并指畸形 PPT
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多指并指畸形剖析课件
方法指导
指导家长如何与患儿沟通，了解患儿心理需求，提供情感支持；指导家长如何与医护人 员合作，共同促进患儿康复；指导家长如何关注患儿心理健康，预防心理问题发生。
THANKS
谢谢
基因突变
多指并指畸形可能与某些基因突变有 关，这些基因可能控制手指的发育过 程。
染色体异常
遗传与环境交互作用
遗传因素和环境因素可能共同影响多 指并指畸形的发生。
某些染色体异常可能导致多指并指畸 形的发生。
遗传咨询与产前诊断方法介绍
遗传咨询
通过咨询医生了解多指并指畸形的遗传 风险，以及如何降低风险。
06
CHAPTER
心理干预在多指并指畸形患 儿康复过程中的作用
心理干预方法介绍及适应症选择
心理干预方法
认知行为疗法、家庭治疗、游戏治疗等。
适应症选择
根据患儿年龄、性格特点、病情严重程度等 因素选择合适的心理干预方法。
心理干预对患儿康复效果的影响评估
提高患儿自信心
通过心理干预，帮助患儿建立正确的自我认知，提高自信心，促 进康复进程。
诊断方法
多指并指畸形的诊断主要依赖于临床医生的检查和诊断。医生通过对患者手部的观察和检查，结合相关影像学检 查（如X光、超声等），可以确定是否存在多指并指畸形以及畸形的类型和程度。
03
CHAPTER
手术治疗原则与技巧
手术适应症与禁忌症
适应症
多指并指畸形严重影响手部功能、外 观或心理健康，且保守治疗无效。
VS
产前诊断
通过产前检查，如羊水穿刺、胎儿超声等 手段，对胎儿进行多指并指畸形的诊断。
遗传因素在多指并指畸形治疗中的意义
指导治疗决策
了解遗传因素有助于医生 制定更合适的治疗方案。
指导家长如何与患儿沟通，了解患儿心理需求，提供情感支持；指导家长如何与医护人 员合作，共同促进患儿康复；指导家长如何关注患儿心理健康，预防心理问题发生。
THANKS
谢谢
基因突变
多指并指畸形可能与某些基因突变有 关，这些基因可能控制手指的发育过 程。
染色体异常
遗传与环境交互作用
遗传因素和环境因素可能共同影响多 指并指畸形的发生。
某些染色体异常可能导致多指并指畸 形的发生。
遗传咨询与产前诊断方法介绍
遗传咨询
通过咨询医生了解多指并指畸形的遗传 风险，以及如何降低风险。
06
CHAPTER
心理干预在多指并指畸形患 儿康复过程中的作用
心理干预方法介绍及适应症选择
心理干预方法
认知行为疗法、家庭治疗、游戏治疗等。
适应症选择
根据患儿年龄、性格特点、病情严重程度等 因素选择合适的心理干预方法。
心理干预对患儿康复效果的影响评估
提高患儿自信心
通过心理干预，帮助患儿建立正确的自我认知，提高自信心，促 进康复进程。
诊断方法
多指并指畸形的诊断主要依赖于临床医生的检查和诊断。医生通过对患者手部的观察和检查，结合相关影像学检 查（如X光、超声等），可以确定是否存在多指并指畸形以及畸形的类型和程度。
03
CHAPTER
手术治疗原则与技巧
手术适应症与禁忌症
适应症
多指并指畸形严重影响手部功能、外 观或心理健康，且保守治疗无效。
VS
产前诊断
通过产前检查，如羊水穿刺、胎儿超声等 手段，对胎儿进行多指并指畸形的诊断。
遗传因素在多指并指畸形治疗中的意义
指导治疗决策
了解遗传因素有助于医生 制定更合适的治疗方案。
手畸形ppt医学课件
12
• （三）鉴别诊断 • 需要常规检查是否合并有其他先天性手部畸形： • 1.并指：拇指与示指等其他指骨指蹼过长，或有骨性连接 情况，必要时需要进行X光片检查。 • 2.三节拇指：患侧拇指可有两个关节，并向桡、尺侧偏斜。 行X光片检查发现其有3节指骨。 • 3.分裂手：患手可有明显发育异常及畸形。同时伴有指骨 发育异常情况。行X光片检查可以明确诊断。
33
• A手术切口设计；B.指端皮瓣修复指甲缘
34
•
6.完全性并指指端的处理 并指指端皮肤及指甲缘的修 复可采用Buck-Gramcko描述的方法，对指甲的外形及生 长都是有益的。
• 7.两指单纯性不完全并指 可一期完成手术;需多次手术的 病例，在手术次序的安排上，矫正骨畸形，矫正拇、示指 畸形安排在前面，中、环指并指或环、小指并指安排在后 面。多个手指并连，要分次手术矫正，先将中间相连的手 指分开，以后再将邻近的另一手指分开，以免造成中间手 指缺血坏死。对复合性并指，主要行并指分指术，其他畸 形酌情处理。手术时应仔细剥离，先从近端开始分离相连 的软组织，最后分离骨性融合处和指甲，凿去多余的骨质， 尽量用皮瓣覆盖。
• 1.骨性成角畸形需要进行截骨手术；
• 2.关节不稳定的情况需要进行韧带及关节囊的重加术； • 3.瘢痕挛缩的情况需要进行瘢痕松解术； • 4.残留突出的情况需要行突出处探查+截骨术； • 5.虎口狭窄的情况需要进行虎口皮瓣松解术[1] 。
19
随访指导
• 1. 定期随访，术后3-5天门诊换药，14天专科门诊复查， 指导治疗。如有克氏针固定，术后3周拔除；必要时14天 拆线。植皮10-14天第一次换药。
18
• 4. 晚期成角畸形和不稳定是最常见的并发症， 需要韧带重建、楔形 截骨甚至关节融合。其他并发症有感染、畸形、癫痕孪缩、关节僵硬、 肌膛滑动受限、原重指处残留突出和虎口狭窄， 如果手术操作仔细， 很少出现感觉丧失或坏死。对于矫形效果不满意的情况需要进行对症 手术治疗，根据畸形情况选择不同的手术方式：
• （三）鉴别诊断 • 需要常规检查是否合并有其他先天性手部畸形： • 1.并指：拇指与示指等其他指骨指蹼过长，或有骨性连接 情况，必要时需要进行X光片检查。 • 2.三节拇指：患侧拇指可有两个关节，并向桡、尺侧偏斜。 行X光片检查发现其有3节指骨。 • 3.分裂手：患手可有明显发育异常及畸形。同时伴有指骨 发育异常情况。行X光片检查可以明确诊断。
33
• A手术切口设计；B.指端皮瓣修复指甲缘
34
•
6.完全性并指指端的处理 并指指端皮肤及指甲缘的修 复可采用Buck-Gramcko描述的方法，对指甲的外形及生 长都是有益的。
• 7.两指单纯性不完全并指 可一期完成手术;需多次手术的 病例，在手术次序的安排上，矫正骨畸形，矫正拇、示指 畸形安排在前面，中、环指并指或环、小指并指安排在后 面。多个手指并连，要分次手术矫正，先将中间相连的手 指分开，以后再将邻近的另一手指分开，以免造成中间手 指缺血坏死。对复合性并指，主要行并指分指术，其他畸 形酌情处理。手术时应仔细剥离，先从近端开始分离相连 的软组织，最后分离骨性融合处和指甲，凿去多余的骨质， 尽量用皮瓣覆盖。
• 1.骨性成角畸形需要进行截骨手术；
• 2.关节不稳定的情况需要进行韧带及关节囊的重加术； • 3.瘢痕挛缩的情况需要进行瘢痕松解术； • 4.残留突出的情况需要行突出处探查+截骨术； • 5.虎口狭窄的情况需要进行虎口皮瓣松解术[1] 。
19
随访指导
• 1. 定期随访，术后3-5天门诊换药，14天专科门诊复查， 指导治疗。如有克氏针固定，术后3周拔除；必要时14天 拆线。植皮10-14天第一次换药。
18
• 4. 晚期成角畸形和不稳定是最常见的并发症， 需要韧带重建、楔形 截骨甚至关节融合。其他并发症有感染、畸形、癫痕孪缩、关节僵硬、 肌膛滑动受限、原重指处残留突出和虎口狭窄， 如果手术操作仔细， 很少出现感觉丧失或坏死。对于矫形效果不满意的情况需要进行对症 手术治疗，根据畸形情况选择不同的手术方式：
多指(趾)并指(趾)畸形家系分析1)
未节指骨联 合 皮联 合
右手 掌骨 拇指 肢
＋ ＋
６ 三节指骨
＋ 干 ＋ ＋
６ 三 节指骨
＋ ＋
６ 三 节指 骨
＋ ＋ 十
６ 三节指骨
＋ ＋ ＋
６ 三节指骨
＋ ＋ 十
６ 三节指骨
指数 末节指 骨联合 皮联合
左足 嘛骨
７ ＋ ＋
７
７ 牛
６ ＋ ＋ ＋
图 ６ 双手反面观 ， 右手 ７ ， 指 左手 ８ ， 挠侧 分出 指 除 一指外 ， 余均互相合并， 其 拇指 未分 化。
Ｘ线照相显示： 双手各有完整的 ６ 根掌骨， 每根掌骨各有三节指骨。第一掌骨远端挠侧另 分出一个三节指骨的额外指。末节指骨均有骨 性或皮肤性联合。 除挠侧分出一指外， 均为完 全皮肤性并指，拇指未分化。双侧足部小趾侧 均有额外趾一个， 与Ｐ骨无骨性连接。 病例三 （Ｉ， Ｉ， Ｉ） 蔡ｘｘ， ２ 女，８岁， 病例 一、 二之母。双手多指（ 并指 （ 畸形。右 趾） 趾）
图 ｚ 双 足及小褪缩短畸形 ， 大腿 不成比例。 与 图 ３ 双手 正面 观， 右手 ６ 左手 ７ 相互并联 ， 指， 指 拇指未分化。
图 ４ 双 足外观， 右足 ７ ， 趾 左足 ８趾， 趾间蹼状畸形。
图 ｓ Ｘ线摄影， 示双下肢胫 骨中段部分缺损 ， 骨弯曲肥大 。 胖
病例二（ （ Ｉ 从）
李ｘｘ， ５ 病例一 男气 岁，
均患此病， 共计患者 ８ 现存者 ６ 人， 人。先证者 的曾外祖母以及外祖母同胞兄弟姐妹及其所生 子女全部正常； 同时先证者外祖母的前夫 Ｉ 与 Ｉ ： 正常子女 Ｉ 结婚后所生的 ５个子女也 全 部正 Ｉ ：
常。
指（ 畸形在临床上是罕见的。我们对此进行 趾）
多指畸形的科普知识PPT
非手术治疗：不影响正常功能的多指畸 形可以通过物理治疗等非手术方法进行 管理。
多指畸形的诊断与治疗
手术治疗：严重影响手部功能或造成其 他身体不适的多指畸形可能需要手术治 疗，手术可以通过去除额外的指或脚趾 来改善畸形。
生活中的适应与帮助
生活中的适应与帮助
支持和辅助设备：对于有多指畸形的个 体，可能会需要一些支持和辅助设备， 如特制的鞋子、假肢或辅助器具等，以 帮助他们更好地适应日常生活。
多指畸形的类型
多指畸形的类型
一指多指畸形：额外的指或脚趾位于原 来手或脚指的旁边。 多个额外指畸形：手或脚上有两个或更 多额外的指或脚趾。
多指畸形的类型
合并型多指畸形：额外指或脚趾与其他 指或脚趾融合在一起，形成合并的结构 。
多指畸形的诊断与治疗
多指畸形的诊断与治疗
诊断方法：多指畸形通常在出生时就可 以通过体检发现，医生也可以通过X光 或其他影像学检查来进一步确定畸形的 类型和范围。
多指畸形的科普知识 PPT
目录 介绍 多指畸形的类型 多指畸形的诊断与治疗 生活中的适应与帮助 预防与减少风险 总结
介绍
介绍
什么是多指畸形：多指畸形是指手或脚 上出现额外的手指或脚趾的异常情况。 多指畸形的原因：多指畸形可以是遗传 性的，也可以是由于环境因素引起的。
介绍
多指畸形的分类：根据额外指（脚）的 数量和形态的不同，多指畸形可以分为 不同的类型。
总结
总结
多指畸形是手或脚上额外的指或脚趾的 异常情况。
多指畸形可以通过分类和诊断来确定， 并根据情况采取适当的治疗方法。
总结
生活中的适应和帮助以及预防减少风险 也是重要的方面。
谢谢您的观赏 聆听
生活中的适应与帮助
多指畸形的诊断与治疗
手术治疗：严重影响手部功能或造成其 他身体不适的多指畸形可能需要手术治 疗，手术可以通过去除额外的指或脚趾 来改善畸形。
生活中的适应与帮助
生活中的适应与帮助
支持和辅助设备：对于有多指畸形的个 体，可能会需要一些支持和辅助设备， 如特制的鞋子、假肢或辅助器具等，以 帮助他们更好地适应日常生活。
多指畸形的类型
多指畸形的类型
一指多指畸形：额外的指或脚趾位于原 来手或脚指的旁边。 多个额外指畸形：手或脚上有两个或更 多额外的指或脚趾。
多指畸形的类型
合并型多指畸形：额外指或脚趾与其他 指或脚趾融合在一起，形成合并的结构 。
多指畸形的诊断与治疗
多指畸形的诊断与治疗
诊断方法：多指畸形通常在出生时就可 以通过体检发现，医生也可以通过X光 或其他影像学检查来进一步确定畸形的 类型和范围。
多指畸形的科普知识 PPT
目录 介绍 多指畸形的类型 多指畸形的诊断与治疗 生活中的适应与帮助 预防与减少风险 总结
介绍
介绍
什么是多指畸形：多指畸形是指手或脚 上出现额外的手指或脚趾的异常情况。 多指畸形的原因：多指畸形可以是遗传 性的，也可以是由于环境因素引起的。
介绍
多指畸形的分类：根据额外指（脚）的 数量和形态的不同，多指畸形可以分为 不同的类型。
总结
总结
多指畸形是手或脚上额外的指或脚趾的 异常情况。
多指畸形可以通过分类和诊断来确定， 并根据情况采取适当的治疗方法。
总结
生活中的适应和帮助以及预防减少风险 也是重要的方面。
谢谢您的观赏 聆听
生活中的适应与帮助
小儿尖头并指趾综合征诊断与治疗PPT
病因研究：探讨小儿尖头并指趾综合征的 病因和发病机制
诊断方法研究：开发更准确、便捷的诊断 方法
治疗方法研究：探索更有效、安全的治疗 方法
预后研究：研究小儿尖头并指趾综合征的 预后和影响因素
遗传学研究：探讨小儿尖头并指趾综合征 的遗传学背景和遗传模式
社会心理影响研究：研究小儿尖头并指趾 综合征对患者及其家庭的社会心理影响
影响患儿的家庭：给家庭带 来经济和精神负担
临床表现：手 指或脚趾尖端 畸形，呈尖头
状
影像学检查：X 线片显示手指 或脚趾尖端骨
性增生
遗传学检查： 基因检测显示 相关基因突变
病理学检查： 组织病理学检 查显示软组织 增生和骨性增
生
遗传因素：家族史、基因检 测等
临床表现：手指、脚趾畸形、 关节活动受限等
汇报人：
01
02
03
04
05
06
定义：小儿尖头并指趾 综合征是一种先天性遗 传性疾病，主要表现为 手指和脚趾的尖端畸形。
特征：手指和脚趾 的尖端呈锥形，关 节僵硬，活动受限。
发病率：发病率较 低，但具有家族遗 传性。
治疗：目前尚无有 效的治疗方法，只 能通过手术矫正畸 形。
遗传因素：家族中有类似疾病史 环境因素：孕期接触某些化学物质或辐射 基因突变：某些基因突变可能导致疾病发生 发育异常：胚胎发育过程中出现异常，导致手指和脚趾畸形
康复训练：进行 适当的康复训练， 如手指伸展、脚 趾伸展等，以帮 助患儿恢复手指 和脚趾的功能。
心理支持：给予 患儿和家长心理 支持，帮助他们 面对疾病，保持 积极的心态。
家庭护理：家长 需要学习正确的 护理方法，如保 持患儿手指和脚 趾的清洁、避免 受伤等。
手部先天性疾患多指畸形ppt课件
指相连，是一个功能缺陷的手指
复合性多指 多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，
而且包括掌骨孪生
10
临床表现（manifestation）
• 在分娩中发现而诊断 • 多于多指行X线检查，明确其骨关节情况，
为手术提供依据
11
治疗（treatment）
• 目的：不仅要有明显的美容效果，更重要
的是重建手部功能
正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧，在 掌指横纹处与掌侧皮肤相连，其宽度约在1cm左右。分指术中良 好的指蹼重建是一个关键，指蹼成形的术式很多，较常用者有并 指基底部背侧和掌侧的对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状皮片移植 及单侧三角形皮瓣修复等，将两皮瓣交叉缝合形成新的指蹼。其 中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼， 由于皮瓣尖端易坏死，且在指蹼中间遗有瘢痕，不宜常规使用 （图2）。
• 单纯性多指：多指切除及局部皮肤整形 • 复合性多指：切除多指，进行多余掌骨全
切除或部分切除
• 切除多指同时，有时需要进行关节、骨骼
畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形
12
手术时机
• 软组织多指：仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指， 简单切除即可，出生后即可进行
• 简单型多指：特别是尺侧多指，出生后3-6个月手术较好 • 复杂多指：有严重畸形、组织缺损的复杂多指，1岁后行多
往往与腕掌关节相连
27
手术实例Wassel分类法VII型：指骨全部多指，伴其中
一指为三节指骨型
28
手术实例--轴后型多指，小指多指（少见）
29
手术实例--中央型多指：很少见，很多为多发手畸形
30
手术实例--肉赘型多指；较为常见 指虽 骨然 关有 节骨 相骼 连， 指 甲 ， 但 不 与 拇
复合性多指 多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，
而且包括掌骨孪生
10
临床表现（manifestation）
• 在分娩中发现而诊断 • 多于多指行X线检查，明确其骨关节情况，
为手术提供依据
11
治疗（treatment）
• 目的：不仅要有明显的美容效果，更重要
的是重建手部功能
正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧，在 掌指横纹处与掌侧皮肤相连，其宽度约在1cm左右。分指术中良 好的指蹼重建是一个关键，指蹼成形的术式很多，较常用者有并 指基底部背侧和掌侧的对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状皮片移植 及单侧三角形皮瓣修复等，将两皮瓣交叉缝合形成新的指蹼。其 中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼， 由于皮瓣尖端易坏死，且在指蹼中间遗有瘢痕，不宜常规使用 （图2）。
• 单纯性多指：多指切除及局部皮肤整形 • 复合性多指：切除多指，进行多余掌骨全
切除或部分切除
• 切除多指同时，有时需要进行关节、骨骼
畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形
12
手术时机
• 软组织多指：仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指， 简单切除即可，出生后即可进行
• 简单型多指：特别是尺侧多指，出生后3-6个月手术较好 • 复杂多指：有严重畸形、组织缺损的复杂多指，1岁后行多
往往与腕掌关节相连
27
手术实例Wassel分类法VII型：指骨全部多指，伴其中
一指为三节指骨型
28
手术实例--轴后型多指，小指多指（少见）
29
手术实例--中央型多指：很少见，很多为多发手畸形
30
手术实例--肉赘型多指；较为常见 指虽 骨然 关有 节骨 相骼 连， 指 甲 ， 但 不 与 拇
并指畸形讲课PPT课件
手术治疗
手术目的：矫正并指畸形，恢复手指功能
手术方法：根据并指类型和程度选择不同的手术方法
手术风险：手术风险较小，但术后可能出现感染、疤痕等并发症
术后护理：术后需要定期复查，注意手指功能恢复情况，避免过度使用手指
术后护理与康复
保持伤口清洁，避免感染
保持良好的心态，积极配合治疗
加强营养，促进伤口愈合
并指畸形讲课PPT课件
目录
Part One
汇报人员
Part Two
并指畸形概述
Part Three
并指畸形治疗方法
Part Four
并指畸形预防措施
Part Five
并指畸形讲课PPT课件内容与结构
汇报人员：XX医院-XX
PART ONE
并指畸形概述
PART TWO
定义与分类
定义：并指畸形是一种先天性手部畸形，表现为手指并连在一起，无法分开。
总结：并指畸形是一种常见的先天性畸形，其发病原因、治疗方法、预后等方面都有待进一步研究。
参考文献：[1] 并指畸形的诊断与治疗，中华医学会，2010年；[2] 并指畸形的遗传学研究，中华医学会，2012年；[3] 并指畸形的临床表现与治疗，中华医学会，2014年。
THANK
治疗方法：手术治疗，包括分离并指、重建手指或脚趾等
预后：手术治疗后，手指或脚趾功能恢复良好，生活质量提高
发病机制：遗传因素和环境因素共同作用
临床表现：手指或脚趾并指，影响手部或足部的功能
并指畸形治疗方法与效果
手术治疗：通过手术将并指分开，恢复手指的正常功能
非手术治疗：通过物理治疗、康复训练等方式改善并指畸形的症状
环境因素：孕期接触有害物质或辐射
胚胎发育异常：胚胎发育过程中出现异常
手术目的：矫正并指畸形，恢复手指功能
手术方法：根据并指类型和程度选择不同的手术方法
手术风险：手术风险较小，但术后可能出现感染、疤痕等并发症
术后护理：术后需要定期复查，注意手指功能恢复情况，避免过度使用手指
术后护理与康复
保持伤口清洁，避免感染
保持良好的心态，积极配合治疗
加强营养，促进伤口愈合
并指畸形讲课PPT课件
目录
Part One
汇报人员
Part Two
并指畸形概述
Part Three
并指畸形治疗方法
Part Four
并指畸形预防措施
Part Five
并指畸形讲课PPT课件内容与结构
汇报人员：XX医院-XX
PART ONE
并指畸形概述
PART TWO
定义与分类
定义：并指畸形是一种先天性手部畸形，表现为手指并连在一起，无法分开。
总结：并指畸形是一种常见的先天性畸形，其发病原因、治疗方法、预后等方面都有待进一步研究。
参考文献：[1] 并指畸形的诊断与治疗，中华医学会，2010年；[2] 并指畸形的遗传学研究，中华医学会，2012年；[3] 并指畸形的临床表现与治疗，中华医学会，2014年。
THANK
治疗方法：手术治疗，包括分离并指、重建手指或脚趾等
预后：手术治疗后，手指或脚趾功能恢复良好，生活质量提高
发病机制：遗传因素和环境因素共同作用
临床表现：手指或脚趾并指，影响手部或足部的功能
并指畸形治疗方法与效果
手术治疗：通过手术将并指分开，恢复手指的正常功能
非手术治疗：通过物理治疗、康复训练等方式改善并指畸形的症状
环境因素：孕期接触有害物质或辐射
胚胎发育异常：胚胎发育过程中出现异常
多指并指畸形ppt课件
1
多指畸形
多指畸形又叫重复指， 多指畸形是一种较 常见的四肢畸形,可单发或多发，但以拇指外侧 的单发多指最为常见。可与并指等手指其他畸 形同时存在发病特点是男性高于女性，大致为 1.5∶1;右手多于左手，比例为2∶1;双手发病率 占10%左右,拇指多指畸形为多发，占总数的90% 以上.
。
2
病因：病因未明，部分病例为遗传因素且有隔代遗传 现象。
8
并指畸形
【概述】 两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连，
属先天性并指畸形,是仅次于多指畸形的常见手部先天 性畸形，其发生率约为0.33‰~0.5‰，半数患儿为双 侧性并指，男女比例为3∶1，约10%的患者有家族史， 有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指，而且伴 有2或3足趾并趾。
9
【病因与发病机制】
指并指以及环形沟并指等。
（3）混合分型 单纯性完全并指、单纯性不完全并指、复杂性完全并指、复杂性不完全并指、
复合性并指。
12
临床表现 并指的临床表现多种多样，在形式上有的表现为皮肤软组织并指，有的为骨骼融合在一起
的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形，也可能是其他畸形的症状之一，如Apert综合征、 裂手畸形和短指畸形等。常表现为两指并连，也有三指或四指并连，甚至五指并连。中环指 并指最为多见（50%），其次是环小指（30%）、示中指（15%），拇指和示指并指少见（5%）， 约半数患儿有双侧性并指。手指并连的程度也各不相同，有的部分并连，有的全指并连；有 的仅表现为指蹼较长，有的并连两指呈交叉样；有的并指只有一条肌腱、神经、血管束；有 的两指并连紧密，末节指骨及指甲也并连在一起，还有的并指掌骨合二为一，但较粗大。
2．骨骼畸形 轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为原发性 骨畸形及继发性骨畸形。 （1）原发性骨畸形：表现为多样性，有两个并指间的骨融合、指骨和（或）掌骨发育不良、 指间关节融合或强直，或有三角形指骨存在，或有多指存在，或在两并指指骨间或掌骨间有 骨桥相连，这更多见于分裂手并指畸形。 （2）继发性骨畸形：是由指骨或掌骨畸形，引起静力性或动力性的力量影响，使骨的生长受 到限制。这种影响可以是骨融合畸形，造成指骨的生长迟缓或生长方向改变；或是软组织的 牵拉影造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。
多指畸形
多指畸形又叫重复指， 多指畸形是一种较 常见的四肢畸形,可单发或多发，但以拇指外侧 的单发多指最为常见。可与并指等手指其他畸 形同时存在发病特点是男性高于女性，大致为 1.5∶1;右手多于左手，比例为2∶1;双手发病率 占10%左右,拇指多指畸形为多发，占总数的90% 以上.
。
2
病因：病因未明，部分病例为遗传因素且有隔代遗传 现象。
8
并指畸形
【概述】 两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连，
属先天性并指畸形,是仅次于多指畸形的常见手部先天 性畸形，其发生率约为0.33‰~0.5‰，半数患儿为双 侧性并指，男女比例为3∶1，约10%的患者有家族史， 有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指，而且伴 有2或3足趾并趾。
9
【病因与发病机制】
指并指以及环形沟并指等。
（3）混合分型 单纯性完全并指、单纯性不完全并指、复杂性完全并指、复杂性不完全并指、
复合性并指。
12
临床表现 并指的临床表现多种多样，在形式上有的表现为皮肤软组织并指，有的为骨骼融合在一起
的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形，也可能是其他畸形的症状之一，如Apert综合征、 裂手畸形和短指畸形等。常表现为两指并连，也有三指或四指并连，甚至五指并连。中环指 并指最为多见（50%），其次是环小指（30%）、示中指（15%），拇指和示指并指少见（5%）， 约半数患儿有双侧性并指。手指并连的程度也各不相同，有的部分并连，有的全指并连；有 的仅表现为指蹼较长，有的并连两指呈交叉样；有的并指只有一条肌腱、神经、血管束；有 的两指并连紧密，末节指骨及指甲也并连在一起，还有的并指掌骨合二为一，但较粗大。
2．骨骼畸形 轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为原发性 骨畸形及继发性骨畸形。 （1）原发性骨畸形：表现为多样性，有两个并指间的骨融合、指骨和（或）掌骨发育不良、 指间关节融合或强直，或有三角形指骨存在，或有多指存在，或在两并指指骨间或掌骨间有 骨桥相连，这更多见于分裂手并指畸形。 （2）继发性骨畸形：是由指骨或掌骨畸形，引起静力性或动力性的力量影响，使骨的生长受 到限制。这种影响可以是骨融合畸形，造成指骨的生长迟缓或生长方向改变；或是软组织的 牵拉影造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。
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示中指 15%
拇示指 5%
组织结构分型
•单纯性并指
在皮肤、结缔组织相连（X线直接界限清楚）
•复杂性并指
指骨间融合，或神经、肌肉肌腱相连
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
并连程度分型
•完全性并指
基底到指尖完全相连
• 不完全性并指
部分组织相连
•复合性并指
合并其他畸形
混合性并指
并指畸形
主要内容
1
病因
2
病理
3
临床表现
4
分型
概述 ➢先天性并指畸形：两个以上手指部分或
全部组织成分先天性病理相连
▪ 报道发生率约为0.33 ‰ -0.5‰，半数患儿
双侧性并指，男女约3比1，约10%患者有 家族史
病因
胚胎期
在7-8周胚胎受到极轻微 损伤，使手指发育分化 局部停顿，掌板分化障 碍所致
遗传学
血常染色体显性遗传
皮肤短缺
病理
骨骼畸形
血管神经畸形
皮肤间融合
手指基底部的指 蹼区皮肤短缺最 为明显
指骨间融合 原发性骨畸形 继发性骨畸形
畸形迷路
不能一次分离多 手指并指，以防 血管畸形造成分 离手指的坏死
临床表现
常表现为两指并连，也有三指或四指并连，五指并连
合并其他畸形
环小指 30%
中环指 计皮瓣、皮片 移植操作困难，术后不易固定，对于关节 不在同一水平的并指，以及末节指骨融合 在一起的并指，可在3-4岁施行手术
Poland综合症
上肢发育不全
➢手部表现 ➢胸壁 ➢X线表现
手部表现：不同程度的并指畸形及小手畸
形；单侧发生，呈皮肤性并指，同时伴发肌 腱发育不良或缺如
胸壁：胸肌缺失使同侧胸壁畸形，女孩可有乳房
发育不良或乳头缺如
X线：短指一般为中节指骨缺如或有发育不
良的三角形骨块，也可有远节、近节及掌骨 缺如
Apert综合症
• 手指末端指骨相连 • 双手对称呈镜样 • 骨性并指共有指甲
尖头并指 综合症
• 尖头畸形 • 眼眶增宽眼球突出 • 上颌退缩相对突颚 • 狭颅症，智力障碍
具有很强的遗传倾向
Apert综合症