肝内胆管囊腺瘤

肝内胆管囊腺瘤
是一种罕见的胆道良性肿瘤。

我院2005年至2006年收治了2例肝内胆管囊腺瘤的患者,在确定病因及精确定位下采取分阶段治疗,现报道如下。

1 临床资料
病例1,男性,56岁。

患者于1999年因反复右上腹痛1年在我院行胆囊切除术,术后病理报告为胆囊腺瘤。

2005年又因反复右上腹痛伴发热,皮肤、巩膜黄染半年就诊。

入院后实验室检查：碱性磷酸酶517.1U·L-1，谷酰转肽酶1130.4U·L-1，总胆红素122.8μmol·L-1，直接胆红素56.5μmol·L-1，总胆汁酸104.1μmol·L-1。

影像学检查：B超显示肝内多个高回声团块,肝门部胆管透声差,可见斑块样回声且形态欠规则（图1）；MRCP提示肝内胆管囊状扩张,可见多处充盈缺损（图2）。

再次拟诊为阻塞性黄疸行胆总管切开探查,术中见胆总管明显扩张,切开胆总管前壁见胆总管、肝总管被水草样肿块充填,其间夹杂着血凝块。

行胆道镜定位检查发现部分肿块蒂部散在位于左右肝管内,部分来源于二级肝管,故考虑胆管囊腺瘤肝内弥漫性生长,仅行胆总管内肿块切除术，送组织活检，给予T形管引流,拟二期行肝脏移植。

病理检查诊断为肝内胆管囊腺瘤。

术后胆管腺瘤呈高分泌状态,T管引流量逐渐增大，引流液色泽减淡,最多每小时达千余毫升,患者有脱水表现,予以夹闭“T”形管后症状好转，患者带“T”管出院。

术后随访显示,患者术后3个月恢复尚好,无明显不适,其后间断出现腹痛、寒热等胆管图1 病例1患者术前肝脏B超图像炎表现（周期约1个月左右）,每次开放T管后均可抽吸出絮状坏死样物质,通畅引流管后胆管炎症状可缓解。

至2007年5月起患者胆管炎发作频繁，最终因肝功能衰竭于2007年8月死亡。

病例2,男性,64岁。

患者于2005年因皮肤、巩膜黄染1年在外院拟诊为阻塞性黄疸、胆管下端占位病变行剖腹探查术。

术中胆总管探查见充满大量胶冻样物质,胆总管内未见肿块,仅行胆总管T管引流。

术后T管间断排出胶冻样物质,症状仍时有出现,抽吸T管通畅后症状可缓解。

因症状发作间期缩短于2006年收住入本院。

入院后实验室检查：碱性磷酸酶49.4U·L-1，谷酰转肽酶1272.9U·L-1，总胆红素26.4μmol·L-1，直接胆红素17.9μmol·L-1，总胆汁酸46.3μmol·L-1。

影像学检查：B超示胆管内见斑块及絮状物伴局部囊状扩张；CT示肝内外胆管扩张，肝门胆管内似可见实质性占位病变，胰管扩张；经T管及经皮经肝胆管造影术（PTC）联合胆道造影可见肝门部梗阻，肿块位于右肝管开口处并部分阻塞左肝管开口（图3）,T管抽吸物病理检查示胆汁、纤维渗出及黏液样物质,含有小块黏液柱状上皮细胞。

术中解剖并经胆道镜检查证实胆管囊腺瘤起源于肝脏右后叶肝管,肿块涉及范围同术前检查。

予以肝右后叶切除，肝胆管（左肝管、右前叶肝管）空肠吻合（图4）。

病理诊断为肝内胆管交界黏液性乳头状囊腺瘤。

术后随访患者恢复良好。

2 讨论
2.1 肝胆管囊腺瘤临床表现
肝胆管囊腺瘤是一种肝脏极少见的囊性肿瘤,容易发生癌变。

其起源于异位形成胆囊的胚胎组织或迷走错构瘤样胆管。

绝大多数发生于肝内,80％在右肝，20％左右肝叶都有,发生于肝外胆道者少见［1］。

多见于女性,超过80%的患者发病年龄在40～80岁,发病高峰在50岁左右［2］。

肿瘤生长缓慢,可长期无临床症状,待瘤体长到一定程度对周围组织或器官可产生压迫症状。

本病的临床表现不具有特征性,患者常在肿块较大的时侯以腹部包块、腹痛就诊,其他少见的症状有消化不良和食欲减退,也可因肿瘤压迫引起黄疸。

本组两例患者均因阻塞性黄疸及其相关症状就诊,增加了明确诊断的难度；经过初步检查均诊断为肝外胆道梗阻而行剖腹探查。

2.2 影像学特征及诊断
该病临床表现、实验室检查以及影像学检查均不具备特异性,故在该病的早期误诊率及漏诊率较高。

在常规影像学检查中,腹部超声波检查可见近端胆管扩张、低回声或等回声无声影，圆形软组织团块位于扩张的胆管内,胆管壁回声清晰,病灶边界清晰,无浸润征象。

CT也可显示近端胆管扩张,增强CT 可显示增厚的胆管壁外周光滑,扩张胆管内模糊的细小团块呈等密度类似肝实质。

ERCP或PTC见胆管树广泛扩张,胆管壁不规则,呈天鹅绒或锯齿样充盈缺损,胆管腔内团块导致完全或部分胆管梗阻。

胆道镜可见管状腺瘤呈圆形光滑息肉样病灶,乳头状腺瘤为光滑的、较小的乳头样病灶,乳头之间间隙大,常见到管径渐细的胆管梗阻。

本组两例患者的术前肝功能示胆系酶谱升高,仅提示有胆管阻塞,而且影像学检查也并不典型,但由于本组病例均有第一次胆道引流手术的病史,而且病例2术前还获得了肿块分泌物及脱落的组织块,因此术前定性诊断准确。

对于首次手术的患者,术中行组织块冰冻活检来明确诊断是必要的。

2.3 病理检查
肝内胆管囊腺瘤多为单发病灶,几乎所有胆管囊腺瘤呈多分房［3］。

组织学检查显示囊壁多分3层,由外而内分别是致密包膜、间充质细胞及柱状（矩形）上皮细胞,如细胞增生明显,可形成乳头,即乳头状囊腺瘤［4］。

胆管囊腺瘤根据其上皮细胞的分泌物质类型可分为两型：黏液型及浆液型,其中黏液型多见［2］。

本组2例患者分属以上两型，而且从病程中可以看出其分泌量均较大,病例1由于瘤体直接造成胆道梗阻，而病例2则由分泌的黏蛋白样物质造成胆道梗阻。

由于这两位患者的术前影像学检查并不典型,导致两位患者首次手术为胆道探查性质，而且首次手术均采用了对疾病进一步诊疗有最大帮助的胆管探查T管引流术。

2.4 治疗
手术是此病的唯一治疗方法。

目前认为胆管囊腺瘤为少血供肿瘤,但具有潜在恶性，易复发,是胆管囊腺癌的癌前病变,故对此病的患者原则上应行根治性肝切除手术,切除包括肿瘤在内的部分肝脏,以减少术后复发［5］。

其他术式包括病灶剜除术、部分囊壁切除、穿刺针吸、开窗术、内引流等，有报道其术后复发率超过90%［6］。

从本组的病例来看,肿瘤的部位最终决定了术式的选择,而术前影像学检查结合术中胆道镜检查为手术方案的确定提供了直接的依据。

病例1术前影像学及术中胆道镜证实肿瘤来源于左右半肝,因此仅采用胆管腺瘤清除T形管引流,等待二期肝脏移植；病例2患者初期表现胆总管梗阻,胆道引流后症状表现为肝门附近梗阻,通过术前联合PTC或T管造影明确肿瘤位于右肝管,而术中胆道镜检查则进一步确定肿瘤来源于右后叶肝管,由此调整术式，由右半肝切除改为肝脏右后叶切除,最大地保护了患者的利益,保证了患者的康复。

我们认为准确的诊断和精确的定位对于肝内胆管囊腺瘤治疗策略的制定至关重要,分阶段处理疑难胆道疾病积极有效,全肝多发囊腺瘤可以通过分期处理得到较好的短期疗效。