小儿肝脏间叶性错构瘤12例诊治分析

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肝脏间叶性错构瘤1例

中国中西医结合影像学杂志2018年7月第16卷第4期•437-病例报告肝脏间叶性错构瘤1例胡芳赵斌孙琰1(1.昆明医科大学第二附属医院超声科，云南昆明650101;2.昆明医科大学研究生院，云南昆明650101)[关键词]错构瘤；肝肿瘤;超声检查男，69岁，腹胀15d余入院。

查体：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张。

腹肌软，无压痛，无反跳痛，Murphy征阴性，未触及肝、脾、肾及其他肿块。

实验室检查：AFP<1.80ng/mL。

影像学检查：①超声示肝右后叶探及一嚢实混合回声结构，大小12.6 cm X 12.6 cm X 10.7 cm，边界尚清，形态尚规整；CDFI示其内及周边未见明显血流信号。

超声示肝右叶嚢实混合性结构，性质待查（1.复杂性嚢肿，2.其他？），建议进一步检查（图1)。

②CT示肝脏右叶巨大嚢实性肿块，大小10.6 cm X 11.3 cm X 11.2 cm，增强扫描实性成分及分隔强化。

CT诊断：肝右叶嚢实性肿块，恶性不除外（图2)。

手术及病理：行右半肝切除术，术后送检标本为嚢实性肿块，病理结果：考虑肝脏间叶性错构瘤（mesenehymal hamartoma of the liver，MHL)(图 3)。

讨论:MHL是少见的良性病变，文献[1]报道MHL存在染色体异位点，是真性肿瘤，其病因不明，发病机制及组织学来源尚有争议。

MHL发病年龄多在2岁以内，虽少见，但其发病率却居儿童肝脏良性肿瘤的第2位W，发生于成人者罕见。

国内少有MHL影像学表现的报道，影像医师对其认识不足。

75%的MHL发生于肝右叶⑶，最具特征性的超声表现是嚢实性改变，与其病理示多房嚢腔改变相符。

其影像学表现与嚢肿、未分化性胚胎性肉瘤、嚢性畸胎瘤、肝母细胞瘤等存在一定程度的相似性，易误诊。

鉴别诊断：①肝嚢肿，一般嚢肿壁厚度1~2m m，而MHL嚢腔周边实性区明显厚于肝嚢肿。

② 未分化性胚胎性肉瘤，MHL多发于2岁以内的婴幼儿，而未分化性胚胎性肉瘤常发生于学龄期儿童，且其超声多表现为实性团块影，瘤内多有嚢变、出血、坏死[4]。

儿童肝脏错构瘤的临床病理特点

儿童肝脏错构瘤的临床病理特点
林华;余世耀
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】1997(013)003
【摘要】儿童肝脏错构瘤的临床病理特点１林华１奚政君２余世耀肝脏错构瘤是一种少见的肝脏先天性肿瘤样畸形。

我院自１９８５年８月～１９９５年６月先后收治４例，现报道如下。

１临床资料１．１一般资料本文４例，男２例，女２例，平均年龄１１个月（８天～１４个月）。

１例新生...
【总页数】1页(P289)
【作者】林华;余世耀
【作者单位】上海第二医科大学附属新华医院;上海第二医科大学附属新华医院【正文语种】中文
【中图分类】R735.702
【相关文献】
1.儿童肝脏间叶性错构瘤CT表现 [J], 王晓霞;钟玉敏;袁新宇;周莺;施美华
2.儿童肝脏间叶错构瘤CT影像特点 [J], 于彤;周春菊;高军;王蓓;胡迪;段晓岷
3.儿童肝脏间叶错构瘤超声表现 [J], 王晓曼;贾立群;胡艳秀
4.肝脏的罕见肿瘤——肝脏错构瘤 [J], 刘付宝;耿小平
5.儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现 [J], 王海燕
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小儿肝母细胞瘤的CT诊断(附13例报告并复习文献)

小儿肝母细胞瘤的CT诊断(附13例报告并复习文献) 【摘要】目的分析、总结小儿肝母细胞瘤3 讨论肝母细胞瘤的发病机理尚未完全明了，一般认为这是一种胚胎型肿瘤。

临床主要表现为腹部包块，并持续性增大，伴有消瘦、贫血等，大多可见AFP数值增高，多见于3岁以下婴幼儿。

本组13例，其中AFP增高者9例（69%），与文献报道较为相符；据文献统计85-90%者发生于3岁以下小儿，本组3岁以下者占比12/13（92%），略高于统计上限；男女之比为3:2～2:1，男性明显多于女性［2］，本组中男：女为6：7，男性反而略少于女性，与文献报道差别较大，笔者认为其中主要原因可能是本组病例数较少，不具有代表性，亦不排除本病女性者发病率有上升趋势可能，此点有待与同行商榷。

肝母细胞瘤多为单个巨大分叶状低密度肿块，多见于肝右叶［3］，本组单发者12例，位于肝右叶者10例，密度均低于肝实质，与文献所述一致，肿块单独发生于肝左叶者仅占15-22%［4］，本组2/13（15.3%），本组病例中肿瘤最小者直径约为3.0cm，最大者直径约为11.6cm，肿瘤一般巨大，这可能与其早期症状不明显，患儿表述不清而不能被及时发现有关，有学者认为，肿瘤大小与其预后关系不大。

肿瘤大多生长于肝实质内11/13（85%），少数者起自肝缘而呈外生性生长2/13（15%），外生性生长者预后较内生性生长者好［5］，笔者认为这可能与肿瘤破坏肝实质、肝内血管等程度较低有关，另外肝血管受侵的可能性小，转移的可能性则亦小，故预后相对较好。

文献报道，肿瘤总钙化率38%-50%［5］，骨样组织钙化可提示其病理类型为混合型，钙化多表现为斑点状、条形、大块状，瘤内钙化为肝母细胞瘤CT 特征性表现，而CT对于钙化显示敏感性明显高于MR，这或许亦是本病首选CT 为检查手段的主要原因之一，瘤内见钙化的肝母细胞瘤一般预后较好。

本组仅见1/13（8%）钙化，表现为斑点、条形钙化，集中分布于瘤内某处，本组低钙化率与文献报道差别较大，有待于今后进一步收集相关病例，加以统计分析。

肝内胆管错构瘤3例诊治分析

第31卷第12期2019年12月V ol.31 No.12Dec. 2019肝胆胰外科杂志Journal of Hepatopancreatobiliary Surgery·病例分析·肝内胆管错构瘤3例诊治分析冯伟，赵龙栓（郑州大学第一附属医院肝胆胰外科，河南郑州 450052）2019-07-04冯伟（1992-），男，河南信阳人，在读硕士。

赵龙栓，主任医师，E-mail：178********@。

［收稿日期］［第一作者简介］［通讯作者简介］[关键词] 肝内胆管错构瘤；临床诊断和治疗[中图分类号] R735.7 [文献标识码] B doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2019.12.014开放科学标识码(OSID)肝内胆管错构瘤（IBDH ）又称冯·梅恩堡综合征、胆道错构瘤或微小错构瘤，1918年由冯·梅恩堡首次描述[1]。

既往多认为该病为良性疾病，病理明确诊断后定期观察即可，但近来相关病案报道显示其可能与胆管癌相关[2]。

由于其很少发生，可以用来分析该肿瘤的数据池很小，目前尚没有关于该病的系统诊疗方法。

因此，需要更多的病例报道以便后续准确地分析该肿瘤。

本文介绍了3例IBDH 患者的情况，同时对现有关于IBDH 的文献做简明回顾。

１　病例资料病例1：患者男，62岁，无吸烟、饮酒史，无高血压、糖尿病。

诊断“慢阻肺”4年，长期吸入沙丁胺醇、噻托溴铵、富马酸福莫特罗治疗，控制可。

因“发现肝弥漫性改变6月余”入院。

入院体检：腹部无阳性体征。

彩超（见图1A ）、磁共振（见图1B 、C ）。

实验室检查：血常规显示白细胞稍高，肝功能、凝血功能、AFP 、CA19-9、CA125、CEA 均正常，乙肝五项均阴性。

患者于2019年2月19日在全身麻醉下行腹腔镜胆囊切除术+肝活检术。

术中可见肝脏表面弥漫性大小不均的结节状改变。

术后病理：肉眼所见：肝脏标本大小约2.0 cm ×1.5 cm ×1.5 cm ，多切面切开，切面灰红、灰黄、质软；镜下所见（见图1D ）。

内科学_各论_疾病：肝错构瘤_课件模板

内科学疾病部分：肝错构瘤>>>
病因：
棕灰色或硬鱼肉样，囊内充满浆液性或黏液性液体，被疏松组织和黏液样组织分隔。在囊肿之间的组织为苍白、水肿或红褐色，似正常肝间叶组织，组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、实性肝间叶性错构瘤的报道。胆管被结缔组织包绕、拉长变形，分布在间叶组
内科学疾病部分：肝错构瘤>>>
病因：
织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出，由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据，说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生，但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。但最近更多
体检见患者腹部极度膨隆
内科学疾病部分：肝错构瘤>>>
症状及病史：腹壁静脉曲张，可触及巨大包块，质硬，形态不规则，无压痛，不随呼吸上、下移动，肝大。
内科学疾病部分：肝错构瘤>>>
诊断：
肝错构瘤鉴别诊断_如何诊断肝错构瘤
诊断本病为较罕见的良性肿瘤，多发生于婴幼儿，临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象。如果发现肝脏巨大肿块，在排除转移癌，甲胎球蛋白（-），患者一般情况良好，良性可能性大，应该考虑本病。除临床症状与体征外，B超、C
内科学疾病部分：肝错构瘤>>>
诊断：
T等对诊断有一定帮助，但通常只能提示肝脏占位性病变，定性诊断常较困难，明确诊断仍靠病理检查。
1.临床表现。 2.实验室及其他辅助检查。鉴别错构瘤属于良性肿瘤，但由于肿块较大且可能在短时间内迅速生长，很容易和恶性肿瘤相混淆，临床上应与肝细胞肝癌、肝母细胞瘤、婴

小儿肝脏恶性肿瘤的临床与病理分析

义。
手术完整切除率比较有显著统计学差异（＝
１．４，００）３５９Ｐ＜．１。
２５术后生存率．
术后随访１Ｈ年，Ｂ患儿无瘤存
活２例，１死亡９，例失访７。ＨＣ患儿无瘤存活例Ｃ２例，亡３例。两组１年累积生存率分别为死
山东医药２１０２年第５２卷第５期
小儿肝脏恶性肿瘤的临床与病理分析
姜忠。高会江，董蓓
（青岛大学医学院附属医院，山东青岛２６０）６０３
摘要：目的
探讨儿童肝脏恶性肿瘤的临床病理类型、甲胎蛋白（Ｆ）ＡＰ水平及预后特点。方法
料，比较ＨＢ组和ＨＣＣ组在性别、发病年龄、临床表现、甲胎蛋白（Ｆ）ＡＰ阳性率、乙肝病毒感染率、术手完整切除率、１年累计生存率等方面的差异。ＡＰＦ
病毒血清学检测，ｓｇ标记阳性共８例；３例ＨＢＡ１
期手术肿瘤完整切除（８５）Ｂ组与ＨＣ组３．％。ＨＣ
的正常参考值为２ｇｍ。０．／Ｌ１３统计学方法．采用ＳＳ１．件处理数据和ＰＳ７０软分析结果。ＨＢ与ＨＣ组间临床特点差异比较采用Ｃ
四格表确切概率法。Ｐ≤００为差异有统计学意．５
ＨＣ中７例ＨＢＡＰｓｇ阳性，４而２例Ｈ中仅１例阳Ｂ
性，ＰＨＣ患儿Ｈｓｇ阳性率明显高于Ｈ患儿（ＢＡＢ

肝错构瘤一例报告

肝错构瘤一例报告
何俊民
【期刊名称】《放射免疫学杂志》
【年(卷),期】1996(9)3
【摘要】测定血清甲胎蛋白(AFP)对提高原发性肝细胞肝癌(PHC)的诊治水平起着决定性的作用,据报道其阳性率仅70～90％不等(章华础、肖祥熊:放射免疫学杂志,1990;3:316)。

笔者在临床工作中遇到一例因木前血清AFP阴性仅影像学阳性
而被误诊为“原发性肝痛”的肝错构瘤病例,为引起临床工作者的重视,现报告如下。

病史摘要患者杨x,男,37岁。

因“间歇性右上腹胀、不适三年,加重伴纳差、消瘦
二月”于1995年3月6日入无锡市北塘区人民医院外科治疗。

【总页数】1页(P141)
【作者】何俊民
【作者单位】上海放射免疫分析技术研究所
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7
【相关文献】
1.小儿少见较大肝间叶性错构瘤一例 [J], 孙惠苗;焦竹萍;赵文英
2.肝间质性错构瘤（附一例报告） [J], 周学鲁;王文光
3.成人肝尾状叶错构瘤一例 [J], 孙泉;杜智;王毅军;聂福华
4.巨大肝内错构瘤一例 [J], 饶玉阶;
5.小儿肝多发性胆管错构瘤一例报告 [J], 蔡桂兰
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小儿肝间叶性错构瘤血肿形成甲胎蛋白高表达1例

小儿肝间叶性错构瘤血肿形成甲胎蛋白高表达1例
唐力军;张再重;王瑜;王烈;姚和祥
【期刊名称】《中国普通外科杂志》
【年(卷),期】2007(16)7
【总页数】1页(P724-724)
【关键词】肝肿瘤;错构瘤;甲胎蛋白;病例报告
【作者】唐力军;张再重;王瑜;王烈;姚和祥
【作者单位】解放军福州总医院南京军区普通外科研究所
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7
【相关文献】
1.小儿肝间叶性错构瘤的CT 及MR 诊断与鉴别诊断 [J], 冯川;钦斌;朱昆;
2.伴甲胎蛋白升高的小儿肝脏间叶性错构瘤CT表现(1例) [J], 赵萌;唐文伟;朱佳;田忠甫
3.计算机辅助手术系统在小儿巨大肝间叶性错构瘤诊治中的应用 [J], 吴萤;姜忠;周显军;孙兆旭;魏宾;张刚;郝希伟;朱呈瞻;董蒨;张虹
4.小儿肝间叶性错构瘤血肿形成甲胎蛋白高表达1例报告 [J], 唐力军;张再重;王瑜;王烈;姚和祥
5.甲胎蛋白高表达小儿肝间叶性错构瘤伴血肿形成1例 [J], 张再重;唐力军;王瑜;王烈;姚和祥
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为腹部包块、胀。例甲胎蛋白（Ｆ）腹８ＡＰ增高（８２～９８．ｇ）４例患儿术前行超声引导下肿物穿刺４．１７２／。Ｌ活检术，仅有１例考虑为Ｍ，３ＨＬ余例未获明确诊断。术前有２例患儿因疑为肝母细胞瘤而分别行介入栓塞和化疗。３例行右半肝切除术，３例行肝左外叶切除术，２例行不规则右半肝切除术，２例行肝右三叶切除术，例行左半肝切除术，例行肝部分不规则切除术。结果１１１０例患儿均状况良好，无肿瘤复发，复查ＡＰ均正常。结论Ｆ明确诊断。手术完整切除后预后良好。所有患儿术后均恢复顺利，无并发症发生。术后随访７个月～１，１４年除例合并胆道闭锁患儿在１岁时死亡、例患儿带瘤存活外，１余，Ｊ肝脏间叶性错构瘤是一种少见的肝＇Ｌｂ
脏良性肿瘤，结合术前ＡＰＢ超、Ｔ和肿物穿刺病理检查有助于诊断。Ｆ、Ｃ鉴别困难者宜行剖腹探查，以便【关键词】问叶性错构瘤；肝脏；儿童；诊断；治疗
ＤｉｎｏｓｓａａｇｉｎｄｒａｍｅｔｅｔｎｔｏｆｈｅｐｉｅｅｈｙａｈａｔｃｍｓｎｃｍｌａｍａｒｏａｉｃｌｅＬＩＺｕｏ－ｑｎ，ＸＵｅＬｔｍｎｈｉｄｒｎｉｇＺｈ，Ｉ
中华普通外科学文献（电子版）００Ｏ２１年ｌ月第４卷第５ＣｉＡｃＧｎｕｇ（ｌｔｎＥｉｏ，Ｏｔｅ２１，Ｖｌ，Ｎ．期ｈｎｒｈｅＳｒＥｅｒｉｄｔｎ）ｃｂｒ００ｏ４ｏｃｏｃｉｏ５
・７・３
・
论著・
４，Ｌ￣肝脏间叶性错构瘤１例诊治分析Ｊ２
ＳｉｓｅｇＬＵＪｎｃｅｇＺＡＮｈ— ｈｎ，ＨＯｉＤｐｒｅｔｆＰｄａｒｕｇｒ，ｈｉｔｆｔｕ－ｈｎ，Ｉｕ —ｈｎ，ＨＧＺｉｃｏｇＺＵＬ．ｅａｔｎｅｉｉＳｒｅｙｔｅＦｒＡｆｉｍｏｔｃｓｉ — ａｄＨｏｉｌｆＳｎＹｔｓｎＵｉｒｔＧａｇｈｕ５０８，ｈｎｔｓｔｕａｅｎｖｓｙｕｎｚｏ１００Ｃｉａｅｐａｏ－ｅｉ，
ｅｃｙｌｈｍａｔｍａｗｈｓｇａｇｏ４ｔ４ｎｈｅｅｔａｅｎｏｒｈｓｉｅｅａｕｒ９６ｎｈｍａａｒｏｏｅａｅｒｎｅｆｍｏ１７ｍｏｔｓｗｒｅｔｄｉｕｏｐｔｂｔｎＪｎａｙ１９ｒｒｌａｗｅ
ＣｒｅｐｏｄｎｕｈｒＸＵＺｅＥｍａｌｚｅｏｔｒｏｕｃｍｏｒｓｎｉｇａｔｏ：ｈ，ｉｈｄｃｏ＠ｓｈ．ｏ：
【ｂｔｃ】ＯｂｅｔｅＣｉｉｌａｆ２ｃｓｓｏｅａｃｍｓｎｈｍｌａｒｍｈｌｒｎｗｒＡｓｒｔａｊｃｉｌｃｔｏａｅｆｐｔｅｅｃｙａｈｍａｔａｉｃｉｅｅｅｖｎａｄａ１ｈｉｏｎｄ
ａｃｍｂｅ０９ＡｂｄｍｉａｓｎｓｅｓｏｒｈｅｃｅｏｎｄＤｅｅｒ２０．ｏｎｌｍａｓａｄｄｉｔｎｉｎｗｅｅｔｈｉｆｍｐｌｉｔ．ｅＡＦＰｌｖｌｎ８ｃｓｓｅｅａｅｃａｎｓＴｈｅｅｓｉａｅｌｖｔｄｔ８．－９１７．ｏ４２８２ＦｏｒｔｍｏｉｐｙｓｗｅｅｐｒｏｕｕｒｂｏｓｒｅｆｒｍｅｅｐｒｔｖｌｎｄｒＢｕｌａｏｏｒｐｈ，ｎｌｔｅｔｄｐｒｏｅａｉｅｙｕｅｔｓｎｇａｙｏｙ１ｐａｉｎｒ
ｒｖｅｄｉｒｅｏｒｉｅｔｅｌｖｌｆｄａｎｓｓａｄｔａｍｅｔｅｉｗｅｎｏｄｒｔａｓｈｅｅｉｇｏｉｎｅｔｎ．ＭｅｈｄＴｌｅｃｉｒｎｗｔｅａｉｍｅ — ｏｒｔｏｓｗｅｖｈｌｅｉｈｐｔｓｄｈｃ
ｗｅｅｓｓｅｔｄｏｅａｏｌｔｍａＡｌｐｔｎｓｎｅｗｎｐｒｔｎｃｕｉｇｆｈｅｈｐｔｃｏａｅ，ｒｕｐｃｅｆｐｔｂａｏ．ｌａｅｔｕｄｒｅｔｅａｉｓｎｌｄｎｇｔｍｉｅａｅｔｍｙｉ３ｃｓｓｈｓｉｏｏｉｉｈｎｌｆｌｔｒｌｅａｉｂｃｏａｅ，ｒｅｕａｇｔｅｈｐｔｃｏａｅ，ｇｔｒｌｂｃｏａｅ，ｅｅａｐｔｌｅｔｍｙｉ３ｃｓｓｉｇｌｒｈｍｉｅａｅｔｍｙｉ２ｃｓｓｆｈｉｅｔｍｙｉ２ｃｓｓｔａｈｃｏｎｒｉｆｈｎｉｔｏｎｌｆｈｍｉｅａｅｔｍｙｉａｅｒｅｕａｅａｃｐｒａｅｅｔｎｉａｅＲｅｕｔＡｌｐｔｎｓｒｃｖｒｄｅｅｈｐｔｃｏ１ｃｓ，ｉｇｌｒｈｐｔａｔｌｒｓｃｏｎ１ｃｓ．ｔｎｒｉｉｉｓｌｓｌａｅｔｅｏｅｅｉ
ｇｔｈｅｄBiblioteka ａｎｏｉｆｏｉｇｓｓｏｅｃｙｍａｍａｔｍａ２ａｅｔｅｅｖｄｅｔｍｅｓｎｈｌｈａｒｏ．ｐｔｎｓｒｃｉｅｍｂｏｉａｉｎａｄｃｍｏｈｒｐｆｒｐｒｔｎｓｉｌｚｔｏｎｈｅｔｅａｙｂｅｏｅｏｅａｉｏ
李作青徐哲李穗生刘钧澄张志崇周李
【摘要】目的
治疗水平。方法
回顾性分析１例，Ｊ肝脏间叶性错构瘤（Ｈ）２＇ＬｂＭＬ的临床资料，高该病诊断与以提
收集１９９６年１至２０月０９年１２月，Ｊ＇ＬＭＨ１ｂＬ２例，龄１２个月，年～７临床表现主要