与循环的MOl细胞增多具有同等诊断价值；e在CMML中常检出的突变基因包括TET2、SRSF2、ASXLl和SETBPl ,最低等位基因负荷≥10%作为辅助标准2 .寡单核细胞(Oligomonocytic ) CMML ( O-CMML ):O-CMML是新近确定的一个CMML特殊亚型，其最低诊断标准除外周血单核细胞绝对值为(0.5~0.9 ) XlO9/L外，其他诊断条件同典型CMML最低诊断标准(表4)。
3,可能发展为CMML的前驱疾病(Potential pre-phases of CMML): CMML诊断的确立需排除可能发展为CMML的前驱疾病，包括意义未明的特发性单核细胞增多症(IMUS )和意义未定的克隆性单核细胞增多症(CMUS)(表5)。
表5可能发展为CMML的前驱疾病与典型CMML的主要特征寡单核细胞CMML o㊀在一个特定的系别(红系、粒系或巨核细胞系) 中，发育异常细胞至少有10% ; b持续性(至少4个月)血细胞减少；C 在一部分病例中，采用荧光原位杂交可以发现小克隆；d指检测到一个潜质未定的克隆性造血(CHIP )样突变，尚未取得共识的问题是如果发现多个CHIP样突变时，最终诊断是否应改诊为O-CMML4 .分型诊断标准：(1 ) FAB协作组分型标准：WBC<13×10θ∕L为发育异常型CMML (MD-CMML ) ,WBC≥13χlO9∕L 为增殖型CMML( MP-CMML )o（2 ） WHO （ 2016 ）分型标准：依据外周血和骨髓原始细胞比例进一步分为以下3型：①原始细胞外周血中＜2%和（或）骨髓中＜5%者，诊断为CMML-O ；②原始细胞外周血中2%~4%和（或）骨髓中5%~ 9%者，诊断为CMML-I ;③原始细胞外周血中5%-19% ,骨髓中10%-19% ,和（或）有AUer小体，诊断为CMML-2o5 .鉴别诊断：（1）反应性单核细胞增多症：亚急性细菌性心内膜炎、结核病、疟疾感染、EB病毒感染、梅毒、伤寒、锥虫病、药物毒性反应、皮质类固醇治疗、GM-CSF治疗、副肿瘤（T细胞淋巴瘤、霍奇金病、实体瘤）、慢性和急性自身免疫性疾病、结节病和慢性肝炎合并肝硬化时，可以出现反应性单核细胞增多症，应仔细询问病史，必要时进行相关实验室检查以除外这些可导致反应性单核细胞增多的可能原因和疾病。
（2 ）伴单核细胞增多的克隆性血液系统疾病：可伴单核细胞增多的克隆性血液系统疾病包括MDS伴单核细胞增多、单核细胞AML、MPN 伴单核细胞增多、GATA2缺陷伴单核细胞增多、幼年型粒单细胞白血病（JMML）和组织细胞增多症等。
三、预后判断标准患者在确诊和分型诊断后应进行预后危度分组，如果患者基因突变结果不可得，建议采用M.D.安德森预后积分（MDAPS）和（或）CMML特异性预后积分系统（CPSS ）进行危度分组，如果基因突变结果可得，建议采用CMML临床/分子预后积分系统（CPSS-mol ）和（或）梅奥分子模型（the Mayo Molecular Model, MMM ）进行危度分组。
1 . MDAPS :HGB<120 g/L、淋巴细胞绝对计数>2.5X1（）9∕L外周血不成熟髓系细胞（IMCS ） >0%和骨髓原始细胞比例≥ 10%这4个参数各赋1分。
根据积分将患者分为4组：低危（0~ 1分）、中危1 （2分）、中危 2 （ 3分）和高危（4分）。
2 . CPSS:预后参数和各参数赋分见表6o根据总积分将患者分为4组：低危（0 分）、中危1（1分）、中危2（2〜3分）和高危（4~5分）。
表6慢性粒-单核细胞白血病（CMML ）特异性预后积分系统（CPSS ）注：a细胞遗传学危度分层：+8、-7∕7q-或复杂核型为高危组，正常核型或-Y为低危组，除外高危和低危的所有染色体异常归为中危组3 . CPSS-mol :根据染色体核型异常及是否有ASXLL NRAS x RUNXl和SETBPl突变的赋分（表7 ）的累计积分，将遗传学预后分为低危（0分）、中危1（1分）、中危2（2分）和高危（≥3分）等4个危度组。
CPSS-mol 包括细胞遗传学预后分组（低危0分，中危1 1分，中危2 2分，高危≥3分）、骨髓原始细胞（＜5%0分，≥5%1分）、白细胞计数（＜13 ×10VL 0分，≥13×10θ∕L 1分）和红细胞输注依赖（否。
分，是1 分）等4个预后参数，依累计积分，将患者分为低危（0分）、中危1 （1分）、中危2（2~3分）和高危（≥4分）4个预后危度分组。
表7慢性粒-单核细胞白血病遗传学预后参数积分注：a CPSS细胞遗传学危度分组：+8、-7〃q-或复杂核型为高危组, 正常核型或-Y为低危组，除外高危和低危的所有染色体异常归为中危组4 . MMM :MMM包括5个预后参数：单核细胞绝对计数＞10χl09∕L （ 2分），外周血有IMCS （2分），血红蛋白＜100 g∕L（2分），ASXLl突变（L5分）和血小板计数＜100X109∕L（ 1.5分）。
根据累计积分，分为低危（0分）、中危1 （2分）、中危2 （ 2.5 ~ 4.5分）和高危（＞5分）治疗根据患者的年龄、一般状况、合并疾病、脆弱性、疾病危度分组（较低危组，包括各种预后危度分组中的低危和中危1组；较高危组，包括各种预后危度分组中的中危2和高危组），以及现今可供选择治疗方案的近期和远期疗效和不良反应等多方面因素，综合制定患者的治疗策略。
1.支持治疗：由于大部分CMML患者为老年人，患者常合并有其他疾病，止匕外，- 些强烈治疗方案常因严重治疗不良反应或患者一般状况差而不能进行,因此，大部分患者需加强支持治疗以改善症状及减少合并症。
贫血患者，根据贫血症状，定期输注浓缩红细胞，或可予以EPO治疗（特别对于血清EPo<500 r∩IU∕ml者，EPO用量以每周40 OOo ~ 60 000 单位为宜），以保持较好的生活质量。