肝内胆管错构瘤.
肝内胆管错构瘤
肝内胆管性错构瘤的形态与分布
• 形态 • 因胆管上皮构成其病变囊壁，并被纤维组织包绕，
不易扩张，大部分病灶难以形成圆形，病灶边界 清晰度不如肝囊肿，边缘不像肝囊肿样光整锐利， 呈现多种多样的形态，可见圆形、柱状、菱形、 长条形及多角形，其中又以菱形、多角形多见。 • 分布 • 肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多样性， 病变可局限在某一肝段，也可涉及多个肝段，其 中最常见为各肝段弥漫性分布。
• 2型：真性胆总管憩室，约占２％； • 3型：胆管囊肿仅累及胆总管十二指肠壁内段，仅为４％～５％； • 4型：肝内外胆管均扩张，占19％，其中 4ａ型为多发肝内外胆管囊
肿，4ｂ型为多发肝外胆管囊肿； • 5型：即Caroli病。 • 其中1 型者最常见， T2序列典型表现为高信号管状、梭形或囊状影，
(E) Axial portal venous phase contrast material-enhanced CT image
in another patient shows thick, irregular calcifications lining the cyst wall. At surgery, performed because of the suspicion of a cystic neoplasm（赘生 物）, a complex hepatic cyst was diagnosed. (G) Coronal portal venous phasecontrast material enhanced CT image in the same patient shows hyperdense
• 胆管囊肿：
• 本病为大胆管先天性扩张，胆管囊肿好发于亚洲人群，其中日本最多， 我国也较常见。女性为男性的3倍，主要见于儿童，60%在10岁内确 诊。可分5型。
肝脏胆管错构瘤的影像表现及鉴别诊断
肝脏胆管错构瘤的影像表现及鉴别诊断宋段;薛明团;王玉林【摘要】目的:探讨肝脏胆管错构瘤的MRI表现特点,提高对该病的认识及诊断.方法:选取两院确诊的13例成人肝脏胆管错构瘤作为研究对象,通过分析其MRI表现,对该病系统性分析.结果:3例行穿刺检查确诊.所有患者均呈弥漫多发病变,12例病灶弥漫分布肝脏左右两叶,l例弥漫分布于肝脏右叶;病变信号均匀,大小不等,多数病灶小于10 mm,呈长T1长T2囊性信号,DWI呈低信号,增强无强化.磁共振胰胆管造影(MRCP)显示病灶沿胆管树走行并与胆管树不相通.结论:肝脏胆管错构瘤在MRI扫描上有特异性表现,通过认识这些征象,提高对该病的诊断及鉴别诊断.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2016(027)009【总页数】4页(P640-643)【关键词】肝肿瘤;错构瘤;磁共振成像;诊断,鉴别【作者】宋段;薛明团;王玉林【作者单位】内蒙古赤峰学院附属医院MRI室,内蒙古赤峰024000;内蒙古赤峰学院附属医院MRI室,内蒙古赤峰024000;中国人民解放军总医院放射科,北京100039【正文语种】中文【中图分类】R735.7;R445.2肝脏胆管错构瘤是肝脏内少见的良性肿瘤样病变，是由于胚胎时期肝内小叶间胆管的发育畸形，从而导致形成大小不一的囊状结构[1]，于1918年由Von Meyeburg首先描述发现，故又称为Von Meyebury Complex（VMC）。
本病极为少见，有文献报道[2]多发生于儿童，尤其2岁以内儿童，成人发病更为少见。
成人患病多无特征性的临床表现，但肝脏胆管错构瘤在MRI有较特征性表现，甚有学者认为MRI是诊断胆管错构瘤的金标准[3]，故通过本文认识这些征象以提高对它的诊断及鉴别诊断。
1．1 一般资料收集两院在2009年1月—2015年7月间确诊的肝脏胆管错构瘤13例临床资料。
男11例，女2例，年龄26～76岁，平均54．2岁。
肝脏胆管性错构瘤1例及文献复习
年 ７月 １ ７日在 Ｂ超引导下使用 自动活检枪进行肝脏穿刺 ， 病理
组织学检查 显示 ： 肝小 叶结构 紊乱 ， 见早期 假小叶形成 ； 汇管 区 明显纤维性扩大 ， 其内见大量增生胆管或胆管上皮细胞 ， 见胆 外
而 国 内倪燕 君等 川 报道 为 ２ ．％。本 组患 者肝组 织病 ７９
理均 提示 有不 同程 度 的纤 维 化 ， 国 内外 的报道 相 近 。 与 因此 ， 们 耐心 向病 人及 其家 属 宣传 健康 科 普知 识 ， 我 既 包括 该病 的危 害 与后 果 ， 又包 含 此病 的 治疗 与进 展 ， 在 增强患 者对 Ｎ Ｓ Ａ Ｈ及 其危 害性 的认识 的 同时 ， 消除其 又 恐惧 心理 ， 患者 保 持乐 观情 绪 ， 合 医护人 员 自觉接 使 配 受饮食 调整方 案并 加强健 康锻炼 ［ ４ １ 之患 者脂肪 肝是 。告 可逆 的 ， 即使 肝功 能 正常 ， 症状 ， 无 也要 治疗 ； 纠正错 误 的生 活方 式 ； 掌握 自身肥 胖程 度 ， 励患 者 随时 就 相关 鼓 心理 问题 向护士 咨询 ，保 证 患者 能够 及 时 与 医护人 员 沟通 ， 强治 疗信 心 。 增
肝脏错构瘤是肝脏瘤样病变 的一种 ， 临床 上极 为少见 。 本文 就我 院经肝穿病理证实的 １ 例病例 ， 结合相关 文献报道如下 。
一
、
病例摘要
患者男性 ，５岁。 ２ 因肝功 能反复异常 １ ， 年 间
断乏力 、 尿黄 １ 于 ２０ 月 ０ ８年 ７ ５日人 院。查体 ： 月 身高 １５ｃ ５ ｍ，
体重 ４ ． ｋ ， ６５ ｇ 发育欠佳 。全身皮 肤 、 巩膜 中度黄染 ， 肝掌可疑 阳 性， 未见蜘蛛痣。全身浅表淋 巴结未扪及肿大。心肺听诊 未见异
肝内胆管弥漫性错构瘤
肝内胆管弥漫性错构瘤胆管错构瘤[1]：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。
该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。
胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。
已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。
有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。
鉴别诊断：包括肝转移瘤和肝小脓肿。
腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排除上述病变胆管性错构瘤于1918 年由V on Meyeburg 首先描述，故又称为V on Meyenbury Complex（VMC），系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构。
该病多发于2 岁以下儿童，男女发病无明显差异。
（一）发病机制胆管性错构瘤起源于内胚层，发病机制尚未明确。
多发于肝内的毛细胆管和肝管之间，或胆管的分支部，与先天性发育障碍有关。
VMC 在形成初期可直接与肝细胞索连接，也可与细胆管相交通，当胆管内压上升到一定程度，则与肝实质的连续性中断，肝实质及胆管双方成为不具交通的迷路样管道，以后上皮细胞的不断分泌和周围组织漏出液的滞留，随着不规则管腔的滞留液增多，最后渐渐成为球形以致发展为囊肿。
本病临床少见，查阅文献多为个案报道。
其与肝脏间叶性错构瘤不是同一种病变。
后者位列儿童肝脏良性肿瘤的第二位，生物学和发病机制不明。
细胞遗传学研究表明，该病变可能是一种肿瘤而非错构瘤，其典型表现为肝脏肿大的良性多囊肿瘤。
（二）病理学特点肉眼观可发现较小、多灶性和散在分布于肝实质内，呈灰白色或暗绿色。
镜下，病变多位于汇管区，见胶原间质中有较多的小到中等大小的胆管增生，胆管常扩张，形态不规则，管腔中常含有胆汁或嗜酸性物质，胆管由单一的低柱状或立方状上皮组成。
超声诊断肝胆管错构瘤1例
超声诊断肝胆管错构瘤1例陈炫龙;彭程【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2018(020)011【总页数】1页(P786)【作者】陈炫龙;彭程【作者单位】442000 湖北省十堰市,太和医院(湖北医药学院附属医院)超声医学科;442000 湖北省十堰市,太和医院(湖北医药学院附属医院)超声医学科【正文语种】中文【中图分类】R445.1患者女，27岁，因不孕症来院体检。
体格检查及辅助检查均未见明显异常。
超声检查：于肝左叶及右前叶见多个细小不规则无回声，内透声欠佳，见团状强回声斑，部分后伴声影，右后叶见散在分布高回声结节，最大约19 mm×17 mm，边界欠清，形态欠规则，部分结节内部见斑点样强回声（图1）；彩色多普勒血流未见明显异常。
超声诊断：肝胆管错构瘤可能。
行超声引导下肝组织学活检，病理表现：增生的排列密集的胆管构成，衬覆单层扁平上皮，伴间质炎性纤维组织增生；病理诊断：肝胆管错构瘤（图2）。
图1 超声示肝实质内见多个细小不规则无回声，内透声欠佳，见强回声斑团，部分后伴声影图2 病理示增生的排列密集的胆管构成，衬覆单层扁平上皮，伴间质炎性纤维组织增生（HE染色，×200）讨论：胆管错构瘤是一种先天性胆管发育畸形，其是由于胚胎发育时期，胆管板向肝内小胆管的转化过程中发生障碍或异常导致的错构性病变。
由于管腔内含有高浓度胆汁，管腔上皮缺乏分裂像，间质常纤维化并呈透明样变，因此胆管错构瘤易诱发胆管细胞癌［1］。
该病超声常表现为多发微小无回声、高回声或低回声病灶，病灶一般不超过10 mm，其在肝内分布不均；特殊征象表现为于肝内散在分布的小囊肿及散在分布的彗星尾征。
本例符合胆管错构瘤声像图表现。
该病需与多发单纯性肝囊肿、肝脏囊性转移性肿瘤、肝囊状海绵状血管瘤及肝硬化等相鉴别，包括回声、无回声区透声情况、是否伴有钙化及彗星尾征及血流情况等。
但随着超声仪器的不断发展和超声医师对该病的认识逐渐加深，越来越多的肝胆管错构瘤在超声检查中被检出，故需要熟练掌握此病的诊断要点，提高诊断水平。
肝内胆管错构瘤与Caroli
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传多囊性肝病 • 更大，更多的肝囊肿 • 肾和其他器官通常也可见囊肿 • 多发单纯性肝囊肿 • 不像胆道错构瘤样表现为数量众多且体积小 • 超声:穿透性增加时病灶为无回声区;无壁结节 • Caroli病 • 多发，小圆形，低密度/低信号(T1WI)，肝内胆管囊状扩张 • 增强CT和MR上见中央点征 • ERCP和MRCP:胆管交通异常 • 多发性/孤立性小转移性病变 • ·转移灶的大小和分布更加多样，壁结节多见，影像表现更为复杂 • 机遇性感染(微小脓肿) • ·发热的免疫抑制患者必须考虑感染的可能 • ·仅通过影像学很难区分;需要针吸活检
• 注:“中心点征”:扩张胆管包绕门静脉小分支，为Caroli病 特征性表现
• “蝌蚪征”:囊状扩张的胆管与不扩张胆管相连
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传性多囊肝病 • 多发肝囊肿(>10，通常数百个) • 不伴胆管扩张，且囊与胆道树无交通 • 胆管造影时囊不显影 • 常合并肾囊肿 • 胆管错构瘤 • 肝内小胆管胆管板畸形(纤维多囊病的变异) • 肝内无数的厘米以下的小结节，囊性或囊实混杂，实性成分强化与肝实质呈等密度 • 胆管错构瘤不与胆道树相通 • 原发性硬化性胆管炎 • 肝内、肝外胆管狭窄;狭窄、正常胆管、扩张胆管交替 • 胆管扩张程度较Caroli病轻，扩张的胆管不会呈囊状 • 经常进展为肝硬化和肝功能衰竭 • 上行性胆管炎 • 由胆道梗阻所致的感染(胆总管结石最常见） • 可引起肝内胆道脓肿，脓肿与胆管相通 • 不同于Caroli病，脓肿壁厚并且形态不规则，周围肝实质水肿 • 复发性化脓性胆管炎 • 以胆道系统充满胆色素结石为特点，导致胆道梗阻和胆管炎反复发作 • 结石可呈铸型伴胆管腔扩张 • 肝内、肝外胆管同时扩张，常呈柱状(而非囊状) • 常见于东南亚人群，可能与寄生虫性和细菌性胆管炎有关
肝内胆管错构瘤3例诊治分析
第31卷第12期2019年12月V ol.31 No.12Dec. 2019肝 胆 胰 外 科 杂 志Journal of Hepatopancreatobiliary Surgery·病例分析·肝内胆管错构瘤3例诊治分析冯伟，赵龙栓（郑州大学第一附属医院 肝胆胰外科，河南 郑州 450052）2019-07-04冯伟（1992-），男，河南信阳人，在读硕士。
赵龙栓，主任医师，E-mail：178********@。
［收稿日期］［第一作者简介］［通讯作者简介］[关键词] 肝内胆管错构瘤；临床诊断和治疗[中图分类号] R735.7 [文献标识码] B doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2019.12.014开放科学标识码(OSID)肝内胆管错构瘤（IBDH ）又称冯·梅恩堡综合征、胆道错构瘤或微小错构瘤，1918年由冯·梅恩堡首次描述[1]。
既往多认为该病为良性疾病，病理明确诊断后定期观察即可，但近来相关病案报道显示其可能与胆管癌相关[2]。
由于其很少发生，可以用来分析该肿瘤的数据池很小，目前尚没有关于该病的系统诊疗方法。
因此，需要更多的病例报道以便后续准确地分析该肿瘤。
本文介绍了3例IBDH 患者的情况，同时对现有关于IBDH 的文献做简明回顾。
１ 病例资料病例1：患者男，62岁，无吸烟、饮酒史，无高血压、糖尿病。
诊断“慢阻肺”4年，长期吸入沙丁胺醇、噻托溴铵、富马酸福莫特罗治疗，控制可。
因“发现肝弥漫性改变6月余”入院。
入院体检：腹部无阳性体征。
彩超（见图1A ）、磁共振（见图1B 、C ）。
实验室检查：血常规显示白细胞稍高，肝功能、凝血功能、AFP 、CA19-9、CA125、CEA 均正常，乙肝五项均阴性。
患者于2019年2月19日在全身麻醉下行腹腔镜胆囊切除术+肝活检术。
术中可见肝脏表面弥漫性大小不均的结节状改变。
术后病理：肉眼所见：肝脏标本大小约2.0 cm ×1.5 cm ×1.5 cm ，多切面切开，切面灰红、灰黄、质软；镜下所见（见图1D ）。
肝内胆管错构瘤的超声诊断、误诊分析及相关探讨
肝内胆管错构瘤的超声诊断、误诊分析及相关探讨
孙英姿;马艳红;吴丽萍;姜士芹
【期刊名称】《医学影像学杂志》
【年(卷),期】2017(027)008
【摘要】目的探讨肝内胆管错构瘤的超声声像图特征,并对误诊原因进行分析.方法总结我院经MR诊断的11例肝内胆管错构瘤的超声特点,分析其声像图特征,查找误诊原因.结果 11例超声首诊仅2例正确,其余9例超声首诊误诊为慢性肝病、肝硬化7例,弥漫性肝癌2例;首诊的诊断符合率仅18.2％.4例超声复诊中确诊并与MR诊断符合.结论肝内胆管错构瘤声像图具有特征性,了解其典型超声表现,对提高本病的诊断及鉴别诊断具有重要价值.
【总页数】3页(P1509-1511)
【作者】孙英姿;马艳红;吴丽萍;姜士芹
【作者单位】山东省交通医院超声科山东济南 250031;山东省交通医院超声科山东济南 250031;山东省交通医院超声科山东济南 250031;山东省交通医院超声科山东济南 250031
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7;R445.1
【相关文献】
1.超声诊断肾错构瘤误诊1例 [J], 杜晓宙;申亚伟
2.肝内胆管错构瘤的超声诊断、误诊分析及相关探讨 [J], 郑立波
3.肝内胆管错构瘤的超声诊断、误诊分析及相关探讨 [J], 郑立波;
4.多发性肝内胆管错构瘤误诊1例 [J], 高长泰; 周晟; 张茜梅
5.13例肝内胆管错构瘤超声诊断与病理对照 [J], 冯婷;黄斌;陈军;刘芳;陈晓晓因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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鉴别诊断
• 此病的影像学表现较为简单，超声检查 结果和CT检查结果均缺乏特征性的表现， 不能作为诊断此病的依据。因此，MRI检查 是诊断本病的金标准。但需要与肝囊肿、 多囊肝、Caroli氏病、转移瘤等疾病进行鉴 别。胆管错构瘤的病灶形态不规则，多数 病灶的边缘不清晰、不锐利，在钆对比剂 动态增强扫描早期及延迟期可出现薄壁强 化，囊性病灶与胆管树无交通。
• 多发单纯性肝囊肿：
• 本病是肝脏最为常见的良性占位性病变,2.5%的人群可患 有此病，女性略多见。单纯性肝囊肿可单发或多发，病理 上直径大小不一，囊肿壁极薄，内衬立方上皮细胞，囊内 可见澄清的浆液性液体，一般无症状，巨大囊肿可压迫肝 脏和邻近脏器，产生相应的临床症状。MR平扫，肝囊肿 在T1WT像上呈低信号，在T2WI像上呈明显高信号影，与 脑脊液信号相似。当合并出血时，T1WI、T2WI像都呈高 信号，并可见液-液平面。
明确的发病机制，病灶生长缓慢，无明显的临床 症状，且体征不典型，常在体检行影像学检查或 者手术探查时才发现，并易误诊为其他肝内弥漫 性病变。
病理、发病机制
• 肝内胆管性错构瘤与先天性发育障碍相关，源于 内胚层，多分布在肝内毛细胆管和肝管之间，胆 管上皮构成病变的囊壁，并为纤维组织包绕。 在 形成初期，肝内胆管性错构瘤仍可直接连接肝细 胞索，并可与细胆管相沟通，当各种因素导致胆 管内压力上升，到一定程度，则中断了其与肝实 质的连续性， 肝实质与胆管之间不能互相交通， 成为迷路样管道，致使上皮细胞继发不断分泌和 周围组织液的滞留，滞留液不能排出，逐渐增多 管道渐渐成为球形，直至发展成为囊肿。
Figure 3 Biliary hamartomas. (A) Axial portal venous phase-contrast-enhanced CT image obtained in an asymptomatic（无症 状） 46-year-old woman shows numerous small cystic lesions scattered throughout the liver. No enhancement is seen. (B) Axial fast recovery fast spinecho (FRFSE) T2weighted MR image shows multiple small ( 1.5-cm-diameter), hyperintense nodules consistent with biliary hamartomas. (C) Coronal projection MR cholangiogram （胆 管造影片）shows that all the lesions are smaller than 1.5 cm in diameter, do not communicate with the biliary tree, and have an irregular outline.
• 在 MRI 检查中，肝内胆管性错构瘤的表现 具有较高的特异性，因此 MRI 较 CT 检查 敏感。 MRI 显示在 T2W1 肝内胆管性错构 瘤病灶呈现明显高信号且所有病灶基本全
能显示出来，囊腔形态也较为清晰，而肝 实质与其相比则呈现较低信号，T1WI 上病 变表现为低信号或较低信号。
• 在 MRCP 上， 肝内胆管性错构瘤病病灶呈 小囊状高信号，与引流胆汁的胆管树不相 通，且与扩张胆管也未相通。此外，MRCP 可多角度观察，以便获得丰富的病灶形态 和结构信息，有助于正确诊断本病。 所以 MRI 检查被认为是诊断本病的金标准。
肝内胆管性错构瘤的形态与分布
• 形态 • 因胆管上皮构成其病变囊壁，并被纤维组织包绕，
不易扩张，大部分病灶难以形成圆形，病灶边界 清晰度不如肝囊肿，边缘不像肝囊肿样光整锐利， 呈现多种多样的形态，可见圆形、柱状、菱形、 长条形及多角形，其中又以菱形、多角形多见。 • 分布 • 肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多样性， 病变可局限在某一肝段，也可涉及多个肝段，其 中最常见为各肝段弥漫性分布。
肝内胆管性错构瘤的 影像学表现
• 胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现， 平 扫 CT 上呈现肝内多发性、低密度的直径为 小于 1.5cm 的囊状病变灶，病灶边缘多不规则，增强 扫描时无强化表现；诸多相关性文献表示肝内胆 管性错构瘤的超声检测与其在 CT 的表现无明显 特异性， 但是也有部分学者研究表明在 CT 影像 学上仔细观察病灶的形态及边缘的特点，也可做 一定趋向性的诊断。
常肝及肾脏实质被大小不等的囊肿代替，囊肿边缘光滑，
典型的囊肿内信号均匀，增强扫描可见囊肿部分间隔有强 化。囊肿在MRI上呈长T1、长T2信号，其内信号较均匀， 伴有囊内出血者其部分囊肿内可见不均匀T1WI上信号增 高影，小结石在囊壁附近，T2WI呈结节状低信号表现， 囊肿伴钙化呈片状或弧形，T2WI呈低信号或MRI不易显示， 周围脏器受推挤移位。
Figure 2 Hepatorenal polycystic disease. (A) Axial portal venous phasecontrast-enhanced CT scan obtained in a 53-year-old asymptomatic woman shows multiple nonenhancing hepatic and renal cysts. (B) Axial T2-weighted MR image, obtained in a 36-year old woman with autosomal-dominant （常染 色体）polycystic kidney and liver disease, shows numerous homogeneous, hyperintense cysts of varying size scattered throughout the liver. Note centrally located thick-walled cyst (arrow) with slightly decreased signal intensity.
• 增强扫描后囊肿无强化，与胆管错构瘤鉴别的要点在于胆 管错构瘤沿血管胆管树分布，大多数多发肝囊肿分布无明 显规律，肝囊肿常常大小不等。
• 多囊肝：
• 肝囊肿合并病是常染色体显性遗传性疾病，在本病的起源上多数作
者认为多囊肝是在多囊肾的基础上基因突变的结果。多囊 是本病的特异性征像。MRI特征性的表现为两侧肾脏弥漫 性增大，多个大小不一的囊性占位，皮髓质界限不清，正
肝内胆管错构瘤
• 肝内胆管性错构瘤（LBDH），是由畸形紊乱的 胆管所形成的大小不同的囊状结构， 是 VonMeyeburg 在 1918 年首先描述的，故也被称 为 VonMeyeburg 简称 VMC。
• 胆管性错构瘤发病率较低，且多见于 2 岁以内儿 童，成人期发病极低。 本病起自于内胚层，尚无