医学 细胞生物学 线粒体 公开课课件

(四）基质（matrix）
• 又称内室（inner chamber），是线粒体内膜封 闭形成的，嵴和嵴之间的腔隙，也叫嵴间腔或 内腔。其内充满了液态的无定形胶质溶液，内 含蛋白质、脂类、DNA、RNA、核糖体、多种酶、 基质颗粒等，称为基质。由于内膜的选择性通 透作用，使细胞质与基质之间的物质交换受到 控制。
Paul D. Boyer John E. Walker
ATP合成和水解示意图
Outer membrane
Inner
membrane
DNA
ATP
Cristae synthase
Ribosome
Matrical granule
Intermembrane space
Outer chamber
Intercristal
(五）基粒（elementary particle）
• 在内膜或嵴膜上存在许多与膜面垂直的带柄的球 形小体，由头、柄、基片三部分组成。又称为ATP 酶复合体，是线粒体功能发挥的关键结构。
柄部：连接头部（F1）和基片（ F0）的结构。有对寡霉素敏感的 蛋白（OSCP），作用是使F1因子 对寡霉素敏感，从而抑制ATP合 成。
(二）内膜（inner membrane）
• 位于外膜内侧，由一层平均厚度为4.5nm的单位 膜组成，通透性较外膜小，仅允许小的不带电 荷的分子进入，大分子、离子则需特殊的转运 蛋白帮助才能进行跨膜运输。
• 内膜向内褶叠形成嵴（cristae）
内膜和嵴上有 许多基本微粒 （基粒）
外膜
(outer membrane) 1. 厚约6nm 2. 蛋白质:脂类＝1:1 3. 通透性高。孔蛋
(五）基粒（elementary particle）
• 在内膜或嵴膜上存在许多与膜面垂直的带柄的球 形小体，由头、柄、基片三部分组成。又称为ATP 酶复合体，是线粒体功能发挥的关键结构。
基片：又称F0因子或F0-ATPase， 是镶嵌于内膜（嵴）脂双分子层 中的疏水蛋白复合体，由多亚基 组成，形成一个跨膜的质子通道 。其周围有呼吸链。是将氧化过 程中所释放的能量传递到头部催 化ADP 磷酸化生成ATP的中转站。
space
Matrix
Inner chamber
第二节 线粒体的化学组成及酶定位
Chemical composition and enzymes of mitochondrion
一、线粒体的化学组成(Chemical composition）
ATP
酶 结 构 和 结 构 模 型
ATP酶的结构模型
Β亚基的结合位点具有催化ATP合成或水解的作用，γ和ε结合形成转子， ε有抑制酶水解ATP的活性，同时有减少H+泄漏的功能
The Nobel Prize in Chemistry 1997 "for their elucidation of the enzymatic mechanism underlying the synthesis of adenosine triphosphate (ATP)"
• 1900年，Michaelis用詹纳斯绿B（Janus green B） 活体染色，发现线粒体含有大量细胞色素氧化酶 系，推断进行氧化还原反应；
概述
• 1912年，Kingsbury首先提出线粒体是细胞内氧化 还原反应的场所；
• 1963年，Nass发现线粒体中存在DNA，奠定线粒体 遗传和线粒体遗传病研究的基础。
• 数量：因细胞种类不同而异。
• 分布：在细胞内分布不均，一般聚集在细胞功能 旺盛，需要能量供应的区域。
二、线粒体的亚微结构
• 电镜结构：线粒体是，内 囊与外囊不相通。
(一）外膜（outer membrane）
• 是包围整个线粒体外面的一层单位膜，厚度约 6nm，光滑富弹性、封闭成囊。膜上含有孔蛋白 （porin），其中央有小孔，可通过分子量1kDa 以下的分子，是线粒体外膜物质转运的通道， 因此，外膜通透性较高。
• 光镜结构：短线状、粒状或杆状。
细胞在爬片培养后用4%多聚甲醛 固定后，通过免疫荧光染色后用 FV1000共聚焦扫描显微镜成像。 红色:微管蛋白; 蓝色:细胞核 绿色:anti-calnexin(内质网上表达) 紫色:线粒体
• 大小：随细胞不同差异较大。
肝细胞内线粒 体形态大小随 细胞环境改变 而改变
(五）基粒（elementary particle）
• 在内膜或嵴膜上存在许多与膜面垂直的带柄的球 形小体，由头、柄、基片三部分组成。又称为ATP 酶复合体，是线粒体功能发挥的关键结构。
头部：化学本质是水溶性ATP酶 系，又称F1因子或F1 -ATPase。 纯化的F1因子催化ATP水解，当 头部通过柄部与基片相连时催化 ATP合成。
07 Part
线粒体
Mitochondrion
✓ 线粒体作为细胞内重要的能量产生基地， 它是如何工作的，哪些结构参与了这一过 程？
细胞的动力工厂
煤 发电厂
电
食物 线粒体
ATP
95％
ATP
概述
• 1890年 ，Altman 首次在动物细胞中发现，并称 之为“bioblast”（“生命小体”）；
• 1897年 ，Benda依其在光学显微镜下的形态学特 征而命名为线粒体(mitochondria) ，被沿用至今；
白成规则排列， 内有孔 4. 膜表面光滑平整。
内膜
（inner membrane） 1. 厚约4.5nm 2. 蛋白质:脂类＝3.8:1 3. 通透性很低。 具运
输蛋白，转移小分 子；
4. 膜向内折叠成嵴， 上有大量基粒
(三）膜间隙（intermembrane space）
• 又称为外室（outer chamber）,是线粒体内、 外膜之间的腔隙，与嵴内腔相通。
• Hatefi等（1976）纯化了呼吸链四个独立的复合 体。Mitchell（1961－1980）提出了氧化磷酸化 的化学偶联学说。
• 1981年Anderson等公布了完整的人线粒体DNA序列。
第一节 线粒体的形态结构
Structure of mitochondrion
一、线粒体的形态、大小、数量及分布