心脏病学基本概念系列文库：高铁血红蛋白血症
发绀心悸
临床表现
⑶混合性发绀： 中心性发绀和周围性发绀并存时称为
混合性发绀。 见于心功能不全时，因肺瘀血，血液
在肺内氧合不足，以及周围血流缓慢，血液 循环障碍所致。慢性肺源性心脏病出现呼吸 衰竭及右心衰竭时，亦表现为混合性发绀。
临床表现
2、血液中异常血红蛋白增多
⑴高铁血红蛋白血症：
血红蛋白分子中二价铁被三价铁代替时，形 成高铁血红蛋白，不能携带氧，当血液中的高铁血 红蛋白量达30g/L时，即可出现发绀。
过缓或SSS等，由于心率缓慢，舒张期延长，心室 充盈度增加，引起心脏搏动强而有力出现心悸，心 率突然减慢时明显。 ⑶其它心律失常：如期前收缩，房颤，病人可因心 脏突然跳动而感到心悸，也可因代偿间歇感到的突 然心脏停跳而出现心悸。
病因与临床表现
3心力衰竭 4、心脏神经官能症
由自主神经功能紊乱所引起，心脏本身并 无器质性病变，多见于青年女性 5β受体亢进综合征 6更年期综合征 7其他
阿托品、甲状腺片等
⑵病理性者见于下列情况：
①各种器质性心脏病引起的心室肥大，如高心病、 先心病、原发性心肌病等。 ②其他引起心脏搏出量增加疾病，如高热、甲亢、 贫血等。
病因与临床表现
2、心律失常 ⑴心动过速：如窦速、阵发性心动过速、房扑及快
速率房颤可引起。 ⑵心动过缓：第二、三度房室传导阻滞、窦性心动
能引起硫化血红蛋白血症，其先决条件是病人同时 有便秘，或服用硫化物，在肠道内形成大量硫化氢， 后者作用于血红蛋白，产生硫化血红蛋白，当其在 血中的含量达到5g/L时，即可出现发绀。
硫化血红蛋白一旦形成后，始终存在于体内， 直至红细胞破坏为止，故这种发绀持续时间长。
伴随症状
1、伴呼吸困难：常见于严重的心、肺疾病。 2、伴杵状指：主要见于发绀型先天性心脏病
健评本科发绀
cyanosis
重点提示
1、发绀、中心性发绀、周围性发绀的概念。 、发绀、中心性发绀、周围性发绀的概念。 2、致发绀脱氧血红蛋白的绝对量。 、致发绀脱氧血红蛋白的绝对量。 3、各型发绀的临床特点。 、各型发绀的临床特点。
一、定 义
血液中脱氧血红蛋白增多或血中含有 异常血红蛋白衍生物 -----皮肤 粘膜呈青紫色。 皮肤、 -----皮肤、粘膜呈青紫色。
1、淤血性周围性发绀 、 2、缺血性周围性发绀 、 3、周围毛细血管收缩 、
2.血液中存在异常血红蛋白衍化物 （1）高铁血红蛋白血症 （2）硫化血红蛋白血症 ）
1.中心性发绀 1.中心性发绀
（1）肺性 通气、换气障碍， 通气、换气障碍，使氧不能进入或 不能进行气体交换。 不能进行气体交换。 如慢支、肺气肿、肺炎 如慢支、肺气肿、 各种左到右的分流→ 各种左到右的分流→肺动脉高压 右到左的分流。 →右到左的分流。 心排出量的1/3 1/3时 发绀。 分流量 > 心排出量的1/3时→发绀。 如先天性心脏病
3.混合性发绀 3.混合性发绀
中心性与周围性发绀同时并存 多见于全心衰。 多见于全心衰。
（二）异常血红蛋白血症 由于血红蛋白结构异常， 由于血红蛋白结构异常，使部分红 细胞失去携氧能力。 细胞失去携氧能力。 异常血红蛋白 高铁血红蛋白 >30g/L 引起发绀 硫化血红蛋白 >5g/L毛细血管内还原血红蛋白绝对量超过多少 1.毛细血管内还原血红蛋白绝对量超过多少 时可出现紫绀？ 时可出现紫绀？ 2.中心性发绀的主要原因 中心性发绀的主要原因, 2.中心性发绀的主要原因,常见疾病和临床 特点? 特点? 3.体检最易见到发绀的部位 体检最易见到发绀的部位? 3.体检最易见到发绀的部位?
遗传性高铁血红蛋白血症的基础与临床进展
遗传性高铁血红蛋白血症的基础与临床进展【关键词】遗传性高铁血红蛋白血症高铁血红蛋白（methemoglobin，MetHb）是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的［1］，其含量超过必然水平即可引发高铁血红蛋白血症（methemo globinemia），分为取得性和遗传性两大类［2，3］。
遗传性高铁血红蛋白血症（hereditary methemoglobinemia，HM）在国内外被列为罕有病。
最近几年来，由于酶检测技术的进步，有关HM的报导愈来愈多，其发病机制、临床分型及医治方面的研究备受国内外学者的重视，其中有关NADH细胞色素65还原酶（NADH dependent Cytochrome 65 reductase,NADH Cytb5R）基因突变的研究取得了专门大的进展。
1 有关概念高铁血红蛋白血红蛋白（Hb）由珠蛋白和亚铁血红素组成，与氧结合生成氧合Hb。
MetHb是去氧或氧合Hb中血红素基团的铁离子从二价铁被氧化为三价铁的Hb衍生物。
正常情形下，RBC内有少量Hb会持续而缓慢地氧化成含三价铁的MetHb。
MetHb在每一血红素部份的铁原子有一净正电荷，使它易与小的阴离子配体如CN-、N-、F-及Cl-结合，而与Hb的典型配体如O2及CO几乎没有亲合力［1］，从而降低血液的携氧能力而且致使组织中氧气释放障碍，氧离曲线左移，造成功能性的贫血和Hb氧合障碍［4，5］。
高铁血红蛋白血症RBC上具有一系列的酶或非酶促还原系统，保证MetHb的还原能力远远超越Hb的氧化能力（MetHb还原速度为5%Hb总量/h，而Hb氧化的正常速度约为%～%Hb总量/h），体内MetHb始终处于必然的平稳状态（MetHb正常值：早产儿小于% Hb总量；1岁之内小于%～% Hb 总量；1岁以后小于1% Hb总量［2］）。
酶促还原系统包括NADH Cytb5R 和还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）脱氢酶介导的还原途径，详见图1［6，7］和图2［7］，二者别离占机体总还原能力的67%和5%，后者在正常生理情形下不是要紧的还原途径，仅在外来电子传递物（如亚甲蓝）存在时才能发挥作用；非酶促还原系统要紧有维生素C和谷胱甘肽，二者别离占机体总还原能力的16%和12%［2］。
医院三基考试基础医学-40
基础医学-40(总分：100.00，做题时间：90分钟)一、名词解释(总题数：7，分数：43.00)1.缺氧(hypoxia)（分数：6.00）__________________________________________________________________________________________ 正确答案：()解析：缺氧(hypoxia)：当组织得不到充足的氧，或不能充分利用氧时，组织的代谢、功能、甚至形态结构均发生异常变化的病理过程称为缺氧。
2.低张性缺氧/低张性低氧血症(hypotonic hypoxia and hypoxernia)（分数：6.00）__________________________________________________________________________________________ 正确答案：()解析：低张性缺氧/低张性低氧血症(hypotonic hypoxia and hypoxemia)：以：PaO 2降低为基本特征的缺氧，称为低张性缺氧。
低氧血症是指血氧含量降低，故低张性缺氧又称为低张性低氧血症。
3.血液性缺氧(hemic hypoxia)（分数：6.00）__________________________________________________________________________________________ 正确答案：()解析：血液性缺氧(hemic hypoxia)：由于血红蛋白质或量改变，以致血液携带氧的能力降低或Hb结合的氧不易释放所引起组织供氧不足称为血液性缺氧而引起的缺氧称血液性缺氧。
4.循环性缺氧(circulatory hypoxia)（分数：6.00）__________________________________________________________________________________________ 正确答案：()解析：循环性缺氧(circulatory hypoxia)：指组织血流量减少使组织供氧不足所引起的缺氧称为循环性缺氧，又称为低动力性缺氧。
诊断学基础考试题+参考答案
诊断学基础考试题+参考答案一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1、最适合造影检查的部位是A、胃肠道病变B、骨与关节病变C、神经系统病变D、呼吸系统病变E、循环系统病变正确答案：A2、易发生癌变的是A、白化症B、白癜风C、白斑D、老年斑E、色素沉着正确答案：C3、三角烧瓶形心脏，见于A、心肌病B、心包积液C、肺心病D、主动脉瘤E、心肌炎正确答案：B4、医师收集临床资料应做到A、真实、实践、验证B、实践、全面、统一C、系统、快速、普遍D、严格、统一、修正E、真实、系统、全面正确答案：E5、关于心电图的价值，哪项不正确A、能反映心功能状态B、辅助诊断房室肥大C、辅助诊断电解质紊乱D、能确诊心肌梗死E、能确诊心律失常正确答案：A6、高铁血红蛋白血症所致发绀的特点不包括A、起病急B、与进食大量含亚硝酸盐食物有关C、氧疗有效D、静脉血呈深棕色E、发绀症状重正确答案：C7、患者男性，46岁，突发腹痛伴恶心、呕吐，肛门停止排气，腹痛剧烈，呕吐物有粪臭味。
查体示：脐周可见肠型，全腹压痛明显。
恶心、呕吐的病因是A、消化性溃疡B、溃疡性结肠炎C、幽门梗阻D、胃食管返流病E、小肠梗阻正确答案：E8、哪一诊断属于病因诊断A、肝硬化B、肾功能不全C、二尖瓣狭窄D、结核性胸膜炎E、心力衰竭正确答案：D9、关于门静脉高压脾肿大，不正确的是A、开始为淤血性肿大B、脾为浸润性肿大C、上消化道出血时可暂时缩小D、伴有脾功能亢进E、有脾周围炎时可引起左上腹疼痛正确答案：B10、抬举样心尖搏动，提示A、左心房肥大B、左右心室肥大C、左心室肥大D、右心室肥大E、右心房肥大正确答案：C11、关于Rh血型系统所致溶血性输血反应的叙述，错误的是A、我国汉族中,Rh阴性发生率高B、免疫性抗R实验室抗体产生后，再次输受Rh阳性血液时，即可出现溶血输血反应C、Rh血型不合引起的溶血性输血的反应，是一种血管外溶血D、Rh阴性受血者接受了Rh阳性血液输入后便可产生免疫性抗Rh抗体E、Rh系统一般不存在天然抗体，故在第一次输血时，往往不会发现Rh 血型不合正确答案：A12、检查Babinski征方法，正确的是A、沿足底外侧向前B、沿足底内侧向前C、沿足底中央向前再向内侧D、划足底前三分之E、沿足底外侧缘向前至小趾根部再转向内侧正确答案：E13、哪种情况不可能有心悸的症状A、肺心病B、口服阿托品C、胸主动脉瘤D、左心衰竭E、急性肺水肿正确答案：C14、肠鸣音亢进的是A、肠鸣音4～5次/minB、肠鸣音明显少于正常或数分钟才听到1次C、持续听诊3～5分钟未听到肠鸣音D、肠鸣音达l0次/min以上，但音调不特别高亢E、次数多且肠鸣音响亮、高亢、甚至是叮铛声或金属声正确答案：E15、不属于判断营养状态的指标是A、皮肤B、毛发C、肌肉发发育情况D、皮下脂肪E、体重正确答案：E16、腹腔内肿块不易推动，边界不清，有明显压痛。
(4)病理学--第十章 缺氧(思考题及其参考答案)()
思考题及参考答案第十章缺氧1.何谓血氧分压（PO2）？动脉血氧分压（PaO2）和静脉血氧分压（PvO2）的正常值多少？主要取决于哪些因素？答：血氧分压是指物理溶解在血液中的氧所产生的张力。
动脉血氧分压（PaO2）正常值约为100mmHg(13.3kPa)，主要取决于吸入气体的氧分压和外呼吸功能。
静脉血氧分压（PvO2）正常值约为40mmHg(5.33kPa)，主要取决于组织摄取氧和利用氧的能力。
2.何谓血氧容量（CO2max）？它的正常值是多少？主要取决于哪些因素？何谓血氧含量（CO2）？主要取决于哪些因素？动脉血氧含量(CaO2)和静脉血氧含量(CvO2)的正常值多少？动-静脉血氧含量差能反映什么？何谓低氧血症？答：血氧容量是指100ml血液中的血红蛋白(Hb)被氧充分饱和时的最大带氧量，正常值约为20ml／dl，主要取决于Hb的质(与氧结合的能力)和量。
血氧含量是指100ml血液的实际带氧量，主要是Hb实际结合的氧量和极小量溶解于血浆中的氧,主要取决于血氧分压和血氧容量。
动脉血氧含量(CaO2)正常值约为19ml／dl，静脉血氧含量(CvO2)约为14ml／dl。
动-静脉血氧含量差能反映组织对氧的摄取和利用能力。
低氧血症是指动脉血氧含量降低。
3.何谓血氧饱和度？主要取决于哪些因素？正常动脉血氧饱和度(SaO2)和静脉血氧饱和度(SvO2)是多少？答：血氧饱和度（SO2）是指Hb与氧结合的百分数。
主要取决于血氧分压。
正常动脉血氧饱和度(SaO2)为95％～97％；静脉血氧饱和度(SvO2)为75％。
4.何谓缺氧？根据缺氧的原因和血氧变化的特点,可将缺氧分为哪几种类型？答：缺氧是指任何原因使组织供氧减少或用氧障碍而导致机体功能、代谢和组织细胞形态结构异常变化的病理过程。
根据缺氧的原因和血氧变化的特点,可将缺氧分为以下4种类型：①乏氧性缺氧（或称低张性缺氧）②血液性缺氧（或称等张性缺氧或称等张性低氧血症）③循环性缺氧（或称低动力性缺氧）（可分为缺血性缺氧和瘀血性缺氧）④组织性缺氧5.何谓乏氧性缺氧？血氧会发生哪些变化？皮肤黏膜颜色发生什么变化？与乏氧性缺氧发生有关的原因和机制有哪些？何谓发绀？答：乏氧性缺氧（或称低张性缺氧）是指以动脉血氧分压降低，动脉血氧含量CaO2降低，组织供氧不足的缺氧。
(完整版)病理生理学名词解释
1.低渗性脱水：也叫低容量性低钠血症，失Na+＞失水血Na+〈130mmol/L血浆渗透压〈280 mol/L伴有细胞外液的减少.2.高渗性脱水：低容量性高钠血症.特点失水〉失钠血清 Na+>150mmol/L 血浆渗透>310mmol/L 细胞内外液均减少3.等渗性脱水：钠水呈比例丢失,血容量减少,但血清钠离子浓度和血浆渗透压仍在正常范围4.水肿：过多的体液在组织间隙或体腔内积聚称为水肿.水肿发生于体腔,称为积水5.水中毒:高容量性低钠血症.机体的排水能力降低，导致低渗性液体在体内潴留，使细胞内、外液都增多，引起重要器官功能障碍. 特点:血清Na+ 〈130mmol/L，血浆渗透压〈280mmol/L, 患者有水潴留,使体液量明显增多。
6.高钾血症：血钾浓度大于5.5mmol/L7.低钾血症：指血清钾低于3.5mmol/L8.脱水热：由于脱水引起皮肤蒸发的水分减少，散热障碍，使体温升高称脱水热，主要见于高渗性脱水的婴幼儿。
9.代谢性酸中毒：以血浆 [HCO3-］原发性减少和pH降低为特征的酸碱平衡紊乱类型10.呼吸性酸中毒：以血浆H2CO3浓度原发性增高和pH降低为特征的酸碱平衡紊乱11.代谢性碱中毒：以血浆 [HCO3—］增加或H＋丢失引起pH升高为特征的酸碱平衡紊乱类型。
12.呼吸性碱中毒:以血浆H2CO3原发性减少和pH升高为特征的酸碱平衡紊乱类型。
13.反常性酸性尿：一般碱中毒时尿液呈碱性，但在低K+血症性碱中毒时，细胞内K+外移、H+进入细胞致细胞外液碱中毒，肾小管上皮细胞H+增多、泌H+增加、使尿液反常性地呈酸性。
14.反常性碱性尿:高血钾性酸中毒时K+进入肾小管上皮细胞、细胞内H+外移、肾小管上皮细胞H+减少、泌H+减少、使尿液反常性地呈碱性。
15.PaCO2:动脉血二氧化碳分压物理溶解在动脉血浆中的CO2分子所产生的张力。
正常值： 5.32kPa（40mmHg16.SB：标准碳酸氢盐。
发绀知识点归纳
临床诊断学学习笔记参考教材：《临床诊断学》第二版主编：曹克将第一章：临床常见症状发绀一、名词解释发绀（紫绀）：指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现二、病因（一）血液中还原性血红蛋白增加（真性发绀）1、中心性发绀：全身性发绀、受累部位皮肤温暖（通气换气功能障碍、肺氧合作用不足导致血氧饱和度SaO2降低）（1）肺性发绀：支气管阻塞、慢性阻塞性肺疾病、肺栓塞（2）心性混合性发绀：异常通道分流，部分静脉血未通过肺氧合作用进入体循环，分流超过1/3出现发绀。
见于Fallot四联症、Eisenmenger综合征2、周围性发绀：常出现在肢体末端与下垂部位，受累皮肤冷。
加温发绀可消退。
（周围循环血流障碍）（1）淤血性周围性发绀：右心衰竭、血栓性静脉炎、下肢静脉曲张、缩窄性心包炎等（2）缺血性周围性发绀：雷诺病、冷球蛋白血症、严重休克（最常见）（3）混合性发绀：心力衰竭（二）血液中存在异常血红蛋白衍生物1、高铁血红蛋白血症：（1）先天性（2）后天性：常见于苯胺、硝基苯、亚硝酸盐等中毒，高铁血红蛋白达到30g/L可出现发绀。
急剧出现，静脉血棕色，分光镜检查可证实。
治法：注射亚甲蓝或大量维生素C（进食中亚硝酸盐导致的中毒发绀为肠源性青紫症）2、硫化血红蛋白血症：（后天获得性）服用含硫药物等，导致血液中硫化血红蛋白达到5g/L可出现发绀。
先决条件：有便秘或含硫药物在肠内形成大量硫化氢血液呈蓝褐色，持续时间长，可达数月以上，分光镜检查可证明三、发病机制一定程度上与血氧未饱和度有关四、伴随症状1、呼吸困难：呼吸道梗阻、大量气胸等2、杵状指：发绀型先天性心脏病3、意识障碍：肺性脑病、药物中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭五、刷题容易遇到的名词解析1、呼气时间延长：见于慢性支气管炎和支气管哮喘发作期。
2、吸气性呼吸困难：是属呼吸困难的一种，临床表现特点是吸气费力，重者常因吸气肌极度用力，胸腔负压增大，吸气时胸骨上窝、锁骨上窝及各肋间隙明显凹陷，出现“三凹征”表现，常伴有干咳和高调吸气性喉鸣。
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心脏病学基本概念系列文库——
高铁血红蛋白血症
医疗卫生是人类文明之一，
心脏病学，在人类医学有重要地位。
本文提供对心脏病学基本概念
“高铁血红蛋白血症”
的解读，以供大家了解。
高铁血红蛋白血症系芳香族硝基或氨基化合物进入体内而引起的一种急性中毒现象。
众所周知，血红蛋白含2价铁，与氧结合形成氧合血红蛋白，仅小部分(约0．5%～2%)氧化为高铁血红蛋白。
高铁血红蛋白含3价铁，常与羟基牢固结合而失去携氧能力。
但正常时血红蛋白与高铁血红蛋白之间保持一定平衡，当高铁血红蛋白过多时，便可生理性还原为血红蛋白。
临床上有许多氧化性药物，如硝酸酯及亚硝酸酯，都是有形成高铁血红蛋白的可能。
故大剂量或长期应用时，可氧化产生大量的高铁血红蛋白，以致使其不能及时进行生理还原，结果产生高铁血红蛋白血症，引起组织缺氧。
除上述药物以外，高铁血红蛋白血症还可在制药、农药和染料等芳香族硝基或氨基化合物工业的生产中发生；主要通过吸入和皮肤接触其挥发或加热蒸发的有毒气体所致。
进食烂菜或腌制品引起的肠原性青紫症，亦属高铁血
红蛋白血症，因这类食物经肠道作用，其内含的硝酸盐可还原为亚硝酸盐，后者直接将血红蛋白氧化为高铁血红蛋白。
据认为高铁血红蛋白＞15%，可出现紫绀；＞30%～40%，可发生头痛、头晕、乏力、呼吸困难、心率加速等缺氧症状；＞70%则可致死。
治疗本症的方法是立即停药或迅速脱离中毒现场，静脉注射解毒剂美蓝(亚甲蓝，methylene blue)和维生素C(vitamine C)，两者常合并使用。