自身免疫性肝病
自免肝治疗方案
-硫唑嘌呤：适用于病情反复或糖皮质激素依赖的患者。
-环孢素：适用于重症患者，需监测血药浓度。
（2）生物制剂：针对特定炎症因子的生物制剂，如利妥昔单抗、英夫利昔单抗等，可用于难治性病例。
（3）护肝药物：选用具有保肝、降酶、抗纤维化等作用的药物，如水飞蓟素、双环醇等。
2.遵医嘱用药，不得随意更改药物种类、剂量和疗程。
3.患者在治疗期间，如出现病情加重或并发症，应立即就诊。
4.做好患者教育，提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力。
本方案旨在为自免肝患者提供科学、合理的治疗方案，但治疗方案需结合患者具体情况制定，请在专业医生指导下实施。
第2篇
自免肝治疗方案
一、方案概述
4.定期随访
（1）每3个月复查肝功能、免疫学指标等相关检பைடு நூலகம்。
（2）每6个月进行肝脏超声检查，评估病情进展。
（3）根据患者病情，调整治疗方案。
五、注意事项
1.治疗过程中，密切观察药物不良反应，及时调整药物剂量或更换药物。
2.遵医嘱用药，不得随意更改药物种类、剂量和疗程。
3.治疗期间，如出现病情加重或并发症，应立即就诊。
-硫唑嘌呤：适用于病情反复或糖皮质激素依赖的患者。
-环孢素：重症患者可选用，需监测血药浓度。
（2）生物制剂：针对特定炎症因子的生物制剂，如利妥昔单抗、英夫利昔单抗等，用于难治性病例。
（3）护肝药物：选用具有保肝、降酶、抗纤维化等作用的药物，如水飞蓟素、双环醇等。
2.生活方式干预
（1）饮食：建议患者采用高蛋白、低脂、低糖、高纤维的饮食，保持营养均衡。
三、治疗原则
1.早期诊断、早期治疗，避免病情恶化。
自身免疫性肝病的研究进展
自身免疫性肝病的研究进展自身免疫性肝病（AID）是一组病因和发病机理尚不完全清楚、是由自身免疫反应引起的自身免疫性慢性肝脏疾病，主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬（PBC）及原发性硬化性胆管炎（PSC）以及它们中的任何两种病的重叠综合征[1]。
此类疾病无特征性病症，目前缺乏明确的诊断标准，因此，实验室检查特别是自身抗体检测，对此类疾病的诊断尤为重要。
由于我国临床医师的重视及检测技术的进步，该组疾病检出率呈逐年增高的趋势。
目前诊断自身免疫性肝病重要的指标是检测到患者体内相关的特异性自身抗体及其生化指标。
现就对自身免疫性肝病的检测的生化指标和免疫指标的研究进展作一综述。
1、生化指标：肝脏具有旺盛的代谢功能，含有丰富的酶类，有肝脏病变时，血清中某些酶如ALT、AST 、ALP、γ-GT、胆红素等出现变化，通常的检测方法有荧光定量聚合酶链反应法(PCR)、自动生化分析仪。
1.1 ALT和AST：ALT和AST能敏感提示肝细胞损伤及损伤程度。
由于AST 分子质量比ALT小，所以在肝脏疾病中AST水平变化较早，但升高的幅度不如ALT[2]。
当病变严重，肝脏有硬化或疾病预后情况不时，AST/ ALT >1.0。
在自身免疫性肝病中，自身免疫性肝病的ALT、AST均有不同程度升高，但以AIH 升高明显，PBC及PSC为中度或轻度增高。
1.2 碱性磷酸酶(ALP)：在肝胆疾病时ALP升高可能是由于蓄积的胆汁酸溶解细胞膜释放ALP增多，或肝细胞经毛细胆管或胆管向肠腔排泄障碍，或阻碍胆汁排泄的因素诱导肝细胞合成ALP增多所致[3]。
在临床上通常将ALP作为胆汁淤积标记酶，在自身免疫性肝病中AIH、PBC、PSC患者的ALP均有升高。
但PBC患者的碱性磷酸酶升高明显，多高于正常值5倍以上。
1.3 γ-谷氨酰转移酶(γ-GT) :正常人血清中的γ-GT主要来自肝脏，并由输胆管道排出，如果肝脏发生病变，肝细胞合成释放γ-GT增强，导致血清中γ-GT 增高[4]。
《自身免疫性肝病》PPT课件
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
自身免疫性肝病概览
01 自身免疫性肝病概述 02 自身免疫性肝病的诊疗方法 03 自身免疫性肝病患者的生活管理 04 自身免疫性肝病的科研进展和未来展望
自身免疫性肝病概述
定义和分类
自身免疫性肝病 是一种由自身免 疫系统异常引起 的慢性肝病
分类：自身免疫 性肝炎、原发性 胆汁性胆管炎、 原发性硬化性胆 管炎等
非药物治疗
心理治疗：帮助患者调整心态，减轻焦虑和抑郁情绪 饮食调整：控制脂肪摄入，增加膳食纤维，保持营养均衡 运动锻炼：适当运动，增强体质，提高免疫力 中医治疗：中药调理、针灸、推拿等中医疗法
诊疗流程和注意事项
诊断方法：血液检查、肝脏活检、影像学检查等 治疗手段：药物治疗、免疫抑制治疗、肝移植等 注意事项：定期复查、遵循医嘱、保持健康的生活方式等 预防措施：避免诱发因素、提高免疫力、保持良好的心态等
自身免疫性肝病的科研进展 和未来展望
科研进展和成果
科研进展：新药研发、临 床试验和治疗方法的研究
成果：已上市的药物和治 疗方案
未来展望：继续探索新的 药物和治疗方案，提高治
愈率和生存率
挑战与机遇：自身免疫性 肝病领域面临的挑战和机
遇
未来研究方向和挑战
科研进展：新药研 发、临床试验和治 疗方法的研究
感谢您的观看
汇报人：XXX
未来展望：探索新 的治疗策略、预防 措施和疾病管理方 案
挑战：克服免疫 反应、疾病复发 和并发症等问题
研究方向：深入研究 自身免疫性肝病的发 病机制、病理生理和 免疫调节等方面
对患者和社会的影响和意义
提高患者生存率和生活质量
为肝病治疗提供新的思路和方法
推动相关领域科研进展和学术交 流
自身免疫性肝病诊断和治疗
原发性胆汁性肝硬化（PBC)
诊疗
PBC诊疗基于3条原则：血清AMA阳性，血清胆汁淤 积，肝脏组织病理提醒或支持PBC。一般符合2条原 则高度提醒PBC诊疗，符合3条可明确诊疗。
首先需排除其他肝病，如患者有难以解释旳碱性磷酸 酶升高（B超提醒胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检验及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白旳检验， 必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原 发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常 旳患者应定时监测。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
临床体现
影像学特点（MRCP、ERCP)：肝内、外胆道 旳多种局灶性狭窄和扩张。弥漫性旳胆管狭窄, 间隔着正常胆管旳扩张,形成经典旳串珠状体 现。
病理学特点：PSC最具有特征性旳组织病理变 化是胆管周围“洋葱皮样”变化,体现为纤维 组织围绕小胆管呈同心圆样排列。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
试验室检验：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度 升高；高丙种球蛋白血症，主要体现为IgG水平升高； 血清中主要抗体有：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗 体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1)、抗肝 细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰 抗体（SLA/LP)。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）阳性。
本身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化 重叠综合征（AIH-PBC)
AIH-PBC重叠综合征一般分为2型：
一种类型为患者具有AIH旳组织学特征,但血清 学上却具有经典PBC体现,如AMA-阳性旳AIH. 临床过程及对治疗旳应答与1型AIH较为相同;
另一种则为患者组织学特征为PBC但是血清学 AMA却为阴性,而抗核抗体和(或)平滑肌抗体阳 性。
“洋葱皮”样纤维化虽是PSC经典体现，但阳 性率不到10%；
自身免疫性肝病诊断标准
自身免疫性肝病诊断标准自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, AIH）是一组以肝脏炎症为主要特征的疾病，其发病机制尚不完全清楚。
自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）。
这些疾病的诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。
自身免疫性肝病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等方面。
根据2018年国际自身免疫性肝病研究协会（International Autoimmune Hepatitis Group, IAIHG）制定的诊断标准，自身免疫性肝病的诊断应综合考虑以下几个方面的指标：一、临床表现。
自身免疫性肝病的临床表现多样，常见症状包括乏力、食欲减退、黄疸、肝区疼痛、肝脾肿大等。
此外，部分患者还可出现关节痛、皮肤瘙痒、皮肤色素沉着等自身免疫表现。
对于临床症状不典型的患者，还需结合实验室检查和影像学检查进行综合分析。
二、实验室检查。
实验室检查是自身免疫性肝病诊断的重要依据，包括肝功能检查、免疫学指标、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等自身免疫标志物的检测。
此外，还需排除病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等其他原因引起的肝炎。
三、肝脏影像学。
肝脏影像学检查对于自身免疫性肝病的诊断和鉴别诊断也具有一定的帮助。
肝脏超声、CT、MRI等检查可以帮助评估肝脏的形态结构、肿块、胆道情况等，对于鉴别诊断和病情评估有一定的意义。
四、病理学检查。
对于确诊不明的患者，行肝活检是非常重要的。
病理学检查可以帮助确定肝脏的炎症程度、纤维化程度，同时排除其他原因引起的肝脏病变。
综上所述，自身免疫性肝病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等多方面的指标。
自身免疫性肝病的三大危害
1、病程长，起病隐蔽，肝脏结构紊乱，五大通路不通，胆汁、毒素淤积特征明显；所以自身免疫性肝病多归类于淤胆型肝炎。
2、免疫系统损耗明显，体质差，自我修复能力、肝脏再生能力差
3、自我免疫损伤，病情较难控制，一般肝硬化晚期存活周期仅3-5年，被称为不是癌症的癌
我们治疗自免肝的三大优势
1、能够有效到达阻塞部位，疏通五大通路，彻底改善肝脏内部酸性物质堆积、毒素排泄不掉的内环境，为肝细胞再生创造机会。
2、免疫功能得到提升，从根源上减少肝脏损伤机会
3、疗程短3-6个月，不用激素，解决了自免肝终生服药的问题。
早期基本阻断肝硬化；晚期存活10年以上。
自身免疫性肝病
自身免疫性肝病在我们的身体里，肝脏就像一个勤劳的“化工厂”，夜以继日地进行着各种复杂而重要的工作，维持着我们身体的正常运转。
然而，有一种疾病却会让这个“化工厂”出现故障，那就是自身免疫性肝病。
自身免疫性肝病，简单来说，就是我们身体的免疫系统出了差错，误把肝脏当成了“敌人”，对其发起了攻击，从而导致肝脏受损。
这可不是一般的小打小闹，而是会引发一系列严重的健康问题。
自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎这几种类型。
它们虽然都属于自身免疫性肝病这个大家庭，但各自又有着独特的特点和表现。
先来说说自身免疫性肝炎。
这就好比是身体里的“卫士”迷失了方向，开始攻击肝脏细胞。
患者可能会感到乏力、食欲不振，皮肤和眼睛发黄，也就是我们常说的黄疸。
有时候，还会出现关节疼痛、皮疹等症状。
如果不及时治疗，肝脏会逐渐出现纤维化，甚至发展为肝硬化，严重威胁生命健康。
原发性胆汁性胆管炎呢，则是由于免疫系统攻击胆管细胞，导致胆汁排泄不畅。
患者会感觉皮肤瘙痒难耐，尤其是在晚上，那种痒简直让人抓狂。
而且，由于胆汁不能正常进入肠道帮助消化脂肪，还会出现消化不良、脂肪泻等问题。
时间长了，肝脏也会因为胆汁淤积而受到损伤。
原发性硬化性胆管炎相对来说比较少见，但危害同样不容小觑。
它会导致胆管逐渐狭窄、硬化，胆汁流通受阻。
患者可能会有发热、腹痛等症状，严重的时候还会并发胆管炎、胰腺炎等疾病。
那么，为什么我们的免疫系统会突然“叛变”，攻击自己的肝脏呢？这其实是一个很复杂的问题，目前还没有完全搞清楚。
但一些因素可能会增加患病的风险，比如遗传因素。
如果家族中有亲人患有自身免疫性肝病，那么其他人患病的几率可能会相对高一些。
还有环境因素，某些病毒感染、药物、化学物质等，都可能触发免疫系统的异常反应。
另外，女性似乎比男性更容易患上这类疾病，尤其是在更年期前后。
要诊断自身免疫性肝病，可不是一件容易的事。
医生通常需要综合考虑患者的症状、体征、血液检查、影像学检查等多方面的结果。
自身免疫性肝病-PPT
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
自身免疫性肝病
分型的意义
• 分型的意义在于临床观察中总结相应特征或血 清学同质性。
• 建议常规检测抗LKM-1，从而避免漏诊2型 AIH。
• 2型AIH多见于儿童，而1型AIH可见于各年龄 段。
• 我国AIH患者以中老年女性为多，病情相对较 轻。而年轻女性患者病情较重，治疗应答相对 较差，病情进展较快，初诊时肝硬化发病率较 高。
-3
AMA +
-4
其他表现（脂肪变，结节）
-3
病毒;2
阴性
+3
复发
+3
HLA-DR3或HLA-DR
+1
治疗前：积分>15，确诊；积分10～15，疑诊。
自身免疫性肝病 Autoimmune Liver Diseases
自身免疫性肝病包括
• 自身免疫性肝炎 (Autoimmune Hepatitis )（ AIH）
• 原发性胆汁性肝硬化( Primary Biliary Cirrhosis )（PBC）
• 原发性硬化性胆管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis )（PSC）
+2
酒精摄入 <25g/d
+2
γ球蛋白或IgG > 2
+3
>60g/d
-2
1.5~2 +2
共存自身免疫性疾病
-2
1~1.4 +1
其他肝脏相关性抗体
-2
ANA, SMA或抗LKM1
界面性肝炎
+3
> 1:80
+3
浆细胞浸润
+1
1:80
+2
玫瑰花型肝细胞
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自身免疫性肝病（Autoimmune Liver Diseases）是一组病因和发病机理尚不完全清楚但多认为和自身免疫有关的肝脏疾病，临床常见的主要有：（1）自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis，AIH）；（2）原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC）；（3）原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis，PSC）。
这3种疾病在病理组织学变化、临床表现、血液生化及自身抗体方面均有各自的特点，前者主要表现为肝细胞炎症坏死，后二者主要表现为肝内胆汁瘀积。
一、流行病学1．AIH是1992年在美国召开的国际消化系统疾病会议上由自身免疫肝炎组的专家们提出。
追溯历史，这类肝病早在1930年就被注意，曾先后被称为慢性活动性肝炎、慢性活动性肝病、狼疮样肝炎。
1950年Waldenstrom描述了在年轻妇女中观察到的一种慢性肝炎，主要表现为黄疸、γ球蛋白升高及闭经，并导致纤维化。
这种疾病被发现与其他自身免疫性疾病相联系，后来发现病人血清中存在抗核抗体（ANA），因而被称作“狼疮样肝炎”。
它在很长一段时间被命名为“自身免疫性慢性活动性肝炎”。
1956年，Mackay认为狼疮样肝炎与SLE相关，在1％~10％的SLE患者中可出现这样的肝病。
Colding报道干燥综合征和慢活肝的并存占42％；Czaja的122例AIH中60例（37.7％）合并有另一个自身免疫病，而在病毒所致的慢活肝患者合并有另一个自身免疫病为25.4％。
70年代末，乙型肝炎病毒的出现使人们认识到慢活肝的多因性和异质性，病毒、药物、免疫异常都可以是这类肝病的病因。
随着自身抗体和淋巴细胞介导对肝细胞的细胞毒反应在病毒标记阴性的慢活肝出现，证实了以往称为慢活肝中有一部分是AIH，考虑到绝大多数患者对免疫抑制剂治疗有效，有必要把观他与其他各种慢性肝病区分开来。
1992年6月国际自身免疫性肝炎研究组推荐更名为“自身免疫性肝炎”（AIH）。
本病多发于女性，男女之比为1：4，有10~30岁及40岁以上2个发病年龄高峰。
在世界范围内，自身免疫性肝炎占慢性肝炎的10％~20％，但有关研究主要集中于欧洲、北美和澳大利亚，我国在这方面的临床研究还属跟踪性阶段。
2．PBC起病多隐袭，多累及中老年女性，尤以中年妇女为多见，男女之比为1：9。
早期一般状况良好，病程进展缓慢，逐渐恶化。
皮肤瘙痒、血清碱性磷酸酶、谷氨酸转肽酶升高、AMA阳性是本病的重要特征。
3．PSC是一种少见的胆道疾病，1924年法国医生Delbet首先报导，又称Delbet病。
1970年以前，文献报道该病不到100例，故认为是一种罕见病。
本病男性患者占75％，多在40岁左右做出诊断。
据估计，在欧美地区本病的患病率至少2~7／10万人，其中70％左右的患者合并有溃疡性结肠炎。
我国尚无本病发病情况的系统资料，但随着经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）在临床上的广泛应用，该病的检出数比过去明显增多，且在某些地区已成为肝移植的指征之一。
二、病因病理1．病因（1）AIH的发病原因尚未完全阐明，可能是诱发因素、自身抗原、遗传易感性和免疫调节等复杂相互作用的结果。
现有的间接证据提示：①AIH具有潜在的遗传易感背景，北欧和北美白种人群中，I型AIH的主要易感等位基因是HLA-DRBl’0301和HLA-DRBl’0401；②AIH可能与多种控制自身反应的免疫调控缺陷有关；③在易感个体中AIH的发生可能需要一个诱发因素，如嗜肝病毒感染，或对药物和其他肝毒性物质的特异性反应等；④组织损伤的最终效应机制可能涉及自身抗体与表达于肝细胞表面的肝特异性抗原的反应（ADCC），而T细胞对肝细胞的直接细胞毒作用显得较为次要。
（2）PBC确切发病机制仍不清楚，但认为胆管损伤是免疫学障碍所致，现已了解主要组织相容复合物（MHC）的易感基因与本病的发病有关，主要是MHC Ⅱ类分子中DR3、DR2高于对照组6倍。
很多的研究提示和感染有关，包括一些肠道的感染，分支杆菌的感染及支原体的感染等。
最近有人提出，发现逆转录病毒感染的可能，甚至有用贺普丁治疗原发性胆汁性肝硬化有效的报道。
（3）PSC是一种病因不明的，以肝内和／或肝外胆管炎症、纤维化为特征的慢性胆汁瘀积性肝病，最终发展为肝硬化。
曾经提出过几种病因学假设，诸如慢性门脉菌血症、肠道细菌毒素或胆汁酸的毒性作用、慢性病毒感染、缺血性血管损伤、免疫调节和遗传的异常等。
目前认为，该病可能主要与免疫和遗传因素有关，组织相容HLA-B8可能是重要原因。
2．病理（1）AIH具有慢性活动性肝炎的一般改变，首先是界面炎，主要在汇管区和小叶间隔周围出现明显的炎症反应，同时浆细胞浸润出现玫瑰花样改变，随着肝细胞的持续坏死，刺激胶原结缔组织的增生及肝细胞再生结节形成，肝脏发生纤维化（出现桥状纤维化），又称间隔期。
最终发展为结节性再生，即肝硬化期。
AIH的特异性改变为广泛的病变，大量的浆细胞浸润出现玫瑰花样改变。
（2）PBC是一种慢性肝内胆汁瘀积性疾病，在病理学上表现为进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎，最终可发展为肝硬化。
第Ⅰ期是汇管区炎症，小叶间胆管变性坏死；第Ⅱ期炎症加重以后小胆管出现增殖性改变，部分小胆管闭塞，这时临床上可以出现胆固醇升高，或者皮肤瘙痒；第Ⅲ期出现碎屑样坏死，桥接样坏死等明显肝脏坏死的表现；第Ⅳ期就是肝硬化。
47例PBC患者肝穿刺提示，第Ⅰ期（胆小管炎期）和第Ⅳ期（肝硬化期）分别与临床诊断的早期和晚期符合率高（分别为71.42%和100%）；第Ⅱ期（胆小管增生期）~第Ⅲ期（疤痕期）及第Ⅲ期~第Ⅳ期之间病变往往交织在一起，与临床诊断的中期符合率分别为38.09%及40%，临床与病理分期符合率为52.06。
（3）PSC又称狭窄性胆管炎、闭塞性胆管炎，即原发的肝外胆管或（和）肝内胆管的管壁增厚、管腔狭窄、胆管变形的慢性炎症性疾病。
最近欧洲5个医学中心对394例病人进行研究，其中73％累及肝内和肝外胆管，仅有肝内胆管改变者小于1％，仅有肝外胆管改变者为20％。
大多数病人肝脏组织学改变系非特异性，故肝活检对 PSC的诊断价值并不大，但可提示PSC及其组织学分期。
本病的组织病理学特点为胆管的纤维化和炎症及小胆管的增生。
表现为胆管壁的增厚和胆管狭窄。
典型改变为呈“洋葱皮样”的纤维性闭塞性胆管炎。
随着疾病进展，汇管区纤维化增加。
小叶间胆管减少，小叶间隔形成以及最终出现胆汁性肝硬化表现。
根据异常的程度，组织学上可分为I~Ⅳ期。
第Ⅳ期为胆汁瘀积性肝硬化。
三、临床表现1．AIH的主要临床表现为肝炎征象，即周身乏力，食欲不振，恶心，腹胀，肝区疼痛，肝脏肿大，肝区叩击痛等，但当AIH伴有其他自身免疫性疾病时，两者的某些临床表现易被混淆。
如当AIH伴甲状腺机能亢进时，后者的食欲亢进，可掩盖前者的食欲不振、恶心等症状；当AIH伴皮肌炎时，将混淆两者周身乏力的表现；部分AIH可有发热、皮疹、关节疼、水肿、腹水及黄疸等。
在临床中值得注意的是，AIH常伴其它自身免疫疾病同时发生，如皮肌炎、甲状腺机能减退、干燥综合征、自身免疫性溶血性贫血，亦有报道合并原发性溃疡性结肠炎及雷诺综合征病。
2．PBC起病多隐袭，女性尤以中年妇女为多见。
（1）皮肤瘙痒：就诊时有50％的患者有瘙痒，开始可为间断性以后变为持续性，多因血中胆盐浓度增高，刺激皮肤末稍神经所致。
其搔痒程度与疾病的严重程度无关，常以手掌、足底及某些压迫部位如腰带部位等最为明显，日轻夜重，影响睡眠，病久则见有皮肤粗糙、色素沉着、脱屑与增厚。
在终末期患者瘙痒可以消失。
（2）慢性梗阻性黄疸：约10％~15％的患者早期可出现黄疸，但大多数都发生在搔痒后0.5~2年，少数病例亦可不出现，但有黄疸而无搔痒者罕见。
黄疸初期可在一定范围内波动，以后可持续性加深呈黄绿色，提示病情进展加速，当血清总胆红素超过171μmol/L以上时，生存期一般不超过2年。
（3）皮肤黄色瘤（黄疣）：在胆道梗阻、长期血清脂质和胆固醇增高的情况下，因脂质堆积和组织吞噬大量胆固醇，有些患者可形成皮肤黄色瘤。
扁平状黄色瘤多见于掌、颈、躯干、乳房下；结节状黄色瘤多见于四肢伸侧，特别是腕、肘、膝、踝、指关节与跟腱等处。
晚期患者的肝功能衰竭时，胆固醇合成受到障碍，血清脂质与胆固醇下降，黄色瘤可逐渐消失。
（4）肝脾肿大：患者的肝肿大随着病程的进展日益显着，多在胁下4~10cm，甚至可平脐，质坚，常无触痛，表面光滑或呈细颗粒状，晚期呈不规则结节状。
约3/4的病例有脾肿大，且硬变期较胆管炎期更为多见。
患者的脾肿大并不表明其门静脉高压已达到有临床意义的程度，可在食道静脉曲张或出血前数年出现。
（5）门静脉高压症：食道静脉曲张出血是本病常见的晚期并发症。
此外，还可见到肝硬变所致的其它表现，如蜘蛛痣、腹水、全身性水肿、肝昏迷等。
（6）合并症：有脂溶性维生素（A、D、E、K）缺乏或伴发其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和干燥综合征等。
3．PSC多见于24~45岁青壮年，男女比例为3：1，偶见于儿童。
早期有不适，易疲倦、厌食、体重减轻、发热、全身搔痒、恶心、呕吐及间歇性腹痛和黄疸，类似慢性胆囊炎胆石症的症状。
腹痛多呈阵发性胀痛，极少表现绞痛；发热呈间歇性不规则热型；黄疸呈慢性、持续性，但可在一定范围内波动，伴有搔痒。
常见体征有右上腹压痛，很少有反跳痛与肌紧张。
常有肝肿大，质硬，表面光滑，有时脾肿大，全身体征除黄疸外，可有轻度脱水及营养不良表现，晚期病人可有腹水与浮肿。
四、诊断标准1．2002年美国肝脏病学会（AASLD）发表的AIH诊疗指南中提出了较为详-抗胰蛋白酶表型正常、血细的诊断依据：（1）首先除外遗传代谢性疾病（α1清铜蓝蛋白水平正常、铁及铁蛋白水平正常）、活动性病毒感染（无现症甲、乙、丙肝病毒感染的血清标志物）、酒精性或中毒性肝病（每日饮酒精量25g，近期未应用肝毒性药物）；（2）血清转氨酶（AST、ALT）明显升高，球蛋白、γ球蛋白或IgG超正常上限1.5倍；（3）自身抗体阳性，如抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA），或抗肝肾微粒体抗体（抗-LKM-1）阳性1：180（成人）或1：40（儿童），但抗线粒抗体（AMA）阴性；也有部分病人抗-可溶性肝抗原／肝胰抗原（SLA/LP）阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗胞质抗体-1（抗-LC-1）、或抗-唾液酸糖蛋白受体（抗-SGPR）阳性；（4）肝脏病理学改变为界面性肝炎，且无胆管损坏、芽肿或提示其他疾病的病变。
1992年，国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）在英国布赖顿举行会议，制定了关于AIH诊断的描述性标难和诊断计分系统。