【影像诊断】小儿肝脏间叶性错构瘤
肝脏错构瘤的症状
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肝脏错构瘤的症状
导语：人体的五脏六腑都有着至关重要的作用，但是在我们生活中这些重要的器官也特别容易出现问题，其中肝脏错构瘤就是最常见的一种疾病，但是很多
人体的五脏六腑都有着至关重要的作用，但是在我们生活中这些重要的器官也特别容易出现问题，其中肝脏错构瘤就是最常见的一种疾病，但是很多人对瘤的感念总是认为是恶性的，于是总是会有很大的心理负担和压力，生怕不能得到更好的治愈，其实肝脏错构瘤是一种良性肿瘤，如果能及时进行治疗就能得到很好的治愈效果，下面一起了解下肝脏错构瘤的症状。
肝脏错构瘤的症状
早期无任何症状。
有些患儿在出生时就有腹部包块，随生长发育包块可迅速增大，此时，在右上腹可扪及包块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。
晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。
消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。
包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全，并有贫血、消瘦等表现。
病因
肝错构瘤一般在生长发育期形成，伴随肝门结构生长的肿瘤。
一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常，当肝形成小叶结构与胆管连接时发生。
治疗
手术治疗仍是该病的首选方法。
因错构瘤常与正常肝组织分界清楚，可选择肿瘤摘除术。
如肿瘤与肝组织紧密粘连，可作肝部分切除或肝叶切除。
小儿肝脏多无硬化，再生能力强，为进行广泛肝切除提供了
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儿童肝脏错构瘤的临床病理特点
儿童肝脏错构瘤的临床病理特点
林华;余世耀
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】1997(013)003
【摘要】儿童肝脏错构瘤的临床病理特点１林华１奚政君２余世耀肝脏错构瘤是一种少见的肝脏先天性肿瘤样畸形。
我院自１９８５年８月～１９９５年６月先后收治４例，现报道如下。
１临床资料１．１一般资料本文４例，男２例，女２例，平均年龄１１个月（８天～１４个月）。
１例新生...
【总页数】1页(P289)
【作者】林华;余世耀
【作者单位】上海第二医科大学附属新华医院;上海第二医科大学附属新华医院【正文语种】中文
【中图分类】R735.702
【相关文献】
1.儿童肝脏间叶性错构瘤CT表现 [J], 王晓霞;钟玉敏;袁新宇;周莺;施美华
2.儿童肝脏间叶错构瘤CT影像特点 [J], 于彤;周春菊;高军;王蓓;胡迪;段晓岷
3.儿童肝脏间叶错构瘤超声表现 [J], 王晓曼;贾立群;胡艳秀
4.肝脏的罕见肿瘤——肝脏错构瘤 [J], 刘付宝;耿小平
5.儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现 [J], 王海燕
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回顾性分析小儿肝脏间叶性错构瘤的CT表现及病理对照
中 国 临 床 医 学 影像 杂 志 ２ １ 第 ２ 第 ５期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍｅ ｇ ｇ ２ １， ｏ． ， ｏ ０ ２年 ３卷 ｉ ｌ ｄＩ ｉ ， ０ ２ Ｖ １ ３ Ｎ ． Ｃ ｎ ｍａ ｎ ２ ５
．２ ３ ５．
献报 道相 符 。
３２ 发 病 机 制 ．
色， 可有 大小 不等 的囊 腔 ， 内有澄 清或 黄色 胶冻 状 囊
ｒｖｅ ｄ ｆ ｍ ａ ｕ ｒ ０ ５ ｏ Ｊ ｎ ０ ｎ ｏ ｒ ｈ ｓｉ １ ｅ ｉｗｅ ｒ ｏ Ｊ ｎ ａｙ ２ ０ ｔ ｕ ｅ ２ １ ｉ ｕ ｏｐｔ ．Ｒｅ ｕｔ：Ｉ ｈ ｓ ５ ａｅ ，ｔｅｅ ｗｅｅ ｏ ｓ ａ ｄ ２ ｉ ｓ １ ａ ｓｌ ｓ ｎ ｔｅ ｅ ｃ ｓｓ ｈ ｒ ｒ ３ ｂ ｙ ｎ ｇｒ ．Ａｌ ｏ ｌ ｌ ｆ
肝 脏 间 叶性 错 梅 瘤 （ Ｌ 为 一 种 罕 见 的 肝 脏 ＭＨ ）
在２ Ｏ月 一 ３岁 ， 平均 为 ２ ． 。 ７８月 ４例 因患 儿家 长或 体 检 时 触及 腹 部 包 块 就 诊 ， 例 因合 并 黄 疸 及 上 腹 部 １
良性 肿瘤 。８ ％发 病 于 ２岁 以 内 ．它是 由 Ｅ ｍ ｎ ． ５ ｄ ｏｄ ｓｎ１ １ ５ ｏ ［ ９ ６年首 先 描述 并 命 名 的 ， 孩 发病 率 稍 高 １ 在 男 于女 孩 。 病通 常无 特征 性症 状 和体征 ， 本 术前 诊 断 困 难 ， 导致 误诊 。为 提 高临床 医生 对本 病 的认 识 ， 易 笔
・
３ ２・ ２
中 国 临 床 医学 影 像 杂 志 ２ １ 第 ２ 卷 第 ５期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍ ｄＩ ａｉｇ ２ １， ｏ． ， ｏ ０ ２年 ３ ｉ ｌ ｅ ｍ ｇｎ， ０ ２ Ｖ １ ３ Ｎ ． Ｃ ｎ ２ ５
小儿肝脏肿瘤的影像学诊断
小儿肝脏肿瘤的影像学诊断
邵剑波
【期刊名称】《放射学实践》
【年(卷),期】2003(018)012
【摘要】@@ 小儿不是成人的缩影,与成人相比有较大差异.从解剖生理结构上看,
小儿肝脏相对体积较大、厚而脆,血管丰富,肝细胞和肝小叶的分化不全,8岁时才接近成人,故肝功能代偿能力差,但小儿肝细胞再生能力较强;从肝脏肿瘤的类型来看,小儿肝脏肿瘤主要分为:上皮性肿瘤(如肝细胞腺瘤、肝母细胞瘤、肝细胞癌、纤维板层癌、胆管腺瘤、囊腺瘤或细胞癌等),非上皮性肿瘤(如血管内皮瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤、上皮样血管内瘤、血管肉瘤等),错构瘤(如间叶性错构瘤、胆管错构瘤、混合性错构瘤等),瘤样病变(如胚细胞性肿瘤、肝再生结节、炎性假瘤等)和转移性
肿瘤;从临床特征及影像学表现来看,患儿常常以无症状性腹部包块就诊,先天性肿瘤多,恶性肿瘤多,肿瘤的发生具有明显的"年龄段"特征.
【总页数】7页(P868-874)
【作者】邵剑波
【作者单位】430016,武汉,儿童医院CT·MRI影像科
【正文语种】中文
【中图分类】R816.5;R725.7;R735.7
【相关文献】
1.肝脏常见肿瘤的影像学诊断及鉴别诊断 [J], 尹桂亭;闫灵芝
2.肝脏肿瘤的影像学诊断（续五） [J], 徐智章
3.肝脏肿瘤的影像学诊断（三） [J], 徐智章
4.儿童肝脏肿瘤的影像学诊断 [J], 孙雪峰;袁新宇
5.非HCC肝脏恶性肿瘤的影像学诊断 [J], 石茜;季倩
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超声误诊肝间叶性错构瘤1例
超声误诊肝间叶性错构瘤1例李青;曾汪;孙琰【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2017(019)008【总页数】2页(P543,547)【作者】李青;曾汪;孙琰【作者单位】650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院超声医学科;650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院肝胆胰外科一病区;650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院超声医学科【正文语种】中文【中图分类】R445.1患儿男，5岁，因“发现右中上腹部包块半月余”入院。
体格检查：右中腹部触及一大小12 cm×9 cm包块，质软，活动度差。
实验室检查：甲胎蛋白（-）。
超声检查：右上中腹探及一巨大实质不均质含液性肿块，边界尚清，其内可见多个条带状分隔，含液性部分透声欠佳，CDFI示内部见少量血流信号。
右半肝、右肾受肿块推挤，受压移位明显。
超声提示：右上中腹巨大实质不均质含液性肿块，倾向恶性，来源于腹膜后可能（图1）。
CT示肝脏下方巨大囊实性肿块，与肝右叶分界不清，由肝动脉分支供血，考虑来源于肝脏恶性肿瘤可能性大（图2）。
MRI示肝右叶下段巨大囊实性病变，考虑间叶源性错构瘤与未分化胚胎性癌待鉴别（图3）。
行腹腔肿瘤切除术、右肝叶Ⅴ和Ⅵ段部分切除术及腹腔引流术。
术中所见：于肝SⅤ、SⅥ段边缘见一大小约17 cm× 12 cm外生性肿瘤，表面光滑无出血坏死，质地柔软，包膜完整，呈囊性感。
术后病理诊断：肝右叶间叶性错构瘤（图4）。
免疫组化结果：Hepa（灶+），CK19（灶+），CK广（灶+），Vimentin （灶+），D2-40（灶+），CD34（血管+），CD31（血管+），S-100（-），Ki67（3%）。
讨论：肝间叶性错构瘤是起源于肝间叶组织的一种少见的良性肿瘤，发病率占儿童肝脏良性肿瘤的第二位，约占原发肝脏肿瘤的6%～8%，多见于2岁以内的婴幼儿［1］。
患者临床表现无特异性，诊断主要依靠影像学检查。
儿童肝间叶错构瘤
儿童肝间叶错构瘤发表时间：2017-09-01T16:14:00.323Z 来源：《医药前沿》2017年8月第23期作者：潘欣颖[导读] 肝间叶错构瘤是一种罕见的肝脏良性肿瘤，儿童发病率尚不清楚，多为散在病例。
（浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州 310000）【摘要】目的：分析儿童肝间叶错构瘤病理、免疫组化、影像学特征，总结诊断经验。
方法：2009年1月～2016年3月，医院共诊治儿童肝间叶错构瘤6例，进行详细的体格检查、实验室检查、以肿瘤标志物以及影像学检查作为术前定性诊断的主要依据，5例腹手术肿瘤切除术，1例进行腹腔镜下肝次切除术，以术后病理作为诊断“金标准”。
结果：所有患儿的实验室检查基本正常，２例出现贫血，体格检查质硬的不同大小的肿块，影像学检查X线、B超声、CT均发现病灶，占位效应明显，挤压周围正常脏器，腹部CT监测，1例见散在的点状高密度钙化影，增强扫描网状强化，B超声与CT血管造影显示，相应部位肝血管受压，术中见表面光滑，肿瘤明显占位，未见肿瘤侵袭，分界较清楚，表面深红色、剖面灰黄色，包膜完整，1例中央表现为多囊性，1例局部出血，病理见纤维组织增生，2例穿插在肝组织，4例见增生的血管、淋巴管、不同发育程度胆小管，2例来源于间质细胞性，4例免疫组化分析AFP、HCG阴性，2例上皮CK19（＋），随访6个月～2年，未见复发。
结论：儿童肝间叶错构瘤是一种少见的良性病灶，定位病灶并不困难，病灶往往较大，需要与其他先天性肝良性肿瘤相鉴别。
【关键词】儿童肝间叶错构瘤；病理；影像学【中图分类号】R735.7 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）23-0267-02肝间叶错构瘤是一种罕见的肝脏良性肿瘤，儿童发病率尚不清楚，多为散在病例，许多医师对肝间叶错构瘤不熟悉，容易导致误漏诊，导致过渡治疗，给患者带来较大的痛苦，容易引起医患纠纷[1]。
2009年1月-2016年3月，医院共诊治儿童肝间叶错构瘤6例，现报道如下。
肝脏间叶性错构瘤3例报告
肝脏间叶性错构瘤3例报告
乔植宇
【期刊名称】《中国现代药物应用》
【年(卷),期】2011(005)004
【摘要】目的通过回顾临床工作中经历的3例肝脏间叶性错构瘤的病案,讨论分析该病的发病、临床特点及其治疗.方法对3例患者均手术治疗,并对术中标本及病理结果进行分析比较.结果术中标本形态基本相同,结果一致,治疗效果良好.结论肝脏间叶性错构瘤罕见,小儿发病居多,早期诊断困难,容易误诊,但要积累经验,并借助于辅助检查结合临床特征也可以确诊,手术治疗效果较好.
【总页数】2页(P196-197)
【作者】乔植宇
【作者单位】112000,辽宁省铁岭卫生职业学院
【正文语种】中文
【相关文献】
1.肝脏间叶性错构瘤1例 [J], 胡芳;赵斌;孙琰
2.《请您诊断》病例112答案：小儿肝脏罕见非典型囊性间叶性错构瘤 [J], 侯志彬;王春祥;詹江华;胡晓丽
3.肝脏间叶性错构瘤的病理与CT表现 [J], 袁世俊; 李金凝; 彭海腾; 蔡静; 刘欢欢; 张财源; 汪登斌
4.肝脏间叶性错构瘤的临床和病理特征分析 [J], 齐广伟; 陈莲; 郑佳; 楼毅; 马阳阳; 杨泽然
5.儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现 [J], 王海燕
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2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展
2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展摘要儿童肝脏原发性肿瘤的病理类型较多，术前准确诊断对临床治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。
本文从最佳线索出发，重点阐述儿童肝脏常见肿瘤的影像学特点，旨在提高影像医师对儿童原发性肝脏肿瘤的诊断水平。
儿童原发性肝脏肿瘤并不罕见，占儿童肿瘤的0.3%~2.0%[1],其中2/3是恶性肿瘤，以肝母细胞瘤(hepatob1astoma,HB)、肝细胞癌(hepatoce11u1arcarcinoma,HCC)及肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedembryona1sarcoma,UES)最常见，1/3是良曲中瘤，包括婴儿型肝血管瘤(infanti1ehepatichemangioma z IHH\肝脏间叶性错构瘤(hepaticmesenchyma1hamartoma,HMH)及局灶性结节性增生(foca1nodu1arhyperp1asia,FNH)等。
患儿常以无症状腹部包块就诊，少数因肿瘤体积较大，压迫周围正常组织，以发热、腹痛、黄疸及瘙痒等继发症状就诊。
小儿原发性肝脏肿瘤以先天性W瘤较多，具有明显的〃年龄段〃特点，年龄越小恶性病变越多，既往肝脏疾病史及血清甲胎蛋白(a1phafetOPrOtein,AFP)水平有助于诊断[2]随着影像技术的发展，超声、CT和MRI等多模态成像评估肝脏肿瘤已成为共识。
超声检查简便易行且无辐射,常作为儿童腹部病变的筛查方法。
CT及MR1对显示肿瘤病灶位置、范围、结构、强化方式等更具有优势。
CT能敏感识别肿瘤内出血及钙化，而MR1依靠高软组织分辨力、多参数、多方位的成像方式及功能序列的应用可提供更多的信息，有利于精准诊断。
一、肝脏良，的中瘤1.IHH:IHH是儿童最常见的肝脏良性肿瘤,既往常称为肝血管内皮瘤[3],发病高峰为生后6个月内。
临床常表现为肝脏肿大、动静脉短路、高输出性心力衰竭及Kasabach-Merritt综合征，50%~60%伴皮肤血管瘤[4]O IHH血供丰富，1岁以内生长迅速，随后可自行消退，临床多采用保守治疗，影像学检查常作为动态随访的主要方法。
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病理对照分析
提示
囊性单发巨块型
增生的胆管， 胆管周围纤维化， 形成纤维腺样结构 2011-3-22
中国医科大学第二临床学院
12
病理对照分析
提示
实性多发结节型
纤维增生，变性， 小叶状小胆管增生 胆管上皮分泌液体
中国医科大学第二临床学院
2011-3-22 13
结论
• 肝间质性错构瘤的MR影像的多样性，反 映了其组织学特征，了解其MR影像特征 有益于本病的正确诊断。
–实性2例，表现为：肝脏体积增大，其内见多 发大小不等T1WI稍低信号T2WI稍高信号的病灶， 呈类圆形或不规则形，边界较清，增强扫描病 灶均呈环形强化，中心强化轻微，延迟扫描中 心强化渐明显，肝表面尚光滑。
中国医科大学第二临床学院
2011-3-22 7
弥漫及多发结节型MRI表现
MR增强 增强 早期
病 例 3
CT平扫 平扫
MRT1WI
MR增强 增强 晚期
MRT2WI
提示
多发长T1长T2信号灶， 增强扫描呈环形强化， 2011-3-22 肝表面光滑。 8
中国医科大学第二临床学院
结果
• 弥漫及多发结节4例
–囊性2例，表现为散在多发或弥漫的结节，结 节边缘清晰，可以分散存在也可以聚集成堆， 但相互不融合，T1WI、T2WI信号与胆囊相近； 有1例表现为多发散在肿块T1WI为稍低或等信 号，T2WI信号低于胆囊且边缘清晰，似棉花团 状。
提示
影像、Байду номын сангаас织学 多样性
中国医科大学第二临床学院 2011-3-22 14
提示
中国医科大学第二临床学院 2011-3-22 欢迎提出宝贵意见 15
中国医科大学第二临床学院 2011-3-22 4
单发巨块型MRI表现
病 例 1
冠状位T1WI
冠状位T2WI
中国医科大学第二临床学院
提示
2011-3-22 实性单发巨块型 5
单发巨块型MRI表现
病 例 2
提示
囊性单发巨块型
有分隔及液液平面
中国医科大学第二临床学院 2011-3-22 6
结果
• 弥漫及多发结节4例
中国医科大学第二临床学院
2011-3-22 9
结果
• 弥漫及单发结节并存者有1例，表现为弥 漫存在的结节病变基础上近肝门处可见孤 立的多房囊性结节，并可见液-液平面。 • 9例中肝内血管受压者5例。 • 9例中腔静脉及腹主动脉受压者3例。
中国医科大学第二临床学院
2011-3-22 10
结果
病理所见:
• 镜下见纤维增生成片，透明变性，其中 小胆管增生，呈小叶状排列。 • 囊性者为胆管上皮分泌液体所致。 • 实性肿块主要是显著增生的胆管，及胆 管周围的纤维化，形成纤维腺样结构。 • 胆管周围的纤维化程度和胆管分泌液体 的多少决定肿块的囊、实性，所以在MR 影像中实性结构中常有囊性混合存在。
中国医科大学第二临床学院 2011-3-22 11
小儿肝脏间叶性错构瘤 MRI表现 的MRI表现
范国光叶滨宾 刘鑫 刘鸿圣 胡冰
中国医科大学第二临床学院 放射科
目的
• 在肝脏良性肿瘤中肝间质性错构瘤是一种 少见的疾病，影像表现多样常常误诊为其 他病变。 • 现收集我院1996年至今经MR检查后手术或 穿刺病理证实的9例，总结其MR表现，以 其提高对本病的认识和正确诊断。
2011-3-22 2
中国医科大学第二临床学院
材料与方法
一般资料：
–9例患儿中，男5例，女4例。年龄1．2个 月—12岁，平均6岁。 –主要症状为：腹部包块（9例），腹痛、 贫血（4例）。胎甲球阴性。
检查方法 :
–采用Esion2.0T磁共振装置，SE、 FSE序 列，横断、矢状、冠状扫描，9例中有1例 为平扫加动态增强扫描，同时做CT检查。
中国医科大学第二临床学院
2011-3-22 3
结果
MRI表现：
• 单发巨块型4例
–3例为实性，其中2例累及右叶，肿瘤体积较大， 界清； 1例累及左右两叶，直径达38cm。T1WI稍 低信号，T2WI不均匀高信号，其内有更高信号。 –1例为囊性，表现为多房分隔的囊性肿块，囊大小 不一，有不同厚度的分隔，T2WI为高信号，但不 同的囊内信号不一，高者与胆囊相似，；T1WI信 号为低、稍低或等信号，由于囊内出血有时可见 液-液平面。