肾上腺皮质腺癌临床分析

２００６年第３３卷第７期肾上腺皮质腺癌临床分析赵高贤刘彦军张卫星徐培元郑州大学第一附属医院泌尿外科（郑州市４５００５２）摘要目的：分析原发性肾上腺皮质腺癌的治疗及预后。

方法：分析２１例肾上腺皮质腺癌的临床资料。

结果：术后随访１～５年，生存２年以上１１例（５２．４％），５年以上５例（２３．８％）。

结论：肾上腺皮质腺癌预后差，早期诊断、及时手术是目前治疗肾上腺皮质腺癌最有效的方法。

关键词肾上腺皮质腺癌治疗预后中图分类号：Ｒ７３６．６文献标识码：Ａ文章编号：１０００－８１７９（２００６）０７－０３８９－０２ＣｌｉｎｉｃａｌＡｎａｌｙｓｉｓｏｆＡｄｒｅｎａｌＣｏｒｔｉｃａｌＡｄｅｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａＺｈａｏＧａｏ－ｘｉａｎＬｉｕＹａｎｊｕｎＺｈａｎｇＷｅｉ－ｘｉｎｇｅｔａｌＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＵｒｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＺｈｅｎｇｚｈｏｕＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，ＺｈｅｎｇｚｈｏｕＡｂｓｔｒａｃｔＯｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｐｒｉｍａｒｙａｄｒｅｎａｌｃｏｒｔｉｃａｌａｄｅｎｏ－ｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆ２１ｃａｓｅｓｗｉｔｈｐｒｉｍａｒｙａｄｒｅｎａｌｃｏｒｔｉｃａｌａｄｅｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａｗｅｒｅｒｅ－ｖｉｅｗｅｄ．Ｏｆｔｈｅ２１ｐａｔｉｅｎｔｓ，１４ｗｅｒｅｍａｌｅａｎｄ７ｗｅｒｅｆｅｍａｌｅ，ｗｉｔｈａｎｍｅａｎａｇｅｏｆ４５．６．Ｔｈｅｔｕｍｏｒｗａｓｏｎｔｈｅｒｉｇｈｔｓｉｄｅｉｎ１６ａｎｄｏｎｔｈｅｌｅｆｔｉｎ５．Ｔｈｅｄｉａｍｅｔｅｒｏｆｔｈｅｔｕｍｏｒｗａｓ４ｔｏ２８ｃｍ．Ｔｈｅｔｕｍｏｒｓｉｎｔｈｉｒｔｅｅｎｃａｓｅｓｗｅｒｅｆｕｎｃｔｉｏｎａｌｗｉｔｈｅｘｃｅｓｓｈｏｒｍｏｎｅｐｒｏｄｕｃｔｉｏｎａｎｄ８ｗｅｒｅｎｏｎｆｕｎｃｔｉｏｎａｌ．Ｓｉｘｃａｓｅｓｈａｄｔｈｅｅｖｉｄｅｎｃｅｏｆａｄｊａｃｅｎｔｔｉｓｓｕｅｏｒｌｙｍｐｈｎｏｄｅｓｉｎｖａｓｉｏｎ．Ｍｅｔａｓｔａｓｉｓｏｃｃｕｒｒｅｄｉｎ３ｃａｓｅｓ．１５ｏｆｔｈｅｍｒｅ－ｃｅｉｖｅｄｒａｄｉｃａｌｃｕｒａｔｉｖｅｒｅｓｅｃｔｉｏｎ，４ｒｅｃｅｉｖｅｄｐａｌｌｉａｔｉｖｅｏｐｅｒａｔｉｏｎａｎｄ２ｂｉｏｐｓｙｏｎｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ａｌｌｔｈｅｃａｓｅｓｗｅｒｅｆｏｌｌｏｗｅｄｕｐ１ｔｏ５ｙｅａｒｓ．Ｔｈｅ２－ｙｅａｒｓｕｒｖｉｖａｌｗａｓ５２．４％（１１／２１）ａｎｄ５－ｙｅａｒ２３．８％（５／２１）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ａｄｒｅｎａｌｃｏｒｔｉｃａｌｃａｒｃｉｎｏｍａａｐｐｅａｒｓｔｏｂｅｐｏｏｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆａｄｒｅｎｏｃｏｒｔｉｃａｌｃａｒ－ｃｉｎｏｍａａｔｅａｒｌｙｓｔａｇｅａｎｄｔｈｅｃｏｍｐｌｅｔｅｒｅｓｅｃｔｉｏｎｏｆｔｕｍｏｒｉｓｐｏｔｅｎｔｉａｌｌｙｔｈｅｃｕｒａｔｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔ．ＫｅｙｗｏｒｄｓＡｄｒｅｎａｌｃｏｒｔｉｃａｌａｄｅｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａＴｒｅａｔｍｅｎｔＰｒｏｇｎｏｓｉｓ肾上腺皮质腺癌是一种少见的肾上腺恶性肿瘤，发病率低，肿瘤进展速度较快，目前尚未取得令人满意的诊断和治疗效果。

本院自１９８８年５月～２０００年５月收治经病理证实的肾上腺皮质腺癌２１例，现报道如下。

１材料与方法１．１一般资料本组２１例，男１４例，女７例；年龄２～６７岁，平均４５．６岁。

肿瘤均为单发，左侧１６例，右侧５例；直径４～２８ｃｍ，平均１２ｃｍ。

有内分泌功能者１３例，其中临床以Ｃｕｓｈｉｎｇ氏综合征表现为主者１１例，男性化表现为主者２例，均为女性儿童，年龄分别为６岁和８岁。

２４小时尿１７－羟和１７－酮类固醇测定值明显高于正常，血浆皮质醇高于正常，且正常的昼夜节律性消失。

无内分泌功能而仅有肿瘤局部症状者８例，其中腰腹部肿块４例，腰腹部疼痛不适２例，发热、乏力、消瘦１例，体检发现１例。

血皮质醇、醛固酮及性激素水平均在正常范围内。

术前均行Ｂ超、ＣＴ及静脉肾盂造影（ＩＶＰ）检查，诊断肾上腺肿瘤２０例，１例右上腹肿块经选择性动脉造影（ＤＳＡ）确诊来源于右肾上腺。

其中ＣＴ发现有临近组织或腹膜后淋巴结侵犯６例，肝脏转移通讯作者：赵高贤ｚｇｘ５６２＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ中国肿瘤临床３８９・・中国肿瘤临床２００６年第３３卷第７期１例，胸片发现肺部有转移病灶１例，ＥＣＴ发现全身多处骨转移１例。

１．２治疗方法２１例均行手术切除，对功能性肾上腺皮质腺癌患者，术前、术中、术后给予皮质醇替代疗法，以防产生肾上腺皮质危象。

本组１８例经１１肋间切口，３例经腹部切口。

１５例行根治术，４例行姑息性手术，２例因远处转移，只作开放性活检。

１５例患者行肿瘤及同侧肾上腺切除，包括清除周围脂肪组织和可疑的受肿瘤侵犯区域，同时行周围淋巴结清扫。

其中２例因肿瘤与同侧肾脏上极粘连紧密而行肾脏切除；１例术中见肿瘤侵入肝脏，将肿瘤及肝脏浸润部一并切除。

４例患者因肿瘤侵犯周围组织，广泛粘连，术中出血严重而无法切除彻底而仅行部分切除。

１例全身多处骨转移和１例肺部转移者，仅行活检。

２结果２１例均经病理证实为皮质腺癌，根据Ｓｕｌｌｉｖａｎ分期，Ⅰ期３例，Ⅱ期６例，Ⅲ期９例，Ⅳ期３例。

术后均获随访１～５年，１５例行根治术患者，术后２年内，５例出现复发或转移而死亡，术后生存１１个月～２年，平均１６个月；术后５年仅生存５例，其中２例女性儿童患者生存至今，无局部肿瘤复发和远处转移。

４例部分切除姑息性治疗患者，因肿瘤进展于１年内死亡，平均生存８个月。

２例因远处转移而未行肿瘤切除，于活检后２～５个月死亡，平均３个月。

本组病例２年生存率５２．４％（１１／２１），５年生存率２３．８％（５／２１）。

３讨论肾上腺皮质腺癌是发生于肾上腺皮质的恶性肿瘤，临床较少见。

发病率在１／２００万人至４／２００万人，占所有恶性肿瘤的０．２％［１～３］。

肾上腺皮质腺癌可发生于任何年龄，发病年龄高峰为４０～５０岁。

绝大多数肿瘤发生于一侧肾上腺，左侧多于右侧。

根治手术是目前治疗肾上腺皮质腺癌最有效的方法，即使术前已了解有浸润或转移的肾上腺皮质癌，手术需完整切除肿瘤瘤体，包括清除周围脂肪组织和可疑受肿瘤侵犯的区域，但对无明显浸润的皮质腺癌行扩大切除与淋巴结清扫并不有助于提高生存率［４］，然而肿瘤未能完全切除或仅非手术治疗，其生存率明显降低。

术中肿瘤多粘连固定、分离困难，肋缘下切口途径是较理想的手术径路。

因其暴露良好便于肿瘤完整切除，可减少肿瘤组织溢出，并且有助于控制腔静脉、主动脉、肾蒂血管等损伤出血［５］。

肿瘤有周围浸润倾向，手术必须做好切除浸润组织的准备，如肾脏、脾脏、肝叶等。

本组２例行肾上腺肿瘤加同侧肾脏切除，１例行肿瘤及肝脏浸润部一并切除。

肾上腺皮质腺癌术后易复发，近几年很多研究表明化疗药作为辅助治疗不能降低复发率和延长生存期［６］。

一般认为对于单发的或局灶性复发病灶再次手术是最好的治疗选择，与单纯用化疗等姑息性治疗的患者比较，手术治疗生存时间延长，并可缓解皮质醇过度分泌产生的症状。

肾上腺皮质腺癌的预后通常不佳，决定皮质腺癌预后的主要因素包括：肿瘤分期［１，４，７，８］及大小［９］、手术能否完全切除、术后病理检查等。

一般而言，皮质腺癌分期低、瘤体小者预后较分期高、瘤体大者好。

Ｓｔｏｊａｄｉｎｏｖｉｃ等［１０］对６０２例肾上腺皮质腺癌患者临床资料进行研究，发现Ⅰ～Ⅳ期的５年生存率分别为３０．０％～４５．０％，１２．５％～５７．０％，５．０％～１８．０％和０；Ｂｏｄｉｅ等［２］报道８２例患者，３、５年总生存率分别为３７．５％和２５．１％，肿瘤局限患者术后３、５年生存率分别为５１．０％和４３．９％，局部或远处转移患者３、５年生存率分别为１２．５％和５．５％。

本组病例２年生存率５２．４％（１１／２１），５年生存率２３．８％（５／２１）。

总之，肾上腺皮质腺癌预后差，早期诊断、及时手术行肿瘤全切除是目前治疗肾上腺皮质腺癌最有效的方法。

参考文献１Ｋａｓｐｅｒｌｉｋ－ＺａｌｕｓｋａＡＡ，ＭｉｇｄａｌｓｋａＢＭ，ＺｇｌｉｃｚｙｎｓｋｉＳ，ｅｔａｌ．Ａ－ｄｒｅｎｏｃｏｒｔｉｃａｌｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ａｃｌｉｎｉｃａｌｓｔｕｄｙａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｒｅｓｕｌｔｓｏｆ５２ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，１９９５，７５（１０）：２５８７￣２５９１２ＳｔｒａｔａｋｉｓＣＡ，ＣｈｒｏｕｓｏｓＧＰ．Ａｄｒｅｎａｌｃａｎｃｅｒ［Ｊ］．ＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌＭｅｔａｂＣｌｉｎＮｏｒｔｈＡｍ，２０００，２９（１）：１５￣２５３ＬｉｏｕＬＳ，ＫａｙＲ．Ａｄｒｅｎｏｃｏｒｔｉｃａｌｃａｒｃｉｎｏｍａｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｒｅｖｉｅｗａｎｄｒｅｃｅｎｔｉｎｎｏｖａｔｉｏｎｓ［Ｊ］．ＵｒｏｌＣｌｉｎＮｏｒｔｈＡｍ，２０００，２７（３）：４０３￣４２１４ＷａｊｃｈｅｎｂｅｒｇＢＬ，ＡｌｂｅｒｇａｒｉａＰｅｒｅｉｒａＭＡ，ＭｅｄｏｎｃａＢＢ，ｅｔａｌ．Ａ－ｄｒｅｎａｌｃｏｒｔｉｃａｌｃａｒｃｉｎｏｍａ：ｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｌａｂｏｒａｔｏｒｙｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎｓ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，２０００，８８（４）：７１１￣７３６５ＤａｃｋｉｗＡＰ，ＬｅｅＪＥ，ＧａｇｅｌＲＦ．Ａｄｒｅｎａｌｃｏｒｔｉｃａｌｃａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＪＳｕｒｇ，２００１，２５（７）：９１４￣９２６６ＴｒｉｔｏｎｓＮＡ，ＣｕｓｈｉｎｇＧＷ，ＨｅａｔｌｅｙＧ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｆａｃｔｏｒｓａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈａｄｒｅｎｏｃｏｒｔｉｃａｌｃａｒｃｉｎｏｍａ：ＬａｈｅｙＣｌｉｎｉｃＭｅｄｉｃａｌＣｅｎｔｅｒｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ［Ｊ］．ＡｍＳｕｒｇ，２０００，６６（１）：７３￣７９７ＰｏｍｍｉｅｒＲＦ，ＢｒｅｎｎａｎＭＦ．Ａｎｅｌｅｖｅｎ－ｙｅａｒｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｗｉｔｈａ－ｄｒｅｎｏｃｏｒｔｉｃａｌｃａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．Ｓｕｒｇｅｒｙ，１９９２，１１２（６）：９６３￣９７０８ＸｉａｏＸＲ，ＹｅＬＹ，ＳｈｉＬＸ，ｅｔａｌ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａ－ｄｒｅｎａｌｔｕｍｏｕｒｓ：ａｒｅｖｉｅｗｏｆ３５ｙｅａｒｓ＇ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ［Ｊ］．ＢｒＪＵｒｏｌ，１９９８，８２（２）：１９９￣２０５９ＤａｉｔｃｈＪＡ，ＧｏｌｄｆａｒｂＤＡ，ＮｏｖｉｃｋＡＣ．ＣｌｅｖｅｌａｎｄＣｌｉｎｉｃｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｗｉｔｈａｄｒｅｎａｌＣｕｓｈｉｎｇ＇ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ［Ｊ］．ＪＵｒｏｌ，１９９７，１５８（６）：２０５１￣２０５５１０ＳｔｏｊａｄｉｎｏｖｉｃＡ，ＧｈｏｓｓｅｉｎＲＡ，ＨｏｏｓＡ，ｅｔａｌ．Ａｄｒｅｎｏｃｏｒｔｉｃａｌｃａｒ－ｃｉｎｏｍａ：ｃｌｉｎｉｃａｌ，ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｉｃ，ａｎｄｍｏｌｅｃｕｌａｒｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＯｎｃｏｌ，２００２，２０（４）：９４１￣９５０（２００５－０９－２８收稿）（２００６－０１－２４修回）（李雅玲校对）３９０・・。