骨肿瘤

新乡医学院教案首页骨肿瘤新乡医学院第一临床学院骨外科徐海斌第一节概论●定义：凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，统称为骨肿瘤。

●分类：我国根据对肿瘤研究情况，参照1972年W H O的分类及世界先进国家分类情况，于1983年初拟定了分类方法。

其特点为：①将骨肿瘤分为良性、中间性和恶性三种；②将骨巨细胞瘤归于组织细胞来源；③遵循临床、病理和X线相结合的原则。

（一）骨肿瘤（二）瘤样病损1、孤立性骨囊肿2、动脉瘤样骨囊肿3、组织细胞增生症（1）嗜酸性肉芽肿（2）H a n d-S c hül l e r-C h r i s t i a n病（3）L e t t e r e r-S i w e病4、纤维异常增殖症（单骨、多骨）5、甲状旁腺功能亢进性“棕色瘤”发病情况：男性略多于女性，男性为1.112/10万，女性为1.060/10万。

原发良性肿瘤多见。

发病年龄意义很大，如骨肉瘤多见于儿童和青少年，骨巨细胞瘤多见于成年人。

解剖部位也是肿瘤发病一大特点；骨肿瘤多发于生长最活跃的干骺端，膝关节周围是骨肿瘤发生最多见部位。

临床表现：●形成症状及体征主要是肿胀、肿块、功能障碍、疼痛与压痛等。

1、疼痛与压痛。

疼痛为肿瘤生长迅速的显著症状；良性肿瘤少见。

开始为间歇性、痛轻，逐渐转为持续性剧痛，发生病理性骨折可出现疼痛加重。

2、局部肿块和肿胀。

良性多质硬而无痛；恶性肿瘤可出现迅速肿胀，可见局部血管怒张。

3、功能障碍和压迫症状。

可出现相邻关节功能障碍，脊髓压迫而引发瘫痪。

诊断：必须是临床、病理、X线三结合。

●1、影像学检查：X线可表现有骨的沉积，统称为反应骨，或称为肿瘤骨；有些也表现为骨破坏或骨吸收。

在一些骨内生长缓慢的病损也可侵蚀骨皮质，同时刺激骨膜产生三角形新骨沉积，称此为C o d m a n三角，多见于骨肉瘤；若骨膜掀起呈阶段性，可表现为“葱皮征”，多见于尤文肉瘤；若肿瘤生长迅速，超出皮质范围，随血管长入反应骨表现为“日光射线”形态。

恶性肿瘤因生长迅速而很少有反应骨，可表现为溶骨性缺损，多见于溶骨性转移；有些肿瘤可表现为成骨反应，如前列腺癌，称成骨性转移；有些表现为病理性骨折。

注意胸片检查以了解有无肺部转移。

99m锝骨显像可明确病变范围及转移灶情况；C T可以了解病变断面情况；M R I可明确反映软组织侵犯范围。

2、生化测定：除常规化验外，还应该测定血钙、血磷、碱性磷酸酶和酸性磷酸酶。

骨的迅速破坏时血钙往往升高；碱性磷酸酶反应成骨活动，成骨性肿瘤如骨肉瘤时明显升高；男性酸性磷酸酶升高提示前列腺癌已播散至囊外；尿液中B e n c e-J o n e s蛋白阳性可能为浆细胞瘤如骨髓瘤。

3、病理检查：为一可靠检查，分切开活检和穿刺活检两种方法。

（1）切开活检：分切除和切取。

软组织可作快速冰冻切片检查，但不易分辨细胞来源；带骨组织标本需脱钙后石蜡包埋再作切片。

（2）穿刺活检：简单、安全、损伤小，可用于溶骨性破坏，但因受穿刺技术影响，有时所得组织不可靠，影响病检结果。

外科分期：外科分期是将外科分级G（g r a d e）外科区域T（t e r r i t o r y）和区域性或远处转移M（m e t a s t a s i s）三者之结合。

G0（良性）：组织学为良性细胞学表现，分化良好，细胞/基质比为低到中度；X线表现为瘤界清楚或穿破囊壁或向软组织侵蚀；临床显示包囊完整，无卫星病灶，无跳跃转移，极少远隔转移。

G1（低度恶性）：细胞分化中等；X线表现肿瘤穿破瘤囊，骨密质破坏；临床表现为生长较慢，活动性区域可向囊外生长，无跳跃转移，偶有远隔转移。

G2（高度恶性）：核分裂多见，细胞/基质比高，X线表现为边缘模糊，肿瘤扩散，波及软组织；临床表现生长快，症状明显，有跳跃转移现象，常发生局部及远隔转移。

T是指肿瘤侵犯范围，以肿瘤囊和间室为界。

T0：囊内；T1：间室内；T2：间室外。

M时指转移。

M0：无转移；M1：有转移。

按G、T、M所组成的外科分期，可以分出良、恶性肿瘤的程度，进一步指导治疗。

治疗：原则为以手术治疗为主的联合治疗。

●包括手术前后的化疗、放疗、免疫疗法、中药等。

手术应首先考虑肢体的保留，尽量做到切除肿瘤，而将截肢放在慎重的地位。

●根据国际通用的E n n e k i n g分期，肿瘤治疗如下：第二节良性骨肿瘤一、骨瘤o s t e o m a为成骨过程中发生异常。

多见于颅骨和下颌骨，表现为骨性肿块；无软骨帽和滑囊。

治疗：属G0T0M0。

预后良好，小且无症状者可不处理；症状明显且影响美观者可行手术切除。

二、骨样骨瘤o s t e o i d o s t e o m a●为一孤立性、小圆形或圆形痛性病变，较少见。

好发于15~25岁，以下肢长骨为主。

病理特征是一园或卵圆形瘤巢，周围为反应骨，瘤巢直径多不超过1.0c m。

●临床表现：疼痛明显，持久性，进行性加重，服用阿司匹林止痛效果好，多以此为诊断依据。

靠近关节者可影响关节功能。

●治疗：属G0T0M0。

确诊后需行手术治疗，手术需彻底清除瘤巢及周围骨组织，以防复发。

三、骨软骨瘤o s t e o c h o n d r o m a●为一种常见良性骨肿瘤。

多见于青少年，股骨下端、胫骨上端多发，有称为“骨疣”，可形成滑囊；可有1%发生恶变，多发及广基病变倾向大。

●临床表现：无意发现的骨端包块，可出现痛性滑囊炎。

恶变时出现局部生长迅速、疼痛加剧。

●X线表现：干骺端骨性突起，可带蒂或无蒂；软骨帽可呈规则点状钙化；如帽盖大且厚，边界不清，不规则或不完全钙化，应考虑恶变可能。

●治疗：属G0T0M0，一般不需治疗。

若肿瘤生长过快、过大压迫周围血管、神经以及影响活动时可考虑手术切除。

手术应将肿瘤基底部正常骨质及骨膜一并切除，以防复发。

四、软骨瘤c h o nd r o m a●临床表现：症状不明显，内生软骨瘤多发生在四肢短管状骨，指（趾）增粗，有捏乒乓球样感觉；可发生病理性骨折。

●X线表现：骨髓腔内有椭圆形透亮区，溶骨性改变，皮质变薄，内有点状钙化影。

●治疗：属G0T0M0，以手术治疗为主。

多采取刮除植骨。

第三节骨巨细胞瘤G i a n t c e l l t u m o r●本病很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞，以基质细胞和多核巨细胞为主，系一种潜在恶性肿瘤。

好发于20~40岁，膝关节周围多见。

●按分化程度分为三级：Ⅰ级基质细胞少，巨细胞多；Ⅱ级基质细胞多而密集，核分裂较多，多核巨细胞减少；Ⅲ级以基质细胞为主，核异形性明显，分裂极多，多核细胞很少。

●其良恶性之分不仅取决于分级，主要取决于肿瘤细胞的生物学行为。

●临床表现：主要为疼痛及肿胀。

局部包块压之有乒乓球样感觉；可影响病变附近关节活动。

●X线表现：骨端、偏心性、溶骨性破坏，无骨膜反应，一侧骨皮质变薄，可呈皂泡样或网格样改变。

●治疗：属G0T0M0~1者，以手术治疗为主，刮除、灭活、植骨或骨水泥填塞，易复发，复发后可考虑人工肿瘤假体置换；如属于G1~2T1~2M0者，广泛或根治切除，化疗无效；手术困难部位可采取放疗，易肉瘤变。

第四节原发性恶性肿瘤一、骨肉瘤o s t e o s a r c o m a为最常见的恶性骨肿瘤。

因其可直接形成骨样组织，故又称为成骨肉瘤。

好发于青少年，多发部位在股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。

临床表现：●主要为局部疼痛。

早期痛轻，逐渐加剧，多为持续性，夜痛较明显；晚期伴有全身恶病质；●附近关节活动受限；●局部皮温增高，静脉怒张，红外线照射更明显；●骨质溶解量大时可发生病理性骨折；●核素扫描可显示瘤体大小及其它瘤灶。

X线表现：●表现形式可不同，可见成骨性硬化、溶骨性破坏、C o d m a n三角、日光射线影。

治疗：属G2T1~2M0，需采取综合治疗。

术前大剂量化疗，根据病变情况及化疗反应，视病人具体情况可采取切除瘤段、灭活再植或肿瘤人工假体的保肢手术，否则可行截肢术，术后继续大剂量化疗。

肺转移发生率极高，如属G2T1~2M1，同时还可行手术切除肺部转移灶。

疗效比较满意，目前5年存活率已提高至50%以上。

二、软骨肉瘤c h o nd r o s a r c o m a●发生于软骨细胞的恶性肿瘤；分原发和继发。

好发于30岁以上成年人，长骨多发，其次为髂骨。

虽为恶性，但恶性程度低。

●本并发病缓慢，早期为隐痛，逐渐加重；肿块生长缓慢，可产生压迫症状。

●X线为低密度阴影，散在钙化斑点或絮状斑片。

属G2T1~2M0，手术治疗为主，方法同骨肉瘤；对放疗及化疗均不敏感，预后比骨●肉瘤好。

三、尤文肉瘤E w i n g’s s a r c o m a●起源于骨髓间充质细胞，以小园细胞含糖原为特征；好发于儿童，以股骨、胫骨、腓骨、髂骨和肩胛骨多见。

临床表现：主要为局部疼痛、肿胀，进行性加重；全身情况会很快恶化，伴低热、W B C增多和E S R升高。

有时需与骨髓炎和非霍奇金淋巴瘤相鉴别，病理可确诊。

X线表现：骨干较广泛的溶骨性浸润性骨破坏，骨皮质呈虫蛀样，骨膜呈板层状增生，典型可出现“葱皮样”改变。

治疗：属G2T1~2M0，对放疗极为敏感，但转移早，所以单独放疗远期疗效差。

化疗也有效，但预后很差。

多采用放疗加化疗和手术的综合疗法，以提高其生存率。