卵巢畸胎瘤 病例
卵巢成熟性畸胎瘤恶变为黑色素瘤并异位妊娠一例
㊀㊀［关键词］㊀黑色素瘤；㊀卵巢成熟性畸胎瘤；㊀交界活性；㊀异位妊娠㊀㊀［中图分类号］㊀Ｒ７３７ ３１㊀［文章编号］㊀１６７４－３８０６（２０２３）０８－０８５２－０３㊀㊀ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－３８０６．２０２３．０８．１８１ 病例介绍患者，女，３８岁㊂主因 停经３＋月，阴道不规则流血２１ｄ 入院㊂患者平素月经不规律，入院２１ｄ前出现阴道不规则流血，期间监测人绒毛膜促性腺激素（ｈｕｍａｎｃｈｏｒｉｏｎｉｃｇｏｎａｄｏｔｒｏｐｉｎ，ＨＣＧ）持续增长，翻倍差，７ｄ前开始下降㊂Ｂ超示右附件区略高回声光团，大小为３ ４ｃｍˑ２ ２ｃｍˑ１ ８ｃｍ，考虑异位妊娠；左附件区不均质包块，大小为１３ ５ｃｍˑ９ ７ｃｍˑ５ ５ｃｍ，考虑畸胎瘤㊂ＣＴ检查示：肝脏多发低密度灶，双肺多发小结节，胸椎骨质破坏㊂ＭＲ示：胸椎椎体骨质破坏，椎体周围软组织侵蚀，不除外恶性肿瘤转移㊂妇科检查：左附件区扪及约１２ｃｍ大小包块，质韧，活动度欠佳，无压痛，右附件区饱满㊂实验室检查ＣＡ１２５４０ ４Ｕ／ｍｌ（正常值０ ３５Ｕ／ｍｌ），ＣＥＡ正常，ＨＣＧ１４９ ５ｍＩＵ／ｍｌ㊂行腹腔镜探查术㊂术中见子宫形态规则，略大，左侧卵巢囊实性肿物，大小为１３ｃｍˑ１０ｃｍ；左侧输卵管未见异常；右侧卵巢增大，表面见多个囊性肿物，大者直径约３ｃｍ；右输卵管壶腹部及伞端膨大，表面紫蓝色，大小约４ｃｍˑ３ｃｍ，伞端覆血块；肝脏表面多发粟粒样白色结节（见图１）㊂行左侧卵巢肿瘤剥除＋右侧卵巢囊肿剥除＋右侧输卵管切除＋肝组织活检术㊂病理检查大体所见：（１）左卵巢囊肿：囊壁样组织多块，体积９ｃｍˑ８ｃｍˑ２ｃｍ，囊壁部分为灰白色，部分为灰黑色，囊壁厚０ ２ ０ ５ｃｍ，外囊壁光滑，囊内含油脂㊁毛发㊁牙齿及头结节㊂（２）右卵巢囊肿：囊壁样组织多块，体积４ｃｍˑ３ｃｍˑ０ ４ｃｍ，囊壁部分为灰白色，部分为灰黑色，囊壁厚０ ２ ０ ３ｃｍ，囊壁尚光滑㊂（３）右侧输卵管：输卵管１条，长８ ５ｃｍ，直径１ｃｍ，壶腹部增粗，直径２ ５ｃｍ，腔内见绒毛样物㊂（４）肝活检组织：灰红不规则组织２块，大小为２ ５ｃｍˑ２ ５ｃｍˑ１ ２ｃｍ，切面灰白㊁质脆㊂光镜检查所见：左卵巢肿瘤由两种成分组成，其中一种为成熟性畸胎瘤成分（见图２ⓐ），见发育成熟的皮肤及附属器㊁脂肪㊁神经元及胶质细胞㊁横纹肌及骨组织；另一种肿瘤细胞异型明显，呈弥漫㊁实性片状分布，部分围绕血管壁排列，见灶性凝固性坏死，细胞呈上皮样，核大㊁圆形㊁卵圆形或不规则形，核仁明显，胞浆透亮或嗜双色，部分胞浆内见黑色素颗粒（见图２ⓑ），核分裂象易见，瘤旁皮肤鳞状上皮基底层有连续的异型黑色素细胞增生，胞浆内含有色素，有向表皮呈派杰样播散现象（见图２ⓒ）㊂免疫表型：异型肿瘤细胞ＨＭＢ⁃４５（见图３ⓐ）㊁Ｍｅｌａｎ⁃Ａ（见图３ⓑ）㊁Ｓ⁃１００㊁ｖｉｍｅｎｔｉｎ㊁ＳＯＸ⁃１０均为阳性，ＣＫ㊁ＣＤ３㊁ＣＤ２０㊁ＣＤ２１㊁ＳＡＬＬ⁃４㊁ＯＣＴ３／４均为阴性㊂右侧卵巢囊肿囊壁见黑色素瘤细胞弥漫片状生长，形态与左卵巢的相似，未见畸胎瘤成分㊂肝活检组织见黑色素瘤细胞浸润性生长，形态与左卵巢的相似㊂右侧输卵管内见绒毛及滋养细胞㊂病理诊断：左侧卵巢成熟性囊性畸胎瘤伴体细胞恶变为黑色素瘤；右侧卵巢及肝脏转移性黑色素瘤；右侧输卵管妊娠㊂图１㊀术中腹腔镜所见㊃２５８㊃ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＮｅｗＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ａｕｇｕｓｔ２０２３，Ｖｏｌｕｍｅ１６，Ｎｕｍｂｅｒ８㊀㊀㊀ⓐ囊壁见成熟性畸胎瘤及异型肿瘤成分（ＨＥˑ４０）；ⓑ异型肿瘤细胞弥漫生长，核大，胞浆透亮或嗜双色，部分胞浆含有黑色素颗粒（ＨＥˑ４００）；ⓒ瘤旁鳞状上皮呈现交界活性，基底层有连续的非典型黑色素瘤细胞增生，胞浆内含黑色素，向表皮呈派杰样播散（ＨＥˑ２００）图２㊀卵巢成熟性囊性畸胎瘤恶变为黑色素瘤光镜检查所见ⓐ异型肿瘤细胞ＨＭＢ⁃４５弥漫（＋）；ⓑ异型肿瘤细胞Ｍｅｌａｎ⁃Ａ（＋）图３㊀卵巢成熟性囊性畸胎瘤恶变为黑色素瘤免疫组织化学染色（ˑ２００，ＥｎＶｉｓｉｏｎ法）结果２㊀讨论２ １㊀卵巢成熟性畸胎瘤恶变较为少见，恶变率占畸胎瘤病例的１ ５％ ２％，肿瘤标志物浓度的升高特别是ＣＡ１９⁃９异常升高㊁年龄ȡ４５岁，肿物直径＞９ ９ｃｍ是恶性转化的预测因素［１⁃２］㊂卵巢成熟性畸胎瘤恶变最常见的组织学类型为鳞状细胞癌，约占８０％，其他类型有腺癌㊁类癌㊁腺鳞癌㊁肉瘤㊁未分化癌㊁皮脂腺癌㊁黏液表皮样癌㊁尿路上皮癌㊁淋巴瘤㊁黑色素瘤等［１］㊂卵巢成熟性畸胎瘤恶变为黑色素瘤的发生率为０ ２％０ ８％，属罕见的恶变类型之一，大多源自表皮与真皮交界处的痣细胞，也可源自其他良性色素病变（痣或色素性神经鞘瘤）及脑膜或葡萄膜组织等［３］㊂关于其发生的分子遗传学机制报道较少，Ｎａｋａｍｕｒａ等［４］使用靶向基因测序分析１例卵巢成熟性畸胎瘤恶变为黑色素瘤患者中１６０个癌症相关基因，发现ＫＲＡＳ扩增㊁ＰＴＥＮ和ＲＢ１的纯合缺失，与原发性皮肤黑色素瘤的发生机制不同㊂也有研究发现患者存在ＫＩＴ基因Ｄ８１６Ｈ和Ｋ５５８Ｅ突变，提示ＫＩＴ基因突变在卵巢成熟性畸胎瘤恶变为黑色素瘤过程中起促进作用［５］㊂而Ｌａｉ等［６］对患者进行包括黑色素瘤在内的实体肿瘤的４４个基因组的二代测序检测，但未发现显著的致病突变（含ＫＩＴ基因）㊂２ ２㊀本例患者因异位妊娠发现卵巢畸胎瘤恶变为黑色素瘤，属妊娠合并黑色素瘤（ｐｒｅｇｎａｎｃｙ⁃ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｍｅｌ⁃ａｎｏｍａ，ＰＡＭ）㊂ＰＡＭ是指妊娠期至产后１年内发现的黑色素瘤，多为妊娠合并皮肤原发的黑色素瘤，罕见妊娠合并卵巢畸胎瘤恶变的黑色素瘤㊂妊娠对黑色素瘤的发生㊁发展及预后影响尚存在争议㊂Ｚｅｌｉｎ等［７］报道在妊娠早期，良好的细胞因子和激素条件可使黑色素瘤细胞逃逸免疫，加速生长，并且妊娠状态促进患者的淋巴管生成，增加转移的风险㊂而Ｍｅｒｋｅｌ等［８］通过一项回顾性队列研究发现妊娠对早期黑色素瘤的肿瘤进展没有显著影响㊂有文献报道，与非孕妇的黑色素瘤相比，ＰＡＭ预后较差，而近年来的研究表明两者在总生存期㊁无病生存期方面并无显著差异［７］㊂２ ３㊀本病例光镜下见肿瘤附近表皮样鳞状上皮的基底细胞层有非典型黑色素细胞连续增生，胞浆内含有黑色素，呈粗块状，颗粒感明显，细胞异型，大小不一，排列不整齐，并向表皮呈派杰样播散㊂交界活性是原位黑色素瘤向侵袭性黑色素瘤的转变，是卵巢原发黑色素瘤起源的证据，通常意义上认为交界活性发生在表皮⁃真皮交界处㊂Ｌａｉ等［６］报道在表皮样鳞状上皮及纤毛上皮同时观察到原位黑色素瘤向侵袭性黑色素瘤的过渡区，非典型细胞主要位于鳞状上皮及纤毛上皮的基底部，部分细胞含有黑色素，少量非典型细胞位于上皮的表层，部分非典型细胞向上皮下间质侵袭性生长，免疫组化显示原位及上皮下间质的非典型细胞Ｍｅｌａｎ⁃Ａ㊁ＳＯＸ⁃１０和ＨＭＢ⁃４５均为阳性，进一步丰富了交界活性的形态㊂交界活性仅在５０％的病例中出现［９］，并不是诊断卵巢原发性黑色素瘤所必须的标准㊂相当部分文献报道的卵巢原发的黑色素瘤是排除性诊断，可能与瘤细胞晚期的破坏性生长消除原发部位有关㊂交界活性出现的预后意义仅有小样本的随访总结，与无交界活性的病例比较显示，交界活性的病例转移率和病死率较低［１０］㊂２ ４㊀与卵巢癌相比，卵巢原发性黑色素瘤易通过淋巴和血行途径导致淋巴结㊁肺㊁肝和骨的远处转移，同期患者预后更差［１１］㊂Ｚｉｋｒｙ等［１２］随访３７例卵巢畸胎瘤恶变为黑色素瘤的患者，随访时间为１ ６０个月，有５６ ７％的患者死亡，２ ７％的患者复发㊂Ｖｉｍｌａ等［１３］随访１５例患者，随访时间为１ ２４个月，５３％患者死于疾病进展㊂卵巢畸胎瘤恶变为黑色素瘤属于罕见疾病，目前尚无标准的治疗方法，手术是主要的治疗方法，术后辅以化疗㊂手术通常采取肿瘤细胞减灭术㊂如保留生育功能，需与患者充分沟通，即便保留生育功能，患者也可能因生存期短不能完成生育㊂预后与肿瘤大小㊁分化程度无关，与是否浸润㊁扩散及转移㊁囊壁是否破裂等因素相关，早期诊断㊁早期治疗是公认改善预后的决定性因素㊂化疗方案尚不统一，有学者［３］主张可按照生殖细胞恶性肿瘤的方案进行㊂㊃３５８㊃㊀㊀中国临床新医学㊀２０２３年㊀８月㊀第１６卷㊀第８期也有观点认为应采用恶性黑色素瘤的化疗方案，如达卡巴嗪㊁替莫唑胺㊁顺铂㊁紫杉醇等药物单药或联合化疗［１０］㊂学者一直在探索新的治疗方法，有研究报道肝转移患者使用经动脉化疗栓塞治疗，生存期已达８０个月［１４］㊂目前免疫疗法是研究的热点，但疗效的确切性缺乏依据㊂Ｚｉｋｒｙ等［１２］随访８例接受免疫治疗的患者，有５例在发病后７ １８个月内死亡㊂有研究分别报道患者接受了细胞毒性Ｔ淋巴细胞相关抗原４单克隆抗体和（或）程序性死亡单克隆抗体１联合免疫治疗，疾病仍持续进展［４，１１］㊂随着基因组测序等分子分析的发展，卵巢原发性黑色素瘤的遗传学机制进一步揭示，可能发现一些潜在治疗靶点，基于每个病例的基因谱精准肿瘤疗法将成为新的方向㊂综上所述，卵巢成熟性畸胎瘤恶变为黑色素瘤罕见㊂本例患者较年轻，症状隐匿，且合并异位妊娠，临床症状及发病年龄均不典型㊂肿瘤的诊断依据术后病理，交界活性是原位黑色素瘤向侵袭性黑色素瘤的转变，是卵巢原发黑色素瘤起源的证据㊂本病分子发病机制尚不明确，预后差，手术仍是主要的治疗方法，个体化的精准基因治疗将为患者带来希望㊂参考文献［１］ＡｔｗｉＤ，ＫａｍａｌＭ，ＱｕｉｎｔｏｎＭ，ｅｔａｌ．Ｍａｌｉｇｎａｎｔｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｍａｔｕｒｅｃｙｓｔｉｃｔｅｒａｔｏｍａｏｆｔｈｅｏｖａｒｙ［Ｊ］．ＪＯｂｓｔｅｔＧｙｎａｅｃｏｌＲｅｓ，２０２２，４８（１２）：３０６８－３０７６．［２］张晰捷，边㊀策，赵㊀霞．卵巢成熟性囊性畸胎瘤恶变的临床病理特征及预后分析［Ｊ］．中国实用妇科与产科杂志，２０２３，３９（１）：９２－９７．［３］ＳｈｅｎＸ，ＦａｎＹ，ＣａｏＳ．Ｐｒｉｍａｒｙｍａｌｉｇｎａｎｔｍｅｌａｎｏｍａａｒｉｓｉｎｇｉｎａｎｏｖａｒｉａｎｃｙｓｔｉｃｔｅｒａｔｏｍａ［Ｊ］．ＭｅｌａｎｏｍａＲｅｓ，２０１７，２７（６）：６０１－６０６．［４］ＮａｋａｍｕｒａＫ，ＡｉｍｏｎｏＥ，ＴａｋａｍａｔｓｕＲ，ｅｔａｌ．Ｇｅｎｅｔｉｃｐｒｏｆｉｌｉｎｇｏｆｍａｌｉｇ⁃ｎａｎｔｍｅｌａｎｏｍａａｒｉｓｉｎｇｆｒｏｍａｎｏｖａｒｉａｎｍａｔｕｒｅｃｙｓｔｉｃｔｅｒａｔｏｍａ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．ＩｎｔＪＭｏｌＳｃｉ，２０２１，２２（５）：２４３６．［５］ＴａｔｅＧ，ＴａｊｉｒｉＴ，ＳｕｚｕｋｉＴ，ｅｔａｌ．ＭｕｔａｔｉｏｎｓｏｆｔｈｅＫＩＴｇｅｎｅａｎｄｌｏｓｓｏｆｈｅｔｅｒｏｚｙｇｏｓｉｔｙｏｆｔｈｅＰＴＥＮｒｅｇｉｏｎｉｎａｐｒｉｍａｒｙｍａｌｉｇｎａｎｔｍｅｌ⁃ａｎｏｍａａｒｉｓｉｎｇｆｒｏｍａｍａｔｕｒｅｃｙｓｔｉｃｔｅｒａｔｏｍａｏｆｔｈｅｏｖａｒｙ［Ｊ］．ＣａｎｃｅｒＧｅｎｅｔＣｙｔｏｇｅｎｅｔ，２００９，１９０（１）：１５－２０．［６］ＬａｉＪ，ＧａｒｖｅｙＫＹ，ＬｉＰ，ｅｔａｌ．Ｐｒｉｍａｒｙｏｖａｒｉａｎｍｅｌａｎｏｍａａｒｉｓｉｎｇｆｒｏｍａｍａｔｕｒｅｔｅｒａｔｏｍａｗｉｔｈｍｅｌａｎｏｍａｉｎｓｉｔｕｐｒｅｓｅｎｔｉｎｔｈｅｃｉｌｉａｔｅｄｃｏｌｕｍｎａｒａｎｄｓｑｕａｍｏｕｓｅｐｉｔｈｅｌｉｕｍｉｎａｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｓｙｎｃｈｒｏｎｏｕｓｓｋｉｎｂａｓａｌｃｅｌｌｃａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．ＩｎｔＪＧｙｎｅｃｏｌＰａｔｈｏｌ，２０２１，４０（４）：３８３－３９０．［７］ＺｅｌｉｎＥ，ＣｏｎｆｏｒｔｉＣ，ＧｉｕｆｆｒｉｄａＲ，ｅｔａｌ．Ｍｅｌａｎｏｍａｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙ：ｃｅｒ⁃ｔａｉｎｔｉｅｓｕｎｂｏｒｎ［Ｊ］．ＭｅｌａｎｏｍａＭａｎａｇ，２０２０，７（３）：ＭＭＴ４８．［８］ＭｅｒｋｅｌＥＡ，ＭａｒｔｉｎｉＭＣ，ＡｍｉｎＳＭ，ｅｔａｌ．Ａｃｏｍｐａｒａｔｉｖｅｓｔｕｄｙｏｆｐｒｏｌｉｆ⁃ｅｒａｔｉｖｅａｃｔｉｖｉｔｙａｎｄｔｕｍｏｒｓｔａｇｅｏｆｐｒｅｇｎａｎｃｙ⁃ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｍｅｌａｎｏｍａ（ＰＡＭ）ａｎｄｎｏｎ⁃ＰＡＭｉｎｇｅｓｔａｔｉｏｎａｌａｇｅｗｏｍｅｎ［Ｊ］．ＪＡｍＡｃａｄＤｅｒｍａｔｏｌ，２０１６，７４（１）：８８－９３．［９］ＣｈｏｉＷＫ，ＬｅｅＤＨ，ＣｈｏＤＨ，ｅｔａｌ．Ｐｒｉｍａｒｙｍａｌｉｇｎａｎｔｍｅｌａｎｏｍａａｒｉ⁃ｓｉｎｇｆｒｏｍｒｕｐｔｕｒｅｄｏｖａｒｉａｎｍａｔｕｒｅｃｙｓｔｉｃｔｅｒａｔｏｍａｗｉｔｈｅｌｅｖａｔｅｄｓｅｒｕｍＣＡ１９⁃９：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．ＢＭＣＷｏｍｅｎｓＨｅａｌｔｈ，２０１９，１９（１）：１４９．［１０］ＬｅｅＪ，ＭａｇｐａｙｏＪ，ＰａｎｃｈａｒｉＣ，ｅｔａｌ．Ｐｒｉｍａｒｙｍａｌｉｇｎａｎｔｍｅｌａｎｏｍａｏｆｔｈｅｏｖａｒｙａｒｉｓｉｎｇｉｎａｃｙｓｔｉｃｔｅｒａｔｏｍａ；ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．ＤｅｒｍａｔｏｌＯｎｌｉｎｅＪ，２０１４，２０（１０）：１３０３０．［１１］ＬｅｎｇｙｅｌＫ，ＹｏｕｎｇＦ，ＫｕｃｕｋｍｅｔｉｎＡ，ｅｔａｌ．ＢＲＡＦｗｉｌｄ⁃ｔｙｐｅ，ＰＴＥＮｍｕｔａｎｔｍａｌｉｇｎａｎｔｕｖｅａｌｍｅｌａｎｏｍａａｒｉｓｉｎｇｗｉｔｈｉｎａｍａｔｕｒｅｏｖａｒｉａｎｔｅｒａ⁃ｔｏｍａ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．ＩｎｔＪＧｙｎｅｃｏｌＰａｔｈｏｌ，２０２０，３９（４）：３２１－３２６．［１２］ＺｉｋｒｙＪ，ＫｏｒｔａＤＺ，ＣｈａｐｍａｎＬＷ，ｅｔａｌ．Ｍｅｌａｎｏｍａａｒｉｓｉｎｇｉｎａｎｏｖａｒｉａｎｃｙｓｔｉｃｔｅｒａｔｏｍａ：ａｓｙｓｔｅｍａｔｉｃｒｅｖｉｅｗｏｆｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄｏｕｔｃｏｍｅｓ［Ｊ］．ＡｒｃｈＧｙｎｅｃｏｌＯｂｓｔｅｔ，２０１７，２９６（３）：３９７－４０４．［１３］ＶｉｍｌａＮ，ＫｕｍａｒＬ，ＴｈｕｌｋａｒＳ，ｅｔａｌ．Ｐｒｉｍａｒｙｍａｌｉｇｎａｎｔｍｅｌａｎｏｍａｉｎｏｖａｒｉａｎｃｙｓｔｉｃｔｅｒａｔｏｍａ［Ｊ］．ＧｙｎｅｃｏｌＯｎｃｏｌ，２００１，８２（２）：３８０－３８３．［１４］ＹｕｋｉＴ，ＨｏｒｉＳ，ＹａｍａｓｈｉｒｏＫ，ｅｔａｌ．Ｔｒａｎｓａｒｔｅｒｉａｌｃｈｅｍｏｅｍｂｏｌｉｚａ⁃ｔｉｏｎｆｏｒｌｉｖｅｒｍｅｔａｓｔａｓｉｓｏｆｏｖａｒｉａｎｍａｌｉｇｎａｎｔｍｅｌａｎｏｍａｒｅｓｕｌｔｉｎｇｉｎｌｏｎｇ⁃ｔｅｒｍｓｕｒｖｉｖａｌ［Ｊ］．ＧａｎＴｏＫａｇａｋｕＲｙｏｈｏ，２０１６，４３（１２）：１７５７－１７６０．［收稿日期㊀２０２３－０３－２４］［本文编辑㊀韦㊀颖］本文引用格式许田田，武㊀玉，杜㊀然，等．卵巢成熟性畸胎瘤恶变为黑色素瘤并异位妊娠一例［Ｊ］．中国临床新医学，２０２３，１６（８）：８５２－８５４．㊃４５８㊃ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＮｅｗＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ａｕｇｕｓｔ２０２３，Ｖｏｌｕｍｅ１６，Ｎｕｍｂｅｒ８㊀㊀。
左卵巢囊性畸胎瘤自发破裂1例
查术 ， 中见 ： 术 子宫正常大小 ， 左卵巢有一囊肿 ， 其外有包裹性积
液 形成 １ ｍ × ２ａ ×１ ｍ。大 网膜 与腹 壁 腹 膜 及 左 卵 巢 粘 ３ｃ １ ｍ ０ｃ 连 ， 大 网膜 与包裹 毛发 及头 节样 组 织 与膀 胱 处腹 膜 粘 连 ， 且 右卵
溢 出， 因而未 引起化 学性腹 膜 炎。患者 症状不 明显 ， 虽合 并
瘤破裂后 ， 致剧 烈 腹痛 ， 常 伴恶 心 呕吐 ， 时 导致 腹腔 内出 有 血、 腹膜炎及休克 。本例患者左 侧卵巢 良性畸胎瘤 自发破 裂可能与肿瘤生长过大过快有关 ， 中发 现破 口处有 毛发堵 术
塞 且 被 大 网膜 包 裹 ， 有 包 裹 积 液 形 成 ， 而 阻 碍 了脂 肪 的 并 从
查， 多方 面考 虑分 析 ， 高 诊 断 的 准 确 率 ， 少 误 诊 。 提 减
参 考 文 献
［ ］丰 有 吉， １ 沈铿 ， 妇产 科 学 （ ８年 制 ） 北 京 ： 民卫 生 出 版 社， ． 人
径 ３ｃ ｍ囊肿包膜完整 ， 剥破之流 出巧克力液。在镜下行左卵巢
畸胎瘤剔 除 ， 卵 巢 子 宫 内 膜 异 位 囊 肿 剥 除 术 及 粘 连 松 解 术 。 左 术后 病 理诊 断 ：左 ） 巢囊 性 畸胎 瘤 ， 脑 组织 ， 并 左 卵 巢 子 （ 卵 见 合
（ 稿 日期 ：０ ０～ ４— ８ 收 ２１ ０ ０）
（ 本文编辑 ： 段淑娟 ）
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个 案 报 道
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左 卵 巢 囊 性 畸 胎 瘤 自发 破 裂 １例
王丽 赵 素敏
【 关键 词】 畸胎瘤 ； 卵巢肿瘤
１ 病 例 介 绍
２ ６例畸胎瘤 ，１ ８ １ 例破裂 ， 生率 ３８ 。该患者成 熟畸胎瘤 发 ．％
卵巢成熟性畸胎瘤合并腹膜胶质瘤病一例
卵巢成熟性畸胎瘤合并腹膜胶质瘤病一例摘要腹膜胶质瘤病几乎完全与卵巢未成熟畸胎瘤相关联，是一种非常罕见的临床现象。
其特点是网膜和肠系膜中有许多良性、成熟的胶质结节。
在这种罕见的疾病中，卵巢成熟性畸胎瘤中发生腹膜胶质瘤病更为罕见。
我们报道一例22岁的女性患有卵巢成熟性畸胎瘤合并腹膜胶质瘤病。
术中见胶质结节散在分布于盆腔，畸胎瘤瘤体表面有破口，表明胶质组织可能通过破裂口直接播散，是腹膜胶质瘤病发病的原因。
关键词卵巢畸胎瘤，成熟性畸胎瘤，腹膜胶质瘤病周黎：南京大学医学院，江苏省，南京市，210000周怀君，凌静娴：南京大学医学院附属鼓楼医院，妇产科，南京市南京大学医学院附属鼓楼医院，江苏省，南京市，210000王景美：南京大学医学院附属鼓楼医院，病理科，南京市南京大学医学院附属鼓楼医院，江苏省，南京市，210000前言腹膜胶质瘤病是一种非常罕见的现象，几乎完全与卵巢未成熟畸胎瘤相关。
其特征在于在腹膜和网膜中存在多个成熟的胶质结节[1, 2]。
在卵巢成熟性畸胎瘤中发生极为罕见。
病例报道患者女性， 22 岁。
因下腹部胀痛一月余就诊，无发热、恶心、呕吐、便秘。
体格检查: 腹部膨隆，下腹部可扪及一约 20 cm ×20cm 包块，活动度尚可，境界不清，质较硬，无压痛。
CT示:盆腹腔内见巨大混杂密度包块影，内见脂肪密度及片状钙化影，与肠管分界欠清（见图1）。
B超检查：盆腹腔巨大囊实性包块，形状不规则，无明显包膜，内见彩色血流信号。
术前检查常规检查无异常，妇科肿瘤标志物 CA125 330.8 U/mL， CA199 628.70 U/mL，SCC：4.07ng/ml。
术中见盆腹腔内约有500 ml淡黄色腹水，膀胱腹膜反折处、子宫直肠窝、双侧髂韧带、大网膜、肠系膜表面见弥漫性粟粒样结节，肿瘤源于右侧卵巢，瘤体表面有破口，破口处见油脂样组织物附着，肿瘤呈实质性，大小约为30.0cm*28.0cm*15.0cm ，手术完整切除肿物和部分大网膜，剔除盆腔散在粟粒状病灶。
卵巢畸胎瘤蒂扭转超声漏诊1例
2019年3月第26卷第5期卵巢畸胎瘤蒂扭转超声漏诊1例王静儿金晓霞1 病历摘要患者女，38岁，因右下腹剧痛1小时于2015年3月2日下午来我院内科门诊就诊，体格检查：腹肌紧张，右下腹压痛明显，月经不规则，尿妊娠试验阴性。
患者膀胱未充盈，临床医生要求做阴道超声，排除妇科疾病。
超声检查显示：子宫形态大小正常，左侧卵巢可见，右侧卵巢未探及，宫底右上方似见一类圆形混合回声区，大小约36mm×45mm，境界不清，部分后方伴声影。
超声提示：右下腹可疑包块，建议排便后复查。
患者因腹痛难忍未做经腹超声复查。
临床医生诊断为右下腹炎症。
当即给予解痉、抗感染药静脉滴注后，腹痛未见好转，遂转至市级医院进一步诊治。
3月3日上午手术，切除子宫右上方包块，大小约40mm×50mm，病理结果为卵巢畸胎瘤蒂扭转。
2 讨论卵巢畸胎瘤由两个或三个胚层的各种成熟组织组成，主要含外胚层组织，包括皮肤、皮脂腺及毛发，部分有牙齿及神经组织，亦见中胚层组织如脂肪、软骨等，多见于生育妇女，常无临床症状，因肿瘤带蒂，且密度较大，有一定重量，故易发生蒂扭转，引起急腹症。
超声图像特征取决于肿瘤内部的结构成分，以混合回声型占多数，其中以囊内面团征，囊内脂液分层征及囊内线条征最具特异性。
肿物呈圆形、椭圆形，形态规作者单位：315032 宁波市江北区庄桥街道社区卫生服务中心B超室（王静儿）；宁波江北区疾病预防控制中心检验科（金晓霞）通信作者：王静儿，Email:hyb199559@ 则，表面光滑，但部分病例因内部强回声后方伴衰减或声影时，后壁很难显示。
类实质型应与巧克力囊肿鉴别，畸胎瘤内密集点状回声的回声水平常高于巧克力囊肿。
部分畸胎瘤易被误认为肠管回声，应仔细观察肠蠕动，必要时嘱患者排便后复查。
当卵巢畸胎瘤发生扭转时，还需与下列致急性下腹痛的疾病鉴别：①输卵管妊娠破裂。
绝大多数有停经史，尿血人绒毛膜促性腺激素阳性，阴道多有不规则出血，超声于宫旁见形态不规则，边界模糊，以中低回声为主的混合回声包块，内部或可见变形的孕囊，子宫直肠凹探及游离液性无回声区。
畸胎瘤病历模板
畸胎瘤病历模板
患者基本情况：李女士，35岁，主诉发现腹部包块3个月，伴胃
纳差，体重下降明显。
病史回顾：患者曾在3年前因肾结石入院治疗。
体格检查：查体发现左下腹可触及一椭圆形硬块，大小约为9cm
× 6cm，质硬，表面光滑，无压痛及移动性。
腹部无明显压痛，肝、
脾无肿大。
神经、心血管、呼吸系统正常。
实验室检查：血常规、生化、凝血等常规检查指标均在正常范围内。
影像学检查：腹部CT检查显示左卵巢区有一不规则占位，约9cm × 6cm，内部密度不均，有斑点状钙化，并见有坏死及液化表现，边
缘模糊，并紧贴脾静脉。
考虑为畸胎瘤。
治疗方案：手术治疗。
经腹部剖宫产切除左侧卵巢及附属物、子宫、膀胱和大网膜根部，病理报告为高级别畸胎瘤。
术后给予辅助化疗。
随访1年，目前病情稳定。
讨论：畸胎瘤为一种来源多能性的生殖细胞肿瘤，可发生在任何
年龄段，多见于20~30岁。
以单侧卵巢为多，但也可发生于睾丸、肾、纵隔等部位。
除了影像学检查外，病理学检查是确诊的重要依据。
手
术切除是治疗的首选，辅以化疗和放疗可以提高治愈率，并且有助于
减少复发和转移。
术后随访至少5年。
结论：畸胎瘤是一种恶性程度不一的生殖细胞肿瘤，对于临床医生和患者来说，多加注意和及时治疗是非常必要和重要的，以减少其对患者生命健康的危害。
病例分析(畸胎瘤)
• 病理：左侧卵巢畸胎瘤，其中以甲状 腺肿成份为主（左侧卵巢甲状腺肿）。
• 分析：卵巢甲状腺肿是一种高度特异性的单胚层畸胎瘤， 主要成分为甲状腺组织，发生于生育期妇女。影像学表现 为囊实性肿块，其特点是实性成份呈甲状腺样异常强化， 可有钙化、囊变等改变，常合并腹腔积液。本例符合卵巢 甲状腺肿的表现。
• 鉴别：1、囊腺瘤: 为边界清晰的单房囊肿 或多房囊肿，内见均匀薄分隔，无明显软 组织成分，无如此明显强化。 2、皮样囊肿:病灶内有脂肪、钙化、软组织 等多种密度。 3、转移瘤:常为双侧附件肿块，一般同时伴 有较多量腹水及腹膜转移灶，有原发病灶
女，33岁，月经紊乱8月。查体：左附件区可及直 径4cm左右的包块，表面光滑，活动，无压痛， 质地中。 B超：左卵巢偏强回声团块 提示占位性病变 建议 进一步检查，宫腔、宫颈管少许积液，盆腔像表现：左侧附件区见类圆形囊实性肿块，边界清晰， 实性成分为偏高密度，并有斑点状钙化，增强扫描实性部 分显著强化，强化幅度明显高于子宫，与甲状腺相类似， 有分隔；囊性部分无明显强化。盆腔内有少量腹水。
病例一：
女性，40岁 主诉：发现腹部增大2年，腰痛、尿频2月余。 妇科B超检查：盆腹腔内囊实性占位性病变，大 小约180*152mm，性质待查，未排除畸胎瘤可 能。子宫多发性肌瘤，大者24*17mm，宫颈多发 性小囊肿。左侧卵巢内小囊块24*17mm，宫内节
育环位置正常。
CT平扫
CT增强
• 病例二
儿童巨大卵巢成熟性畸胎瘤1例报告
儿童巨大卵巢成熟性畸胎瘤1例报告发表时间：2011-02-24T11:33:36.633Z 来源：《中外健康文摘》2010年第36期供稿作者：何莎刘灵霞[导读] 卵巢成熟性畸胎瘤又称皮样囊肿，是一种常见肿瘤，可发生于任何年龄，绝大多数为20-30岁。
何莎刘灵霞（重庆市巴南区人民医院 401320）【中图分类号】R739.93 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2010）36-0319-01 1 病例患者，9岁，因左下腹持续性胀痛，阵发性加剧2天入院。
2天前院外就诊时B超提示盆腔包块。
患病以来，精神状态良好，食欲正常；既往健康。
查体：发育正常，颌下可扪及一肿大的淋巴结，约黄豆大小，边界清楚，质中，无压痛。
心肺正常；腹部膨隆。
下腹部可扪及一巨大包块，其上界位于肚脐上3横指，无压痛，余正常。
第二性征未发育。
肛查：盆腹腔可扪及一巨大包块，其上界位于肚脐上3横指，质中，边界清楚，活动受限，无压痛。
辅助检查：血型：“0”，RH（+），血常规：HB123g/L，WBC10.4×109/L，PLT346×109/L，L18.7％，N74.7％；凝血象；Fib6.31秒，余正常。
肝功2：PA176mg/L，余正常。
生化肾功：尿酸376umol/L，GLU3.4mmol/L,余正常。
乙肝标志物均为阴性。
心电图：窦性心动过速；电轴不偏；左室高电压；ST改变（STⅡ、V4—V6水平下移约0.05mV）。
盆腔彩超提示：腹盆腔内巨大囊实性肿块，血供较丰富，考虑来自附件区，倾向于恶性可能性大；盆腔少量积液，子宫超声未见明显异常。
2 术前诊断盆腔肿块性质待定。
于2009年11月15日在全麻下行剖腹探查术，左侧卵巢肿瘤剥除术，右侧卵巢探查术。
术中见少量腹水，淡黄色，左侧卵巢肿瘤30cm×28cm×25cm大小，包膜完整，表面光滑，与大网膜轻微粘连，大部分为囊性，其内为淡黄色浆液，双侧输卵管及右侧卵巢外观无异常。
卵巢成熟型囊性畸胎瘤自发破裂超声漏诊1例
卵巢成熟型囊性畸胎瘤自发破裂超声漏诊1例患者女，45岁，应“下腹痛3小时”入院。
患者自述3小时前偶感下腹部隐痛，2小时前进行性加重，呈持续性，伴恶心、肛门坠胀，无发热、不规则阴道流血、晕厥、尿频、尿痛等不适。
体格检查：生命体征平稳，子宫压痛明显，宫颈摇举痛阳性，双侧附件区因腹肌紧张触不清。
超声所见：子宫切面形态、大小正常，内膜线居中，内膜厚1.2cm，肌壁回声分布均匀，宫腔内未见明显局限性异常回声，左侧卵巢大小正常，左侧附件区未见明显局限性异常回声，右侧卵巢未显示，右侧附件区可见前后径约1.79cm无回声区（如图1），陶氏腔可见前后径3.12cm无回声区（如图2）。
超声检查过程中阴道探头触及患者宫颈患者疼痛明显，用经腹探头患者下腹部压痛明显。
超声提示：盆腔积液（考虑急性输卵管炎？）。
术中见右侧卵巢有一大小约为10×8×7cm囊实性肿块，可见一约3cm破口，其内可见大量毛发及油脂样物从破口流出，腹腔可见油脂样液体约300ml。
病理结果为卵巢成熟型畸胎瘤。
（如图3）。
图1右侧附件区积液图2陶氏腔积液图3包块病理结果讨论：畸胎瘤是来源于生殖细胞的肿瘤，具有体细胞分化的潜能，大多数肿瘤含有两个或三个胚层组织成分，成熟囊性畸胎瘤是最常见的生殖细胞肿瘤。
肉眼观，肿瘤呈囊性，充满皮脂样物，镜下，肿瘤由三个胚层的各种成熟组织构成。
常见皮肤、毛囊、汗腺、脂肪、肌肉、骨、软骨、呼吸道上皮、消化道上皮、甲状腺和脑组织等。
[1]成熟囊性畸胎瘤因其特殊的病理组织特点，使其声像图表现多样复杂。
声像图上除显现一般卵巢囊肿的特征外，尚具有下列特异性征象：①脂液分层征，②面团征，③瀑布征或垂柳征，④星花征，⑤壁立结节征，⑥多囊征，⑦杂乱结构征，⑧线条征。
声像图表现为仅肿瘤表面为增强回声或呈弧形强光带，后方伴声影，肿瘤后壁及轮廓不清。
[2]分析此病例漏诊原因：①因此病例组织结构为脂质及毛发，声像图表现为高回声，与周围肠管回声相似，不易区别；②此病例发生破裂，无完整包膜，脂质流出，肿块塌陷，与周围组织分界不清；③此患者为急诊患者，膀胱未充盈，经腹扫查失去良好透声窗，超声波经过肠道产生的振铃效应影响超声图像质量；④对此病例认识不够，卵巢成熟囊性畸胎瘤虽最为常见，但自发破裂属罕见，此患者有右侧附件区积液，宫颈摇举痛等征象，只考虑附件区出血性疾病可能，患者无既往检查资料，所以没有考虑畸胎瘤可能。
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影像表现：
•平片表现 • (1)多发现有特异的骨化和钙化，或牙齿。 • (2)肿瘤壁上可出现包壳样钙化。 • (3)肿瘤内部可出现低密度的透光阴影。
以下是几种卵巢畸胎瘤的治疗方法：
• 卵巢畸胎瘤的治疗 (一)卵巢畸胎瘤可以做肿瘤抗癌变检测，如病理化验您 应申请冰冻切片，以避免二次手术的发生。 • 卵巢畸胎瘤的治疗 (二)卵巢畸胎瘤术后只要恢复正常的卵巢功能后即可妊 娠。畸胎瘤确诊后，以尽早进行卵巢畸胎瘤的治疗，手术为宜。 • 卵巢畸胎瘤的治疗 (三)畸胎瘤确有良性和恶性之分，但恶性畸胎瘤有别于 其他的卵巢恶性肿瘤，畸胎瘤是胎胚发育中的另一个胚胎形成的，并不属于患者 本身的组织，良恶性都不代表患者自身卵巢组织的性质，只要手术精细，技术娴 熟，就一定能够完全分离畸胎瘤，保留患者自身的卵巢组织，所以，卵巢畸胎瘤 的治疗，不论畸胎瘤的良性或恶性都不必切除卵巢。
中国腹部医学影像论坛
黑龙江省龙江县二院影像科 张长富
病史：
•女，44 •腹部疼痛、腹胀。尿频就诊 •彩超检查:盆腔混合性肿物
请诊断
•?
简介：
•卵巢畸胎瘤是一种常见的卵巢生殖细胞肿瘤。好发于生育年龄妇女。约占原发 性卵巢肿瘤总数的15%，其中95%-98%为良性成熟性畸胎瘤，只有2%-5%为恶性畸 胎瘤。成熟性囊性畸胎瘤大多发生于30岁左右的育龄妇女。临床症状无特异性， 主要表现是盆腔包块，25%患者是偶然发现的，10%患者由于肿瘤破裂、扭转或出 血会出现急腹痛。
病因：
• 单性生殖学说 • 原始生殖细胞受到刺激引起不典型分裂所致的单性生殖是未成熟畸胎瘤最 常见的病因学说。 • 全能细胞学说 • 早期研究认为畸胎瘤来自胚胎早期阶段的原始异常组织，具有自我分化本 能。这些被遗留的“全能细胞”发生不协调生长及胚胎发育失常，从而脱离整体 并且分化紊乱，增生过长，最终形成畸胎瘤。
影像表现：
•超声表现 • (1)成熟型畸胞瘤多数边界清晰，包膜、轮廓完整、光滑。 • (2)瘤内油脂祥物质呈现均质、密集细小光点，部分或完全布满囊腔。 • (3)油脂与粘、浆液同在一个囊腔时，则可见一回声增强的水平，称液脂面 。(4)有毛发时可见球形或半球形光团，伴声影或声衰减。液内的毛发光团有浮 动感。 • (5)骨、牙齿和软骨呈条片状强回声，伴声影或声衰减。 • (6)实质性部分呈现不均质性实性肿块，有弥漫分布的中等回声或强回声。
影像表现：
•MR表现 • (1)肿瘤内液性脂肪部分的信号强度呈短T1、长T2信号，是诊断畸胎瘤的主 要依据。 • (2)肿瘤内部主要有碎屑和壁突两种结构，壁突的成分为脂类组织、头发、 牙齿、骨骼。碎屑常位于囊性部分的下层，液性脂肪位于上层而产生分层信号。 碎屑和壁突的信号强度大致为中等信号。脂质在T2加权像上信号非常高，头发的 信号低于肌组织，骨骼与牙齿无信号。 • (3)由于脂肪造成的化学位移伪影，既可出现在肿瘤内，也可出现在肿瘤周 围，此特征可与出血性病变相鉴别。
诊断与鉴别诊断：
• • 畸胎瘤的初步诊断主要依靠超声等影像学检查。手术病理检查为诊断的金 标准。临床上应与盆腔炎性肿物、子宫内膜异位症、子宫浆膜下肌瘤、黄体破裂 、阑尾炎等疾病相鉴别。
并发症：
•1、肿瘤破裂 •2、感染 •3、蒂扭转 •4、恶性变
影像表现：
•CT表现 • (1)典型的CT征象为密度不均的囊性肿块，单侧或双侧性。 • (2)囊壁厚薄不均，边缘光整。 • (3)内含脂肪密度影和发育不全的骨骼及牙齿，也可见自囊壁突起的实体性 结节影。如囊内同时含有脂肪和液体，则可见到上脂肪下液体的液-脂界面，并 可随体位变动而改变位置。 • (4)如为皮样囊肿时，CT仅表现为含液体的囊性占位，但囊壁可有蛋壳样钙 化。 • (5)恶性畸胎瘤侵及邻近组织，表现为肿瘤与周围器官的脂肪层消失;肿瘤 侵及膀胱、盆腔肌肉或肠管，则表现为与他们之间的分界不清。
常见症状：
•盆腔包块 •腹胀 •扭转或破裂时发生腹痛
病理：
• 卵巢畸胎瘤通常由2-3个胚层构成。成熟性囊性畸胎瘤表面光滑、包膜完整 ，直径10cm左右。囊内含有皮脂和毛发，有时可见牙齿、骨骼和头皮构成的头节 ，头节突向腔内为其特征。未成熟畸胎瘤的分化程度不一，显示了各胚层从未成 熟向成熟阶段衍化的过程，组织学形态从癌到肉瘤，各种成分混杂。含神经成分 的畸胎瘤归为未成熟畸胎瘤。