胆管错构瘤
肝内胆管错构瘤
肝内胆管性错构瘤的形态与分布
• 形态 • 因胆管上皮构成其病变囊壁，并被纤维组织包绕，
不易扩张，大部分病灶难以形成圆形，病灶边界 清晰度不如肝囊肿，边缘不像肝囊肿样光整锐利， 呈现多种多样的形态，可见圆形、柱状、菱形、 长条形及多角形，其中又以菱形、多角形多见。 • 分布 • 肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多样性， 病变可局限在某一肝段，也可涉及多个肝段，其 中最常见为各肝段弥漫性分布。
• 2型：真性胆总管憩室，约占２％； • 3型：胆管囊肿仅累及胆总管十二指肠壁内段，仅为４％～５％； • 4型：肝内外胆管均扩张，占19％，其中 4ａ型为多发肝内外胆管囊
肿，4ｂ型为多发肝外胆管囊肿； • 5型：即Caroli病。 • 其中1 型者最常见， T2序列典型表现为高信号管状、梭形或囊状影，
(E) Axial portal venous phase contrast material-enhanced CT image
in another patient shows thick, irregular calcifications lining the cyst wall. At surgery, performed because of the suspicion of a cystic neoplasm（赘生 物）, a complex hepatic cyst was diagnosed. (G) Coronal portal venous phasecontrast material enhanced CT image in the same patient shows hyperdense
• 胆管囊肿：
• 本病为大胆管先天性扩张，胆管囊肿好发于亚洲人群，其中日本最多， 我国也较常见。女性为男性的3倍，主要见于儿童，60%在10岁内确 诊。可分5型。
肝脏胆管错构瘤的影像表现及鉴别诊断
肝脏胆管错构瘤的影像表现及鉴别诊断宋段;薛明团;王玉林【摘要】目的:探讨肝脏胆管错构瘤的MRI表现特点,提高对该病的认识及诊断.方法:选取两院确诊的13例成人肝脏胆管错构瘤作为研究对象,通过分析其MRI表现,对该病系统性分析.结果:3例行穿刺检查确诊.所有患者均呈弥漫多发病变,12例病灶弥漫分布肝脏左右两叶,l例弥漫分布于肝脏右叶;病变信号均匀,大小不等,多数病灶小于10 mm,呈长T1长T2囊性信号,DWI呈低信号,增强无强化.磁共振胰胆管造影(MRCP)显示病灶沿胆管树走行并与胆管树不相通.结论:肝脏胆管错构瘤在MRI扫描上有特异性表现,通过认识这些征象,提高对该病的诊断及鉴别诊断.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2016(027)009【总页数】4页(P640-643)【关键词】肝肿瘤;错构瘤;磁共振成像;诊断,鉴别【作者】宋段;薛明团;王玉林【作者单位】内蒙古赤峰学院附属医院MRI室,内蒙古赤峰024000;内蒙古赤峰学院附属医院MRI室,内蒙古赤峰024000;中国人民解放军总医院放射科,北京100039【正文语种】中文【中图分类】R735.7;R445.2肝脏胆管错构瘤是肝脏内少见的良性肿瘤样病变，是由于胚胎时期肝内小叶间胆管的发育畸形，从而导致形成大小不一的囊状结构[1]，于1918年由Von Meyeburg首先描述发现，故又称为Von Meyebury Complex（VMC）。
本病极为少见，有文献报道[2]多发生于儿童，尤其2岁以内儿童，成人发病更为少见。
成人患病多无特征性的临床表现，但肝脏胆管错构瘤在MRI有较特征性表现，甚有学者认为MRI是诊断胆管错构瘤的金标准[3]，故通过本文认识这些征象以提高对它的诊断及鉴别诊断。
1．1 一般资料收集两院在2009年1月—2015年7月间确诊的肝脏胆管错构瘤13例临床资料。
男11例，女2例，年龄26～76岁，平均54．2岁。
肝脏胆管性错构瘤1例及文献复习
年 ７月 １ ７日在 Ｂ超引导下使用 自动活检枪进行肝脏穿刺 ， 病理
组织学检查 显示 ： 肝小 叶结构 紊乱 ， 见早期 假小叶形成 ； 汇管 区 明显纤维性扩大 ， 其内见大量增生胆管或胆管上皮细胞 ， 见胆 外
而 国 内倪燕 君等 川 报道 为 ２ ．％。本 组患 者肝组 织病 ７９
理均 提示 有不 同程 度 的纤 维 化 ， 国 内外 的报道 相 近 。 与 因此 ， 们 耐心 向病 人及 其家 属 宣传 健康 科 普知 识 ， 我 既 包括 该病 的危 害 与后 果 ， 又包 含 此病 的 治疗 与进 展 ， 在 增强患 者对 Ｎ Ｓ Ａ Ｈ及 其危 害性 的认识 的 同时 ， 消除其 又 恐惧 心理 ， 患者 保 持乐 观情 绪 ， 合 医护人 员 自觉接 使 配 受饮食 调整方 案并 加强健 康锻炼 ［ ４ １ 之患 者脂肪 肝是 。告 可逆 的 ， 即使 肝功 能 正常 ， 症状 ， 无 也要 治疗 ； 纠正错 误 的生 活方 式 ； 掌握 自身肥 胖程 度 ， 励患 者 随时 就 相关 鼓 心理 问题 向护士 咨询 ，保 证 患者 能够 及 时 与 医护人 员 沟通 ， 强治 疗信 心 。 增
肝脏错构瘤是肝脏瘤样病变 的一种 ， 临床 上极 为少见 。 本文 就我 院经肝穿病理证实的 １ 例病例 ， 结合相关 文献报道如下 。
一
、
病例摘要
患者男性 ，５岁。 ２ 因肝功 能反复异常 １ ， 年 间
断乏力 、 尿黄 １ 于 ２０ 月 ０ ８年 ７ ５日人 院。查体 ： 月 身高 １５ｃ ５ ｍ，
体重 ４ ． ｋ ， ６５ ｇ 发育欠佳 。全身皮 肤 、 巩膜 中度黄染 ， 肝掌可疑 阳 性， 未见蜘蛛痣。全身浅表淋 巴结未扪及肿大。心肺听诊 未见异
肝内胆管错构瘤与Caroli
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传多囊性肝病 • 更大，更多的肝囊肿 • 肾和其他器官通常也可见囊肿 • 多发单纯性肝囊肿 • 不像胆道错构瘤样表现为数量众多且体积小 • 超声:穿透性增加时病灶为无回声区;无壁结节 • Caroli病 • 多发，小圆形，低密度/低信号(T1WI)，肝内胆管囊状扩张 • 增强CT和MR上见中央点征 • ERCP和MRCP:胆管交通异常 • 多发性/孤立性小转移性病变 • ·转移灶的大小和分布更加多样，壁结节多见，影像表现更为复杂 • 机遇性感染(微小脓肿) • ·发热的免疫抑制患者必须考虑感染的可能 • ·仅通过影像学很难区分;需要针吸活检
• 注:“中心点征”:扩张胆管包绕门静脉小分支，为Caroli病 特征性表现
• “蝌蚪征”:囊状扩张的胆管与不扩张胆管相连
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传性多囊肝病 • 多发肝囊肿(>10，通常数百个) • 不伴胆管扩张，且囊与胆道树无交通 • 胆管造影时囊不显影 • 常合并肾囊肿 • 胆管错构瘤 • 肝内小胆管胆管板畸形(纤维多囊病的变异) • 肝内无数的厘米以下的小结节，囊性或囊实混杂，实性成分强化与肝实质呈等密度 • 胆管错构瘤不与胆道树相通 • 原发性硬化性胆管炎 • 肝内、肝外胆管狭窄;狭窄、正常胆管、扩张胆管交替 • 胆管扩张程度较Caroli病轻，扩张的胆管不会呈囊状 • 经常进展为肝硬化和肝功能衰竭 • 上行性胆管炎 • 由胆道梗阻所致的感染(胆总管结石最常见） • 可引起肝内胆道脓肿，脓肿与胆管相通 • 不同于Caroli病，脓肿壁厚并且形态不规则，周围肝实质水肿 • 复发性化脓性胆管炎 • 以胆道系统充满胆色素结石为特点，导致胆道梗阻和胆管炎反复发作 • 结石可呈铸型伴胆管腔扩张 • 肝内、肝外胆管同时扩张，常呈柱状(而非囊状) • 常见于东南亚人群，可能与寄生虫性和细菌性胆管炎有关
肝内胆管错构瘤3例诊治分析
第31卷第12期2019年12月V ol.31 No.12Dec. 2019肝 胆 胰 外 科 杂 志Journal of Hepatopancreatobiliary Surgery·病例分析·肝内胆管错构瘤3例诊治分析冯伟，赵龙栓（郑州大学第一附属医院 肝胆胰外科，河南 郑州 450052）2019-07-04冯伟（1992-），男，河南信阳人，在读硕士。
赵龙栓，主任医师，E-mail：178********@。
［收稿日期］［第一作者简介］［通讯作者简介］[关键词] 肝内胆管错构瘤；临床诊断和治疗[中图分类号] R735.7 [文献标识码] B doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2019.12.014开放科学标识码(OSID)肝内胆管错构瘤（IBDH ）又称冯·梅恩堡综合征、胆道错构瘤或微小错构瘤，1918年由冯·梅恩堡首次描述[1]。
既往多认为该病为良性疾病，病理明确诊断后定期观察即可，但近来相关病案报道显示其可能与胆管癌相关[2]。
由于其很少发生，可以用来分析该肿瘤的数据池很小，目前尚没有关于该病的系统诊疗方法。
因此，需要更多的病例报道以便后续准确地分析该肿瘤。
本文介绍了3例IBDH 患者的情况，同时对现有关于IBDH 的文献做简明回顾。
１ 病例资料病例1：患者男，62岁，无吸烟、饮酒史，无高血压、糖尿病。
诊断“慢阻肺”4年，长期吸入沙丁胺醇、噻托溴铵、富马酸福莫特罗治疗，控制可。
因“发现肝弥漫性改变6月余”入院。
入院体检：腹部无阳性体征。
彩超（见图1A ）、磁共振（见图1B 、C ）。
实验室检查：血常规显示白细胞稍高，肝功能、凝血功能、AFP 、CA19-9、CA125、CEA 均正常，乙肝五项均阴性。
患者于2019年2月19日在全身麻醉下行腹腔镜胆囊切除术+肝活检术。
术中可见肝脏表面弥漫性大小不均的结节状改变。
术后病理：肉眼所见：肝脏标本大小约2.0 cm ×1.5 cm ×1.5 cm ，多切面切开，切面灰红、灰黄、质软；镜下所见（见图1D ）。
成人胆管错构瘤的CT和MRI影像表现
成人胆管错构瘤的CT和MRI影像表现标签：胆管；错构瘤；X线计算机（CT）；磁共振成像（MRI）肝内胆管错构瘤[1]（Bile duct hamartomas in liver，LBDH）由于胚胎发育过程中，胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变。
特点是多发的、大小均一的囊性病变，周围有纤维基质包绕。
一般无临床症状，体检时偶然发现，也不需要特殊处理。
临床不多见，发现时患者常合并胆系其它病变，为了减少误诊，笔者收集20例LBDH患者的CT及MRI病例，了解此病的影像学特点有助于与肝内其它弥漫性病变的鉴别。
1 资料与方法1.1 收集资料收集2010年—2012年间20例LBDH 病人（男12 例，女8例，年龄35～63 岁，平均49岁）的CT 和MRI 影像资料，其中9 例行CT 检查（平扫、动脉期、门静脉期）；11例行MRI平扫和多期增强扫描及MRCP 检查。
进一步观察病变分布、大小、形态、密度或信号及注射造影剂后的强化表现。
1.2 检查方法CT扫描采用GE ct/e 螺旋CT机，行肝脏平扫和两期增强扫描，层厚3mm，层间距3mm。
MRI检查采用西门子Avanto 1.5T超导型磁共振扫描仪，行MRI平扫和增强扫描，用标准腹部线圈，扫描序列：FSE、Dark-fluid。
扫描参数：轴位T1WI，TR 197ms，TE 4.8s，FOV24cmx18cm，矩阵256x256；轴位T2WI，TR 4000ms，TE 91s，FOV 24cmx18cm，矩阵256x256。
FS序列：TR 800ms ，TE 82s，FOV24cmx18cm，矩阵256x256；层厚6mm，层间距2mm；平扫包括正反相位成像、FSE、T1WI、T2WI、FIESTA，增强剂为Gd-DTPA、动脉期、门静脉期、延迟期，层厚5mm，层间距5mm。
2 结果2.1 病变的形态、大小、分布本组20例LBDH病灶各个肝段均有，多发病灶、较密集，边缘光整，呈卵圆形或圆形；病灶大小不等，直径约在1mm—4mm。
肝胆管错构瘤如何治疗
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肝胆管错构瘤如何治疗
导语：肝胆管错构瘤是一个很不常见的肿瘤病，同时也是一个非常不好治疗的肿瘤病，那么对于这个肝胆管错构瘤病我们就一定要有够多的了解，了解多了
肝胆管错构瘤是一个很不常见的肿瘤病，同时也是一个非常不好治疗的肿瘤病，那么对于这个肝胆管错构瘤病我们就一定要有够多的了解，了解多了就知道该如何去预防他了，就能减少患有这个肝胆管错构瘤的人数了，大家都知道这个肝胆管错构瘤是怎么样的一个肿瘤吗？如果大家不知道的话就跟我一起来了解了解这个难缠的肝胆管错构瘤吧。
1、LBDH 的病理与临床
LBDH为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致Ⅲ，呈囊样病变，囊壁由胆管上皮构成，周围绕以纤维组织I21。
病灶可单发或多发，在CT 及MRI影像上，单发者常误诊为肝囊肿或其它良性病变，国内外文献均未见相关的影像报道;LBDH无临床症状，通常在体检、外科手术或尸体解剖时被意外发现ll_。
检索国内外文献，多发者也仅有为数不多的报道。
由于多发者易与多发肝囊肿、Caroli病、某些多发转移瘤混淆，认识本病具有一定临床意义。
2 LBDH 的形态与分布
LBDH在肝内分布多种多样.可以局限于某一肝段，也可累及多个肝段但以某一肝段为主.最多见者是弥漫分布于所有肝段，本组中有7例属于这种特点。
LBDH 的形态多种多样，可为圆形、长条形、柱状、菱形或多角形，以菱形或多角形多见，这是因为LBDH的囊壁由胆管上皮构成，周围又绕以纤维组织，不易扩张，尽管有一定的张力，多数病
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医学影像-胆管错构瘤
胆管错构瘤MRI
胆管错构瘤 MRI
回波时间延长
病灶信号增高
胆管错构瘤MRI
壁结节 胶原支撑组织息肉样突入 扩张的胆管腔内
胆管错构瘤 均匀强化
胆管错构瘤MRI
环形强化
(又称微小错（构2瘤），间由叶vo性n 错Mey构en瘤berg 于1918年首
先描述,故又称von Meyenberg complexes)
二、胆管错构瘤临床特点
n 多无临床表现,常在体检行影像学检查、手术探查 或尸检时偶然发现病灶，尸检发现率为0.69％-2.8％ n 常见于成人 n 生长缓慢,实验室检查常无异常
胆管错构瘤病理分类
胆管错构瘤CT
n 男性，73岁，前列 腺癌，肝多发低密度灶
n 每个病灶由多个 <1mm胆管错构瘤聚集而 成
胆管错构瘤CT
3、胆管错构瘤MRI
n T1WI↓，T2WI ↑ ，重T2WI信号进一步↑，接近脑脊 液
n T2WI ↑ ：细胞外间隙水分、扩张胆管内胆汁，但灶 内纤维使信号有所降低
胆管错构瘤MRI
ERCP及胆管造影示病灶与胆管不通
五、胆管错构瘤鉴别诊断
n 多囊肝、肝多发囊肿 n 间叶性错构瘤 n Caroli’s 病 n 转移瘤 n 真菌感染
多发囊肿
多囊肝
多发囊肿，大小不等 壁薄，无壁结节 可见多囊肾
男，7个月
Caroli’s 病
多发结石
六、以下几点可提示肝胆管错构瘤的诊断
胆管错构瘤的影像诊断
——肝脏多发类囊性小病变的鉴别诊断
李子平 孙灿 中山辉大学附属第一医院放射科
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单发者需与肝血管瘤、肝转移癌鉴别
典型的海绵状血管瘤增强扫描动脉期呈周边结节状强化, 延迟扫描呈 与门静脉等密度/信号的均匀强化, 与本病不符
增强扫描有环状强化或延迟强化者, 需与肝转移瘤鉴别, 本病的环状强 化为厚环, 而多数肝转移瘤多为薄环状强化, 一时无法鉴别者可短期随
访
thank you！
• 切面表现为灰白色0. 1~1. 5cm大小结节。
• 多位于汇管区，不规则的导管构成，管腔扩张，管腔中含浓缩的胆汁；
导管内衬立方或扁平上皮，缺乏分裂像，间质常纤维化，可透明样变 • 有人提出胆管细胞癌可能发生在错构瘤的基础上
临床表现
• 胆管性错构瘤多无临床表现, 常在体检行影像学检查、手术探查或尸 检时偶然发现, 病灶生长缓慢, 临床征状和体征不典型, 有的有轻度右 上腹疼痛, 血AFP、CEA一般正常
分布和形态
• 在肝内分布多种多样，可以局限于某一肝段也可累及多个肝段，但以 某一肝段为主，最多见者是弥漫分布于所有肝段 。 • 形态多种多样，可为圆形、长条形、柱状、菱形或多角形，以菱形或
多角形多见，这是因为LBDH的囊壁由胆管上皮构成，周围又绕以纤
维组织不易扩张，尽管有一定的张力，多数病灶难以形成圆形。
影像表现
• 表现为肝内散在分布不规则的直径<1. 5cm囊状影, 轮廓不甚规整, 与 胆管树不交通,因MRI对水的敏感性较高, 故比CT更有利于显示病灶。 本病增强扫描无特征性的强化模式, 多数报道病灶无强化, 有病灶呈环 形强化报道, 认为系病灶压迫邻近肝组织或炎症细胞浸润所致, 也有作 者发现病灶呈均匀性强化。
患者无症状，实验室检查无异常 肝内多发病灶，形态各样，直径多<1.5cm，大小相 对均匀 多为小囊性，大多无强化，少数可环形强化 随访复查病灶多无明显变化 认识本病的临床意义在于对那些有原发恶性肿瘤的病人, 影像检查时勿将肝脏的胆管错构瘤误诊为多发转移瘤
本病有个案报道单发者，呈囊实性或实性生长。
肝内胆管错构瘤
（Bile duct hamartomas in liver，LBDH）
概念
• 肝内胆管错构瘤( Bile duct hamartomas in liver，LBDH)是一种少 见的肝脏病变, 由VonMeyenburg于1918年首先描述, 故又称 vonMeyenburg综合征( complexes), 被认为是由于正常胆管的原始 管板(胚胎胆管)发育阻滞或异常所致的错构性病。
CT平扫呈较均匀或不均匀的较低密度, 增强扫描呈较均匀或不
均匀轻中度强化, 有延迟强化。MRI表现为:T1WI呈较低信号, T2WI呈
较高信号, 增强扫描呈环状强化。 CT: 平扫为不规则混杂密度影, 增强扫描动脉期和门脉期病灶中央强 化, 与周围肝组织密度相似, 延迟期病灶中央呈较高密度, 外周部分区 域也有轻中度强化。
• 头支近端肝管及小叶间胆管， 末端分支旺盛，形成肝细胞索。 肝索上下叠加，形成肝板。肝 板围绕中央静脉呈放射状排列， 形成肝小叶。 • 胚胎第2个月：肝细胞的质膜局 部凹陷形的 微绒毛，突入管腔。原始横隔 的间充质分化为肝内结缔组织 和肝被膜。
病理
肝和胆的发生
• 人胚4周初：前肠末端腹侧壁的 上皮增生，向外长出一囊状突 起，称肝憩室（hepatic diverticu1um)，是肝与胆的原 基。 • 肝憩室迅速增大，长入原始横 隔，其末端膨大，并分为头、 尾两支。头支是形成肝的原基， 尾支是形成胆囊及胆道的原基。 头支很快形成树芽状分支，尾 支发育成胆囊和胆囊管，肝憩 室的根部发育成总胆管。
与多发肝囊肿、Caroli病等鉴别
多发肝囊肿：为圆形，张力较高，有清晰锐利的边缘，密度接近于水，
而LBDH病灶形态不规则，多数病灶边缘也不清晰、锐利，不同病变
密度或信号强度也有不同。 Caroli病：该病的囊性病变与胆管树相通，而LBDH病灶与胆树不相
通。
以下几点可提示肝胆管错构瘤的诊断