肝脏间叶性错构瘤
肝脏错构瘤的临床现状
肝脏错构瘤的临床现状发表时间：2012-11-13T13:49:25.700Z 来源：《中外健康文摘》2012年第25期供稿作者：张凤山1 张健1（通讯作者）王兆荃2 [导读] 对肿块较大无法切除者, 可给予放射治疗或环磷酰胺等化疗, 亦有一定疗效[6]。
张凤山1 张健1（通讯作者）王兆荃2(1辽宁盘锦市传染病医院辽宁盘锦124000; 2中国医科大学附属盛京医院辽宁沈阳110004) 【中图分类号】R735.7【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）25-0257-02 【摘要】肝脏错构瘤是少见的肝脏先天性肿瘤样畸形，多见于2 岁以下儿童, 肝穿刺组织病理学检查是确诊本病的主要依据。
手术切除是治疗本病的最好方法。
本文从肝脏错构瘤的临床特点、诊断、治疗进行讨论。
【关键词】肝脏错构瘤临床病理治疗肝脏错构瘤( Hepatic hamartoma)是一种少见的肝脏先天性肿瘤样畸形，多见于婴幼儿, 成人罕见。
本病由Maresch 于1903 年首次报道, 1956 年Edmondson 正式命名[1]。
一、临床特点肝脏错构瘤多见于2岁以下儿童,早期无任何症状, 随着肿瘤的快速增大, 可出现腹部膨隆, 右上腹扪及无痛性肿块, 质实或囊性,无发热，如压迫邻近脏器可出现恶心、呕吐、腹胀等消化道症状；个别患儿因肿块压迫胆管、肝静脉，引起黄疸、门静脉高压而死于上消化道出血[3]。
成人极罕见[4]。
少数由尸检或肝脏穿刺发现[5]。
实验室：肝功能、AFP 均正常, SGPT 可轻度升高。
影像学检查： B超见肝实质性等回声区, 形态欠规则, 边界尚清, 内部回声欠均质。
CT平扫见境界清楚的多房性低密度肿块，CT增强扫描实性部分不均匀强化，而囊性部分不强化[6]。
二、组织病理检查[8]病理学特点：(1)病灶一般为球形或卵圆形,可有包膜, 有时与周围正常肝组织分界不清, 或有卫星病灶。
以右叶最多见。
多为单发, 偶为多发，肿块大小不一, 据报道最大直径可达29cm[9]。
成人肝间叶性错构瘤1例及文献复习
匀。 Ｔ示 ： Ｃ 肝左叶 外侧 段 向外突起 约 １ｃ Ｘ９ ｍ Ｘ ８ ｍ混 杂密 度肿 ｍ ｃ ｃ ｌ
瘤等 疾病Ｉ 。Ｂ超 除 清楚 显示单 个或 多个液 性暗 区外 ， 分错构 瘤 一１ 部
个 月， 男性 略 多于 女性 。本病 亦 可 见于 Ｊ ． 、新 生儿 、成年 人 ， ＩＩ ＃Ｌ 有 报 道成 人 的发 病人 数约 占 ３ ％Ｈ 。本 病早 期 多无症 状 。 多数 患者 ０ 一１ 以 腹部 肿块 为主 诉就诊 ， 分患者 仅有 非特异 性 的腹痛 、 部 腹胀 ， 有的 儿童 在 洗澡 或体检 时发 现腹部 肿块 。 当肿块 发展相 当大时 ， 压迫 胆管 可 出现 黄疸或 胆汁 性呕 吐等 症状 ， 病变 弥漫者 可 引起肝功 能衰 竭 、 肝 性脑 病而 死 亡 】体 格检查 可在 右上 腹或 上腹部 扪及 质地 不一的 肿 。
例 ， 内多为个 案报 道。 将本 院病例 １ 国 现 例诊 治情 况报告 如下 ， 结 并
合 国内文献 对ＭＨＬ 诊断 治疗 进行 回顾性 分析 。 １ 临床资 料
患者 女 ，６ ５岁 ，以 “ 体检 时 发现 腹部 包块 ２ ０天 ”主 诉入 院 ， 查体： 膨隆 ， 腹壁静 脉 曲张 ， 腹肌 柔软 ， 腹 无 全 未扪 及包块 ， 压痛 ， 无
性 成分 。 ｄ Ｄ ２ Ａ 强扫描 见 肿瘤轻 度强化 ， Ｇ ２ＴＰ 增 液性 区无强化 。 Ｌ ＭＨ
主要 应 与下列 疾病 鉴别 ：１ 肝 母细胞 瘤 ： 肝脏恶 性肿瘤 ， （） 为 多单 个存 在， 直径 一般６ ｍ～１ｃ 也 可以很 大 。 ｃ ７ｍ， 好发于右 肝 ， 且常 与 良性肝 肿 瘤 合并存 在 。 其 Ａ Ｐ ０ 但 Ｆ ９ ％以上 阳性 ， 定量可 达 ３０ ０ ｇ Ｌ； ）肝 ３０ ／ （ ２
小儿肝脏间叶性错构瘤2例病理特点及治疗效果分析
而死亡 。另有 ３ 例术后不到 １ ， 年 尚待 随访 。其余 ６例均未 发现异 常， 情况 良好 。
原发性小肠肿瘤好发于小肠两端 ， 即十二指肠 近段 空肠 和远段 回肠 ， 本组 １ ４例病变位于小肠两端者 占 ６ ． ， ３２ 因此 造 影检查时应密切注意小 肠两端以免漏诊 ， 部分小肠肿 瘤患 者 术前要仔细反复腹部触 诊， 特点是肿块不 固定 ， 活动度大。
疡， 肠腔狭窄 ， 壁僵 硬 ， 动 消失 ， 肠 蠕 局部粘膜 破坏 。小 肠 长 度较长 ， 具有 活动性 ， 患者在未 出现 出血、 Ｌ 梗阻前 ， 穿孑 、 临床 不易发现 ， 小肠肿瘤 合并 出血 时 ， 临床症 状不典 型 出血 部位 不易确定 ， 术前确 诊较 困难 ， 本组小肠 肿瘤 １ ４例患者 中， 恶 性肿瘤 １ 例应及时诊治 ， １ 否则影响预后 ， 笔者在诊治 中探讨 如下 ：１首先对 患者进 行全 面常规 性检查 ， （） 尽量 排除 胃、 十 二 指肠 、 结肠 、 直肠 的出血 而将病变 局限于小肠 ， 用 内窥 镜 采
维普资讯
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医学理论与实践 ２０ 年第 ２ 卷第 ｌ 期 ＪＭｅ ｈｏ ＆ Ｐ ａ １ Ｏ Ｎ ． １ Ｎ ｖ２ ０ ０７ Ｏ １ ｄＴ ｅｒ ｒｃ ． ， ０ １ ， ０ ０ ７ Ｖ０ ２
于 ２０ －２ ０ ０ ０ ０ ６年收 治原 发性小 肠肿 瘤患 者共 １ 。对其 ４例
全组无手术性事故 。术后 发生并 发症 ４例均对症治 愈。
对 １ 例小肠肿瘤 患者 进行 跟踪 追访 ， ４ ３例 良性 肿瘤 患者 健 在 ；１ １ 例恶性肿 瘤患者其 中 ２例在 １年后 因出现肝 、 转移 肺
段切除吻合 ， 恶性肿瘤行根治性切除 ， 以期获得 良好预后 。
回顾性分析小儿肝脏间叶性错构瘤的CT表现及病理对照
中 国 临 床 医 学 影像 杂 志 ２ １ 第 ２ 第 ５期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍｅ ｇ ｇ ２ １， ｏ． ， ｏ ０ ２年 ３卷 ｉ ｌ ｄＩ ｉ ， ０ ２ Ｖ １ ３ Ｎ ． Ｃ ｎ ｍａ ｎ ２ ５
．２ ３ ５．
献报 道相 符 。
３２ 发 病 机 制 ．
色， 可有 大小 不等 的囊 腔 ， 内有澄 清或 黄色 胶冻 状 囊
ｒｖｅ ｄ ｆ ｍ ａ ｕ ｒ ０ ５ ｏ Ｊ ｎ ０ ｎ ｏ ｒ ｈ ｓｉ １ ｅ ｉｗｅ ｒ ｏ Ｊ ｎ ａｙ ２ ０ ｔ ｕ ｅ ２ １ ｉ ｕ ｏｐｔ ．Ｒｅ ｕｔ：Ｉ ｈ ｓ ５ ａｅ ，ｔｅｅ ｗｅｅ ｏ ｓ ａ ｄ ２ ｉ ｓ １ ａ ｓｌ ｓ ｎ ｔｅ ｅ ｃ ｓｓ ｈ ｒ ｒ ３ ｂ ｙ ｎ ｇｒ ．Ａｌ ｏ ｌ ｌ ｆ
肝 脏 间 叶性 错 梅 瘤 （ Ｌ 为 一 种 罕 见 的 肝 脏 ＭＨ ）
在２ Ｏ月 一 ３岁 ， 平均 为 ２ ． 。 ７８月 ４例 因患 儿家 长或 体 检 时 触及 腹 部 包 块 就 诊 ， 例 因合 并 黄 疸 及 上 腹 部 １
良性 肿瘤 。８ ％发 病 于 ２岁 以 内 ．它是 由 Ｅ ｍ ｎ ． ５ ｄ ｏｄ ｓｎ１ １ ５ ｏ ［ ９ ６年首 先 描述 并 命 名 的 ， 孩 发病 率 稍 高 １ 在 男 于女 孩 。 病通 常无 特征 性症 状 和体征 ， 本 术前 诊 断 困 难 ， 导致 误诊 。为 提 高临床 医生 对本 病 的认 识 ， 易 笔
・
３ ２・ ２
中 国 临 床 医学 影 像 杂 志 ２ １ 第 ２ 卷 第 ５期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍ ｄＩ ａｉｇ ２ １， ｏ． ， ｏ ０ ２年 ３ ｉ ｌ ｅ ｍ ｇｎ， ０ ２ Ｖ １ ３ Ｎ ． Ｃ ｎ ２ ５
儿童肝脏间叶错构瘤超声表现
ｉ ｈ ｓｇ ｏ ｐ ｗ ｒ ｏ ｉ ｐ ｅ ｅ ｔ ｇ ｗｉ ｌ ｄ ｆ ｅ ｏ ｇ ｎ ｕ ｓ ． ｎ ｌ ｓｏ ｓ Ｕ ｔ ｓ ｎ ｇ ａ ｈ ｓ ｎ ｔｉ ｒ ｕ ｅ ｅ ｓ ｌ ｄ， ｒ ｓ ｎ ｉ ｔ ａ ｗｅｌ ｅ ｎ ｄ ｈ ｍｏ ｅ ｏ ｓｍａ ｓ Ｃｏ ｃ ｕ ｉ ｎ ｌ ａ ｏ ｏ ｒ ｐ ｙ ｉ ｎ ｈ — ｉ ｒ
【 关键词 】 超声检查Βιβλιοθήκη ； 儿童 ； 肝肿瘤 ； 错构瘤
Ｕｌ ａ ｏ ｉ ａ ｉ ｓａｉｎ ｆｈ ｐｉ ｓｎ ｈ ｍａ ａ ａ ｔｍａ ｉ ｈｌｒ ｎ Ｗ ＮＧ Ｘａ — ａｔ Ｉ 丘一ｕ ． ｔ ｓ ｎｃｍ ｎｆ ｔｔｏ ｓｏ ｅ ｔ ｍｅｅ ｃ ｙ ｌ ｍ ｒｏ ｎ ｃ ｉ ｅ Ａ ｉｏｍ ｒＪＡ ｒ ｅ ｃ ｈ ｄ ． ｑ ｎ
Ｈ ａ—ｉ Ｄ ｐ ｒ ｅｔｏ ｂｏ ｎｌＵｔ ｓｕ ｄ Ｉ ｇｎ ｅｔ ． ｅ ｎ ｈｌｒ 。 Ｈ ｓｉ ｌａ ｌ ｔ ｏ Ｕ Ｙｎｘ ． ｅａｔ ｎ ｆＡ ｄｍｉ ｌａｏｎ ． ｕ ｍ ａ ｒ ｍａ ｉ Ｃ ｎ ｒＢ ｌ ｇ Ｃ ｉ ｅ Ｓ ｏ ｔ ｆ ｉ ｅ ｔ ｇ ｅ ｉ ｔ ｄ ｎ ｐａ ｆ ａｄ ｉ
小儿肝间叶性错构瘤的CT诊断与鉴别诊断
化 。结 论 ： 间 叶 性 错 构 瘤 的 Ｃ 肝 Ｔ表 现 有 一 定特 征 性 ， 合 临 床 特 征 并 注 意 与 肝 脏 其 他 囊 实 性 肿 瘤 鉴 别 ， 前 大 多 能 做 出 结 术
正确诊断 。
【 键 词 】 肝 肿 瘤 ； 构 瘤 ；体 层 摄 影 术 ， 线 计 算 机 ； 断 ， 别 关 错 Ｘ 诊 鉴 【 图分 类 号 】Ｒ ３ ． ；Ｒ ２ ． ５ Ｒ １ ． ２ 【 献标 识码 】Ａ 【 章 编 号 １ １ ０ — ３ ３ ２ １ ） ９ｔ ０ — ３ 中 ７５７ ７５７ ； ８４４ 文 文 ０ ００ １ （ ０ １ ０ 一 ０ ０ ０
ｏ ｆＣＴ ｉｇ ｏ ｉ． ｅ ｈ ｄ ： ｅＣＴ ｔ ｒ ｌ ｆ１ ａ ｅ ５ ｂ ｙ ， ｉｌ）ｗｉ ｕ ｇ ｒ ｎ ａ ｈ ｌ ｇ ｒ ｖ ｄ Ｍ ＨＩ ｄａ ｎ ｓｓ Ｍ ｔ ｏ ｓ Ｔｈ ｍａ ｅ ｉ ｓｏ ２ｃ ｓ ｓ（ ｏ ｓ ７ ｇ ｒｓ ａ ｔ ｓ ｒ ｅｙａ ｄｐ ｔ ｏｏ ｙｐ ｏ ｅ ｈ ｗｅ ｅ ｒ ｔ ｒ ｅ—
超声误诊肝间叶性错构瘤1例
超声误诊肝间叶性错构瘤1例李青;曾汪;孙琰【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2017(019)008【总页数】2页(P543,547)【作者】李青;曾汪;孙琰【作者单位】650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院超声医学科;650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院肝胆胰外科一病区;650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院超声医学科【正文语种】中文【中图分类】R445.1患儿男，5岁，因“发现右中上腹部包块半月余”入院。
体格检查：右中腹部触及一大小12 cm×9 cm包块，质软，活动度差。
实验室检查：甲胎蛋白（-）。
超声检查：右上中腹探及一巨大实质不均质含液性肿块，边界尚清，其内可见多个条带状分隔，含液性部分透声欠佳，CDFI示内部见少量血流信号。
右半肝、右肾受肿块推挤，受压移位明显。
超声提示：右上中腹巨大实质不均质含液性肿块，倾向恶性，来源于腹膜后可能（图1）。
CT示肝脏下方巨大囊实性肿块，与肝右叶分界不清，由肝动脉分支供血，考虑来源于肝脏恶性肿瘤可能性大（图2）。
MRI示肝右叶下段巨大囊实性病变，考虑间叶源性错构瘤与未分化胚胎性癌待鉴别（图3）。
行腹腔肿瘤切除术、右肝叶Ⅴ和Ⅵ段部分切除术及腹腔引流术。
术中所见：于肝SⅤ、SⅥ段边缘见一大小约17 cm× 12 cm外生性肿瘤，表面光滑无出血坏死，质地柔软，包膜完整，呈囊性感。
术后病理诊断：肝右叶间叶性错构瘤（图4）。
免疫组化结果：Hepa（灶+），CK19（灶+），CK广（灶+），Vimentin （灶+），D2-40（灶+），CD34（血管+），CD31（血管+），S-100（-），Ki67（3%）。
讨论：肝间叶性错构瘤是起源于肝间叶组织的一种少见的良性肿瘤，发病率占儿童肝脏良性肿瘤的第二位，约占原发肝脏肿瘤的6%～8%，多见于2岁以内的婴幼儿［1］。
患者临床表现无特异性，诊断主要依靠影像学检查。
2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展
2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展摘要儿童肝脏原发性肿瘤的病理类型较多，术前准确诊断对临床治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。
本文从最佳线索出发，重点阐述儿童肝脏常见肿瘤的影像学特点，旨在提高影像医师对儿童原发性肝脏肿瘤的诊断水平。
儿童原发性肝脏肿瘤并不罕见，占儿童肿瘤的0.3%~2.0%[1],其中2/3是恶性肿瘤，以肝母细胞瘤(hepatob1astoma,HB)、肝细胞癌(hepatoce11u1arcarcinoma,HCC)及肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedembryona1sarcoma,UES)最常见，1/3是良曲中瘤，包括婴儿型肝血管瘤(infanti1ehepatichemangioma z IHH\肝脏间叶性错构瘤(hepaticmesenchyma1hamartoma,HMH)及局灶性结节性增生(foca1nodu1arhyperp1asia,FNH)等。
患儿常以无症状腹部包块就诊，少数因肿瘤体积较大，压迫周围正常组织，以发热、腹痛、黄疸及瘙痒等继发症状就诊。
小儿原发性肝脏肿瘤以先天性W瘤较多，具有明显的〃年龄段〃特点，年龄越小恶性病变越多，既往肝脏疾病史及血清甲胎蛋白(a1phafetOPrOtein,AFP)水平有助于诊断[2]随着影像技术的发展，超声、CT和MRI等多模态成像评估肝脏肿瘤已成为共识。
超声检查简便易行且无辐射,常作为儿童腹部病变的筛查方法。
CT及MR1对显示肿瘤病灶位置、范围、结构、强化方式等更具有优势。
CT能敏感识别肿瘤内出血及钙化，而MR1依靠高软组织分辨力、多参数、多方位的成像方式及功能序列的应用可提供更多的信息，有利于精准诊断。
一、肝脏良，的中瘤1.IHH:IHH是儿童最常见的肝脏良性肿瘤,既往常称为肝血管内皮瘤[3],发病高峰为生后6个月内。
临床常表现为肝脏肿大、动静脉短路、高输出性心力衰竭及Kasabach-Merritt综合征，50%~60%伴皮肤血管瘤[4]O IHH血供丰富，1岁以内生长迅速，随后可自行消退，临床多采用保守治疗，影像学检查常作为动态随访的主要方法。
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CT表现
平扫瘤体呈多房囊性低密度影，边界清晰， 其中有厚薄不均的间隔或不规则软组织密 度影。 增强扫描实性成分及间隔强化，囊内容物 不强化。实性型则增强后呈不均匀强化， 延时扫描对比剂可均匀充填呈等密度。
读
片
病例
女性，41岁 四月前彩超检查发现肝占位 实验室检查：肿瘤指标均阴性
脂肪抑制T2WI
T1WI
脂肪抑制T1WI
MRCP
DWI（b值500）
动脉期及门静 脉期
延迟期
平扫（15Hu）
动脉期（19Hu）
门脉期（27Hu）
？病理Fra bibliotek巨检 部分肝切除标本，大小约21×17×7.5CM，切面被 膜下见一巨大肿块，大小11×7.5CM，部分区紧贴肝切缘， 切面灰白灰黄色，局部灰红色，粘冻状，质软，界尚清， 周围肝土黄色，细颗粒状。 诊断 （肝右叶）镜下见多种成分的增生，脂肪成分，血 管成分，小胆管成分，以及平滑肌成分，各成分无明显异 型，杂乱排列，符合间叶性错构瘤。免疫组化：S100（脂 肪组织+），KI67（＜1%阳性），P53（少量+），MDM2 （++），CD34（部分+），HMB45（-），A103(-),DES(),SMA(-)。
影像表现
1.含成熟脂肪成分 2.DWI图像信号低，弥散程度高 3.MRCP显著高信号 4.病灶大，约10cm，边界清楚;病灶内见片 絮状及索条状渐近性强化，囊性成分未见 明显强化，包膜强化
间叶性错构瘤
Hepatic mesenchymal hamartoma (HMH) 1.肝脏罕见的间叶性肿瘤（良性病变），肝门结缔 组织的发育异常可能 2.80%在2岁以前确诊；大于5岁或成人罕见 3.2岁以前小儿第三常见的肝脏病变，仅次于肝母细 胞瘤和肝脏婴儿血管内皮瘤 4.临床上多无症状，AFP阴性，未发现复发或恶变 5.组织学检查为混合的松软的间叶组织、胆管、结 缔组织及肝细胞和囊肿，囊肿的发生由于间叶组 织的变性或胆管及淋巴管的扩张 6.影像学表现与其病理密切相关，取决于肿瘤囊实 性成分的比例和分布
鉴别诊断
1.肝未分化胚胎型肉瘤
见于儿童，肝原始间叶组织高度恶性肿瘤，巨大囊实性肿块，渐进性 强化，肿瘤浸润血管
2.不典型血管瘤
未见包膜强化
3.肝脏炎性肌纤维母细胞瘤
形态多样，渐进性强化，周围水肿
含脂肪成分肝占位鉴别
1.肝血管平滑肌脂肪瘤 2.肝癌合并脂肪变 3.肝腺瘤 4.骨髓脂肪瘤（髓样脂肪瘤） 5.肝转移瘤（脂肪肉瘤或恶性畸胎瘤转移 瘤） 6.原发性肝畸胎瘤、肝脂肪肉瘤
Thank you
MR表现
1）单发巨块型 表现为实性或囊性，实性肿瘤体 积较大，界清，可多叶受累，T1WI稍低信号， T2WI不均匀高信号 2）弥散及多发结节型 实性肿瘤表现见多发大小 不等T1WI稍低信号T2WI稍高信号的病灶，边界 较清，增强扫描病灶呈环形强化，延迟扫描中心 强化渐明显，囊性表现为散在多发或弥散结节， 结节边缘清晰，但相互不融合 3）弥散及单发结节并存 表现弥散存在的结节基 础上近肝门处见孤立的多房囊性结节，并可见液液平面。