布加综合征肝癌
布加综合症
布加综合征的诊断方法
US CT MR ECT DSA
布加综合征的超声检查
快速，无创，经济，可多角度探查， 快速，无创，经济，可多角度探查，已经 成为布加综合征的首选检查方法
布加综合征的超声检查
下腔静脉膜性阻塞 箭头所示
下腔静脉节段性阻塞 箭头所示
布加综合征的CT MR检查 布加综合征的CT及MR检查 CT及
亚急性型
多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性 多为肝静脉和 同时或者相继受累， 同时或者相继受累 腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在， 腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现 腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张， 腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方 向向上， 的重要特征。 向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见 的重要特征 黄疸， 的患者， 于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹 的患者 且为轻度或中度。 水形成急剧而持久， 水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综 合征，引起全身生理紊乱。 合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在 25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则 以上时出现少尿，超过 则 以上时出现少尿 出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降， 出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血 量减少，肺血管阻力增加， 量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸 中毒。 中毒。
概述
全球性疾病， 全球性疾病，地域差别显著 亚洲及南非地区发病率相对较高 我国病变高发区主要集中在黄河中下游 地区（江苏、河南、山东等地） 地区（江苏、河南、山东等地）
肝脏解剖
肝脏面横沟内门静脉 肝静脉、 门静脉、 第一肝门 ：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、 胆总管各自分出向左右侧的支干， 胆总管各自分出向左右侧的支干，再进 入肝实质 肝左、 右静脉汇入下腔 第二肝门 ：肝左、中、右静脉汇入下腔 静脉 第三肝门： 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入 下腔静脉
2024布加综合征病例分享
2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）,就诊于我院肝病病房。
既往无病史。
从事建筑行业，退休6个月。
尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶（858U/L）和碱性磷酸酶（228U/L）升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。
查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。
肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）oCT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C）,但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。
急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。
肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。
包虫血清学阴性。
上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。
患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。
问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？答案褐晓答案褐晓：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。
活检后数小时，患者出现发热和腹痛。
血培养检测到布鲁氏菌。
布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性（ELISA技术）。
血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。
予患者多西环素（200mg∕日）和庆大霉素（3mg/kg/d）治疗，发热和腹痛症状消退。
静脉治疗7d后，用利福平（900mg∕日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。
在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。
不加综合症
• 门静脉、肝动脉和肝总管在肝
脏面横沟各自分出向左、右侧 的支干，再进入肝实质内，此 处也称第一肝门。在肝实质内， 由于门静脉、肝动脉和肝胆管 的管道分布大体上相一致，且 共同被包裹在Glisson纤维鞘内， 因此可以由门静脉的分布来代 表，称门静脉系统。另一管道 系统称为肝静脉系统，是肝血 液的流出管道，其分布也与门 静脉系统不相一致。三条主要 的肝静脉在肝后上方的静脉窝 进入下腔静脉，此处也称第二 肝门。
而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。 (2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变 化不成比例。 (3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史， 病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。 (4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是 小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝 静脉血栓形成。 (5)血管造影可将二者明确区别开来。
多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出 现，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生 肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻 度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长 者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑 便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁 静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双 侧下肢水肿小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重 症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营 养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。
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先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可 发现腹水、侧支循环建立等征象。CT 检查的不足是 无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也 不如超声和MRI。 (1)CT 平扫： ①肝大，尤以肝尾叶增大为其特征之一，这与尾状 叶直接回流下腔静脉有关。 ②肝的外周部分密度偏低，尾状叶及肝左叶中央部 分密度相对较高。 ③可见腹水。
• 3.肝硬化 亚急性或慢性BCS 常常伴有肝硬化，肝硬化病人也
[指南]布加氏综合征
![[指南]布加氏综合征](https://img.taocdn.com/s3/m/a177f92502d8ce2f0066f5335a8102d277a26174.png)
[指南]布加氏综合征布加氏综合征【布加综合征】(BLldd一Chiari syndroYne)布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。
其发病因素主要包括:先天性大血管畸形;高凝和高粘状态;毒素;腔内非血栓性阻塞;外源性压迫;血管壁病变;横膈因素;腹部创伤等。
布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。
这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗;布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。
下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。
【症状】临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。
轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。
下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态:下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。
布-加综合征的诊断完整版
布-加综合征的诊断完整版布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。
在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。
亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。
BCS的临床表现如下：▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。
▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。
▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由于腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疸或黄疸低。
二、体格检查体格检查可发现：▲黄疸▲腹水▲肝大▲脾大（少见）▲下肢水肿▲溃疡▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。
02、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。
肝细胞不典型增生合并布加综合征误诊为肝细胞癌1例报告 庞润华
， 型胶原蛋白 ， 型前胶原 端 １９５ ５７１ ｎｇ／ ｍｌ Ⅳ
３５６． ９９０ ｎｇ ／ ｍｌ Ⅲ
Ｎ
肽１８． ２１６ ｎｇ／ ｍｌ；自身免疫性肝病六联检、尿组合无明显异常；
胃镜示：（１）慢性浅表性胃炎合并糜烂；（２）十二指肠球部炎症；
（３）食管胃底静脉曲张。上腹部、胸部ＣＴ 平扫＋ 增强示（图 １）：（１）肝硬化，考虑肝内多发小肝癌可能，建议补充ＭＲ 肝癌 特异性造影剂增强扫描检查。（２）门静脉高压并海绵样变性； 下腔静脉狭窄，合并ＢＣＳ，建议介入诊治；脾肿大。食管下段静
：
根据细胞的异型程度可分为低度不典型增生结节（ ＨＤＮ
ｌｏｗ －
［１］ ＶＩＬＬＡＮＵＥＶＡ Ａ． Ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒ ｃａｒｃｉｎｏｍａ［ Ｊ］ ． Ｎ Ｅｎｇｌ Ｊ Ｍｅｄ， ２０１９， ３８０（１５） ： １４５０ －１４６２．
， ）和高度不典型增生结节（ ｇｒａｄｅ ｄｙｓｐｌａｓｔｉｃ ｎｏｄｕｌｅｓ ＬＧＤＮ
高确组织。的本特例性患，完者善最了初腹通部过（肝胆检脾查胰诊）断为平扫，为肝进胆一高步特异精 ［５ － ８］
ＣＴ
ＨＣＣ
ＭＲ
＋Hale Waihona Puke ｃａｌｌｙ ｅａｒｌｙ ＨＣＣ ｗｉｔｈ ＥＯＢ － ＭＲＩ： Ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｓ ａｎｄ ｃｕｒｒｅｎｔ ｃｏｎ ｓｅｎｓｕｓ［ Ｊ］ ． Ｌｉｖｅｒ Ｃａｎｃｅｒ， ２０１４， ３（２） ： ９７ －１０７． ［７］ ＣＨＯＵ ＣＴ， ＣＨＯＵ ＪＭ， ＣＨＡＮＧ ＴＡ， ｅｔ ａｌ． Ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ ｂｅ
脉到下腔静脉不同程度的肝静脉流出道阻塞，导致门静脉和 ［８］ ＭＡＴＳＵＩ Ｏ， ＫＯＢＡＹＡＳＨＩ Ｓ， ＳＡＮＡＤＡ Ｊ， ｅｔ ａｌ． Ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕａｒ
布加综合症
布加综合症布加综合征系指由各种原因导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉狭窄或闭塞,引起肝静脉,下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和（或）下腔静脉高的临床综合征。
Lambroan最早于1842年报道肝静脉血栓形成，1845年Budd在其专著《肝脏疾病》中对此作了描述，1889年，Chiari报道了3例并据其收集的10例尸检资料，详细阐述本综合征的临床和病理变化，此后。
将发生在肝静脉动的血栓形成称为BC S。
1878年Osler首次报道下腔静脉闭塞伴肝静脉狭窄的病例。
此后，人们将发生在肝段下腔静脉的膜性梗阻，狭窄，血栓，瘤栓等均纳入BCS的范畴。
迄今，广义的BCS应是自肝小叶下静脉动以上至右心房入口处以下的肝静脉和（或）肝段下腔静脉范围内任何性质的阻塞，导致门静脉高压和（或）下腔静脉高压的临床综合征。
一，病因本病在南非，印度和日本发病率亦很高，我国的黄河，淮河下游流域，如山东，安徽，河南等省份为高发地区。
长江以南所见的少数病例，多为肝静脉血栓型，而中原地带多为隔膜型或混合型。
目前对BCS病因有以下几种观点。
1，血栓形成学说：大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。
近年来多数学者赞同这一学说。
2，隔膜形成学说：日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。
不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。
但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。
3，其他因素：1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。
2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。
布加综合征与肝癌
并ＨＣＣ，其中１０例（６．舭）ＨＣＣ发生在原发性ＢＣＳ的基
且ＢＣＳ所致的肝淤血状态增加了其易感陛。
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—３４１８．２０１３．０４．００ｌ
２．ＨＣＣ导致继发性ＢＣＳ：ＨＣＣ易在静脉系统形成转 移性癌栓；当ＨＣＣ邻近第二肝门时可直接压迫ＨＶ或肝段 ＩＶＣ；靠近ＨＶ和肝段ＩＶＣ的ＨＣＣ亦可直接侵犯静脉血管，
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【Ｆｉｒｓｔ ａｕｔｈｏｒ’ｓ ａｄｄｒｅｓｓ】上）Ｉ已ｐⅡ，加Ｐ以ｆ ｑ厂三ｆｖＰ，Ｄ如Ｐ口ｓ已ａ玎ｄ
阳性预测值、阴性预测值等指标最高例。ＴＩ砌ｏｌｄａ等恻指出，
将ＡＦＰ与超声联合用于筛查ＨＣＣ结节的灵敏度可达１００％， 比单用超声检查的灵敏度提高５％～１０蚶”１。为了能早期诊断 出ＢＣＳ中合并ＨＣＣ的患者，针对伴有肝结节的ＢＣＳ患者可 按如下流程进行筛查（图１）∽”’。
对ＢＣＳ复查时，由影像学检查提示肝实质内占位ｌ生病变或甲
万方数据
中华肝脏病杂志２０１３年４月第２１卷第４期
Ｃｈｉｎ Ｊ Ｈｅｐａｔｏｌ，Ａｐｒｉｌ ２０１３，Ｖ０１．２ｌ，Ｎｏ．４
ｖｅｉｌｌ ｎｌｍｍｂｏｓｉｓ：ａ ２７：１０３６．１０４３．
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Ｂｃｓ合并ＨＣＣ时，对二者处理的时间先后仍是一个有 争议的问题。孙玉岭与许培钦””主张在手术缓解ＢＣＳ的肝 脏淤血状态后，行一期或二期肝癌切除术或介入治疗。对于 肝脏淤血严重者严禁先行手术切除，否则易导致难以控制的 术中或术后出血。鉴于ＢＣＳ患者存在肝静脉血液回流障碍， 有助于对ＨＣＣ行肝动脉栓塞化疗术（ＴＡＣＥ）时碘油在病灶 内沉积和延长化疗药物在肝脏内存留时间，韩新强等Ⅲ１认为 应对ＢＣＳ合并ＨＣＣ的患者先行肿瘤的ＴＡｃＥ再行Ｂｃｓ的 介入治疗。０１（ａｍｏｔｏ等０１在治疗ＢＣＳ的同时行肝癌的根治 性切除术，发现在解除ＢＣＳ引起的血流动力学异常后，肝癌 进展加速。这可能是由于解除肝脏淤血状态后，肝脏的供血 改善，使已发生的肝癌生长速度加快。综上所述，ＢＣＳ合并 ＨＣＣ处理的先后顺序仍需要通过进一步的临床研究证实。 六、预后 与单纯的ＨＣＣ患者相比，ＢＣＳ合并ＨＣＣ患者由于既 存在部分肝细胞癌变又存在几乎全部细胞的淤血状态，其预 后会更差例。但ｓｈｊｎ等””的研究显示ＢＣＳ合并ＨＣＣ的患 者平均生存期为５８个月，ＨＢＶ相关的ＨＣＣ患者平均生存 期为１０个月，这可能是由于ＢＣＳ患者肝脏的淤血缺氧状态