什么是脱髓鞘性脊髓炎
脱髓鞘和视神经脊髓炎
脱髓鞘和视神经脊髓炎脱髓鞘病变指的是什么？髓鞘有什么用？什么是脱髓鞘疾病？（1）脱髓鞘病变是一类以脱髓鞘为主要病理表现的疾病的总称，比较常见的有：多发性硬化、视神经脊髓炎，急性/慢性脱髓鞘性周围神经病。
（2）髓鞘是神经细胞外包裹的一层物质。
神经细胞（图 1 ）主要由：神经元胞体（即主要的细胞）和从神经元上发出的长长的轴突（包括髓鞘和轴索）构成，轴索表面由一层「表皮」包裹，这个表皮即为髓鞘（可以粗略地把神经的轴索比作电线中间的铜丝，外层的塑料皮即为髓鞘）。
同一神经细胞上的信号传递以电流流动的方式传递。
髓鞘（塑料皮）的是用来保护神经轴索（铜丝）不受伤害，同时加快大脑内各种信号的传导速度（之所以说这个比分粗略，髓鞘的功能与电线塑料皮很大不同在于不但有保护作用，还能加快电信号传递）。
（3）任何原因，比如缺血，免疫功能异常、营养不足或者有毒物质的损害，都会引起髓鞘的脱失，导致电信号的传导异常，引起相应的功能受损，如：活动不灵活，感觉迟钝或消失等表现，这类疾病就称作脱髓鞘疾病。
图 1. 神经细胞的结构脱髓鞘疾病的分类有哪些？（1）按疾病的部位分1）中枢病变（指脑和脊髓）：多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。
2）周围病变（指从脑子或脊髓上发出的支配身体肌肉的运动和传导身体感觉的神经［图2］）：吉兰－巴雷综合征（又称：格林－巴利）、慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病。
（2）根据是不是先天髓鞘没长好分类1）先天遗传性疾病（先天髓鞘没长好）：肾上腺脑白质营养不良、异染色性白质营养不良等。
2）后天获得性疾病（髓鞘已经长好以后，受到其他外界因素引起）：视神经脊髓炎、多发性硬化、吉兰－巴雷（格林－巴利）、急性播散性脑脊髓炎等。
脱髓鞘疾病的病因有哪些？（1）遗传导致先天髓鞘形成障碍，如：肾上腺脑白质营养不良。
（2）缺血、缺氧，如：心脏呼吸骤停后引起的脱髓鞘脑病。
（3）营养缺乏，如缺氧。
维生素 B12 缺乏。
（4）自身免疫功能紊乱，自身抗体攻击自己的髓鞘。
脱髓鞘的最佳治疗方法
脱髓鞘的最佳治疗方法
脱髓鞘是一种神经系统疾病，影响着神经纤维的正常功能。
针对脱髓鞘的治疗方法取决于病情的严重程度和患者的特定需求。
以下是一些常见且有效的治疗方法：
1. 药物治疗：医生会开具适当的药物来减轻症状和控制病情进展。
例如，抗炎药物可用于减轻疼痛和炎症，免疫抑制剂可用于控制免疫系统攻击神经纤维。
药物治疗通常是长期持续的，需要患者密切与医生沟通调整药物剂量和监测病情。
2. 康复治疗：康复治疗包括物理治疗和职业治疗，旨在提高患者日常生活的功能和独立性。
物理治疗师可以通过锻炼，按摩和其他技术来帮助改善肌肉力量和灵活性，减轻疼痛以及恢复平衡和协调能力。
职业治疗师则可以教授患者日常生活技能，帮助他们更好地应对脱髓鞘带来的挑战。
3. 替代疗法：一些患者可能会尝试替代疗法，如针灸、瑜伽、按摩等来缓解症状和改善生活质量。
然而，这些方法的疗效因人而异，应在医生的指导下进行，并且不能替代传统医学的治疗。
4. 手术干预：对于严重的脱髓鞘病例，可能需要手术干预来减轻症状和改善神经功能。
手术可以包括神经切开，移除受损的神经纤维或植入电刺激装置来改善神经信号传导。
请注意，以上方法并非针对所有患者，具体的治疗方案需要根
据个体情况进行定制。
患者应与医生密切合作，遵循医嘱，并及时报告任何症状变化，以便及早调整治疗计划。
脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？周磊
脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？周磊发布时间：2023-05-15T09:36:47.542Z 来源：《健康世界》2023年6期作者：周磊[导读] 脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，复旦大学附属华山医院上海 200063脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，但有相似特征的获得性一类疾病，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。
髓鞘在人体中的主要作用是保护神经元，并使神经冲动在神经元上能够进行快速传递，髓鞘病发后会影响神经冲动的传递。
中枢神经系统脱髓鞘疾病被分为两种类型，分别是获得性与遗传性，其中获得性脱髓鞘疾病又可分为原发免疫介导的炎性脱髓鞘病与继发性脱髓鞘病，炎性脱髓鞘病又包含MS（多发性硬化症）、NMOSD（视神经脊髓炎谱系统病）、MOGAD（自身免疫性脱髓鞘疾病）、ADEM（儿童中枢神经系统炎性脱髓鞘病）、BCS（暴发性脱髓鞘疾病）等多个类型，继发性脱髓鞘病可能由中毒、缺乏营养、感染、缺血、肿瘤及外伤等多种因素引起。
遗传性脱髓鞘病包含肾上腺脑白质营养不良症、易染性脑白质营养不良症等。
炎性脱髓鞘疾病治疗主要包括急性期、缓解期治疗、对症治疗。
急性期治疗主要目的是减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度及预防并发症，常用药物为糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白等，缓解期治疗主要目的为控制疾病发展，预防复发。
1、不同类型的脱髓鞘疾病典型症状①MS：MS患者中最为常见的症状为肢体无力，据不完全统计大约有50%的患者首发症状都会包含一个或多个肢体无力，另有部分患者存在运动障碍，通常情况下可表现为偏瘫、截瘫及四肢瘫，其中以不对称瘫痪最为常见。
感觉障碍也是MS较为常见的症状之一，主要表现为肢体、躯干、面部针刺感，肢体异常发冷、蚁走感、尖锐、烧灼样疼痛等感觉异常。
MS患者眼部症状主要表现为急性视神经炎或者后视神经炎，其中以急性视神经炎发病率较高，患者发病后单眼视力下降明显，并且可能累及双眼。
中枢神经系统脱髓鞘病的急性横贯性脊髓炎健康宣教
中枢神经系统脱髓鞘病的急性横贯性脊髓炎健康宣教中枢神经系统脱髓鞘病是一类罕见的神经系统疾病，其中急性横贯性脊髓炎是其一种类型。
为了帮助患者及其家人更好地了解这种疾病，以及如何应对和管理它，需要进行相关的健康宣教工作。
以下是关于中枢神经系统脱髓鞘病的急性横贯性脊髓炎的健康宣教内容。
中枢神经系统脱髓鞘病是一类由免疫系统攻击患者自身神经系统的疾病。
急性横贯性脊髓炎是其中一种变异。
这种疾病的发病机制是由于免疫系统错误地攻击脊髓神经细胞的髓鞘，导致脱髓鞘。
这一过程会干扰神经信号的传递，导致各种神经系统的功能障碍。
不同的患者可能会呈现出不同的症状和严重程度。
急性横贯性脊髓炎的典型症状包括肢体无力、感觉异常（如麻木或刺痛）、平衡困难、行走困难、尿失禁和便秘等。
症状可能会在迅速发展，通常在数天至数周内达到高峰。
在发病初期，患者可能会经历上呼吸道感染、发热和疲倦等非特异性症状。
对于这种疾病的诊断，医生通常会进行详细的病史询问、体格检查和一系列的实验室测试。
特别是脑脊髓液检查和神经电生理检查对于确定该疾病的存在和类型具有较高的敏感性和特异性。
治疗方案通常是综合的，目的是减轻症状、控制疾病进展并促进康复。
急性期治疗通常包括使用糖皮质激素，如甲泼尼龙，以减轻神经系统的炎症反应。
在病情严重甚至无法行走的患者中，可能需要使用支持性疗法，如物理治疗和康复训练。
在康复阶段，患者可能需要进行一系列的康复治疗和支持。
这可能包括物理治疗、职业治疗、言语治疗和心理支持。
康复治疗的目标是帮助患者恢复日常生活和工作能力、改善肌肉力量和协调性，并提供必要的社会心理支持，以解决患者可能面临的身体和情绪上的挑战。
尽管急性横贯性脊髓炎是一种严重的疾病，但对大多数患者来说，治疗和康复是可能的，并且可以获得良好的生活质量。
然而，对于一部分患者来说，可能会留下一些永久性的神经系统损害，导致一些功能缺陷。
对于患者及其家人来说，积极有效的健康宣教是至关重要的。
视神经脊髓炎
辅助检查
NMO CSF
血清NMO-IgG 血清自身抗体
MRI 诱发电位
多数患者有视觉诱发电位异常，主 要表现为P100潜伏期延长及波幅降 低。
少数患者脑干听觉诱发电位异常， 提示脑内有潜在的脱髓鞘病灶。
诊 断---2005年Wingerchuk推荐NMO诊断标准
必备条件 1.视神经炎 2.急性脊髓炎
NMO CSF
血清NMO-IgG 血清自身抗体
MRI 诱发电位
压力与外观正常。 细胞数轻度增多，以淋巴细胞为主，通常不超 过100×106/L。 30%患者急性期CSF白细胞>50×106/L，且以 中性粒细胞为主。 蛋白含量正常/轻度增高，多在1g/L以下； 免疫球蛋白轻度增高，以IgA和IgG为主，复发 型患者CSF蛋白含量显著高于单相病程患者； 蛋白电泳可见寡克隆区带，阳性率20-40%， 明显低于MS。
临床表现
7.NMO很少出现视神经和脊髓之外的症状， 如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受， 一般发生较晚，包括眩晕、面部麻木、眼震、 头痛及体位性震颤等。
极少数NMO患者有眼外肌麻痹、癫痫、共济 失调、构音障碍及周围神经损害等。
如有累及大脑和脑干的症状和体征，则NMO 诊断应慎重。
辅助检查
病因与发病机制不明。
可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增多症、 甲型肝炎等病毒感染及结核分枝杆菌、肺炎支 原体感染有关，免疫接种也可引发NMO。
NMO-IgG诊断NMO的敏感性和特异性分别为 73%和91%。
NMO-IgG特异性靶点为位于CNS血脑屏障上 的星形胶质细胞足突上的水通道蛋白-4 （AQP-4）。
脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗， 病灶呈条状长T1、长T2异常信号，增强 扫描有不规则斑片状强化或均匀强化。 病灶主要见于颈段、胸段或颈胸段同时 受累，常同时累及3个或3个以上锥体节 段，后期可有空洞形成及脊髓萎缩。当 脊髓病变纵向融合，可表现出一定占位 征象和增强效应，易与肿瘤相混淆，常 误诊为胶质瘤。治疗后异常信号及异常 强化消失。
脱髓鞘性脑病健康宣教 (3)
02
家庭环境的调整：为患者提供舒适的生活环境，减轻患者的心理压力
03
家庭活动的参与：鼓励患者参与家庭活动，增强患者的归属感和价值感
04
家庭关系的维护：保持良好的家庭关系，为患者提供稳定的家庭支持
社会资源利用
政府支持：了解政府相 关政策，寻求政府支持
社会组织：寻找相关社 会组织，如患者互助团
体、慈善机构等
✓ 保持积极心态：保持
✓ 学会放松：学会放松
乐观、积极的心态，
技巧，如深呼吸、冥
避免过度焦虑和抑郁
想等，缓解紧张情绪
12
34
✓ 寻求支持：寻求家人、
✓ 培养兴趣爱好：培养兴
朋友、心理医生的支持，
趣爱好，转移注意力，
分享自己的感受和困扰
提高生活质量和幸福感
家庭支持
01
家庭成员的理解和支持：理解患者的病情和需求，提供情感上的支持和鼓励
脱髓鞘性脑病健康 宣教
汇报人：刀客特万
目录
01. 脱髓鞘性脑病的概述 02. 脱髓鞘性脑病的症状和诊断 03. 脱髓鞘性脑病的治疗和预防 04. 脱髓鞘性脑病的心理支持和
社会支持
脱髓鞘性脑病 的概述
疾病定义
脱髓鞘性脑病是 一种神经系统疾 病，主要表现为 髓鞘的破坏和功
能障碍。
髓鞘是神经纤维 的绝缘层，负责 神经信号的传递
专业机构：寻求专业医 疗机构、康复中心等机
构的帮助
社区资源：利用社区资 源，如社区卫生服务中
心、社区活动等
网络资源：利用网络资 源，如线上咨询、网络
课程等
志愿者服务：寻求志愿 者服务，如心理辅导、
生活照料等
谢谢
汇报人：刀客特万
视神经脊髓炎的流行病学与诊断
NMOSD的定义
视神经脊髓炎（ＮＭＯ）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS)性脱髓鞘疾病。Ｎ ＭＯ的病因主要与水通道蛋白４抗体（APQ4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（ＭＳ）的独立疾病实体。ＮＭ Ｏ临床上多以严重的视神经炎（ＯＮ）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青壮年起 病，女性居多，复发率及致残率高。
图1 视神经脊髓炎发病机制及药理靶点。
a AQP4-IgG主要由外周的浆细胞和浆母细胞产生，通过内皮细胞转运或在血脑屏 障相对通透或损伤的区域渗透到CNS。IgG与星形胶质细胞表面的AQP4结合可诱 导炎症和反应性应激反应，随后的转录和翻译事件导致粒细胞早期招募到中枢神 经系统，从而放大免疫反应。AQP4- IgG结合也会干扰水通道功能，导致AQP4内 化和降解，而不一定会破坏星形胶质细胞(早期视神经脊髓炎病变)。AQP4-IgG结 合后星形胶质细胞损伤的其他机制包括抗体依赖性细胞毒性(主要由自然杀伤细胞 介导)。补体依赖的细胞毒性也会发生，这两种机制都会放大炎症，并导致额外的 少突胶质细胞损伤、脱髓鞘和神经元损失。Eculizumab靶向C5补体成分，阻断补 体介导的细胞毒性。
Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder: From Basic Research to Clinical Perspectives.
Fig 2 AQP4-IgG 相关的NMOSD及治疗策略。AQP4多肽被T细胞识别，之后极化成TH17（辅助T淋巴细胞亚型），帮助B细胞（通过整个AQP4蛋白）。这些B细胞分化为浆母细胞，分泌AQP4-IgG，这一过程是在CNS系统外发生的。AQP4 IgG在 血液循环中循环，最终到达CNS，在CNS中，与AQP4蛋白互相作用（18号染色体编码，星形胶质细胞终足处表达），通过经典的C1 q绑定毒经激活补体。AQP4超分子结构聚集物，主要由M23组成，通过M1装载在终足中，当与AQP4IgG作用时， 更容易绑定C1q，激活补体。AQP4绑定可以通过激活激活导致细胞溶解损伤，激活星形胶质细胞，由于NF-κB信号通路导致的炎症反应。不同的通路可以有不同的药物及干预手段。
脱髓鞘疾病
Benign：首次发作缓解后无复发
Malignant：病情进展迅速
Relapsing-remitting
Secondary-progressive
Primary-progressive
Progressive-relapsing
Benign
Malignant
诊断
发病年龄10~50岁；
中枢神经系统存在2个以上独立病灶；
病程中2次以上发作，或缓解-复发交替；
辅助检查发现亚临床病灶
脑脊液IgG合成增加，或出现寡克隆带
排除其它疾病。
临床确诊MS：
◆2次发作+2个临床病灶 ◆2次发作+1个临床病灶+1个亚临床病灶 实验室支持确诊MS： ◆2次发作+1个临床（或亚临床）病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+2个临床病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+ 1个临床病灶+ 1个亚临床病灶+CSF OB / IgG 临床可能MS ◆2次发作+1个临床病灶 ◆1次发作+2个临床病灶 ◆1次发作+1个临床病灶+ 1个亚临床病灶 实验室支持可能MS： ◆2次发作+CSF OB / IgG
Common Symptoms and Signs of MS
Symptoms Numbness, tingling, pain Signs Action tremor
Weakness
Visual impairment（monocular or diplopia） Urinary bladder dysfunction Dizziness or vertigo Depression Fatigue
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什么是脱髓鞘性脊髓炎
导语：可能有一些朋友听说过脱髓鞘性脊髓炎这种疾病，但是真正了解脱髓鞘性脊髓炎的人应该不多，毕竟脱髓鞘性脊髓炎是一种比较少见的疾病，不过脱
可能有一些朋友听说过脱髓鞘性脊髓炎这种疾病，但是真正了解脱髓鞘性脊髓炎的人应该不多，毕竟脱髓鞘性脊髓炎是一种比较少见的疾病，不过脱髓鞘性脊髓炎对于患者身体的伤害却非常的大，所以我们还是有必要多了解一些关于脱髓鞘性脊髓炎的信息，下文我们就给大家详细介绍一下什么是脱髓鞘性脊髓炎。
当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。
病因有两类：髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。
脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是：
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。
一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。
目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
在上面的文章里面我们介绍了一种比较罕见的疾病，那就是脱髓鞘性脊髓炎，我们知道脱髓鞘性脊髓炎这种疾病到目前为止我们对于它
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