肺动脉高压病例分析及诊治临床实践(2013_美国心脏学会)

HGB 94g/L，WBC 3.24×10^9/L， NEUT% 76.2%； 总蛋白56.4g/L,白蛋白22.4g/L,尿 酸440.0umol/L,eGFR 58.50ml/min/1.73m2,电解质正常; BNP 23403pg/ml; 真菌G试验 >1000.00pg/ml;
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2013美国心脏病学会/基金会动脉性肺动脉高压 （PAH）最新治疗策略
Contents
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Definitions Clinical classification of PH
Pathology, Epidemiology, and risk factors of PH
Pulmonary arterial hypertension （PAH）
既往心脏内科影像学检查
2013-1-18MRI心脏功能增强扫描示：右心房室增大，右室心肌 增厚，肌小梁增粗，心脏搏动幅度明显减弱，右室射血分数明显 减低。心包腔内少量积液。主肺动脉增宽，肺动脉高压征像。右 室心尖部血栓形成。左室射血分数轻度减低。
2013-1-21 CT肺动脉血管三维重建增强扫描：肺动脉及主要分支未见确切 造影剂充盈缺损 ，心脏增大，右心为主，肺动脉干增宽，动脉期造影剂返流 入下腔静脉，提示肺动脉高压 左胸膜钙化灶；
毛细血管前肺动脉 高压
毛细血管后肺动脉 高压
肺动脉高压
PH
Mean PAP ≥ 25mmHg
动脉性肺动脉高压
PWP ≤15 mmHg
CO normal or reduced
PAH
特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension， IPAH）是动脉性肺动脉高压的一种，指没有发现任何原因，包括遗传、 病毒或药物而发生的肺动脉高压，并需排除肺静脉压力增高。
• 4. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension 慢性血栓栓塞性肺高动脉压（CTEPH） • 5. PH with unclear and/or multifactorial mechanisms 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压
过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）
•
Pulmonary hypertension (PH)和Pulmonary arterial hypertension (PAH) 的定义和范畴是不同的，在我国这两个英文术语的中文译法尚未统一 , 此 处PH译为肺动脉高压，PAH译为动脉性肺动脉高压。
各种译法 PH 肺动脉高压 肺高血压 肺高压 VS VS PAH 动脉性肺动脉高压 肺动脉高压 动脉型肺动脉高压
诊断：
症状
1.肺动脉高压 心脏长大 窦性心律 心功能Ⅲ级； 2.重症肺炎合并Ⅰ型呼吸 衰竭； 3.肠道菌群失调。
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1、给予哌拉西林他唑巴坦、万古霉素 抗感染； 2、入院后给予氧疗、畅通呼吸道、稳 定内环境稳定、中药活血化瘀清肺化痰 等对症支持治疗； 3、请心内科、呼吸科、感染科、消化 内科、营养科会诊协助诊治。
•
诊断标准： 右心导管检查，在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。 正常的mPAP：11～17mmHg The definition of PH on exercise as a mean PAP >30 mmHg as assessed by right heart catheterization is not supported by published data.
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PH due to lung diseases and/or hypoxia
1.Definitions
• Pulmonary hypertension (PH) is a haemodynamic and pathophysiological condition defined as an increase in mean pulmonary arterial pressure (PAP) ≥ 25 mmHg at rest as assessed by right heart catheterization. 肺动脉高压是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理 综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。
Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
•
Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a clinical condition characterized by the presence of pre-capillary PH in the absence of other causes of pre-capillary PH such as PH due to lung diseases, chronic thromboembolic PH, or other rare diseases. 动脉性肺动脉高压，是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要 原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加。
Pulmonary Hypertension
肺动脉高压
—病例分析及诊治临床实践
中西医结合科E组

病史摘要
患者陈XX，女，60岁，因“反复心累、气促1+年，加重伴 咳嗽、咳痰1+月”入院 入院时间：2014年2月18日 入院前1+年，患者无明显诱因出现心累、气促，活动后加 重，无黑曚及晕厥，症状反复发作，活动耐力进行性下降，间 断双下肢水肿，曾于2013-1-11至2013-1-31在我院心内科住院 治疗，经心脏彩超等检查明确诊断为“肺动脉高压，心脏长大， 窦性心律，心功能Ⅱ级”，出院后长期服用“波生坦 1片 bid” 抗肺动脉高压治疗。
•
ALK-1 活化素受体样激酶1基因 BMPR2 骨形成蛋白受体2
2. Pulmonary hypertension due to left heart disease 左心疾病相关性肺动脉高压
2.1 收缩功能不全 2.2 舒张功能不全 2.3 瓣膜病 2.4 先天性 获得性左室流入/流出道梗阻 3. Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia 肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4其他伴有限制性和阻塞性混合型通气 障碍的肺部疾病 3.5 肺泡低通气综合征 3.6 长期居住高原环境 3.7先天型肺发育性疾病
1，肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症
5.不明原因或多重机制引起的肺高压
2. 左心疾病相关性肺动脉高压
2.1 2.2 2.3 2.4 收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜病 先天性 获得性左室流入/流出道梗阻
5.1 血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、 脾切除术 5.2 系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平 滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透 析治疗、段性PH
2.Clinical classification （2013年，法国尼斯）
1. 动脉性肺动脉高压 （PAH）
1.1 1.2 1.3 1.4
3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压
3.1 慢性阻塞性肺疾病 特发性肺动脉高压 3.2 间质性肺病 可遗传性肺动脉高压：BMPR2、ALK1、KCNK3 3.3 睡眠呼吸障碍 药物和或毒素相关性肺动脉高压 3.4其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部 疾病相关性肺动脉高压（APAH） 疾病 1.4.1 结缔组织病 3.5 肺泡低通气综合征 1.4.2 HIV 感染 3.6 长期居住高原环境 1.4.3 门静脉高压 3.7 先天型肺发育性疾病 1.4.4 先天性心脏病 4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH） 1.4.5 血吸虫病 1.5 新生儿持续性肺动脉高压
患者于2012
思考
1
患者肺动脉高压的致病原因及其所属分类?
2
该患者的治疗及随访？
3
并发重症肺炎及肠道菌群失调的原因？
Pulmonary Hypertension
肺动脉高压
——Clinical Management of PH
2009欧洲心脏病学会肺动脉高压（PH）诊疗指南
•
—诊断PAH，除了上述PH的标准之外，尚需满足肺动脉楔压（PWP） ≤15mmHg，肺血管阻力（PVR） >3 Wood单位及心排血量（CO）正常或降 低3个条件。
肺动脉楔压（ PWP ）是反映左心功能及其前负荷的可靠指标。 正常值：平均压：5 ～10 mmHg
Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
病史摘要
入院前1+月，患者无明显诱因出现气促加重，活动后明显，咳嗽， 咳少量白色粘痰，不易咯出，双下肢水肿，夜间不能平卧，伴阵发性 呼吸困难，曾至自贡市第一人民医院就诊。诊断为“肺动脉高压，心 脏长大，窦性心律，心功能Ⅱ级；肺部感染；肠道菌群失调；真菌感 染 ”，大便及痰培养提示金黄色葡萄球菌生长；大便涂片查见真菌 孢子。给予纠正心衰、抗感染、抗真菌等相关对症治疗，症状无明显 缓解，遂至我院急诊科就诊，急诊予万古霉素抗感染、止咳化痰、营 养支持等对症支持治疗后收入我科。
查体：
辅助检查：
T：36.8℃ P：123次/分 R：22次/分 BP：117/88mmHg 神清，颈静脉怒张。 心界向左侧扩大，心律齐，各瓣 膜区未闻及杂音。 双肺呼吸音粗，可闻及散在湿啰 音。 双下肢踝关节处水肿。
PH 7.423，PO268.3mm Hg，PCO220.0mmHg,SPO294.8%, Na 129.9mmol/L,K3.26mmol/L,BE 10.1mmol/L, HCO3 12.8mmol/L;